Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Testy
Zwiększony testosteron u mężczyzn: objawy, przyczyny i konsekwencje
2 Jod
Podwyższone TSH - co to oznacza u kobiet - przyczyny i konsekwencje
3 Jod
Rosyjski rynek leków do zapobiegania i leczenia osteoporozy
4 Krtań
Choroby autoimmunologiczne - co to jest
5 Przysadka mózgowa
Jak mierzyć poziom cukru we krwi za pomocą glukometru
Image
Główny // Krtań

Cukrzyca prosta: przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie. Dieta na moczówkę prostą. Tradycyjne metody leczenia moczówki prostej


Cukrzyca prosta lub moczopędna moczówka - choroba, w której na skutek braku wazopresyny (hormonu antydiuretycznego) występuje silne pragnienie, a nerki wydzielają dużą ilość moczu o niskim stężeniu.

Ta rzadka dolegliwość występuje równie często u kobiet, mężczyzn i dzieci. Jednak najbardziej narażeni są na to młodzi ludzie w wieku od 18 do 25 lat..

Anatomia i fizjologia nerek

Struktura nerek

Nerka pokryta jest błonami - torebką włóknistą i tłuszczową oraz powięź nerkową.

W nerce warunkowo rozróżnia się tkankę nerkową i układ miedniczek nerkowych..

Tkanka nerkowa jest odpowiedzialna za filtrowanie krwi w celu wytworzenia moczu, a układ kielicha i miednicy jest odpowiedzialny za gromadzenie i wydalanie powstałego moczu.

W tkance nerkowej znajdują się dwie substancje (warstwy): korowa (położona bliżej powierzchni nerki) i mózgowa (położona do wewnątrz od kory). Zawierają dużą liczbę blisko spokrewnionych drobnych naczyń krwionośnych i kanalików moczowych. Są to strukturalne jednostki funkcjonalne nerek - nefrony (w każdej nerce jest ich około miliona).

Struktura nefronu

Każdy nefron zaczyna się od ciałka nerkowego (Malpighi-Shumlyansky), który jest kłębuszkiem naczyniowym (splecionym zbiorem małych naczyń włosowatych) otoczonym kulistą pustą strukturą (kapsuła Shumlyansky'ego-Bowmana).

Struktura kłębuszków nerkowych

Naczynia kłębuszkowe pochodzą z tętnicy nerkowej. Początkowo, docierając do tkanki nerkowej, zmniejsza się średnica i rozgałęzienia, tworząc naczynie doprowadzające (doprowadzając tętniczkę). Ponadto naczynie doprowadzające wpływa do kapsuły i rozgałęzia się w niej do najmniejszych naczyń (samego kłębuszka), z którego tworzy się naczynie odpływowe (tętniczka odpływowa).

Warto zauważyć, że ściany naczyń kłębuszków są półprzepuszczalne (mają „okienka”). Zapewnia to filtrację wody i niektórych substancji rozpuszczonych we krwi (toksyny, bilirubina, glukoza i inne).

Ponadto ściany naczyń wpływających i odpływających zawierają aparat przykłębuszkowy nerki, w którym wytwarzana jest renina.

Struktura kapsuły Shumlyansky-Bowman

Składa się z dwóch arkuszy (zewnętrznego i wewnętrznego). Pomiędzy nimi znajduje się szczelina (wnęka), do której wnika płynna część krwi z kłębuszków wraz z rozpuszczonymi w niej substancjami.

Dodatkowo z kapsuły pochodzi system zwijanych rurek. Najpierw kanaliki moczowe nefronu powstają z wewnętrznego liścia kapsułki, a następnie wpływają do kanalików zbiorczych, które są ze sobą połączone i otwierają się do miseczek nerkowych.

To jest struktura nefronu, w którym powstaje mocz..

Fizjologia nerek

Główne funkcje nerek to wydalanie z organizmu nadmiaru wody i końcowych produktów przemiany materii niektórych substancji (kreatyniny, mocznika, bilirubiny, kwasu moczowego), a także alergenów, toksyn, leków i innych.

Ponadto nerki biorą udział w wymianie jonów potasu i sodu, syntezie erytrocytów i krzepnięciu krwi, regulacji ciśnienia krwi i równowagi kwasowo-zasadowej, metabolizmie tłuszczów, białek i węglowodanów..

Aby jednak zrozumieć, jak przebiegają te wszystkie procesy, konieczne jest „uzbrojenie” w pewną wiedzę na temat pracy nerek i powstawania moczu..

Proces oddawania moczu składa się z trzech etapów:

  • Filtracja kłębuszkowa (ultrafiltracja) zachodzi w kłębuszkach nerkowych ciałek nerkowych: przez „okienka” w ich ściankach przesączana jest płynna część krwi (osocze) z rozpuszczonymi w niej substancjami. Następnie wchodzi do światła kapsuły Shumlyansky-Bowman
  • Wchłanianie zwrotne (resorpcja) zachodzi w kanalikach moczowych nefronu. W trakcie tego procesu z powrotem wchłaniana jest woda i składniki odżywcze, które nie powinny zostać wydalone z organizmu. Natomiast substancje, które mają być wydalone, gromadzą się.
  • Wydzielanie. Niektóre substancje, które mają zostać wydalone z organizmu, przedostają się do moczu już w kanalikach nerkowych.

Jak jest oddawanie moczu?

Proces ten zaczyna się od tego, że krew tętnicza wpływa do kłębuszków naczyniowych, w których jej przepływ nieco zwalnia. Wynika to z wysokiego ciśnienia w tętnicy nerkowej i wzrostu pojemności łożyska naczyniowego, a także różnicy w średnicy naczyń: naczynie doprowadzające jest nieco szersze (o 20-30%) niż wychodzące..

Dzięki temu płynna część krwi wraz z rozpuszczonymi w niej substancjami przez „okienka” zaczyna wychodzić do światła kapsułki. Jednocześnie ściany naczyń włosowatych kłębuszków zwykle zachowują utworzone elementy i niektóre białka krwi, a także duże cząsteczki, których wielkość przekracza 65 kDa. Jednak przechodzą toksyny, glukoza, aminokwasy i niektóre inne substancje, w tym przydatne. W ten sposób powstaje pierwotny mocz.

Ponadto mocz pierwotny dostaje się do kanalików moczowych, w których jest z powrotem wchłaniana woda i składniki odżywcze: aminokwasy, glukoza, tłuszcze, witaminy, elektrolity i inne. W tym przypadku przeciwnie, gromadzą się substancje, które mają być wydalane (kreatynina, kwas moczowy, leki, jony potasu i wodoru). W ten sposób mocz pierwotny zamienia się w mocz wtórny, który dostaje się do przewodów zbiorczych, następnie do kielicha nerkowego, a następnie do moczowodu i pęcherza..

Warto zauważyć, że w ciągu 24 godzin powstaje około 150-180 litrów moczu pierwotnego, podczas gdy mocz wtórny wynosi od 0,5 do 2,0 litrów..

Jak regulowana jest funkcja nerek?

Jest to dość złożony proces, w którym najbardziej aktywnie uczestniczą wazopresyna (hormon antydiuretyczny) i układ renina-angiotensyna (RAS)..

Układ renina-angiotensyna

Główne funkcje

  • regulacja napięcia naczyniowego i ciśnienia krwi
  • zwiększona reabsorpcja sodu
  • stymulowanie produkcji wazopresyny
  • zwiększony przepływ krwi do nerek
Mechanizm aktywacji

W odpowiedzi na pobudzające działanie układu nerwowego, zmniejszenie dopływu krwi do tkanki nerkowej lub spadek poziomu sodu we krwi, renina zaczyna wytwarzać się w aparacie przykłębuszkowym nerki. Z kolei renina sprzyja konwersji jednego z białek osocza krwi do angiotensyny II. I już w rzeczywistości angiotensyna II determinuje wszystkie funkcje układu renina-angiotensyna.

Wazopresyna

Jest to hormon, który jest syntetyzowany (produkowany) w podwzgórzu (znajdującym się przed nogami mózgu), a następnie dostaje się do przysadki mózgowej (znajdującej się w dolnej części siodła tureckiego), skąd jest uwalniany do krwi.

Synteza wazopresyny jest regulowana głównie przez sód: wraz ze wzrostem jego stężenia we krwi wzrasta produkcja hormonu, a wraz ze spadkiem maleje.

Synteza hormonu wzrasta również w sytuacjach stresowych, spadku płynu w organizmie lub wnikania do niego nikotyny.

