Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Jod
Czy można trwale wyleczyć niedoczynność tarczycy??
2 Rak
Olejek z tui na migdałki dla dzieci
3 Krtań
Wpływ Dufaston na wagę
4 Jod
Siatka jodowa na tarczycę
5 Jod
Najskuteczniejsze środki ludowe na tarczycę
Image
Główny // Krtań

Nadczynność przytarczyc - objawy i leczenie


Co to jest nadczynność przytarczyc? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr Kurashov O.N., endokrynologa z 26-letnim doświadczeniem.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Nadczynność przytarczyc jest chorobą endokrynologiczną, która rozwija się, gdy nadmierna ilość parathormonu (parathormonu) w organizmie jest wydzielana przez gruczoły przytarczyczne.

Istnieją różne formy tego naruszenia..

Pierwotnej nadczynności przytarczyc, oprócz naruszenia gruczołów przytarczycznych i nadmiernego wydzielania parathormonu, towarzyszy górna norma lub zwiększona zawartość wapnia we krwi. Wśród chorób endokrynologicznych jest dość powszechna: pod względem rozpowszechnienia ta postać nadczynności przytarczyc zajmuje trzecie miejsce po cukrzycy i patologiach tarczycy.

Roczna zapadalność na postać pierwotną wynosi około 0,4-18,8% przypadków na 10 000 osób, a po 55 latach - do 2% przypadków. [6] [12] U kobiet patologia ta występuje częściej niż u mężczyzn - około 3: 1. Przeważająca liczba przypadków pierwotnej nadczynności przytarczyc u kobiet występuje w pierwszej dekadzie po menopauzie.

Pierwotna nadczynność przytarczyc może być chorobą niezależną lub może być łączona z innymi dziedzicznymi chorobami układu hormonalnego. [1] [12] Objawia się wieloobjawowym uszkodzeniem różnych narządów i układów, co prowadzi do znacznego obniżenia jakości życia z późniejszą niepełnosprawnością, a także do ryzyka przedwczesnej śmierci..

Przyczyny występowania są związane z rozwojem jednego lub więcej przytarczyc takich patologii, jak:

  • pojedynczy gruczolak - do 80-85% przypadków;
  • hiperplazja (rozproszone powiększenie gruczołów) - do 10-15% przypadków;
  • rak - do 1-5% przypadków;
  • choroby sporadyczne - do 90-95% przypadków.

W 5% przypadków na występowanie pierwotnej nadczynności przytarczyc wpływa dziedziczenie..

We wtórnej nadczynności przytarczyc, oprócz ogólnych klinicznych objawów choroby, charakteryzuje się zmniejszeniem stężenia wapnia i wzrostem fosforu we krwi. Ta postać choroby zwykle rozwija się jako reakcja kompensacyjna i łączy w sobie zwiększoną syntezę parathormonu oraz zmiany w gruczołach przytarczycznych. Zwykle występuje w zespole niedoboru wapnia w jelicie cienkim, niedoborze witaminy D i przewlekłej niewydolności nerek.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc rozwija się w przypadku gruczolaka przytarczyc i zwiększonego wydzielania parathormonu w warunkach przedłużającej się wtórnej nadczynności przytarczyc.

Rzadka nadczynność przytarczyc rozwija się w innych złośliwych guzach, które są zdolne do wytwarzania substancji podobnej do parathormonu.

Objawy nadczynności przytarczyc

Nadczynność przytarczyc jest długotrwała i bezobjawowa i może zostać przypadkowo wykryta podczas badania na inną chorobę.

U pacjentów z nadczynnością przytarczyc jednocześnie występują objawy uszkodzenia różnych narządów i układów: wrzód żołądka, objawy osteoporotyczne, kamica moczowa i kamica żółciowa i inne. Dotykając szyi w okolicy przytarczyc można wyczuć dość duży „gruczolak”.

Szybka męczliwość rozwija się podczas codziennego wysiłku fizycznego, osłabienia mięśni, bólu głowy, trudności w chodzeniu (szczególnie podczas wchodzenia po schodach lub pokonywania długich dystansów), tworzy się kaczkowy chód.

Większość osób z nadczynnością przytarczyc ma upośledzoną percepcję i pamięć, są niezrównoważeni emocjonalnie, niespokojni, przygnębieni.

Podczas wywiadu pacjenci z podejrzeniem dysfunkcji przytarczyc zwykle skarżą się na:

  • długotrwały ból kości rąk i nóg, nieregularności i zmiany deformacyjne występujące przy ucisku, częste skurcze nóg;
  • niestabilność emocjonalna, niepokój i upośledzona koncentracja uwagi, która występuje w społeczeństwie;
  • częste pragnienie picia płynów - aż do pragnienia z częstym oddawaniem moczu (niezwiązane z cukrzycą lub moczówką prostą);
  • przerywane zaburzenia snu i znaczne zmęczenie podczas wykonywania jakiejkolwiek pracy;
  • niepewność i niestabilność podczas chodzenia;
  • zwiększona potliwość całego ciała i kończyn;
  • okresowe bicie serca w dzień iw nocy;
  • skrzywienie i złamania (głównie kości rurkowych) w nieprzewidywalnych okolicznościach (nawet w łóżku) - występuje w późnym okresie choroby, któremu towarzyszy ból w kręgosłupie.

Jeśli patologiczny proces w kościach będzie się nadal rozwijał, może to spowodować obluzowanie i utratę zdrowych zębów, a także deformację kości szkieletu, w związku z czym pacjenci stają się krótsi. Powstałe złamania ustępują bardzo powoli, często z deformacjami rąk i nóg oraz tworzeniem się kruchych stawów. Na kończynach pojawiają się zwapnienia - efekt odkładania się soli.

Kobiety ze zwiększoną czynnością tarczycy w okresie menopauzy są bardziej narażone na powikłania kostne.

W większości przypadków pierwszym objawom nadczynności przytarczyc towarzyszą:

  • długo zdiagnozowane zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego;
  • przewlekła choroba nerek (kamica nerkowa, odkładanie się soli wapniowej w nerkach);
  • zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (zapalenie trzustki i kalcynat trzustki);
  • ciężkie, wcześniej nieleczone zaburzenia neurokognitywne i psychiczne;
  • nadciśnienie tętnicze w połączeniu z przerostem mięśnia sercowego lewej komory (pogrubienie ścian serca), a także upośledzeniem przewodnictwa i rytmu serca - zależne od poziomu parathormonu.

Wraz z rozwojem zmian naczyniowych w postaci zwapnień i stwardnienia, zaburzone jest odżywianie tkanek i narządów, a podwyższony poziom wapnia we krwi przyczynia się do rozwoju i pogorszenia choroby wieńcowej.

Nadczynności przytarczyc z nietypowymi objawami i stopniowym początkiem często towarzyszą:

  • nudności, nawracające bóle żołądka, wymioty, wzdęcia, utrata apetytu, gwałtowny spadek wagi;
  • występowanie wrzodów trawiennych z krwawieniem;
  • uszkodzenie trzustki i pęcherzyka żółciowego;
  • w późniejszych stadiach - nefrokalcynoza, objawy postępującej niewydolności nerek z późniejszą mocznicą (niezwykle niebezpieczne zatrucie organizmu).

