Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Przysadka mózgowa
W którym dniu cyklu miesiączkowego należy wykonać badanie na TSH
2 Testy
Lekarz tarczycy
3 Rak
Różnice i cechy leczenia chorób
4 Krtań
2 główne hormony laktacyjne
5 Przysadka mózgowa
Marker nowotworowy sa 19 9 - co pokazuje i oznacza normę u kobiet
Image
Główny // Testy

Łagodzenie kryzysu z guzem chromochłonnym


Pheochromocytoma to guz chromafinowy, który produkuje, gromadzi i uwalnia katecholaminy - adrenalinę i norepinefrynę. Najczęściej guz chromochłonny wywodzi się z rdzenia nadnerczy, ale jego źródłem mogą być komórki chromafinowe zlokalizowane w okolicy zwojów współczulnych w różnych częściach ciała (pierwotne guzy chromochłonne zlokalizowane poza nadnerczami określane są jako przyzwojaki).

Kliniczne objawy guza chromochłonnego Głównym objawem choroby jest wzrost ciśnienia tętniczego. Najbardziej typowe kryzysy to nagły wzrost ciśnienia krwi do 280-300 / 180-200 mm Hg. Sztuka. Występuje ból głowy, uczucie strachu, obfite pocenie się, tachykardia, ostre blednięcie lub zaczerwienienie skóry. Często występują bóle dławicowe, bóle brzucha, nudności, wymioty. Odnotowuje się różne zaburzenia rytmu serca, w tym takie ciężkie, jak częstoskurcz komorowy, a nawet migotanie komór..

Podczas kryzysu wykrywa się hiperglikemię, leukocytozę neutrofilową, podwyższoną temperaturę ciała.

Czasami guz chromochłonny objawia się stałym nadciśnieniem tętniczym z pojawieniem się kryzysów na jego tle, które mogą nie być tak wyraźne jak w pierwszym wariancie przebiegu.

Przełom katecholaminowo-nadciśnieniowy może być śmiertelny, a wstrząs przypomina ostrą niewydolność nadnerczy. Utrzymujące się nadciśnienie tętnicze często prowadzi do śmierci z powodu udaru mózgu lub zawału mięśnia sercowego.

W celu rozpoznania guza chromochłonnego należy uwzględnić następujące kwestie:

• ocena danych klinicznych pozwalających podejrzewać guz chromochłonny;

• oznaczanie katecholamin lub ich metabolitów w dobowej ilości moczu (w okresie, gdy występują wyraźne objawy choroby);

• wyniki tomografii komputerowej nadnerczy. Aby zidentyfikować pozanerkową lokalizację guza chromochłonnego, stosuje się tomografię komputerową i aortografię. W przypadkach, gdy nie można wykryć guza powyższymi metodami, stosuje się metajodobenzylguanidynę 131I (131I MIBG), która jest wychwytywana przez guz, co umożliwia jego wizualizację scyntygraficzną..

Opieka doraźna nad pacjentem z przełomem nadciśnieniowym z guzem chromochłonnym

Szybkie dożylne podanie 5 mg a-adrenergicznego blokera fentolaminy (5 mg suchej fentolaminy w ampułce rozcieńcza się w 1 ml wody). Iniekcje są powtarzane co 5 minut, aż ciśnienie krwi spadnie. Po ustabilizowaniu się ciśnienia krwi na umiarkowanym poziomie, iniekcje powtarzać co 2-4 godziny w dawce 2,5-5 mg.

Zamiast fentolaminy możesz użyć a-blokera tropafenu.

Tachykardia, charakterystyczna dla guza chromochłonnego, w okresie obniżenia ciśnienia krwi pod wpływem a-adrenolityków może nawet wzrosnąć, dlatego na tym etapie pacjentowi można przepisać beta-bloker (propranolol), który w tym przypadku eliminuje tachykardię.

Niemożliwe jest rozpoczęcie łagodzenia przełomu nadciśnieniowego z guzem chromochłonnym za pomocą β-blokerów, gdyż blokując stymulujące działanie adrenaliny na serce, niwelują również jej działanie rozszerzające naczynia krwionośne, co prowadzi do jeszcze większego wzrostu ciśnienia krwi.

Leczenie jest szybkie. W okresie przygotowania przedoperacyjnego pacjentowi przepisuje się długo działającą a-bloker fenoksybenzaminę.

Jeśli operacja jest niemożliwa (ciężki stan ogólny pacjenta lub obecność przerzutów), w celu zahamowania syntezy katecholamin i obniżenia ciśnienia krwi, przepisuje się metyrozynę, inhibitor hydroksylazy tyrozynowej. Pheochromocytoma z przerzutami leczy się chemioterapią skojarzoną (np. Cyklofosfamidem, winkrystyną i dekarbazyną) lub dużymi dawkami 131I MIBG

Łagodzenie kryzysu z guzem chromochłonnym

Szczególne miejsce zajmuje guz chromochłonny, który rozwija się w ramach mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej - choroby dziedzicznej rodzinnej. W przypadku guza chromochłonnego wyraźne zmiany naczyniowe w dnie oka obserwuje się w postaci ciężkich angioretinopatii z upośledzeniem funkcji wzrokowych aż do całkowitej ślepoty, według różnych autorów, w 6,9-12% przypadków. Pheochromocytoma występuje dość rzadko, głównie u osób w wieku 20-50 lat. Wiodącym objawem guza chromochłonnego jest wzrost ciśnienia tętniczego napadowego (postać napadowa) lub stabilnego (postać stabilna). Czasami napady są odnotowywane na tle stale wysokiego ciśnienia krwi. Przełom pheochromocytoma jest jednym z najpoważniejszych.

Jest to związane z gwałtownym uwalnianiem do krwiobiegu ogromnych ilości katecholamin. Przyczyną ich uwolnienia może być stres, palpacja brzucha, oddawanie moczu, a nawet przechylenie tułowia. Mogą go wywołać sympatykomimetyki, glukagon, insulina, antagoniści amin, stymulatory wydzielania prolaktyny, metoklopramid, morfina, nalokson, leki psychotropowe, hiperwentylacja płuc, alkohol i pokarmy zawierające tyraminę. Często kryzys pojawia się podczas diagnostycznych badań oksysupradonowych lub angiograficznych. Należy szczególnie podkreślić możliwy związek między wystąpieniem kryzysu a fazą cyklu miesiączkowego. Napady stają się częstsze w czasie ciąży lub mogą wystąpić po raz pierwszy podczas porodu.

Pheochromocytoma jest częściej rozpoznawany nie przed porodem, ale po nim, w obecności już rozwiniętych powikłań. W przypadku nierozpoznanego guza chromochłonnego, wskaźniki śmierci matek i płodów są bardzo wysokie. Zrozumiałe jest zastosowanie badania echokardiograficznego płodu u kobiet z rozpoznaniem guza chromochłonnego. Przy tej patologii pozagenitalnej mówimy nie tyle o możliwości rozwoju płodu z jedną lub drugą anomalią, ale o pojawieniu się w nim zaburzeń hemodynamicznych, dlatego znaczenie badania dynamiki wewnątrzsercowej u płodu jest oczywiste (czyli wizualizacja serca płodu metodą dwuwymiarową w okołoporodowym badaniu Dopplera).

Pojawiające się częściej nagle, kryzysy pheochromocytoma często ustępują samoistnie po kilku minutach, ale zwykle trwają dłużej. Pojawia się ostry ból głowy, mogą wystąpić krwotoki mózgowe (w niektórych przypadkach powodujące śmierć), ból serca, czasem brzucha, tachykardia, obfite pocenie się (szczególnie u dzieci), bladość skóry (rzadko - jej zaczerwienienie), drżenie, może zaburzenia widzenia (do czasowej lub trwałej ślepoty), czasami (zwykle u dzieci) dochodzi do krwotoku siatkówkowego. Szczególne nasilenie angiopatii siatkówki i jej szczególna wrażliwość na hiperadrenalinemię decyduje o nasileniu oftalmopatii u dzieci z guzem chromochłonnym, dlatego wymagane są u nich specjalne celowe badania okulistyczne..

