Główny // Jod

Cechy kliniczne guzów nadnerczy u dzieci.

W chirurgii dziecięcej zainteresowanie nowotworami nadnerczy w ostatnim czasie znacznie wzrosło. Wynika to ze wzrostu częstości wykrywalności chorób nadnerczy, dzięki udoskonaleniu metod diagnostyki miejscowej (CT i MRI). W literaturze krajowej i zagranicznej guzy nadnerczy w dzieciństwie są rozważane tylko dla niektórych grup nozologicznych..

Według piśmiennictwa najczęstszymi guzami nadnerczy u dzieci jest nerwiak zarodkowy (piąte miejsce wśród wszystkich chorób onkologicznych), a także jego stadia przejściowe - ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma. Kortykosteroma zajmuje drugie miejsce wśród guzów nadnerczy u dzieci i może rozwinąć się w wyniku utajonego wrodzonego przerostu nadnerczy. Guz chromochłonny u dzieci występuje rzadko (10% wszystkich PC), ale ponad 10% jest obustronny i dziedziczny. Aldosteroma u dzieci występuje niezwykle rzadko. Rak kory nadnerczy stanowi zaledwie 0,5% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci. Ze względu na obraz kliniczny i stan hormonalny guzy nadnerczy można podzielić na dwie grupy: hormonalnie czynne oraz guzy o prawidłowym stanie hormonalnym organizmu. Wśród guzów hormonalnie aktywnych mogą występować zarówno nowotwory złośliwe, jak i łagodne. Należy pamiętać, że guzy bez hormonów nie zawsze są łagodne..

Od początku 2000 r. Laparoskopowa adrenalektomia jest powszechnie uznawana za złoty standard w leczeniu łagodnych guzów nadnerczy u dorosłych. Jednocześnie w piśmiennictwie istnieją dane dotyczące jedynie 109 laparoskopowych adrenalektomii u dzieci (F. Pampalonietal., 2006). Wskaźniki te wynikają z faktu, że guzy nadnerczy u dzieci są często złośliwe. Do tej pory niektóre pytania dotyczące wskazań i przeciwwskazań, wyboru dostępu i technicznych aspektów takich sytuacji pozostają kontrowersyjne (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Kliniczne objawy guzów nadnerczy są bardzo zróżnicowane. Około 50% wszystkich guzów nadnerczy u dzieci to „przypadkowe ustalenia” stwierdzone podczas USG jamy brzusznej. Najczęstszymi objawami są nadciśnienie i zaburzenia elektrolitowe. Do 80% przypadków raka kory nadnerczy charakteryzuje się zespołem wirylizacji. U chłopców objawia się to wczesnym „dojrzewaniem” z powiększeniem penisa i moszny, owłosieniem łonowym, trądzikiem i łamaniem głosu. Dziewczęta charakteryzują się przedwczesnym owłosieniem łonowym i pachowym, przerostem łechtaczki, trądzikiem, niskim głosem, przyspieszonym tempem wzrostu, upośledzonym rozwojem gruczołu sutkowego i brakiem miesiączki. Feminizacja występuje rzadko (u chłopców opóźnione dojrzewanie, ginekomastia, nadciśnienie tętnicze, przedwczesny rozwój seksualny). Zespół Cushinga charakteryzuje się zaokrągloną twarzą, podwójnym podbródkiem, byczą szyją, otyłością, powolnym wzrostem, nadciśnieniem tętniczym, trądzikiem, rozstępami, zmniejszoną tolerancją glukozy.

W diagnostyce guzów nadnerczy oprócz metod obrazowania radiacyjnego (USG, TK, MRI, scyntygrafia) skuteczne są badania czynnościowe. W nerwiaku zarodkowym są to wskaźniki poziomu kwasu wanilinowo-migdałowego (VMC), kwasu homowanilinowego (HVA), dopaminy w moczu dobowym, oznaczanie enolazy neuronoswoistej w surowicy krwi, w kortykosteromie - test deksametazonu, kortyzol w surowicy i moczu; na raka kory nadnerczy i guzy wirylizujące - DGEA-S, androgeny surowicy; z FHC - metoksykatecholaminy i metoksykatecholaminy w moczu i surowicy krwi; z aldosteroma - stosunek aldosteronu w surowicy do aktywności reniny osocza (> 30); z wrodzonym przerostem nadnerczy - 17-hydroksyprogesteron w surowicy (marker w 95% przypadków).

Wskazaniami do adrenalektomii u dzieci i młodzieży są: wszelkie oznaki hormonalnej aktywności guza; objawy, które powodują podejrzenie złośliwości nowotworu; średnica guza powyżej 2,0 cm i jego wzrost w ciągu 6 miesięcy. obserwacja. Wskazaniami do laparoskopowego usunięcia guzów nadnerczy są: brak oznak inwazyjnego wzrostu i przerzutów; wielkość nowotworu jest mniejsza niż 5 centymetrów. Jednak ten ostatni wskaźnik może być mniejszy, jeśli dziecko ma mniej niż 4-5 lat..

W okresie od 2005 do 2015 roku w naszej klinice obserwowano 20 dzieci z guzami nadnerczy. Siedmiu z nich miało nowotwory złośliwe, a 13 łagodne. Wszystkie 20 dzieci było operowanych. Długoterminowe wyniki interwencji chirurgicznych zależały od charakteru guza, współistniejących zaburzeń hormonalnych, metabolicznych układu sercowo-naczyniowego i innych, a także czasu trwania choroby..

Zatem guzy nadnerczy u dzieci i młodzieży są rzadkie, ale niosą ze sobą potencjalnie wysokie ryzyko przełomów hormonalnych i złośliwego wzrostu. W zdecydowanej większości przypadków jedyną niezawodną metodą leczenia jest interwencja chirurgiczna adekwatna do charakteru guza..

Nowotwory nadnerczy u dzieci

Ganglioneuroma to dojrzałe komórki zwoju współczulnego. Występują również w przestrzeni zaotrzewnowej, w okolicy lędźwiowej i na poziomie nerek, a także w śródpiersiu i na szyi..

Guz ma łagodny przebieg. Objawy kliniczne zależą od jego lokalizacji i wielkości. Przy nim, podobnie jak w przypadku wszystkich guzów wywodzących się ze współczulnego pnia granicznego lub z procesami, które go podrażniają, obserwuje się objaw Hessego - wzrost temperatury skóry kończyny po stronie dotkniętej o 4-8 °. Awaria Minora determinuje pocenie się i ujawnia jego naruszenia.
Okrągły lub owalny cień guza określa się radiologicznie. Do wyjaśnienia diagnozy wymagana jest odma i otrzewna.

W rzadkich przypadkach guzy o silnej aktywności hormonalnej mogą rozwinąć się z nadnerczy. Występują rzadziej u dzieci niż u dorosłych; u chłopców częściej niż u dziewcząt (M.V. Volkov).
Pheochromocytoma - najczęstszy z nich zlokalizowany w rdzeniu.

