Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Przysadka mózgowa
Dlaczego poziom dihydrotestosteronu jest podwyższony u mężczyzn i jak normalizować poziom hormonów
2 Przysadka mózgowa
Jak wykonać zastrzyk progesteronu?
3 Testy
Jak oddać i co pokazuje badanie krwi TSH??
4 Krtań
Mikrogruczolak przysadki mózgowej
5 Krtań
Codzienny kortyzol w moczu - norma, jak przyjmować
Image
Główny // Rak

Choroba Itsenko-Cushinga: przyczyny, objawy, leczenie


Wiele procesów zachodzących w organizmie człowieka jest regulowanych przez różne hormony wytwarzane przez gruczoły dokrewne. Dlatego każda nierównowaga hormonalna może prowadzić do bardzo poważnych konsekwencji, powodować złożone choroby. Chorobę Itsenko-Cushinga należy uznać za jedną z najpoważniejszych z nich..

Podstawowe koncepcje

Chorobą, o której mowa, było jednoczesne odkrycie neuropatologa z Odessy Itsenko i amerykańskiego neurochirurga Cushinga. Choroba ta jest zaburzeniem, w którym w jednej z części mózgu - przysadce mózgowej - zachodzi zbyt gwałtowny proces produkcji hormonu adenokortykotropowego (w skrócie ACTH). Jego głównym zadaniem w organizmie jest kontrolowanie pracy nadnerczy..

Zbyt duże stężenie ACTH wywołuje reakcję łańcuchową. W efekcie powiększa się wielkość powyższych narządów wewnętrznych, zaczynają one wytwarzać własne hormony - kortykosteroidy, które wyzwalają patologiczne procesy w organizmie.

Po raz pierwszy, jak już wspomniano, choroba ta została opisana w pracach Cushinga i Itsenko, którzy zrobili to prawie w tym samym czasie, a tym samym podzielił zaszczyt jej odkrycia. Jednocześnie, zdaniem Cushinga, objawy zaburzenia powinny być związane z tworzeniem się guzów w przysadce mózgowej, a naukowiec z Odessy stwierdził, że przyczyną choroby są patologiczne zmiany w podwzgórzu. To on jest łącznikiem między ośrodkowym układem nerwowym a procesami endokrynologicznymi..

Obecnie większość naukowców zgadza się, że choroba Itsenko-Cushinga pojawia się z obu powodów. Oznacza to, że zarówno prace amerykańskiego Cushinga, jak i wysiłki radzieckiego naukowca nie poszły na marne: awarie występują właśnie w więzadle podwzgórze-przysadka.

Inną nazwą choroby Cushinga jest hiperkortyzolizm. W nowoczesnym sensie jest to złożone zaburzenie neuroendokrynne, którego objawy spowodowane są naruszeniem funkcji regulacyjnej połączenia przysadka-podwzgórze-nadnercza, co prowadzi do nadmiernej produkcji hormonów zwanych steroidami kostnymi.

We współczesnej medycynie zwyczajowo rozróżnia się chorobę Itsenko-Cushinga i zespół Cushinga. Ta ostatnia koncepcja obejmuje wszystkie objawy, których obraz kliniczny jest spowodowany hiperkortykolizmem, czyli nadnercza uwalniają dużą ilość hormonu kortyzolu.

Zespół Cushinga obejmuje:

  • Choroba Itsenko-Cushinga, która pojawia się w wyniku zwiększonej produkcji ACTH występującej w przysadce mózgowej;
  • zespół adenokortykotropowy;
  • zespół jatrogenny, który może być spowodowany przez guzy powierzchni nadnerczy (gruczolakowatość lub gruczolakorak).

Powody naruszenia

Choroba Itsenko-Cushinga występuje z powodu wielu czynników. Najczęstsze są przypadki, gdy przyczyną hiperkortyzolizmu, który według Cushinga doprowadził do patologii, jest wysokie stężenie ACTH. Najczęściej cząsteczkę tego hormonu wytwarza niewielki guz zlokalizowany w przysadce mózgowej. Wielkość takiego mikrogruczolaka rzadko przekracza 2-3 centymetry, co wynika z samej nazwy.

Ponadto hiperkortyzolizm jest wywoływany przez inną formację - corticotropinoma - pojawiającą się w oskrzelach i narządach płciowych mężczyzn i kobiet. Ma onkologiczne pochodzenie, jest złośliwy, ale rozwija się raczej wolno. Procesy te zostały szczegółowo opisane w pracach Cushinga..

Przebieg choroby

Choroba Itsenko-Cushinga od momentu powstania w organizmie wywołuje ogromną liczbę różnych zmian spowodowanych wahaniami tła hormonalnego.

Pierwsze objawy towarzyszące chorobie pojawiają się w momencie, gdy pod wpływem niektórych zakończeń nerwowych w podwzgórzu zaczynają powstawać pewne substancje działające na przysadkę mózgową. On z kolei zaczyna uwalniać ogromną ilość ACTH.

Stężenie tego hormonu w układzie krążenia człowieka, na co wskazują badania Cushinga, wpływa na nadnercza. W rezultacie choroba prowokuje uwalnianie steroidów kostnych (CS). Prowadzi to do katastrofalnych konsekwencji, ponieważ to CS są głównym regulatorem wszystkich procesów fizjologicznych w organizmie..

Podczas badania części mózgu, podczas których stosowana jest metoda Cushinga, można stwierdzić zwiększenie wielkości przysadki mózgowej w wyniku rozwoju guza opisanego powyżej. Choroba prowadzi również do rozrostu nadnerczy, co negatywnie wpływa na zachodzące w nich procesy..

Typowe objawy

Środki diagnostyczne pozwalające na rejestrację objawów opisywanej patologii nie sprawiają trudności i są opisywane nawet podczas badań Cushinga i Itsenko. Przebieg choroby jest wymownie potwierdzony wieloma zewnętrznymi objawami..

Tak więc 9 na 10 pacjentów zapada na otyłość. Podczas badania dużą wagę należy przywiązywać do rozmieszczenia tkanki tłuszczowej. Jak wskazano w zaleceniach Cushinga, przy takich odchyleniach endokrynologicznych występuje dyplastyczna dystrybucja tłuszczu: w jamie brzusznej, klatce piersiowej i szyi. Często występuje tak zwany matronizm - podobna do księżyca twarz, która ma jaskrawoczerwony kolor, czasami rozcieńczony fioletowym odcieniem. Często na plecach odkłada się tłuszcz, tworząc „klimakteryjny garb”.

Prace Cushinga wskazują, jak odróżnić otyłość pospolitą od tej samej patologii, ale wywołanej zaburzeniami w procesach endokrynologicznych. Aby to zrobić, zwróć uwagę na skórę z tyłu dłoni pacjenta. Powinien być bardzo cienki i prawie przezroczysty..

Amyotrofia

Choroba powoduje silne zmniejszenie objętości mięśni ciała pacjenta, które zostają zastąpione złogami tłuszczu. Jednocześnie ton i siła są dramatycznie zmniejszone..

Proces ten jest szczególnie widoczny w okolicy pośladków i ud pacjenta. Według Cushinga tak zwane „opadające pośladki” wymownie świadczą o zachwianiu równowagi hormonalnej w organizmie i dysfunkcji nadnerczy. Patrząc na pacjenta od przodu można zauważyć bardzo słabe mięśnie przedniej ściany brzucha, prowadzące do przepuklin. W medycynie ta symptomatologia nazywana jest „brzuchem żaby”.

Zmiany skórne

Choroba Itsenko-Cushinga zmienia również wygląd skóry. Nabierają swoistego „marmurowego” odcienia, pod skórą wyraźnie widoczny jest wzór, utworzony przez sieć ludzkich naczyń krwionośnych. Z powodu naruszenia procesu hormonalnego skóra jest wysuszona, łuszcząca się. Chociaż miejscami są obszary podatne na zwiększone pocenie się.

Pojawiają się dobrze znane wszystkim endokrynologom rozstępy - charakterystyczne prążki o barwie ciemnoczerwonej lub fioletowej, które pojawiają się w wyniku rozciągania i rozrywania struktury skóry. Są dobrze opisane przez Cushinga, wskazując na związek między rozstępami a zaburzeniami endokrynologicznymi. Obszary te zlokalizowane są na powierzchni przedniej ściany jamy brzusznej, zarówno zewnętrznej, jak i wewnętrznej powierzchni ud, na piersiach i ramionach. Rozmiar zmian skórnych może wahać się od kilku milimetrów do kilkudziesięciu centymetrów..

