Główny // Przysadka mózgowa

Niewydolność kory nadnerczy

Niewydolność kory nadnerczy to choroba endokrynologiczna charakteryzująca się niską aktywnością hormonalną kory nadnerczy lub dysfunkcją układu podwzgórzowo-przysadkowego, który reguluje pracę nadnerczy.

Niewydolność kory nadnerczy: klasyfikacja

Ta choroba jest pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa..
- Pierwotna niewydolność nadnerczy charakteryzuje się pierwotnym uszkodzeniem samych nadnerczy. Ta postać choroby jest najczęstsza i występuje w 90% wszystkich przypadków tej choroby..
- Wtórna i trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy charakteryzuje się brakiem wydzielania ACTH lub kortykoliberyny przez układ podwzgórzowo-przysadkowy, co prowadzi do utraty funkcji kory nadnerczy.

Zdarza się również:
- Ostra niewydolność nadnerczy (wynikająca z kryzysu Addisona)
- przewlekła niewydolność kory nadnerczy.

Niewydolność kory nadnerczy: przyczyny

Pierwotna niewydolność nadnerczy spowodowana jest zanikiem kory nadnerczy. Niestety, przyczyna tej atrofii nie jest znana, możemy tylko powiedzieć, że jest ona wynikiem procesów autoimmunologicznych w organizmie. Przyczyną niewydolności nadnerczy mogą być również choroby autoimmunologiczne innych narządów, najczęściej autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.

Również ich zmiana gruźlicza, która jest połączona z gruźlicą płuc, jest związana z rozwojem pierwotnej niedoczynności nadnerczy, adrenoleukodystrofia jest raczej rzadką chorobą genetyczną, przerzuty nowotworowe do nadnerczy, zakażenia wirusem HIV, obustronny zawał nadnerczy, kiła, zmiany grzybicze, różne procesy ropne, wady, nowotwory złośliwe, nadużywanie niektórych leków (barbiturany, spironolakton, chloditan, ketokonazol, antykoagulanty)..

Przyczyny wtórnej niewydolności nadnerczy to:
- gruczolaki przysadki mózgowej i podwzgórza;
- różne choroby naczyniowe (tętniak tętnicy szyjnej, krwotok w podwzgórzu.);
- destrukcyjne interwencje prowadzące do urazów w okolicy podwzgórzowo-wątrobowej (operacje, radioterapia);
- procesy ziarniniakowe w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej: autoimmunologiczne zapalenie przysadki, sarkoidoza, kiła.

Niewydolność kory nadnerczy: objawy

1. Pierwotna przewlekła niedoczynność kory nadnerczy ma bardzo charakterystyczny objaw - przebarwienia skóry i błon śluzowych. Intensywność tej pigmentacji zależy od stopnia nasilenia i wieku hipokortycyzmu. Kolor skóry waha się od jasno opalonego do ciemnego. Przede wszystkim przebarwienia dotykają „otwartych” obszarów ciała, które są pod wpływem słońca: twarzy, szyi, dłoni. Pigmentacja błon śluzowych staje się niebieskawo-czarna.

2. Bielactwo jest bardzo często objawem przewlekłej niewydolności nadnerczy. Ale to dowód na autoimmunologiczny charakter choroby..

3. Masa ciała w przewlekłej niewydolności kory nadnerczy jest znacznie obniżona - o 15-25 kg.

4. Przy gwałtownej zmianie pozycji ciała pojawia się niedociśnienie tętnicze, dochodzi do omdlenia, które jest spowodowane stanem stresowym.

5. Astenia, depresja, letarg, osłabienie, obniżone libido są również objawami niewydolności kory nadnerczy..

6. Prawie zawsze pojawiają się objawy niestrawności: zmniejszony apetyt, nudności i wymioty, luźne stolce, ból w nadbrzuszu i anoreksja.

7. Występuje zaburzenie procesów metabolicznych: węglowodanów i soli wodno-solnej, w wyniku czego u pacjenta pojawia się ochota na słone potrawy.

8. Wtórna niewydolność nadnerczy charakteryzuje się napadami hipoglikemii i ogólnym osłabieniem.

Niewydolność kory nadnerczy, której objawy już badaliśmy, powinna zostać zdiagnozowana na wczesnym etapie jej rozwoju, od tego zależy skuteczność leczenia choroby.

Niewydolność kory nadnerczy: diagnoza

Rozpoznanie tej choroby rozpoczyna się od wywiadu z pacjentem (zebrania i oceny wywiadu), analizy danych fizycznych.

USG nadnerczy jest obowiązkowe. Obecność zwapnień lub ognisk gruźliczych w nadnerczach wskazuje na pierwotną niewydolność nadnerczy o charakterze gruźliczym. Obecność przeciwciał przeciwko 21-hydroksylazie antygenu nadnerczowego wskazuje na autoimmunologiczny charakter choroby.

W celu określenia przyczyn pierwotnej niedoczynności nadnerczy wykonuje się obrazowanie nadnerczy metodą rezonansu komputerowego i magnetycznego, aw celu określenia wtórnej niewydolności nadnerczy wykonuje się tomografię mózgu.

W razie wątpliwości co do obecności tej choroby wykonuje się test stymulacyjny z ACTH, mierząc poziom kortyzolu w organizmie po pół godzinie i godzinie po podaniu hormonu adrenokortykotropowego.

W celu potwierdzenia rozpoznania wtórnej niedoczynności kory nadnerczy wykonuje się test hipoglikemii insulinowej.

W przypadku pierwotnej niewydolności kory nadnerczy organizm określa:
- leukopenia i eozynofilia;
- limfocytoza;
- hiperkaliemia;
- hiponatremia.

Niewydolność kory nadnerczy: powikłania

Najpoważniejszym powikłaniem tej choroby jest przełom nadnerczy lub Addisona, który może być śmiertelny..

Ostra niewydolność nadnerczy może powodować następujące komplikacje:
- częstoskurcz;
- niedociśnienie tętnicze;
- bezmocz;
- bębnica;
- zapalenie opon mózgowych.

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Wybór leczenia niewydolności nadnerczy zależy od dwóch celów terapii tej choroby:
- eliminacja przyczyny choroby;
- uzupełnienie niedoboru hormonalnego.

Cel pierwszy - wyeliminowanie przyczyny niedoczynności kory nadnerczy osiąga się poprzez:
- leczenie farmakologiczne kiły, infekcji grzybiczych, gruźlicy;
- radioterapia regionu podwzgórzowo-przysadkowego;
- chirurgiczne usunięcie guzów.

Leczenie farmakologiczne pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy polega na zastosowaniu glukokortykoidów i mineralokortykoidów, a wtórnie - tylko glukokortykoidów.
Przewlekłą niewydolność nadnerczy leczy się sterydami anabolicznymi.

Uwaga!
Stosowanie leków hormonalnych powoduje dość poważne skutki uboczne i osłabia układ odpornościowy człowieka. Ale jego niepowodzenia są podstawą każdej choroby, dlatego w leczeniu niedoczynności nadnerczy lekarz staje przed najtrudniejszym zadaniem: podczas terapii jednocześnie podnosić stan odpornościowy pacjenta i neutralizować skutki uboczne leków.

W tym celu w kompleksowym leczeniu niewydolności kory nadnerczy stosuje się czynnik przenoszenia leku immunologicznego..
Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- wyeliminować zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych agentach - czynnikach wywołujących różne choroby, które (agenci) atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszystkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z którego Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki i kompleksowego leczenia chorób i powikłań endokrynologicznych, w tym niewydolności kory nadnerczy..