Pheochromoblastoma i pheochromocytoma rozwijają się z sympathogonii zamiast z sympathoblastów i współczulnych komórek zwojowych. Nowotwór może rozwinąć się z tkanki chromafinowej rdzenia nadnerczy, węzłów pnia współczulnego, kłębuszków szyjnych oraz tzw. Narządu Zuckerkandla, który jest nagromadzeniem komórek chromafinowych w miejscu pochodzenia tętnicy krezkowej dolnej. Guz występuje w jednym z nadnerczy (wg A.Rusanova w 80% przypadków), częściej po prawej stronie, rzadziej poza nadnerczami, jeszcze rzadziej z obu nadnerczy.

Klinicznie, u dzieci, podobnie jak u dorosłych, występują trzy formy tehelium. Utajone, bezobjawowe, wykrywane przypadkowo na skrawku, u około jednej trzeciej wszystkich zgonów. Jest to praktycznie ważne ze względu na dużą wrażliwość dzieci na urazy, w tym na salę operacyjną; w nierozpoznanych przypadkach, nawet po operacji przepukliny, 50% operowanych zmarło w ciągu pierwszych 24–48 godzin po operacji. Inna forma przebiega z kryzysami napadowego nadciśnienia na tle stale normalnego ciśnienia krwi. Kryzysy stają się z czasem coraz częstsze, a między nimi następuje uporczywy wzrost ciśnienia krwi. Trzecia postać charakteryzuje się stałym nadciśnieniem, bez kryzysów..
Poszukaj guza chromochłonnego w każdym przypadku nadciśnienia tętniczego u dzieci..

Podobnie jak u dorosłych, ma podwyższony poziom cukru we krwi, pojawia się przyspieszony podstawowy metabolizm, leukocytoza, eozynofilia. Zawartość katecholamin w moczu wzrasta nawet 15-30 razy (MP Voskresensky). U dzieci wydalanie z moczem 17-ketosteropidów i 17-oksyketosteroidów wzrasta wraz ze wzrostem alfafrakcji (O. M. Uvarovskaya).
Oprócz guzów chromochłonnych, związanych z guzami łagodnymi, czasami w rdzeniu obserwuje się złośliwe sympathoblastoma.

W przypadku guzów pochodzących z kory nadnerczy zwykle pojawiają się objawy nadczynności nadnerczy, które rozwijają się w czterech postaciach klinicznych: 1) ze znacznym rozwojem mięśni (typ mięśniowy, częściej u dziewcząt); 2) z otyłością; 3) z przedwczesnym dojrzewaniem i wczesnym rozwojem fizycznym (częściej u chłopców); 4) formy mieszane (D. D. Sokolov).

Hiperplastyczna kora nadnerczy wytwarza zwiększoną ilość hormonów androgennych i niektórych mineralokortykoidów, w tym czynnika diurezy sodu. Rozwija się zespół adrenowo-płciowy z utratą soli (w literaturze istnieje wiele synonimów, w tym nazwa „wrodzony zespół nadnerczowo-płciowy z zaburzeniem metabolizmu elektrolitów”) Występuje częściej u chłopców. Wydzielanie aldosteronu w zespole nadnerczowo-płciowym nie jest zmniejszone, ponieważ organizm stara się zrekompensować utratę soli zwiększoną produkcją aldosteronu (Prader).
Zespół Itsenko-Cushinga występuje rzadko u dzieci.

Przyjmuje się, że pierwotna choroba kory nadnerczy, wtórna to gruczolak zasadochłonny w przednim przysadce mózgowej. Pojawia się otyłość tułowia, ale nie kończyn; na ciele pojawiają się mięsno-czerwone plamy i sizobarynowe pręgi bliznowaciejące, pojawia się trądzik, krwotoki pod skórą, wzrasta ciśnienie krwi, czasami dochodzi do samoistnych złamań kości.

Przy aldosteroma, czyli gruczolakach kory nadnerczy, któremu towarzyszy zwiększone wydzielanie aldosteronu, aldosteronizm, czy tzw. Zespół Conna z zaburzonym metabolizmem wodno-mineralnym obserwuje się: nadmierne pragnienie, wielomocz, parestezje, tężyczka, okresy ogólnego osłabienia.

O. V. Nikolaev i E. L. Velikhova wyróżniają guzy o działaniu maskulinizującym, o działaniu feminizującym (tylko u mężczyzn), kortykosteromy (wydzielające steroidy) i kortykosterydy o mieszanej symptomatologii.

Zaburzenia endokrynologiczne we wszystkich przypadkach są bardzo uderzające, chociaż nie jest łatwo zrozumieć ich naturę. Decydujące znaczenie ma identyfikacja samego guza. Ze względu na głęboką lokalizację nadnerczy, ich mały rozmiar, a także znaczny rozmiar guza, trudno go wykryć. W praktyce jest to możliwe tylko przy badaniu rentgenowskim za pomocą odmy otrzewnowej lub odmy.

- Wróć do spisu treści sekcji „Chirurgia”

Guz nadnerczy

Guz nadnerczy jest chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się łagodnymi lub złośliwymi (rzadziej) nowotworami z komórek nadnerczy.

Nadnercza są gruczołami dokrewnymi, które mają dość złożoną strukturę i funkcję i składają się z 2 warstw: korowej (zewnętrznej) i mózgowej (wewnętrznej). Kora nadnerczy, a także ich wewnętrzna warstwa rdzeniowa, syntetyzują ogromną ilość różnych hormonów, które zapewniają homeostazę organizmu.

Guzy nadnerczy zakłócają równowagę hormonalną organizmu, co objawia się różnymi patologiami.

Guz nadnerczy: przyczyny

Niestety, przyczyna tych nowotworów nie jest w pełni znana. Ujawniono jedynie, że w rozwoju guzów nadnerczy odgrywa rolę czynnik genetyczny i predyspozycje dziedziczne..

Istnieją czynniki prowokujące:
- przewlekłe choroby endokrynologiczne;
- dysfunkcja układu nerwowego (stres i depresja);
- nadciśnienie tętnicze;
- różne urazy (w tym w wyniku interwencji chirurgicznej);
- różne wrodzone patologie nadnerczy.

Guz nadnerczy: klasyfikacja

Zgodnie z ich lokalizacją guzy nadnerczy dzielą się na dwie grupy:
- nowotwory kory nadnerczy;
- nowotwory rdzenia nadnerczy.

Nowotwory kory nadnerczy (warstwa zewnętrzna) są rzadkie. Tutaj są:
- aldosteroma;
- corticoestroma;
- kortykosteroma;
- andosteroma;
- ich różne mieszane formy.

Guzy rdzenia mogą pochodzić z tkanki nerwowej lub chromafiny:
- ginglioneuroma;
- guz guzkowy (często).

Ponadto guzy nadnerczy mogą być łagodne, które zwykle są trudne do wykrycia, oraz złośliwe, które rozwijają się wystarczająco szybko..
Jednak te nowe formacje są pierwotne (rozwijające się z własnych elementów) i wtórne (rozwijające się "na bazie" obcych elementów).

