Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Wrzody migdałków i gruczołów: przyczyny i leczenie
2 Rak
L-Tyroksyna na odchudzanie
3 Jod
Jak możesz zredukować androgeny w kobiecym ciele?
4 Jod
Przerost błony śluzowej krtani
5 Jod
Hormony płciowe LH i FSH
Image
Główny // Krtań

Choroba Itsenko-Cushinga


Choroba Itsenko-Cushinga (BIK) jest ciężką, wielobjawową chorobą pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, objawiającą się klinicznym obrazem hiperkortyzolizmu, spowodowaną obecnością guza przysadki lub jego hiperplazją i charakteryzującą się wyższym

Choroba Itsenko-Cushinga (BIK) jest ciężką, wieloobjawową chorobą o genezie podwzgórzowo-przysadkowej, objawiającą się klinicznym obrazem hiperkortyzolizmu na skutek obecności guza przysadki lub jego hiperplazji i charakteryzującą się zwiększonym wydzielaniem hormonu kory nadnerczy (ACTH), zwiększoną produkcją kory nadnerczy.

Uważa się, że w przypadku NIK 85% pacjentów ma gruczolaka przedniego przysadki mózgowej (corticotropinoma), który według współczesnych koncepcji jest pierwotną przyczyną choroby. Kortykotropinomy są małe. Są to tak zwane mikrogruczolaki, zlokalizowane wewnątrz siodła tureckiego. W NIK znacznie rzadziej występują makrogruczolaki. U 15% pacjentów z NIK stwierdza się rozlany lub guzkowy przerost komórek produkujących ACTH (kortykotrofy). Rzadko u pacjentów z NIK stwierdza się pierwotne „puste” siodło tureckie lub nie wykryto żadnych zmian w tym obszarze w tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym.

Etiologia i patogeneza

Przyczyna choroby Itsenko-Cushinga nie została dokładnie ustalona. BIK występuje częściej u kobiet, rzadko diagnozowany w dzieciństwie i na starość. U kobiet choroba rozwija się między 20 a 40 rokiem życia, istnieje uzależnienie od ciąży i porodu, a także urazów mózgu i neuroinfekcji. U nastolatków BIK często zaczyna się w okresie dojrzewania.

Stwierdzono, że większość z tych guzów ma charakter monoklonalny, co wskazuje na obecność mutacji genów w pierwotnych komórkach..

W onkogenezie guzów przysadki wytwarzających ACTH ważną rolę odgrywa nienormalna wrażliwość przysadki na czynniki podwzgórza. Wzmocnienie stymulującego działania neurohormonów lub osłabienie sygnałów hamujących jest ważne w powstawaniu i wzroście guza przysadki. Przerwaniu działania hamujących neurohormonów, takich jak somatostatyna i dopamina, może towarzyszyć wzrost aktywności pobudzających neurohormonów. Ponadto istnieją dowody na to, że niekontrolowana proliferacja komórkowa guzów przysadki może wynikać z zakłócenia działania czynników wzrostu..

Potencjalnym mechanizmem rozwoju kortykotropiny może być spontaniczna mutacja genów CRH lub receptora wazopresyny.

Autonomiczne wydzielanie ACTH przez guz prowadzi do nadczynności kory nadnerczy. Dlatego główną rolę w patogenezie NIK przypisuje się zwiększeniu funkcji kory nadnerczy. W zależnej od ACTH postaci choroby Itsenko-Cushinga dochodzi do wzrostu czynności funkcjonalnej wszystkich trzech stref kory nadnerczy: zmiany w komórkach strefy pęczka prowadzą do nadmiernego wydzielania kortyzolu, kłębuszkowe - do wzrostu aldosteronu i siatkowate - do wzrostu syntezy dehydroepiandrosteronu (DHES).

Choroba Itsenko-Cushinga charakteryzuje się nie tylko wzrostem stanu funkcjonalnego kory nadnerczy, ale także wzrostem ich wielkości. W 20% przypadków na tle przerostu nadnerczy stwierdza się wtórne gruczolaki o małych rozmiarach (1-3 cm).

W przypadku kortykotropinoma, oprócz nadmiernego wydzielania ACTH, dochodzi do dysfunkcji hormonów przysadki. Zatem podstawowe wydzielanie prolaktyny u pacjentów z NIK jest prawidłowe lub nieznacznie zwiększone. Czynność somatotropowa przysadki mózgowej u pacjentów z kortykotropinoma jest osłabiona. Stymulujące testy z hipoglikemią insulinową, argininą i L-Dopą wykazały zmniejszenie rezerw hormonu wzrostu w chorobie Itsenko-Cushinga. Poziom hormonów gonadotropowych (LH, FSH) u chorych jest obniżony. Wynika to z bezpośredniego, supresyjnego wpływu nadmiaru endogennych kortykosteroidów na wydzielanie hormonów uwalniających przez podwzgórze..

