Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Testy
Zespół Itsenko-Cushinga
2 Rak
4 proste sposoby na samodzielne sprawdzenie tarczycy w domu
3 Przysadka mózgowa
Co jest lepsze Dyufaston lub Utrozhestan ?
4 Przysadka mózgowa
Kwas moczowy we krwi
5 Jod
Dlaczego wzrasta poziom kortyzolu - objawy
Image
Główny // Testy

Niewydolność kory nadnerczy: objawy, leczenie, przyczyny


Stan związany ze spadkiem produkcji hormonów wytwarzanych właśnie w korze nadnerczy nazywany jest „niewydolnością nadnerczy” lub „hipokortyzmem”. Może być ostry i przewlekły.

Mając niezbyt zauważalne objawy, przewlekła niedoczynność kory nadnerczy często nie jest rozpoznawana i leczona przez długi czas (jednym z objawów jest zamiłowanie do słonego jedzenia, co rzadko jest niepokojące), co prowadzi do poważnych powikłań.

Ostra niewydolność kory nie pozostaje niezauważona: rozwija się tu szok ze spadkiem ciśnienia krwi (czytaj o tempie ciśnienia krwi), dusznością, czasami - drgawkami i utratą przytomności. Taki kryzys może wystąpić bez wyraźnego powodu i przypominać chorobę narządów jamy brzusznej, ale częściej jest spowodowany gwałtownym zmniejszeniem dawki lub wycofaniem hormonów przepisanych w leczeniu przewlekłej hipokortyki.

Niedobór hormonów nadnerczy może wystąpić zarówno w wyniku uszkodzenia samych nadnerczy, jak i w wyniku patologii narządów centralnych, które regulują aktywność wszystkich narządów dokrewnych.

Znajomość objawów niewydolności kory nadnerczy i jej terminowe wykrycie we współczesnym świecie, w którym brak własnych hormonów można całkowicie zastąpić syntetycznymi analogami, może znacznie poprawić rokowanie.

O nadnerczach i ich zarządzaniu

Nadnercza to mały sparowany narząd o trójkątnym kształcie o wymiarach 4 * 0,3 * 2 cm, umieszczony bezpośrednio nad nerkami. Każdy z nich waży około 5 gramów.

Nadnercza składają się z dwóch warstw. Szeroką zewnętrzną nazywamy korową (cortex, stąd nazwa - „hypocorticism”), natomiast centralną, która stanowi 20% masy narządu - mózgową. Ten ostatni syntetyzuje hormony regulujące ciśnienie krwi: adrenalinę, dopaminę, norepinefrynę. Brak hormonów w tej części narządu nie nazywa się niewydolnością nadnerczy, więc nie będziemy ich rozważać..

W warstwie korowej syntetyzowanych jest kilka rodzajów hormonów:

  • Glukokortykoidy: korizol.
  • Mineralokortykoidy: aldosteron.
  • Męskie hormony płciowe - u obu płci: androstendion, dehydroepiandrosteron.
  • Żeńskie hormony płciowe (minimalne ilości): estrogen i progesteron (przeczytaj o wskaźnikach progesteronu u kobiet).

Produkcja wszystkich tych substancji bioaktywnych jest kontrolowana przez centralne narządy dokrewne zlokalizowane w jamie czaszki i anatomicznie nierozłączne z mózgiem - podwzgórze i przysadkę mózgową. Podwzgórze produkuje kortykoliberynę, która docierając do przysadki mózgowej, nakazuje produkcję hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) i już bezpośrednio wpływa na pracę nadnerczy.

Niewydolność kory nadnerczy to stan, w którym w organizmie powstaje niedobór dwóch hormonów:

  • aldosteron;
  • kortyzol.

Za co są odpowiedzialni?