Pierwotny guz nadnerczy może być aktywny hormonalnie (produkuje którykolwiek z hormonów) i homonalnie nieaktywny („martwy”).

Guzy nieaktywne hormonalnie są z reguły łagodnymi nowotworami, na przykład mięśniakami, włókniakami, tłuszczakami. Ale są też złośliwe guzy nadnerczy nieaktywne hormonalnie: rak pirogenny, potworniak, czerniak.

Nowotwory z aktywnymi hormonami to: kortykosteroma, corticoestroma, andosteroma, aldosteroma, pheochromocytoma.

Ponadto guzy nadnerczy wyróżniają się charakterem wywołanych patologii:
- guzy, które zakłócają procesy metaboliczne w organizmie (kortykosteromy);
- naruszenie metabolizmu wody i soli (aldosteroma);
- wywołując efekt muskulinizujący (androsteroma);
- wywołując efekt feminizujący (kortykosteroidy);
- powodując mieszane objawy metaboliczno-virilowe (kortykosteroidy).

Guzy nadnerczy aktywne hormonalnie

Nowotwory aktywne hormonalnie mają największe znaczenie dla ludzi. w wyniku ich działania wydzielniczego zaburzona jest równowaga hormonalna organizmu, co prowadzi do różnego rodzaju chorób.

Glucosteroma.
Są to najczęściej występujące guzy kory nadnerczy wytwarzające glukokortykoidy. Glucosteroma powoduje chorobę Itsenko Cushinga, jest jedną z przyczyn otyłości, wczesnego dojrzewania, przedwczesnego zaniku funkcji seksualnych, nadciśnienia tętniczego.

Aldosteroma.
Wytwarza aldosteron, który powoduje zaburzenia w regulacji metabolizmu soli mineralnych i jest przyczyną pojawienia się zespołu Conna, a także aldosteroma powoduje nadciśnienie tętnicze, zasadowicę, hipokaliemię, osłabienie mięśni. W zdecydowanej większości przypadków jest to nowotwór łagodny (96-98%).

Corticoesteroma.
Ten guz nadnerczy wytwarza estrogeny, które powodują osłabienie seksualne u mężczyzn. Niestety corticoesteroma jest najczęściej złośliwa, ale rzadko..

Androsteroma.
Ten guz nadnerczy wytwarza androgeny. W połowie przypadków jest złośliwy, ale występuje rzadko - w 1-3% wszystkich guzów nadnerczy (kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni). Androsteroma powoduje bardzo szybkie dojrzewanie w dzieciństwie i gwałtowny spadek funkcji seksualnych u dorosłych.

Guz chromochłonny.
Ten guz nadnerczy wytwarza katecholaminy. W dziewięciu przypadkach na dziesięć guz chromochłonny jest łagodnym nowotworem. Powoduje przełom adrenolinowy, różne powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego, nadciśnienie tętnicze, a niekiedy jest przyczyną rozwoju cukrzycy.

Guz nadnerczy: objawy

Symptomatologia guzów nadnerczy jest bardzo rozległa i zależy od rodzaju wydzielanego przez nie hormonu..

Objawy aldosteroma mogą objawiać się następująco:
1. Zespół objawów sercowo-naczyniowych
- nadciśnienie tętnicze;
- Arytmia serca;
- duszność;
- bóle głowy;
- przerost i dystrofia mięśnia sercowego;
- otrafia nerwu wzrokowego;
- może wystąpić kryzys, który czasami prowadzi do udaru i niewydolności wieńcowej.
2. Objawy nerkowe
- rozwija się hipokaliemia;
- pragnienie;
- alkaliczna reakcja moczu;
- nokturia;
- wielomocz.
3. Objawy nerwowo-mięśniowe
- słabe mięśnie;
- drgawki;
- dystrofia mięśni i tkanki nerwowej.

Objawy kortykosteromy charakteryzują się przede wszystkim przejawem hiperkortyzolizmu (choroba Itsenko Cushinga):
- manifestuje się odkładanie się tłuszczu zgodnie z typem cushinga;
- pojawia się nadciśnienie tętnicze;
- silne bóle głowy;
- cukrzyca steroidowa;
- szybkie zmęczenie i osłabienie mięśni.
W przypadku kortykosteroma objawia się dysfunkcja układu rozrodczego:
- u mężczyzn pojawia się ginekomastia i hipoplazja jąder, a także zmniejszenie siły działania;
- u kobiet występuje męski typ wzrostu włosów, zmniejszenie barwy głosu i wzrost łechtaczki.
Również w przypadku tego guza nadnerczy pojawiają się problemy z nerkami (kamica lub odmiedniczkowe zapalenie nerek), nieprawidłowe działanie układu nerwowego (stany depresyjne i częsty stres), pojawia się osteoporoza.

Androsteroma charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem androgenów (androstendion, testosteron itp.). W przypadku tego guza nadnerczy dochodzi do bardzo szybkiego dojrzewania u dzieci i młodzieży oraz szybkiego zaniku funkcji seksualnych u dorosłych..

Pheochromcytoma charakteryzują się następującymi objawami:
- nadciśnienie tętnicze na tle silnych bólów głowy;
- cardiopalmus;
- zwiększone pocenie się, z powodu którego pojawiają się różne problemy skórne;
- ból w klatce piersiowej;
- wielomocz;
- kryzys napadowy;
- częste zaburzenia nerwowe.

Guzy nadnerczy: powikłania

Najpoważniejszymi powikłaniami nowotworów nadnerczy jest ich przemiana w nowotwory złośliwe, po których „uruchamiają” przerzuty do płuc, wątroby.

Guz nadnerczy: diagnoza

Przede wszystkim w moczu analizowana jest zawartość kortyzolu, aldosteronu, kwasów waniliowo-migdałowych i homowanilinowych, katecholamin. Ta analiza określa funkcjonalną aktywność guzów..

Lokalizację i wielkość nowotworów, a także obecność przerzutów określa się za pomocą diagnostyki instrumentalnej:
- USG nadnerczy;
- obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.

Przeprowadza się selektywną flebografię nadnerczy w celu określenia aktywności hormonalnej guza nadnerczy. Nawiasem mówiąc, ta metoda diagnostyczna guza chromochłonnego jest przeciwwskazana, ponieważ może spowodować kryzys.

Guz nadnerczy: leczenie

Istnieje konserwatywna metoda leczenia nowotworów i operacyjna (chirurgiczna). Usunięcie guza nadnerczy wykonuje się tylko wtedy, gdy jego wielkość przekracza 3 cm i jest aktywna hormonalnie. Jeśli ponadto guz jest złośliwy, usuwa się również węzły chłonne znajdujące się w pobliżu.

Najtrudniejsze operacje w przypadku guza chromocytaka, ponieważ prawdopodobieństwo wystąpienia ciężkich zaburzeń hemodynamicznych jest wysokie. Dlatego w takich przypadkach przeprowadza się przygotowanie przedoperacyjne w celu podniesienia stanu odpornościowego pacjenta..

Często w leczeniu guzów nadnerczy stosuje się chemioterapię lub dożylne podanie izotopu radioaktywnego.