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny choroby Itsenko-Cushinga jest spowodowany nadmiernym wydzielaniem kortykosteroidów, a przede wszystkim glikokortykoidów. Przyrost masy ciała charakteryzuje się szczególnym („cushingoidalnym” typem otyłości) nierównomierną redystrybucją tłuszczu podskórnego w obręczy barkowej, przestrzeniach nadobojczykowych, w kręgach szyjnych („klimakterium garbu”), brzuchu, o stosunkowo cienkich kończynach. Twarz staje się okrągła („w kształcie księżyca”), policzki stają się fioletowo-czerwone („matronizm”). Ponadto NIK obserwuje zmiany troficzne w skórze. Podczas badania skóra jest przerzedzona, przesuszona z tendencją do hiperkeratozy i ma fioletowo-sinotrwały kolor. Na biodrach, klatce piersiowej, ramionach, brzuchu pojawiają się osobliwe rozciągające się paski (rozstępy) koloru czerwono-fioletowego. Natura rozstępów to tkanka „minus”. Te rozstępy różnią się od bladych lub różowych rozstępów, które można znaleźć przy otyłości, ciąży lub porodzie. Pojawienie się rozstępów w NIK wiąże się z naruszeniem metabolizmu białek (katabolizm białek), w wyniku czego skóra staje się cieńsza. Obecność krwiaków z drobnymi urazami jest konsekwencją zwiększonej kruchości naczyń włosowatych i ścieńczenia skóry. Wraz z tym dochodzi do przebarwień skóry w miejscach tarcia (szyja, łokcie, pachy). Kobiety często doświadczają zwiększonego wzrostu włosów (hirsutyzmu) na twarzy (wąsy, broda, baczki) i klatce piersiowej. Dysfunkcja seksualna w postaci wtórnego hipogonadyzmu jest jednym z najwcześniejszych objawów NIK.

W zespole objawowym NIK najbardziej istotnym w obrazie klinicznym choroby jest uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego. Połączenie nadciśnienia tętniczego z zaburzeniami metabolicznymi w mięśniu sercowym prowadzi do przewlekłej niewydolności krążenia i innych zmian w układzie sercowo-naczyniowym. Miopatia jest często charakterystycznym objawem hiperkortyzolizmu, który wyraża się w dystroficznych zmianach mięśniowych i hipokaliemii. Zanikowe procesy wpływające na układ prążkowany i mięśniowy są szczególnie widoczne w kończynach górnych i dolnych („przerzedzenie” rąk i nóg). Zanik mięśni przedniej ściany brzucha prowadzi do rozrostu brzucha.

Zawartość potasu w erytrocytach i tkance mięśniowej (w tym mięśniu sercowym) jest znacznie obniżona. Zaburzenia metabolizmu elektrolitów (hipokaliemia i hipernatremia) są przyczyną kardiopatii i miopatii elektrolitowo-steroidowych. W przypadku NIK u dużej liczby pacjentów obserwuje się zaburzenia metabolizmu węglowodanów o różnym nasileniu. Jednocześnie 70–80% pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy, a pozostali mają cukrzycę typu 2. Kliniczne objawy cukrzycy charakteryzują się hiperinsulinemią, insulinoopornością i brakiem skłonności do kwasicy ketonowej. Cukrzyca ma zwykle korzystny przebieg i aby to zrekompensować wystarczy przepisać dietę i doustne leki przeciwhiperglikemiczne.

Wtórny niedobór odporności objawia się krostkowymi (trądzikowymi) lub grzybiczymi zmianami skórnymi i płytkami paznokciowymi, owrzodzeniami troficznymi nóg, długim okresem gojenia się ran pooperacyjnych, przewlekłym i trudnym do leczenia odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Encefalopatia w postaci zmian w autonomicznym układzie nerwowym z NIK jest wyraźna i zróżnicowana. Zespół dystonii autonomicznej charakteryzuje się emocjonalnymi i osobistymi zmianami: od zaburzeń nastroju, snu i ciężkiej psychozy.

Osteoporoza ogólnoustrojowa jest częstym i często trudnym przejawem hiperkortyzolizmu w NIK w każdym wieku. Osteoporoza powoduje ból kręgosłupa, często prowadzi do obniżenia wysokości trzonów kręgów i samoistnych złamań żeber i kręgów.

W zależności od nasilenia hiperkortyzolizmu i powstawania objawów klinicznych wyróżnia się kilka stopni nasilenia NIK. Łagodna postać charakteryzuje się umiarkowanym nasileniem objawów choroby; średnia - nasilenie wszystkich objawów przy braku powikłań. Ciężką postać wyróżnia nasilenie objawów i obecność powikłań (niewydolność krążeniowo-oddechowa, cukrzyca steroidowa, postępująca miopatia, patologiczne złamania, ciężkie zaburzenia psychiczne). W zależności od tempa nasilania się objawów klinicznych wyróżnia się szybko postępujący (od trzech do sześciu miesięcy) i apatyczny przebieg choroby, który objawia się stosunkowo powolnym (trwającym od roku lub dłużej) rozwojem hiperkortyzolizmu..