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.
mapa witryny
Oficjalna strona Ru-Transferfactor.
Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Oficjalna strona Ru-Transfer Factor. Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Niedoczynność kory nadnerczy (hipokortycyzm) - objawy i leczenie

Co to jest niewydolność nadnerczy (hipokortycyzm)? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr Zotovej Yu.A., endokrynologa z 23-letnim doświadczeniem..

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Niewydolność kory nadnerczy lub hipokortycyzm to ciężka choroba endokrynologiczna, w której organizmowi brakuje hormonów kory nadnerczy [1] [7]. Rozwija się stopniowo przez wiele miesięcy, a nawet lat, pogarsza stan zdrowia, przebiega pod postacią zespołu chronicznego zmęczenia i innych poważnych chorób, co znacznie komplikuje jego rozpoznanie..

Nadnercza to gruczoły dokrewne. Ich wewnętrzna część (mózgowa) wytwarza hormon adrenalinę, który mobilizuje wszystkie mechanizmy obronne organizmu. Zewnętrzna część nadnerczy - kora - wytwarza kortykosteroidy:

• kortyzol - reguluje zapasy energii w organizmie (glukoza, białka, tłuszcze), pomaga zwalczać stres i infekcje, dodaje sił i energii;
• aldosteron - kontroluje, czy organizm ma tyle wody, potasu i sodu, ile jest potrzebne do prawidłowego funkcjonowania serca, nerek i innych narządów, utrzymuje prawidłowe ciśnienie krwi;
• androgeny - wpływają na rozwój seksualny, libido, metabolizm, nastrój, pamięć, myślenie (zdolność koncentracji i utrzymania uwagi, osiąganie celów, skłonność do konfliktów i irytacji), determinują budowę ciała, siłę mięśni i gęstość kości.

W zależności od stopnia uszkodzenia wyróżnia się niewydolność pierwotną (choroba Addisona), w której zaburzona jest praca samego nadnercza oraz wtórne i trzeciorzędowe, w których dochodzi do zaburzenia kontroli nadnerczy poprzez przysadkę mózgową i podwzgórze [1] [2] [8]..

Przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy:

1. Rozwój nadnerczy:

• wrodzona hipoplazja nadnerczy (niedorozwój) - rzadka dziedziczna patologia występująca u chłopców; objawia się pierwotną niewydolnością nadnerczy i wtórnym hipogonadyzmem - naruszenie rozwoju seksualnego;
• Zespół oporności na ACTH - odporność receptorów na działanie ACTH; objawiające się co najmniej trzema chorobami: rodzinną niewydolnością glukokortykoidów pierwszego i drugiego typu oraz zespołem Allgrove'a [2].

2. Zniszczenie nadnerczy (zniszczenie):

• autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy - 85% wszystkich przypadków zniszczenia; często połączone z uszkodzeniem innych gruczołów dokrewnych i narządów innych niż endokrynologiczne (autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe);
• infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze - gruźlica, blastomikoza, histoplazmoza, zakażenie meningokokowe, zakażenie wirusem HIV, kiła, posocznica;
• krwotok w nadnerczach;
• porażka nadnerczy przez przerzuty - częściej w raku oskrzeli i piersi;
• powikłania po usunięciu nadnerczy w związku z chorobą Itsenko-Cushinga i innymi schorzeniami, a także przy stosowaniu różnych leków: antykoagulantów, blokerów steroidogenezy w nadnerczach (aminoglutetimid, chloditan, ketokonazol), barbiturany, spironolakton [1] [2] [8] [11] ];
• amyloidoza - choroba, w której amyloid (złożony kompleks białko-polisacharyd) odkłada się w tkankach; prowadzi do atrofii, stwardnienia i niewydolności różnych narządów, w tym nadnerczy;
• hemochromatoza - choroba genetyczna, której towarzyszy naruszenie metabolizmu żelaza, które gromadzi się w nadmiarze w wątrobie, sercu, trzustce i przysadce mózgowej;
• adrenoleukodystrofia - rzadka choroba genetyczna wynikająca z mutacji w genie ALD; prowadzi do niewydolności nadnerczy, hipogonadyzmu (upośledzenia rozwoju płciowego) i postępującej demielinizacji istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego [2].

3. Zaburzenia steroidogenezy (tworzenie steroidów):

• naruszenie biosyntezy cholesterolu - zespół Smith-Lemli-Opitz;
• wrodzone zaburzenie kory nadnerczy;
• choroby mitochondrialne [2].

Przyczyny wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy:

1. Wrodzona wtórna hipokortycyzm.

2. Zniszczenie struktur podwzgórzowo-przysadkowych:

• guzy przysadki i podwzgórza - czaszkogardlaki, zarodniaki itp.;
• Poważny uraz mózgu;
• procesy naciekowo-ziarniniakowe w przysadce mózgowej (kiła, sarkoidoza) lub zmiana zakaźna;
• operacja, taka jak usunięcie guza przysadki;
• napromienianie głowy (przysadka mózgowa i podwzgórze);
• choroby naczyniowe - tętniak tętnicy szyjnej, krwotok w przysadce mózgowej.

3. Powikłania związane z długotrwałym leczeniem różnych chorób glukokortykoidami i ich nagłym odstawieniem [1] [2] [8].

Hipokortycyzm może rozwinąć się w każdym wieku. Rocznie pierwotną awarię stwierdza się w około 4 przypadkach na 100 tys. Mieszkańców [12].

Najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy u noworodków jest krwotok do nadnerczy spowodowany hipoksją lub posocznicą. Przy upośledzonym rozwoju nadnerczy, wszelkich formach upośledzonej steroidogenezy i pseudoaldosteronizmie objawy choroby pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Związane są z utratą soli, czyli brakiem mineralokortykoidów. W tym samym czasie noworodki mają „fontannę” niezłomnych wymiotów, dzieci gwałtownie tracą na wadze, dochodzi do odwodnienia, co może prowadzić do zapaści naczyniowej - gwałtownego spadku ciśnienia krwi [2].

W okresie noworodkowym oraz w młodym wieku pierwsze miejsce wśród przyczyn hipokortykizmu zajmują różne formy wrodzonych wad kory nadnerczy u dzieci obojga płci oraz wrodzona hipoplazja nadnerczy u chłopców. U starszych dzieci, podobnie jak u dorosłych, najczęstszymi przyczynami są autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy i adrenoleukodystrofia. Odsetek zmian autoimmunologicznych, zakaźnych i przerzutowych nadnerczy wzrasta wraz z wiekiem [2].

U starszych dzieci głównym wyzwalaczem niewydolności nadnerczy jest zniszczenie nadnerczy. Objawy pojawiają się przy znacznym zniszczeniu tkanki gruczołowej (dopiero po zniszczeniu ponad 90% wszystkich komórek) i praktycznie nie różnią się od objawów choroby u dorosłych [1] [2].

Objawy niewydolności nadnerczy

Niektóre z objawów niewydolności są zamaskowane jako zespół chronicznego zmęczenia: niewyjaśnione zmęczenie, brak wigoru rano. Człowiek zaczyna gorzej tolerować wysiłek fizyczny, zdrowie poprawia się w pozycji poziomej. Osłabieniu towarzyszy drażliwość, nietolerancja, problemy z pamięcią.