Patogeneza nadczynności przytarczyc

Wapń to ważny składnik wpływający na wytrzymałość kości i procesy metaboliczne w organizmie. Zwykle poziom wapnia, a także fosforu, wspomaga wydzielanie parathormonu przez gruczoły przytarczyczne..

W przypadku gruczolaka lub innego naruszenia tych gruczołów związek między wapniem a parathormonem zostaje zakłócony: jeśli wcześniej zwiększona zawartość wapnia hamowała poziom parathormonu, teraz rozwija się defekt receptorów wrażliwych na wapń, które znajdują się na powierzchni głównych komórek gruczołów przytarczycznych.

Pod tym względem w organizmie występuje szereg zaburzeń:

  • osteoblasty (młode komórki kostne) są aktywowane i rośnie liczba osteoklastów (komórek niszczących starą tkankę kostną), co prowadzi do przyspieszenia naturalnego niszczenia (rozpuszczania) kości i tworzenia kości - jeśli poziom parathormonu wzrasta przez długi czas, to zaczynają dominować procesy niszczenia;
  • obniża się próg nerkowego wchłaniania zwrotnego fosforanów (objawiający się hipofosfatemią i hiperfosfaturią);
  • dodatkowy wapń jest wchłaniany w jelicie; [2] [7] [9]
  • w przypadku hiperplazji (wzrostu liczby komórek przytarczyc) dochodzi do nieuregulowanej nadprodukcji parathormonu. [17]

Przy nadmiarze parathormonu zwiększa się wydalanie wapnia i fosforu z tkanki kostnej. Klinicznie objawia się to zmianami w kościach: ich skrzywieniem i zmiękczeniem, występowaniem złamań. W tym przypadku poziom wapnia w kościach spada, a jego poziom we krwi znacznie wzrasta, tj. Dochodzi do hiperkalcemii. Objawia się osłabieniem mięśni, nadmiernym wydalaniem minerałów z moczem przy zwiększonym oddawaniu moczu i ciągłym pragnieniem, co prowadzi do kamicy nerkowej i nefrokalcynozy - gromadzenia się i odkładania soli wapnia w głównych tkankach nerek. Ponadto nadmiar wapnia we krwi powoduje naruszenie napięcia naczyniowego i wystąpienie nadciśnienia tętniczego. [1] [12]

U pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc często występuje ostry brak witaminy D, a po leczeniu chirurgicznym choroby zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia zespołu głodu kostnego - następstwa hiperkalcemii. [piętnaście]

Klasyfikacja i etapy rozwoju nadczynności przytarczyc

Jak już wspomniano, występuje pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc. W tym przypadku pierwotna postać choroby dzieli się na trzy typy:

  • subkliniczne - choroba rozwija się bez oczywistych objawów, można ją podejrzewać jedynie na podstawie wyników biochemii krwi;
  • kliniczne - występują wyraźne objawy choroby (zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, nerek i przewodu pokarmowego);
  • ostry pierwotny - początek kryzysu hiperkalcemicznego.

Według ICD 10 istnieją cztery formy choroby:

  • pierwotna nadczynność przytarczyc;
  • wtórna nadczynność przytarczyc;
  • inne formy nadczynności przytarczyc;
  • nieokreślona nadczynność przytarczyc.

Inna klasyfikacja nadczynności przytarczyc, opublikowana w 2014 roku, dzieli chorobę na trzy formy w zależności od nasilenia objawów:

  • normokalcemiczny - określany niezmienionymi wskaźnikami wapnia całkowitego i zjonizowanego (skorygowany o albuminę), a także parathormonu dla całego okresu obserwacji (dwukrotne oznaczenie tych wskaźników w odstępie 3-6 miesięcy);
  • łagodne - można je stwierdzić po pojawieniu się dolegliwości (złamania mało urazowe) i laboratoryjnym potwierdzeniu umiarkowanie podwyższonego poziomu wapnia i parathormonu we krwi;
  • manifest - pojawia się po raz pierwszy, ponadto, ostro, z towarzyszącymi zaburzeniami tkanki kostnej lub narządów wewnętrznych, istnieje ryzyko wystąpienia przełomu hiperkalcemicznego.

W zależności od tego, które narządy lub układy są dotknięte, rozróżniają:

  1. nadczynność przytarczyc kości - deformacja kończyn, nagłe złamania, które pojawiają się jakby same, osteoporoza z możliwymi torbielami, choroba Recklinghausena;
  2. trzewna nadczynność przytarczyc - uszkodzenie narządów wewnętrznych:
  3. nerkowy - charakteryzuje się ciężkim przebiegiem, występują częste napady kolki nerkowej i może rozwinąć się niewydolność nerek;
  4. przewodu pokarmowego - zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, wrzód żołądka i dwunastnicy;
  5. mieszana nadczynność przytarczyc - jednoczesne występowanie schorzeń kostnych i trzewnych.

Powikłania nadczynności przytarczyc

Długi przebieg choroby wpływa na tworzenie się kości. Tak więc w późniejszych stadiach nierozpoznanej nadczynności przytarczyc obserwuje się:

  • zniszczenie dystalnych lub końcowych paliczków kończyn;
  • zwężenie dystalnego obojczyka;
  • ogniska zniszczenia kości czaszki;
  • brązowe guzy kości długich.

Najpoważniejszym powikłaniem nadczynności przytarczyc jest przełom hiperkalcemiczny. Występuje nagle po gwałtownym wzroście poziomu wapnia we krwi do 3,5-5 mmol / l (zwykle ta liczba wynosi 2,15-2,50 mmol / l). [17] Objawia się gwałtownym zaostrzeniem wszystkich objawów nadczynności przytarczyc.

Wyzwalacze powikłań - ostre choroby zakaźne (najczęściej ARVI), nagłe złamania, długotrwały odpoczynek w łóżku, ciąża, niekontrolowane przyjmowanie leków zawierających wapń i witaminę D, a także diuretyków tiazydowych.

Ryzyko kryzysu zależy od tego, jak wysoki jest poziom wapnia we krwi. [17]

Nadczynność przytarczyc

urolog / Doświadczenie: 26 lat


Data publikacji: 2019-03-27

urolog / Doświadczenie: 27 lat

Nadczynność przytarczyc (włóknista uogólniona osteodystrofia, włóknisto-torbielowate zapalenie kości, zespół Burneta) jest bardzo częstą chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się nadmierną produkcją parathormonu w wyniku wzrostu (hiperplazji) przytarczyc lub powstania w nich guza. Wyraża się to oczywistym naruszeniem równowagi wapniowo-fosforowej, zniszczeniem kości, zmniejszeniem przepływu fosforanu z kanalików nerkowych do krwi, powodującym wzrost stężenia wapnia we krwi (hiperkalcemia), spadek poziomu fosforu. Przemiany te są współsprawcą dysfunkcji nerek, tworzenia się kamieni i zwapnień w miąższu nerek, zwiększone wchłanianie wapnia w jelicie w wyniku zmian wywołuje rozwój wrzodów dwunastnicy i żołądka, zapalenia trzustki. Wapń uwolniony z bazy (kości) magazynu prowokuje osteoporozę (kruchość, łamliwość kości w wyniku spadku gęstości kości).