Jeśli podejrzewa się BIK, należy sprawdzić, czy pacjent ma hiperkortyzolizm, a następnie przeprowadzić diagnostykę różnicową postaci hiperkortyzolizmu (BIK, zespół ACTH-ektopowy, zespół Itsenko-Cushinga), podobne zespoły (otyłość, zespół metaboliczny, duszność młodzieńcza, alkoholowe uszkodzenie wątroby) i ustal lokalizację głównego procesu patologicznego.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

W przypadku podejrzenia choroby Itsenko-Cushinga po wywiadzie i badaniu klinicznym konieczne jest potwierdzenie u wszystkich pacjentów hiperkortyzolizmu przy zastosowaniu laboratoryjnych metod diagnostycznych. W pierwszym etapie wykryto zwiększoną produkcję kortyzolu. W tym celu dobowy rytm wydzielania kortyzolu w osoczu krwi określa się rano (8.00-9.00) i wieczorem (23.00-24.00). Pacjenci z NIK charakteryzują się wzrostem porannego poziomu kortyzolu w osoczu krwi, a także zaburzeniem rytmu wydzielania kortyzolu, czyli w nocy lub wieczorem poziom kortyzolu pozostaje podwyższony. Oznaczenie dobowego wydalania wolnego kortyzolu z moczem jest również niezbędną laboratoryjną metodą diagnostyczną w celu potwierdzenia hiperkortyzolizmu. Poziom wolnego kortyzolu w moczu określa się metodą RIA. U zdrowych osób zawartość kortyzolu wynosi od 120 do 400 nmol / s. U pacjentów z NIK wydalanie kortyzolu w codziennym moczu jest zwiększone.

W wątpliwych przypadkach wykonuje się mały test z deksametazonem w celu diagnostyki różnicowej między patologicznym endogennym a czynnościowym hiperkortyzolizmem. Opiera się na hamowaniu endogennej produkcji ACTH przez wysokie stężenia kortykosteroidów zgodnie z zasadą sprzężenia zwrotnego. Jeśli wydzielanie kortyzolu nie zmniejszy się o 50% lub więcej w stosunku do początkowego poziomu, oznacza to obecność hiperkortyzolizmu.

W ten sposób przeprowadza się diagnostykę różnicową patologicznego i funkcjonalnego hiperkortyzolizmu..

W przypadku stwierdzenia zwiększonej produkcji kortyzolu konieczne jest przeprowadzenie kolejnego etapu badania - diagnostyki różnicowej pomiędzy postaciami endogennego patologicznego hiperkortyzolizmu (BIK, SIK, zespół ACTH-ektopowy), chorobą Itsenko-Cushinga, zespołem ACTH-ektopowym i zespołem Itsenko-Cushinga. Ten etap badania obejmuje określenie rytmu wydzielania ACTH w osoczu krwi i przeprowadzenie dużej próbki z deksametazonem.

BIK charakteryzuje się prawidłowym lub podwyższonym (do 100–200 pg / ml) porannym stężeniem ACTH i brakiem spadku w nocy. W zespole ACTH-ektopowym wydzielanie ACTH jest zwiększone i może wynosić od 100 do 200 pg / ml i więcej, nie ma też rytmu jego wydzielania. W przypadku postaci hiperkortyzolizmu niezależnych od ACTH (zespół Itsenko-Cushinga, dysplazja makro- lub mikronodularna nadnerczy) poranna zawartość ACTH jest zwykle zmniejszana przy braku rytmu jego wydzielania.

Duża próbka zawierająca deksametazon jest obecnie szeroko stosowana do diagnozowania patologicznego hiperkortyzolizmu..

W przypadku BIK z reguły dochodzi do spadku poziomu kortyzolu o 50% lub więcej w stosunku do początkowego poziomu, podczas gdy w przypadku zespołu ACTH-ektopowego obserwuje się to tylko w rzadkich przypadkach. W niezależnych od ACTH postaciach zespołu Itsenko-Cushinga również nie obserwuje się wskazanego obniżenia poziomu kortyzolu, gdyż produkcja hormonów przez guz nie zależy od relacji podwzgórze-przysadka.

W literaturze zagranicznej do rozpoznania NIK szeroko stosuje się test z kortykoliberyną (CRG). Podanie CRH prowadzi do stymulacji wydzielania ACTH u pacjentów z ICD. W przypadku NIR zawartość ACTH w osoczu wzrasta o ponad 50%, a poziom kortyzolu wzrasta o 20% w stosunku do początkowego. W przypadku zespołu ACTH-ektopowego stężenie ACTH praktycznie się nie zmienia.

Miejscowe metody diagnostyczne NIK służą do identyfikacji procesu patologicznego w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej i nadnerczy (diagnostyka mikro- lub makrogruczolaków przysadki mózgowej oraz przerost nadnerczy). Metody te obejmują prześwietlenie kości czaszki, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny mózgu, badanie ultrasonograficzne nadnerczy oraz tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny nadnerczy..

Wizualizacja za pomocą kortykotropiny jest najtrudniejszym zadaniem diagnostycznym, ponieważ ich rozmiar jest bardzo mały (2-10 mm). Jednocześnie w warunkach ambulatoryjnych najpierw wykonuje się zdjęcie rentgenowskie kości czaszki (kraniogram boczny) w celu wykrycia prześwietlenia gruczolaka przysadki. Występują następujące oczywiste lub pośrednie oznaki gruczolaka przysadki: zmiana kształtu i zwiększenie rozmiaru siodła tureckiego, miejscowa lub całkowita osteoporoza grzbietu siodła, „podwójny kontur” dna, wyprostowanie przednich i tylnych wyrostków klinowatych.