W wyniku rozregulowania i zwiększonej syntezy melaniny pojawiają się przebarwienia - obszary skóry i błon śluzowych ciemnieją. Występuje w miejscach tarcia skóry, fałdach skórnych, w bliznach pooperacyjnych, wokół otoczki gruczołów sutkowych, odbytu, na błonie śluzowej jamy ustnej [12].

Praca przewodu pokarmowego jest zaburzona: apetyt spada aż do całkowitej nieobecności, pojawiają się nudności, wymioty i bóle brzucha. Utrata masy ciała wiąże się ze słabym apetytem, ​​zaburzeniami wchłaniania jelitowego, odwodnieniem.

Spadkowi ciśnienia krwi towarzyszą zawroty głowy i omdlenia. U osób z nadciśnieniem tętniczym ciśnienie krwi może być normalne lub wysokie [2] [10].

Hipoglikemii - obniżeniu poziomu glukozy we krwi - towarzyszy głód, osłabienie mięśni, pocenie się i zawroty głowy. Częściej obserwowane, gdy osoba jest głodna, czyli na czczo [2].

Przy niedoborze androgenów nadnerczy u kobiet spada libido, a wzrost włosów pod pachami staje się rzadkością.

Spadek produkcji glukokortykoidów negatywnie wpływa na stan układu odpornościowego, dlatego pacjenci mają obniżoną odporność i dużą podatność na choroby zakaźne [8].

Objawy wtórnej i trzeciorzędowej hipokortykozy różnią się od pierwotnych przy braku przebarwień (ponieważ poziom ACTH jest zawsze niski) oraz objawach utraty soli (ponieważ nie występuje niedobór mineralokortykoidów) [1] [2] [8] [13].

W sytuacji stresu, ostrej infekcji, zabiegu chirurgicznego zapotrzebowanie organizmu na hormony kory nadnerczy znacznie wzrasta, dlatego w takich przypadkach stan może się znacznie pogorszyć z powodu dekompensacji niedoczynności nadnerczy, zagrażającej życiu niewydolności nadnerczy, w której organizm wyczerpał swoje mechanizmy adaptacyjne. Zwraca się uwagę na niezwykle szybkie i nadmierne zmęczenie, zawroty głowy, bardzo niskie ciśnienie krwi, chęć na słone potrawy, słaby apetyt, nudności, wymioty, biegunkę (biegunkę), ból brzucha, osłabienie mięśni, utratę wagi bez wyraźnej przyczyny, obniżony nastrój.

Patogeneza niewydolności kory nadnerczy

W wyniku procesów niszczących korę nadnerczy dochodzi do zaburzenia tworzenia się glukokortykoidów, mineralokortykoidów i androgenów, co stopniowo prowadzi do niedoboru hormonów i pojawienia się objawów choroby [12].

Gluko- i mineralokortykoidy biorą udział w metabolizmie białek, węglowodanów, tłuszczów i wodno-elektrolitowych. Dlatego przy ich braku procesy te są zakłócane, a ciśnienie krwi spada..

Kortyzol bierze udział w metabolizmie węglowodanów i jest antagonistą insuliny. Przy jej braku spada produkcja glikogenu w wątrobie, a także synteza glukozy, tkanki obwodowe stają się bardziej wrażliwe na insulinę, spada poziom glukozy we krwi i rozwija się hipoglikemia [2]..

Niedobór aldosteronu, naturalnego mineralokortykoidu, powoduje ciężkie zaburzenia sercowo-naczyniowe z powodu zmniejszonego wchłaniania zwrotnego (reabsorpcji) Na + w nerkach. W związku z tym objętość krążącej krwi zmniejsza się, a ciśnienie krwi spada, aż do wstrząsu. Wraz ze wzrostem poziomu potasu zaburza się rytm serca i rozwijają się miopatie - choroby objawiające się osłabieniem mięśni. Wraz ze spadkiem wchłaniania zwrotnego Na + w jelicie dochodzi do całej kaskady objawów zaburzeń trawiennych, takich jak bóle brzucha, zaburzenia wchłaniania.

Niedobór androgenów, które są wytwarzane przez nadnercza, wzmaga rozpad substancji złożonych w organizmie i zwiększa poziom resztkowego azotu.

W hipokortycyzmie pierwotnym, ze względu na niski poziom kortyzolu, wzrasta poziom hormonu uwalniającego kortykotropinę, ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny, które wpływają na pracę przysadki mózgowej. Z kolei wysokie poziomy ACTH, alfa-MSH i gamma-MSH (hormonu stymulującego melanocyty), działając na receptor melanokartynowy melanocytów (komórki barwnikowe), zwiększają produkcję melaniny, co objawia się ciemnieniem skóry i błon śluzowych [2].

Różnice między centralnymi formami hipokortykizmu od pierwotnej:

• brak niewydolności mineralokortykoidów, ponieważ regulacja produkcji aldosteronu jest kontrolowana przez układ renina-angiotensyna, który reguluje ciśnienie krwi i tylko w niewielkim stopniu zależy od ACTH;
• brak przebarwień z powodu obniżonego poziomu ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny [2] [13].

Klasyfikacja i etapy rozwoju niewydolności kory nadnerczy

W zależności od stopnia uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego wyróżnia się trzy rodzaje niewydolności nadnerczy:

• pierwotny - związany z uszkodzeniem kory nadnerczy;
• wtórne - spowodowane zmniejszeniem produkcji hormonu ACTH przez przysadkę mózgową;
• trzeciorzędowe - związane z naruszeniem produkcji hormonu uwalniającego kortykotropinę lub innych czynników stymulujących syntezę ACTH.

Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwa rodzaje niewydolności nadnerczy:

• Ostra niewydolność - rozwija się ostro np. W przypadku obustronnego krwotoku do nadnerczy z posocznicą, ciężkiego urazu, wstrząsu krwotocznego, piorunującej postaci niewydolności wątroby lub końcowego (końcowego) stadium przewlekłej niewydolności.
• Przewlekła niewydolność. Kryzys Addisona jest powikłaniem przewlekłego przebiegu choroby [4].

W zależności od skuteczności leczenia przewlekła niedoczynność kory nadnerczy dzieli się na trzy fazy: dekompensację, subkompensację i kompensację (od łac. Kompensatio - „kompensacja”) [1].

W hormonalnej terapii zastępczej w przypadku pierwotnej przewlekłej hipokortycyzmu lekarz prowadzący dobiera dawkę glukokortykoidów dla swojego pacjenta w celu uzupełnienia brakujących hormonów i ważne jest, aby w rezultacie poziom hormonów był ściśle prawidłowy - nie mniej i nie więcej.

Jeśli leki całkowicie kompensują niedobór i nie dostarczają nadmiaru hormonów w organizmie, wówczas pacjent czuje się znacznie lepiej. Oznacza to, że choroba nie jest wyleczona raz na zawsze, ponieważ jest przewlekła, ale znajduje się w fazie kompensacji.

W przypadku stresu lub ostrej choroby, tj. W sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na glikokortykosteroidy, wybrana dawka może nie wystarczyć. Ponieważ nie ma wiarygodnych laboratoryjnych kryteriów skuteczności leczenia [5], lekarz prowadzący zwykle zaleca pacjentowi samodzielną kontrolę ciśnienia tętniczego, zwracanie szczególnej uwagi na stan zdrowia i obecność objawów, takich jak osłabienie, nieuzasadnione zmęczenie, nudności, zawroty głowy, obniżone ciśnienie, omdlenia, ból w żołądku. Pojawienie się powyższych objawów może sygnalizować przejście choroby z fazy kompensacji do fazy subkompensacji (nieznaczny, dopiero rozpoczynający się niedobór hormonu) lub dekompensacji (wyraźny niedobór glukokortykoidów), co zagraża rozwojowi kryzysu addisonów.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Jeśli w odpowiednim czasie nie zostanie postawiona diagnoza i leczenie, u osoby z przewlekłą hipokortyzmem może dojść do kryzysu addisona, który przejawia się w sytuacji stresowej [1] [2] [4] [6].