Ponadto produkcja wazopresyny spada wraz ze wzrostem ciśnienia krwi, hamowaniem układu renina-angiotensyna, obniżeniem temperatury ciała, alkoholem i niektórymi lekami (na przykład klofelina, haloperidol, glukokortykoidy).

Jak wazopresyna wpływa na czynność nerek?

Głównym zadaniem wazopresyny jest sprzyjanie reabsorpcji wody (resorpcji) w nerkach, zmniejszając ilość wydzielanego moczu.

Mechanizm akcji

Wraz z przepływem krwi hormon dociera do kanalików nerkowych, w których przyczepia się do specjalnych miejsc (receptorów), co prowadzi do zwiększenia ich przepuszczalności (pojawienia się „okien”) dla cząsteczek wody. Dzięki temu woda jest odsysana, a mocz jest zagęszczany..

Oprócz resorpcji moczu wazopresyna reguluje kilka innych procesów w organizmie..

Funkcja wazopresyny:

  • Wspomaga skurcz naczyń włosowatych układu krążenia, w tym naczyń włosowatych kłębuszków.
  • Wspomaga ciśnienie krwi.
  • Wpływa na wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (syntetyzowanego w przysadce mózgowej), który reguluje produkcję hormonów kory nadnerczy.
  • Zwiększa uwalnianie hormonu tyreotropowego (syntetyzowanego w przysadce mózgowej), który stymuluje produkcję tyroksyny przez tarczycę.
  • Poprawia krzepnięcie krwi, powodując agregację płytek krwi (zlepianie) i zwiększając uwalnianie niektórych czynników krzepnięcia krwi.
  • Zmniejsza objętość płynu wewnątrzkomórkowego i wewnątrznaczyniowego.
  • Reguluje osmolarność płynów ustrojowych (całkowite stężenie rozpuszczonych cząstek w 1 litrze): krew, mocz.
  • Stymuluje układ renina-angiotensyna.
Przy braku wazopresyny rozwija się rzadka dolegliwość - moczówka prosta.

Rodzaje moczówki prostej

Ponadto w odpowiedzi na stres rozwija się czasami tak zwana polidypsja psychogenna (zwiększone pragnienie)..

W czasie ciąży może również powstać moczówka prosta. Powodem jest zniszczenie wazopresyny przez enzymy łożyskowe. Z reguły objawy choroby pojawiają się w III trymestrze ciąży, ale po porodzie same ustępują..

Przyczyny moczówki prostej

W zależności od rozwoju rodzaju moczówki prostej, którą mogą prowadzić, dzieli się je na dwie grupy.

Przyczyny moczówki prostej ośrodkowej

Uszkodzenia mózgu:

  • guzy przysadki mózgowej lub podwzgórza
  • powikłania po operacji mózgu
  • syfilis
  • czasami rozwija się po wcześniejszych infekcjach: ARVI, grypa i inne
  • zapalenie mózgu (zapalenie mózgu)
  • urazy czaszki i mózgu
  • upośledzony dopływ krwi do podwzgórza lub przysadki mózgowej
  • przerzuty złośliwych nowotworów w mózgu, które wpływają na pracę przysadki mózgowej lub podwzgórza
  • dolegliwość może być wrodzona
Przyczyny moczówki prostej nerek
  • choroba może być wrodzona (najczęstsza przyczyna)
  • choroba jest czasami spowodowana przez pewne stany lub choroby, w których rdzeń nerki lub kanaliki moczowe nefronu są uszkodzone.
  • niedokrwistość o rzadkiej postaci (sierpowata)
  • policystyczne (liczne torbiele) lub amyloidoza (odkładanie się tkanki amyloidowej) nerek
  • przewlekłą niewydolność nerek
  • zwiększenie stężenia potasu lub zmniejszenie stężenia wapnia we krwi
  • przyjmowanie leków toksycznych dla tkanki nerek (np. lit, amfoterycyna B, demeklocylina)
  • czasami występuje u pacjentów osłabionych lub w podeszłym wieku
    Jednak w 30% przypadków przyczyna moczówki prostej pozostaje niejasna. Ponieważ wszystkie przeprowadzone badania nie ujawniają żadnej choroby ani czynnika, który mógłby prowadzić do rozwoju tej dolegliwości.

Objawy moczówki prostej

Pomimo różnych przyczyn, które prowadzą do rozwoju moczówki prostej, objawy choroby są prawie takie same dla wszystkich wariantów jej przebiegu.

Jednak nasilenie objawów choroby zależy od dwóch punktów:

  • jak odporne są receptory kanalików nefronowych na wazopresynę
  • stopień niedoboru hormonu antydiuretycznego lub jego brak
Z reguły początek choroby jest nagły, ale może rozwijać się stopniowo.

Pierwsze objawy choroby to silne, potworne pragnienie (polidypsja) i częste obfite oddawanie moczu (wielomocz), które przeszkadzają pacjentom nawet w nocy.

Dziennie można wydalać od 3 do 15 litrów moczu, a niekiedy jego ilość dochodzi nawet do 20 litrów dziennie. Dlatego pacjent dręczy silne pragnienie..

W przyszłości wraz z postępem choroby dołączają się następujące objawy:

  • Pojawiają się oznaki odwodnienia (brak wody w organizmie): suchość skóry i błon śluzowych (suchość w ustach), zmniejszenie masy ciała.
  • Z powodu spożycia dużej ilości płynu żołądek rozciąga się, a czasem nawet tonie.
  • Z powodu braku wody w organizmie dochodzi do zakłócenia produkcji enzymów trawiennych w żołądku i jelitach. Dlatego zmniejsza się apetyt pacjenta, rozwija się zapalenie błony śluzowej żołądka lub zapalenie okrężnicy, występuje tendencja do zaparć.
  • Duże ilości moczu rozciągają pęcherz.
  • Ponieważ w organizmie nie ma wystarczającej ilości wody, pocenie się zmniejsza.
  • Ciśnienie krwi często spada, a tętno wzrasta.
  • Czasami pojawiają się niewyjaśnione nudności i wymioty.
  • Pacjent szybko się męczy.
  • Temperatura ciała może wzrosnąć.
  • Czasami występuje moczenie nocne (moczenie nocne).
Ponieważ w nocy trwa pragnienie i obfite oddawanie moczu, u pacjenta występują zaburzenia psychiczne i emocjonalne:
  • bezsenność i bóle głowy
  • labilność emocjonalna (czasami rozwijają się nawet psychozy) i drażliwość
  • zmniejszona czujność psychiczna
W typowych przypadkach są to objawy moczówki prostej. Jednak objawy choroby mogą się nieznacznie różnić u mężczyzn i kobiet, a także u dzieci..

Objawy moczówki prostej u mężczyzn

Objawy moczówki prostej u kobiet

Cukrzyca prosta u dzieci

U młodzieży i dzieci powyżej trzeciego roku życia objawy choroby praktycznie nie różnią się od tych występujących u dorosłych..

Czasami jednak objawy choroby nie są wyraźne: dziecko słabo je i przybiera na wadze, cierpi na częste wymioty podczas jedzenia, ma zaparcia i moczenie nocne, skarży się na bóle stawów. W tym przypadku diagnoza zostaje postawiona późno, kiedy dziecko już opóźnia się w rozwoju fizycznym i psychicznym..

Podczas gdy u noworodków i niemowląt (zwłaszcza z typem nerek) objawy choroby są jasne i różnią się od tych u dorosłych.

Objawy moczówki prostej u dzieci poniżej pierwszego roku życia:

  • dziecko woli wodę od mleka matki, ale czasami nie ma pragnienia
  • dziecko często oddaje mocz w dużych porcjach
  • pojawia się niepokój
  • szybko traci masę ciała (dziecko traci na wadze dosłownie „na naszych oczach”)
  • zmniejsza się turgor tkanki (jeśli skóra jest sfałdowana i uwolniona, powoli wraca do swojej normalnej pozycji)
  • nie ma łez lub jest ich kilka
  • występują częste wymioty
  • przyspieszenie akcji serca
  • temperatura ciała może zarówno szybko rosnąć, jak i spadać
Dziecko poniżej pierwszego roku życia nie jest w stanie wyrazić słowami chęci picia wody, więc jego stan szybko się pogarsza: traci przytomność i mogą wystąpić drgawki Niestety, czasami dochodzi nawet do śmierci.