Ponadto w dużych ilościach pojawiają się trądzik i trądzik. Procesy zapalne zachodzące w gruczołach łojowych i warstwie podskórnej prowadzą do naruszenia integralności naczyń włosowatych, krwotoków i „gwiazd” Cushinga.

Powiązane naruszenia

Czasami chorobie towarzyszy przebarwienie skóry. Rozważanym procesem jest pojawienie się różnych plam o nieregularnym kształcie, które mają jasne i ciemne odcienie i różnią się od ogólnego odcienia skóry pacjenta..

Cushing wspomniał również, że choroby nadnerczy często prowadzą do osteoporozy, czyli ścieńczenia tkanki kostnej ludzkiego szkieletu, co często wywołuje złamania lub deformacje. Jest to prawdopodobnie najpoważniejsza współistniejąca choroba, na którą cierpią pacjenci. Chorobie towarzyszy ostry ból i ostatecznie może prowadzić do skoliozy.

Kardiomypatia

Hiperkortyzolizm, który towarzyszy chorobie Cushinga, może powodować inne patologie znane ogólnie lekarzom. Termin ten łączy w sobie zaburzenia dotyczące mięśnia sercowego, co nie pozwala mu spełniać swojego naturalnego celu..

Według Cushinga przyczynami kardiomypatii są:

  • skutki o charakterze katabolicznym, pojawiające się pod wpływem steroidów, które negatywnie wpływają na mięsień sercowy;
  • przesunięcia elektrolitu;
  • nadciśnienie tętnicze.

Zewnętrznie rozważana patologia objawia się w postaci niewydolności rytmu serca i niewydolności serca. W najgorszym przypadku wszystko może się skończyć śmiercią pacjenta..

Wpływ na układ nerwowy

Choroba Cushinga wpływa również na stan psycho-emocjonalny pacjenta. Ludzki układ nerwowy doświadcza zwiększonego obciążenia, działa niestabilnie, co prowadzi do wielu stanów patologicznych:

  • letarg;
  • depresja;
  • euforia;
  • psychoza.

Szczególnym niebezpieczeństwem jest to, że śmiertelne zagrożenie dla ludzkiego ciała nie może objawiać się w żaden sposób na zewnątrz.

Cukrzyca

U pewnej liczby osób choroba Cushinga może wywołać cukrzycę z powodu zaburzeń stężenia hormonów w organizmie. Liczba pacjentów z podobnym obrazem klinicznym nie przekracza 10% ich ogólnej liczby. W przeciwieństwie do zwykłej cukrzycy, która jest spowodowana dysfunkcją trzustki, ta patologia jest spowodowana wieloma innymi czynnikami. Ponadto normalny poziom insuliny w ludzkim układzie krążenia utrzymuje się przez dość długi czas..

Choroba jest dość łatwa, nawet Cushing zalecił leczenie zachowawcze dietą i lekami obniżającymi poziom cukru we krwi.

Hirsutyzm i brak miesiączki

Zwiększone stężenie androgenów we krwi, które są wytwarzane w dużych ilościach przez dotknięte nadnercza, prowadzi do silnego wzrostu włosów w niektórych obszarach ciała kobiety (twarz, brzuch, klatka piersiowa, uda).

Te same hormony, nieodłączne od głównego męskiego ciała, mogą całkowicie zatrzymać przebieg cykli reprodukcyjnych w organizmie, co prowadzi do zaniku miesiączki (brak miesiączki).

Diagnostyka

Choroba Itsenko-Cushinga nie jest trudna do zdiagnozowania. Należy wykonać szereg badań medycznych, a mianowicie:

  1. Określić ilość kortyzolu uwalnianego podczas oddawania moczu pacjenta.
  2. Przeprowadź test deksametazonu. W takim przypadku konieczne jest dwuetapowe ustalenie stężenia kortyzolu we krwi przed i po przyjęciu deksametazonu. U zdrowej osoby jej poziom po zabiegu spada co najmniej dwukrotnie. W przeciwnym razie stężenie tego hormonu pozostaje niezmienione lub wzrasta.
  3. Zdiagnozuj za pomocą aparatu rezonansu magnetycznego, który pozwoli ci ustalić obecność mikrogruczolaka przysadki mózgowej.
  4. Wykonaj tomografię komputerową nadnerczy w celu ustalenia przyczyn obserwowanych zjawisk.
  5. Wykonaj prześwietlenie kręgosłupa. Pomoże to zidentyfikować złamania kompresyjne wynikające z atrofii kości..
  6. Badania biochemiczne, które pomogą z dużym prawdopodobieństwem w rozpoznaniu cukrzycy u pacjenta.

Wniosek

Wiele procesów fizjologicznych w organizmie człowieka jest regulowanych przez różnego rodzaju hormony. Są wytwarzane przez różne narządy ludzkiego ciała. Wszelkie zakłócenia tego spójnego procesu zwykle prowadzą do katastrofalnych konsekwencji. Dysfunkcje narządów i układów spowodowane zaburzeniami hormonalnymi pociągają za sobą pojawienie się wielu patologii.

Dlatego przy najmniejszym podejrzeniu wystąpienia zaburzeń endokrynologicznych, w tym choroby Itsenko-Cushinga, należy zasięgnąć porady odpowiedniego specjalisty..

Zespół Cushinga: przyczyny, oznaki, diagnoza, leczenie, rokowanie

Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych spowodowanych wysokim stężeniem kortykosteroidów we krwi (hiperkortyzolizm). Hiperkortyzolizm to dysfunkcja układu hormonalnego. Jego pierwotna postać jest związana z patologią nadnerczy, a wtórna rozwija się, gdy uszkodzony jest układ podwzgórzowo-przysadkowy mózgu.

Glukokortykosteroidy to hormony regulujące wszystkie rodzaje metabolizmu w organizmie. Synteza kortyzolu w korze nadnerczy jest aktywowana pod wpływem hormonu andrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej. Aktywność tego ostatniego kontrolowana jest przez hormony podwzgórza - kortykoliberyny. Dobrze skoordynowana praca wszystkich ogniw regulacji humoralnej zapewnia prawidłowe funkcjonowanie organizmu człowieka. Utrata co najmniej jednego ogniwa z tej struktury prowadzi do nadmiernego wydzielania kortykosteroidów przez nadnercza i rozwoju patologii.

Kortyzol pomaga organizmowi szybko przystosować się do skutków negatywnych czynników środowiskowych - traumatycznych, emocjonalnych, zakaźnych. Ten hormon jest niezastąpiony w życiu organizmu. Glukokortykoidy zwiększają tempo katabolizmu białek i aminokwasów, hamując jednocześnie rozkład glukozy. W rezultacie tkanki ciała zaczynają się deformować i zanikać i rozwija się hiperglikemia. Tkanka tłuszczowa inaczej reaguje na poziom glukokortykoidów we krwi: u niektórych przyspiesza się proces odkładania tłuszczu, u innych zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej. Brak równowagi wodno-elektrolitowej prowadzi do rozwoju miopatii i nadciśnienia tętniczego. Upośledzona odporność zmniejsza ogólną odporność organizmu i zwiększa jego podatność na infekcje wirusowe i bakteryjne. Z hiperkortyzolizmem cierpią kości, mięśnie, skóra, mięsień sercowy i inne narządy wewnętrzne.

Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1912 roku przez amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga, od którego pochodzi jego nazwa. N.Itsenko przeprowadził niezależne badanie i opublikował swoją pracę naukową na temat choroby nieco później, w 1924 r., Dlatego w krajach obszaru poradzieckiego nazwa zespół Itsenko-Cushinga jest powszechna. Kobiety znacznie częściej cierpią na tę dolegliwość niż mężczyźni. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 25-40 lat.

Zespół Cushinga objawia się naruszeniem serca, zaburzeniami metabolicznymi, szczególnym rodzajem odkładania się tłuszczu w organizmie, uszkodzeniem skóry, mięśni, kości oraz dysfunkcją układu nerwowego i rozrodczego. U pacjentów twarz jest zaokrąglona, ​​powieki puchną, pojawia się jasny rumieniec. Kobiety zauważają nadmierny porost włosów na twarzy. W górnej części tułowia i szyi gromadzi się dużo tłuszczu. Na skórze pojawiają się rozstępy - rozstępy. U pacjentek zaburzony jest cykl miesiączkowy, przerost łechtaczki.