KortyzolAldosteron
Nazwa hormonu i jego metabolitówGlikokortykosteroidyMineralokortykoidy
Wpływ na metabolizm węglowodanówZwiększa poziom glukozy we krwi, przyspieszając tworzenie glukozy z białek wątroby, jednocześnie zmniejszając jej wykorzystanie w tkance mięśniowejNie wpływaj
Wpływ na metabolizm elektrolitówWpływają tylko na wapń, przyspieszając jego uwalnianie do krwi i zmniejszając wchłanianie kościUtrzymuj równowagę sodu, potasu, chloru i wodorowęglanów:

  • zwiększyć powrót sodu i chloru do krwi z moczu pierwotnego (w nerkach);
  • zwiększyć wydalanie jonów potasu i wodorowęglanu przez nerki.
Metabolizm białekZwiększ rozpad białek na aminokwasy, zmniejsz tempo tworzenia białek z aminokwasówNie wpływaj
Metabolizm lipidówPoprawia odkładanie się tłuszczu pod skórą tułowia i twarzy. W tym samym czasie na kończynach rozkłada się tłuszczNie wpływaj
Wpływ na odpornośćJako substancje przeciwzapalne w dużych ilościach hamują układ odpornościowy. Z tego powodu syntetyczne glukokortykoidy są stosowane w leczeniu chorób autoimmunologicznych, aby zapobiec odrzuceniu przeszczepionego narząduNie wpływaj
Skutki ubocznePrzy wzroście powyżej wymaganego poziomu następuje zahamowanie syntezy nowych elementów skóry, w wyniku czego staje się ona cieńsza. Zmniejszają również masę mięśniową, hamując wytwarzanie w nich nowych białekW dużych ilościach ze względu na retencję sodu, który przyciąga wodę do naczyń, podwyższa ciśnienie krwi

Klasyfikacja chorób

Produkcja zarówno gliko-, jak i mineralokortykoidów, jak już wspomniano, podlega potrójnej regulacji: podwzgórze - przysadka mózgowa - nadnercza. Oznacza to, że poziom hormonów może spaść z powodu naruszenia ich syntezy w jednym z tych narządów. W zależności od lokalizacji patologii niewydolność kory nadnerczy może być:

  • pierwotne, gdy dochodzi do uszkodzenia samych nadnerczy;
  • wtórny. Jest to związane z chorobą przysadki mózgowej, która syntetyzuje mało lub wcale nie syntetyzuje hormonu ACTH;
  • trzeciorzędu, kiedy sam środek, podwzgórze, wytwarza niewielką ilość kortykoliberyny.

Hipokortycyzm może być również spowodowany stanem, w którym syntetyzowana jest wystarczająca ilość hormonów, ale receptory są albo zajęte przez substancje blokujące receptory dla kortyzolu lub aldosteronu, albo są niewrażliwe.

Pierwotna niewydolność nadnerczy jest cięższa niż formy wtórne i trzeciorzędowe.

W zależności od charakteru rozwijającego się procesu niewydolność kory nadnerczy to:

  • ostry (nazywa się to również kryzysem Addisona, a jeśli był spowodowany krwotokiem w tkance nadnerczy, to zespół Waterhouse-Friederiksena) - śmiertelna choroba, która wymaga pilnej korekty;
  • przewlekły - ten stan może być kontrolowany przez wiele lat z odpowiednią, terminową korektą. Niepowodzenie może być na etapie odszkodowania, subkompensacji i dekompensacji.

Przyczyny patologii

Nadnercza są sparowanym organem, który ma również duże zdolności kompensacyjne. Tak więc objawy jego przewlekłego uszkodzenia rozwijają się tylko wtedy, gdy dotyczy to ponad 90% kory. Pierwotna niewydolność nadnerczy rozwija się wraz z patologią samych nadnerczy. To mógłby być:

  • Uszkodzenia autoimmunologiczne (czyli atak na własną tkankę własnymi przeciwciałami) są przyczyną prawie 98% przypadków hipokortycyzmu. Przyczyna tego stanu jest nieznana, najczęściej łączy się go z autoimmunologicznymi zmianami innych narządów dokrewnych;
  • wrodzony niedorozwój kory narządu;
  • Zespół Algrove;
  • proces gruźlicy - najpierw rozwija się w płucach (patrz, jak przenoszona jest gruźlica);
  • amyloidoza - odkładanie się nieprawidłowego białka w tkance nadnerczy, które powstaje w przypadku długotrwałej choroby przewlekłej;
  • adrenoleukodystrofia jest genetyczną patologią gromadzenia się kwasów tłuszczowych w organizmie, przenoszonych przez chromosom X, co prowadzi do postępującego uszkodzenia niektórych obszarów mózgu i nadnerczy;
  • przerzuty guzów w tkance nadnerczy;
  • krwotok w tkance nadnerczy. Zasadniczo rozwija się w ciężkich infekcjach, którym towarzyszy uwalnianie dużej liczby bakterii do krwi: infekcja meningokokowa, posocznica, szkarlatyna, ciężka błonica;
  • zakrzepica naczyń zasilających nadnercza;
  • guzy samych nadnerczy;
  • martwica tkanki narządu w przypadku zakażenia wirusem HIV;
  • u noworodka podobny stan może rozwinąć się, jeśli podczas porodu pozostawiono go przez pewien czas bez tlenu;
  • Zespół Kearnsa, który obejmuje uszkodzenie tkanki oka i mięśni;
  • Zespół Smitha-Opitza: połączenie kilku patologii: niewielka objętość czaszki mózgu, upośledzenie umysłowe i nieprawidłowości w budowie genitaliów.