Diagnoza moczówki prostej

  • Czy zwiększone pragnienie ma podłoże psychologiczne. Jeśli jest nieobecna, gdy pacjent robi to, co kocha, spaceruje lub odwiedza, najprawdopodobniej ma psychogenną polidypsję.
  • Czy istnieją choroby (nowotwory, zaburzenia endokrynologiczne i inne), które mogą powodować rozwój moczówki prostej.
Jeśli wszystkie objawy i dolegliwości wskazują, że pacjent prawdopodobnie ma moczówkę prostą, w warunkach ambulatoryjnych przeprowadza się następujące badania:
  • osmolarność i względna gęstość moczu (charakteryzuje funkcję filtrującą nerek), a także osmolarność surowicy krwi
  • tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgu
  • Zdjęcie rentgenowskie siodła tureckiego i czaszki
  • echoencefalografia
  • urografia wydalnicza
  • USG nerek
  • poziom sodu, wapnia, potasu, azotu, mocznika, glukozy (cukru) jest oznaczany w surowicy krwi
  • Test Zimnitsky'ego
Ponadto pacjent jest badany przez neurologa, okulistę i neurochirurga.

Na podstawie danych laboratoryjnych następujące wskaźniki są kryteriami diagnostycznymi dla moczówki prostej:

  • podwyższony poziom sodu we krwi (ponad 155 meq / l)
  • zwiększona osmolarność osocza krwi (ponad 290 mosm / kg)
  • dolna osmolarność moczu (poniżej 100-200 mosm / kg)
  • niska względna gęstość moczu (poniżej 1010)
Gdy osmolarność moczu i krwi mieści się w normalnych granicach, ale dolegliwości i objawy pacjenta wskazują na moczówkę prostą, wykonuje się test ograniczenia płynów (jedzenie na sucho). Znaczenie testu polega na tym, że niewystarczające spożycie płynu do organizmu po pewnym czasie (zwykle po 6-9 godzinach) stymuluje produkcję wazopresyny.

Warto zauważyć, że test ten pozwala nie tylko zdiagnozować, ale także określić rodzaj moczówki prostej..

Procedura testu ograniczenia płynów

Po przespanej nocy pacjent waży się na czczo, mierzy ciśnienie krwi i tętno. Ponadto określa się poziom sodu we krwi i osmolarność osocza krwi, a także osmolarność i względną gęstość moczu (ciężar właściwy).

Następnie pacjent przestaje przyjmować płyny (woda, soki, herbata) na maksymalny możliwy okres.

Następnie w regularnych odstępach czasu (co godzinę lub dwie) pacjent jest ważony i powtarzane są wszystkie testy laboratoryjne.

Badanie jest przerywane, jeśli pacjent:

  • utrata masy ciała 3-5%
  • pojawia się nieznośne pragnienie
  • stan ogólny gwałtownie się pogarsza (nudności, wymioty, ból głowy, częstsze skurcze serca)
  • poziomy sodu we krwi i osmolarność są powyżej normy
Co mówią wyniki testu?

Wzrost osmolarności krwi i sodu we krwi, jak również 3-5% zmniejszenie masy ciała, jest dowodem na korzyść moczówki prostej ośrodkowej.

Natomiast zmniejszenie ilości wydalanego moczu i brak utraty masy ciała, a także prawidłowe stężenie sodu w surowicy, wskazują na moczówkę prostą nerek.

Jeśli ten test potwierdzi moczówkę prostą, w celu dalszej diagnostyki wykonuje się test miniryny..

Metodologia testu miniryny

Pacjentowi przepisuje się Minirynę w tabletkach, a mocz pobiera się według Zimnitsky'ego przed i na tle jego spożycia.

Co mówią wyniki testu?

W przypadku moczówki prostej ośrodkowej ilość wydalanego moczu zmniejsza się, a jego względna gęstość wzrasta. Podczas gdy w moczówce prostej nerkowej wskaźniki te praktycznie się nie zmieniają.

Warto zauważyć, że w diagnostyce choroby nie określa się poziomu wazopresyny we krwi, ponieważ technika jest zbyt droga i trudna do wdrożenia..

Cukrzyca prosta: diagnostyka różnicowa

Najczęściej konieczne jest odróżnienie moczówki prostej od cukrzycy i polidypsji psychogennej..

ZnakMoczówka prostaCukrzycaPsychogenna polidypsja
Pragnieniemocno wyrażonewyrażonemocno wyrażone
Ilość wydalanego moczu dziennieod 3 do 15 litrówdo dwóch do trzech litrówod 3 do 15 litrów
Początek chorobyzwykle ostrystopniowyzwykle ostry
Moczenie łóżkaczasami obecnynieobecnyczasami obecny
Podwyższony poziom glukozy we krwiNietakNie
Obecność glukozy w moczuNietakNie
Względna gęstość moczuobniżonywzrosłaobniżony
Ogólny stan podczas przeprowadzania testu z suchym jedzeniempogarsza sięnie zmienianie zmienia
Objętość moczu wydalanego podczas testu suchej karmynie zmienia się ani nieznacznie malejenie zmieniamaleje do normalnych liczb, podczas gdy jego gęstość wzrasta
Poziom kwasu moczowego we krwiwięcej niż 5 mmol / lnasilenie ciężkiej chorobymniej niż 5 mmol / l

Leczenie moczówki prostej

Leczenie moczówki prostej ośrodkowej

Przeprowadza się go, biorąc pod uwagę, ile pacjent traci płyn w moczu:

  • Jeśli objętość moczu jest mniejsza niż cztery litry dziennie, nie są przepisywane żadne leki. Zalecany tylko w celu> uzupełnienia utraconych płynów i przestrzegania diety.
  • Gdy ilość moczu jest większa niż cztery litry dziennie, przepisuje się substancje, które działają jak wazopresyna (terapia zastępcza) lub stymulują jej produkcję (jeśli synteza hormonu jest częściowo zachowana).
Leczenie farmakologiczne

Od ponad 30 lat desmopresyna (adiuretyna) jest stosowana jako terapia zastępcza donosowa (wstrzyknięcie leku do dróg nosowych). Jednak jego produkcja została teraz przerwana..

Dlatego obecnie jedynym lekiem przepisywanym jako zamiennik wazopresyny jest Minirin (postać tabletki Desmopresyny).

Na dawkę miniryny, która tłumi objawy choroby, nie ma wpływu wiek ani waga pacjenta. Ponieważ wszystko zależy od stopnia niewydolności hormonu antydiuretycznego lub jego całkowitego braku. Dlatego dawkowanie Minirin jest zawsze dobierane indywidualnie podczas pierwszych trzech do czterech dni jej przyjmowania. Leczenie rozpoczyna się od minimalnych dawek, które w razie potrzeby są zwiększane. Lek przyjmuje się trzy razy dziennie..

Leki stymulujące produkcję wazopresyny obejmują chlorpropamid (szczególnie skuteczny w łączeniu cukrzycy i moczówki prostej), karbamazepinę i Miskleron.
"h3 =" "/>

Leczenie moczówki prostej nerek.

Przede wszystkim zapewniony jest wystarczający przepływ płynu do organizmu, a następnie, jeśli to konieczne, przepisywane są leki..

Leczenie farmakologiczne

Praktyka przepisywania substancji leczniczych, które paradoksalnie zmniejszają ilość moczu - diuretyki tiazydowe (diuretyki): Hydrochlorotiazyd, Indapamid, Triampur. Ich zastosowanie polega na tym, że zapobiegają ponownemu wchłanianiu chloru w kanalikach moczowych nefronu. W efekcie zawartość sodu we krwi nieznacznie spada, a reabsorpcja wody wzrasta..

Leki przeciwzapalne (ibuprofen, indometacyna i aspiryna) są czasami przepisywane jako uzupełnienie leczenia. Ich zastosowanie opiera się na tym, że zmniejszają przepływ niektórych substancji do kanalików moczowych nefronu, zmniejszając tym samym objętość moczu i zwiększając jego osmolalność..

Jednak skuteczne leczenie moczówki prostej jest niemożliwe bez przestrzegania pewnych zasad żywieniowych..

Cukrzyca prosta: dieta

Odżywianie w przypadku moczówki prostej ma na celu zmniejszenie dużej ilości moczu i pragnienia, a także uzupełnienie składników odżywczych utraconych z moczem.

Dlatego przede wszystkim użycie soli jest ograniczone (nie więcej niż 5-6 gramów dziennie), a jest ona wydawana, a jedzenie przygotowywane jest bez dodawania.

Suszone owoce są korzystne, ponieważ zawierają potas, który zwiększa produkcję endogennej (wewnętrznej) wazopresyny.

Ponadto należy zrezygnować ze słodyczy, aby nie zwiększać pragnienia. Zaleca się również powstrzymanie się od picia alkoholu..