Wszystkie te metody leczenia są bardzo trudne, ponieważ przy ich stosowaniu niezmiennie cierpi ludzki układ odpornościowy, na którym główny ciężar leży w zapewnieniu normalnego funkcjonowania całego organizmu. Ale to awarie układu odpornościowego leżą u podstaw każdej choroby, w tym. i guzy nadnerczy. W związku z tym przed lekarzem stoi bardzo trudne zadanie: w trakcie terapii utrzymać stan odporności pacjenta na dość wysokim poziomie. Ciało musi przede wszystkim walczyć o własne przetrwanie. Nawet po usunięciu guza nadnerczy odporność jest jedyną rzeczą, na której może „polegać”.

W tym celu w kompleksowej terapii tych nowotworów należy stosować immunomodulator Transfer Factor. Powinien być również stosowany podczas leczenia zachowawczego. oraz w okresie rehabilitacji po usunięciu guzów nadnerczy.

Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- eliminują zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego oraz przyczynia się do ich dalszego prawidłowego rozwoju i powstawania;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych agentach - czynnikach wywołujących różne choroby, które (agenci) atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszelkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków, jednocześnie wzmacniając ich działanie terapeutyczne.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki i kompleksowego leczenia chorób endokrynologicznych, m.in. i guzy nadnerczy.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.
mapa witryny
Oficjalna strona Ru-Transferfactor.
Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Oficjalna strona Ru-Transfer Factor. Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Neuroblastoma nadnerczy u dziecka

Nadnercza - nerwiak zarodkowy nadnerczy u dziecka

Neuroblastoma nadnerczy u dziecka - gruczoły nadnerczy

Neuroblastoma u dzieci często atakuje tkankę nerek. Neuroblastoma nadnercza prawego, jak i lewego, może dawać przerzuty do naczyń krwionośnych, wpływać na węzły chłonne, narządy wewnętrzne (np. Wątrobę) oraz infekować komórki skóry. Ten typ nowotworu złośliwego ma unikalne cechy i agresywną formę rozwoju..

Opis i funkcje

Guz nadnerczy pojawia się podczas rozwoju embrionalnego iz reguły objawia się we wczesnym wieku. Rozwój następuje z powodu patologicznych zmian w niedojrzałych embrionalnych komórkach nerwowych. Komórki mutują i nie dojrzewają do pełnego poziomu, podczas gdy nadal dzielą się i tworzą guz.

Neuroblastoma nadnerczy u dzieci ma wyjątkową cechę - w niektórych przypadkach znika samoistnie.

Negatywną cechą nerwiaka zarodkowego lewego i prawego nadnercza u dzieci jest jego agresywny i szybki rozwój. Taka patologia nadnerczy w dzieciństwie jest niezwykle rzadka i objawia się do 5 lat. Zajmuje dość dużą przestrzeń w okolicy brzucha dziecka. Na pierwszych etapach rozwoju złośliwa formacja jest dość trudna do wykrycia, jest to możliwe tylko przy przeprowadzaniu kompleksu badań.

Neuroblastoma nadnerczy u płodu i noworodka

Dzieci z nerwiakiem zarodkowym nadnerczy nie mają żadnych objawów choroby. Częściej guz jest wykrywany przypadkowo podczas badania przez pediatrę lub podczas badania rentgenowskiego i ultrasonograficznego. Nowotwór złośliwy charakteryzuje się szybkim wzrostem iw krótkim czasie może wpływać na kanał rdzenia kręgowego..

U płodu rozwój nerwiaka zarodkowego nadnerczy jest niezwykle rzadki. Podczas wykonywania badania USG płodu neuroblastoma można wykryć pod koniec II trymestru ciąży, najwcześniej rozpoznanie guza odnotowano w 26 tygodniu. U płodu guz jest zwykle zlokalizowany po jednej stronie. Prawie niemożliwe jest przewidzenie dalszego rozwoju guza po postawieniu diagnozy - przebieg waha się od niezależnej regresji do aktywnego rozprzestrzeniania się przerzutów.

Przyczyny występowania

Etiologia i przyczyny powstawania nerwiaka niedojrzałego nadnerczy w okresie embrionalnym i dziecięcym nie zostały jeszcze wyjaśnione. W przytłaczającej większości odnotowanych przypadków guz występuje bez wyraźnego powodu. W rzadszych przypadkach jest to choroba dziedziczna. Neuroblastoma nadnerczy jako dziedziczna postać raka występuje u noworodków i niemowląt w wieku poniżej 1 roku.

Patologia pojawia się, gdy zmienia się zdrowe dojrzewanie komórek embrionalnych. Mutacja na poziomie komórkowym prowadzi do niedostatecznego dojrzewania komórek nerwowych, ale nadal dzielą się one, tworząc złośliwy guz. Jeśli choroba wystąpi przed rokiem, istnieje szansa, że ​​guz spontanicznie przejdzie w łagodną postać i z czasem zniknie.

Objawy choroby

W pierwszych stadiach rozwoju nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci nie stwierdza się charakterystycznych objawów. W dzieciństwie drobne złe samopoczucie jest postrzegane jako oznaki innych chorób charakterystycznych dla tego okresu życia. Pierwotne miejsce lokalizacji guza jest zwykle zlokalizowane w nadnerczach. Dziecko może mieć cyjanotyczne lub czerwone plamy na skórze. Wskazuje to na porażkę komórek skóry przez przerzuty. Główne charakterystyczne objawy nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci:

• ciągłe zmęczenie, senność;
• zwiększone pocenie się;
• wzrost temperatury ciała bez wyraźnego powodu;
• powiększone węzły chłonne, guzki na szyi i brzuchu;
• ból brzucha, zdenerwowany stolec;
• słaby apetyt, uporczywe nudności, utrata masy ciała;
• ból kości.

Komórki rakowe wytwarzają hormony i wywierają nacisk na narządy. Przerośnięty nowotwór złośliwy w przestrzeni zaotrzewnowej może negatywnie wpływać na funkcjonowanie przewodu pokarmowego. Jeśli przerzuty dotarły do ​​szpiku kostnego, dziecko staje się bolesne i słabe. Cięcia, nawet drobne skaleczenia, powodują silne krwawienie, które jest trudne do zatrzymania.

Etapy rozwoju nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci

Przebieg rozwoju nerwiaka zarodkowego nadnerczy ma etapy warunkowe. Taki podział rozwoju choroby pozwala określić najskuteczniejsze metody leczenia. Etap 1 charakteryzuje się pojedynczym guzem, którego wielkość (nie więcej niż 5 centymetrów) pozwala na operację. Brak przerzutów i zmian w węzłach chłonnych. Etap 2A - nowotwór złośliwy jest zlokalizowany, jego część jest operacyjna. Przerzutów w ogóle nie ma lub nie ma oznak odległych przerzutów. Etap 2 - rozwój przerzutów, które wpływają na węzły chłonne.