Choroba nadczynności przytarczyc - problem numer 3 w endokrynologii, po patologii tarczycy i cukrzycy, głównym „winowajniku” hiperkalcemii, która prowadzi do uszkodzeń kości, układu moczowego, sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i innych narządów / tkanek. W większości przypadków dolegliwość ta jest łagodna forma kursu z łagodnymi objawami, dlatego nie jest tak łatwa do wykrycia - wymagana jest dokładna diagnoza.

Podstawowa rola parathormonu wydzielanego przez przytarczyce wyraża się w stabilizacji stałej zawartości wapnia we krwi, co przekłada się na rzeczywistość przez wpływ parathormonu na tkankę kostną, jelita i nerki, od którego pracy zależy wymiana wapnia w organizmie. Wiadomo, że głównym składnikiem wapnia jest tkanka kostna, zawiera 99% tego makroskładnika, a funkcjonalność jelit i nerek zapewnia moc wchłaniania i wydalania z organizmu..

Poziom wapnia we krwi reguluje produkcję parathormonu poprzez rodzaj ujemnej asocjacji z udziałem receptorów wapniowrażliwych w komórkach przytarczyc.

Klasyfikacja nadczynności przytarczyc

Medycyna zidentyfikowała następujące rodzaje nadczynności przytarczyc:

  1. Pierwotna nadczynność przytarczyc występuje na tle zwiększonej produkcji parathormonu, co powoduje wzrost wielkości przytarczyc (w 15-20% przypadków) lub wzrost w nim gruczolaka (w 80-85% przypadków). Wyraża się również albo przez powstawanie gruczolaka mnogiego (w 4-5% przypadków), albo przez tworzenie się raka i mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej (w 1-3% przypadków). Forma ta obejmuje również patologię, która w dużej mierze zależy od predyspozycji genetycznych do chorób układu hormonalnego. Pierwotna nadczynność przytarczyc jest dwukrotnie bardziej prawdopodobna u kobiet (aw okresie pomenopauzalnym - pięć razy częściej) niż u mężczyzn w wieku od 20 do 70 lat, apogeum zapadalności wynosi 40-60 lat na tle dużej liczby niedostatecznych badań populacji.
  2. Wtórna nadczynność przytarczyc rozwija się zwykle z powodu niedoboru wapnia w organizmie, a także może wynikać z braku witaminy D. W rezultacie gruczoł przytarczyczny zaczyna intensywnie wytwarzać parathormon, próbując zrekompensować ich brak. Ponadto niedobór wapnia w organizmie spowodowany jest zaburzeniami w pracy przewodu pokarmowego, który odpowiada za wchłanianie wapnia i witaminy D do krwi..
  3. Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - odchylenie, które rozwija się w wyniku autonomicznego funkcjonowania gruczolaka przytarczyc z przedłużonym przebiegiem wtórnej nadczynności przytarczyc.
  4. Rzadka nadczynność przytarczyc rozwija się w wyniku nadmiernej produkcji parathormonu przez nowotwory ektopowe.

Zgodnie z objawami klinicznymi nadczynność przytarczyc dzieli się na dwie formy:

  1. Łagodny, łączący znaczną liczbę bezobjawowych i bezobjawowych typów choroby, charakteryzujący się podwyższonym poziomem parathormonu i wapnia, który nie ma jasno określonej kliniki. Tylko czasami dochodzi do osłabienia, zmęczenia, osłabienia pamięci, nawracających bólów stawów i kości, spadku gęstości kości, co zwiększa ryzyko złamań przy minimum nieostrożnych czynnościach, chondrokalcynoza (zmiany w stawach) itp..
  2. Oczywiste, podzielone na kości, trzewne z oczywistym uszkodzeniem nerek w pierwotnej nadczynności przytarczyc (w 60%) i mieszane (w połączeniu z rakiem tarczycy), z zaburzeniami trzewnymi występującymi w 65% przypadków.

Powikłania nadczynności przytarczyc

Zagrażające życiu powikłanie nadczynności przytarczyc - przełom hiperkalcemiczny, który rozwija się, gdy podwyższony poziom całkowitego wapnia w surowicy> 3,6 mmol / l (> 14 mg%) i niska zawartość fosforu.

Najczęstszą przyczyną kryzysu jest pierwotna nadczynność przytarczyc, której przebieg jest spowodowany wysoką hiperkalcemią. Innym powodem może być nowotwór złośliwy z wydzielaniem białka związanego z PTH i ciężkim zatruciem witaminą D..

Kryzys polega na zwiększeniu wydzielania PTH lub białka związanego z PTH, w wyniku czego gwałtownie wzrasta zniszczenie / zmiękczenie tkanki kostnej i wydalanie z niej wapnia, zwiększa się odwrotna absorpcja wapnia przez nerki i obserwuje się szybki wzrost stężenia wapnia w surowicy krwi.

Przełom hiperkalcemiczny charakteryzuje się:

  • nagły poważny stan pacjenta;
  • brak apetytu, odmowa jedzenia, nudności, ciągłe wymioty, zaburzenia wypróżniania, silne osłabienie mięśni, bóle stawów, mięśni, bradykardia;
  • zwiększone oddawanie moczu, nienasycone pragnienie, później - zmniejszenie ilości codziennego moczu;
  • temperatura ciała do 40 stopni;
  • ostre skurcze brzucha mogą prowadzić do pęknięcia błony śluzowej, perforacji owrzodzenia;
  • objawy niewydolności nerek do śpiączki mocznicowej;
  • letarg, apatia, senność, drętwienie, utrata dobrowolnej aktywności wraz z zachowaniem odruchów, utrata pamięci, zaburzenia psychiczne (omamy, majaczenie, drgawki);
  • niewydolność serca, zapaść, obrzęk płuc, śpiączka i śmierć, jeśli nie są leczone.

Kryzys hiperkalcemiczny może być wywołany przez:

  • nieoczekiwane nieprawidłowe złamanie;
  • infekcje zakaźne;
  • zatrucie;
  • ciąża;
  • dieta bogata w wapń;
  • leczenie środkami zobojętniającymi i alkalizującymi.

Prognozy dotyczące nadczynności przytarczyc

Epilog choroby wynika z jej przyczyn i terminowości podjętego leczenia, naturalne jest, że będzie sprzyjał terminowej diagnostyce i terapii. Brak oczywistego zniszczenia układu mięśniowo-szkieletowego oznacza całkowite wyleczenie z nadczynności przytarczyc.