Dieta zawiera wystarczającą ilość świeżych warzyw, jagód i owoców, mleka i produktów kwasu mlekowego. Ponadto przydatne są soki, kompoty, napoje owocowe.

Bardzo ważne jest, aby fosfor dostał się do organizmu (jest niezbędny do normalnego funkcjonowania mózgu), dlatego zaleca się spożywanie niskotłuszczowych odmian ryb, owoców morza i oleju rybnego.

Ponadto korzystne są chude mięso i jajka (żółtko). Należy jednak pamiętać, że przy moczówce prostej należy nadal ograniczyć ilość białka, aby nie zwiększać obciążenia nerek. Natomiast tłuszcze (np. Masło i olej roślinny), a także węglowodany (ziemniaki, makaron i inne) powinny być obecne w diecie w wystarczających ilościach.

Wskazane jest, aby jeść ułamkowo: 5-6 razy dziennie.

Przede wszystkim tabela numer 7 lub numer 10 odpowiada wszystkim tym zaleceniom.

Cukrzyca prosta: leczenie środkami ludowymi

Aby poprawić stan pacjentów z tą dolegliwością, Matka Natura ma w zanadrzu kilka wspaniałych przepisów.

Aby zmniejszyć pragnienie:

  • Weź 60 gramów posiekanego korzenia łopianu, umieść w termosie i wlej jeden litr wrzącej wody. Pozostaw na noc i odcedź rano. Wypij dwie trzecie szklanki trzy razy dziennie.
  • Weź 20 gram kwiatów czarnego bzu, zalej szklanką wrzącej wody i pozostaw na godzinę. Następnie odcedź i dodaj miód do smaku. Weź jedną szklankę trzy razy dziennie.
  • Weź 5 gramów (jedną łyżeczkę) posiekanych młodych liści orzecha włoskiego i zalej szklanką wrzącej wody. Niech się zaparzy i weź jako herbatę.
W celu poprawy odżywiania komórek mózgowych

Jedz codziennie jedną łyżeczkę mąki grochowej, która jest bogata w kwas glutaminowy.

Aby poprawić sen i zmniejszyć drażliwość, stosuje się środki uspokajające:

  • Wziąć w równych częściach pokruszone korzenie waleriany, szyszki chmielowe, zioła pospolite, owoce róży, liście mięty i wszystko dokładnie wymieszać. Z powstałej mieszaniny weź jedną łyżkę stołową surowców i zalej szklanką wrzącej wody. Odstaw na godzinę, a następnie odcedź. Weź 1/3 szklanki przed snem na bezsenność lub zwiększoną nerwowość.
  • Weź w równych częściach zmiażdżone korzenie kozłka, owoce kopru włoskiego i kminku, zioła z jeleńca i wszystko dokładnie wymieszaj. Następnie z powstałej mieszaniny weź dwie łyżki surowca i zalej 400 ml wrzącej wody, pozwól jej parzyć do ostygnięcia i odcedź. Weź pół szklanki z drażliwością lub nerwowym podnieceniem.

Moczówka prosta

Cukrzyca prosta jest patologią spowodowaną niedoborem wazopresyny, jej niedoborem bezwzględnym lub względnym.

Wazopresyna (hormon antydiuretyczny) wydzielana jest w podwzgórzu i odpowiada m.in. za normalizację procesu moczowego. W związku z tym, z przyczynami pochodzenia, zwykle rozróżnia się trzy typy tej dolegliwości: genetyczną, nabytą, idiopatyczną.

Większość pacjentów cierpiących na tę rzadką chorobę nadal nie zna dokładnej przyczyny jej wystąpienia. Taka moczówka prosta nazywana jest idiopatyczną i cierpi na nią około 70% pacjentów. Genetyczna moczówka prosta jest spowodowana przez czynnik dziedziczny. W tym przypadku występuje u kilku członków rodziny lub w kilku pokoleniach z rzędu.

Rozpowszechnienie

Cukrzyca prosta występuje stosunkowo rzadko. Na przykład w całym Uzbekistanie w całej republice w 2012 roku zarejestrowano 2295 osób z taką diagnozą, w tym 235 dzieci. Na każde 100 tys. Mieszkańców całej republiki w 2012 roku przypadało 7,7 osób z taką diagnozą. Większość pacjentów w kraju była w wieku od 40 do 49 lat - 530 osób (22,9%). Choroba ta występuje rzadko u dzieci i młodzieży w Uzbekistanie - w 2012 r. Zarejestrowano tylko 2,7 dziecka na 100 tys. Dzieci w republice..

Przyczyny rozwoju

W około 30% przypadków przyczyny moczówki prostej pozostają niepewne. Wynika to z faktu, że bez względu na to, jakie badania diagnostyczne są wykonywane, nie wykazują żadnych chorób ani czynników, które mogłyby spowodować rozwój choroby..

Rozwój moczówki prostej ośrodkowej charakteryzuje się upośledzonym poziomem wydzielania ADH. Wynika to z faktu, że w podwzgórzu wytwarzana jest niewystarczająca ilość wazopresyny, czyli środkowa część mózgu odpowiedzialna za syntezę ADH i pracę układu moczowego. Następujące czynniki mogą być przyczyną choroby:

  • guz mózgu;
  • uraz głowy;
  • powikłania pooperacyjne (operacja mózgu);
  • syfilis;
  • sarkoidoza;
  • zapalenie mózgu;
  • liczne zmiany z guzami płuc i klatki piersiowej;
  • choroba nerek;
  • anemia (sierpowata);
  • wrodzone patologie;
  • niewydolność nerek;
  • stosowanie leków toksycznych dla nerek;
  • brak równowagi potasu i wapnia we krwi;
  • policystyczne;
  • amyloidoza;
  • uszkodzenie rdzenia.

Wraz z rozwojem moczówki prostej nerek choroba przebiega w odwrotnej kolejności: organizm wytwarza wazopresynę na wystarczającym poziomie, ale tkanki nerek nie reagują na nią.

Moczówka prosta ośrodkowa

Rozwój moczówki prostej ośrodkowej lub podwzgórzowo-przysadkowej następuje z powodu niezdolności nerek do gromadzenia płynu. Ta patologia występuje w wyniku zaburzeń wynikających z funkcji dystalnych kanalików nefronu. W efekcie pacjent z tą postacią moczówki prostej cierpi na częste oddawanie moczu w połączeniu z polidypsją (czyli zespołem nieugaszonego pragnienia).

Należy zauważyć, że jeśli pacjent ma możliwość nieograniczonego spożycia wody, to nie ma zagrożeń dla jego stanu. Jeśli z jakiegoś powodu nie ma takiej możliwości, a pacjent nie jest w stanie ugasić pragnienia w porę, odwodnienie (lub odwodnienie hiperosmolarne) zaczyna się szybko rozwijać. Osiągnięcie skrajnego stadium tego zespołu zagraża życiu pacjenta, gdyż kolejnym etapem jest przejście do śpiączki hipersomolarnej.

Przedłużony przebieg moczówki prostej ośrodkowej u pacjenta prowadzi do niewrażliwości nerek na hormon antydiuretyczny podawany sztucznie w celach leczniczych. Z tego powodu im wcześniej rozpocznie się leczenie tej postaci moczówki prostej, tym korzystniejsze stają się prognozy dotyczące późniejszego stanu pacjenta..

Należy również zauważyć, że duże ilości płynów spożywane przez pacjenta mogą powodować pojawienie się stanów towarzyszących tej chorobie, takich jak dyskinezy dróg żółciowych, rozwój zespołu jelita drażliwego czy opróżnianie żołądka..

Moczówka prosta nerkowa

Choroba moczówki prostej w tej postaci jest wywoływana przez patologie organiczne lub receptorowe nerek, w tym enzym enzymatyczny. Forma jest dość rzadka, a jeśli jest zauważona u dzieci, to z reguły w tym przypadku ma wrodzony charakter. Jest to spowodowane mutacjami w genie akwaporyny-2 lub mutacjami w receptorze wazopresyny.

Jeśli mówimy o nabytej postaci z zachorowalnością na dorosłych, wskazane jest, aby zwrócić uwagę na przyczyny niewydolności nerek, która prowokuje tę postać cukrzycy, i niezależnie od cech jej etiologii. Ponadto moczówka prosta nerkowa może również wystąpić w wyniku długotrwałego leczenia preparatami litu i innymi specyficznymi analogami..

Idiopatyczna moczówka prosta

Częstość występowania moczówki prostej w tej postaci to jedna trzecia przypadków. W szczególności mówimy tutaj o braku w procesie diagnostycznego obrazowania przysadki mózgowej wszelkich typów organicznych patologii narządu. Innymi słowy, zgłoszona częstość występowania moczówki prostej jest nieznana. W niektórych przypadkach można go odziedziczyć.