Obecnie za główne metody diagnostyki gruczolaka przysadki uważa się rezonans magnetyczny i / lub tomografię komputerową. Metodą z wyboru do obrazowania kortykotropiny jest MRI lub MRI ze wzmocnieniem kontrastowym. Zalety tej metody w porównaniu z TK można uznać za lepsze wykrywanie mikrogruczolaka przysadki oraz zespołu „pustego” siodła tureckiego, który może wystąpić w chorobie Itsenko-Cushinga..

Zabieg BIK

Leczenie BIK powinno mieć na celu ustąpienie głównych objawów klinicznych hiperkortyzolizmu, stabilną normalizację poziomu ACTH i kortyzolu w osoczu krwi z przywróceniem ich rytmu dobowego oraz normalizację kortyzolu w codziennym moczu.

Wszystkie obecnie stosowane metody leczenia choroby Itsenko-Cushinga można podzielić na cztery grupy: neurochirurgiczne (adenomektomia przezklinowa), radioterapię (terapia protonowa, γ-terapia), skojarzone (radioterapia w połączeniu z jednostronną lub obustronną adrenalektomią) oraz farmakoterapię... Spośród nich główne typy to neurochirurgia, promieniowanie i kombinacja; terapia lekowa jest stosowana jako dodatek do nich.

Obecnie na całym świecie preferowana jest adenomektomia przezklinowa. Metoda ta umożliwia uzyskanie szybkiej remisji choroby z przywróceniem relacji podwzgórze-przysadka po sześciu miesiącach u 84–95% chorych. Wskazaniem do adenomektomii jest wyraźnie zlokalizowany (na podstawie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego) guz przysadki. Adenomektomię można powtórzyć, jeśli w dowolnym momencie po operacji stwierdza się ciągły wzrost gruczolaka przysadki potwierdzony w TK lub MR. Metoda ta charakteryzuje się minimalną liczbą powikłań (około 2-3%) i bardzo niską śmiertelnością pooperacyjną (0-1%).

Adrenalektomia - całkowita jedno- lub dwustronna - stosowana jest tylko w połączeniu z radioterapią. W niezwykle ciężkiej i postępującej postaci choroby obustronna adrenalektomia jest wykonywana w połączeniu z radioterapią, aby zapobiec rozwojowi zespołu Nelsona (progresja gruczolaka przysadki przy braku nadnerczy). Po całkowitej obustronnej adrenalektomii pacjent otrzymuje dożywotnią hormonalną terapię zastępczą.

Wśród metod radioterapii obecnie stosuje się napromienianie protonowe i zewnętrzną terapię γ, przy czym preferowana jest terapia protonowa. Napromienianie protonowe jest najskuteczniejsze, ponieważ w okolicy gruczolaka przysadki uwalniana jest energia, a otaczające tkanki są w minimalnym stopniu naruszone. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do terapii protonowej jest guz przysadki o średnicy powyżej 15 mm i jego rozsiewem nadsiodłowym z ubytkiem w polu widzenia.

γ-terapia jako samodzielna metoda leczenia jest ostatnio rzadko stosowana i tylko wtedy, gdy niemożliwe jest wykonanie adenomektomii lub terapii protonowej. Skuteczność tej metody należy ocenić nie wcześniej niż 12-15 miesięcy lub później po przebiegu narażenia.

Terapię lekową dla NIK należy stosować w następujących przypadkach: przygotowanie chorego do leczenia metodą główną, ułatwienie przebiegu okresu pooperacyjnego i skrócenie początku remisji choroby. Stosowane w tym celu preparaty farmakologiczne dzieli się na kilka grup: pochodne aminoglutetimidu (mamomit 250 mg, orimeten 250 mg, średnia dawka dobowa - 750 mg / dobę, maksymalna dawka dobowa - 1000-1500 mg / dobę), pochodne ketokonazolu (nizoral 200 mg / dobę, dawka dobowa - 400-600 mg / dobę, maksymalna dawka dobowa - 1000 mg / dobę) oraz pochodne para-chlorofenylowe (chloditan, lysodren, mitotan, dawka początkowa - 0,5 g / dobę, dawka lecznicza - 3– 5 g / dzień). Zasady farmakoterapii są następujące: po ustaleniu stopnia tolerancji leku należy rozpocząć leczenie od maksymalnych dawek. W trakcie przyjmowania leku należy co najmniej raz na 10-14 dni monitorować zawartość kortyzolu w osoczu krwi i codziennym moczu. W zależności od poziomu obniżenia poziomu kortyzolu w każdym przypadku wybiera się dawkę podtrzymującą leku. Przedawkowanie leków blokujących biosyntezę steroidów w nadnerczach może prowadzić do rozwoju niewydolności nadnerczy.

Spośród leków hamujących działanie ACTH stosuje się głównie bromokryptynę-parlodel (w dawce 2,5-5 mg) lub krajowy lek Abergin (w dawce 4-8 mg).

Korektę metabolizmu elektrolitów należy przeprowadzić zarówno przed rozpoczęciem leczenia choroby podstawowej, jak i we wczesnym okresie pooperacyjnym. Najbardziej wskazane jest stosowanie preparatów potasu (roztwór chlorku potasu lub tabletki octanu potasu 5,0 g lub więcej dziennie) w połączeniu ze spironolaktonami, w szczególności werospironem. Zalecana dawka weroshpironu wynosi do 200 mg / dobę doustnie.