Radykalna terapia chirurgiczna w niewątpliwej przewadze przypadków poprawia jakość życia chorych, prowadzi do regresji kości i uszkodzenia trzewnego.

Uszkodzenie nerek uniemożliwia trwałą remisję bez leczenia operacyjnego.

Zakończenie kryzysu hiperkalcemicznego można przewidzieć na podstawie pilnych i skutecznych działań w trakcie jego terapii..

Należy mieć na uwadze, że rozwój poważnych uszkodzeń nerek i tkanki kostnej znacznie ogranicza nadzieje na całkowite wyleczenie..

Zapobieganie nadczynności przytarczyc

Aby uniknąć nadczynności przytarczyc, konieczne jest okresowe badanie krwi pod kątem zawartości wapnia, parathormonu, szczególnie w przypadku nieprawidłowego funkcjonowania układu hormonalnego, staraj się stale utrzymywać wystarczające nasycenie organizmu wapniem, witaminą D, pod nadzorem endokrynologa.

Przyczyny nadczynności przytarczyc

W przypadku choroby, takiej jak nadczynność przytarczyc, przyczyną rozwoju są czynniki, które uważa się za dominujące:

  • dziedziczna predyspozycja;
  • różne zatrucia organizmu;
  • uszkodzenie radiacyjne / stałe promieniowanie tła;
  • leki zawierające związki glinu i litu;
  • niekorzystne środowisko;
  • niedobór wapnia w diecie;
  • przewlekłą niewydolność nerek;
  • hipowitaminoza D;
  • patologia układu kostnego, taka jak osteomalacja, deformująca osteodystrofia.

Objawy nadczynności przytarczyc

Kliniczna panorama nadczynności przytarczyc jest bardzo zróżnicowana, chociaż dość często jest całkowicie lub częściowo nieobecna, choroba rozwija się bardzo stopniowo.

Od początku choroby nadczynność przytarczyc ma objawy o bardzo ogólnym charakterze, trudno je określić:

  • osłabienie, senność;
  • zaburzenia trawienia, nudności, wymioty, ból brzucha;
  • ból kości i stawów, ale procesy stopniowo się pogarszają.

Pierwotna nadczynność przytarczyc objawia się następującymi głównymi objawami:

  • osteoporoza (osteopatia);
  • patologia w wyniku uszkodzenia kłębuszków nerkowych i miąższu - nefrokalcynoza, nefrokalculosis, czasami niewydolność nerek;
  • odkładanie się fosforanu wapnia w rogówce oka - keratopatia wstążkowata - jako objaw zaniedbania choroby;
  • uszkodzenia nerek (zwłaszcza z tworzeniem się w nich kamieni, które mogą być jedyną oznaką choroby) objawiają się pragnieniem, zwiększeniem ilości codziennego moczu;
  • dysfunkcja narządów wewnętrznych (zespół trzewny) prowadzi do takich skutków, jak kamica żółciowa, wrzód trawienny dwunastnicy i żołądka, kamienne zapalenie trzustki;
  • postępująca dystrofia nerwowo-mięśniowa (miopatia), arytmia, nadciśnienie, osłabienie mięśnia sercowego (kardiopatia), bóle głowy, niedowład;
  • uszkodzenie aparatu kostno-stawowego, zwłaszcza deformacja kręgów i kończyn, powoduje skrócenie chorego, występuje chód „kaczy” (kołyszący się) z częstym potykaniem się i trudnościami w poruszaniu nogami, artretyzm, dna moczanowa, w wyniku ucisku korzeni nerwowych i rdzenia kręgowego pojawiają się wady narządów mała miednica, ból;
  • zaburzenie osobowości (psychopatia), psychoza, depresja;
  • zaburzenia naczyniowe: w wyniku międzykomórkowego gromadzenia się wapnia błony czerwonych krwinek są napięte, a zmniejszenie ich elastyczności uszkadza naczynia włosowate, zaburza krążenie krwi i tworzy się zaćma; z tego samego powodu płytki krwi mają zwiększoną zdolność zlepiania się, co może prowadzić do tworzenia się skrzepów krwi;
  • niedokrwistość i gorączka - w ciężkich przypadkach nadczynności przytarczyc.

Powiększone gruczoły przytarczyc zmieniają odczyty testu, wskazując na wysokie stężenie wapnia we krwi, moczu, wysoki poziom parathormonów itp..

Diagnoza nadczynności przytarczyc

W przypadku oczywistych objawów, które wywołują podejrzenie nadczynności przytarczyc, a także kamicy nerkowej / żółciowej / choroby wrzodowej u pacjenta należy poddać się serii badań:

  • metody obrazowe pozwalają na określenie przyrostu przytarczyc;
  • badania moczu i krwi (wielokrotnie) pod kątem poziomu wapnia, fosforu we krwi, parathormonu i innych niezbędnych danych;
  • badanie krwi na poziom alkalicznej i kwaśnej fosfatazy, osteokalcyny;
  • badanie poziomu C-końcowego telopeptydu typu I kolagenu, co ujawnia obraz działania niszczenia tkanki kostnej (resorpcja kości);
  • Ultradźwięki (ultradźwięki) nerek, narządów układu hormonalnego i układu pokarmowego są skuteczne w 70-80% przypadków z naruszeniem równowagi wapniowo-fosforanowej w celu wyjaśnienia przyczyny tego procesu;
  • tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) dają dokładność wyników badań nawet do 90% przypadków choroby;
  • scyntygrafia tarczycy i przytarczyc z technetrylem, jako najdokładniejsza nowoczesna metoda badawcza, daje możliwość nie tylko rozpoznania gruczolaków u pacjenta, ale także śledzenia skuteczności różnych metod leczenia;
  • Badanie rentgenowskie i densytometria rentgenowska (absorpcja promieni rentgenowskich podwójnej energii) kręgosłupa lędźwiowego, bliższej części kości udowej i przedramienia wykonuje się w celu określenia stopnia uszkodzenia kości i mięśni pacjenta, stopnia osteoporozy, ciężkiego zniszczenia kości, osteodystrofii włóknisto-torbielowatej, obecności złamań itp.;
  • badanie radioizotopów wraz z ultradźwiękami wyróżnia się najwyższą czułością i zawartością informacyjną;
  • konieczne jest wykonanie elektrokardiogramu, aby wykryć potencjalne patologie układu sercowo-naczyniowego.
  • Przy interpretacji wszystkich analiz bierze się pod uwagę zaburzenie na zasadzie negatywnego sprzężenia zwrotnego między poziomem wapnia a produkcją parathormonu w nadczynności przytarczyc.

W przypadku podejrzenia nadczynności przytarczyc diagnoza polega na zastosowaniu złożonych działań badawczych, które będą najbardziej optymalne. W przypadku wystąpienia kryzysu hiperkalcemicznego konieczne są pilne działania w celu obniżenia poziomu wapnia we krwi..