Objawy

Najwcześniejszym objawem moczówki prostej jest wielomocz - zwiększenie ilości wydalanego moczu. Średnio pacjenci mają wzrost wydalania moczu do pięciu do sześciu litrów moczu dziennie. Chęć oddania moczu występuje nawet w nocy. Ograniczenie spożycia wody pogarsza stan pacjenta: pojawiają się bóle głowy, kołatanie serca, obniżone ciśnienie krwi, gorączka, wymioty, pobudzenie psychoruchowe.

Na tle nadmiernej utraty płynów występuje kompensacyjna polidypsja - pragnienie. Co więcej, charakterystyczne jest, że można ugasić pragnienie tylko przy pomocy zimnej wody. Ponadto obserwuje się suchość skóry i błon śluzowych, a także zmniejszenie wydzielania śliny i pocenia się..

U niemowląt objawy kliniczne różnią się od objawów u dorosłych. Wynika to z faktu, że w obecności pragnienia dziecko nie może tego zgłosić, co oznacza, że ​​utracony płyn nie odnawia się w pełni. Dzieci mają następujące objawy:

  1. Utrata masy ciała;
  2. Opóźnienie rozwoju;
  3. Bladość skóry;
  4. Brak apetytu;
  5. Brak łez i potu;
  6. Wymioty;
  7. Podwyższona temperatura ciała.

Objawy moczówki prostej u mężczyzn to zmniejszenie popędu seksualnego i potencji..

Objawy moczówki prostej u kobiet: nieregularne miesiączki aż do braku miesiączki, związana z tym niepłodność, a jeśli zajdzie ciąża, zwiększone ryzyko samoistnej poronienia.

Uwaga: u małych dzieci, na tle odwodnienia, szybko rozwijają się hipernatremia i hiperosmolarność krwi, czemu towarzyszy pojawienie się drgawek i rozwój śpiączki.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz moczówkę prostą, powinieneś skonsultować się z endokrynologiem. Pacjenci dodatkowo odwiedzają neurochirurga, neuropatologa, okulistę. Kobiety powinny skonsultować się z ginekologiem.

Konieczne będzie przeprowadzenie pewnych badań. Aby zdiagnozować moczówkę prostą:

  1. Zbadaj mocz i krew pacjenta;
  2. Wykonywany jest test Zimnitsky'ego;
  3. Wykonaj USG nerek;
  4. CT lub MRI mózgu, echoencefalografia.

Badania laboratoryjne oceni osmolarność krwi, względną gęstość i osmolarność moczu. Biochemiczne badanie krwi umożliwia uzyskanie danych o poziomie glukozy, azotu, potasu, sodu i innych substancji.

Wskaźniki diagnostyczne choroby:

  • Niska osmolarność moczu (poniżej 100-200 mosm / kg);
  • Wysoka zawartość sodu we krwi (od 155 meq / l);
  • Zmniejszona względna gęstość moczu (poniżej 1010);
  • Zwiększona osmolarność osocza krwi (od 290 mosm / kg).

Cukrzyca prosta i cukrzyca są łatwe do rozróżnienia. W pierwszym przypadku cukier nie jest wykrywany w moczu pacjenta, poziom glukozy we krwi nie przekracza normy. Kod choroby ICD-10 - E23.2.

Głównymi stanami patologicznymi, od których należy odróżnić moczówkę prostą neurogenną, są:

  • psychogenna polidypsja;
  • przewlekłą niewydolność nerek;
  • cukrzyca;
  • moczówka prosta nefrogenna.

Diagnostyka różnicowa

Typowymi objawami moczówki prostej i psychogennej polidypsji są zwiększone pragnienie i częste, obfite oddawanie moczu. Jednak psychogenna polidypsja nie rozwija się nagle, ale stopniowo, podczas gdy stan pacjenta (tak, ta choroba jest nieodłączna u kobiet) nie zmienia się znacząco. Przy psychogennym polidypsji nie ma oznak zgrubienia krwi, objawy odwodnienia nie rozwijają się w przypadku testu ograniczenia płynów: zmniejsza się objętość wydalanego moczu, a jego gęstość wzrasta.

Przewlekłej niewydolności nerek może również towarzyszyć pragnienie i obfita diureza. Jednak temu schorzeniu towarzyszy również zespół moczowy (obecność w moczu białka, leukocytów i erytrocytów, bez objawów zewnętrznych) oraz wysokie ciśnienie rozkurczowe (potocznie „niższe”). Ponadto w niewydolności nerek określa się wzrost stężenia mocznika i kreatyniny we krwi, które są normalne w moczówce prostej..

W cukrzycy, w przeciwieństwie do moczówki prostej, we krwi stwierdza się wysoki poziom glukozy, dodatkowo zwiększa się względna gęstość moczu i obserwuje się cukromocz (wydalanie glukozy z moczem).

Nefrogenna moczówka prosta jest podobna w objawach klinicznych do jej centralnej postaci: intensywne pragnienie, częste obfite oddawanie moczu, oznaki zgrubienia krwi i odwodnienia, niski ciężar właściwy moczu - wszystko to jest nieodłączne w obu postaciach choroby. Różnica między postacią obwodową polega na normalnym lub nawet podwyższonym poziomie hormonu antydiuretycznego (wazopresyny) we krwi. Ponadto w tym przypadku nie ma działania diuretyków, ponieważ przyczyną postaci obwodowej jest niewrażliwość receptorów komórek kanalików nerkowych na ADH.

Jak leczyć moczówkę prostą?

Leczenie moczówki prostej polega na terapii zastępczej syntetycznymi analogami wazopresyny. Leki, które mogą kompensować poziom hormonu antydiuretycznego w organizmie, to desmopresyna lub adiuretyna. Występują w postaci tabletek lub aerozoli do nosa. W leczeniu moczówki prostej desmopresyną w tabletkach stosuje się dawki do 0,4 mg 3-4 razy dziennie. Nosowe wstrzyknięcie płynu z syntetyczną wazopresyną należy również wykonywać co najmniej 3 razy dziennie..

W leczeniu moczówki prostej stosuje się również leki o dłuższym działaniu, na przykład Pitressin Tanat. Można go stosować raz na 3-5 dni. Dietoterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu moczówki prostej. Wszystkim pacjentom z niedoborem hormonu antydiuretycznego w organizmie zaleca się ułamkowe odżywianie i zwiększanie ilości węglowodanów złożonych w diecie (ziemniaki, warzywa, zboża, rośliny strączkowe, mięso, orzechy).

Stymulację produkcji naturalnej wazopresyny w niecałkowitej moczówce prostej przeprowadza się lekami Chlorpropamid i Karbomazepina.

Pacjenci z guzem przysadki są wskazani do leczenia operacyjnego moczówki prostej - usunięcia guza i w razie potrzeby radioterapii.

Dieta i odżywianie

Głównym zadaniem dietoterapii jest zmniejszenie oddawania moczu, a dodatkowo uzupełnienie organizmu zapasami witamin i minerałów, które „tracą” w wyniku częstego chęci skorzystania z toalety.

Warto preferować gotowanie właśnie w ten sposób:

  • gotować;
  • dla pary;
  • gotować na wolnym ogniu w rondelku z oliwą z oliwek i wodą;
  • piec w piekarniku, najlepiej w rękawie, aby zachować wszystkie składniki odżywcze;
  • w powolnej kuchence, z wyjątkiem trybu „smażenia”.

Kiedy dana osoba ma moczówkę prostą, dieta powinna wykluczać kategorie żywności, które zwiększają pragnienie, takie jak słodycze, smażone potrawy, przyprawy i przyprawy, alkohol.

Dieta oparta jest na następujących zasadach:

  • zmniejszyć ilość spożywanego białka, pozostawiając poziom węglowodanów i tłuszczów;
  • zmniejszyć stężenie soli, zmniejszając jej spożycie do 5 g dziennie;
  • żywność powinna składać się głównie z warzyw i owoców;
  • aby ugasić pragnienie, używaj naturalnych soków, napojów owocowych i kompotów;
  • jedz tylko chude mięso;
  • włączyć do diety ryby i owoce morza, żółtka jaj;
  • weź olej rybny i fosfor;
  • jedz często małe posiłki.