Jeśli mówimy o wtórnej niewydolności, jej przyczyną jest patologia przysadki mózgowej:

  • charakter zakaźny (częściej spowodowany infekcją wirusową);
  • wynikające z krwotoku z powodu urazu;
  • sprowokowany przez guz;
  • związane ze zniszczeniem w wyniku napromieniowania narządu, wykonania na nim operacji lub długotrwałego leczenia syntetycznymi glukokortykoidami;
  • wrodzony spadek masy narządu (w tym przypadku może wystąpić niedobór zarówno ACTH, jak i wszystkich hormonów przysadki);
  • uszkodzenie przysadki mózgowej przez własne przeciwciała.

Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy pojawia się z powodu wrodzonej lub nabytej (guz, promienie gamma, infekcja, krwotok) patologii podwzgórza.

Objawy

Kiedy w organizmie brakuje aldosteronu, rozwija się odwodnienie (przeczytaj o objawach odwodnienia), które postępuje, w miarę utraty sodu (a wraz z nim wody). Przeciwnie, wraz z tym gromadzi się potas. Powoduje to naruszenie funkcji przewodu pokarmowego, naruszenie rytmu serca. Jeśli stężenie potasu przekroczy 7 mmol / l, może dojść do zatrzymania akcji serca.

Spadek produkcji kortyzolu powoduje zmniejszenie tworzenia się glikogenu - rodzaju magazynowania glukozy w wątrobie. Reagując na niedobór tego hormonu przysadka mózgowa zaczyna wytwarzać ACTH w zwiększonej ilości, ale ten ostatni, mając szerokie spektrum działania, stara się „wymusić” syntezę nie tylko kortyzolu, ale także melanotropiny - substancji wzmagającej produkcję barwnika melaniny przez komórki skóry, siatkówki i włosów. Prowadzi to do ciemnienia skóry.

Objawy niewydolności kory nadnerczy zależą od tego, jak szybko wpływa na tkankę nadnerczy. Jeśli jednocześnie umiera duża liczba komórek narządów, rozwija się ostra niewydolność, która ma pewne objawy. Jeśli proces śmierci komórek nadnerczy zachodzi stopniowo, to znaczy rozwija się przewlekła hipokortycyzm, na pierwszy plan wysuwają się inne objawy.

Przewlekła hipokortyzm

Ten stan ma kilka głównych objawów. Najczęściej rozwijają się po stresujących sytuacjach, którymi może być uraz, poród, grypa lub inna infekcja, stres psycho-emocjonalny, zaostrzenie choroby przewlekłej.

Zwiększona pigmentacja skóry i błon śluzowych

Pierwotna hipokortycyzm charakteryzuje się brązowawym zabarwieniem skóry, a błony śluzowe również ciemnieją. Z tego powodu hipokortyzm nazywany jest również „chorobą brązu”.

Po pierwsze, ciemnieją te części ciała, które nie są chronione ubraniem: twarz, dłonie, szyja. Równolegle te miejsca, które zwykle są ciemniejsze, stają się bardziej brązowe: moszna, otoczka sutków, dół pachowy, krocze. Pigmentacja pojawia się również na obszarach skóry stykających się z ubraniem (okolice kołnierzyka lub paska), co jest szczególnie widoczne na tle zwykle ubarwionej skóry.

Intensywność zabarwienia zależy od czasu trwania choroby. Może mieć odcień jasnej opalenizny, pomalować skórę brązem, pokryć ją „mgiełką” dającą efekt brudnej skóry, a nawet farbować na ciemno.