Często rozwija się erytrocytoza, zwiększa się ESR, hiperglikemia, hiperkalcemia, określa się wzrost aktywności fibrynolitycznej krwi i jej krzepliwość. W moczu z przełomem pheochromocytoma obserwuje się przemijający białkomocz, często - cukromocz, cylindrurię, wysoką zawartość adrenaliny, noradrenaliny i ich metabolitów. Poza atakiem zmiany w składzie krwi i moczu u pacjentów z guzem chromochłonnym często nie są obserwowane, jeśli nie występują wtórne zmiany w nerkach.
Do diagnostyki taktycznej wykorzystuje się pneumosuprareno-rentgenografię, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, badania angiograficzne..

Terapia doraźna przełomu pheochromocytoma polega na dożylnym podaniu alfa-blokerów, które blokują działanie katocholamin na obwodzie, dzięki czemu naczynia obwodowe gwałtownie się rozszerzają. Wprowadź 5 mg fentolaminy (redzhitin) lub 20-40 mg tropafenu. W razie potrzeby zastrzyki powtarza się co 5-10 minut, aż do normalizacji ciśnienia krwi. W niektórych przypadkach domięśniowe podawanie tych leków można ograniczyć, aby uzyskać trwalszy efekt. W przypadku ciężkiej tachykardii lub arytmii dodaje się beta-blokery - propranolol (anaprilin, obzidan) po wstępnym wyznaczeniu alfa-blokerów. Istnieją doniesienia o skutecznym stosowaniu nitrogliceryny i nitropruszyny sodowej u pacjentów z potwierdzonym guzem chromochłonnym. Leki te są tym bardziej wskazane, jeśli guz chromochłonny jest oporny na fentolaminę.

Radykalne leczenie guza chromochłonnego polega na usunięciu guza. O powodzeniu leczenia operacyjnego pacjentów z guzem chromochłonnym w dużej mierze decyduje adekwatność chirurgicznego uśmierzania bólu, zapobieganie wzrostowi ciśnienia krwi podczas usuwania guza oraz jego gwałtownemu spadkowi po usunięciu guza. Niedawno pojawiły się doniesienia o zastosowaniu znieczulenia zewnątrzoponowego jako głównego składnika znieczulającego, co umożliwia osiągnięcie bardziej stabilnej hemodynamiki podczas operacji poprzez zmniejszenie masowego uwalniania adrenaliny, noradrenaliny i dopaminy do krwiobiegu. Jednak zgodnie z obserwacjami R.L. Bogdanova i wsp., Ta metoda znieczulenia nie ma zauważalnego wpływu na główne parametry hemodynamiki i uwalnianie katecholamin..

W celu ustabilizowania hemodynamiki po usunięciu guza, jeszcze przed jego usunięciem, przetacza się krew, roztwory zastępujące osocze (poliglukina itp. - 1,5-2,5 litra) wstrzykuje się dożylnie pod kontrolą tętna i ciśnienia krwi [Potemkin V.V., Kalinin A.P., Kalyuzhny I.T., Nurmanbetov D.N., Zhukovsky M.A., Efremov A.V.].
Różne aspekty znieczulenia i intensywnej terapii w chirurgii guzów nadnerczy, a także w chirurgii innych gruczołów wydzielania wewnętrznego omówiono szczegółowo w monografii M.I. Neimarka, A.P. Kalinina.

Po usunięciu guza chromochłonnego z reguły dochodzi do regresji zmian w dnie oka i pełnego lub częściowego przywrócenia wzroku, w zależności od ciężkości uszkodzenia analizatora wizualnego [Kalinin AP, Mozherenkov VP, Mozherenkov VP, Kalinin AP, Prokofieva G.L.].

Pheochromocytoma, przełom katecholaminowy: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Cała zawartość iLive jest sprawdzana przez ekspertów medycznych, aby upewnić się, że jest jak najbardziej dokładna i rzeczowa.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące wyboru źródeł informacji i odsyłamy tylko do renomowanych witryn internetowych, akademickich instytucji badawczych oraz, w miarę możliwości, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) To interaktywne linki do takich badań.

Jeśli uważasz, że którakolwiek z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, zaznacz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Kryzys katecholaminowy to stan zagrożenia życia. Rozwija się głównie z guzem chromochłonnym (chromaffinoma) - guzem tkanki chromafiny wytwarzającej hormony.

Kod ICD-10

Przyczyny pheochromocytoma

Częstość występowania guzów chromochłonnych w populacji wynosi 1-3 przypadków na 100 000 osób; a wśród pacjentów z nadciśnieniem tętniczym - 0,05-0,2%. W około 10% przypadków guz chromochłonny jest chorobą rodzinną i jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Mniej niż 10% guzów chromochłonnych jest złośliwych. Zwykle znajdują się poza nadnerczami i wydzielają dopaminę. Pheochromocytoma zwykle wydziela zarówno adrenalinę, jak i norepinefrynę, ale głównie norepinefrynę. Bardzo rzadko dopamina jest dominującą katecholaminą. Oprócz katecholamin, guz chromochłonny może wytwarzać: serotoninę ACTH, VIP, somatostatynę, peptydy opioidowe, a-MSH, kalcytoninę, peptydy parathormonopodobne i neuropeptyd Y (silny środek zwężający naczynia).

Kryzys katecholaminowy może być spowodowany przedawkowaniem ulicznych narkotyków, takich jak kokaina i amfetamina.

Objawy guza chromochłonnego

Pacjenci najczęściej skarżą się na bóle głowy, pocenie się, kołatanie serca, drażliwość, utratę masy ciała, bóle w klatce piersiowej, nudności, wymioty, osłabienie lub zmęczenie. Mniej powszechne są zaburzenia widzenia, gorączka, duszność, parestezje, uderzenia gorąca, wielomocz, nadmierne pragnienie, zawroty głowy, oszołomienie, drgawki, bradykardia (zauważana przez samego pacjenta), uczucie guzka w gardle, szum w uszach, dyzartria, wymioty, bezbolesny krwiomocz.

Częste dolegliwości to ból w okolicy nadbrzusza, upośledzona motoryka jelit i zaparcia. Czasami obserwuje się niedokrwienne zapalenie okrężnicy, niedrożność jelit, rozdęcie okrężnicy. W przypadku guza chromochłonnego zwiększa się ryzyko kamicy żółciowej. Zwężenie naczyń kończyn pod wpływem katecholamin może powodować ból i parestezje, chromanie przestankowe, zespół Raynauda, ​​niedokrwienie, owrzodzenia troficzne.

Wiodącymi objawami guza chromochłonnego są zmiany ciśnienia tętniczego (u 98% pacjentów). Co więcej, przełomy nadciśnieniowe można zastąpić niedociśnieniem tętniczym..

Inne oznaki nadmiaru katecholamin: pocenie się, tachykardia, arytmia, bradykardia odruchowa, zwiększony impuls okołowierzchołkowy, bladość skóry twarzy i tułowia, pobudzenie, niepokój, strach, retinopatia nadciśnieniowa, rozszerzone źrenice: bardzo rzadko - wytrzeszcz, łzawienie, bladość lub brak reakcji źrenica do światła. Pacjenci są zwykle szczupli; masa ciała nie odpowiada wzrostowi; charakterystyczne są drżenie, zespół Raynauda lub marmurkowatość skóry. U dzieci czasami - obrzęk i sinica rąk; wilgotna, zimna, lepka i blada skóra dłoni i stóp; „Gęsia skórka”, sinica paznokci. Atak może wywołać palpacja guza znajdującego się na szyi lub brzuchu.

Przełomy katecholaminowe w guzach chromochłonnych występują u około 75% pacjentów przynajmniej raz w tygodniu. Z czasem napady padaczkowe stają się częstsze, ale ich nasilenie nie wzrasta. Atak trwa zwykle mniej niż godzinę, ale niektóre ataki mogą trwać tydzień. Ataki charakteryzują się tymi samymi objawami: kołatanie serca i brak powietrza, zimne i mokre dłonie i stopy, blada twarz, gwałtownie wzrasta ciśnienie krwi. Ciężkim lub długotrwałym atakom towarzyszą nudności, wymioty, zaburzenia widzenia, ból w klatce piersiowej lub brzucha, parestezje, drgawki, gorączka.

