Główny // Testy

Guz nadnerczy

Guz nadnerczy jest chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się łagodnymi lub złośliwymi (rzadziej) nowotworami z komórek nadnerczy.

Nadnercza są gruczołami dokrewnymi, które mają dość złożoną strukturę i funkcję i składają się z 2 warstw: korowej (zewnętrznej) i mózgowej (wewnętrznej). Kora nadnerczy, a także ich wewnętrzna warstwa rdzeniowa, syntetyzują ogromną ilość różnych hormonów, które zapewniają homeostazę organizmu.

Guzy nadnerczy zakłócają równowagę hormonalną organizmu, co objawia się różnymi patologiami.

Guz nadnerczy: przyczyny

Niestety, przyczyna tych nowotworów nie jest w pełni znana. Ujawniono jedynie, że w rozwoju guzów nadnerczy odgrywa rolę czynnik genetyczny i predyspozycje dziedziczne..

Istnieją czynniki prowokujące:
- przewlekłe choroby endokrynologiczne;
- dysfunkcja układu nerwowego (stres i depresja);
- nadciśnienie tętnicze;
- różne urazy (w tym w wyniku interwencji chirurgicznej);
- różne wrodzone patologie nadnerczy.

Guz nadnerczy: klasyfikacja

Zgodnie z ich lokalizacją guzy nadnerczy dzielą się na dwie grupy:
- nowotwory kory nadnerczy;
- nowotwory rdzenia nadnerczy.

Nowotwory kory nadnerczy (warstwa zewnętrzna) są rzadkie. Tutaj są:
- aldosteroma;
- corticoestroma;
- kortykosteroma;
- andosteroma;
- ich różne mieszane formy.

Guzy rdzenia mogą pochodzić z tkanki nerwowej lub chromafiny:
- ginglioneuroma;
- guz guzkowy (często).

Ponadto guzy nadnerczy mogą być łagodne, które zwykle są trudne do wykrycia, oraz złośliwe, które rozwijają się wystarczająco szybko..
Jednak te nowe formacje są pierwotne (rozwijające się z własnych elementów) i wtórne (rozwijające się "na bazie" obcych elementów).

Pierwotny guz nadnerczy może być aktywny hormonalnie (produkuje którykolwiek z hormonów) i homonalnie nieaktywny („martwy”).

Guzy nieaktywne hormonalnie są z reguły łagodnymi nowotworami, na przykład mięśniakami, włókniakami, tłuszczakami. Ale są też złośliwe guzy nadnerczy nieaktywne hormonalnie: rak pirogenny, potworniak, czerniak.

Nowotwory z aktywnymi hormonami to: kortykosteroma, corticoestroma, andosteroma, aldosteroma, pheochromocytoma.

Ponadto guzy nadnerczy wyróżniają się charakterem wywołanych patologii:
- guzy, które zakłócają procesy metaboliczne w organizmie (kortykosteromy);
- naruszenie metabolizmu wody i soli (aldosteroma);
- wywołując efekt muskulinizujący (androsteroma);
- wywołując efekt feminizujący (kortykosteroidy);
- powodując mieszane objawy metaboliczno-virilowe (kortykosteroidy).

Guzy nadnerczy aktywne hormonalnie

Nowotwory aktywne hormonalnie mają największe znaczenie dla ludzi. w wyniku ich działania wydzielniczego zaburzona jest równowaga hormonalna organizmu, co prowadzi do różnego rodzaju chorób.

Glucosteroma.
Są to najczęściej występujące guzy kory nadnerczy wytwarzające glukokortykoidy. Glucosteroma powoduje chorobę Itsenko Cushinga, jest jedną z przyczyn otyłości, wczesnego dojrzewania, przedwczesnego zaniku funkcji seksualnych, nadciśnienia tętniczego.

Aldosteroma.
Wytwarza aldosteron, który powoduje zaburzenia w regulacji metabolizmu soli mineralnych i jest przyczyną pojawienia się zespołu Conna, a także aldosteroma powoduje nadciśnienie tętnicze, zasadowicę, hipokaliemię, osłabienie mięśni. W zdecydowanej większości przypadków jest to nowotwór łagodny (96-98%).

Corticoesteroma.
Ten guz nadnerczy wytwarza estrogeny, które powodują osłabienie seksualne u mężczyzn. Niestety corticoesteroma jest najczęściej złośliwa, ale rzadko..

Androsteroma.
Ten guz nadnerczy wytwarza androgeny. W połowie przypadków jest złośliwy, ale występuje rzadko - w 1-3% wszystkich guzów nadnerczy (kobiety chorują 2 razy częściej niż mężczyźni). Androsteroma powoduje bardzo szybkie dojrzewanie w dzieciństwie i gwałtowny spadek funkcji seksualnych u dorosłych.

Guz chromochłonny.
Ten guz nadnerczy wytwarza katecholaminy. W dziewięciu przypadkach na dziesięć guz chromochłonny jest łagodnym nowotworem. Powoduje przełom adrenolinowy, różne powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego, nadciśnienie tętnicze, a niekiedy jest przyczyną rozwoju cukrzycy.

Guz nadnerczy: objawy

Symptomatologia guzów nadnerczy jest bardzo rozległa i zależy od rodzaju wydzielanego przez nie hormonu..

Objawy aldosteroma mogą objawiać się następująco:
1. Zespół objawów sercowo-naczyniowych
- nadciśnienie tętnicze;
- Arytmia serca;
- duszność;
- bóle głowy;
- przerost i dystrofia mięśnia sercowego;
- otrafia nerwu wzrokowego;
- może wystąpić kryzys, który czasami prowadzi do udaru i niewydolności wieńcowej.
2. Objawy nerkowe
- rozwija się hipokaliemia;
- pragnienie;
- alkaliczna reakcja moczu;
- nokturia;
- wielomocz.
3. Objawy nerwowo-mięśniowe
- słabe mięśnie;
- drgawki;
- dystrofia mięśni i tkanki nerwowej.