Również błony śluzowe są poplamione, co jest widoczne na języku, powierzchni policzków, dziąsłach, podniebieniu sąsiadującym z zębami (poplamione są również pochwa i odbyt).

Jeśli mówimy o autoimmunologicznym pierwotnym hipokortycyzmie, obszary odbarwione często pojawiają się na tle ciemnych obszarów - plamy bielactwa.

Wtórna i trzeciorzędowa niedoczynność kory nadnerczy występuje bez zabarwienia skóry i błon śluzowych.

Utrata masy ciała

Ze względu na wyraźny brak składników odżywczych waga osoby spada: z umiarkowanego stopnia (3-5 kg) do stanu zwanego niedożywieniem (niedobór 15 lub więcej kilogramów).

Zaburzenia behawioralne

Przewlekła pierwotna niedoczynność kory nadnerczy charakteryzuje się:

  • drażliwość;
  • apatia;
  • silne osłabienie mięśni - aż do całkowitej utraty zdolności do pracy;
  • zaburzenia depresyjne.

Zaburzenia trawienia

Pierwotna przewlekła hipokortycyzm charakteryzuje się:

  • zmniejszony apetyt;
  • nudności;
  • ból brzucha, który nie ma wyraźnej lokalizacji, „wędruje”;
  • anoreksja;
  • wymioty bez bólu głowy lub wcześniejszych nudności;
  • zaparcia i biegunka występują naprzemiennie.

Ciśnienie tętnicze

Przewlekłą pierwotną niewydolność nadnerczy można podejrzewać na podstawie faktu, że podwyższone lub wcześniej normalne ciśnienie stopniowo malało. Teraz osoba - o stosunkowo normalnym stanie zdrowia - mierzy swoje dane o 5-10 mm Hg. poniżej tego, co zostało nagrane wcześniej.

Inne objawy

W przypadku przewlekłych uszkodzeń kory nadnerczy charakterystyczne jest uzależnienie od słonych potraw. A na pusty żołądek pojawia się osłabienie, drżenie mięśni, które mijają po jedzeniu, są oznaką spadku poziomu glukozy we krwi.

Przy wtórnej hipokortycyzmie nie ma uzależnienia od soli, ale po jedzeniu po kilku godzinach rozwijają się ataki osłabienia i drżenia.

Objawy kryzysu Addisona

Ostra niedoczynność kory nadnerczy u dzieci poniżej 3 roku życia może wystąpić z powodu nawet pozornie nieistotnych czynników zewnętrznych: ARVI, infekcja jelitowa, stres, szczepienia. Rozwija się natychmiast po porodzie, jeśli przeszły z niedotlenieniem płodu lub jeśli dziecko urodziło się z prezentacji zamka. Wynika to z faktu, że tkanka nadnerczy u takich dzieci nie jest jeszcze wystarczająco dojrzała..

Ostry hiperkortyzolizm występuje, gdy:

  • zakażenie meningokokowe (często rozwija się u dzieci, podczas gdy dorośli często są po prostu nosicielami bakterii meningokoków nosogardzieli);
  • zakrzepica żyły nadnerczy;
  • infekcje: listerioza, zakażenie wirusem cytomegalii, toksoplazmoza, błonica;
  • usunięcie części nadnerczy;
  • nagłe odstawienie syntetycznych glukokortykoidów.

Ostra hipokortycyzm może rozwinąć się bez wcześniejszych objawów. O jego wyglądzie świadczą:

  • ostra bladość;
  • słabość - do stanu pokłonu;
  • kołatanie serca;
  • wymioty;
  • niezlokalizowany ból brzucha;
  • częste luźne stolce;
  • zmniejszenie ilości moczu;
  • skóra staje się „marmurkowata”, opuszki palców stają się niebieskie;
  • mogą wystąpić drgawki;
  • jeśli przyczyną jest infekcja meningokokowa, na skórze pojawia się brązowo-czarna wysypka, która nie znika po naciśnięciu szklanką lub przezroczystym szkłem.

Jeśli nie udzielisz pomocy na czas, pojawia się śpiączka, która może być śmiertelna..