Ataki wywoływane są przez pobudzenie psychiczne, wysiłek fizyczny, zmiany postawy, stosunek płciowy, kichanie, hiperwentylację, oddawanie moczu itp. Niektóre zapachy, a także spożycie sera, piwa, wina i napojów spirytusowych mogą wywołać drgawki. Napady mogą być również wywołane badaniami lekarskimi (badanie palpacyjne, angiografia, intubacja dotchawicza, znieczulenie ogólne, poród i operacja). Występują również na tle przyjmowania beta-blokerów, hydralazyny, trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych, morfiny, naloksonu, metoklopramidu, droperidolu itp..

Masowe uwalnianie noradrenaliny, a także dopaminy i serotoniny w przypadku przedawkowania kokainy lub amfetaminy może powodować u nastolatków rozwój nie tylko ciężkiego nadciśnienia tętniczego, ale także ostrego zespołu wieńcowego, zawału mięśnia sercowego, arytmii serca, krwotoków śródmózgowych, odmy opłucnowej, obrzęku pozasercowego złośliwa hipertermia.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Głównym kryterium rozpoznania guza chromochłonnego jest podwyższony poziom katecholamin w moczu lub osoczu. Konieczne do wizualizacji guza (CT i MRI).

Usunięcie guza chromochłonnego - główne leczenie choroby

Ciężkie choroby układu hormonalnego wymagają niekiedy radykalnej eliminacji problemu, a choroba, o której będzie mowa dalej, nie jest wyjątkiem.

Porozmawiamy o chirurgicznym leczeniu guza chromochłonnego, łagodzeniu objawów kryzysowych, lekach, życiu po usunięciu guza oraz o tym, czy można wyleczyć środki ludowe.

Ta choroba nie jest powszechnym zapaleniem wyrostka robaczkowego i wymaga specjalnego przygotowania do dość złożonej operacji..

  • Jak leczy się guz chromochłonny?
  • Do czego służy przygotowanie przedoperacyjne??
  • Pheochromocytoma i preparaty do przygotowania do operacji
  • Operacje usunięcia guza chromochłonnego
  • Rokowanie po usunięciu guza chromochłonnego
  • Łagodzenie przełomu katecholaminowego z guzem chromochłonnym
  • Leczenie guza chromochłonnego środkami ludowymi

Jak leczy się guz chromochłonny?

Pheochromocytoma to poważna choroba nadnerczy, ale dzięki szybkiemu leczeniu można całkowicie wyeliminować objawy patologiczne i wrócić do pełnego życia. Leczenie guza chromochłonnego odbywa się głównie chirurgicznie.

Leczenie farmakologiczne stosuje się jako preparat przedoperacyjny lub u osób, u których operacja jest przeciwwskazana, a także w łagodzeniu przełomu katecholamicznego.

Po usunięciu guza można znacznie obniżyć ciśnienie krwi i zapobiec groźnym powikłaniom naczyniowym (zawał mięśnia sercowego, udar mózgu itp.)

Do czego służy przygotowanie przedoperacyjne??

Ale operacja nie jest podejmowana natychmiast, ale wymagane jest specjalne szkolenie. Jeśli tak się nie stanie, pacjent może rozwinąć komplikacje bezpośrednio podczas operacji:

  • niekontrolowany zespół hemodynamiczny
  • zaburzenia rytmu serca
  • uderzenia

Celem przygotowania przedoperacyjnego jest normalizacja ciśnienia krwi, eliminacja silnych wahań w ciągu dnia, zmniejszenie rytmu do 60 uderzeń / min..

Pheochromocytoma i preparaty do operacji

W tym celu stosuje się alfa-blokery (tropafen, fentolamina itp.). Leki te są przepisywane co najmniej 2 tygodnie przed operacją. Obecnie najpopularniejszym preparatem do operacji jest lek mesylan doksazosyny (Kardura).

Zdecydowane zalecenie przyjmowania leku w warunkach szpitalnych. Wymóg ten jest uzasadniony faktem, że niektórzy pacjenci doświadczają gwałtownego spadku ciśnienia krwi i mogą się bać. Zjawisko to nazywane jest „zespołem pierwszej dawki”.

Ale taka reakcja dotyczy tylko pierwszej dawki leku, w kolejnym takim stanie nie powtarza się. Działanie alfa-blokerów polega na blokowaniu receptorów, w wyniku czego katecholaminy nie mogą się z nimi wiązać i nie następuje efekt biologiczny.

Czasami równolegle z tą grupą leków przepisywane są również beta-adrenolityki, które dodatkowo spowalniają tętno. Są przepisywane, gdy pacjent ma ciężką tachykardię. Jako środek wspomagający w zapobieganiu zakrzepom krwi przepisywana jest aspiryna.

Jeśli przygotowanie przedoperacyjne zostało przeprowadzone prawidłowo, a pacjent sumiennie wziął wszystkie te leki, operacja jest dość łatwa. Z rzadkimi wyjątkami, kiedy nawet przygotowany pacjent reaguje na proces usuwania guza gwałtownymi skokami ciśnienia krwi. W takich przypadkach sala operacyjna ma wszystkie środki do szybkiego złagodzenia wzrostu ciśnienia krwi podczas operacji, na przykład nitroprusydek sodu.

Operacje usunięcia guza chromochłonnego

We współczesnej medycynie do wykrywania guza nadnerczy - guza chromochłonnego stosuje się trzy metody interwencji chirurgicznej.

  1. Otwarta operacja
  2. Chirurgia laparoskopowa
  3. Chirurgia dostępu lędźwiowego

W pierwszym przypadku jama brzuszna zostaje otwarta, po czym guz zostaje znaleziony i usunięty. W tym samym czasie nacięcie sięga 20-30 cm ze skrzyżowaniem mięśni przedniej ściany brzucha, mięśni piersiowych i części przepony. Operacja jest dość traumatyczna dla pacjenta i może trwać do 3 godzin. Ułożenie pacjenta na boku.

Powrót do zdrowia to bardzo długi, wyraźny zespół bólu pooperacyjnego, ogromne nacięcie w jamie brzusznej, a następnie blizna. Niestety większość chirurgów wykonuje właśnie tego typu operacje. Ten typ jest również wybierany w przypadku wykrycia złośliwego guza z kiełkowaniem w sąsiednich narządach..

W drugim przypadku nie wykonuje się szerokiego otwarcia, ale przez małe nacięcia (nie więcej niż 1 cm) na przedniej ścianie jamy brzusznej pompuje się powietrze do jamy brzusznej i przez te same nacięcia specjalnymi narzędziami - manipulatorami - wykonuje się operację usunięcia guza pod nadzorem kamery wideo.

Operację przeprowadza się na boku. Ta opcja jest znacznie mniej traumatyczna niż poprzednia tradycyjna metoda, okres rekonwalescencji jest krótszy. Metoda nie jest dostępna dla tych pacjentów, którzy kiedykolwiek mieli operacje brzucha, ponieważ w tym przypadku występuje wyraźny proces adhezyjny, co znacznie komplikuje pracę chirurga. Może to być niebezpieczne, ponieważ istnieje wysokie ryzyko urazu dużych naczyń lub pętli jelitowych..

W trzecim przypadku nacięcie wykonuje się od strony lędźwiowej, podczas gdy pacjent leży na brzuchu. W przeciwieństwie do drugiej metody, chirurg od razu uderza w guz i nie musi pokonywać ścieżki przez jamę brzuszną.

To podejście nazywa się retroperitoneoscopic, a endoskop wprowadza się do przestrzeni zaotrzewnowej, do tkanki otaczającej nerki i nadnercza. Nie ma wtrysku powietrza. Na ciele pacjenta pozostają trzy małe szwy, które ostatecznie stają się niewidoczne. To właśnie ten dostęp jest obecnie uznawany za priorytet, niestety niewielu chirurgów posiada tę metodę, dlatego takie operacje wykonywane są w specjalistycznych ośrodkach endokrynologicznych..

Należy rozumieć, że chirurdzy wykonują całkowite usunięcie dotkniętego nadnercza. W tym przypadku osoba ma jeszcze jeden zdrowy organ, który przejmuje całą funkcję..

Rokowanie po usunięciu guza chromochłonnego

Po operacji następuje całkowite wyleczenie. Nawrót może wystąpić w 12,5%. Radioterapia jest nieskuteczna. Chemioterapia również nie jest zadowalająca..