Objawy kortykosteromy charakteryzują się przede wszystkim przejawem hiperkortyzolizmu (choroba Itsenko Cushinga):
- manifestuje się odkładanie się tłuszczu zgodnie z typem cushinga;
- pojawia się nadciśnienie tętnicze;
- silne bóle głowy;
- cukrzyca steroidowa;
- szybkie zmęczenie i osłabienie mięśni.
W przypadku kortykosteroma objawia się dysfunkcja układu rozrodczego:
- u mężczyzn pojawia się ginekomastia i hipoplazja jąder, a także zmniejszenie siły działania;
- u kobiet występuje męski typ wzrostu włosów, zmniejszenie barwy głosu i wzrost łechtaczki.
Również w przypadku tego guza nadnerczy pojawiają się problemy z nerkami (kamica lub odmiedniczkowe zapalenie nerek), nieprawidłowe działanie układu nerwowego (stany depresyjne i częsty stres), pojawia się osteoporoza.

Androsteroma charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem androgenów (androstendion, testosteron itp.). W przypadku tego guza nadnerczy dochodzi do bardzo szybkiego dojrzewania u dzieci i młodzieży oraz szybkiego zaniku funkcji seksualnych u dorosłych..

Pheochromcytoma charakteryzują się następującymi objawami:
- nadciśnienie tętnicze na tle silnych bólów głowy;
- cardiopalmus;
- zwiększone pocenie się, z powodu którego pojawiają się różne problemy skórne;
- ból w klatce piersiowej;
- wielomocz;
- kryzys napadowy;
- częste zaburzenia nerwowe.

Guzy nadnerczy: powikłania

Najpoważniejszymi powikłaniami nowotworów nadnerczy jest ich przemiana w nowotwory złośliwe, po których „uruchamiają” przerzuty do płuc, wątroby.

Guz nadnerczy: diagnoza

Przede wszystkim w moczu analizowana jest zawartość kortyzolu, aldosteronu, kwasów waniliowo-migdałowych i homowanilinowych, katecholamin. Ta analiza określa funkcjonalną aktywność guzów..

Lokalizację i wielkość nowotworów, a także obecność przerzutów określa się za pomocą diagnostyki instrumentalnej:
- USG nadnerczy;
- obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.

Przeprowadza się selektywną flebografię nadnerczy w celu określenia aktywności hormonalnej guza nadnerczy. Nawiasem mówiąc, ta metoda diagnostyczna guza chromochłonnego jest przeciwwskazana, ponieważ może spowodować kryzys.

Guz nadnerczy: leczenie

Istnieje konserwatywna metoda leczenia nowotworów i operacyjna (chirurgiczna). Usunięcie guza nadnerczy wykonuje się tylko wtedy, gdy jego wielkość przekracza 3 cm i jest aktywna hormonalnie. Jeśli ponadto guz jest złośliwy, usuwa się również węzły chłonne znajdujące się w pobliżu.

Najtrudniejsze operacje w przypadku guza chromocytaka, ponieważ prawdopodobieństwo wystąpienia ciężkich zaburzeń hemodynamicznych jest wysokie. Dlatego w takich przypadkach przeprowadza się przygotowanie przedoperacyjne w celu podniesienia stanu odpornościowego pacjenta..

Często w leczeniu guzów nadnerczy stosuje się chemioterapię lub dożylne podanie izotopu radioaktywnego.

Wszystkie te metody leczenia są bardzo trudne, ponieważ przy ich stosowaniu niezmiennie cierpi ludzki układ odpornościowy, na którym główny ciężar leży w zapewnieniu normalnego funkcjonowania całego organizmu. Ale to awarie układu odpornościowego leżą u podstaw każdej choroby, w tym. i guzy nadnerczy. W związku z tym przed lekarzem stoi bardzo trudne zadanie: w trakcie terapii utrzymać stan odporności pacjenta na dość wysokim poziomie. Ciało musi przede wszystkim walczyć o własne przetrwanie. Nawet po usunięciu guza nadnerczy odporność jest jedyną rzeczą, na której może „polegać”.

W tym celu w kompleksowej terapii tych nowotworów należy stosować immunomodulator Transfer Factor. Powinien być również stosowany podczas leczenia zachowawczego. oraz w okresie rehabilitacji po usunięciu guzów nadnerczy.

Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- eliminują zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego oraz przyczynia się do ich dalszego prawidłowego rozwoju i powstawania;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych agentach - czynnikach wywołujących różne choroby, które (agenci) atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszelkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków, jednocześnie wzmacniając ich działanie terapeutyczne.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki i kompleksowego leczenia chorób endokrynologicznych, m.in. i guzy nadnerczy.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.
mapa witryny
Oficjalna strona Ru-Transferfactor.
Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Oficjalna strona Ru-Transfer Factor. Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Guzy nadnerczy

Artykuły ekspertów medycznych

• Kod ICD-10
• Epidemiologia
• Przyczyny
• Objawy
• Gradacja
• Formularze

• Diagnostyka
• Co należy zbadać?
• Jak badać?
• Diagnostyka różnicowa
• Leczenie
• Z kim się skontaktować?
• Prognoza

Nowotwory nadnerczy wykrywane są w 1-5% przypadków w tomografii komputerowej jamy brzusznej wykonanej dla innych wskazań. Jednak tylko 1% guzów jest złośliwych..

Kod ICD-10

Epidemiologia

Zapadalność na raka nadnerczy wynosi 0,6-1,67 na 10 6 osób rocznie. Stosunek kobiet do mężczyzn wynosi 2,5-3: 1. Najwyższą zachorowalność na raka nadnerczy odnotowuje się w wieku od 5 do 40-50 lat.

Przyczyny guzów nadnerczy

Guzy nadnerczy dzielą się na sporadyczne i związane z zespołami dziedzicznymi [zespoły Gardnera, Beckwitha-Wiedemanna, mnogie gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1, SBLA (mięsak, rak piersi, płuc i nadnerczy), Li-Fraument].