Rozpoznanie zespołu opiera się na wynikach laboratoryjnych oznaczeń kortyzolu we krwi, badania tomograficznego i scyntygraficznego nadnerczy. Leczenie patologiczne polega na:

  • w powoływaniu leków hamujących wydzielanie kortykosteroidów,
  • w prowadzeniu leczenia objawowego,
  • w chirurgicznym usuwaniu nowotworów.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Cushinga dzielą się na dwie grupy - endogenną i egzogenną.

  1. Pierwsza grupa obejmuje procesy hiperplastyczne i nowotwory kory nadnerczy. Guz wytwarzający hormony w korze nazywany jest corticosteroma. Z pochodzenia jest to gruczolak lub gruczolakorak.
  2. Egzogenną przyczyną hiperkortyzolizmu jest intensywna i długotrwała terapia różnych schorzeń kortykosteroidami i hormonami kortykotropowymi. Zespół narkotykowy rozwija się przy niewłaściwym leczeniu „prednizolonem”, „deksametazonem”, „hydrokortyzonem”, „diprospanem”. Jest to tak zwany jatrogenny typ patologii..
  3. Pseudosyndrom Cushinga ma podobny obraz kliniczny, ale jest spowodowany innymi przyczynami niezwiązanymi z uszkodzeniem nadnerczy. Należą do nich otyłość pokarmowa, uzależnienie od alkoholu, ciąża, choroby neuropsychiatryczne.
  4. Choroba Cushinga jest spowodowana zwiększoną produkcją ACTH. Przyczyną tego stanu jest mikrogruczolak przysadki lub corticotropinoma, zlokalizowany w oskrzelach, jądrach lub jajnikach. Rozwój tego łagodnego guza gruczołowego ułatwia uraz głowy, neuroinfekcje, poród..
  • Całkowity hiperkortyzolizm rozwija się, gdy dotknięte są wszystkie warstwy kory nadnerczy.
  • Częściowemu towarzyszy izolowane uszkodzenie poszczególnych stref korowych.

Patogenetyczne powiązania zespołu Cushinga:

  1. nadmierne wydzielanie kortyzolu,
  2. przyspieszenie procesów katabolicznych,
  3. rozpad białek i aminokwasów,
  4. zmiany strukturalne w narządach i tkankach,
  5. naruszenie metabolizmu węglowodanów, prowadzące do hiperglikemii,
  6. nieprawidłowe złogi tłuszczu na plecach, szyi, twarzy, klatce piersiowej,
  7. naruszenie równowagi kwasowo-zasadowej,
  8. zmniejszenie stężenia potasu we krwi i zwiększenie sodu,
  9. wzrost ciśnienia krwi,
  10. tłumienie obrony immunologicznej,
  11. kardiomiopatia, niewydolność serca, arytmia.

Osoby zagrożone rozwojem hiperkortyzolizmu:

  • sportowcy,
  • kobiety w ciąży,
  • narkomani, palacze, alkoholicy,
  • pacjenci psychiatryczni.

Objawy

Objawy kliniczne zespołu Cushinga są różnorodne i specyficzne. Wraz z patologią rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, rozrodczego i sercowo-naczyniowego.

  1. Pierwszą oznaką choroby jest otyłość olbrzymia, charakteryzująca się nierównomiernym odkładaniem się tłuszczu w całym ciele. U pacjentów tłuszcz podskórny jest najbardziej widoczny na szyi, twarzy, klatce piersiowej i brzuchu. Ich twarz staje się jak księżyc, ich policzki przybierają purpurowy, nienaturalny rumieniec. Postać pacjentów staje się nieregularna - pełny tułów na cienkich kończynach.
  2. Na skórze ciała pojawiają się paski lub rozstępy w kolorze fioletowo-cyjanotycznym. Są to rozstępy, których pojawienie się wiąże się z nadmiernym rozciągnięciem i ścieńczeniem skóry w miejscach, w których odkłada się w nadmiarze tłuszcz. Objawy skórne zespołu Cushinga obejmują również trądzik, trądzik, krwiaki i krwotoki punktowe, obszary z przebarwieniami i miejscową nadmierną potliwością oraz powolne gojenie się ran i skaleczeń. Skóra pacjenta nabiera „marmurowego” odcienia z wyraźnym wzorem naczyniowym. Staje się podatny na łuszczenie i wysuszanie. Na łokciach, szyi i brzuchu skóra zmienia swój kolor, co wiąże się z nadmiernym odkładaniem się melaniny.
  3. Klęska układu mięśniowego objawia się hipotrofią mięśni i hipotonią. „Skośne pośladki” i „żaby brzuch” są spowodowane procesami zanikowymi w odpowiednich mięśniach. W przypadku zaniku mięśni nóg i obręczy barkowej pacjenci skarżą się na ból podczas podnoszenia i kucania.
  4. Zaburzenia seksualne objawiają się nieprawidłowościami miesiączkowania, hirsutyzmem i nadmiernym owłosieniem u kobiet, zmniejszonym popędem seksualnym i impotencją u mężczyzn..
  5. Osteoporoza to spadek gęstości kości i naruszenie jej mikroarchitektoniki. Podobne zjawiska występują w ciężkich zaburzeniach metabolicznych kości z przewagą katabolizmu nad procesami tworzenia kości. Osteoporoza objawia się bólami stawów, samoistnymi złamaniami kości szkieletu, skrzywieniem kręgosłupa - kifoskoliozą. Kości zaczynają się chudnąć i boleć. Stają się kruche i łamliwe. Pacjenci garbią się, a chore dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.
  6. Kiedy układ nerwowy jest uszkodzony, u pacjentów rozwijają się różne zaburzenia, od letargu i apatii po depresję i euforię. Pacjenci doświadczają bezsenności, psychozy i możliwych prób samobójczych. Zakłócenie ośrodkowego układu nerwowego objawia się ciągłą agresją, złością, lękiem i drażliwością..
  7. Typowe objawy patologii to: osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, obrzęki obwodowe, pragnienie, częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg patologii charakteryzuje się wzrostem objawów w ciągu roku, a stopniowym rozwojem zespołu - ponad 5-10 lat.

Zespół Cushinga jest rzadko diagnozowany u dzieci. Otyłość jest również pierwszą oznaką choroby. Prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione: chłopcy mają niedorozwój genitaliów - jądra i penisa, a dziewczynki mają dysfunkcję jajników, hipoplazję macicy i brak miesiączki. Objawy uszkodzenia układu nerwowego, kości i skóry u dzieci są takie same jak u dorosłych. Cienka skóra łatwo się przecina. Pojawiają się czyraki, trądzik pospolity, wysypki podobne do porostów..

Ciąża u kobiet z zespołem Cushinga jest rzadka z powodu poważnych zaburzeń seksualnych. Rokowanie jest niekorzystne: dochodzi do porodu przedwczesnego, poronień samoistnych, przedwczesnego przerwania ciąży.

W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii zespół Cushinga prowadzi do rozwoju poważnych powikłań:

  • zdekompensowana niewydolność serca,
  • ostre zaburzenia krążenia mózgowego,
  • posocznica,
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek,
  • osteoporoza ze złamaniami kręgosłupa i żeber,
  • przełom nadnerczy z zachmurzeniem świadomości, spadkiem ciśnienia krwi i innymi objawami patologicznymi,
  • bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry,
  • cukrzyca bez dysfunkcji trzustki,
  • kamica moczowa.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Cushinga opiera się na danych anamnestycznych i fizycznych, skargach pacjentów oraz wynikach badań przesiewowych. Specjaliści rozpoczynają od badania ogólnego i zwracają szczególną uwagę na stopień i charakter odkładania się tłuszczu, stan skóry twarzy i ciała, diagnozują układ mięśniowo-szkieletowy.

  1. W moczu pacjentów określa się poziom kortyzolu. Kiedy wzrasta 3-4 razy, diagnoza patologii zostaje potwierdzona.
  2. Badanie z „deksametazonem”: u zdrowych ludzi lek ten obniża poziom kortyzolu we krwi, ale u pacjentów taki spadek nie.
  3. Na hemogramie - leukopenia i erytrocytoza.
  4. Biochemia krwi - naruszenie CBS, hipokaliemia, hiperglikemia, dyslipidemia, hipercholesterolemia.
  5. W analizie markerów osteoporozy stwierdza się niską zawartość osteokalcyny - informacyjnego markera tworzenia kości, która jest uwalniana przez osteoblasty podczas osteosyntezy i częściowo przenika do krwiobiegu.
  6. Test TSH - obniżenie poziomu hormonu tyreotropowego.
  7. Oznaczanie poziomu kortyzolu w ślinie - u osób zdrowych waha się, u pacjentów wieczorami gwałtownie spada.
  8. Badanie tomograficzne przysadki mózgowej i nadnerczy przeprowadza się w celu określenia powstawania raka, jego lokalizacji, wielkości.
  9. RTG szkieletu - w celu identyfikacji objawów osteoporozy i złamań.
  10. USG narządów wewnętrznych - dodatkowa metoda diagnostyczna.