Kryzys Addisona jest stanem zagrażającym życiu, który rozwija się z powodu szybkiego lub gwałtownego spadku rezerw funkcjonalnych kory nadnerczy, spadku produkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów [4].

Pierwszymi objawami kryzysu i ogólnie ostrej niewydolności są nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, niskie ciśnienie krwi, silne osłabienie, zawroty głowy, omdlenia i drgawki. Odwodnienie i wstrząs rozwijają się dość szybko, co prowadzi do zaburzeń funkcji życiowych układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i nerwowego [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Brak specyficznych objawów ostrej niewydolności [4] [5] [8]. Przebiera się jak inne choroby:

• infekcja jelitowa;
• ostra chirurgiczna choroba narządów jamy brzusznej (ból brzucha);
• ostra niewydolność sercowo-naczyniowa (niedociśnienie tętnicze, zapaść, tachykardia) [12];
• uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (drgawki, zespół oponowy, ogniskowe objawy neurologiczne, majaczenie, omamy, zaburzenia świadomości).

Kryzysy związane z utratą soli mogą również wystąpić u pacjentów z już rozpoznaną niewydolnością kory nadnerczy, pomimo leczenia glikokortykoidami i mineralokortykoidami. Chodzi o to, że wraz z pojawieniem się jakiegokolwiek ostrego stanu (uraz, infekcja, zawał mięśnia sercowego itp.), Stresu emocjonalnego, zabiegu chirurgicznego lub przyjmowania leków przyspieszających metabolizm kortyzolu (L-tyroksyna, barbiturany) [2] [5] konieczne jest zwiększenie dawka glukokortykoidów. Jeśli tak się nie stanie, prawdopodobnie rozwinie się kryzys..

Pacjent powinien regularnie przyjmować odpowiednie dawki gliko- i mineralokortykoidów, zgodnie z zaleceniami lekarza, a także samodzielnie zwiększać dawki w warunkach stresu. W przypadku pogorszenia się stanu zdrowia konieczne jest wezwanie karetki pogotowia i przejście w szpitalu na domięśniowe lub dożylne podawanie glikokortykoidów [2] [4] [5] [7].

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie hipokortycyzmu opiera się na objawach, historii choroby, badaniu kory nadnerczy i stanie innych gruczołów dokrewnych [1].

Często wraz ze stopniowym pogarszaniem się pracy nadnerczy prawdziwa diagnoza pozostaje przez długi czas niejasna. Połączenie niedociśnienia tętniczego z ciemnieniem skóry i błon śluzowych, zwiększonym apetytem na słone potrawy, wysokim stężeniem potasu we krwi oraz spadkiem stężenia jonów Na + i glukozy we krwi może zaalarmować pacjenta i lekarza o hipokortycyzmie [5]. Dlatego warto zbadać zawartość sodu, potasu, glukozy w surowicy krwi oraz aldosteronu i reniny w osoczu krwi [9].

Na niedobór hormonów nadnerczy wskazuje podwyższony poziom hormonu ACTH we krwi, niski poziom kortyzolu we krwi oraz codzienny mocz [1] [2] [8] [9]. Pierwotna przewlekła niewydolność będzie się objawiać wysokim poziomem ACTH, a wtórnym - niskim [1] [2] [8] [9] [13].

Czasami przy częściowym uszkodzeniu nadnerczy wskaźniki te pozostają w normalnym zakresie. Aby uzyskać bardziej wiarygodny wynik, lepiej jest zbadać funkcję kory nadnerczy za pomocą testów stymulacyjnych. Ten etap jest konieczny, jeśli na podstawie wyników badania klinicznego i laboratoryjnego nie można było jednoznacznie potwierdzić obecności niedoczynności kory nadnerczy..

Optymalną metodą diagnostyczną niepowodzenia pierwotnego jest krótkotrwała stymulacja ACTH. Odbywa się w szpitalu specjalistycznym [1] [2] [5] [8] [9].

Gruźlicę nadnerczy rozpoznaje się w obecności ognisk wyrostka gruźliczego lub zwapnień w nadnerczach [1]. Badanie przeprowadza fitiatrician.

Obecne w surowicy krwi autoprzeciwciała swoiste dla narządów wskazują na autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy [9] [12].

Aby ustalić przyczynę wtórnej hipokortyki, konieczne jest badanie okulistyczne (badanie dna oka, badanie pola widzenia) oraz rezonans magnetyczny mózgu, aby wykluczyć obecność guza w przysadce lub podwzgórzu [1] [2] [8].

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Leczenie niewydolności nadnerczy jest niezbędne. Ma na celu wyeliminowanie procesu, który spowodował uszkodzenie nadnerczy oraz uzupełnienie niedoboru hormonów i elektrolitów.

W przypadku gruźlicy nadnerczy fitiatrician przepisuje leki przeciwgruźlicze. W przypadku hipokortykizmu lekowego lekarz zmniejsza dawkę leku, który spowodował niewydolność kory nadnerczy. W przypadku guzów przysadki i podwzgórza, którym towarzyszy hipokortycyzm, zaleca się leczenie chirurgiczne, radioterapię lub połączenie tych metod. Operacja nie eliminuje jednak niedoboru hormonów nadnerczy: pacjentowi zostanie przepisana hormonalna terapia zastępcza [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Chorobami nadnerczy zajmuje się endokrynolog. Przed wizytą u lekarza zawsze zaleca się sporządzenie listy pytań, które pojawiły się po poprzednim spotkaniu: jaką dawkę leku należy przyjąć, jeśli stan się pogorszy; jak zmiany stylu życia i harmonogramu pracy mogą wpływać na stan zdrowia itp. [7].

Leki zastępujące kortyzol obejmują hydrokortyzon (Cortef), octan kortyzonu i prednizolon. Fludrokortyzon (cortineff) może kompensować niedobór aldosteronu. Leki te działają w organizmie przez 6-12 godzin, dlatego należy je przyjmować kilka razy dziennie tylko zgodnie z zaleceniami lekarza [7]. Lepiej jednak nie stosować hydrokortyzonu bezpośrednio przed snem, ponieważ może powodować bezsenność [12].

Wszystkie te leki należy zawsze przyjmować ściśle w określonym czasie. Pomijanie leków może być bardzo niebezpieczne. Jeśli z jakiegoś powodu wizyta została opuszczona, pamiętaj, aby przyjąć tę samą dawkę leku później lub podwoić dawkę.

Niekiedy należy chwilowo zwiększyć dawkę hydrokortyzonu (cortefa) 2-3 krotnie, powracając stopniowo do poprzedniej dawki w ciągu 1-3 dni [7]. Należy to zrobić w takich przypadkach:

• z ostrymi infekcjami dróg oddechowych, wzrostem temperatury do 38 ° C i więcej, pogorszeniem ogólnego samopoczucia, zatruciem pokarmowym itp.;
• w przypadku silnego stresu - podczas egzaminów, po silnym szoku emocjonalnym;
• z uczuciem osłabienia, utratą siły bardziej niż zwykle.