Diagnostyka różnicowa nadczynności przytarczyc jest przeprowadzana w przypadku stanów i chorób, które mają objawy hipekalcemii, takich jak rzekoma nadczynność przytarczyc, gruczolak, wtórne guzy kości, trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc, tyreotoksykoza, przewlekła niedoczynność kory nadnerczy, choroby krwi i inne.

Leczenie nadczynności przytarczyc

Taktyki leczenia dobierane są w zależności od przyczyn choroby:

  • przy bezobjawowym przebiegu choroby stosuje się terapię lekową, ale z ryzykiem powikłań, chociaż obecnie istnieją nowoczesne leki, które mogą rozwiązać ten problem bez operacji;
  • gruczolak przytarczyc jest usuwany chirurgicznie;
  • przerost tkanek gruczołu rozwiązuje się poprzez wycięcie kilku płatów lub całkowite usunięcie gruczołu (w przypadku pozycji beznadziejnej), co jest przeciwwskazane w kryzysie hiperkalcemicznym oraz w ciężkim stanie pacjenta z bardzo wysokim stężeniem wapnia we krwi, gdy stan pacjenta jest początkowo normalizowany przez wymuszoną diurezę, niekiedy trwającą do dwóch dni;
  • przy braku zaburzeń czynności nerek stosuje się przyspieszone wydalanie wapnia z preparatami sodu, jednak zabieg ten może zwiększać ryzyko zwapnienia organizmu i prowadzić do rozwoju niewydolności nerek / układu krążenia.
  • niedobór wapnia w kościach należy znormalizować lekami stworzonymi do tego celu.

W przypadku łagodnej postaci nadczynności przytarczyc interwencja chirurgiczna może być wskazana pod warunkiem:

  • poziom wapnia we krwi w górnej granicy normy jest wyższy niż 0,25 mmol / l;
  • pacjent ma mniej niż 50 lat;
  • spadek gęstości kości o ponad −2,5 SD według kryterium T u kobiet w okresie pomenopauzalnym iu mężczyzn po 50 latach;
  • szybkość filtracji w kłębuszkach poniżej 60 ml / min.

Po postawieniu diagnozy nadczynności przytarczyc leczenie jej powikłań przeprowadza się zgodnie z następującym schematem:

  • znalezienie pacjenta na oddziale intensywnej terapii;
  • dożylne wstrzyknięcie płynu solnego;
  • przyjmowanie leków moczopędnych;
  • kontrola poziomu potasu i magnezu w surowicy krwi;
  • terapia usuwająca wapń z kości (bisfosfoniany, kalcytonina, plikamycyna, buforowany obojętny fosforan).

Wprowadź swoje dane, a nasi specjaliści skontaktują się z Tobą i bezpłatnie skonsultują się z Tobą w sprawach budzących wątpliwości.

Pierwotna nadczynność przytarczyc

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2018

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony
Wspólna Komisja ds. Jakości Usług Medycznych
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
z dnia 18 kwietnia 2019 r
Protokół nr 62

Pierwotna nadczynność przytarczyc jest pierwotną chorobą przytarczyc, objawiającą się nadprodukcją PTH i uszkodzeniem układu kostnego i / lub narządów wewnętrznych (głównie nerek i przewodu pokarmowego) [1].

Kody ICD-10:

ICD-10
KodNazwa
E21.0Pierwotna nadczynność przytarczyc
E21.1.Wtórna nadczynność przytarczyc, gdzie indziej niesklasyfikowana
E21.2Inne formy nadczynności przytarczyc
E21.3Nadczynność przytarczyc, nieokreślona

Data opracowania / zmiany protokołu: 2013 (wersja 2018)

Skróty użyte w protokole:

MĘŻCZYŹNI-liczne nowotwory endokrynologiczne
PGPT-pierwotna nadczynność przytarczyc
Ptg-hormon przytarczyc
Tarczyca-ciało nabłonkowe
Ca-wapń
CTx-Telopeptyd C-końcowy

Użytkownicy protokołu: endokrynolodzy, lekarze pierwszego kontaktu, terapeuci.

Kategoria pacjenta: dorośli.

Skala poziomu dowodowego:

Tabela 1. Związek między siłą dowodów a rodzajem badań

IWysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błąd systematyczny, który można uogólnić na odpowiednią populację.
WWysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych z bardzo niskim ryzykiem błędu systematycznego lub RCT z niskim (+) ryzykiem błędu systematycznego, które można uogólnić na odpowiednią populację.
ODBadanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub badanie kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+), którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację lub badania randomizowane z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio rozszerzone na odpowiednią populację.
reOpis serii przypadków lub niekontrolowane badania lub ekspertyzy.
GPPNajlepsza praktyka kliniczna. Zalecana dobra praktyka kliniczna oparta jest na doświadczeniu klinicznym członków grupy roboczej ds. Rozwoju CP

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

Klasyfikacja

Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna pierwotnej nadczynności przytarczyc [2]:

Etiologiczny- Samotny gruczolak PCT
- Mnogie gruczolaki tarczycy
- Rak tarczycy
- Hiperplazja tarczycy
- Pierwotna nadczynność przytarczyc w zespołach MEN typu 1 i 2.
Kliniczny
- Łagodna forma
- Postać normokalcemiczna
- Forma jawna
Przez przewagę postaci klinicznej
- Forma kości
- Forma nerkowa
- Postać żołądkowo-jelitowa
- Postać neuropsychiczna
- Postać sercowo-naczyniowa
- Forma mieszana
- Przełom hiperkalcemiczny

Diagnostyka

METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Dolegliwości: bóle kości, osłabienie, zmniejszony apetyt, spowolniony wzrost.

Wywiad: obecność częstego, niewystarczającego stresu i słabo konsolidujących się złamań, kamica moczowa, stany depresyjne, wielomocz, polidypsja

Badanie lekarskie:
Badanie: deformacje szkieletu, narośle kostne w okolicy kości czaszki twarzy, duże stawy, kości rurkowe, letarg, bladość, suchość skóry.

Główne objawy kliniczne [1-4]:
- Układ mięśniowo-szkieletowy: bóle kości, deformacje kości, patologiczne złamania, dna, dna rzekoma, zanik mięśni, zwapnienia tkanek miękkich.
- Nawracająca kamica nerkowa, nefrokalcynoza,
- Przewlekłe zapalenie trzustki, wrzód żołądka i dwunastnicy
- Zaburzenia dyspeptyczne, utrata masy ciała.
- Zmiany psychiczne - depresja, zespół asteniczny
- Zespół mdłości
- Zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze

Badania laboratoryjne:
Tabela 3. Parametry biochemiczne krwi i moczu z PGPT

Krew całkowita Ca> 2,6 mmol / l (norma 2,2-2,6)
Krew jonizowana Ca> 1,3 mmol / l (normalne 1,1-1,3)
Hormon przytarczycZwiększony o 1,5-3 razy
Całkowity fosfor we krwi
Aktywność fosfatazy alkalicznej kościzwiększyć o 1,5 - 5 razy
CalciuriaWzrost o więcej niż 10 mmol / dzień lub
250 mg / dzień - u kobiet
około 300 mg / dzień - u mężczyzn
Markery przebudowy kości we krwi: osteokalcyna i CTxZwiększ od 1,5 do 20 razy
AlbuminemiaHipoalbuminemia i zmniejszony stosunek albuminy do globuliny
25-OH-witamina D.Spadek poziomu poniżej 30 ng / ml
Typ studiówCharakterystyka zmian
USG okolicy tarczycy i przytarczyc (zawartość informacji 50 - 90%)Wykrywanie masy w szyi
Tomografia komputerowa szyi z kontrastem (zawartość informacji 34 - 87%)Pozwala ocenić wielkość i lokalizację gruczołów tarczycy zarówno w przypadku ich prawidłowej liczby i lokalizacji, jak i przy obecności dodatkowych gruczołów tarczycy i ich ektopii, w tym śródpiersia.
MRI okolicy szyi z kontrastem (zawartość informacyjna 50 - 70%)Wykrywanie formacji na szyi i śródpiersiu. Nie zaleca się powszechnego stosowania rezonansu magnetycznego: wysoki koszt, mniejsza czułość, trudności w interpretacji uzyskanych danych.
Scyntygrafia technetem, selenem-metioniną (MIBI, technetril), czułość metody do 90%Wykrywanie masy w szyi
Scyntygrafia połączona z tomografią komputerową emisyjną pojedynczych fotonów (SPECT, SPECT).Zdjęcia SPECT zapewniają dobrą topografię i trójwymiarową rekonstrukcję, co znacznie poprawia definicję źródła wchłaniania radiofarmaceutyku
Multispiralna tomografia komputerowa z kontrastem (MSCT).Stosuje się go w przypadkach kontrowersyjnych, w przypadku rozbieżności między wynikami powyższych metod lub w przypadku podejrzenia mas wielokrotnych lub ektopowych
Pozytonowa tomografia emisyjna (PET)zalecane w niektórych przypadkach u pacjentów z przewlekłą chorobą lub nawracającą nadczynnością tarczycy przy braku wizualizacji tarczycy innymi metodami
Biopsja punkcyjna powstania gruczołu tarczowego pod kontrolą USG z oznaczeniem PTH w spłukiwaniujest metodą diagnostyki miejscowej i jest zalecana tylko w przypadku ustalenia rozpoznania PGPT. Wskazania do stosowania metody - diagnostyka różnicowa między tkanką przytarczyc a innymi formami (węzły chłonne, przerzuty raka tarczycy), a także do potwierdzenia lub wykluczenia przytarczyc.
RTG kości
Objawy resorpcji podokostnej, zwłaszcza w końcowych paliczkach dłoni („liza paliczków paznokci”), w kościach miednicy, długich rurkowych kościach torbieli, rozlanej osteopenii i ścieńczeniu warstwy korowej kości
Densytometria rentgenowskaZmniejszona gęstość mineralna kości kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego, kości promieniowej i kości udowej
USG nerekKamica nerkowa, wapnica nerek, wykrywanie kamieni koralowych
EFGDSNawracająca choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy, nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej, zwapnienia
SpecjalistaWskazania do konsultacji
Konsultacja nefrologaZ uszkodzeniem nerek, kamicą moczową
Konsultacja gastroenterologaJeśli podejrzewasz wrzód trawienny, zapalenie trzustki
Konsultacja psychiatryDo stanów depresyjnych
Konsultacja z chirurgiemAby rozwiązać problem leczenia chirurgicznego - usunięcie formacji tarczycy
Konsultacja genetykaPodczas diagnozowania rodzinnych postaci PGPT w celu wykluczenia zespołów MEN1 i MEN 2.

Zespół MEN 1 jest rzadkim zaburzeniem autosomalnym dominującym. Przyczyną jest mutacja genu MEN1 znajdującego się na długim ramieniu 11. chromosomu (11q13).
MEN 1 jest najczęstszą przyczyną dziedzicznego HHPT (2-4% wszystkich przypadków HHPT). To właśnie PGPT jest często pierwszym objawem zespołu MEN 1 (85%). Inne składniki MEN1:
1) guzy jelitowo-trzustkowe (60-70%): gastrinoma (zespół Zollingera-Ellisona), insulinoma, guzy nieaktywne hormonalnie; guzy wydzielające vooaktywny polipeptyd jelitowy (VIPoma), polipeptyd trzustki;
2) gruczolaki przysadki (prolactinoma, somatotropinoma, somatoprolactinoma, corticotropinoma i hormonalnie nieaktywne gruczolaki);
3) guzy w ponad 20 innych tkankach endokrynologicznych i nie endokrynnych (guzy kory nadnerczy, naczyniakowłókniaki twarzy, kolagenomy, guzy neuroendokrynne (NET) przewodu pokarmowego, oskrzelowo-płucne, grasica itp.).

Zespół MEN 2A jest rzadkim zaburzeniem autosomalnym dominującym. Jest to spowodowane mutacją w genie RET zlokalizowanym w centromerze chromosomu 10 i kodującym kinazę tyrozynową RET. PGPT występuje w 20–30% przypadków MEN-2A.
Inne elementy zespołu:
1) rdzeniasty rak tarczycy (MTC), 97-100%;
2) guz chromochłonny (50%).
Średni wiek manifestacji to 38 lat. PGPT nigdy nie jest pierwszym objawem zespołu i jest diagnozowany znacznie później niż rozpoznanie i leczenie MTC, niezwykle rzadko - podczas tyreoidektomii. W przypadku zespołu MEN 2 priorytetem jest leczenie operacyjne MTC

Rozpoznanie PGPT można uznać za potwierdzone w obecności hiperkalcemii w połączeniu z utrzymującym się wzrostem poziomu PTH (z wyłączeniem trzeciorzędowej nadczynności przytarczyc). Ponadto poziom PTH na górnej granicy przedziału referencyjnego, ale nie przekraczający go, w obecności hiperkalcemii również odpowiada rozpoznaniu PGPT..