Diagnozę i leczenie pacjentów z zespołem Cushinga prowadzą specjaliści z zakresu endokrynologii, terapii, neurologii, immunologii i hematologii.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Cushinga, konieczne jest zidentyfikowanie jego przyczyny i znormalizowanie poziomu kortyzolu we krwi. Jeśli patologia była spowodowana intensywną terapią glikokortykoidami, należy je stopniowo wycofywać lub zastępować innymi lekami immunosupresyjnymi.

Pacjenci z zespołem Cushinga są przyjmowani na oddział endokrynologii szpitala, gdzie znajdują się pod ścisłym nadzorem lekarza. Leczenie obejmuje leki, zabiegi chirurgiczne i radioterapię.

Farmakoterapia

Pacjentom przepisuje się inhibitory syntezy nadnerczy glikokortykosteroidów - „Ketokonazol”, „Metirapon”, „Mitotan”, „Mamomit”.

  • leki przeciwnadciśnieniowe - „Enalapril”, „Kapoten”, „Bisoprolol”,
  • diuretyki - „Furosemid”, „Veroshpiron”, „Mannitol”,
  • środki hipoglikemiczne - „Diabeton”, „Glucophage”, „Siofor”,
  • glikozydy nasercowe - „Korglikon”, „Strofantin”,
  • immunomodulatory - „Likopid”, „Ismigen”, „Imunal”,
  • środki uspokajające - „Corvalol”, „Valocordin”,
  • kompleksy multiwitaminowe.

Interwencja operacyjna

Chirurgiczne leczenie zespołu Cushinga obejmuje następujące rodzaje operacji:

Adrenalektomia - usunięcie dotkniętego nadnercza. W przypadku łagodnych nowotworów wykonuje się częściową adrenalektomię, w której usuwany jest tylko guz z zachowaniem narządu. Biomateriał kierowany jest do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza i pochodzeniu tkankowym. Po wykonaniu obustronnej adrenalektomii pacjent będzie musiał przez całe życie przyjmować glikokortykoidy.

  • Selektywna przezklinowa adenomektomia jest jedyną skuteczną metodą pozbycia się problemu. Nowotwór przysadki jest usuwany przez neurochirurgów przez nos. Pacjenci szybko rehabilitują się i wracają do normalnego trybu życia..
  • Jeśli guz wytwarzający kortyzol znajduje się w trzustce lub innych narządach, jest usuwany za pomocą minimalnie inwazyjnej interwencji lub klasycznej operacji.
  • Zniszczenie nadnerczy to kolejna metoda terapii zespołu, za pomocą której można zniszczyć przerost gruczołów poprzez wprowadzenie substancji obliterujących przez skórę.
  • Radioterapia gruczolaka przysadki ma korzystny wpływ na ten obszar i może zmniejszyć produkcję ACTH. Wykonywany jest w przypadku, gdy chirurgiczne usunięcie gruczolaka jest niemożliwe lub przeciwwskazane ze względów zdrowotnych.

    W przypadku łagodnego do umiarkowanego raka nadnerczy wskazana jest radioterapia. W ciężkich przypadkach usuwa się nadnercza i przepisuje się Chloditan z innymi lekami.

    Terapia protonowa przysadki mózgowej jest zalecana pacjentom, gdy lekarze nie są pewni, czy mają gruczolaki. Terapia protonowa to szczególny rodzaj radioterapii, w którym przyspieszone cząsteczki jonizujące oddziałują na napromieniany guz. Protony uszkadzają DNA komórek rakowych i powodują ich śmierć. Metoda pozwala namierzyć guz z maksymalną dokładnością i zniszczyć go na dowolnej głębokości ciała bez znaczącego uszkodzenia otaczających tkanek.

    Prognoza

    Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu tygodnia. Lekarze dają swoim pacjentom specjalne zalecenia dotyczące organizacji terapii domowej:

    • Stopniowy wzrost aktywności fizycznej i powrót do zwykłego rytmu życia dzięki niewielkiemu treningowi bez przepracowania.
    • Właściwa, racjonalna, zbilansowana dieta.
    • Wykonywanie gimnastyki umysłowej - krzyżówki, układanki, zadania, ćwiczenia logiczne.
    • Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego, leczenie depresji, zapobieganie stresowi.
    • Optymalna praca i odpoczynek.
    • Domowe metody leczenia patologii - lekkie ćwiczenia, gimnastyka w wodzie, ciepłe natryski, masaż.

    Jeśli przyczyną patologii jest łagodny nowotwór, rokowanie uważa się za korzystne. U takich pacjentów nadnercza po leczeniu zaczynają w pełni pracować. Ich szanse na wyzdrowienie z choroby są znacznie zwiększone. W przypadku raka nadnerczy śmierć następuje zwykle w ciągu roku. W rzadkich przypadkach lekarze mogą przedłużyć życie pacjentów nawet o 5 lat. Kiedy w ciele zachodzą nieodwracalne zjawiska i nie ma kompetentnego leczenia, prognozy patologii stają się niekorzystne.

    zespół Cushinga

    Co to jest zespół Cushinga?

    Zespół Cushinga (znany również jako zespół hiperkortyzolizmu, zespół Itsenko-Cushinga lub Cushingoid) to termin używany do opisania szerokiego zakresu objawów, które mogą wystąpić, gdy dana osoba ma wysoki poziom hormonu zwanego kortyzolem we krwi.

    Najczęstsze objawy zespołu Cushinga to:

    • przybranie na wadze.
    • zaokrąglenie twarzy;
    • przerzedzona skóra.

    Zespół Cushinga często występuje jako efekt uboczny leczenia kortykosteroidami. Kortykosteroidy są szeroko stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i leczenia chorób autoimmunologicznych (stanów, w których układ odpornościowy działa nieprawidłowo i wpływa na zdrowe tkanki organizmu).

    Osoby, które przyjmują duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, mogą czasami odczuwać gromadzenie się kortyzolu we krwi. Ta forma zespołu Cushinga jest czasami nazywana jatrogennym zespołem Cushinga..

    Znacznie rzadziej przyczyną zespołu jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z gruczołów w organizmie, powodując wytwarzanie przez gruczoł nadmiernych ilości hormonów. Ta postać zespołu jest czasami określana jako endogenny zespół Cushinga..

    Kobiety są pięć razy bardziej narażone na rozwój endogennego zespołu Cushinga niż mężczyźni, przy czym większość przypadków dotyka osoby w wieku od 25 do 40 lat.

    Objawy zespołu Cushinga

    Objawy zespołu Cushinga mogą być wysoce nieprzewidywalne. W niektórych przypadkach objawy mogą się szybko rozwinąć i być bardzo poważne. W innych przypadkach objawy mogą rozwijać się stopniowo i być znacznie łagodniejsze..

    Przyrost masy ciała i tkanki tłuszczowej

    Najczęstszym objawem zespołu Cushinga jest przyrost masy ciała, szczególnie na klatce piersiowej, brzuchu i twarzy. Dzieje się tak, ponieważ kortyzol powoduje redystrybucję tłuszczu w tych obszarach..

    Osoby z zespołem Cushinga mają zazwyczaj:

    • bardzo cienkie ręce i nogi w porównaniu z klatką piersiową i brzuchem;
    • złogi tłuszczu na karku i ramionach;
    • czerwona, opuchnięta i zaokrąglona twarz (patrz zdjęcie poniżej).

    Zmiany skórne

    Objawy wpływające na skórę obejmują:

    • Cienka skóra, która łatwo się siniaczy, ponieważ kortyzol rozkłada białka skóry i osłabia drobne naczynia krwionośne
    • czerwono-fioletowe rozstępy na udach, brzuchu, pośladkach, rękach, nogach lub klatce piersiowej, ponieważ kortyzol sprawia, że ​​skóra jest delikatna
    • plamy na twarzy, klatce piersiowej lub ramionach;
    • przyciemniona skóra na szyi;
    • obrzęk nóg z powodu gromadzenia się płynu;
    • obfite pocenie się;
    • siniaki, skaleczenia, zadrapania i ukąszenia owadów mogą goić się długo.