U kobiet w ciąży najpierw wykonuje się cięcie cesarskie i ekstrakcję płodu, a po skurczu macicy usuwa się guz chromochłonny.

Łagodzenie przełomu katecholaminowego z guzem chromochłonnym

Leczenie przełomu katecholaminowego odbywa się wyłącznie na oddziale intensywnej terapii placówki medycznej. Jeśli pacjent ma wzrost ciśnienia krwi do wysokich liczb, musisz pilnie wezwać pogotowie ratunkowe, ponieważ nie pomożesz osobie przyjmującej same tabletki.

W celu obniżenia ciśnienia krwi leki należy podawać pozajelitowo, najczęściej dożylnie, czyli dożylnie za pomocą strzykawki. W tym celu alfa-blokery są używane do blokowania recept katecholamin. Leki te obejmują otpodifen w dawce 2-4 mg lub fentolaminę w dawce 2-5 mg co 5 minut, aż ciśnienie krwi zacznie spadać.

Można również stosować dożylnie kroplówkę nitproprusydku sodu 0,5-8 mg / (kg * min), a dla zapobiegania zaburzeniom rytmu propranolol podaje się w dawce 1-2 mg dożylnie co 10 minut.

Po ustabilizowaniu się ciśnienia resuscytatorzy przeprowadzają niezbędną terapię objawową. Po opanowaniu kryzysu przepisuje się długo działające alfa-blokery - fenoksybenzaminę, którą najpierw przepisuje się w dawce 10 mg 2 razy dziennie, a następnie stopniowo zwiększa się do 40-200 mg / dobę. Po wypisie ze szpitala pacjent powinien skonsultować się z chirurgiem w celu radykalnego leczenia guzów chromochłonnych.

Leczenie guza chromochłonnego środkami ludowymi

Mamy nadzieję, że uważnie przeczytałeś powyższy materiał i dlatego zdałeś sobie sprawę, że nie ma tradycyjnych metod leczenia guza chromochłonnego..

Ujawniony guz chromochłonny i przełom jako jeden z jego przejawów

Większość pacjentów z guzem chromochłonnym ma wysokie ciśnienie krwi. Ale są też formy nietypowe. W zależności od poziomu ciśnienia rozróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

  • „Mute” - normalne wskaźniki krążenia krwi i hormonów, ale guz potwierdza analiza tkanki (histologia);
  • ukryty - wykrywany jest guz chromochłonny i wysokie poziomy katecholamin, ale ciśnienie pozostaje prawidłowe;
  • z przetrwałym nadciśnieniem;
  • napadowy - na tle wysokiego lub normalnego ciśnienia krwi pojawiają się ostre kryzysy;
  • nietypowe - u pacjentów występuje niedociśnienie;

U dorosłych z równą częstością występuje stały i przełomowy przebieg nadciśnienia tętniczego, au dzieci głównie (w 93%) kryzysy. W zależności od ciężkości guza chromochłonnego jest: łagodny - brak objawów lub kryzysów są rzadkie; umiarkowane nasilenie - częste gwałtowne wzrosty ciśnienia, ale bez komplikacji; ciężki - przełom powoduje obrzęk płuc, krwotok mózgowy, siatkówkę, zawał mięśnia sercowego, tętniak aorty, niewydolność nerek, wstrząs katecholaminowy - nagłe spadki ciśnienia, niewrażliwość na leki.

We krwi znajduje się nadmierna ilość hormonów i substancji zwężających naczynia krwionośne. Wszystkie te czynniki prowadzą do ciężkiego przebiegu nadciśnienia, które nie reaguje dobrze na farmakoterapię. W przypadku stwierdzenia guza większość pacjentów powinna być pilnie operowana..

Typowy przebieg kryzysu ma następujące objawy: strach, silny lęk, napad niewyjaśnionej paniki, niepokój; bladość skóry z marmurowym odcieniem na przemian z zaczerwienieniem; pocenie się, uderzenia gorąca, pragnienie, suchość w ustach; drżenie rąk, dreszcze; hałas w uszach; ból serca, przyspieszone i przyspieszone bicie serca, zaburzenia rytmu; nudności, wymioty, ból brzucha; ciśnienie skurczowe może osiągnąć 200-250 mm Hg. Sztuka. i więcej; upośledzona ostrość wzroku, podwójne widzenie; duszność, ataki astmy.

Kryzys zaczyna się nagle i może równie nagle zakończyć się samoistnie, bez użycia leków.

Czynniki, które mogą wywołać kryzys: stres, silny niepokój, negatywne lub pozytywne emocje; stres fizyczny, nagły ruch, podnoszenie ciężarów; przegrzanie lub hipotermia ciała; picie alkoholu, zwłaszcza czerwonego wina, piwa, wódki; obfite jedzenie, jedzenie sera, konserw mięsnych lub post; przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych; znieczulenie, chirurgia, zabiegi stomatologiczne.

Alfa-blokery pomogą zmniejszyć ciśnienie w guzach chromochłonnych. Najbardziej skuteczne: Fentolamina, Tropafen, Ebrantil. Długotrwałe stosowanie tych leków jest niepraktyczne. Pacjent musi również zapewnić spokojne otoczenie, podłożyć wysokie poduszki pod głowę i ramiona. Ważne jest, aby kontrolować ciśnienie po jego spadku przez 2-3 godziny, ponieważ po kryzysie często występuje stan kolaptoidalny. Szczególnie niebezpieczny jest gwałtowny spadek krążenia krwi u starszych pacjentów. W przypadku ciężkiego niedociśnienia dożylnie podaje się noradrenalinę lub mezaton..

Przeczytaj więcej na temat guza chromochłonnego i przełomu, metod jego wykrywania i zapobiegania.

Ciśnienie pheochromocytoma

Guz chromochłonny najczęściej (u 90% chorych) zlokalizowany jest w rdzeniu nadnerczy. Rzadziej znajduje się w jamie brzusznej, wzdłuż aorty, tętnic nerkowych i pęcherza. Komórki, z których się składa, są zdolne do wytwarzania silnych substancji zwężających naczynia krwionośne - adrenaliny i norepinefryny. Należą do grupy hormonów katecholaminowych. Dlatego większość pacjentów ma wysokie ciśnienie krwi. Ale są też formy nietypowe..

W zależności od poziomu ciśnienia rozróżnia się następujące warianty przebiegu choroby:

  • „Mute” - normalne wskaźniki krążenia krwi i hormonów, ale guz potwierdza analiza tkanki (histologia);
  • ukryty - wykryto guz chromochłonny i wysoki poziom katecholamin, ale ciśnienie pozostaje prawidłowe;
  • z przetrwałym nadciśnieniem;
  • napadowy - na tle wysokiego lub normalnego ciśnienia dochodzi do gwałtownych wzrostów (kryzysów);
  • nietypowe - u pacjentów występuje niedociśnienie;

U dorosłych z równą częstością występuje stały i przełomowy przebieg nadciśnienia tętniczego, au dzieci głównie (w 93%) kryzysy. Zgodnie z ciężkością guza chromochłonnego jest:

  • łagodne - rzadko występują objawy lub kryzysy;
  • umiarkowane nasilenie - częste gwałtowne wzrosty ciśnienia, ale bez komplikacji;
  • ciężki - przełom powoduje obrzęk płuc, krwotok mózgowy, siatkówkę, zawał mięśnia sercowego, tętniak aorty, niewydolność nerek, wstrząs katecholaminowy - nagłe spadki ciśnienia, niewrażliwość na leki.

A tutaj więcej o operacji na wola rozlanego toksycznego.

Dlaczego pojawia się nadciśnienie?

Komórki guza chromochłonnego działają podobnie do podstawowej tkanki nadnerczy. Ale oprócz tworzenia i uwalniania katecholamin do krwi mają one zdolność wytwarzania innych substancji zwężających naczynia krwionośne. Bodźcem do ich wejścia do krwiobiegu może być stres, zmiany w szybkości przepływu krwi, temperatury i inne czynniki drażniące. W rezultacie reakcja organizmu jest znacznie wyższa niż powinna być normalna..