III etap - pojawia się obustronny guz. Neuroblastoma stopnia 3 dzieli się z kolei na kilka klasyfikacji: ze stopniami T1 i T2 - pojedyncze guzy nie większe niż 5 centymetrów i od 5 do 10 centymetrów. N1 - przerzuty do węzłów chłonnych. M0 - nie ma odległych przerzutów. W przypadku rozpoznania N nie można określić obecności lub braku przerzutów.

IV etap - wzrost złośliwego guza, przerzuty do szpiku kostnego, narządów wewnętrznych i węzłów chłonnych. Stadium 4A ma guz nie większy niż 10 centymetrów, czasami niemożliwe jest ustalenie obecności lub braku przerzutów. Stadium 4B ma wiele guzów synchronicznych. Niemożliwe jest określenie porażki węzłów chłonnych, a także ocena obecności odległych przerzutów.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz, że dziecko ma nerwiaka zarodkowego, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem i przejść wszystkie niezbędne procedury badawcze. Metody diagnostyczne do wykrywania nerwiaka zarodkowego nadnerczy:

• analiza moczu na obecność markerów nowotworowych i katecholamin;
• ogólna i szczegółowa morfologia krwi;
• radiografia;
• procedura ultrasonograficzna;
• MRI;
• Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa;
• Tomografia komputerowa;
• biopsja tkanki guza i szpiku kostnego.

Podstawową diagnozę przeprowadza się na podstawie badań moczu i krwi. Jeśli podejrzenie neuroblastoma zostanie potwierdzone, zaleca się dodatkowe badania w celu wykrycia miejsca jego lokalizacji, liczby przerzutów, wielkości i charakteru guza. Na podstawie uzyskanych wyników badań lekarz przepisuje niezbędną procedurę leczenia.

Metody leczenia

Metody leczenia nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci dzielą się na 3 typy: chemioterapię, radioterapię i chirurgię. Wybór metody zależy od stadium rozwoju nowotworu złośliwego. W etapach 1 i 2A formacje są zwykle usuwane chirurgicznie. W przypadku etapu 2 B chemioterapia jest przepisywana po operacji. Neuroblastoma w stadium 4S często ustępuje samoistnie.

Trzeci etap nowotworu złośliwego jest nieoperacyjny ze względu na duże rozmiary. W tym przypadku nerwiak zarodkowy jest redukowany za pomocą chemioterapii, a następnie wykonywana jest niezbędna operacja. Po operacji dziecko musi przejść kurs radioterapii. Niestety IV stopień rozwoju guza jest trudny do wyleczenia i istnieje duże ryzyko zgonu..

Prognoza i oczekiwana długość życia

Na początkowych etapach rozwoju nerwiaka zarodkowego nadnerczy u dzieci można leczyć we wszystkich przypadkach. Etap 3, przy prawidłowym leczeniu, ma korzystne rokowanie - ponad 65% chorych dzieci z powodzeniem pozbyło się guza. Przewidywana długość życia po całkowitym wyleczeniu również ma korzystne rokowanie - dziecko może w pełni rozwinąć się i żyć przez wiele lat. Stadium 4S w 75% przypadków jest skutecznie przezwyciężane przez organizm dziecka. W przypadku postawienia diagnozy nerwiaka zarodkowego w stadium 4 rokowanie jest rozczarowujące - nie więcej niż 20% dzieci żyje dłużej niż 5 lat po leczeniu.

Nowotwory nadnerczy u dzieci

Pheochromocytoma i przyzwojak

Guzy z komórek chromofilnych wytwarzające katecholaminy. Guz chromochłonny nazywany jest tworzeniem rdzeniastej części nadnerczy, odpowiednio guzów tkanki chromofinowej o lokalizacji pozanadnerkowej, przyzwojaków. Pheochromocytoma i przyzwojak są rzadkimi formami wieku dziecięcego. Wśród dzieci z nadciśnieniem tętniczym częstość guzów chromochłonnych potwierdzonych chirurgicznie wynosi od 0,8 do 1,7%.

Klasyfikacja

Według lokalizacji dzieli się guz chromochłonny:
a) na nadnerczu (90% przypadków): obustronne, jednostronne;
b) pozanadnercza: w przykręgowych zwojach współczulnych; wewnątrz- i pozaorganiczne nagromadzenia tkanki chromafiny;

Według morfologii istnieją:
- łagodne guzy chromochłonne;
- złośliwe guzy chromochłonne;
- wieloośrodkowe guzy chromochłonne (są wynikiem całkowitego genetycznego uszkodzenia rdzenia nadnerczy).

Zgodnie z przebiegiem klinicznym wyróżnia się trzy formy guza chromochłonnego:

• bezobjawowy
• napadowy; trwały (u dzieci w 90%); mieszany;
• postać hipotoniczna;

W zależności od nasilenia przebiegu rozróżnia się guz chromochłonny:

• łatwy przepływ
• umiarkowany
• ciężki kurs

Etiologia i patogeneza

W przeciwieństwie do populacji dorosłych dzieci w większości przypadków mają wyraźne predyspozycje genetyczne do F., z tendencją do obustronnych uszkodzeń rdzeniastych nadnerczy lub pozanarządowej lokalizacji edukacji. Wśród dzieci przyczyny F. mogą być przejawem kilku chorób dziedzicznych przenoszonych w sposób autosomalnie dominujący, w tym:
- neoplazja endokrynologiczna mnoga (MEN) 2A lub zespół Sipple'a (w połączeniu z rakiem rdzeniastym tarczycy i hiperplazją i / lub gruczolakami przytarczyc);
- typ MEN 2B lub zespół Gorlina (w połączeniu z rakiem rdzeniastym tarczycy, wyglądem marfana, mnogimi zwojami nerwowymi błony śluzowej przewodu pokarmowego (GIT));
- choroba von Recklinghausena (w połączeniu z neurofibromatozą skórną);
- zespół von Hippel-Lindau (w połączeniu z naczyniakowatością siatkówki, naczyniakami rdzeniowymi i naczyniakami zarodkowymi, rzadziej z rakiem nerki, mnogimi torbielami nerek, trzustką). mutacje w genie dehydrogenazy bursztynianowej (SHD) i jego genach podjednostkowych.

Klęska nadnerczy w zespołach MEN 2 jest z reguły obustronna, zwykle nie wykrywa się guzów o lokalizacji pozanerkowej.
W zespole von Hippel-Lindau, chorobie von Recklinghausena, z mutacjami w genach SHD i jego podjednostkach, guz z komórek chromafiny ma lokalizację zarówno nadnerczową, jak i pozanerkową.

Objawy kliniczne

Kliniczne objawy guza chromochłonnego spowodowane są nadmierną produkcją katecholamin (adrenaliny, normadrenaliny, dopaminy).

Klasyczna triada objawów obejmuje:
nawracające bóle głowy, pocenie się i tachykardia.

Ponadto klinicznymi objawami F. to: nadciśnienie tętnicze w 65% przypadków, częściej napadowe, do 30% dzieci może odczuwać dyskomfort w plecach lub jamie brzusznej w wyniku ucisku guza na sąsiednie tkanki.