W zależności od histogenezy izoluje się guzy kory nadnerczy (aldosteroma, corticosteroma, androsteroma, corticoestroma, guzy mieszane nadnercza, gruczolak, rak) i rdzeń nadnerczy (guz chromochłonny) oraz pierwotny chłoniak nadnerczy (mięsak).

Nowotwory złośliwe nadnerczy charakteryzują się miejscowym destrukcyjnym wzrostem z udziałem w procesie sąsiednich narządów (nerki, wątroba), a także inwazją układu żylnego z tworzeniem się zakrzepicy żył nowotworowych (nadnercza i żyły głównej dolnej). Rozprzestrzenianie się guzów odbywa się na szlakach limfogennych i krwiotwórczych. Dotyczy to węzłów chłonnych zaotrzewnowych, płuc, wątroby i kości..

Objawy guzów nadnerczy

Objawy guza nadnerczy obejmują objawy guza pierwotnego (wyczuwalne wyczucie bólu, gorączka, utrata masy ciała), jego przerzuty (objawy guza nadnerczy są określane przez lokalizację badań przesiewowych guza) oraz objawy endokrynologiczne. Aktywny hormonalnie rak nadnerczy stanowi 60% wszystkich przypadków i może powodować następujące zespoły endokrynologiczne: zespół Cushinga (30%), wirylizację i przedwczesne dojrzewanie (22%), feminizację (10%), hiperaldosteronizm pierwotny (2,5%), czerwienicę ( poniżej 1%), hiperkaliemia (poniżej 1%), hipoglikemia (poniżej 1%), niewydolność kory nadnerczy (charakterystyczna dla chłoniaka), insulinooporność niezwiązana z glikokortykoidami, przełom katecholaminowy (charakterystyczny dla guzów chromochłonnych), kacheksja.

Gradacja

• Etap 1 - T1N0M0.
• Etap 2 - T2N0M0.
• Etap 3 - T1 lub T2. N1M0.
• Etap 4 - dowolne T, dowolne N + M1 lub TK, N1 lub T4.

Formularze

Na podstawie oznak wydzielania hormonów kory nadnerczy (glukokortykoidy, mineralokortykoidy, androgeny, estrogeny) izoluje się czynne i nieaktywne guzy nadnerczy. W ponad 50% przypadków rak kory nadnerczy jest funkcjonalnie nieaktywny, ale złośliwe guzy nadnerczy powodują zespół Cushinga w 5–10% przypadków.

T - guz pierwotny:

• T1 - guz o średnicy 5 cm lub mniej, bez miejscowej inwazji;
• T2 - guz o średnicy powyżej 5 cm bez miejscowej inwazji;
• T3 - guz dowolnej wielkości, występuje lokalna inwazja, nie ma kiełkowania sąsiednich narządów;
• T4 - guz dowolnej wielkości, występuje miejscowa inwazja, dochodzi do inwazji na sąsiednie narządy.

N - regionalne przerzuty:

• N0 - brak regionalnych przerzutów;
• N1 - występują regionalne przerzuty.

M - odległe przerzuty:

• M0 - brak odległych przerzutów;
• Ml - są odległe przerzuty.

Diagnostyka guzów nadnerczy

Badanie pacjentów z guzami nadnerczy, oprócz rutynowych badań laboratoryjnych (ogólne, biochemiczne badania krwi, koagulogram, ogólna analiza moczu), powinno obejmować badania mające na celu wykrycie zwiększonej produkcji hormonów. Aby wykryć zespół Cushinga, test deksametazonu (1 mg) i oznaczenie wydalania kortyzolu w moczu (24 godziny).

W przypadku hiperaldosteronizmu ocenia się stężenie i stosunek aldosteronu do reniny; z wirylizacją - poziom androgenów nadnerczy (androstendion, siarczan dihydroepiandrosteronu) i testosteronu w surowicy, a także wydalanie 17-ketosteroidów z moczem (24 godziny); z feminizacją - stężenie estradiolu i estronu w osoczu. Aby wykluczyć guz chromochłonny, należy ocenić codzienne wydalanie katecholamin (epinefryna, norepinefryna, dopamina) i ich metabolitów w moczu (zwłaszcza metanefryny i normetanefryny), a także poziom metanefryny i katecholamin w surowicy.

Diagnostyka radiologiczna guzów nadnerczy obejmuje TK lub MR jamy brzusznej (ocena wielkości i syntopii guza pierwotnego, wykrycie przerzutów), a także RTG lub TK jamy klatki piersiowej (wykrywanie przerzutów). Radiologiczne objawy raka nadnerczy - nieregularny kształt guza nadnerczy, jego wielkość przekracza 4 cm, duża gęstość w TK przekraczająca 20 HU, niejednorodna struktura z powodu krwotoków, martwicy i zwapnień oraz naciekanie otaczających struktur.

Rutynowa biopsja w celu weryfikacji diagnozy przed leczeniem nie jest zalecana w przypadku guzów nadnerczy.

Co należy zbadać?

Jak badać?

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa guzów nadnerczy przeprowadzana jest z nerwiakiem zarodkowym i nerczakiem u dzieci oraz hamartoma, potworniakami, nerwiakowłókniakowatością, amyloidozą i ziarniniakami nadnerczy u dorosłych.

Z kim się skontaktować?