    Objawy u mężczyzn

    Dodatkowe objawy u mężczyzn to:

    • zmniejszone zainteresowanie seksem;
    • zaburzenia erekcji (niezdolność do uzyskania lub utrzymania erekcji);
    • bezpłodność.

    Objawy u kobiet

    Dodatkowe objawy u kobiet to:

    • Nadmierne owłosienie twarzy i / lub ciała (hirsutyzm)
    • nieregularne miesiączki lub brakujące miesiączki.

    Objawy u dzieci

    Dzieci z zespołem Cushinga mogą mieć zahamowany wzrost.

    Kości i mięśnie

    Osoby z zespołem często mają osłabienie mięśni bioder, ramion, ramion i nóg.

    Zbyt dużo kortyzolu może również powodować łamliwość kości (osteoporozę). Może to spowodować pęknięcie dotkniętej kości podczas wykonywania normalnych codziennych czynności, takich jak zginanie i podnoszenie..

    Zdrowie psychiczne

    Depresja może być częstym objawem zespołu Cushinga. Pacjenci często czują się też przez cały czas niezwykle zmęczeni, co może prowadzić do uczucia depresji..

    Wiele osób z zespołem doświadcza również gwałtownych wahań nastroju i reakcji emocjonalnych, które wydają się nieodpowiednie, takich jak śmiech lub płacz bez wyraźnego powodu.

    Inne znaki

    Inne objawy zespołu Cushinga obejmują:

    • kamienie w nerkach;
    • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze);
    • podwyższony poziom cukru we krwi.

    Tego typu objawy często pozostają niezauważone i można je znaleźć tylko podczas badań i testów lekarskich..

    Przyczyny zespołu Cushinga

    Jatrogenny zespół Cushinga

    Większość przypadków zespołu Cushinga jest związana ze stosowaniem kortykosteroidów.

    Kortykosteroidy mają dwa główne zastosowania. Oni przywykli:

    1. zmniejszyć stan zapalny w organizmie; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak astma i choroby skóry, takie jak atopowe zapalenie skóry u dzieci;
    2. tłumić układ odpornościowy; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę.

    Kortykosteroidy są dostępne w różnych postaciach, w tym w tabletkach (doustne kortykosteroidy), sprayach i inhalatorach (kortykosteroidy wziewne), kremach, płynach i zastrzykach.

    Aby zapobiec działaniom niepożądanym, kortykosteroidy są zwykle przepisywane w możliwie najniższej skutecznej dawce. Jednak u osób z ciężkimi objawami, które nie reagują na inne formy leczenia, jedyną skuteczną alternatywą są długoterminowe kortykosteroidy w dużych dawkach..

    Kortykosteroidy zawierają syntetyczną wersję hormonu kortyzolu, więc poziom kortyzolu może z czasem wzrosnąć, powodując zespół Itsenko-Cushinga. Osoby, które nadużywają kortykosteroidów lub przyjmują więcej niż zalecana dawka, są również narażone na wystąpienie zespołu Cushinga.

    Ryzyko rozwoju zespołu jest większe u osób przyjmujących doustne kortykosteroidy, chociaż stan ten może również dotyczyć osób nadużywających kortykosteroidów wziewnych lub miejscowych..

    Endogenny zespół Cushinga

    Endogenny zespół Cushinga jest znacznie mniej powszechny niż jatrogenny. Dzieje się tak, ponieważ organizm wytwarza więcej kortyzolu niż faktycznie potrzebuje..

    Najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz (nieprawidłowy wzrost komórek) rozwijający się w przysadce mózgowej.

    Przysadka mózgowa to organ wielkości grochu w mózgu. Nie wytwarza kortyzolu, ale wytwarza inny hormon zwany hormonem adrenokortykotropiną (ACTH). ACTH stymuluje dwa małe narządy nad nerkami, zwane nadnerczami. Nadnercza i wydzielają kortyzol do krwi.

    Guz może zakłócać normalne funkcjonowanie przysadki mózgowej, podnosząc nadmierny poziom ACTH, powodując, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.

    Ten typ endogennego zespołu Cushinga jest znany jako choroba Itsenko-Cushinga. Odpowiada za 70% wszystkich przypadków endogennych i rozwija się pięć razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

    Mniej powszechną przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z nadnerczy. Stanowi około 1 na 10 przypadków.

    Inną, mniej powszechną przyczyną jest zespół ektopowego ACTH. Dzięki niemu guz rozwija się w płucach i zaczyna wytwarzać hormon ACTH. Ten typ zespołu Cushinga występuje częściej u mężczyzn.

    Guzy rozwijające się wewnątrz przysadki lub nadnerczy zwykle nie są rakowe. Oprócz objawów zespołu Cushinga zwykle nie stanowią one poważnego zagrożenia dla zdrowia. Guzy rozwijające się w płucach mogą czasami być rakowe. Nie jest jeszcze jasne, dlaczego rozwijają się te guzy..

    Diagnostyka

    Postawienie skutecznej diagnozy zespołu Cushinga może być często trudne, zwłaszcza gdy objawy są łagodne..

    Ponieważ zespół Cushinga ma wspólne objawy z innymi, bardziej powszechnymi stanami, takimi jak niedoczynność tarczycy i wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie), ludzie mogą być kierowani na inne badania. W rezultacie może minąć kilka miesięcy, zanim diagnoza zostanie potwierdzona..

    Historia narkotyków

    Ponieważ stosowanie kortykosteroidów jest główną przyczyną zespołu Cushinga, lekarz zapyta, czy dana osoba przyjmuje jakiekolwiek leki.

    Pacjent musi dostarczyć lekarzowi pełną listę wszystkich leków, które zażył i zastosował, w tym tabletki, kremy i płyny. Należy również wziąć pod uwagę naturalne środki zaradcze, ponieważ niektóre naturalne środki zawierają steroidy..

    Analiza kortyzolu

    Pacjent prawdopodobnie będzie musiał przejść jeden lub więcej z następujących testów, które służą do pomiaru poziomu kortyzolu w organizmie:

    • Analiza moczu;
    • badanie krwi;
    • analiza śliny jest najdokładniejszym testem, jeśli jest wykonywana w środku nocy, więc możesz zostać poproszony o pozostanie w szpitalu na noc.

    Pacjent może również otrzymać lek o nazwie deksametazon, zanim poprosi o badanie krwi. Jeśli osoba jest zdrowa, przyjmowanie deksametazonu powinno obniżyć poziom kortyzolu. Jeśli poziom kortyzolu się nie zmieni, może to wskazywać na zespół Cushinga..

    Żadne z powyższych badań nie jest całkowicie dokładne ani wiarygodne, ale w przypadku zaobserwowania jednego lub więcej nieprawidłowych wyników są one zwykle kierowane do lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób hormonalnych (endokrynologa). Powinni umieć potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie zespołu.

    Określenie pierwotnej przyczyny

    Po potwierdzeniu rozpoznania zespołu Cushinga konieczne będzie ustalenie przyczyny leżącej u podstaw (jeśli przyczyną nie jest kortykosteroid) w celu ustalenia przebiegu leczenia.

    Pierwszym krokiem jest ustalenie, czy zespół jest wynikiem wysokiego poziomu hormonu adrenokortykotropiny (ACTH) we krwi. Jeśli tak, może to wskazywać na guz przysadki mózgowej lub, rzadziej, w płucach..

    Niski poziom ACTH może wskazywać na guz w jednym z nadnerczy.

    Podejrzenie guza jest zwykle potwierdzane za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). Podczas skanowania CT / MRI skaner wykonuje serię obrazów, a komputer zbiera je w szczegółowy obraz.

    Czasami, pomimo wykonania tomografii komputerowej / rezonansu magnetycznego, trudno jest określić, gdzie znajduje się guz. W takich okolicznościach może być zalecane dalsze badanie, zwane pobieraniem próbek z dolnej zatoki skalistej..

    Pobiera się krew z żył przysadki i przedramienia od pacjenta i porównuje poziom ACTH w obu próbkach. Jeśli poziom jest wyższy w żyle przysadkowej, przyczyną może być guz przysadki mózgowej. Jeśli poziomy są podobne, przyczyną może być guz w innym miejscu płuca. Następnie można wykonać prześwietlenia rentgenowskie i skany CT / MRI klatki piersiowej, aby sprawdzić tkankę płucną.

    Zakończenie badań i postawienie pełnej diagnozy może zająć dużo czasu. Czasami wymagane jest ponowne skanowanie.