Inne objawy F., które występują rzadziej, to bladość, hipotonia ortostatyczna, zaparcia, zaburzenia psychiczne, niewyraźne widzenie, utrata masy ciała, wielomocz, polidypsja, hiperglikemia i kardiomiopatia rozstrzeniowa..

Taktyka diagnostyczna

Oznaczanie całkowitego stężenia metanefryn (metanefryny i normetanefryny) w osoczu i sprzężonych metanefryn w moczu. Jest to najbardziej niezawodna metoda diagnozowania guza chromochłonnego. Nawet przy niskim poziomie katecholamin we krwi poziom metoksykatecholamin we krwi z guzem chromochłonnym jest zawsze podwyższony. Metoksyfryny są stabilne przez 24 godziny, dlatego ich oznaczenie nie jest związane w czasie z momentem uwolnienia hormonu przez guz. Metoda charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością (sięgającą 98%).

Lokalizację guza określa się zwykle za pomocą ultrasonografii (ultradźwięków), tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI). Czułość wszystkich metod jest dość wysoka, 90-96%.

Do dokładnego rozpoznania miejscowego stosuje się scyntygrafię meta-123I-benzylguanidyny. Związek ten jest skoncentrowany w komórkach tkanki chromafiny i włączany do syntezy katecholamin. Niezmieniona tkanka nadnerczy rzadko absorbuje izotop, ale jest wchłaniany do 90% przez guz chromochłonny.

Diagnostyka genetyczna

U dzieci ważne jest przeprowadzenie badania genów:
Przy izolowanym wzroście metoksykatecholamin: typowanie genów RET i MEN2 jest istotne, poszukiwanie VHL i SHD nie jest wskazane.
W przypadku izolowanego wzrostu normetanefryn, zaleca się przede wszystkim zbadanie genów VHL i SHD.
W przypadku typu mieszanego - pokazano badanie całego spektrum znanych genów.

Farmakologiczne przygotowanie przedoperacyjne jest obowiązkowe. Przeprowadzany jest w celu zmniejszenia wpływu zatrucia katecholaminami na narządy docelowe: serce, nerki, mózg, a także w celu zapobieżenia rozwojowi kryzysów hemodynamicznych podczas zbliżającej się operacji.

Stosuje się szereg selektywnych i nieselektywnych blokerów receptorów a- i b-adrenergicznych o różnym czasie działania. Na początkowym etapie stosowania a-blokerów można zauważyć znaczące niedociśnienie tętnicze ortostatyczne.

W przypadku tachykardii do terapii A z blokerami adrenergicznymi dodaje się kardioselektywne beta-adrenolityki. Kryteria skuteczności przygotowania przedoperacyjnego:
Zmniejszenie (zanik) napadów nadciśnieniowych, złagodzenie zespołu hipowolemicznego, wyrównanie zaburzeń rytmu, wyrównanie zaburzeń metabolicznych.

Niezwykle rzadka choroba w populacji dzieci (0-21 lat).

Ze względu na rzadkość tej patologii przyczyny występowania i możliwość obecności genetycznych czynników predysponujących nie zostały jeszcze w pełni zbadane. Chociaż istnieje wiele zespołów związanych z rozwojem ACC, m.in.: zespół Lee-Fraumen, zespół Becketta-Wedemanna, zespół MEN-1, zespół Carneya, zespół przerost połowiczy.

Według dostępnych danych następuje wzrost zapadalności na AKP wśród dziewcząt w wieku od 0 do 3 lat i po 13 latach. Nie ma różnic w występowaniu ACC w populacji, z wyjątkiem południowej Brazylii, gdzie częstość występowania ACC jest 10-15 razy większa niż w innych populacjach. Wynika to z mutacji w genie P53 (gen supresorowy guza). Według międzynarodowego rejestru pediatrycznego AKP mediana rozwoju AKP wynosi 3,2 roku, 60% ma mniej niż 4 lata, a 13% ma ponad 13 lat.

Objawy kliniczne.

W przeciwieństwie do dorosłych, ACR w dzieciństwie charakteryzuje się aktywnością hormonalną nawet w 95% przypadków. Jednocześnie w 60% przypadków guz produkuje wyłącznie androgeny, których klinicznym przejawem nadmiaru jest przyspieszenie tempa wzrostu, rozwój fizyczny, pojawienie się włosów łonowych i pachowych, trądzik pospolity, niska barwa głosu i oznaki przedwczesnego rozwoju płciowego niezależnego od gonadotropin w zależności od typu izoseksualnego u chłopców (wzrost zewnętrznych narządów płciowych narządy z rozmiarami jąder przed okresem dojrzewania) i objawy heteroseksualnej gonadotropiny niezależnej u dziewcząt (przerost łechtaczki). W 30% przypadków występuje połączenie nadmiernej produkcji androgenów i glukokortykoidów, a tylko w 5% przypadków glukokortykoidy są izolowane. Klinicznymi objawami nadmiaru glikokortykoidów są syndrom „hiperkortyzolizmu”: dysplastyczna otyłość, rozstępy, nadmierne owłosienie, nadciśnienie tętnicze, opóźnienie wzrostu.

W 5% przypadków AKP może nie wykazywać aktywności hormonalnej, w takim przypadku diagnoza jest częściej ustalana albo w związku z dolegliwościami spowodowanymi „efektem masowym” guza na okoliczne narządy i tkanki, albo przy planowanym badaniu USG jamy brzusznej.

Taktyka diagnostyczna

Badania laboratoryjne: poziom cukru we krwi, kortyzol, ACTH, DHEA-S, 17-hydroksyprogesteron, testosteron. Oznaczanie dobowego moczu metabolitów metanefryn i normetanefryn. Badania te pozwolą na ustalenie obecności lub braku aktywności hormonalnej edukacji, a także rozróżnienie między tworzeniem kory nadnerczy a nerwiakiem zarodkowym, guzem chromochłonnym.

Badania instrumentalne: guz nadnerczy można łatwo uwidocznić za pomocą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej jamy brzusznej. W diagnostyce miejscowej zwraca się uwagę na charakterystykę guza: jednorodna hiperechogeniczna struktura jest częściej charakterystyczna dla szpiczaka, mała gęstość (poniżej 20), szybki spadek intensywności sygnału po kontrastowaniu jest częściej charakterystyczny dla gruczolaka lub hiperplazji.

W przypadku podejrzenia procesu onkologicznego wskazana jest również TK klatki piersiowej i skanowanie kości szkieletu, aby wykluczyć przerzutowe uszkodzenie narządów.

Biopsja nakłucia w celu diagnostyki różnicowej jest obecnie ściśle przeciwwskazana w celu zapobieżenia rozsiewowi przerzutów w organizmie.

Diagnostyka różnicowa: w przypadku hormonalnie czynnego tworzenia kory nadnerczy przeprowadza się diagnostykę różnicową między ACR, pierwotnym gruczolakiem nadnerczy i gruczolakiem wtórnym, z powodu upośledzonej regulacji podwzgórzowo-przysadkowej.