Leczenie guzów nadnerczy

Leczenie guzów nadnerczy, a zwłaszcza guzów czynnych hormonalnie, polega na ich usunięciu. Trudno jest wykluczyć złośliwy charakter nieaktywnego hormonalnie zlokalizowanego nowotworu przed rozpoczęciem leczenia. U dorosłych prawdopodobieństwo nowotworów złośliwych poniżej 6 cm jest niskie. W takich przypadkach możliwa jest uważna obserwacja dynamiczna. Z nowotworami o większej średnicy. jak również małych guzów nadnerczy u dzieci wskazane jest leczenie operacyjne. Standardowym zakresem operacji jest adrenalektomia; w przypadku małych guzów nieaktywnych hormonalnie można wykonać resekcję nadnercza. Dostęp laparotomiczny jest rutynowo stosowany, jednak w przypadku małych nowotworów bez oznak miejscowej inwazji można wykonać laparoskopową adrenalektomię bez uszczerbku dla wyników onkologicznych.

Rak nadnerczy jest nowotworem radioopornym, jego wrażliwość na chemioterapię jest niska. Jedynym skutecznym sposobem leczenia tej kategorii pacjentów jest zabieg operacyjny. Częstość wznowy miejscowej po operacji jest wysoka (80%). Optymalne podejście do leczenia miejscowych nawrotów guzów u chorych bez przerzutów odległych jest operacyjne. Przepisywanie uzupełniającej chemioterapii i radioterapii pacjentom radykalnie operowanym nie poprawia wyników leczenia.

W rozsianym raku nadnerczy przez długi czas wykazano umiarkowaną skuteczność mitotanu w dawce 10–20 g / dobę (obiektywna odpowiedź 20–25%, kontrola nadmiernego wydzielania hormonów - 75%). Opublikowano dane wskazujące na możliwy wzrost przeżycia bez nawrotów przy stosowaniu schematu z mitotanem (10-20 g / dobę, długotrwałe). Schematy oparte na cisplatynie (cisplatyna, cyklofosfamid, 5-fluorouracyl) są stosowane jako druga linia chemioterapii u pacjentów, którzy nie reagują na leczenie mitotanem. Ważną rolę w leczeniu guzów nadnerczy odgrywa leczenie objawowe, mające na celu wyeliminowanie objawów endokrynologicznych guzów hormonalnie czynnych. W przypadku zespołu Cushinga mitotan, ketokonazol, mifepriston i etomidat są stosowane w monoterapii lub w różnych kombinacjach..

Hiperaldosteronizm jest wskazaniem do powołania spironolaktonu, amilorydu, triamterenu i leków przeciwnadciśnieniowych (blokery kanału wapniowego). W przypadku hiperandrogenizmu stosuje się antyandrogeny steroidowe (cyproteron) i niesteroidowe (flutamid). ketokonazol, spironolakton i cymetydyna; z hiperestrogenizmem - antyestrogeny (klomifen, tamoksyfen, danazol). Niedoczynność kory nadnerczy wymaga hormonalnej terapii zastępczej. W przypadku raków mieszanych ze składnikiem guza chromochłonnego można stosować leki zawierające radioaktywną metajodobenzylguanidynę. Podwyższone ciśnienie krwi, w tym z guzem chromochłonnym, jest wskazaniem do powołania alfa-blokerów, a następnie stosowania beta-blokerów (propranolol).

Prognoza

Łagodne guzy nadnerczy mają korzystne rokowanie. Całkowity 5-letni wskaźnik przeżycia w przypadku raka nadnerczy wynosi 20-35%. Rokowanie u pacjentów z guzami aktywnymi hormonalnie jest lepsze niż w przypadku postaci choroby nieaktywnych hormonalnie, co wiąże się z wczesnym wykrywaniem i terminowym leczeniem nowotworów wytwarzających hormony. Całkowity wskaźnik przeżyć 5-letnich dla chorych radykalnie operowanych sięga 32-47%, dla nieoperowanych z miejscowo zaawansowanymi guzami - 10-30%; wśród pacjentów z rozsianym rakiem nadnerczy żaden nie przeżył 12 miesięcy.

Rak nadnerczy

Nad każdą nerką znajdują się sparowane narządy gruczołowe - nadnercza, które biorą udział w produkcji hormonów wspomagających zdrowie naczyń i chronią przed stresem, kontrolują dystrybucję białek, tłuszczów, węglowodanów i równowagę wodno-solną.

Nowotwory złośliwe nadnerczy są rzadko wykrywane w praktyce lekarskiej. Najczęściej na ten narząd wpływają łagodne procesy nowotworowe..

Rak nadnerczy jest złośliwą zmianą tkanki gruczołowej i występuje w około 3-5% całkowitej liczby wszystkich nowotworów. Największe zagrożenie takim rakiem dotyczy płuc i struktur wątroby, do których najczęściej daje przerzuty.

Najbardziej podatne na nowotwory złośliwe nadnerczy są dzieci poniżej 5 roku życia i osoby dorosłe w wieku 40-50 lat. Co więcej, na jednego chorego mężczyznę przypada około 3 kobiety, czyli przedstawiciele słabszej płci trzy razy częściej chorują na raka nadnerczy niż mężczyźni.

W szpitalu Jusupow stworzono wszystkie warunki do leczenia pacjentów z rakiem nadnerczy. W poradni onkologicznej pacjenci przebywają na wygodnych oddziałach. Lekarze diagnozują choroby przy użyciu nowoczesnego sprzętu czołowych światowych producentów. Chirurgia jest głównym sposobem leczenia raka nadnerczy. Onkolodzy używają nowoczesnych leków chemioterapeutycznych do leczenia złośliwych guzów nadnerczy. Radiolodzy wykorzystują innowacyjne techniki radioterapii do naświetlania guzów i przerzutów w komórkach nowotworowych.

Przyczyny

Ogólnie złośliwe formacje nadnerczy mogą mieć etiologię dziedziczną lub sporadyczną..

Następujące czynniki mogą wywołać proces onkologiczny:

• Stosowanie substancji rakotwórczych, które znajdują się w dużych ilościach w niektórych napojach i żywności;
• Niezdrowe nawyki, takie jak palenie tytoniu lub alkohol;
• Cechy wieku. Rak tego rodzaju dotyka głównie małe dzieci i starszych pacjentów;
• Predyspozycje rodzinne, obecność genetycznej predyspozycji do procesów nowotworowych nadnerczy;
• Liczne guzy endokrynologiczne;
• Obecność dziedzicznych patologii, takich jak zespół Li-Fraumeni, polipowatość hiperplastyczna, Beckwith-Wiedemann itp..