W tkankach jest wiele receptorów katecholamin, znajdują się one w prawie wszystkich narządach. Krew zawiera nadmierną ilość hormonów i substancji zwężających naczynia krwionośne. Wszystkie te czynniki prowadzą do ciężkiego przebiegu nadciśnienia, które nie reaguje dobrze na farmakoterapię. W przypadku stwierdzenia obrzęku większość pacjentów powinna być pilnie operowana..

Oznaki i objawy przełomu nadciśnieniowego

Wzrostowi ciśnienia w pheochromocytoma w czasie kryzysu towarzyszą zaburzenia pracy serca, zaburzenia autonomiczne i psychiczne. Typowy przebieg kryzysu ma następujące oznaki:

  • strach, silny niepokój, atak niewyjaśnionej paniki, niepokój;
  • bladość skóry z marmurowym odcieniem na przemian z zaczerwienieniem;
  • pocenie się, uderzenia gorąca, pragnienie, suchość w ustach;
  • drżenie rąk, dreszcze;
  • hałas w uszach;
  • ból serca, przyspieszone i przyspieszone bicie serca, zaburzenia rytmu;
  • nudności, wymioty, ból brzucha;
  • ciśnienie skurczowe może osiągnąć 200-250 mm Hg. Sztuka. i więcej;
  • upośledzona ostrość wzroku, podwójne widzenie;
  • duszność, ataki astmy.

Kryzys zaczyna się nagle i może równie nagle zakończyć się samoistnie, bez użycia leków. U niektórych pacjentów znany jest czynnik, który to prowokuje:

  • stres, intensywne podniecenie, negatywne lub pozytywne emocje;
  • stres fizyczny, nagły ruch, podnoszenie ciężarów;
  • przegrzanie lub hipotermia ciała;
  • picie alkoholu, zwłaszcza czerwonego wina, piwa, wódki;
  • obfite jedzenie, jedzenie sera, konserw mięsnych lub post;
  • przyjmowanie leków przeciwdepresyjnych;
  • znieczulenie, chirurgia, zabiegi stomatologiczne.

Głębokie badanie dotykowe podczas badania fizykalnego może również prowadzić do znacznego wzrostu ciśnienia krwi. W EKG z przełomem katecholaminowym stwierdza się zaburzenia rytmu (tachykardia nadkomorowa, trzepotanie przedsionków) oraz objawy zaburzeń krążenia (niedokrwienie) mięśnia sercowego. We krwi - leukocytoza, zwiększona zawartość cukru.

Czas trwania z guzem chromochłonnym

W większości przypadków kryzys trwa 5-10 minut. Ale są przypadki prawie natychmiastowego zakończenia lub trwające około jednego dnia. Częstotliwość ich występowania waha się od jednego na miesiąc do 10 na dzień..

Po zakończeniu ataku ciśnienie krwi szybko spada, przy gwałtownej zmianie pozycji ciała w tym czasie możliwe jest omdlenie. Puls jest spuchnięty, skóra twarzy czerwienieje, ciepło rozchodzi się po całym ciele, a pacjenci odczuwają silne osłabienie. W ciągu dnia lub dłużej pacjenci tracą zdolność do pracy.

Łagodzenie kryzysu

Zmniejszenie ciśnienia w pheochromocytoma jest dość trudne, ponieważ konwencjonalne leki nie działają, a niektóre (beta-blokery) mogą wywołać jeszcze większe nadciśnienie. Leki z wyboru to alfa-blokery. Najbardziej skuteczne: Fentolamina, Tropafen, Ebrantil. Długotrwałe stosowanie tych leków jest niepraktyczne..

Pacjent musi również zapewnić spokojne otoczenie, podłożyć wysokie poduszki pod głowę i ramiona. Ważne jest, aby kontrolować ciśnienie po jego spadku przez 2-3 godziny, ponieważ po kryzysie często występuje stan kolaptoidalny. Ostry spadek wskaźników krążenia krwi u starszych pacjentów jest szczególnie niebezpieczny. W przypadku ciężkiego niedociśnienia dożylnie podaje się noradrenalinę lub mezaton..

Leczenie przełomu nadciśnieniowego z guzem chromochłonnym

Radykalna terapia guza nadnerczy polega na jego usunięciu. Najlepszą opcją jest przeprowadzenie operacji jak najwcześniej, ponieważ kryzysy nadciśnieniowe prowadzą do nieodwracalnych zmian w naczyniach krwionośnych, mięśniu sercowym, nerkach i nagim mózgu. Bez operacji pacjenci są skazani na śmierć z powodu powikłań guza chromochłonnego.

Ważne jest, aby przygotować się przed operacją, ponieważ na pierwszym etapie możliwy jest gwałtowny wzrost, a po usunięciu - spadek ciśnienia. Dlatego ważne jest, aby normalizować pracę serca, korygować poziom cukru we krwi i stosować środki uspokajające. W przypadku nadciśnienia alfa-adrenolityki podaje się dożylnie, a niedociśnienie zapobiega wlewowi poliglukiny.

Jeśli guzy zostaną usunięte z obu nadnerczy lub całego narządu wraz z guzem chromochłonnym, wówczas pacjentom przepisuje się hormonalną terapię zastępczą (hydrokortyzon, prednizolon).

Zapobieganie

Zapobieganie kryzysowi za pomocą terapii lekowej jest wskazane tylko dla tych pacjentów, którzy nie mogą być operowani. Wskazane jest również przepisywanie leków podczas przygotowania przedoperacyjnego, jeśli potrzeba czasu, aby wyeliminować naruszenia serca, nerek, ustabilizować poziom cukru we krwi.

Zalecane są następujące schematy leczenia:

  • Kardura, Kamiren 1 mg dziennie, jeśli ciśnienie przekracza 160/95 mm Hg. Sztuka. i pojawiają się kryzysy, wówczas dawkę zwiększa się o 1 mg na tydzień;
  • Prazosyna - 2-3 mg dziennie;
  • Proroxan, Vegetrox - 30-60 mg dziennie.

Ostrożnie (konieczne jest monitorowanie ciśnienia), do terapii można dodać beta-blokery (Concor, Nebival, Betalok).

A tutaj więcej o tyreotoksykozie u kobiet.

Przełom nadciśnieniowy w guzie chromochłonnym jest związany z uwalnianiem adrenaliny i noradrenaliny do krwi. Przejawia się to gwałtownym wzrostem ciśnienia, zaburzeniem pracy serca. Może powodować wypadki naczyniowe. Zwykle trwa kilka minut, ale może zająć jeden dzień. W celu złagodzenia alfa-blokery podaje się dożylnie. Radykalne leczenie - usunięcie guza nadnerczy.

Przydatne wideo

Obejrzyj film o rodzajach guzów nadnerczy:

Patologia objawów tyreotoksykozy u kobiet jest szczególnie wyraźna na tle ciąży i menopauzy. Może rozwinąć się jako lek. Badanie krwi określa poziom TSH. Leczenie tarczycy obejmuje dietę, odrzucenie złych nawyków, leki, konsekwencje ciężkiej terapii.

Chociaż nie jest to tak powszechne, występuje rak tarczycy, a objawy są często zamazane na początkowym etapie. Objawy wczesnego rdzeniastego, brodawkowatego, pęcherzykowego są różne. Rokowanie u kobiet i mężczyzn w dużej mierze zależy od rodzaju i wieku.

Często wole toksyczne rozlane są wrodzone, ale w wieku dorosłym wywołują je pewne czynniki. Objawy zależą od rozległości zmiany. Ważną analizą są hormony w chorobie Gravesa-Basedowa. Diagnostyka obejmuje USG, CT, biopsję i inne, po których przepisuje się leczenie.

Często po usunięciu gruczolaka przysadki dochodzi do powikłań, najczęściej utrata węchu, moczówka prosta, bóle głowy. Stan po operacji zależy od indywidualnej tolerancji znieczulenia, stopnia rozrostu narządu. Pacjenci potrzebują powrotu do zdrowia i rehabilitacji, MRI do wyboru leczenia.

W przypadku wykrycia rozlanego wola toksycznego operacja staje się szansą na uratowanie życia. Można przeprowadzić operację wewnątrznaczyniową na tarczycy, może być ona bardziej minimalnie inwazyjna. Ale w każdym przypadku konieczne jest odzyskanie po.