Przykładowe menu na dzień:

  • pierwsze śniadanie - omlet (na parze) z 1,5 jajka, winegret (z olejem roślinnym), herbata z cytryną;
  • drugie śniadanie - pieczone jabłka, galaretka;
  • obiad - zupa jarzynowa, gotowane mięso, duszone buraki, napój cytrynowy;
  • podwieczorek - rosół z dzikiej róży, dżem;
  • obiad - gotowana ryba, gotowane ziemniaki, śmietana, herbata z cytryną.

Konieczne jest obfite picie - w końcu organizm podczas odwodnienia traci dużo wody i trzeba to zrekompensować.

Fundusze ludowe

Aby poprawić sen i zmniejszyć drażliwość, stosuje się środki uspokajające:

  1. Weź w równych częściach zmiażdżone korzenie kozłka, owoce kopru włoskiego i kminku, zioła z jeleńca i wszystko dokładnie wymieszaj. Następnie z powstałej mieszaniny weź dwie łyżki surowca i zalej 400 ml wrzącej wody, pozwól jej parzyć do ostygnięcia i odcedź. Weź pół szklanki z drażliwością lub nerwowym podnieceniem.
  2. Wziąć w równych częściach pokruszone korzenie waleriany, szyszki chmielowe, zioła pospolite, owoce róży, liście mięty i wszystko dokładnie wymieszać. Z powstałej mieszaniny weź jedną łyżkę stołową surowców i zalej szklanką wrzącej wody. Odstaw na godzinę, a następnie odcedź. Weź 1/3 szklanki przed snem na bezsenność lub zwiększoną nerwowość.

Aby zmniejszyć pragnienie:

  1. Weź 60 gramów posiekanego korzenia łopianu, umieść w termosie i wlej jeden litr wrzącej wody. Pozostaw na noc i odcedź rano. Wypij dwie trzecie szklanki trzy razy dziennie.
  2. Weź 20 gram kwiatów czarnego bzu, zalej szklanką wrzącej wody i pozostaw na godzinę. Następnie odcedź i dodaj miód do smaku. Weź jedną szklankę trzy razy dziennie.
  3. Weź 5 gramów (jedną łyżeczkę) posiekanych młodych liści orzecha włoskiego i zalej szklanką wrzącej wody. Niech się zaparzy i weź jako herbatę.

Jaka jest prognoza?

Rokowanie w moczówce prostej zależy głównie od postaci rozpoznanej u pacjenta. Większość chorych na moczówkę prostą ma dobre rokowanie na całe życie, ale nie na powrót do zdrowia. Cukrzyca prosta nie wpływa na wydajność i długość życia, ale może znacznie obniżyć jego jakość.

W przypadku ciężkiej moczówki prostej większości pacjentów przypisuje się niepełnosprawność do grupy 3. Jeśli moczówka prosta jest objawowa, to po usunięciu przyczyny następuje powrót do zdrowia. Jeśli choroba została spowodowana urazem, po leczeniu można przywrócić funkcje przysadki mózgowej. Jeśli nie jest leczony moczówką prostą, odwodnienie spowoduje rozwój otępienia i następującą po nim śpiączkę..

Moczówka prosta

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To interaktywne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

  • Kod ICD-10
  • Epidemiologia
  • Przyczyny
  • Patogeneza
  • Objawy
  • Diagnostyka
  • Co należy zbadać?
  • Jak badać?
  • Jakie testy są potrzebne?
  • Diagnostyka różnicowa
  • Leczenie
  • Z kim się skontaktować?
  • Leki
  • Prognoza

Cukrzyca prosta jest chorobą charakteryzującą się cukrzycą, zwiększoną osmolarnością osocza, stymulującą mechanizm pragnienia i kompensacyjnym przyjmowaniem dużych ilości płynów.

Kod ICD-10

Epidemiologia

Nie określono częstości występowania moczówki prostej. Wskaż 0,5-0,7% całkowitej liczby pacjentów z patologią endokrynologiczną. Choroba występuje jednakowo u osób obu płci w każdym wieku, ale częściej w wieku 20-40 lat. Formy wrodzone mogą występować u dzieci od pierwszych miesięcy życia, ale czasami są wykrywane znacznie później.

Przyczyny moczówki prostej

Cukrzyca prosta jest spowodowana niedoborem wazopresyny, która kontroluje wchłanianie zwrotne wody w kanalikach dystalnych nefronu nerkowego, gdzie w warunkach fizjologicznych uzyskuje się ujemny klirens „wolnej” wody w skali niezbędnej do homeostazy, a stężenie moczu jest zakończone.

Istnieje wiele etiologicznych klasyfikacji moczówki prostej. Częściej niż inne stosuje się podział na moczówkę prostą centralną (neurogenną, podwzgórzową) z niedostateczną produkcją wazopresyny (całkowitej lub częściowej) i obwodową. Formy centralne obejmują prawdziwą, objawową i idiopatyczną (rodzinną lub nabytą) moczówkę prostą. W moczówce prostej obwodowej produkcja wazopresyny pozostaje prawidłowa, ale wrażliwość na receptory hormonalne kanalików nerkowych jest zmniejszona lub nie występuje (moczówka prosta moczopresyna oporna na nerkę) lub wazopresyna jest silnie inaktywowana w wątrobie, nerkach, łożysku.

Przyczyną centralnych postaci moczówki prostej mogą być zmiany zapalne, zwyrodnieniowe, urazowe, nowotworowe i inne w różnych częściach układu podwzgórze-przysadka nerwowo-przysadkowa (jądra przednie podwzgórza, odcinek nadoczodołowy, tylny płat przysadki). Konkretne przyczyny choroby są bardzo zróżnicowane. Prawdziwą moczówkę prostą poprzedza szereg ostrych i przewlekłych infekcji i chorób: grypa, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), zapalenie migdałków, szkarlatyna, krztusiec, wszystkie typy tyfusu, choroby septyczne, gruźlica, kiła, malaria, bruceloza, reumatyzm. Grypa, ze swoim działaniem neurotropowym, występuje częściej niż inne infekcje. Ponieważ ogólna zapadalność na gruźlicę, kiłę i inne przewlekłe infekcje spadła, ich rola przyczynowa w powstawaniu moczówki prostej zmniejszyła się znacząco. Choroba może wystąpić po urazie czaszkowo-mózgowym (przypadkowym lub chirurgicznym), urazie psychicznym, porażeniu prądem, hipotermii, w czasie ciąży, zaraz po porodzie, aborcji.

Uraz porodowy może być przyczyną moczówki prostej u dzieci. Objawowa moczówka prosta jest spowodowana przez pierwotne i przerzutowe guzy podwzgórza i przysadki, gruczolaka, potworniaka, glejaka, a szczególnie często czaszkogardlaka, sarkoidozy. Rak gruczołu sutkowego i tarczycy, oskrzela daje przerzuty do przysadki mózgowej. Znanych jest również szereg hemoblastoz - białaczka, erytromieloza, limfogranulomatoza, w których naciek patologicznych elementów krwi podwzgórza lub przysadki mózgowej powodował moczówkę prostą. Cukrzyca prosta współistnieje z ksantomatozą uogólnioną (choroba Hend-Schüller-Christian) i może być jednym z objawów chorób endokrynologicznych lub zespołów wrodzonych z upośledzeniem funkcji podwzgórze-przysadka: zespoły Simmondsa, Sheiena i Lawrence'a-Moona-Biedla, karłowatość przysadki, akromegalia, powiększenie tkanki tłuszczowej dystrofie.

Jednocześnie u znacznej liczby pacjentów (60-70%) etiologia choroby pozostaje nieznana. - idiopatyczna moczówka prosta. Wśród form idiopatycznych należy wyróżnić formy genetyczne, dziedziczne, obserwowane niekiedy w trzech, pięciu, a nawet siedmiu kolejnych pokoleniach. Tryb dziedziczenia, zarówno autosomalny dominujący, jak i recesywny.

Połączenie cukrzycy i moczówki prostej jest również częstsze wśród postaci rodzinnych. Obecnie przyjmuje się, że u części chorych na idiopatyczną moczówkę prostą możliwy jest autoimmunologiczny charakter choroby z uszkodzeniem jąder podwzgórza, podobnie jak w przypadku zniszczenia innych narządów wewnątrzwydzielniczych w zespołach autoimmunologicznych. Nefrogenna moczówka prosta jest częściej obserwowana u dzieci i jest spowodowana albo anatomiczną niższością nefronu nerkowego (wady wrodzone, procesy torbielowo-zwyrodnieniowe i infekcyjno-dystroficzne): amyloidoza, sarkoidoza, zatrucie metoksyfluranem, litem lub funkcjonalnym defektem enzymatycznym: w komórkach komórek F komórek nerek zmniejszona wrażliwość na jego działanie.