Ostateczne ustalenie przyczyn raka nadnerczy jest raczej trudne, dlatego etiologia choroby często pozostaje nieznana..

Klasyfikacja

Wszystkie guzy podkorowe dzielą się na dwie kategorie:

• Formacja skorupy ziemskiej;
• Guzy rdzenia.

Ponadto rak nadnerczy może być pierwotny lub wtórny. Guzy pierwotne mogą być hormonalnie aktywne lub nieaktywne. Ponadto guzy nadnerczy dzieli się na:

• Kortykosteromy - takie formacje zakłócają przebieg procesów metabolicznych;
• Androsteroma - tworzą występowanie drugorzędowych cech płciowych u kobiet;
• Aldosteromas - zaburzają równowagę wodno-solną w organizmie;
• Corticoandrosteroma - takie guzy łączą androsteroma i corticosteroma;
• Pheochromocytoma - powstają w rdzeniu nadnerczy;
• Neuroblastomy - powstają głównie u dzieci;
• Raki to najczęstszy rodzaj raka nadnerczy.

Rak nadnerczy jest wystawiany w następujący sposób:

• Etap I jest typowy dla guza nie większego niż 5 cm;
• Etap II - guz przekracza 5 cm, ale nie ma inwazji;
• Etap III - guzy o różnych rozmiarach, które mają lokalną inwazję, ale nie wyrastają na sąsiednie narządy;
• Etap IV - guzy o różnych rozmiarach, które atakują sąsiednie narządy.

Objawy

Rak nadnerczy powoduje aktywną produkcję substancji hormonalnych. Kliniczne cechy guzów nadnerczy są bardzo zróżnicowane i zależą od konkretnego typu guza.

W przypadku guza chromochłonnego dochodzi do aktywnych przerzutów i powikłań sercowo-naczyniowych.

W przypadku corticoestroma występują oznaki złego samopoczucia, osłabienie tkanki mięśniowej, prawdopodobny jest rozwój paraliżu nóg lub ramion, a podwyższone ciśnienie krwi i drgawki mogą przeszkadzać. W raku kory nadnerczy obserwuje się nadmierną produkcję hormonów kortykosteroidowych.

Specyficzne objawy uzupełniają objawy takie jak:

• Zaburzenia trawienia, zespół nudności i wymiotów oraz niestrawność;
• Szybka utrata wagi i brak apetytu;
• Zmniejszona odporność na stres, częste nerwice, apatia i depresja;
• Zespół anemii, rozstępy na skórze;
• Bolesne objawy o charakterze miejscowym lub rozproszonym, które zależą od orientacji przerzutów;
• Niedobór potasu w organizmie;
• Nadmierny niepokój i częste ataki ataków paniki;
• Ogólne wyczerpanie organizmu;
• Zaburzenia libido;
• Nietypowe wypryski trądzikowe.

W przypadku guza chromochłonnego, najbardziej typowa obecność nadmiernej potliwości, kołatania serca, wysokiego ciśnienia krwi, duszności, bladości skóry i bólów głowy.

Neuroblastoma guzy nadnerczy objawiają się głównie bólem kości, wyłupiastymi oczami, podkrążonymi oczami, u dzieci obrzęk brzucha, trudności w oddychaniu, gwałtowna utrata masy ciała i ciężka biegunka.

W przypadku zmian złośliwych kory nadnerczy pacjenci wykazują objawy takie jak otyłość, pulchne i zaokrąglone policzki, feminizacja u mężczyzn lub maskulinizacja u kobiet, pojawienie się grubego garbu tuż pod szyją itp..

W związku z poważnymi zmianami w organizmie, które towarzyszą guzom wytwarzającym hormony nadnerczy, a także możliwością powikłań, lekarze Szpitala Jusupowa rozpoczynają badanie podczas pierwszej wizyty pacjenta, co pozwala na szybkie ustalenie trafnej diagnozy..

Objawy u kobiet

Rak nadnerczy to nowotwór kory nadnerczy. Odnosi się do rzadkich chorób o agresywnym przebiegu. Objawy raka nadnerczy u kobiet przejawiają się w postaci zwiększonej produkcji męskich hormonów płciowych:

• Nadmierny porost włosów na ciele i twarzy.
• Łysienie.
• Zakłócenie cyklu miesiączkowego.
• Chropowatość głosu.

Objawy u mężczyzn

Nadnercza u mężczyzn pełnią ważne funkcje:

• Weź udział w tworzeniu genitaliów.
• Dostosuj organizm do stresujących sytuacji.
• Reguluj równowagę wodno-elektrolitową.
• Reguluj ciśnienie krwi.
• Pomaga poprawić wytrzymałość i wydajność.
• Zwiększyć poziom cukru we krwi.
• Wspomaga aktywację układu nerwowego.

Rak nadnerczy u mężczyzn objawia się ginekomastią (powiększeniem piersi), stopniowym zanikiem prącia i zmniejszeniem jąder.

Diagnostyka

Wykazano, że pacjenci z rakiem i podejrzeniem raka nadnerczy przeprowadzają dokładną diagnozę, która obejmuje:

• RTG klatki piersiowej, które wykrywa przerzuty do tkanki płucnej lub innych struktur organicznych;
• Pozytonowa tomografia emisyjna, która pozwala określić skalę procesu nowotworowego, wyjaśnić etap rozwoju edukacji i ocenić możliwość usunięcia chirurgicznego;
• Rezonans magnetyczny - taka diagnoza jest szczególnie wskazana w przypadku podejrzenia przerzutów do struktur mózgu lub rdzenia kręgowego itp.;
• Diagnostyka ultrasonograficzna, która pomaga w identyfikacji guza i obecności przerzutów do wątroby;
• Tomografia komputerowa - wizualizuje formację, pokazuje obecność zmian w węzłach chłonnych i innych strukturach organicznych, pomaga zdecydować o sposobie interwencji chirurgicznej i zakresie operacji;
• Badania laboratoryjne biomateriałów, takich jak mocz i krew, pozwalające określić poziomy hormonalne, wyjaśnić lokalizację ogniska pierwotnego itp..