U dzieci poniżej 5 roku życia należy wykluczyć nerwiaka niedojrzałego, guza Wilmsa, u starszych dzieci chłoniaków, mięsaków, guzów zarodkowych, a także nerwiaka zarodkowego.

Całkowite wyleczenie jest możliwe dzięki terminowemu całkowitemu usunięciu formacji, szczególnie gdy rozmiar jest mniejszy niż 9 cm, a waga formacji jest mniejsza niż 200 g, w przypadku przerzutów w innych narządach rokowanie jest złe. Średnio przy zastosowaniu agresywnego leczenia chirurgicznego w połączeniu z chemioterapią przeżywalność wynosi 18 miesięcy.

Choroba spowodowana zwiększoną produkcją aldosteronu przez kłębuszkową korę nadnerczy.

U dzieci występuje niezwykle rzadko..

Wśród głównych powodów są:

• jednostronny lub obustronny przerost nadnerczy
• gruczolak nadnerczy
• postać hiperaldoronizmu zależna od glukokortykoidów.

Objawy kliniczne: t. aldosteron działa na dystalne kanaliki nerek, powodując retencję sodu i zwiększając wydalanie jonów potasu i wodoru, hiperaldosteronizmowi towarzyszy hipokaliemia, zasadowica metaboliczna i nadciśnienie tętnicze. Częste objawy hipokaliemii - osłabienie i wielomocz, nadciśnienie tętnicze.

Diagnostyka.

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się podwyższonym poziomem aldosteronu we krwi oraz obniżonym poziomem aktywności reniny lub reniny w osoczu. Biorąc pod uwagę, że każdy z tych wskaźników różni się znacznie w zależności od wielu czynników, najbardziej wiarygodnym kryterium jest obecnie badanie stosunku aldosteron-renina. Jednak, podobnie jak w przypadku innych testów, możliwe są wyniki zarówno fałszywie dodatnie, jak i fałszywie ujemne..

Hipokaliemia - może wystąpić nawet w 60-70% przypadków, jej brak nie wyklucza obecności PHA.

Rozpoznanie miejscowe: aldosteromy są zwykle małe, do diagnostyki miejscowej można zastosować CT i / lub MRI

U dzieci, zwłaszcza w przypadkach, gdy nie ma dokładnego rozpoznania miejscowego, pokazano porównawcze selektywne pobieranie krwi żylnej z naczyń żylnych nadnerczy w celu lateralizacji tworzenia się i / lub wykluczenia obustronnych zmian nadnerczy.

Jedynym sposobem leczenia aldosteroma jest jego usunięcie. W przypadku obustronnego rozrostu strefy kłębuszkowej preferowane jest leczenie spironolaktonem (1-3 μg / kg / dobę w 3 dawkach doustnie), ponieważ adrenalektomia zwykle nie eliminuje nadciśnienia tętniczego. Hiperaldosteronizm reagujący na glukokortykoidy leczy się glikokortykoidami w fizjologicznych dawkach zastępczych.

Neuroblastoma rozwija się z komórek grzebienia nerwowego i jest zlokalizowany w nadnerczach lub wzdłuż pnia współczulnego. Neuroblastomy u małych dzieci są niezwykle złośliwe. Jeśli jednak nerwiak zarodkowy pojawia się w pierwszym roku życia, często obserwuje się samoistną regresję. Neuroblastoma zajmuje drugie miejsce pod względem częstości wśród złośliwych guzów litych u dzieci (pierwszy należy do guzów mózgu) i najczęściej występuje w wieku od 1 do 3 lat. Co najmniej 50% tych guzów jest zlokalizowanych w jamie brzusznej (35% z nich znajduje się w nadnerczach), a 70% pacjentów ma już przerzuty w momencie rozpoznania.

Obraz kliniczny może zostać wymazany lub składać się z kompleksu „małych znaków”

Objawy często zgłaszane w piśmiennictwie: nowotwór brzucha, obrzęk okołooczodołowy, utrata masy ciała, jadłowstręt, ból kości (przerzuty), niedokrwistość, gorączka, objawy spowodowane nadmiarem katecholamin, nadciśnienie, zaczerwienienie twarzy, pocenie się, tachykardia, ból głowy.

Diagnostyka laboratoryjna nerwiaka niedojrzałego polega przede wszystkim na oznaczeniu w moczu zawartości kwasu wanilinowo-migdałowego (końcowego produktu metabolizmu tkankowego adrenaliny i noradrenaliny) oraz kwasu homowanilinowego (końcowego produktu metabolizmu dopaminy). Zwykle podczas wstępnego badania ustala się zawartość kwasu wanilinowo-migdałowego, jednak u 15-20% pacjentów poziom wanililowego kwasu migdałowego w moczu jest prawidłowy, natomiast zawartość kwasu homowanilinowego jest podwyższona. Dlatego należy zdefiniować oba związki. Poziom adrenaliny pozostaje normalny.

Masowe badania i profilaktyka. Badania przeprowadzone w Japonii wykazały, że wykrycie nerwiaka niedojrzałego na etapie przedklinicznym na podstawie oznaczenia kwasu wanililomigdałowego lub homowanilinowego w moczu 6-miesięcznych dzieci i terminowe rozpoczęcie leczenia znacząco zwiększa przeżywalność (wyleczonych jest nawet 97% pacjentów). Stosunek kwasu wanililowo-migdałowego do kwasu homowanilinowego u dzieci w przedklinicznym stadium neuroblastoma był wyższy niż u dzieci, u których guz rozpoznano po pojawieniu się objawów klinicznych. Dane te wskazują, że komórki nerwiaka niedojrzałego na etapie przedklinicznym wydzielają głównie adrenalinę i norepinefrynę, a zatem są bardziej zróżnicowane..

Kolejnym markerem laboratoryjnym jest cystationina. Zwykle cystationina nie jest wykrywana w moczu; obecność cystationiny w moczu wskazuje na obecność nerwiaka niedojrzałego. Jednak brak cystationiny w moczu nie stanowi podstawy do wykluczenia rozpoznania nerwiaka niedojrzałego..

Główną metodą przesiewową w diagnostyce nerwiaka niedojrzałego jest badanie ultrasonograficzne, które pozwala na jego lokalizację, określenie jego wielkości oraz wizualizację narządów jamy brzusznej i zaotrzewnowej w przypadku podejrzenia przerzutów. Głównym sposobem wizualizacji neuroblastoma jest tomografia komputerowa.

Leczenie we wczesnych stadiach procesu - bez oznak przerzutów i kiełkowania poza torebką nadnerczy - adrenalektomia. W przypadku cięższego stadium choroby stosuje się chemioterapię i radioterapię wraz z leczeniem chirurgicznym.

Im młodszy wiek dziecka, tym korzystniejsze rokowanie. Średni wskaźnik przeżycia wynosi 30-35%. Aby przewidzieć rozwój choroby i ocenić skuteczność leczenia, konieczne jest okresowe oznaczanie zawartości katecholamin w surowicy.