Postacie podwzgórzowo-przysadkowe moczówki prostej z niedostatecznym wydzielaniem wazopresyny może być związane z uszkodzeniem dowolnej części układu podwzgórzowo-nerwowo-przysadkowego. Sparowanie jąder neurosekrecyjnych podwzgórza i fakt, że co najmniej 80% komórek wydzielających wazopresynę musi być dotkniętych objawami klinicznymi, daje ogromne możliwości wewnętrznej kompensacji. Największe prawdopodobieństwo wystąpienia moczówki prostej występuje w przypadku zmian w leju przysadki, gdzie połączone są szlaki neurosekrecyjne z jąder podwzgórza.

Niedobór wazopresyny zmniejsza wchłanianie zwrotne płynów w dystalnym nefronie nerkowym i sprzyja uwalnianiu dużych ilości hipoosmolarnego niezagęszczonego moczu. Pierwotnie powstający wielomocz pociąga za sobą ogólne odwodnienie z utratą płynu wewnątrzkomórkowego i wewnątrznaczyniowego z hiperosmolarnością (powyżej 290 mOsm / kg) osocza i pragnieniem, co wskazuje na naruszenie homeostazy wody. Obecnie ustalono, że wazopresyna powoduje nie tylko przeciwdiurezę, ale także natriurezę. W przypadku niedoboru hormonów, zwłaszcza w okresie odwodnienia, kiedy również stymulowany jest sód, hamujące działanie aldosteronu, sód jest zatrzymywany w organizmie, powodując hipernatremię i odwodnienie nadciśnieniowe (hiperosmolarne).

Zwiększona enzymatyczna inaktywacja wazopresyny w wątrobie, nerkach, łożysku (w czasie ciąży) powoduje względny niedobór tego hormonu. Cukrzyca prosta podczas ciąży (przemijająca lub później stabilna) może również wiązać się z obniżeniem osmolarnego progu pragnienia, co zwiększa spożycie wody, rozrzedza osocze i obniża poziom wazopresyny. Ciąża często pogarsza przebieg istniejącej wcześniej moczówki prostej i zwiększa zapotrzebowanie na leki. Wrodzona lub nabyta oporność nerek na endogenną i egzogenną wazopresynę powoduje również względny niedobór hormonu w organizmie.

Patogeneza

Prawdziwa moczówka prosta rozwija się w wyniku uszkodzenia podwzgórza i / lub przysadki mózgowej, podczas gdy zniszczeniu dowolnej części układu nerwowo-wydzielniczego utworzonego przez jądra nadoczniowe i przykomorowe podwzgórza, włóknistego odcinka szypułki i tylnego płata przysadki towarzyszy atrofia, a także uszkodzenie pozostałych części przysadki. W jądrach podwzgórza, głównie w nadoptyce, obserwuje się zmniejszenie liczby neuronów dużych komórek i ciężką glejozę. Nowotwory pierwotne układu neurosekrecyjnego są przyczyną do 29% przypadków moczówki prostej, kiły - do 6%, urazów czaszki i przerzutów do różnych ogniw układu neurosekrecyjnego - do 2-4%. Nowotwory przedniego płata przysadki, zwłaszcza duże, przyczyniają się do powstawania obrzęków lejka i przysadki tylnej, co z kolei prowadzi do rozwoju moczówki prostej. Przyczyną tej choroby po operacji w okolicy nadsiodłowej jest uszkodzenie przysadki mózgowej i jej naczyń, a następnie zanik i zanik dużych komórek nerwowych w jądrach nadocznych i / lub przykomorowych oraz zanik płata tylnego. W niektórych przypadkach te zjawiska są odwracalne. Poporodowe uszkodzenie przysadki mózgowej (zespół Skiena) z powodu zakrzepicy i krwotoku w szypułce przysadki, aw rezultacie przerwanie szlaku neurosekrecyjnego prowadzi również do moczówki prostej.

Wśród dziedzicznych wariantów moczówki prostej występują przypadki z redukcją komórek nerwowych w jądrze nadocznym i rzadziej w jądrach przykomorowych. Podobne zmiany obserwuje się w rodzinnych przypadkach choroby. Wady syntezy wazopresyny w jądrze przykomorowym są rzadkie.

Nabyta nefrogenna moczówka prosta może być łączona ze stwardnieniem nerek, policystyczną chorobą nerek i wrodzonym wodonerczem. W tym przypadku hipertrofię jąder i wszystkich części przysadki obserwuje się w podwzgórzu i hiperplazję strefy kłębuszkowej w korze nadnerczy. W moczówce prostej opornej na nefrogenną wazopresynę nerki rzadko ulegają zmianom. Czasami obserwuje się powiększenie miednicy nerkowej lub poszerzenie przewodów zbiorczych. Jądra nadoptyczne są albo niezmienione, albo nieco przerośnięte. Rzadkim powikłaniem choroby jest masywne wewnątrzczaszkowe zwapnienie istoty białej kory mózgowej od płatów czołowych do płatów potylicznych.

Według najnowszych danych idiopatyczna moczówka prosta jest często związana z chorobami autoimmunologicznymi i narządowymi przeciwciałami przeciwko komórkom wydzielającym wazopresynę i rzadziej wydzielającym oksytocynę. W odpowiednich strukturach układu neurosekrecyjnego wykrywa się naciekanie limfoidalne z tworzeniem się pęcherzyków limfoidalnych i czasami znacznym zastąpieniem miąższu tych struktur tkanką limfatyczną.

Objawy moczówki prostej

Początek choroby jest zwykle ostry, nagły, rzadziej objawy moczówki prostej pojawiają się stopniowo i nasilają się. Cukrzyca prosta ma przebieg przewlekły.

Nasilenie choroby, czyli nasilenie wielomoczu i polidypsji, zależy od stopnia niewydolności neurosekrecyjnej. Przy niepełnym niedoborze wazopresyny objawy kliniczne mogą nie być tak wyraźne i to właśnie te postacie wymagają dokładnej diagnozy. Ilość wypijanego płynu waha się od 3 do 15 litrów, ale czasami potworne pragnienie, które nie pozwala chorym, w dzień ani w nocy, wymaga do nasycenia 20-40 litrów lub więcej wody. U dzieci częste oddawanie moczu w nocy (nokturia) może być pierwszym objawem choroby. Wydalany mocz jest przebarwiony, nie zawiera elementów patologicznych, względna gęstość wszystkich porcji jest bardzo niska - 1000-1005.

Wielomoczowi i polidypsji towarzyszy osłabienie fizyczne i psychiczne. Apetyt jest zwykle zmniejszony, a pacjenci tracą na wadze, czasami z pierwotnymi zaburzeniami podwzgórza, wręcz przeciwnie, rozwija się otyłość.

Brak wazopresyny i wielomocz wpływają na wydzielanie żołądka, tworzenie żółci i ruchliwość przewodu pokarmowego i powodują zaparcia, przewlekłe i niedokwasowe zapalenie żołądka, zapalenie okrężnicy. Z powodu ciągłego przeciążenia żołądek jest często rozciągany i opuszczany. Występuje suchość skóry i błon śluzowych, zmniejszenie śliny i pocenie się. U kobiet możliwe są zaburzenia miesiączkowania i rozrodczości, u mężczyzn - spadek libido i potencji. Dzieci często pozostają w tyle pod względem wzrostu, sprawności fizycznej i dojrzewania.

Zwykle nie ma to wpływu na układ sercowo-naczyniowy, płuca i wątrobę. W ciężkich postaciach prawdziwej moczówki prostej (dziedzicznej, pozakaźnej, idiopatycznej) z wielomoczem sięgającym 40-50 litrów lub więcej, nerki stają się niewrażliwe na zewnętrznie podawaną wazopresynę z powodu nadmiernego wysiłku i całkowicie tracą zdolność koncentracji moczu. Tak więc nefrogen jest dodawany do pierwotnej moczówki prostej podwzgórza.

Charakteryzuje się zaburzeniami psychicznymi i emocjonalnymi - bólami głowy, bezsennością, zaburzeniami równowagi emocjonalnej, a nawet psychozami, zmniejszoną aktywnością umysłową. U dzieci - drażliwość, płaczliwość.