Algorytm diagnostyczny PGPT w przypadku przypadkowo wykrytej hiperkalcemii:

Diagnostyka różnicowa

Diagnoza różnicowa i uzasadnienie dodatkowych badań:

Tabela 7. Diagnostyka różnicowa HHPT

PatologiaRóżnicowe kryteria diagnostyczne
Hiperkalcemia paranowotworowaWystępuje guz pierwotny (rak płuc, rak jajnika, chłoniak itp.), PTH jest zmniejszone
PrzerzutyMoże towarzyszyć rozwój patologicznych i kompresyjnych złamań kręgów, podwyższony poziom wapnia, fosforu i fosfatazy zasadowej we krwi. Rentgen ujawnia dobrze zdefiniowane ogniska oświecenia na tle niezmienionej struktury kości.
Szpiczak mnogi Rustitsky-Kalera (plazmacytoma)Różni się od PGPT nasileniem procesu, wzrostem OB, obecnością białka Bence-Jonesa w moczu, paraproteinemią, plazmacytycznym naciekiem szpiku kostnego, szybkim rozwojem amyloidozy, brakiem reumatyzmu podokostnego.-
Zorpcja kości szkieletowych
Ziarniniakowatość (gruźlica, sarkoidoza)Kaszel, gorączka, duszność, objawy radiologiczne, obniżone PTH, podwyższona OB, limfocytoza krwi.
Hiperwitaminoza D.Historia przyjmowania dużych dawek witaminy D.Zwiększony poziom 25-hydroksywitaminy D, zmniejszył się PTH.
TyreotoksykozaKlinika nadczynności tarczycy (tachykardia, pocenie się, wole), podwyższone T4 i T3, obniżone TSH, prawidłowe PTH.
Niedoczynność tarczycyKlinika niedoczynności tarczycy (suchość skóry, przyrost masy ciała, powolna mowa, pasty i obrzęki, senność, zaburzenia miesiączkowania i seksualne), podwyższone TSH, obniżone PTH, lekkie T 4
AkromegaliaCechy akromegalii (zmiana w wyglądzie: powiększenie kończyn, zgrubienie rysów twarzy, makroglossia, diastema; nieregularne miesiączki), bóle głowy, ewentualnie niedowidzenie dwuskroniowe, zwężenie pola widzenia - przy dużych rozmiarach guzów, powiększenie siodła tureckiego na zdjęciu RTG czaszki, oznaki gruczolaka przysadki na MRI, podwyższony hormon wzrostu (STH), IGF-1, obniżony PTH
Niewydolność kory nadnerczyPrzebarwienia skóry i błon śluzowych, bielactwo nabyte, znaczna utrata masy ciała, niedociśnienie tętnicze, napady hipoglikemii, hiperkaliemia, hiponatremia, obniżone stężenie kortyzolu w osoczu i wydalanie wolnego kortyzolu z moczem, obniżone PTH
Guz chromochłonnyKryzysy współczulno-nadnerczowe, bóle głowy, podwyższone stężenie katecholamin i ich metabolitów w osoczu (metoksykatecholamin i normetanefryn), miejscowa diagnostyka guzów nadnerczy metodą CT, MRI
Podanie
diuretyki tiazydowe
Historia - przyjmowanie diuretyków tiazydowych, umiarkowany wzrost Ca i spadek PTH w osoczu, normalizacja wskaźników po odstawieniu leku
choroba PagetaChoroba rozwija się w podeszłym wieku, nie towarzyszy jej osteoporoza ogólnoustrojowa, czynność nerek nie jest upośledzona, zawartość wapnia i fosforu we krwi nie ulega zmianie, zwiększa się poziom fosfatazy zasadowej. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje wiele obszarów zagęszczenia z charakterystycznym wzorem „bawełny”. Mózgowa część czaszki zwiększa się przy normalnych rozmiarach twarzy, kręgosłup i kości rurkowe są zdeformowane.
Osteogenesis imperfecta („zespół niebieskiej twardówki”)Choroba genetyczna występująca w dzieciństwie. Charakteryzuje się niskim wzrostem, zwiększoną ruchomością stawów, patologiczną kruchością kości z rozwojem bujnych modzeli w miejscu złamań.
Formy nadczynności przytarczycPoziom PTHPoziom wapnia
Podstawowa
Wtórny↑ ↑
Trzeciorzędowy↑ & uarr; & uarr;

Leczenie

Preparaty (składniki aktywne) stosowane w leczeniu
Kwas alendronowy
Denozumab (Denozumab)
Kwas zoledronowy
Kwas ibandronowy
Cynakalcet

Leczenie (ambulatorium)

TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE AMBULATORYJNYM

Cel zabiegu z PGPT:
- Eliminacja źródła nadprodukcji PTH
- Normalizacja lub obniżenie zawartości Ca i PTH we krwi
- Eliminacja i / lub zapobieganie progresji zaburzeń kostno-trzewnych
Leczenie zachowawcze u pacjentów z PGPT stosuje się, jeśli istnieją przeciwwskazania medyczne do usunięcia przytarczyc; odmowa pacjenta od leczenia chirurgicznego; u pacjentów z bezobjawowymi postaciami choroby bez wystarczających wskazań do paratyroidektomii.

Leczenie nielekowe:
Dieta: tabela nr 9, odpowiednie nawodnienie.
Aktywność fizyczna: ograniczenie aktywności fizycznej, zapobieganie złamaniom.

Farmakoterapia
Pokazano na:
- obecność łagodnych zaburzeń kości i łagodnej hiperkalcemii lub
normokalcemia
- brak remisji po operacji
- jawna nadczynność przytarczyc i obecność przeciwwskazań do leczenia operacyjnego lub odmowy wykonania zabiegu.

Tabela 9. Farmakoterapia PGPT [1-6]

NarkotykiMechanizm akcjiDawkiPoziom dowodów
Kwas alendronowyBisfosfonian, hamuje resorpcję osteoklastyczną kości, zwiększa gęstość mineralną kości, wspomaga tworzenie tkanki kostnej o prawidłowej budowie histologicznej, zmniejsza Ca
Wewnątrz na pusty żołądek 70 mg raz w tygodniuW
Kwas ibandronowyDożylnie 3 mg co 3 miesiąceW
Kwas zoledronowyi / v, kroplówka, 5 mg 1 raz w ciągu 12 miesięcy.W
DenozumabLudzkie przeciwciało monoklonalne (IgG2) z powinowactwem i swoistością do liganda aktywatora receptora czynnika jądrowego κB (RANKL), hamuje resorpcję kości, zwiększa masę i siłę warstwy korowej i beleczkowej kości.Podskórnie 60 mg raz na 6 miesięcyW
Calcimimetic (cynakalcet)Stymuluj receptory wapniowe, zwiększaj wrażliwość na wapń, zmniejsz PTH i wapńWewnątrz 30-50 mg 2 razy dziennie. Maksymalna dawka to 90 mg 4 razy dziennieW

Interwencja chirurgiczna: nie.

Wskaźniki skuteczności leczenia:
- Normalizacja poziomu PTH, Ca, fosforu, fosfatazy alkalicznej, brak nawrotów.

Leczenie (szpital)

TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE STACJONARNYM

Karta obserwacji pacjenta, kierowanie pacjentów: nie.

Leczenie bez leków: patrz poziom ambulatoryjny

Leki: patrz poziom ambulatoryjny

Interwencja chirurgiczna [5,6]: paratyroidektomia, skuteczność 95-98%.
Paratyroidektomia ze znieczuleniem miejscowym jest uważana za „złoty” standard chirurgicznego leczenia PGPT. W zależności od rozległości zmiany tarczycy wykonuje się częściową, częściową lub całkowitą paratyroidektomię.