Guz chromochłonny. Przyczyny, objawy, oznaki, diagnostyka i leczenie patologii.

Pheochromocytoma to guz rdzenia nadnerczy, który wydziela hormony katecholaminowe: adrenalinę lub norepinefrynę. Podwyższony poziom tych substancji powoduje: utrzymujący się wzrost ciśnienia, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, nudności, wymioty, pobudzenie nerwowe. Przeważnie choroba objawia się w postaci kryzysów nadciśnieniowych..

Pheochromocytoma jest raczej rzadką chorobą: 2 przypadki na 1 milion populacji. Średni wiek pacjentów to 20-50 lat, ale 10% to dzieci. W dzieciństwie chłopcy częściej chorują, ale wśród dorosłych pacjentów większość kobiet.

Guz chromochłonny to guz, który ma dobre krążenie i jest otoczony torebką. Jej wielkość waha się od 0,5 do 14 cm, co roku rośnie o 3-7 mm. W 90% przypadków guz chromochłonny jest guzem łagodnym, ale w 10% jest to nowotwór złośliwy składający się z komórek rakowych.

Guz może być zlokalizowany na samym nadnerczu lub w jego pobliżu. Poza nadnerczem guz chromochłonny wydziela tylko noradrenalinę. Ponadto objawy choroby są mniej wyraźne, ponieważ hormon ten ma łagodniejszy wpływ na organizm. U zdecydowanej większości pacjentów guz rozpoznaje się na jednym nadnerczu, u 1/10 zmiana jest obustronna.

Co to są nadnercza?

Nadnercza to sparowane gruczoły wydzielania wewnętrznego zlokalizowane w górnych biegunach nerek. Waga każdego organu 4 g.

Funkcją nadnerczy jest produkcja hormonów, które regulują metabolizm i ułatwiają adaptację organizmu do niekorzystnych warunków.

Nadnercza mają 2 warstwy:

  • kora - zlokalizowana na powierzchni;
  • rdzeń - wewnętrzna część nadnerczy.

Hormony korowe - hormony steroidowe

Strefa korowaHormonyFunkcje
KłębuszkowyMineralokortykoidy: aldosteron, deoksykortykosteron, 18-oksykortykosteron, 18-oksydeoksykortykosteronReguluj metabolizm minerałów.
Prowokują zatrzymywanie wody, zmniejszają przepływ moczu, podwyższają ciśnienie krwi.
Przyczynia się do rozwoju reakcji zapalnych.
BelkaGlukokortykoidy: kortyzol, kortyzon, kortykosteron, 11-deoksykortyzol, 11-dehydrokortykosteron.Regulują metabolizm białek, tłuszczów i węglowodanów.
Zwiększyć poziom cukru we krwi.
Powodują rozpad białek - zmniejszają masę mięśniową, spowalniają gojenie się ran, wywołują osteoporozę.
Tłumić reakcje zapalne i alergiczne.
Tłumią odporność, zmniejszają tworzenie limfocytów i przeciwciał.
SiatkaHormony płcioweOdgrywaj rolę tylko w dzieciństwie. Promuj rozwój drugorzędnych cech płciowych.

Hormony rdzenia nadnerczy - katecholaminy.

HormonFunkcjonować
Adrenalina 80%Pobudza pracę serca
Obkurcza naczynia krwionośne, zwiększając ciśnienie krwi
Rozszerza naczynia krwionośne serca, mózgu i pracujących mięśni, poprawiając ich odżywienie i wydolność.
Rozszerza światło oskrzeli.
Spowalnia ruchliwość jelit.
Rozszerza źrenice.
Zmniejsza wydzielanie potu.
Zwiększa poziom glukozy we krwi.
Wspomaga spalanie tłuszczu i produkcję energii.
Zwiększa temperaturę ciała.
Norepinefryna 20%Prekursor adrenaliny.
Obkurcza naczynia krwionośne i podwyższa ciśnienie krwi.
Sprawia, że ​​serce bije szybciej i mocniej oraz wrzuca więcej krwi do tętnic, podnosi ciśnienie krwi.
Zwiększa zapotrzebowanie serca na tlen.
Wspomaga przechodzenie impulsów nerwowych przez synapsę (połączenie komórek nerwowych).
Zwiększa pocenie się.
DopaminaPrekursor adrenaliny i noradrenaliny.
Zapewnia przejście impulsów w układzie nerwowym.
Poprawia skupienie, daje poczucie przyjemności.
Zwiększa opór naczyniowy i ciśnienie krwi.
Zwiększa siłę skurczów serca i ilość wyrzucanej krwi.
Poprawia filtrację w nerkach.
Wywołuje wymioty, stymulując ośrodek wymiotów w mózgu.
Nasila refluks żołądkowo-przełykowy i dwunastniczo-żołądkowy - przenoszenie pokarmu z żołądka do przełyku lub z jelita cienkiego do żołądka.
Wzrost jego zawartości w mózgu powoduje zaburzenia w ośrodkowym układzie nerwowym - schizofrenię i nerwice.

Zawartość katecholamin wzrasta we krwi osób z guzem chromochłonnym. Jednocześnie działanie tych hormonów jest znacznie wzmocnione..

Przyczyny pheochromocytoma

Przyczyny rozwoju guza chromochłonnego nie są w pełni poznane. Pojawienie się choroby może wiązać się z wieloma patologiami:

  • Dziedziczna predyspozycja. W 10% przypadków pacjenci mają krewnych z guzem nadnerczy. Choroba jest związana z mutacjami w genie odpowiedzialnym za nadnercza. W rezultacie komórki rdzenia nadnerczy rosną w niekontrolowany sposób.
  • Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 2A (zespół sutka) i typu 2B (zespół Gorlina). Są to choroby dziedziczne, które charakteryzują się proliferacją komórek gruczołów dokrewnych. Oprócz nadnerczy dotyczy to wielu innych narządów: tarczycy i przytarczyc, błon śluzowych i układu mięśniowo-szkieletowego.

W większości przypadków nie można ustalić przyczyny guza chromochłonnego.

Objawy guza chromochłonnego

Pheochromocytoma wydziela hormony, które wpływają na cały organizm. Ze względu na wzrost adrenaliny i noradrenaliny przede wszystkim cierpi układ krążenia, hormonalny i nerwowy..

ObjawMechanizm występowaniaPrzejawy zewnętrzne
Podwyższone ciśnienie krwiZ każdym uderzeniem serce wyrzuca do naczyń zwiększoną ilość krwi. Pod wpływem katecholamin mięśnie gładkie naczyń kurczą się, zmniejszając ich światło. Towarzyszy temu znaczny wzrost ciśnienia krwi w tętnicach i żyłach..W tym samym czasie wzrasta ciśnienie skurczowe (górne) i rozkurczowe (dolne).
Istnieją dwie formy przebiegu choroby:
-Napadowe - okresowo występują gwałtowne wzrosty ciśnienia do -300 mm Hg. Sztuka. Podczas kryzysu nadciśnieniowego pojawiają się wszystkie objawy choroby. Kryzys kończy się nagle po kilku minutach lub godzinach: bladość zostaje zastąpiona zaczerwienieniem skóry, obfitym potem i dużą ilością moczu.
-Stały - trwały wzrost ciśnienia krwi. Pozostałe objawy są umiarkowane.
Zaburzenia rytmu sercaHormony stymulują receptory adrenergiczne w sercu. Pod tym względem zwiększa się siła i tętno. Środek nerwu błędnego jest pobudzany przez odruch, który spowalnia czynność serca. Rezultatem takiego wielokierunkowego działania są zaburzenia rytmu serca - arytmie.„Trzepotanie” w klatce piersiowej lub szyi - objaw tachykardii.
Poczucie „niepowodzenia” podczas niewydolności serca.
Okresy przyspieszania lub spowolnienia tętna.
Ból w klatce piersiowej.
Słabość.
Duszność.
Pobudzenie układu nerwowegoKatecholaminy aktywują procesy pobudzenia w rdzeniu kręgowym, korze i pniu mózgu, zwiększają przekazywanie impulsów z ośrodkowego układu nerwowego do narządów.Lęk, poczucie strachu.
Dreszcze, dreszcze.
Zwiększone zmęczenie, wahania nastroju.
Pulsujący ból głowy.
Zwiększona aktywność gruczołówAktywność gruczołów wzrasta, wydzielają więcej wydzieliny.Łzawienie.
Wyładowanie lepkiej śliny.
Zwiększona potliwość. Kończyny są chłodne i wilgotne.
Ból brzucha, biegunka, zaparcieAdrenalina stymuluje receptory α- i β-adrenergiczne jelita. Spowalnia to przepływ pokarmu przez jelita i powoduje skurcz zwieraczy..
Jeśli jednak początkowy ton jelit został zmniejszony, adrenalina przyspiesza perystaltykę jelit i powoduje przyspieszone skurcze jelit.
Nudności.
Ból brzucha spowodowany skurczami jelit.
Zatrzymywanie mas pokarmowych w jelitach - zaparcia.
Luźne stolce - biegunka.
Blada skóraAdrenalina powoduje skurcz naczyń.Skóra jest blada i chłodna w dotyku.
Jednak wraz z gwałtownym wzrostem ciśnienia skóra staje się czerwona, pacjenci odczuwają napływ krwi do twarzy.
NiedowidzenieZwiększone ciśnienie może prowadzić do krwotoku siatkówkowego i odwarstwienia.
Rozmazany obraz.
Poruszające się ciemne plamy w polu widzenia.
Przed oczami błyska światło.
Hyphema - czerwona formacja na białej błonie oka.
Zmiany w dnie oka wykryte podczas badania przez okulistę.
Utrata masy ciałaUtrata masy ciała wiąże się ze zwiększonym metabolizmem.Utrata wagi o 6-10 kg bez zmiany diety.