W przypadkach, gdy płyn utracony wraz z moczem nie jest uzupełniany (zmniejszona wrażliwość ośrodka „pragnienia”, brak wody, próba odwodnienia z „suchym jedzeniem”), pojawiają się objawy odwodnienia: silne ogólne osłabienie, bóle głowy, nudności, wymioty (nasilające się odwodnienie), gorączka, zgrubienie krwi (ze wzrostem poziomu sodu, erytrocytów, hemoglobiny, resztkowego azotu), drgawki, pobudzenie psychomotoryczne, tachykardia, niedociśnienie, zapaść. Te objawy odwodnienia hiperosmolarnego są szczególnie charakterystyczne dla wrodzonej nefrogennej moczówki prostej u dzieci. Wraz z tym w nefrogennej moczówce prostej można częściowo zachować wrażliwość na wazopresynę.

Podczas odwodnienia, pomimo zmniejszenia objętości krążącej krwi i spadku przesączania kłębuszkowego, wielomocz utrzymuje się, stężenie moczu i jego osmolarność prawie się nie zwiększają (gęstość względna 1000-1010).

Cukrzyca prosta po operacji przysadki mózgowej lub podwzgórza może być przemijająca lub trwała. Po przypadkowym urazie przebieg choroby jest nieprzewidywalny, gdyż samoistne wyzdrowienie obserwuje się nawet kilka (do 10) lat po urazie.

U niektórych pacjentów moczówka prosta jest połączona z cukrzycą. Wynika to z sąsiedniej lokalizacji centrów podwzgórza, regulującej objętości wody i węglowodanów oraz strukturalnej i funkcjonalnej bliskości neuronów jąder podwzgórza, produkujących wazopresynę i komórki B trzustki.

Diagnoza moczówki prostej

W typowych przypadkach diagnoza nie jest trudna i opiera się na wykryciu wielomoczu, polidypsji, hiperosmolarności osocza (ponad 290 mosm / kg), hipernatremii (ponad 155 meq / l), hipoosmolarności moczu (100-200 mosm / kg) przy niskiej gęstości względnej. Jednoczesne określenie osmolarności osocza i moczu dostarcza wiarygodnych informacji o naruszeniu homeostazy wody. Aby poznać naturę choroby, dokładnie analizuje się wywiad i wyniki badań rentgenowskich, okulistycznych i neurologicznych. W razie potrzeby skorzystaj z tomografii komputerowej. Określenie podstawowych i stymulowanych poziomów wazopresyny w osoczu może mieć decydujące znaczenie w diagnostyce, ale badanie to nie jest łatwo dostępne w praktyce klinicznej..

Co należy zbadać?

Jak badać?

Jakie testy są potrzebne?

Diagnostyka różnicowa

Cukrzycę prostą odróżnia się od wielu chorób występujących z wielomoczem i polidypsją: cukrzycą, polidypsją psychogenną, wielomoczem kompensacyjnym w azotemicznym stadium przewlekłego zapalenia kłębuszków nerkowych i stwardnienia nerek.

Nefrogenną moczówkę prostą oporną na wazopresynę (wrodzoną i nabytą) odróżnia się od wielomoczu wynikającego z pierwotnego aldosteronizmu, nadczynności przytarczyc z nefrokalcynozą, zespołu upośledzonej absorpcji jelitowej.

Psychogenna polidypsja - idiopatyczna lub spowodowana chorobą psychiczną - charakteryzuje się pierwotnym pragnieniem. Jest to spowodowane zaburzeniami czynnościowymi lub organicznymi w centrum pragnienia, prowadzącymi do niekontrolowanego spożycia dużej ilości płynów. Zwiększenie objętości krążącego płynu obniża jego ciśnienie osmotyczne oraz poprzez układ receptorów osmoregulacyjnych obniża poziom wazopresyny. Tak więc (wtórny) występuje wielomocz z niską względną gęstością moczu. Osmolarność osocza i poziom sodu w nim są normalne lub nieznacznie obniżone. Ograniczenie przyjmowania płynów i odwodnienie, które pobudza endogenną wazopresynę u pacjentów z psychogenną polidypsją, w przeciwieństwie do chorych na moczówkę prostą, nie narusza stanu ogólnego, odpowiednio zmniejsza się ilość wydalanego moczu, a jego osmolarność i względna gęstość ulegają normalizacji. Jednak w przypadku przedłużającego się wielomoczu, nerki stopniowo tracą zdolność reagowania na wazopresynę z maksymalnym wzrostem osmolarności moczu (do 900-1200 mosm / kg), a nawet przy pierwotnym polidypsji może nie wystąpić normalizacja względnej gęstości. U chorych na moczówkę prostą wraz ze spadkiem ilości przyjmowanego płynu stan ogólny się pogarsza, pragnienie staje się bolesne, pojawia się odwodnienie, a ilość wydalanego moczu, jego osmolarność i względna gęstość nie zmieniają się istotnie. W związku z tym różnicowy test diagnostyczny odwodnienia z jedzeniem na sucho powinien być przeprowadzany w warunkach szpitalnych, a jego czas trwania nie powinien przekraczać 6-8 h. Maksymalny czas trwania testu z dobrą tolerancją wynosi 14 h. Podczas badania mocz pobierany jest co godzinę. Jego względną gęstość i objętość mierzy się w każdej godzinnej porcji, a masę ciała mierzy się po każdym litrze wydalonego moczu. Brak istotnej dynamiki gęstości względnej w kolejnych dwóch porcjach przy utracie 2% masy ciała wskazuje na brak stymulacji endogennej wazopresyny.

W celu diagnostyki różnicowej z psychogenną polidypsją czasami stosuje się próbkę z dożylnym podawaniem 2,5% roztworu chlorku sodu (50 ml wstrzykuje się w ciągu 45 minut). U pacjentów z psychogenną polidypsją wzrost stężenia osmotycznego w osoczu gwałtownie stymuluje uwalnianie endogennej wazopresyny, zmniejsza się ilość wydalanego moczu, a jego względna gęstość wzrasta. W moczówce prostej objętość i stężenie moczu nie zmieniają się znacząco. Należy zauważyć, że dzieciom bardzo trudno jest tolerować test obciążenia solą..

Wprowadzenie preparatów wazopresynowych w prawdziwej moczówce prostej zmniejsza wielomocz, a tym samym polidypsję; Jednocześnie przy psychogennym polidypsji, w związku z podawaniem wazopresyny, mogą pojawić się bóle głowy i objawy zatrucia wodą. W moczówce prostej nefrogennej podawanie preparatów wazopresyny jest nieskuteczne. Obecnie w celach diagnostycznych wykorzystuje się supresyjny wpływ syntetycznego analogu wazopresyny na czynnik krzepnięcia krwi VIII. U pacjentów z utajonymi postaciami moczówki prostej nefrogennej oraz w rodzinach zagrożonych chorobą nie występuje efekt supresyjny.

W cukrzycy wielomocz nie jest tak duży jak w moczu prostym, a mocz jest hipertoniczny. We krwi - hiperglikemia. Przy połączeniu cukrzycy i moczówki prostej cukromocz zwiększa stężenie moczu, ale nawet przy dużej zawartości cukru zmniejsza się jego gęstość względna (1012-1020).

W przypadku wyrównawczego wielomoczu azotemicznego diureza nie przekracza 3-4 litrów. Obserwuje się hipoizostenurię z wahaniami gęstości względnej w zakresie 1005–1012. We krwi wzrasta poziom kreatyniny, mocznika i resztkowego azotu, w moczu - erytrocyty, białko, cylindry. Szereg chorób przebiegających ze zmianami dystroficznymi w nerkach i wielomoczem i polidypsją oporną na wazopresynę (pierwotny aldosteronizm, nadczynność przytarczyc, zespół upośledzonej adsorpcji jelitowej, nefronoftyza Fanconiego, tubulopatia) należy odróżnić od nefrogennej moczówki prostej..

W przypadku pierwotnego aldosteronizmu obserwuje się hipokaliemię, powodując dystrofię nabłonka kanalików nerkowych, wielomocz (2-4 l), hipoizostenurię.

Nadczynność przytarczyc z hiperkalcemią i nefrokalcynozą, która hamuje wiązanie wazopresyny z receptorami kanalikowymi, powoduje łagodny wielomocz i hipoizostenurię.

Z zespołem upośledzonej adsorpcji w jelicie („zespół złego wchłaniania”) - biegunka wyniszczająca, zaburzenia wchłaniania elektrolitów, białka, witamin w jelicie, hipoizostenuria, umiarkowany wielomocz.

Fanconi nephronophthisis - wrodzona choroba u dzieci - we wczesnych stadiach charakteryzuje się jedynie wielomoczem i polidypsją, później dochodzi do spadku poziomu wapnia i wzrostu fosforu we krwi, niedokrwistość, osteopatia, białkomocz i niewydolność nerek.

Top