    W międzyczasie lekarz może zdecydować o leczeniu zespołu Cushinga lekami, takimi jak metirapon, aby zmniejszyć ilość kortyzolu. W takim przypadku pacjent będzie musiał pozostać w szpitalu przez kilka dni, aby monitorować przyjmowanie tabletek..

    Leczenie zespołu Cushinga

    Leczenie zespołu Cushinga będzie zależeć od przyczyny wysokiego poziomu kortyzolu. Jeśli pacjent ma jatrogenny zespół Cushinga wywołany przyjmowaniem kortykosteroidów, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki, a następnie zaprzestanie stosowania kortykosteroidów.

    Jeśli pacjent ma endogenny zespół Cushinga spowodowany nowotworami, dostępne są następujące opcje leczenia:

    • leki hamujące kortyzol;
    • operacja;
    • radioterapia.

    Kortykosteroidy

    Jeśli kortykosteroidy były używane tylko przez kilka dni, odstawienie ich od razu może być bezpieczne. Jednak większość osób z zespołem Cushinga przyjmuje duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, więc natychmiastowe odstawienie dawki nie jest bezpieczne..

    Dzieje się tak, ponieważ jeśli przyjmujesz kortykosteroidy przez długi czas, twoje ciało może przestać wytwarzać naturalne steroidy. Dlatego, jeśli nagle przestaniesz brać leki, mogą wystąpić objawy, takie jak:

    • zmęczenie;
    • słabość;
    • utrata masy ciała;
    • zawroty głowy;
    • biegunka.

    Kolejnym czynnikiem jest stan, w którym lek został przepisany w pierwszej kolejności. W niektórych przypadkach skuteczne może być leczenie niesteroidowe. Jeśli jednak tak nie jest, można zalecić dalsze przyjmowanie kortykosteroidów do czasu opanowania objawów choroby..

    Nie ma jednego planu na wszystkie odstawienia kortykosteroidów. Jednak dla większości ludzi zalecane są następujące kroki:

    1. Zmniejsz dawkę z dużej do średniej lub średnio wysokiej dawki.
    2. Następnie przejdź na jeszcze niższą dawkę lub, alternatywnie, przyjmuj leki tylko co drugi dzień.
    3. Następnie, po kilku tygodniach lub miesiącach, przeprowadź badanie krwi, aby sprawdzić, czy organizm wytwarza naturalne steroidy..

    Jeśli po wykonaniu powyższych czynności organizm wytwarza naturalne steroidy, należy przerwać leczenie kortykosteroidami. Jeśli organizm nie wytwarza naturalnych steroidów, może być wskazane kontynuowanie leczenia małymi dawkami przez kolejne 4-6 tygodni przed ponownym badaniem..

    Czas potrzebny do bezpiecznego zaprzestania stosowania kortykosteroidów może wynosić od kilku miesięcy do roku. W tym czasie może być konieczne dodatkowe leczenie, aby skompensować niektóre objawy zespołu Cushinga, takie jak leki obniżające ciśnienie krwi..

    Inhibitory kortyzolu

    Leki hamujące kortyzol mają na celu blokowanie skutków ubocznych kortyzolu. Zwykle są stosowane tylko krótkotrwale jako przygotowanie do operacji. Czasami inhibitory są stosowane wkrótce po operacji lub radioterapii, aby te terapie były bardziej skuteczne.

    Jednak czasami osoby, które nie chcą lub nie mogą poddać się operacji, przyjmują leki hamujące kortyzol przez dłuższy czas. Ketokonazol i metirapon to dwa powszechnie stosowane inhibitory kortyzolu.

    Skutki uboczne ketokonazolu obejmują:

    • senność;
    • bóle głowy;
    • nieregularne cykle u kobiet;
    • brak zainteresowania seksem;
    • obrzęk klatki piersiowej u mężczyzn.

    Skutki uboczne metyraponu obejmują:

    • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie);
    • pojawienie się trądziku;
    • nadmierny wzrost owłosienia twarzy i skóry.

    Ponieważ ketokonazol może powodować wzrost piersi u mężczyzn (ginekomastia), ogólnie zaleca się stosowanie metyraponu. Podobnie, ponieważ metyrapon może powodować nadmierny wzrost włosów, na ogół zaleca się kobietom przyjmowanie ketokonazolu..

    Operacja

    Może być konieczna operacja w celu usunięcia lub zniszczenia guza przysadki lub nadnerczy. Usunięcie guza z płuc jest znacznie trudniejsze i może nie być możliwe..

    Operacja przysadki mózgowej

    W znieczuleniu ogólnym chirurg usuwa guz przysadki przez nozdrze lub przez otwór wykonany za górną wargą, tuż nad przednimi zębami.

    Takie podejście pozwala chirurgowi dotrzeć do przysadki mózgowej bez konieczności wykonywania operacji na głównej części głowy. Zmniejsza to ryzyko powikłań, takich jak infekcja.

    Ten rodzaj operacji ma dobre udokumentowane sukcesy. Około 4 na 5 objawów u ludzi jest całkowicie wyleczonych.

    Usunięcie nadnerczy metodą laparoskopową

    W większości przypadków wystarczy usunąć tylko jeden z nadnerczy. Odbywa się to zwykle poprzez operację laparoskopową, podczas której chirurg wykonuje małe nacięcie w jamie brzusznej i przechodzi przez to nacięcie, aby usunąć nadnercze. Zaletą tego podejścia jest to, że po operacji pacjent prawie nie odczuwa bólu..

    Ten rodzaj operacji ma również dobre wskaźniki powodzenia. 2 na 3 osoby mają objawy, które goją się całkowicie..

    Jeśli w płucach jest guz

    W wielu przypadkach guz jest zlokalizowany głęboko w płucach, więc nie można go bezpiecznie usunąć lub zniszczyć bez poważnego uszkodzenia płuc. Alternatywnym podejściem jest stosowanie leków, które hamują kortyzol lub całkowicie usuwają nadnercza, co zatrzyma produkcję kortyzolu..

    Radioterapia

    Jeśli operacja przysadki kończy się niepowodzeniem, radioterapia jest leczeniem wspomagającym, w którym można zastosować fale o wysokiej energii do zmniejszenia guza.

    W leczeniu guzów przysadki coraz częściej stosuje się rodzaj radioterapii zwany radiochirurgią stereotaktyczną. Terapia polega na zastosowaniu szeregu ruchomych ramek utrzymujących głowę w precyzyjnej pozycji. Następnie komputer wysyła wiązki energii do dokładnej lokalizacji guza przysadki..

    Radiochirurgia stereotaktyczna minimalizuje ryzyko przypadkowego uszkodzenia innych części mózgu. Zwykle zabieg przeprowadza się w jednej sesji.

    Radiochirurgia stereotaktyczna jest dostępna tylko w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach, dlatego najprawdopodobniej pacjent będzie musiał wyjść z domu, aby poddać się leczeniu. Może również istnieć lista oczekujących, aż leczenie będzie dostępne. Efekty leczenia są dobre, u 3 na 4 osoby objawy całkowicie ustępują.

    Niepowodzenie w terapii

    Jeśli operacja przysadki, nadnerczy i / lub radioterapia nie wyleczą, można zalecić chirurgiczne usunięcie obu nadnerczy, aby przestały wytwarzać kortyzol.

    Ta opcja leczenia może być wysoce zalecana, jeśli objawy zespołu Cushinga zagrażają długoterminowemu zdrowiu, takie jak źle kontrolowane wysokie ciśnienie krwi.

    Powikłania operacji

    Utrata funkcji hormonalnej

    Chirurg będzie starał się zachować jak największą część przysadki mózgowej lub nadnerczy, aby utrzymać prawidłową produkcję hormonów. Jednak w niektórych przypadkach nie jest to możliwe, zwłaszcza jeśli guz jest dość duży..

    Osoby, którym usunięto cały gruczoł nadnerczy, utracą normalną funkcję hormonalną. Osoby poddawane radioterapii są również narażone na znaczne ryzyko utraty normalnej funkcji hormonalnej..

    Jeśli pacjent utraci normalną funkcję hormonalną, trzeba będzie zastosować syntetyczne wersje hormonów, aby je zastąpić. Nazywa się to czasami hydrokortyzonową terapią zastępczą (nie mylić z hormonalną terapią zastępczą, która jest stosowana w leczeniu objawów menopauzy).