Przeważnie guz chromochłonny objawia się w postaci napadów nadciśnienia trwających od 5 minut do kilku godzin.

Wzrost ciśnienia w 95% przypadków objawia się trzema objawami:

  • bół głowy
  • bicie serca
  • zwiększona potliwość

Takie zaostrzenie może być wywołane emocjonalnym i fizycznym przeciążeniem, hipotermią i nagłymi ruchami. W zależności od ciężkości choroby, kryzysy mogą trwać od jednego na miesiąc do 15 dziennie.

Rozpoznanie guza chromochłonnego

Guz może nie wydzielać hormonów w sposób ciągły, dlatego warto przeprowadzić testy przez kilka godzin po ataku. We krwi i moczu określa się adrenalinę, norepinefrynę, dopaminę, a także metanefrynę i normetanefrynę (produkty rozpadu adrenaliny i norepinefryny).

Testy stymulujące

Test z α-blokerami - fentolaminą lub tropafenem. Leki te blokują działanie adrenaliny i norepinefryny na organizm. Badanie przeprowadza się u osób, u których ciśnienie krwi jest stabilne powyżej 160/110 mm. hg.

Dożylnie wstrzykuje się 1 ml 1% roztworu fentolaminy lub 2% roztworu tropafenu. Jeśli w ciągu 5 minut ciśnienie spadło o 40/25 mm Hg, oznacza to guz chromochłonny. Aby zapobiec rozwojowi skutków ubocznych (zapaść ortostatyczna), po badaniu pacjenci muszą leżeć przez 2 godziny..

Pozostałe testy stymulujące stanowią zagrożenie dla zdrowia pacjentów, dlatego nie są stosowane.

Testy laboratoryjne

Badanie krwi

    Ogólna analiza krwi

Podczas ataku dochodzi do zmian we krwi związanych ze skurczem mięśni gładkich śledziony pod wpływem katecholamin.

  • leukocyty są zwiększone: ponad 9,0x10 9 / l
  • limfocyty są zwiększone: ponad 37% całkowitej liczby leukocytów
  • wzrosła liczba eozynofili: ponad 5% całkowitej liczby leukocytów
  • erytrocyty są zwiększone: ponad 5,0 10 12 / l
  • wzrasta poziom glukozy: powyżej 5,55 mmol / l
  • Oznaczanie poziomu katecholamin w osoczu krwi

    Norma:

    • adrenalina: 10 - 85 pg / ml.
    • norepinefryna: 95 - 450 pg / ml.
    • dopamina: 10 - 100 pg / ml.
  • Objawy guza chromochłonnego:
    • Podczas napadów poziom hormonów wzrasta dziesiątki i setki razy. Reszta czasu może być normalna lub niska. W przypadku nadciśnienia poziom hormonów jest podwojony.
    • Poziom noradrenaliny jest wyższy niż poziom adrenaliny.
    • Poziom dopaminy wzrasta znacząco w nowotworach złośliwych nadnerczy.
    Badanie moczu

    Do analizy mocz jest pobierany w ciągu 3 godzin po kryzysie lub codziennie.

    1. Codzienna analiza moczu. Cały mocz zbierany jest przez cały dzień w pojemniku o pojemności co najmniej 2 litrów. Pojemnik należy przechowywać w lodówce, dodaje się 10 ml 30% roztworu H2SO4 jako konserwant. Ostatnia próbka moczu jest pobierana w tym samym czasie co pierwsza. Zapisuje się objętość moczu. Zawartość pojemnika wstrząsa się i wlewa do sterylnego 100 ml pojemnika w celu przeprowadzenia badań.
    2. Analiza trzygodzinnej porcji moczu. Najdokładniejszy wynik można uzyskać podczas ataku, ale na tym etapie pobranie moczu może być trudne. Dlatego próbka jest pobierana w ciągu 3 godzin po ataku.
    Objawy:
    • Norma dla katecholamin wynosi 200 mcg / dl. W przypadku guza chromochłonnego poziom zwiększa się kilkakrotnie.
    • W moczu są odlewy.
    • Podwyższony poziom glukozy: powyżej 0,8 mmol / l.
    • Podwyższony poziom białka: ponad 0,033 g / l.

    Poza napadami, analiza moczu jest normalna.

    Określenie całkowitego stężenia metanefryn (metanefryny i normetanefryny) w osoczu i moczu Hormony są szybko niszczone we krwi i wiążą się z receptorami, podczas gdy metanefryna i normetanefryna (produkty rozpadu adrenaliny i noradrenaliny) utrzymują się przez 24 godziny. Czułość metody wynosi 98%.

    Objawy guza chromochłonnego:

    Poziomy metoksefryny w osoczu:

    • metanefryna ponad 2-3690 pg / ml.
    • normetanefryna powyżej 5-3814 pg / ml.
    Poziomy metoksefryny w moczu:
    • metanefryna ponad 345 mcg / dzień.
    • normetanefryna ponad 440 mcg / dzień.

    Instrumentalne metody badawcze

    USG narządów wewnętrznych

    Nieinwazyjne i bezpieczne badanie narządów wewnętrznych oparte na właściwości fal ultradźwiękowych. Tkanki odbijają ultradźwięki na różne sposoby, a urządzenie analizuje wyniki i tworzy obraz. Dokładność badań wynosi 80-90%. Skuteczność wzrasta, jeśli rozmiar guza przekracza 2 cm.

    Na skórę nakładany jest hydrożel, który umożliwia przedostanie się ultradźwięków do tkanki. Czujnik wysyła fale ultradźwiękowe i odbiera ich odbicie od organów. Pheochromocytoma różni się gęstością i budową od tkanki nadnerczy, dlatego jest dobrze widoczny na ekranie monitora.

    Cel diagnozy: określenie lokalizacji i wielkości guza.

    Objawy:

    • mały, zaokrąglony guzek w górnym biegunie nadnerczy
    • kapsułka jest dobrze widoczna
    • gładkie granice guza
    • zwiększona gęstość akustyczna - guz chromochłonny wygląda jak jasna plama
    • wewnątrz guza znajdują się ubytki (obszary martwicy) wypełnione płynem
    • złogi wapnia
    CT nadnerczy

    Tomografia komputerowa to badanie, w trakcie którego wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich pod różnymi kątami. Za pomocą sprzętu komputerowego porównuje się ich wyniki w celu uzyskania obrazu narządów wewnętrznych warstwa po warstwie. Wraz z wprowadzeniem dożylnego środka kontrastowego można uzyskać więcej informacji na temat guza i jego naczyń. Skuteczność takiego badania z guzem chromochłonnym zbliża się do 100%.