Jeśli pacjent z niedoborem ma poddać się operacji, konieczne jest omówienie zmiany dawki z lekarzem prowadzącym: będzie to zależało od złożoności interwencji.

Lekarz prowadzący ocenia skuteczność hormonalnej terapii zastępczej poprzez ustąpienie objawów hipokortykizmu: osłabienie, niemotywowane zmęczenie, nudności, niedociśnienie tętnicze. Brak jest wiarygodnych kryteriów laboratoryjnych potwierdzających skuteczność leczenia [5].

Prognoza. Zapobieganie

Dzięki szybkiemu rozpoznaniu choroby i odpowiedniemu leczeniu rokowanie na całe życie jest korzystne.

Hormonalna terapia zastępcza w przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy oznacza długotrwałe, prawie zawsze przez całe życie przyjmowanie glikokortykosteroidów w celu wyrównania braku własnych hormonów, ponieważ jest to choroba przewlekła [7].

Pacjent z tą chorobą może robić wszystko: uczyć się, pracować, uprawiać sport, mieć rodzinę, jak wszyscy zdrowi ludzie. Aby to zrobić, musisz przestrzegać prostych zasad:

• Przyjmuj leki codziennie o określonych porach.
• Pomijanie leków zagraża życiu.
• Zawsze miej zapas niezbędnych leków przynajmniej z miesięcznym wyprzedzeniem.
• Kontroluj swoje samopoczucie [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, ekspertka leczenia patologii nadnerczy, doktor nauk medycznych, opracowała niezastąpioną notatkę dla pacjentów [7], która pomoże zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności:

1. Ważne jest, aby zawsze mieć przy sobie kartę informacyjną. Powinien zawierać następujący tekst: „Mam niewydolność nadnerczy. Jeśli jestem nieprzytomny lub mam drgawki, wymioty, majaczenie, muszę PILNIE wstrzyknąć hydrokortyzon w dawce 100 mg domięśniowo lub dożylnie. Opóźnienie zagraża życiu”. Ponadto na karcie należy podać numer telefonu, pod którym można skontaktować się z rodziną lub lekarzem prowadzącym. Ta informacja jest niezwykle ważna dla osób lub lekarzy, którzy pomogą w nagłych wypadkach..

2. Ważne jest, aby zawsze i wszędzie (w domu, w szkole, w samochodzie, w pracy, w podróży służbowej, na wakacjach) zabrać ze sobą zestaw ratunkowy: ampułkę z hydrokortyzonem (solu-cortef); strzykawka do wstrzyknięć domięśniowych o pojemności 2 ml (strzykawki insulinowe nie są odpowiednie); wacik nasączony alkoholem; łata. Przy gwałtownym pogorszeniu stanu - silnym osłabieniu, nudnościach, omdleniu itp. - konieczne jest wezwanie karetki, a przed jej przybyciem - domięśniowo wstrzyknąć hydrokortyzon (50-100 mg dla dzieci powyżej pięciu lat i dorosłych, 50 mg dla dzieci poniżej pięciu lat)... Im szybciej zrobi się zastrzyk, tym lepiej. Może to zrobić zarówno sam pacjent, jak i każda osoba znajdująca się w pobliżu [7].

Niewydolność kory nadnerczy

Co to jest niewydolność nadnerczy?

Niewydolność nadnerczy (hipokortycyzm) występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonu kortyzolu. Osoba ma dwa nadnercza, które znajdują się tuż nad nerkami. Nadnercza oddziałują z podwzgórzem i przysadką mózgową. Kortyzol pomaga rozkładać tłuszcze, białka i węglowodany w organizmie. Narządy te kontrolują również ciśnienie krwi i wpływają na funkcjonowanie układu odpornościowego..

Niewydolność kory nadnerczy może być pierwotna, wtórna lub trzeciorzędowa:

1. Pierwotna niewydolność nadnerczy. Jest znany jako choroba Addisona. Występuje, gdy nadnercza są uszkodzone i nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów kortyzolu i aldosteronu. Ten stan występuje rzadko, ale może wystąpić w każdym wieku..
2. Wtórna niewydolność nadnerczy. Ten typ niedoboru zaczyna się, gdy przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości ACTH (adrenokortykotropiny). W rezultacie nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości kortyzolu..
3. Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy. Dzieje się tak, gdy podwzgórze nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę (lub czynnika uwalniającego kortykotropinę, w skrócie CRH). W rezultacie przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu ACTH..

Co powoduje niewydolność nadnerczy?

Pierwotna niewydolność nadnerczy występuje najczęściej, gdy układ odpornościowy atakuje zdrowe komórki nadnerczy, myląc je jako obce. Inne przyczyny mogą obejmować:

• rak nadnerczy;
• zakażenie grzybicze;
• zakażenie gruźlicą nadnerczy;
• dziedziczne zaburzenia gruczołów dokrewnych.

Brak hormonu adrenokortykotropowego (ACTH i inne nazwy: kortykotropina, adrenokortykotropina, hormon kortykotropowy) prowadzi do wtórnej niewydolności kory nadnerczy. Może się tak zdarzyć, jeśli pacjent przez długi czas przyjmował niektóre syntetyczne glukokortykoidy z powodu problemów zdrowotnych. Na przykład osoby z astmą lub reumatoidalnym zapaleniem stawów mogą wymagać długiego przyjmowania prednizonu. Inne powody to:

• guzy przysadki (zarówno łagodne, jak i złośliwe);
• utrata przepływu krwi do przysadki mózgowej;
• w leczeniu guzów usunięto przysadkę mózgową lub wykonano radioterapię przysadki mózgowej
• usunięte części podwzgórza.

Objawy niewydolności nadnerczy

Pacjent może mieć łagodne objawy i oznaki, jeśli jest pod wpływem stresu fizycznego. Objawy każdej osoby będą inne. Osoba może doświadczyć następujących objawów:

• słabość;
• zmęczenie i brak energii (apatia);
• zawroty głowy;
• ciemna skóra, często na twarzy, szyi i grzbiecie dłoni (tylko w przypadku choroby Addisona);
• niebieskawo-czarny kolor wokół sutków, ust, odbytnicy, moszny, pochwy lub w innych miejscach (tylko choroba Addisona)
• utrata masy ciała;
• utrata płynu (odwodnienie);
• brak apetytu;
• ból w mięśniach;
• rozstrój żołądka (nudności);
• wymioty;
• biegunka;
• niskie ciśnienie krwi;
• niski poziom cukru;
• kobiety mają nieregularne miesiączki lub nie mają ich wcale.

Nieleczona niewydolność kory nadnerczy może się pogorszyć i prowadzić do:

• silny ból brzucha;
• skrajna słabość;
• niskie ciśnienie krwi;
• niewydolność nerek;
• zaszokować.

Te objawy mogą wyglądać jak inne problemy zdrowotne. Zawsze spotykaj się z lekarzem w celu ustalenia diagnozy.

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Twój lekarz zapyta o Twoją historię medyczną. Będziesz także musiał przejść test. Testy, które mogą zdiagnozować niewydolność kory nadnerczy obejmują:

• Badania krwi, moczu lub śliny. Mogą pokazywać poziom hormonów nadnerczy i ACTH, a także mogą pokazywać zmiany w poziomie sodu i potasu we krwi..
• Badania wizualne. Należą do nich zdjęcia rentgenowskie, ultradźwięki i MRI.