Zwyczajowo rozróżnia się 2 kliniczne i biologiczne warianty neuroblastoma:

1. Korzystne: guz rozpoznaje się w młodym wieku i na wczesnym etapie rozwoju. Komórki nowotworowe charakteryzują się triploidalnymi kariotypami, brakiem minichromosomów i niskim poziomem amplifikacji (niska liczba kopii) onkogenu N-myc. Istnieją oznaki różnicowania komórek nowotworowych (przewaga syntezy adrenaliny i norepinefryny). Rokowanie jest dobre przy niewielkim lub żadnym leczeniu.

2. Niekorzystny: komórki nowotworowe są słabo zróżnicowane; cykl komórkowy ulega skróceniu; poziom amplifikacji onkogenu N-myc jest wysoki. Rokowanie jest złe. Każda terapia (na przykład przeszczep szpiku kostnego) jest nieskuteczna. Pierwsza odmiana neuroblastoma prawie nigdy nie zmienia się w drugą..

Ten guz zawiera zarówno neuroblasty, jak i komórki zwojowe na różnych etapach różnicowania; utworzone przez transformację komórek nerwiaka niedojrzałego.

Obraz kliniczny

Oprócz cech opisanych dla nerwiaka niedojrzałego może wystąpić przewlekła biegunka.

Diagnostyka laboratoryjna. Można wykryć wysokie stężenia dopaminy, norepinefryny, VIP i prostaglandyn w surowicy i moczu.

Diagnostyka instrumentalna i radiacyjna. 50% zdjęć RTG jamy brzusznej ujawnia zwapnienia przykręgowe; obserwuje się również rozciąganie pętli jelitowych. W przypadku USG i CT zwykle można zidentyfikować guz. Zatem obecność zwapnień okołokręgowych i rozciągnięcie pętli jelitowych u dziecka z przewlekłą biegunką wskazuje na obecność guza wydzielającego VIP..

Rokowanie jest korzystniejsze niż w przypadku nerwiaka niedojrzałego.

Możliwość zastosowania laparoskopowej adrenalektomii w leczeniu złośliwej patologii nadnerczy jest szeroko dyskutowana w kręgach zawodowych, ma swoich zwolenników i przeciwników. Większość specjalistów - chirurgów endoskopowych zajmujących się problemem jest zgodna co do tego, że we wczesnych stadiach choroby, kiedy guz nie nacieka torebki nadnerczy i przy braku przerzutów - adrenalektomia laparoskopowa jest mało traumatyczną, skuteczną i bezpieczną metodą leczenia operacyjnego, podlegającą zasadom chirurgii onkologicznej - ablastyka i delikatna praca z tkaninami. Oczywiście operacja wymaga wysoko wykwalifikowanego operatora.

Nowotworowe formacje nadnerczy różnią się budową morfologiczną, manifestując się klinicznie i nie mają cech złośliwego wzrostu. Są odkrywane przypadkowo i są dość rzadkie w dzieciństwie. Należą do nich łagodne guzy nadnerczy - szpiczak, zwojak, gruczolak itp..

Leczenie - typowo chirurgiczne - adrenalektomia.

Jest to również rzadkie zjawisko w patologii nadnerczy w dzieciństwie. Częściej są pochodzenia śródbłonkowego, są jednokomorowe. Torbiele to jedne z nielicznych nowotworów, w przypadku których wybór interwencji zachowujących narząd - resekcja torbieli, nakłucie i stwardnienie w celu zachowania nienaruszonej tkanki nadnerczy.

Technika laparoskopowej adrenalektomii. Biorąc pod uwagę w większości przypadków konieczność usunięcia zmienionego nadnercza z jamy brzusznej za pomocą worka endodontycznego, wskazane jest użycie 10 mm laparoskopu. Po wprowadzeniu 10 mm trokara do pępka, pod kontrolą 5-milimetrowego laparoskopu, trokary manipulacyjne ustawia się w taki sposób, aby linie poprowadzone przez miejsca wprowadzenia trokara i projekcja nadnerczy tworzyły trójkąt równoramienny z wierzchołkiem większym niż 90 stopni. Należy również wziąć pod uwagę stronę porażki. Nadnercze prawe zlokalizowane są przyśrodkowo po lewej stronie, przykryte dolną krawędzią wątroby i mają krótszą żyłę, którą należy podwiązać przede wszystkim w przypadku aktywnie wydzielającego się guza. Lewy gruczoł nadnerczy jest w bliskim kontakcie ze śledzioną, żołądkiem i trzustką. W przypadku podejrzenia lub potwierdzenia złośliwego procesu, minimalny uraz mechaniczny guza jest jedną z podstawowych zasad chirurgii onkologicznej.

Otrzewną ciemieniową otwiera się przyśrodkowo od fałdu nerkowo-nadnerczowego, po czym następuje mobilizacja głównego pnia żylnego. W przypadku trudności technicznych w mobilizacji głównego pęczka naczyniowego możliwe jest wykonanie dokładnego preparowania wzdłuż obwodu guza (nadnercza). Należy pamiętać, że nadnercza ma zwykle kilka dróg dopływu krwi tętniczej: pęczek główny (z tętnicy nerkowej), środkową tętnicę nadnerczy (z aorty) oraz odgałęzienia od tętnicy przeponowej dolnej. W związku z tym aktywne stosowanie koagulacji bipolarnej jest konieczne podczas mobilizacji górnej i środkowej powierzchni nadnerczy. Gałąź żylna po prawej jest krótka, wpada do żyły głównej dolnej, po lewej dłużej wpływa do żyły nerkowej. Po podwiązaniu struktur naczyniowych manipulacje należy utrzymywać w czystości, aby uniknąć ekspresji elementali komórkowych. Po mobilizacji zmienionego gruczołu nadnerczy umieszcza się go w worku endoskopowym i ewakuuje z jamy brzusznej. Prowadzona jest kontrola hemostazy nadnerczy. Niektórzy specjaliści umieszczają materiał hemostatyczny w łożysku usuniętego nadnercza.

Technika resekcji prostej śródbłonkowej torbieli nadnerczy. Otrzewną ciemieniową otwiera się na połączeniu nerkowo-nadnerczowym. Ostrożnie mobilizuje się powierzchnię brzuszną z otrzewnej, aby nie uszkodzić cienkiej ściany torbieli. Wizualizuje się torbiel. Nadnercza jest mobilizowane do granic wyraźnej wizualizacji niezmienionej tkanki gruczołowej. Następnie wykonuje się nakłucie torbieli, zawartość należy zbadać cytologicznie w celu potwierdzenia braku elementów komórek nowotworowych. Następnie, poprzez pociągnięcie błon torbieli, przy użyciu małoinwazyjnych narzędzi (na przykład ultradźwiękowego dysektora skalpela), błony są całkowicie wycinane.

W okresie pooperacyjnym dzieciom przepisuje się leki przeciwbólowe, na krótki czas - terapię infuzyjną. Jednokrotne lub dwukrotne przepisanie leków antyproteolitycznych (przeciwkamieniowych) z kontrolą aktywności amylazy we krwi można uznać za cechę szczególną, biorąc pod uwagę możliwy śródoperacyjny uraz trzustki.