    Celem pracy jest ocena wielkości guza nadnerczy i wyjaśnienie jego charakteru. Obowiązkowe badania przygotowujące do zabiegu.

    Objawy:

    • formacja okrągła lub owalna
    • struktura jest niejednorodna. Guz może mieć torebkę lub obszary złogów wapnia, krwotoki, ubytki
    • po wstrzyknięciu środka kontrastowego widoczne są liczne naczynia odżywiające guz
    • szybkość wydalania środka kontrastowego z guza chromochłonnego przekracza 50% w ciągu 10 minut
    • guz - obszar o zwiększonej gęstości (25-40 jednostek)
    MRI zaotrzewnowe

    Metoda badania nie-rentgenowskiego umożliwiająca uwidocznienie gruczołów nadnerczy i innych narządów przestrzeni zaotrzewnowej. W stałym polu magnetycznym atomy wodoru w komórkach wytwarzają wibracje elektromagnetyczne, które są wychwytywane przez czułe czujniki. Środek kontrastowy wstrzykuje się dożylnie, aby uwidocznić naczynia zasilające nadnercza i sam guz.

    Pacjent kładzie się na stole, a wokół niego, wewnątrz tunelu aparatu, skaner dokonuje odczytów. Wyniki są podsumowywane i tworzą warstwowe obrazy (wycinki) obszaru zainteresowania.

    Za pomocą MRI można zidentyfikować guz chromochłonny od 2 mm i dokładnie określić jego lokalizację. Z reguły MRI jest przepisywane, jeśli nie można dokładnie zdiagnozować tomografii komputerowej z kontrastem. Dokładność badań 90-100%.

    Objawy:

    • okrągły kształt od kilku mm do 15 cm;
    • w łagodnym przebiegu kontury są prawidłowe, w raku kory nadnerczy kontury są rozmyte;
    • może mieć kapsułkę;
    • struktura jest niejednorodna, może mieć stałe wtrącenia lub torbielowate ubytki wypełnione płynem.

    Scyntygrafia nadnerczy

    Dożylnie wstrzykuje się izotopy substancji (jodo-cholesterol, sintadren), które gromadzą się w tkance nadnerczy. Następnie ich obecność jest rejestrowana za pomocą skanera - kamery gamma z detektorem.

    Ta metoda pozwala zidentyfikować guzy chromochłonne, które znajdują się nie tylko na samym nadnerczu, ale także w jego pobliżu, a także przerzuty guza w złośliwym przebiegu choroby.

    Objawy:

    • asymetryczna akumulacja radioizotopu w nadnerczach;
    • kumulacja izotopu w okolicy rdzenia nadnerczy;
    • akumulacja izotopu poza nadnerczem.
    Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa

    Jeśli guz chromochłonny nie wykazuje charakterystycznego wyglądu CT i MRI, wymagana jest biopsja cienkoigłowa. Miejscowe znieczulenie miejsca przeprowadza się za pomocą nowokainy lub lidokainy. Pod kontrolą USG lub TK do guza wprowadza się igłę i odciągając tłok strzykawki pobiera się materiał do badania pod mikroskopem.

    Celem biopsji jest odróżnienie guza chromochłonnego od procesu zapalnego lub nowotworu złośliwego, aby określić, z jakich komórek składa się guz. Czy to łagodne, czy jest to rak nadnerczy.

    Objawy guza chromochłonnego:

    • komórki kory i rdzenia nadnerczy
    • krwinki
    • ciecz koloidalna
    • atypowe komórki złośliwe wskazujące na rakowy charakter guza
    Biopsja może wywołać przełom nadciśnieniowy, więc ta metoda badawcza nie jest często stosowana.

    Leczenie guza chromochłonnego

    Leki na guz chromochłonny


    Grupa lekówPrzedstawicieleMechanizm działania terapeutycznegoSposób stosowania
    Blokery alfaTropafenBlokuje receptory adrenergiczne, czyniąc je niewrażliwymi na wysoki poziom adrenaliny. Zmniejsza negatywny wpływ hormonów na narządy wewnętrzne.1 ml 1% roztworu rozcieńcza się w 10 ml izotonicznego roztworu NaC. Podawana dożylnie co 5 minut do ustania kryzysu.
    FentolaminaNormalizuje ciśnienie krwi i tętno, poprawia ukrwienie naczyń obwodowych.Przyjmuje się doustnie 0,05 g, 3-4 razy dziennie po posiłkach. Przebieg leczenia to 3-4 tygodnie.
    Beta-blokeryPropranololZmniejsza wrażliwość na adrenalinę. Eliminuje zaburzenia rytmu serca i obniża ciśnienie krwi.Aby złagodzić kryzys, 1-2 mg podaje się dożylnie co 5-10 minut..
    Wewnątrz 20 mg 3-4 razy dziennie. W razie potrzeby dawkę stopniowo zwiększa się do 320-480 mg na dobę..
    Inhibitor syntezy katecholaminMethyrozynaTłumi produkcję adrenaliny i noradrenaliny. Zmniejsz objawy choroby o 80%.Jest pobierana wewnętrznie. Dawka początkowa to 250 mg 4 razy dziennie. W przyszłości zwiększa się do 500-2000 mg dziennie..
    Blokery kanału wapniowegoNifedypinaBlokuje przepływ wapnia do komórek mięśni gładkich i mięśnia sercowego, zapobiega skurczowi naczyń. Zmniejsza siłę serca i obniża ciśnienie krwi.Przyjmuje się doustnie 10 mg 3-4 razy dziennie.

    Operacje chirurgiczne guza chromochłonnego

    Przygotowanie do operacji. W okresie przygotowawczym pacjent musi zostać ponownie przebadany, poddany rezonansowi magnetycznemu, RTG i kardiografii. Aby zmniejszyć ryzyko powikłań podczas operacji, wszyscy pacjenci otrzymują leki. Na 5 dni przed proponowaną operacją przepisywane są leki normalizujące ciśnienie krwi, poprawiające czynność serca i środki regenerujące.

    Wskazania do operacji:

    • guz chromochłonny o aktywności hormonalnej;
    • guz nieczynny hormonalnie większy niż 4 cm.
    Przeciwwskazania:
    • zaburzenia krzepnięcia krwi;
    • zbyt wysokie lub niskie ciśnienie, którego nie można skorygować;
    • poważny stan pacjenta;
    • wiek powyżej 70 lat.
    Operacje guza chromochłonnego wykonuje się na dwa sposoby:
    • Otwarty dostęp to tradycyjna operacja, w której chirurg wykonuje duże, ukośne nacięcie pod żebrami w celu wykrycia guza. Taka operacja jest dość traumatyczna. Metodę tę wybiera się w przypadku, gdy nie było możliwe określenie dokładnej lokalizacji guza chromochłonnego, z guzem złośliwym i uszkodzeniem obu nadnerczy. Okres rekonwalescencji trwa kilka tygodni.
    • Dostęp laparoskopowy to nowoczesna, mało traumatyczna metoda leczenia. Aby uzyskać dostęp do nadnerczy, chirurg wykonuje na ścianie brzucha 3 małe nacięcia o długości 1,5 cm, przez które wprowadza się instrument chirurgiczny oraz endoskop z wyposażeniem wideo. Przez otwór w otrzewnej instrument wprowadza się do przestrzeni zaotrzewnowej i usuwa guz wraz z nadnerczem. Następnie lekarz przywraca integralność otrzewnej i ściany brzucha. Odzyskiwanie trwa 3-5 dni.

    Od 20 lat stosuje się zaotrzewnową operację nadnerczy, w której dostęp do guza odbywa się przez dolną część pleców. Aby zapobiec przedostawaniu się hormonów do krwiobiegu i rozwojowi kryzysu, naczynia odżywiające guz chromochłonny są natychmiast odcinane. Guz umieszcza się w plastikowym pojemniku i miażdży, a następnie usuwa przez otwory. W tej wersji operacji wrażliwa otrzewna nie jest uszkodzona..

    Efektywność operacji. Wielu lekarzy uważa operację za jedyne skuteczne leczenie. Szybko łagodzi objawy choroby i zmniejsza ryzyko udaru. U 90% pacjentów ciśnienie normalizuje się natychmiast po usunięciu guza chromochłonnego. Ryzyko nawrotu guza jest minimalne.

    Top