Diagnostyka guzów nadnerczy jest procesem szczególnie czasochłonnym i złożonym, wymagającym nowoczesnego sprzętu i wysoko wykwalifikowanych lekarzy. Szpital Jusupow wyposażony jest w najnowsze urządzenia czołowych światowych producentów. Lekarze diagnostyki laboratoryjnej określają markery nowotworowe guza nadnerczy. Lekarze diagnostyki funkcjonalnej, radiolodzy przeszli szkolenia w wiodących ośrodkach diagnostycznych w Rosji i krajach europejskich.

Leczenie

Podstawową metodą leczenia guzów nadnerczy, szczególnie aktywnych hormonalnie, jest zabieg operacyjny.

• W pierwszym etapie rozwoju guza, gdy formacja nie przekracza 5 cm i nie ma przerzutów, wykonuje się usunięcie laparoskopowe;
• Jeśli formacja osiągnęła drugi etap rozwoju i urosła o więcej niż 5 cm, wówczas metodę usuwania określają lekarze na podstawie danych MRI lub CT;
• W 3. stadium raka nadnerczy, gdy guz atakuje węzły chłonne, wskazana jest operacja brzucha. Podczas usuwania chirurg bada okoliczne narządy i tkanki pod kątem przerzutów;
• Rak nadnerczy w stadium 4 zwykle towarzyszy przerzutom w tkankach nerek, wątroby itp. Takie guzy nie zawsze są operacyjne. Możliwość szybkiego usunięcia ustala lekarz indywidualnie.

Inne metody są stosowane jako dodatkowe leczenie..

• Radioterapia jest aktywnie stosowana w przypadku guzów chromochłonnych. Pacjentowi z rakiem wstrzykuje się radioaktywny izotop, który zabija komórki rakowe, zmniejszając guz i niszcząc przerzuty. W podobnym celu można również stosować leki przeciwnowotworowe z grupy cytostatyków, czyli chemioterapię.
• Efekt chemioterapeutyczny jest mało skuteczny, dlatego stosuje się go tylko w przypadku rozległych przerzutów.

Czasami w celu obniżenia produktywności hormonalnej kory nadnerczy przepisuje się dodatkowo leki takie jak chloditan, mitotan itp. Czas trwania kursu to około 2 miesiące. Leki mają reakcje uboczne, takie jak nudności i wymioty, brak apetytu, częste bóle głowy i pijaństwo.

Po zabiegu pacjent jest objęty stałą opieką lekarską i okresowymi badaniami kontrolnymi. Takie podejście pozwoli na szybkie zapobieganie nawrotom..

Prognozy dotyczące przeżycia

Poziom przeżycia pooperacyjnego zależy bezpośrednio od stopnia rozprzestrzenienia się procesu onkologicznego.

W leczeniu raka nadnerczy w stadium 1-2 w około 80% przypadków uzyskuje się pozytywne wyniki terapii. Ale na 4 etapach raka rokowanie jest negatywne, ponieważ występuje rozległe przerzuty.

Generalnie 5-letnie przeżycie chorych na raka w stadium 1 takiego raka wynosi około 80%, przy drugim - 50%, przy trzecim - 20%, przy czwartym - 10%..

Rak nadnerczy ma bardzo niekorzystne prognozy dotyczące przeżycia, tacy chorzy na raka żyją mniej niż półtora roku. Nawet przy wczesnym wykryciu i leczeniu guza oczekiwana długość życia takich pacjentów jest bardzo niska.

Lekarze szpitala Jusupow twierdzą, że raka nadnerczy można wyleczyć na zawsze, jeśli leczenie rozpocznie się na wczesnym etapie choroby, a do tego konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnozy.

Leczenie raka nadnerczy w Moskwie

Szpital Jusupow to specjalistyczne centrum leczenia raka nadnerczy w Moskwie i regionie moskiewskim. Pracują tam czołowi onkolodzy i endokrynolodzy. Wielu lekarzy posiada tytuły naukowe i najwyższą kategorię medyczną. Koszt operacji w szpitalu w Jusupowie jest niższy niż w innych klinikach w Moskwie. Cena badania i leczenia odpowiada jakości świadczonych usług.

Jeśli masz objawy przypominające raka nadnerczy, zadzwoń do szpitala Jusupow. Zostaniesz umówiony na wizytę u endokrynologa-onkologa w dogodnym dla Ciebie terminie. Po zakończeniu egzaminu profesorowie i lekarze najwyższej kategorii podejmą kolegialną decyzję o taktyce leczenia.

Rak nadnerczy

O raku nadnerczy

Rak nadnerczy to rzadka choroba występująca w nadnerczu, dwóch małych gruczołach nad nerkami, które są częścią układu hormonalnego. Nadnercza wytwarzają hormony odpowiedzialne za szereg funkcji organizmu, takich jak zdolność organizmu do radzenia sobie ze stresem i regulowania ciśnienia krwi. Większość guzów (raków) nadnerczy jest łagodna, co oznacza, że ​​nie są rakowe i nazywane są gruczolakami.

Wśród pacjentów jest nieco więcej kobiet niż mężczyzn - około 60%. Szczyt zachorowalności przypada na 40-50 lat.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka raka nadnerczy mogą się różnić. Podobnie jak w przypadku wielu rodzajów raka, ryzyko rozwoju guza nadnerczy może być zwiększone w wyniku określonego stylu życia i czynników środowiskowych, w tym palenia i ekspozycji na czynniki rakotwórcze. Zespoły genetyczne są również związane z rakiem nadnerczy.