Podejścia do leczenia nadciśnienia tętniczego w hiperkortyzolizmie są takie same, jak w przypadku nadciśnienia tętniczego bez zwiększania czynności nadnerczy. Należy zauważyć, że u większości pacjentów z NIK nie jest możliwe osiągnięcie optymalnego ciśnienia tętniczego bez obniżenia poziomu kortyzolu..

Patogenetyczne podejście do terapii cukrzycy w hiperkortyzolizmie zakłada skuteczny wpływ na główne ogniwa: insulinooporność tkanek obwodowych oraz niezdolność aparatu wyspowego do pokonania tej oporności. Zwykle preferowane są leki sulfanilamidowe drugiej generacji, ponieważ są one bardziej aktywne i mniej hepatotoksyczne i nefrotoksyczne.

Leczenie pochodnymi sulfonylomocznika należy rozpoczynać od minimalnej dawki. W razie potrzeby dawkę zwiększa się, koncentrując się na wynikach pomiarów stężenia glukozy we krwi. Jeśli leczenie nie daje pożądanych rezultatów, lek należy zmienić. Podczas leczenia środkami hipoglikemizującymi pacjent musi przestrzegać diety. W przypadku niepowodzenia leczenia maksymalnymi dawkami pochodnych sulfonylomocznika (PSM) można je stosować w połączeniu z biguanidami. Teoretyczne uzasadnienie potrzeby terapii skojarzonej opiera się na fakcie, że leki z tych grup mają różne punkty zastosowania głównego działania. Metformina - 400 mg (Siofor - 500 i 850 mg, glukofag - 500, 850 i 1000 mg) jest jedynym dotychczas lekiem biguanidowym zmniejszającym insulinooporność. Insulinoterapia jest wskazana w NIK w przypadkach, gdy nie można normalizować stężenia glukozy we krwi za pomocą doustnych leków hipoglikemizujących lub planowana jest operacja. Stosuje się insulinę krótko działającą, leki o średnim i długim czasie działania oraz ich kombinacje. Operację należy zaplanować na pierwszą połowę doby: przed operacją podaje się insulinę krótko lub średniodziałającą. W trakcie operacji dożylnie podaje się 5% glukozę z dodatkiem insuliny krótkodziałającej z szybkością 5-10 j./l, szybkość wlewu 150 ml / h. Wlew 5% glukozy z krótko działającą insuliną kontynuuje się po operacji, do momentu rozpoczęcia samodzielnego jedzenia. Następnie pacjent jest przenoszony na doustne leki obniżające stężenie glukozy i przeprowadzana jest kontrola poziomu cukru we krwi.

Leczenie osteoporozy steroidowej (SOP), nawet po wyeliminowaniu hiperkortyzolizmu, jest długotrwałe. Leki do leczenia SOP można warunkowo podzielić na trzy grupy: leki wpływające na procesy resorpcji kości, leki stymulujące tworzenie kości i leki o wielowymiarowym działaniu. Leki zmniejszające resorpcję kości obejmują kalcytoninę (miokalciczną). Lek ten jest stosowany w dwóch postaciach dawkowania: w ampułkach i jako spray do nosa. Kursy trwające dwa miesiące powinny odbywać się trzy razy w roku. Bisfosfoniany (fosamax, ksidiphon) to leki zmniejszające resorpcję kości. W przypadku leczenia bisfosfonianami zalecane jest dodatkowe spożycie soli wapnia (500–1000 mg dziennie). Sole fluoru to jedne z najskuteczniejszych leków stymulujących tworzenie kości i zwiększających masę kostną. Leczenie trwa od sześciu miesięcy do jednego roku.

Uważa się, że sterydy anaboliczne zmniejszają resorpcję kości i indukują dodatni bilans wapnia poprzez zwiększenie wchłaniania wapnia z jelita i reabsorpcji wapnia w nerkach. Ponadto, według niektórych doniesień, stymulują aktywność osteoblastów i zwiększają masę mięśniową. Są przepisywane głównie pozajelitowo, przerywane kursy 25-50 mg raz lub dwa razy w miesiącu przez dwa miesiące, trzy razy w roku.

W NIK szeroko stosowane są preparaty aktywnego metabolitu witaminy D (oxydevit, alpha D3-Teva). W przypadku SOP stosuje się je w dawce 0,5–1,0 μg / dobę zarówno w monoterapii, jak iw połączeniu z innymi lekami (D3 + kalcytonina, D3 + sole fluoru, D3 + bisfosfoniany). W kompleksowym leczeniu BIK i SOP można również zastosować lek osteopan, który zawiera wapń, witaminę D3, magnez i cynk, przepisując dwie tabletki trzy razy dziennie..