    Hydrokortyzon występuje w postaci tabletek. Większość ludzi musi przyjmować jedną lub dwie tabletki dziennie. W niektórych przypadkach gruczoły mogą powrócić do normalnego funkcjonowania po kilku miesiącach, dlatego leczenie można przerwać. Inne osoby mogą potrzebować hydrokortyzonu do końca życia.

    Większość ludzi dobrze toleruje hydrokortyzon, ale ustalenie, która dawka jest najbardziej odpowiednia, może zająć trochę czasu. W tym czasie u pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane podobne do zespołu Cushinga, takie jak przyrost masy ciała i ścieńczenie skóry..

    Zespół Nelsona

    Zespół Nelsona jest stosunkowo częstym powikłaniem, które występuje u osób, którym usunięto oba nadnercza, ponieważ nie zareagowały na operację lub radioterapię..

    Zespół Nelsona występuje wtedy, gdy szybko rosnący guz rozwija się w przysadce mózgowej. Objawy obejmują:

    • ciemnienie skóry;
    • bóle głowy;
    • zaburzenia widzenia, takie jak częściowa utrata wzroku lub podwójne widzenie (podwójne widzenie).

    Zespół Nelsona jest słabo poznany zarówno pod względem przyczyn, jak i rozpowszechnienia. W jednym badaniu sprzed wielu lat stwierdzono, że u jednej na cztery osoby, u których usunięto oba nadnercza, wystąpił zespół Nelsona. Jednak obecnie liczba ta prawdopodobnie będzie niższa ze względu na poprawę leczenia zespołu Cushinga..

    W leczeniu zespołu Nelsona zaleca się chirurgiczne usunięcie guza. Po tym może nastąpić dodatkowy cykl radioterapii, jak omówiono powyżej..

    Rokowanie i powikłania

    Dzięki leczeniu osoby z zespołem Cushinga mają na ogół dobre perspektywy. Jednak czas potrzebny do opanowania objawów może się znacznie różnić, od kilku tygodni do kilku lat..

    Jeśli zespół Cushinga nie jest leczony, perspektywy są znacznie mniej korzystne, ponieważ nadmierny poziom kortyzolu może powodować wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie). Wysokie ciśnienie krwi zwiększa ryzyko zawału serca, udaru mózgu lub obu, które mogą być śmiertelne.

    zespół Cushinga.

    Zespół Cushinga (zwany również hiperkortyzolizmem) to stan, który występuje, gdy organizm ludzki jest narażony na nadmierne ilości hormonu kortyzolu lub leków podobnych do tego hormonu przez długi czas.

    Rozwój tego zespołu głównie prowokuje stosowanie niektórych leków naśladujących kortyzol.

    Nowotwory, które powodują, że organizm wytwarza nadmiar kortyzolu, mogą również powodować tę chorobę..

    Zespół Cushinga składa się z szeregu uleczalnych objawów. W prawie wszystkich przypadkach ten objaw jest uleczalny..

    Ta choroba ma swoją nazwę od chirurga Harveya Cushinga, to on pierwszy opisał tę chorobę.

    Kortyzol jest hormonem niezbędnym do życia człowieka. Nadnercza produkują go, aby utrzymać normalne codzienne funkcje organizmu, nieco więcej kortyzolu jest wytwarzane w odpowiedzi na stres lub gdy poziom tego hormonu we krwi jest niższy niż powinien.

    W określonej ilości kortyzol pomaga organizmowi wykonywać kilka ważnych zadań:

    • Utrzymanie optymalnego ciśnienia krwi i funkcji serca
    • Kontrola układu odpornościowego
    • Pozyskiwanie energii z pożywienia
    • Podnoszenie poziomu cukru we krwi w razie potrzeby
    • Kontrolowanie tworzenia kości

    Jeśli organizm wytwarza zbyt mało kortyzolu lub zbyt dużo kortyzolu pochodzi ze źródeł zewnętrznych, takich jak leki, u osoby może rozwinąć się zespół Cushinga. Początek i rozwój tej choroby zależy od wielu czynników, począwszy od dawki i okresu przyjmowania leków, a skończywszy na wielkości guza..

    1. Leki zawierające glukokortykoid podobny do kortyzolu
    2. Nowotwory w organizmie, które powodują, że nadnercza wytwarzają dodatkowy kortyzol.

    Farmakoterapia

    Leki powodują więcej przypadków zespołu Cushinga.

    Najczęstszą przyczyną są glukokortykoidy (leki steroidowe).

    Lek ten jest przepisywany przez lekarzy w celu leczenia stanów:

    • Alergia,
    • Astma (dławienie się),
    • Choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy człowieka atakuje własne tkanki,
    • Odrzucenie przeszczepionego narządu przez organizm,
    • Rak
    • W celu zmniejszenia stanu zapalnego często stosuje się glukokortykoidy, takie jak prednizon.
    • Medroksyprogesteron, forma hormonu progesteronu, może również powodować zespół Cushinga.

    Zazwyczaj kobiety przyjmują go w leczeniu problemów miesiączkowych, nieregularnych krwawień z pochwy lub nietypowego wzrostu błony śluzowej macicy zwanego endometrium.

    Guzy.

    Mniej powszechna przyczyna zespołu Cushinga.

    Łagodne guzy.

    • Gruczolak przysadki. Gruczolak to rodzaj guza.
    • Gruczolak nadnerczy.
    • Rozrost nadnerczy (mikronodularny lub makronodular) lub zwiększona produkcja i wzrost niektórych komórek nadnerczy (guz)
    • Gruczolaki w innych miejscach, takie jak płuca, trzustka, tarczyca lub grasica.

    Nowotwory lub nowotwory złośliwe.

    Rak nadnerczy Rak przysadki. Rak jest rodzajem raka i występuje niezwykle rzadko.

    Rak w miejscach innych niż przysadka mózgowa lub nadnercza, głównie w płucach, trzustce, tarczycy lub grasicy.

    Zwykle przysadka mózgowa kontroluje ilość kortyzolu uwalnianego przez nadnercza do krwi. Przysadka mózgowa sygnalizuje nadnerczom brzęczenie kory nadnerczy, znane również jako ACTH.

    Kiedy nadnercza wyczuwają więcej ACTH, zaczynają wytwarzać więcej kortyzolu..

    Guz może zakłócić te procesy. Mogą wytwarzać dodatkowy kortyzol bezpośrednio we własnej tkance lub dodatkowy ACTH, który wyzwala dodatkową produkcję kortyzolu..

    Trzy możliwości nowotworów powodujących zespół Cushinga:

    Łagodny guz nadnerczy wydziela ACTH, powodując, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu. Ten guz, zwany gruczolakiem przysadki, jest najczęstszym nowotworem związanym z zespołem Cushinga.

    Zespół Cushinga wynikający z gruczolaka przysadki nazywany jest chorobą Cushinga.

    Nowotwory jednego lub obu nadnerczy wytwarzają dodatkowy kortyzol. Guzy te mogą być gruczolakiem nadnerczy, przerostem nadnerczy lub rakiem nadnerczy.

    Guz w płucach wytwarza ACTH. Przy dodatkowym ACTH, nadnercza zaczynają wytwarzać dodatkowy kortyzol. Ten stan jest czasami nazywany ektopowym zespołem Cushinga. Guzy mogą być łagodne i złośliwe.

    Niektóre rzadkie nieprawidłowości genetyczne zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju guzów gruczołów u niektórych osób, wpływając na poziom kortyzolu. Osoby z jednym z tych zaburzeń są bardziej narażone na rozwój zespołu Cushinga. Stany te określane są jako mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 1 i pierwotnie barwnikowa mikronodularna choroba nadnerczy.

    Czasami ludzie mogą wykazywać objawy zespołu Cushinga i niektóre testy mogą to potwierdzić, ale dalsze badania mogą obalić tę diagnozę.

    Nazywa się to fizjologicznym / nienowotworowym hiperkortyzolem. To jest niezwykle rzadkie. Objawy mogą być spowodowane uzależnieniem od alkoholu, depresją lub innymi problemami ze zdrowiem psychicznym, ciężką otyłością, ciążą lub źle kontrolowaną cukrzycą.

    Ten stan powoduje różnorodne objawy, które mogą być również podobne do innych stanów. Na przykład:

    • Otyłość górnej części ciała i wycieńczenie rąk i nóg,
    • Okrągła czerwona twarz,
    • Gruby guzek między ramionami, na szyi, czasami nazywany garbem bawolim,
    • Osłabienie mięśni i kości, w tym osteoporoza, ból kości i złamania,
    • Niektóre zmiany w skórze:

    Pojawienie się trądziku, ich rozwój, infekcje skóry,

    Czerwono-fioletowe rozstępy zwane rozstępami. Zazwyczaj umiejscowione są na brzuchu, pośladkach, udach, ramionach i klatce piersiowej..