Rzadka postać raka nadnerczy zwana guzem chromochłonnym, występuje głównie u dorosłych w średnim wieku. Chociaż zespoły genetyczne i czynniki dziedziczne są związane z występowaniem komórek rakowych, większość przypadków raka występuje sporadycznie, a czynniki wyzwalające chorobę pozostają w dużej mierze nieznane..

Niektóre zespoły genetyczne uważane za czynniki ryzyka rozwoju choroby obejmują:

• Zespół Li-Fraumeni;
• choroba von Hippel-Lindau;
• mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 1 i 2 (MEN1, MEN);
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna.

Objawy raka nadnerczy

Wiele objawów raka nadnerczy, które są małymi gruczołami zlokalizowanymi nad każdą z nerek, jest związanych z zaburzeniami równowagi hormonalnej w wyniku guzów, które przekraczają lub nie wydzielają określonego hormonu. W przypadku raka złośliwego (guza, który może się rozprzestrzeniać) objawy często pozostają niezauważone, dopóki rak nie jest zaawansowany.

Objawy, które się rozwijają, różnią się w zależności od stadium guza i rodzaju wydzielanego hormonu. Znaki ostrzegawcze często nie są oczywiste lub wydają się niezwiązane, co utrudnia rozpoznanie wczesnego stadium raka nadnerczy. Podczas gdy badania krwi i moczu mogą wykryć podwyższony poziom hormonów, większość guzów nadnerczy można wykryć w badaniach obrazowych z powodu innych chorób i stanów.

Typowe objawy raka nadnerczy obejmują:

• gorączka (wysoka temperatura);
• zauważalny guzek w jamie brzusznej;
• ciągły ból (ucisk guza na narządy);
• uczucie pełności spowodowane naciskiem guza na żołądek;
• niewyjaśniona utrata wagi.

Choroby endokrynologiczne, takie jak zespół Connesa i zespół Cushinga, są spowodowane nadmiernym wydzielaniem określonego hormonu i mogą prowadzić do guzów nadnerczy, chociaż guzy te są zwykle łagodne.

Rodzaje raka nadnerczy

Różnicowanie łagodnych i nowotworowych guzów nadnerczy pod mikroskopem może być trudne. Według American Cancer Society czasami jedynym sposobem potwierdzenia obecności raka nadnerczy jest przerzuty (przerzuty) do węzłów chłonnych lub innych narządów i tkanek. Guzy niezłośliwe (gruczolaki) nie rozprzestrzeniają się poza nadnercza.

Istnieją trzy powszechne typy raka nadnerczy:

• Rak nadnerczy: zwany także rakiem kory nadnerczy, jest najczęstszą postacią raka nadnerczy. Rak zwykle tworzy się w zewnętrznej warstwie kory i zwykle nie jest wykrywany, dopóki guz nie jest wystarczająco duży. Ten typ raka jest często wykrywany po wystąpieniu objawów, zwłaszcza bólu lub uczucia pełności w żołądku, co prowadzi do utraty wagi. Raki kory nadnerczy mogą również wytwarzać nadmiar hormonów, które powodują przyrost masy ciała, nadmierne owłosienie twarzy (hirsutyzm) lub wczesne dojrzewanie. Jeśli guz nadnerczy jest większy niż 5-6 centymetrów, zwykle uważa się go za złośliwy.
• Guz chromochłonny: ten typ raka nadnerczy tworzy się w centralnej części rdzenia i zwykle pochodzi z komórek wytwarzających adrenalinę. Epinefryna pomaga regulować ważne funkcje organizmu, w tym tętno i ciśnienie krwi. Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze), zwiększone pocenie się, przyspieszenie akcji serca (tachykardia) i niepokój to tylko niektóre z objawów tego typu guza.
• Neuroblastoma: ten typ raka występuje w rozwijających się komórkach nerwowych rdzenia. Neuroblastoma zwykle dotyka niemowlęta lub dzieci poniżej 10 roku życia. Ze względu na wyjątkowy charakter komórek możliwe jest wczesne wykrycie. Jednak w rzadkich przypadkach pochodzenie może być trudne do ustalenia, ponieważ komórki mogą szybko się rozprzestrzeniać. Według American Cancer Society, około jeden na trzy nerwiaka zarodkowego zaczyna się w nadnerczach.

Diagnostyka

Oprócz przeprowadzenia kompleksowej historii medycznej i badania lekarze z ośrodków onkologicznych mogą korzystać z różnorodnych testów i procedur w celu zdiagnozowania i określenia stadium raka nadnerczy. Zastosowane metody badawcze zależą od takich czynników, jak wielkość i lokalizacja guza.

Wykonywane są badania krwi i moczu w celu sprawdzenia nieregularnego poziomu hormonów nadnerczy. Testy te mogą wykryć obrzęk, zanim pojawią się objawy..

Inne testy stosowane do diagnozowania choroby obejmują:

• Radiografia. Podczas tego badania wykonuje się zdjęcie klatki piersiowej i okolic - płuc, serca, dużych tętnic, żeber i przepony. Sprawdzane są również mniejsze struktury, takie jak naczynia krwionośne. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może wykazać, czy rak rozprzestrzenił się do płuc i czy występują nieprawidłowości w sercu.
• Laparoskopia. Podczas tej małoinwazyjnej procedury w bok pacjenta wprowadza się długi, cienki instrument z dołączoną kamerą (laparoskop). Kamera przesyła obrazy z wnętrza ciała, umożliwiając lekarzowi oglądanie wszelkich formacji w nadnerczach i zajętych węzłach chłonnych bez konieczności wykonywania operacji. Laparoskopia pomaga również lekarzowi określić, czy raka można usunąć chirurgicznie.
• Tomografia komputerowa (CT). Skany CT służą do określenia, czy operacja jest akceptowalną opcją leczenia raka. Skan, zwykle wykonywany w ciągu 10-15 minut, służy do określenia, czy rak rozwinął się w nadnerczach lub innych częściach ciała, takich jak wątroba.
• Badanie ultrasonograficzne (USG). USG wykonuje się, gdy nie można wykonać tomografii komputerowej. USG pozwala lekarzowi przyjrzeć się nadnerczom, sprawdzić guzy i potencjalne masy w wątrobie, gdzie guz mógł się rozprzestrzenić.
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET / CT). Ten test może być pomocny w określeniu, czy guz może być łagodny, czy złośliwy oraz czy rak rozprzestrzenił się poza nadnercza..
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). MRI może pomóc w rozróżnieniu normalnej i nieprawidłowej tkanki. W przypadku choroby MRI może zapewnić większy kontrast w tkankach miękkich niż CT. Ten rodzaj obrazowania pomaga lekarzom w ocenie guzów w celu określenia, czy są łagodne czy rakowe. MRI można również wykorzystać do sprawdzenia mózgu. Podobne objawy mogą powodować gruczolaki przysadki mózgowej, zlokalizowane u podstawy mózgu, oraz guzy nadnerczy.
• Biopsja. Podczas tej procedury próbka tkanki guza jest badana pod mikroskopem. Biopsje są zwykle wykonywane tylko w przypadku guzów poza nadnerczami. Biopsja punkcyjna raka nadnerczy może prowadzić do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych w krwiobiegu lub innych płynach ustrojowych. Dlatego do diagnozowania choroby wykorzystuje się badania krwi, moczu i badania obrazowe. Można wykonać biopsję, aby ustalić, czy guzy poza nadnerczami są związane z rakiem nadnerczy lub spowodowane innym guzem lub chorobą.

Etapy raka nadnerczy

Stopniowanie raka nadnerczy jest ważnym elementem w opracowywaniu planu leczenia. Podstawą jest obecność dokładnego stadium lub progresji choroby.

• Etap I: guz ma mniej niż 2 cale (5 centymetrów) i nie rozprzestrzenił się poza nadnercza.
• Etap II: guz jest większy niż 2 cale (5 centymetrów), ale jeszcze nie rozprzestrzenił się poza gruczoły.
• Etap III: guz rozprzestrzenił się na pobliskie tkanki lub węzły chłonne. Rozmiar nie ma znaczenia.
• Stadium IV: guz może mieć dowolną wielkość i rozprzestrzenił się po całym ciele.

Leczenie raka nadnerczy

Chirurgiczne usunięcie guza, radioterapia i chemioterapia są stosowane w leczeniu raka nadnerczy, chociaż sposób ich stosowania i to, czy można je stosować w połączeniu, zależy od wielu czynników. Onkolog zaleci jedno z kilku podejść chirurgicznych, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

W niektórych przypadkach zaawansowanego raka nadnerczy chemioterapię można stosować w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym, aby zabić komórki rakowe lub zapobiec ich wzrostowi i rozprzestrzenianiu się.

Radioterapia jest często wykonywana po operacji u pacjentów z zaawansowanymi schorzeniami w celu zmniejszenia lub zniszczenia komórek nowotworowych, których nie można usunąć podczas operacji.

- Chirurgiczne usunięcie guza.

Chirurgia jest wykonywana w celu leczenia wszystkich stadiów raka nadnerczy.

Minimalnie inwazyjna procedura zwana laparoskopią - przy użyciu cienkiej, oświetlonej rurki z kamerą na końcu, wprowadzanej przez małe nacięcia - może być opcją w leczeniu małych guzów. W przypadku braku możliwości wykonania laparoskopii można zastosować następujące zabiegi chirurgiczne:

• Operacja pleców: Ta procedura usuwa guz poprzez nacięcie w plecach, tuż nad nerkami. Jest to zwykle podejście stosowane w leczeniu małych, łagodnych guzów nadnerczy.
• Chirurgia przezbrzuszna: Podczas zabiegu onkolog wykonuje nacięcie w jamie brzusznej w celu zbadania pobliskich tkanek i narządów, jednocześnie usuwając guzy nadnerczy, gruczoły i inne tkanki nowotworowe znalezione podczas zabiegu.
• Chirurgia klatki piersiowej i brzucha: W celu usunięcia dużych nowotworów może być konieczne wykonanie długiego nacięcia od klatki piersiowej do brzucha. Procedura ta pozwala na szersze spojrzenie na otaczające tkanki i narządy, aby ocenić potencjalne rozprzestrzenianie się i wzrost guza..

- Radioterapia.

Radioterapia może być zalecana po operacji zaawansowanego raka nadnerczy. Radioterapia ma kilka celów, w tym leczenie guzów, których nie można usunąć chirurgicznie, zmniejszenie ryzyka nawrotu guza i leczenie obszarów, w których rak dał przerzuty (np. Mózg, wątroba, kości).

- Chemioterapia.

Chemioterapię można stosować w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym w leczeniu zaawansowanego raka nadnerczy. Leki stosowane w chemioterapii są przeznaczone do zabijania komórek nowotworowych lub zakłócania ich zdolności do wzrostu i namnażania. Ponieważ chemioterapia nie przynosi znaczących korzyści w przypadku raka nadnerczy, jest najczęściej stosowana, gdy choroba ma szerokie przerzuty, aby można ją było usunąć chirurgicznie.

Wskaźniki przeżycia (rokowanie)

Wskaźniki przeżycia pozwalają zorientować się, jaki odsetek pacjentów z tym samym typem i stopniem zaawansowania raka żyje jeszcze przez określony czas (zwykle 5 lat) po zdiagnozowaniu. Wskaźniki przeżycia nie mówią, jak długo będziesz żyć, ale mogą pomóc ci lepiej zrozumieć, jakie jest prawdopodobieństwo sukcesu leczenia..

Liczby te są oparte na pacjentach, u których zdiagnozowano raka nadnerczy w latach 2009-2015.