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Leczenie zależy od objawów, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Terapia będzie również zależeć od tego, jak poważny jest stan..

Będziesz musiał przyjmować hormony, aby zastąpić te, które nie są wytwarzane przez nadnercza, głównie kortyzol.

Choroba Addisona może być śmiertelna. Leczenie często rozpoczyna się od podania dożylnych płynów i leków zwanych kortykosteroidami. Pacjent może przyjmować te leki doustnie lub dożylnie. Pacjent może być zmuszony do zaakceptowania ich do końca życia..

Pacjent może również potrzebować innych leków (fludrokortyzonów). Może pomóc w utrzymaniu prawidłowego poziomu sodu i potasu w organizmie.

Jakie są możliwe powikłania niewydolności kory nadnerczy?

Osoba może mieć nagłe, poważne objawy. Nazywa się to ostrą niewydolnością nadnerczy lub kryzysem Addisona. Może się to zdarzyć, gdy organizm jest pod wpływem stresu. Stan może wystąpić z wielu powodów, takich jak choroba, gorączka, operacja lub odwodnienie.

Kryzys może również wystąpić, jeśli przestaniesz przyjmować kortykosteroidy lub drastycznie zmniejszysz przyjmowanie leków. Objawy kryzysu Addisona obejmują te same objawy niewydolności kory nadnerczy lub choroby Addisona. Brak leczenia kryzysu Addisona może prowadzić do:

• zaszokować;
• ataki;
• śpiączka;
• śmiertelny wynik.

Życie z niewydolnością nadnerczy

Pacjent powinien przyjmować leki zgodnie z zaleceniami lekarza. Ponadto osoby z niewydolnością nadnerczy powinny zawsze mieć przy sobie kartę medyczną lub specjały. przywieszka, która może zapewnić, że dana osoba otrzyma właściwe leczenie w nagłych przypadkach.

Podczas podróży zawsze miej przy sobie zapasowy zestaw kortyzolu.

Kiedy zadzwonić do lekarza?

Każdy stan, który obciąża Twój organizm, może wpływać na ilość potrzebnych leków. Zadzwoń do lekarza, jeśli:

• Masz jakiekolwiek schorzenie, zwłaszcza gorączkę, wymioty lub biegunkę.
• Zaszłaś w ciążę.
• Potrzebujesz operacji.

Uzyskaj natychmiastową pomoc medyczną, jeśli wystąpią nagłe ciężkie objawy (kryzys Addisona).

Kluczowe kwestie dotyczące niewydolności nadnerczy (choroba Addisona)

• Niewydolność nadnerczy występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonu kortyzolu. Istnieją 3 rodzaje tego zaburzenia.
• Główny typ jest znany jako choroba Addisona. Rzadko występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów kortyzolu i aldosteronu.
• Typ wtórny występuje, gdy przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu ACTH. Wówczas nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości kortyzolu.
• Typ trzeciorzędowy występuje, gdy podwzgórze nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę. Wówczas przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości ACTH..
• Łagodne objawy można zobaczyć tylko wtedy, gdy osoba jest pod wpływem stresu fizycznego. Inne objawy mogą obejmować osłabienie, zmęczenie i brak energii, a także utratę wagi.
• Pacjent będzie musiał przyjmować hormony, aby zastąpić te, których nie wytwarzają nadnercza.

Prognoza

Rokowanie różni się w zależności od etiologii, ale zwykle jest skorelowane z szybkim rozpoznaniem i pomocą medyczną. Śmierć zdarza się rzadko, gdy pacjenci otrzymują odpowiednią opiekę medyczną.

Wniosek

Niewydolność kory nadnerczy to złożony i wieloczynnikowy zespół, który może być trudny do zdiagnozowania w praktyce klinicznej, zwłaszcza w sytuacjach nagłych i przez lekarzy niespecjalistów. Aby zapewnić optymalne podejście diagnostyczne i terapeutyczne, konieczne jest zwrócenie dużej uwagi na objawy przedmiotowe i podmiotowe, które często są niespecyficzne, a czasem niedoceniane. Dostępne dowody podkreślają znaczenie znormalizowanego podejścia do świadomego i odpowiedniego leczenia, zwłaszcza u dzieci z niewydolnością nadnerczy.

Aby zapobiec przełomowi nadnerczowemu, konieczne jest przeprowadzenie odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy i innych chorób wymagających stałego przyjmowania kortykosteroidów.

W żadnym przypadku nie należy samodzielnie przerywać stosowania kortykosteroidów ani zmniejszać ich dawkowania. Konieczny jest stały kontakt z endokrynologiem, który dostosowuje dawkę leku w zależności od aktywności fizycznej i stanu zdrowia pacjenta.

Niewydolność kory nadnerczy

Niedoczynność kory nadnerczy jest chorobą wynikającą z niedostatecznego wydzielania hormonów kory nadnerczy (pierwotna) lub regulującego je układu podwzgórzowo-przysadkowego (wtórna niedoczynność kory nadnerczy). Objawia się charakterystyczną brązową pigmentacją skóry i błon śluzowych, silnym osłabieniem, wymiotami, biegunką i skłonnością do omdleń. Prowadzi do zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i dysfunkcji serca. Leczenie niewydolności kory nadnerczy obejmuje eliminację jej przyczyn, terapię zastępczą kortykosteroidami, leczenie objawowe.

• Klasyfikacja niewydolności kory nadnerczy
• Przyczyny niewydolności nadnerczy
• Objawy niewydolności nadnerczy
• Powikłania niewydolności nadnerczy
• Diagnoza niewydolności kory nadnerczy
• Leczenie niewydolności kory nadnerczy
• Przewidywanie i zapobieganie niewydolności kory nadnerczy
• Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Niedoczynność kory nadnerczy jest chorobą wynikającą z niedostatecznego wydzielania hormonów kory nadnerczy (pierwotna) lub regulującego je układu podwzgórzowo-przysadkowego (wtórna niedoczynność kory nadnerczy). Objawia się charakterystyczną brązową pigmentacją skóry i błon śluzowych, silnym osłabieniem, wymiotami, biegunką i skłonnością do omdleń. Prowadzi do zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej i dysfunkcji serca. Skrajną manifestacją niewydolności nadnerczy jest kryzys nadnerczy..

Kora nadnerczy produkuje hormony glukokortykosteroidowe (kortyzol i kortykosteron) i mineralokortykoidowe (aldosteron), które regulują główne rodzaje metabolizmu w tkankach (białka, węglowodany, woda-sól) oraz procesy adaptacyjne organizmu. Regulacja wydzielnicza kory nadnerczy jest prowadzona przez przysadkę i podwzgórze poprzez wydzielanie hormonów ACTH i kortykoliberiny.

Niedoczynność kory nadnerczy łączy w sobie różne etiologiczne i patogenetyczne warianty hipokortycyzmu - stanu, który rozwija się w wyniku niedoczynności kory nadnerczy i niedoboru wytwarzanych przez nią hormonów.

Klasyfikacja niewydolności kory nadnerczy

Niewydolność kory nadnerczy może być ostra i przewlekła.

Ostra postać niedoczynności kory nadnerczy objawia się wystąpieniem ciężkiego stanu - kryzysu Addisona, zwykle będącego dekompensacją przewlekłej postaci choroby. Przebieg przewlekłej postaci niedoczynności kory nadnerczy może być wyrównany, subkompensowany lub zdekompensowany.