    Cienka, delikatna skóra, która jest siniakami od najmniejszych uszkodzeń i bardzo długo goi się.

    • Dzieci mogą być cięższe i niższe niż ich rówieśnicy,
    • Kobiety mogą wyhodować więcej włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach. Mogą mieć problemy z miesiączką.
    • Mężczyźni mogą mieć zmniejszony popęd seksualny, rozwinąć impotencję i stać się mniej płodnymi.

    Te objawy są mniej powszechne:

    • Zmiany psychiczne (depresja, lęk, wahania nastroju)
    • Zwiększone zmęczenie
    • Bóle głowy
    • Zwiększone pragnienie i potrzeba oddawania moczu
    • Wysokie ciśnienie krwi
    • Wysoki poziom cukru we krwi
    • Wysoki poziom cholesterolu i trójglicerydów.

    Ogólnie objawy, które w większości wskazują na zespół Cushinga, to złogi tłuszczu w górnej części ciała, osłabienie mięśni (barków, bioder), szerokie bruzdy w skórze, obecność siniaków, które pojawiły się bez wyraźnego powodu, niewyjaśniona osteoporoza... Również u dzieci opóźnienie wzrostu i przyrost masy ciała, które można pomylić z otyłością.

    Ten stan jest łatwiejszy do zdiagnozowania w momencie jego pełnego rozwoju. Jednak pracownicy służby zdrowia starają się zidentyfikować ją na wczesnym etapie i rozpocząć leczenie, zanim się rozwinie..

    Żaden pojedynczy test nie może dokładnie zdiagnozować tego stanu. Dlatego stosuje się diagnostykę krok po kroku, przeprowadzaną w kilku etapach..

    Pierwszy krok.

    Zapytanie lekarza o wszystkie leki i inne zabiegi, które bierzesz, i określenie, czy te zabiegi mogą spowodować, że otrzymasz dodatkowy kortyzol. Ważne jest, aby informować o wszystkich stosowanych lekach, w tym: suplementach diety, aerozolu do nosa, progesteronie, kremach do skóry.

    Drugi krok.

    Testy laboratoryjne poziomu kortyzolu:

    • Analiza moczu w ciągu 24 godzin,
    • Nocny test śliny na kortyzol. Do zbierania śliny późno w nocy służy specjalne urządzenie.
    • Test supresji deksametazonem. W tym teście zostaniesz poproszony o przyjęcie doustnie deksametazonu (hamuje lub zatrzymuje produkcję kortyzolu), a następnie mierzy się poziom kortyzolu we krwi..

    Trzeci krok.

    Jeśli twoje testy wskazują, że rozwijasz zespół Cushinga, mogą być potrzebne dodatkowe testy:

    • Przetestuj ponownie od kroku drugiego.
    • Test kortyzolu w surowicy o północy, który mierzy poziom kortyzolu we krwi późno w nocy.
    • Test hormonu uwalniającego kortykotropinę z supresją deksametazonu, który może pomóc w identyfikacji przyczyny objawów.

    Czwarty krok.

    Jeśli poziom kortyzolu jest nadal powyżej normy, być może będziesz musiał:

    • Test stymulacji CRH polegający na pobraniu wielu próbek krwi,
    • Wysokodawkowy test supresji deksametazonem, odmiana opisanego wcześniej testu supresji deksametazonem.
    • MRI lub inne skany, aby zobaczyć gruczoły, które mogą powodować objawy,
    • Pobieranie próbek z zatoki skalistej to badanie krwi, które mierzy poziom ACTH.

    Wyjątki od etapów testowania.

    W pewnych warunkach opisane powyżej testy mogą być nieskuteczne lub nawet niebezpieczne. Na przykład:

    • Ciąża,
    • Padaczka,
    • Niewydolność nerek,
    • Syndrom cyklicznego Cushinga, w którym poziom kortyzolu może być normalny, a czasem wysoki.

    Oprócz tego przyjmowanie niektórych leków może wpływać na wyniki testu. Nie zapomnij poinformować lekarza o przyjmowanych lekach..

    Nieleczony zespół Cushinga może zagrażać życiu. Na szczęście większość przypadków jest leczonych i skutecznie leczonych..

    Jednak po pozbyciu się tego objawu mogą pozostać pewne problemy zdrowotne. Na przykład kości mogą pozostać słabe. Osoby, które wyleczyły się z tego zespołu, mogą mieć większe problemy z nadciśnieniem, cukrzycą i zdrowiem psychicznym..

    Osoby, u których występuje zespół Cushinga spowodowany guzem, powinny poddawać się regularnym badaniom kontrolnym przez całe życie, aby wykluczyć rozwój innych guzów w organizmie..

    W większości przypadków chirurgiczne usunięcie guza rozwiąże problem z zespołem Cushinga. W rzadkich przypadkach niektóre komórki nowotworowe mogą nie zostać całkowicie usunięte, a gruczolak może odrosnąć.

    Metody leczenia

    Metody zależą od przyczyny dodatkowego kortyzolu w organizmie

    Leki.

    W przypadku zespołu Cushinga spowodowanego lekami stosowanymi w leczeniu innych schorzeń, lekarz może zalecić stopniowe zmniejszanie dawki przyjmowanego leku, a następnie przepisanie innego, który może pomóc organizmowi przywrócić normalną produkcję własnego kortyzolu..

    Guzy

    Operacja. W większości przypadków chirurg usuwa guz przez nacięcie pod górną wargą lub dolną częścią nosa, między nozdrzami. W rzadkich przypadkach chirurg może wykonać nacięcie w czaszce.

    Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do zabijania lub zapobiegania wzrostowi komórek nowotworowych. Może być stosowany do usuwania komórek nowotworowych pozostałych po operacji.

    Chemoterapia. Stosuje się leki zabijające komórki nowotworowe. Niektóre leki chemioterapeutyczne są przyjmowane doustnie, a niektóre są podawane w postaci zastrzyków.

    Terapia lekami. Leki mogą korygować zaburzenia równowagi hormonalnej lub zastępować kortyzol po kolejnym leczeniu.

    Czy zespół Cushinga wpływa na ciążę??

    Nieleczony zespół Cushinga może powodować poważne i potencjalnie zagrażające życiu problemy matki i płodu w czasie ciąży. Jeśli kobieta z zespołem Cushinga nie leczy choroby, jej ciąża jest obarczona dużym ryzykiem poronienia. W przypadku matki z nieleczonym zespołem Cushinga zwiększa się ryzyko wysokiego ciśnienia krwi związanego z ciążą (stan przedrzucawkowy lub rzucawka) i cukrzycy związanej z ciążą (cukrzyca ciążowa). Ma również zwiększone ryzyko wystąpienia niewydolności serca. Rany mogą stać się zaognione i wolno goić.

    Jeśli zespół jest spowodowany guzem, należy go usunąć jak najszybciej..

    Jaka jest różnica między zespołem Cushinga a chorobą Cushinga?

    Choroba Cushinga to termin używany do opisania objawów zespołu Cushinga wynikających z gruczolaka przysadki. Choroba Cushinga odpowiada za większość przypadków zespołu Cushinga spowodowanego nowotworami.

    Czy zespół Cushinga może prowadzić do raka??

    Nieznany. Naukowcy pracują nad tym problemem.

    Jeśli jeden z partnerów ma zespół Cushinga, czy kobieta z tej pary może zajść w ciążę??

    Zespół Cushinga może wpływać na płodność zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.

    Kobiety. Wysoki poziom kortyzolu upośledza funkcję jajników. Miesiączki są nieregularne lub zanikają. W rezultacie kobiety z nieleczonym zespołem mają problemy z poczęciem i zajściem w ciążę.

    Po odpowiednim leczeniu kobieta odzyskuje jajniki, regularne cykle miesiączkowe i zwiększają się szanse na zajście w ciążę..

    Czasami po wyleczeniu zespołu Cushinga kobiety mogą mieć problemy z cyklami miesiączkowymi. Najczęściej dzieje się tak, gdy podczas operacji usuwa się część przysadki mózgowej, która bierze udział w procesie rozrodczym..

    Zespół Cushinga może powodować zmniejszoną produkcję nasienia i zmniejszoną płodność. Spada również libido, wzrasta impotencja.

    Wszystkie te objawy znikają po wyleczeniu zespołu Cushinga..

    Top