Bezwzględne wskazania do leczenia operacyjnego:
- Wiek poniżej 50 lat
- Brak możliwości długotrwałej obserwacji pod nadzorem lekarza
- Nadmiar całkowitego wapnia we krwi o ponad 0,25 mmol / l powyżej górnej granicy normy
- Wydalanie wapnia z moczem w ilości ponad 400 mg dziennie przy normalnej diecie
- Zmniejszenie GFR poniżej 60 mg / min
- Obecność nefrokalcynozy
- Gęstość mineralna kości - T-score mniejszy niż -2,5 w dowolnym obszarze i / lub historia złamań
- Rak przytarczyc

Powikłania po leczeniu chirurgicznym
- Uraz nawrotu nerwu krtaniowego
- Przemijająca lub uporczywa hipokalcemia, hipomagnezemia, „zespół głodnych kości”.

Leczenie przełomu hipokalcemicznego:
1. 1500-2000 mg Ca i alfakalcidol 1-3 mg / dzień;
2. W przypadku drgawek - glukonian wapnia 80 ml z 0,9% roztworem NaCl codziennie.

Dalsze postępowanie: W okresie pooperacyjnym przywrócenie metabolizmu wapnia nie następuje natychmiast, a pacjenci wymagają dodatkowego spożycia preparatów wapnia i witaminy D3.
Po osiągnięciu remisji:
- Obserwacja kliniczna przez endokrynologa, leczenie osteoporozy.
- Monitorowanie aktywności fosfatazy zasadowej w surowicy krwi raz na 3-6 miesięcy.
- Kontrola rentgenowska raz na 3 lata
W przypadku nawrotu - powtarzane cykle leczenia.
Wskaźnik nawrotów:
Sporadyczna nadczynność przytarczyc - 5-10%
Z nadczynnością przytarczyc w składzie zespołów MEN - 15-25%
Z rakiem przytarczyc - 32%

Wskaźniki skuteczności leczenia:
- Normalizacja poziomu PTH, Ca i fosforu we krwi, fosfatazy alkalicznej, brak nawrotów.

Hospitalizacja

WSKAZANIA DO SZPITALIZACJI ZE WSKAZANIEM RODZAJU GOŚCINNOŚCI

Wskazania do planowanej hospitalizacji:
1. W przypadku ciężkiej hiperkalcemii w przypadku odmowy leczenia operacyjnego chorego należy hospitalizować z powodu nawodnienia i leczenia powikłań sercowo-naczyniowych i neurologicznych PGPT. Nawodnienie przeprowadza się poprzez wprowadzenie 0,9% roztworu chlorku sodu w celu zmniejszenia toksycznego działania hiperkalcemii na narządy docelowe, zwiększenia wydalania wapnia z moczem.
2. Przeprowadzenie planowej operacji usunięcia gruczolaka lub raka przytarczyc

Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach: przełom hiperkalcemiczny.
Przełom hiperkalcemiczny, ostre powikłanie HGPT, jest ciężkim, zagrażającym życiu zatruciem wapniem. Rozwija się, gdy poziom wapnia w osoczu przekracza 3,5 mmol / l.
Sprowokowany przez:
- szorstkie badanie dotykowe tarczycy i tarczycy
- ciąża
- przyjmowanie diuretyków tiazydowych, preparatów wapnia i witaminy D.
- złamania
- infekcje
- przedłużony odpoczynek w łóżku
Klinika rozwija się bardzo szybko, nasilają się objawy odwodnienia, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (psychoza, otępienie, śpiączka) oraz przewodu pokarmowego (nudności, nieugięte wymioty, pragnienie, bóle w nadbrzuszu, często imitujące obraz „ostrego brzucha”). Występuje hipertermia do 40 ° C, zakrzepica o różnej lokalizacji, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, ostra niewydolność nerek, oddechowa i sercowo-naczyniowa. Objawy narastają jak lawina, łączy się bezmocz, rozwija się śpiączka.
Leczenie przełomu hiperkalcemicznego:
- Odbudowa BCC (terapia infuzyjna 0,9% roztworem NaCl w objętości 3000-4000 ml / dobę przy utrzymaniu osmolalności osocza na poziomie 280-290 mOsm / kg w połączeniu z diuretykami).
- Równolegle normalizuje się poziom wapnia (stosuje się bisfosfoniany).
- Po normalizacji stanu chorego zaleca się wykonanie paratyreoidektomii patologicznie zmienionej tarczycy.

Informacja

Źródła i literatura

  1. Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds.Jakości Usług Medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2018
    1. 1. Dedov II, Melnichenko GA, Endocrinology National Guide, Moskwa, „GEOTAR - Media”, 2018, s. 817- 832. 2. Pierwotna nadczynność przytarczyc: obraz kliniczny, diagnostyka, diagnostyka różnicowa, metody leczenia. Protokół kliniczny. Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Endokrynologiczne Centrum Badań” Ministerstwa Zdrowia Rosji w Moskwie. Problemy endokrynologii, nr 6, 2016, s. 40-77 3. Pierwotna nadczynność przytarczyc: nowoczesne podejścia do diagnostyki i leczenia. Pomoc dydaktyczna, Mińsk BSMU 2016, 21 s. 4. Pierwotna nadczynność przytarczyc: przegląd i zalecenia dotyczące oceny, rozpoznania i leczenia. Konsensus kanadyjski i międzynarodowy. Osteoporos Int., 2017; 28 (1): str.1-19. 5. Wytyczne Amerykańskiego Stowarzyszenia Chirurgów Endokrynologicznych dotyczące ostatecznego leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc. JAMA Surg. 2016; 151 (10): P.959-968. 6. Wytyczne postępowania w bezobjawowej pierwotnej nadczynności przytarczyc: podsumowanie z czwartych międzynarodowych warsztatów. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, V, 99, wydanie 10, 1 października 2014 r., Str. 3561–3569.

Informacja

ASPEKTY ORGANIZACYJNE PROTOKOŁU

Lista twórców protokołów z danymi kwalifikacyjnymi:

  1. Nurbekova Akmaral Asylovna - doktor nauk medycznych, profesor Zakładu Endokrynologii JSC „National Medical University”;
  2. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik Kliniki Endokrynologii SA „Kazachski Uniwersytet Medyczny Kształcenia Ustawicznego”, Przewodniczący RPO „Stowarzyszenie Endokrynologów Kazachstanu”.
  3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - Kandydat nauk medycznych, Kierownik Kliniki Endokrynologii, JSC "National Scientific Medical Center".
  4. Kalieva Sholpan Sabatayevna - kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, kierownik Zakładu Medycyny Opartej na Dowodach i Farmakologii JSC "Medical University of Karaganda".


Oświadczenie o braku konfliktu interesów: nie.

Recenzent:
Dosanova Ainur Kasimbekovna - kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny Zakładu Endokrynologii JSC „Kazachski Uniwersytet Medyczny Kształcenia Ustawicznego”, Sekretarz ROO AVEC.

Wskazanie warunków rewizji protokołu: rewizja protokołu 5 lat po jego opublikowaniu i dacie jego wejścia w życie lub jeśli istnieją nowe metody z pewnym poziomem dowodów.

Top