Leczenie objawowe SOP obejmuje terapię przeciwbólową: przeciwbólową, przepisywaną na niesteroidowe leki przeciwzapalne, a także ośrodkowe środki zwiotczające mięśnie, gdyż na genezę bólu w SOP wpływa również skurcz mięśni przykręgosłupowych. Sole wapnia nie mają niezależnej wartości w leczeniu steroidowej OP, ale są obowiązkowym składnikiem złożonej terapii. W praktyce klinicznej preferowane są obecnie szybko rozpuszczające się sole wapnia. Calcium forte zawiera 500 mg pierwiastka wapnia w jednej rozpuszczalnej tabletce. Suplementy wapnia należy podawać jednorazowo na noc. W leczeniu SOP wapń należy stosować codziennie w dawce 500–1000 mg w połączeniu z lekami do terapii patogenetycznej OP. Bezwzględnymi wskazaniami do powołania gorsetu z OOP są bóle pleców oraz obecność złamań kompresyjnych trzonów kręgów..

Rokowanie w BIK zależy od czasu trwania, ciężkości choroby i wieku pacjenta. Przy krótkim czasie trwania choroby, łagodnej postaci i wieku do 30 lat rokowanie jest korzystne. Po odpowiednim leczeniu obserwuje się powrót do zdrowia. Przy umiarkowanej postaci choroby i jej przedłużonym przebiegu u pacjentów po normalizacji czynności przysadki i nadnerczy często utrzymują się nieodwracalne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym i kostnym, które wymagają dodatkowego leczenia. W wyniku obustronnej adrenalektomii u pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Przy stabilnej niedoczynności kory nadnerczy i braku tendencji do wzrostu gruczolaka przysadki rokowanie jest korzystne, chociaż zdolność do pracy chorych jest ograniczona.

S. D. Arapova, kandydat nauk medycznych
E. I. Marova, doktor nauk medycznych, prof
Centrum Badań Endokrynologicznych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych w Moskwie

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

Informacje ogólne

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

Patogeneza

Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

Klasyfikacja

W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

  • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
  • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

  • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
  • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

  • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
  • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
  • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

Przyczyny

Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

Objawy Itsenko-Cushinga

Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

  • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
  • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
  • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
  • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
  • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
  • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
  • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
  • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

  • otyłość specjalnego typu;
  • przerzedzenie skóry;
  • osłabienie i zanik mięśni;
  • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
  • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
  • zaburzenia nerwowe;
  • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
  • słabo gojące się rany;
  • osteoporoza, złamania.

Analizy i diagnostyka

Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

  • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
  • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
  • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
  • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

  • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
  • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
  • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

Choroba Itsenko-Cushinga: przyczyny, objawy, leczenie

Wiele procesów zachodzących w organizmie człowieka jest regulowanych przez różne hormony wytwarzane przez gruczoły dokrewne. Dlatego każda nierównowaga hormonalna może prowadzić do bardzo poważnych konsekwencji, powodować złożone choroby. Chorobę Itsenko-Cushinga należy uznać za jedną z najpoważniejszych z nich..

Podstawowe koncepcje

Chorobą, o której mowa, było jednoczesne odkrycie neuropatologa z Odessy Itsenko i amerykańskiego neurochirurga Cushinga. Choroba ta jest zaburzeniem, w którym w jednej z części mózgu - przysadce mózgowej - zachodzi zbyt gwałtowny proces produkcji hormonu adenokortykotropowego (w skrócie ACTH). Jego głównym zadaniem w organizmie jest kontrolowanie pracy nadnerczy..

Zbyt duże stężenie ACTH wywołuje reakcję łańcuchową. W efekcie powiększa się wielkość powyższych narządów wewnętrznych, zaczynają one wytwarzać własne hormony - kortykosteroidy, które wyzwalają patologiczne procesy w organizmie.

Po raz pierwszy, jak już wspomniano, choroba ta została opisana w pracach Cushinga i Itsenko, którzy zrobili to prawie w tym samym czasie, a tym samym podzielił zaszczyt jej odkrycia. Jednocześnie, zdaniem Cushinga, objawy zaburzenia powinny być związane z tworzeniem się guzów w przysadce mózgowej, a naukowiec z Odessy stwierdził, że przyczyną choroby są patologiczne zmiany w podwzgórzu. To on jest łącznikiem między ośrodkowym układem nerwowym a procesami endokrynologicznymi..

Obecnie większość naukowców zgadza się, że choroba Itsenko-Cushinga pojawia się z obu powodów. Oznacza to, że zarówno prace amerykańskiego Cushinga, jak i wysiłki radzieckiego naukowca nie poszły na marne: awarie występują właśnie w więzadle podwzgórze-przysadka.

Inną nazwą choroby Cushinga jest hiperkortyzolizm. W nowoczesnym sensie jest to złożone zaburzenie neuroendokrynne, którego objawy spowodowane są naruszeniem funkcji regulacyjnej połączenia przysadka-podwzgórze-nadnercza, co prowadzi do nadmiernej produkcji hormonów zwanych steroidami kostnymi.

We współczesnej medycynie zwyczajowo rozróżnia się chorobę Itsenko-Cushinga i zespół Cushinga. Ta ostatnia koncepcja obejmuje wszystkie objawy, których obraz kliniczny jest spowodowany hiperkortykolizmem, czyli nadnercza uwalniają dużą ilość hormonu kortyzolu.

Zespół Cushinga obejmuje:

  • Choroba Itsenko-Cushinga, która pojawia się w wyniku zwiększonej produkcji ACTH występującej w przysadce mózgowej;
  • zespół adenokortykotropowy;
  • zespół jatrogenny, który może być spowodowany przez guzy powierzchni nadnerczy (gruczolakowatość lub gruczolakorak).