Zgodnie z początkowym naruszeniem funkcji hormonalnej przewlekła niewydolność kory nadnerczy dzieli się na pierwotną i centralną (wtórną i trzeciorzędową).

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (1-HH, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, choroba Addisona lub brązu) rozwija się w wyniku obustronnych uszkodzeń samych nadnerczy, występuje w ponad 90% przypadków, niezależnie od płci, częściej w wieku dorosłym i starszym.

Wtórna i trzeciorzędowa niedoczynność kory nadnerczy występuje znacznie rzadziej i jest spowodowana brakiem wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową lub kortykoliberyną przez podwzgórze, co prowadzi do atrofii kory nadnerczy.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Pierwotna niewydolność nadnerczy rozwija się, gdy dotyczy 85-90% tkanki nadnerczy.

W 98% przypadków przyczyną pierwotnej hipokortycyzmu jest idiopatyczna (autoimmunologiczna) atrofia kory nadnerczy. Jednocześnie z nieznanych przyczyn w organizmie powstają autoimmunologiczne przeciwciała przeciwko enzymowi 21-hydroksylazy, niszcząc zdrowe tkanki i komórki nadnerczy. Ponadto 60% pacjentów z pierwotną idiopatyczną postacią niedoczynności kory nadnerczy ma autoimmunologiczne zmiany innych narządów, częściej autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Gruźlica nadnerczy występuje u 1-2% pacjentów iw większości przypadków jest połączona z gruźlicą płuc.

Rzadka choroba genetyczna - adrenoleukodystrofia jest przyczyną pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy w 1-2% przypadków. W wyniku defektu genetycznego w chromosomie X brakuje enzymu rozkładającego kwasy tłuszczowe. Dominująca kumulacja kwasów tłuszczowych w tkankach układu nerwowego i korze nadnerczy powoduje ich zmiany zwyrodnieniowe.

Bardzo rzadko koagulopatia, przerzuty guza do nadnerczy (zwykle z płuc lub piersi), obustronny zawał nadnerczy, zakażenia wirusem HIV, obustronne usunięcie nadnerczy prowadzą do rozwoju pierwotnej niedoczynności nadnerczy.

Ciężkie choroby ropne, kiła, zmiany grzybicze i amyloidoza nadnerczy, nowotwory złośliwe, wady serca, stosowanie niektórych leków (antykoagulanty, blokery steroidogenezy, ketokonazol, chloditan, spironolakton, barbiturany) i inne predysponują do rozwoju atrofii kory nadnerczy..

Wtórna niewydolność kory nadnerczy jest spowodowana procesami destrukcyjnymi lub nowotworowymi w rejonie podwzgórzowo-przysadkowym, prowadzącymi do naruszenia funkcji kortykotropowej, w wyniku:

• guzy podwzgórza i przysadki mózgowej: czaszkogardlaki, gruczolaki itp.;
• choroby naczyniowe: krwotoki w podwzgórzu lub przysadce mózgowej, tętniak tętnicy szyjnej;
• procesy ziarniniakowe w podwzgórzu lub przysadce mózgowej: kiła, sarkoidoza, ziarniniakowe lub autoimmunologiczne zapalenie przysadki;
• destrukcyjne i traumatyczne interwencje: radioterapia podwzgórza i przysadki mózgowej, operacje, długotrwałe leczenie glukokortykoidami itp..

Pierwotnemu hipokortycyzmowi towarzyszy zmniejszenie wydzielania hormonów kory nadnerczy (kortyzolu i aldoateronu), co prowadzi do zaburzeń metabolicznych i równowagi wodno-solnej w organizmie. W przypadku niedoboru aldosteronu postępujące odwodnienie rozwija się z powodu utraty sodu i zatrzymania potasu (hiperkaliemia) w organizmie. Zaburzenia wodno-elektrolitowe powodują zaburzenia układu pokarmowego i sercowo-naczyniowego.

Obniżenie poziomu kortyzolu zmniejsza syntezę glikogenu, co prowadzi do rozwoju hipoglikemii. W warunkach niedoboru kortyzolu przysadka mózgowa zaczyna zwiększać produkcję ACTH i hormonu stymulującego melanocyty, co powoduje zwiększoną pigmentację skóry i błon śluzowych. Różne stresy fizjologiczne (urazy, infekcje, dekompensacja chorób towarzyszących) powodują progresję pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy.

Wtórna hipokortyzm charakteryzuje się jedynie niedoborem kortyzolu (na skutek braku ACTH) i utrzymaniem produkcji aldosteronu. Dlatego wtórna niewydolność nadnerczy, w porównaniu z pierwotną, przebiega stosunkowo łatwo.

Objawy niewydolności nadnerczy

Wiodącym kryterium pierwotnej przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy jest przebarwienie skóry i błon śluzowych, którego intensywność zależy od wieku i nasilenia hipokortycyzmu. Początkowo otwarte obszary ciała narażone na promieniowanie słoneczne nabierają ciemniejszego koloru - skóra twarzy, szyi, dłoni, a także obszary normalnie ciemniejsze - otoczki sutków, zewnętrzne narządy płciowe, moszna, krocze, okolice pachowe. Charakterystyczną cechą jest przebarwienie fałdów dłoniowych, widoczne na tle jaśniejszej skóry, ciemnienie obszarów skóry bardziej stykających się z ubraniem. Kolor skóry waha się od jasno opalonej, brązowej, przydymionej, brudnej skóry do rozproszonej ciemności. Pigmentacja błon śluzowych (wewnętrzna powierzchnia policzków, języka, podniebienia, dziąseł, pochwy, odbytnicy) niebieskawo-czarna.

Mniej powszechna jest niewydolność kory nadnerczy z łagodnymi przebarwieniami - „biały uzależnienie”. Często na tle obszarów z przebarwieniami u pacjentów występują niepigmentowane jasne plamy - bielactwo, od małych do dużych, o nieregularnych kształtach, które wyróżniają się na ciemniejszej skórze. Bielactwo występuje wyłącznie w autoimmunologicznym pierwotnym przewlekłym hipokortycyzmie.

U pacjentów z przewlekłą niedoczynnością kory nadnerczy następuje spadek masy ciała od umiarkowanej utraty wagi (o 3-5 kg) do znacznego niedożywienia (o 15-25 kg). Obserwuje się osłabienie, drażliwość, depresję, osłabienie, letarg, aż do niepełnosprawności, zmniejszony popęd seksualny. Obserwuje się ortostatyczne (z gwałtowną zmianą pozycji ciała) niedociśnienie tętnicze, omdlenia wywołane wstrząsami psychicznymi i stresem. Jeśli przed wystąpieniem niewydolności kory nadnerczy pacjent miał w wywiadzie nadciśnienie, ciśnienie krwi może mieścić się w granicach normy. Prawie zawsze rozwijają się zaburzenia trawienia - nudności, zmniejszony apetyt, wymioty, ból w nadbrzuszu, luźne stolce lub zaparcia, anoreksja.

Na poziomie biochemicznym dochodzi do naruszenia metabolizmu białek (spadek syntezy białek), węglowodanów (spadek stężenia glukozy na czczo i płaska krzywa cukrowa po obciążeniu glukozą), metabolizmu wody i soli (hiponatremia, hiperkaliemia). Pacjenci mają wyraźne uzależnienie od spożywania słonych potraw, aż do stosowania czystej soli, związane ze zwiększającą się utratą soli sodu.