Powody naruszenia

Choroba Itsenko-Cushinga występuje z powodu wielu czynników. Najczęstsze są przypadki, gdy przyczyną hiperkortyzolizmu, który według Cushinga doprowadził do patologii, jest wysokie stężenie ACTH. Najczęściej cząsteczkę tego hormonu wytwarza niewielki guz zlokalizowany w przysadce mózgowej. Wielkość takiego mikrogruczolaka rzadko przekracza 2-3 centymetry, co wynika z samej nazwy.

Ponadto hiperkortyzolizm jest wywoływany przez inną formację - corticotropinoma - pojawiającą się w oskrzelach i narządach płciowych mężczyzn i kobiet. Ma onkologiczne pochodzenie, jest złośliwy, ale rozwija się raczej wolno. Procesy te zostały szczegółowo opisane w pracach Cushinga..

Przebieg choroby

Choroba Itsenko-Cushinga od momentu powstania w organizmie wywołuje ogromną liczbę różnych zmian spowodowanych wahaniami tła hormonalnego.

Pierwsze objawy towarzyszące chorobie pojawiają się w momencie, gdy pod wpływem niektórych zakończeń nerwowych w podwzgórzu zaczynają powstawać pewne substancje działające na przysadkę mózgową. On z kolei zaczyna uwalniać ogromną ilość ACTH.

Stężenie tego hormonu w układzie krążenia człowieka, na co wskazują badania Cushinga, wpływa na nadnercza. W rezultacie choroba prowokuje uwalnianie steroidów kostnych (CS). Prowadzi to do katastrofalnych konsekwencji, ponieważ to CS są głównym regulatorem wszystkich procesów fizjologicznych w organizmie..

Podczas badania części mózgu, podczas których stosowana jest metoda Cushinga, można stwierdzić zwiększenie wielkości przysadki mózgowej w wyniku rozwoju guza opisanego powyżej. Choroba prowadzi również do rozrostu nadnerczy, co negatywnie wpływa na zachodzące w nich procesy..

Typowe objawy

Środki diagnostyczne pozwalające na rejestrację objawów opisywanej patologii nie sprawiają trudności i są opisywane nawet podczas badań Cushinga i Itsenko. Przebieg choroby jest wymownie potwierdzony wieloma zewnętrznymi objawami..

Tak więc 9 na 10 pacjentów zapada na otyłość. Podczas badania dużą wagę należy przywiązywać do rozmieszczenia tkanki tłuszczowej. Jak wskazano w zaleceniach Cushinga, przy takich odchyleniach endokrynologicznych występuje dyplastyczna dystrybucja tłuszczu: w jamie brzusznej, klatce piersiowej i szyi. Często występuje tak zwany matronizm - podobna do księżyca twarz, która ma jaskrawoczerwony kolor, czasami rozcieńczony fioletowym odcieniem. Często na plecach odkłada się tłuszcz, tworząc „klimakteryjny garb”.

Prace Cushinga wskazują, jak odróżnić otyłość pospolitą od tej samej patologii, ale wywołanej zaburzeniami w procesach endokrynologicznych. Aby to zrobić, zwróć uwagę na skórę z tyłu dłoni pacjenta. Powinien być bardzo cienki i prawie przezroczysty..

Amyotrofia

Choroba powoduje silne zmniejszenie objętości mięśni ciała pacjenta, które zostają zastąpione złogami tłuszczu. Jednocześnie ton i siła są dramatycznie zmniejszone..

Proces ten jest szczególnie widoczny w okolicy pośladków i ud pacjenta. Według Cushinga tak zwane „opadające pośladki” wymownie świadczą o zachwianiu równowagi hormonalnej w organizmie i dysfunkcji nadnerczy. Patrząc na pacjenta od przodu można zauważyć bardzo słabe mięśnie przedniej ściany brzucha, prowadzące do przepuklin. W medycynie ta symptomatologia nazywana jest „brzuchem żaby”.

Zmiany skórne

Choroba Itsenko-Cushinga zmienia również wygląd skóry. Nabierają swoistego „marmurowego” odcienia, pod skórą wyraźnie widoczny jest wzór, utworzony przez sieć ludzkich naczyń krwionośnych. Z powodu naruszenia procesu hormonalnego skóra jest wysuszona, łuszcząca się. Chociaż miejscami są obszary podatne na zwiększone pocenie się.

Pojawiają się dobrze znane wszystkim endokrynologom rozstępy - charakterystyczne prążki o barwie ciemnoczerwonej lub fioletowej, które pojawiają się w wyniku rozciągania i rozrywania struktury skóry. Są dobrze opisane przez Cushinga, wskazując na związek między rozstępami a zaburzeniami endokrynologicznymi. Obszary te zlokalizowane są na powierzchni przedniej ściany jamy brzusznej, zarówno zewnętrznej, jak i wewnętrznej powierzchni ud, na piersiach i ramionach. Rozmiar zmian skórnych może wahać się od kilku milimetrów do kilkudziesięciu centymetrów..