Wtórna niewydolność nadnerczy występuje bez przebarwień i objawów niedoboru aldosteronu (niedociśnienie tętnicze, uzależnienie od soli, niestrawność). Charakteryzuje się niespecyficznymi objawami: zjawiskiem ogólnego osłabienia i napadami hipoglikemii, rozwijającymi się kilka godzin po jedzeniu.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Najgroźniejszym powikłaniem przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy w przypadku braku lub niewłaściwego leczenia jest kryzys nadnerczy (addisonic) - ostra dekompensacja przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy z rozwojem śpiączki. Kryzys Addisona charakteryzuje się silnym osłabieniem (do stanu prostracji), spadkiem ciśnienia krwi (aż do zapaści i utraty przytomności), nieugiętymi wymiotami i luźnymi stolcami z szybkim wzrostem odwodnienia, zapachem acetonu z ust, drgawkami klonicznymi, niewydolnością serca, jeszcze większą pigmentacją skóry. okładki.

Ostra niewydolność kory nadnerczy (przełom uzależnienia), w zależności od częstości występowania objawów, może wystąpić w trzech postaciach klinicznych:

• układu sercowo-naczyniowego, w których dominują zaburzenia krążenia: bladość skóry, akrocyjanoza, zimne kończyny, tachykardia, niedociśnienie tętnicze, pulsowanie nitkowate, zapaść, bezmocz;
• żołądkowo-jelitowy, objawowo przypominający objawy zatrucia pokarmowego lub klinikę z ostrym brzuchem. Występują spastyczne bóle brzucha, nudności z nieugiętymi wymiotami, luźne stolce z krwią, wzdęcia.
• neuropsychiczny, z przewagą bólu głowy, objawów oponowych, drgawek, objawów ogniskowych, majaczenia, letargu, otępienia.

Kryzys Addisona jest trudny do opanowania i może spowodować śmierć pacjenta.

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie niewydolności kory nadnerczy rozpoczyna się od oceny historii, dolegliwości, danych fizycznych i ustalenia przyczyny hipokortykizmu. Wykonuje się USG nadnerczy. Obecność zwapnień lub ognisk gruźlicy w nadnerczach świadczy o pierwotnej niewydolności nadnerczy o genezie gruźliczej; z autoimmunologicznym charakterem hipokortycyzmu we krwi obecne są autoprzeciwciała przeciwko antygenowi nadnerczowemu 21-hydroksylazie. Ponadto może być konieczne wykonanie badania MRI lub CT nadnerczy w celu zidentyfikowania przyczyn pierwotnej niewydolności nadnerczy. W celu ustalenia przyczyn wtórnej niewydolności kory nadnerczy TK i MRI mózgu.

W pierwotnej i wtórnej niedoczynności kory nadnerczy dochodzi do obniżenia poziomu kortyzolu we krwi i zmniejszenia dobowego wydalania wolnego kortyzolu i 17-OCS z moczem. W przypadku pierwotnego hipokortyzmu charakterystyczny jest wzrost stężenia ACTH, w przypadku wtórnego - jego spadek. W przypadku wątpliwych danych dotyczących niedoczynności kory nadnerczy wykonuje się test stymulacyjny z ACTH, określając zawartość kortyzolu we krwi pół godziny i godzinę po podaniu hormonu adrenokortykotropowego. Wzrost poziomu kortyzolu poniżej 550 nmol / l (20 μg / dl) wskazuje na niewydolność nadnerczy.

Aby potwierdzić wtórną niewydolność kory nadnerczy, stosuje się test hipoglikemii insulinowej, która zwykle powoduje znaczące uwalnianie ACTH i późniejszy wzrost wydzielania kortyzolu. W pierwotnej niewydolności nadnerczy we krwi stwierdza się hiponatremię, hiperkaliemię, limfocytozę, eozynofilię i leukopenię.

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Współczesna endokrynologia dysponuje skutecznymi metodami leczenia niewydolności kory nadnerczy. Wybór metody leczenia zależy przede wszystkim od przyczyny choroby i ma dwa cele: wyeliminowanie przyczyny niedoczynności kory nadnerczy oraz uzupełnienie niedoboru hormonalnego.

Eliminacja przyczyny niewydolności kory nadnerczy obejmuje leczenie farmakologiczne gruźlicy, chorób grzybiczych, kiły; radioterapia przeciwnowotworowa podwzgórza i przysadki mózgowej; chirurgiczne usunięcie guzów, tętniaków. Jednak przy obecności nieodwracalnych procesów w nadnerczach hipokortyzm utrzymuje się i wymaga trwającej całe życie terapii zastępczej hormonami nadnerczy..

Leczenie pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy odbywa się za pomocą leków glukokortykoidowych i mineralokortykoidów. W przypadku łagodnych objawów hipokortyzonu przepisuje się kortyzon lub hydrokortyzon, w przypadku bardziej wyraźnych objawów - połączenie prednizolonu, octanu kortyzonu lub hydrokortyzonu z mineralokortykoidami (dezoksykortykosteron, octan trimetylowy, DOXA - octan deoksykortykosteronu). Skuteczność terapii ocenia się na podstawie ciśnienia krwi, stopniowego ustępowania przebarwień, przyrostu masy ciała, poprawy samopoczucia, ustąpienia niestrawności, anoreksji, osłabienia mięśni itp..

Terapię hormonalną u pacjentów z wtórną niewydolnością nadnerczy przeprowadza się tylko za pomocą glukokortykoidów, ponieważ zachowane jest wydzielanie aldosteronu. Przy różnych czynnikach stresowych (urazy, operacje, infekcje itp.) Dawkę kortykosteroidów zwiększa się 3-5 razy, w czasie ciąży niewielki wzrost dawki hormonów możliwy jest dopiero w drugim trymestrze ciąży.

Powołanie sterydów anabolicznych (nandrolonu) na przewlekłą niewydolność kory nadnerczy jest wskazane zarówno dla mężczyzn, jak i kobiet na kursach do 3 razy w roku. Pacjentom z hipokortycyzmem zaleca się stosowanie diety wzbogaconej w białko, węglowodany, tłuszcze, sole sodu, witaminy B i C, ale z ograniczoną zawartością soli potasu. Aby zatrzymać zjawisko kryzysu Addisona, wykonaj:

• terapia nawadniająca izotonicznym roztworem NaCl w ilości 1,5-2,5 litra dziennie w połączeniu z 20% roztworem glukozy;
• dożylna terapia zastępcza hydrokortyzonem lub prednizolonem ze stopniowym zmniejszaniem dawki w miarę ustępowania objawów ostrej niewydolności nadnerczy;
• leczenie objawowe chorób, które doprowadziły do ​​dekompensacji przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy (częściej antybiotykoterapia zakażeń).

Przewidywanie i zapobieganie niewydolności kory nadnerczy

W przypadku terminowego wyznaczenia odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej przebieg niewydolności nadnerczy jest stosunkowo korzystny. Rokowanie u pacjentów z przewlekłą hipokortycyzmem w dużej mierze zależy od profilaktyki i leczenia przełomów nadnerczy. W przypadku współistniejących infekcji, urazów, operacji, stresu, zaburzeń żołądkowo-jelitowych wymagane jest natychmiastowe zwiększenie dawki przepisanego hormonu.

Konieczna jest aktywna identyfikacja i rejestracja u endokrynologa u pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy oraz z grup ryzyka (którzy przyjmują kortykosteroidy przez długi czas z powodu różnych chorób przewlekłych).