Ponadto w dużych ilościach pojawiają się trądzik i trądzik. Procesy zapalne zachodzące w gruczołach łojowych i warstwie podskórnej prowadzą do naruszenia integralności naczyń włosowatych, krwotoków i „gwiazd” Cushinga.

Powiązane naruszenia

Czasami chorobie towarzyszy przebarwienie skóry. Rozważanym procesem jest pojawienie się różnych plam o nieregularnym kształcie, które mają jasne i ciemne odcienie i różnią się od ogólnego odcienia skóry pacjenta..

Cushing wspomniał również, że choroby nadnerczy często prowadzą do osteoporozy, czyli ścieńczenia tkanki kostnej ludzkiego szkieletu, co często wywołuje złamania lub deformacje. Jest to prawdopodobnie najpoważniejsza współistniejąca choroba, na którą cierpią pacjenci. Chorobie towarzyszy ostry ból i ostatecznie może prowadzić do skoliozy.

Kardiomypatia

Hiperkortyzolizm, który towarzyszy chorobie Cushinga, może powodować inne patologie znane ogólnie lekarzom. Termin ten łączy w sobie zaburzenia dotyczące mięśnia sercowego, co nie pozwala mu spełniać swojego naturalnego celu..

Według Cushinga przyczynami kardiomypatii są:

  • skutki o charakterze katabolicznym, pojawiające się pod wpływem steroidów, które negatywnie wpływają na mięsień sercowy;
  • przesunięcia elektrolitu;
  • nadciśnienie tętnicze.

Zewnętrznie rozważana patologia objawia się w postaci niewydolności rytmu serca i niewydolności serca. W najgorszym przypadku wszystko może się skończyć śmiercią pacjenta..

Wpływ na układ nerwowy

Choroba Cushinga wpływa również na stan psycho-emocjonalny pacjenta. Ludzki układ nerwowy doświadcza zwiększonego obciążenia, działa niestabilnie, co prowadzi do wielu stanów patologicznych:

  • letarg;
  • depresja;
  • euforia;
  • psychoza.

Szczególnym niebezpieczeństwem jest to, że śmiertelne zagrożenie dla ludzkiego ciała nie może objawiać się w żaden sposób na zewnątrz.

Cukrzyca

U pewnej liczby osób choroba Cushinga może wywołać cukrzycę z powodu zaburzeń stężenia hormonów w organizmie. Liczba pacjentów z podobnym obrazem klinicznym nie przekracza 10% ich ogólnej liczby. W przeciwieństwie do zwykłej cukrzycy, która jest spowodowana dysfunkcją trzustki, ta patologia jest spowodowana wieloma innymi czynnikami. Ponadto normalny poziom insuliny w ludzkim układzie krążenia utrzymuje się przez dość długi czas..

Choroba jest dość łatwa, nawet Cushing zalecił leczenie zachowawcze dietą i lekami obniżającymi poziom cukru we krwi.

Hirsutyzm i brak miesiączki

Zwiększone stężenie androgenów we krwi, które są wytwarzane w dużych ilościach przez dotknięte nadnercza, prowadzi do silnego wzrostu włosów w niektórych obszarach ciała kobiety (twarz, brzuch, klatka piersiowa, uda).

Te same hormony, nieodłączne od głównego męskiego ciała, mogą całkowicie zatrzymać przebieg cykli reprodukcyjnych w organizmie, co prowadzi do zaniku miesiączki (brak miesiączki).

Diagnostyka

Choroba Itsenko-Cushinga nie jest trudna do zdiagnozowania. Należy wykonać szereg badań medycznych, a mianowicie:

  1. Określić ilość kortyzolu uwalnianego podczas oddawania moczu pacjenta.
  2. Przeprowadź test deksametazonu. W takim przypadku konieczne jest dwuetapowe ustalenie stężenia kortyzolu we krwi przed i po przyjęciu deksametazonu. U zdrowej osoby jej poziom po zabiegu spada co najmniej dwukrotnie. W przeciwnym razie stężenie tego hormonu pozostaje niezmienione lub wzrasta.
  3. Zdiagnozuj za pomocą aparatu rezonansu magnetycznego, który pozwoli ci ustalić obecność mikrogruczolaka przysadki mózgowej.
  4. Wykonaj tomografię komputerową nadnerczy w celu ustalenia przyczyn obserwowanych zjawisk.
  5. Wykonaj prześwietlenie kręgosłupa. Pomoże to zidentyfikować złamania kompresyjne wynikające z atrofii kości..
  6. Badania biochemiczne, które pomogą z dużym prawdopodobieństwem w rozpoznaniu cukrzycy u pacjenta.

Wniosek

Wiele procesów fizjologicznych w organizmie człowieka jest regulowanych przez różnego rodzaju hormony. Są wytwarzane przez różne narządy ludzkiego ciała. Wszelkie zakłócenia tego spójnego procesu zwykle prowadzą do katastrofalnych konsekwencji. Dysfunkcje narządów i układów spowodowane zaburzeniami hormonalnymi pociągają za sobą pojawienie się wielu patologii.

Dlatego przy najmniejszym podejrzeniu wystąpienia zaburzeń endokrynologicznych, w tym choroby Itsenko-Cushinga, należy zasięgnąć porady odpowiedniego specjalisty..

Top