Jak postawiono diagnozę

Aby określić, o którą niewydolność nadnerczy chodzi - pierwotną, wtórną lub trzeciorzędową, wykonaj:

  • Ultradźwięki nadnerczy, które mogą w ogóle nie pokazywać narządu, nawet jeśli występuje w nim proces gruźliczy lub nowotworowy. W takim przypadku dodatkowo wykonuje się tomografię komputerową nadnerczy;
  • MRI mózgu z celowanym badaniem podwzgórza i przysadki mózgowej.

Ale główna diagnoza choroby to laboratorium. Aby dowiedzieć się, który niedobór hormonów powstał i jak wyraźny jest, bada się:

  • poziom kortyzolu we krwi: zmniejsza się przy każdym typie niedoboru;
  • 17-OCS i 17-KS w moczu zbieranym dziennie: te metabolity kortyzolu są również zmniejszone w pierwotnych i wtórnych typach hipokortyzmu;
  • ACTH we krwi: zmniejsza się przy niewydolności wtórnej i trzeciorzędowej, wzrasta - przy chorobach samych nerek;
  • oznaczenie aldosteronu we krwi: o ile jest zmniejszony;
  • utajone postacie hipokortyzmu ujawnia się za pomocą testu stymulacyjnego z ACTH: określa się początkowy poziom kortyzolu oraz pół godziny i godzinę po wprowadzeniu syntetycznego ACTH. Jeśli poziom kortyzolu wzrósł o mniej niż 550 nmol / l, to występuje niewydolność nadnerczy. Zwykle poziom kortyzolu wzrasta 4-6 razy. Badanie przeprowadza się o określonej godzinie - o godzinie 8:00, kiedy występuje naturalny szczyt aktywności badanych hormonów.

Diagnoza została ustalona. Teraz musisz określić, ile elektrolitów, białek, węglowodanów i lipidów ucierpiało, jak bardzo zmniejszyła się obrona immunologiczna. W tym celu wykonuje się ogólne badanie krwi, sód, potas, wapń, białko i jego frakcje, glukozę określa się we krwi żylnej; wykonywany jest profil lipidowy. Koniecznie wykonuje się elektrokardiogram - w ten sposób można ocenić, jak serce zareagowało na zmianę składu elektrolitów we krwi.

Terapia

Leczenie polega na wprowadzeniu w wyliczonej dawce syntetycznych hormonów - tych, których niedobór powstał. Prawie zawsze są to glukokortykoidy, które dobiera się w zależności od ich aktywności mineralokortykoidów, czasu działania i nasilenia skutków ubocznych:

NarkotykJak długo to działa (godziny)Dzienna dawka (w miligramach na metr kwadratowy powierzchni ciała)Aktywność glukokortykoidówAktywność mineralokortykoidówTłumienie syntezy ACTH
Hydrokortyzon8-1210-1211Miernie
Kortyzon8-1212-150.81Miernie
Prednizolon18-362-340.5Średni
Deksametazon36-540,3-0,4trzydzieści0,05Silny
Fludrokortyzon18-360,05-0,2 mg / dzieńpiętnaście150Nie tłumi

2/3 wymaganej dawki przyjmuje się rano, o 10:00, 1/3 - w ciągu dnia.

Zwykle z łagodnym stopniem przepisywany jest tylko kortyzon, jeśli niedobór hormonu jest bardziej wyraźny, wymagane jest połączenie prednizolonu, kortyzonu i fludrokortyzonu.

Ostatni lek w tabeli - Fludrokortyzon - jest analogiem mineralokortykoidu aldosteronu. Jest stosowany zawsze, nawet przy minimalnej niewydolności mineralokortykoidów, nie licząc na działanie mineralokortykoidów glukokortykoidów. W końcu, jeśli pijesz tylko glikokortykosteroidy, małe dzieci zaczną przybierać na wadze, opóźniać rozwój psychomotoryczny i odwodnienie, co może prowadzić do nagromadzenia śmiertelnej dawki potasu w organizmie. U nastolatków i dorosłych leczenie tylko glikokortykoidami może prowadzić nie tylko do pogorszenia samopoczucia, ale także zwiększa ryzyko wystąpienia kryzysów powodujących utratę soli.

Wyznaczenie samych glikokortykosteroidów, a och, tylko na początku choroby, jest uzasadnione tylko niewydolnością autoimmunologiczną i adrenoleukodystrofią.

O tym, że przepisano wystarczającą ilość Fludrokortyzonu, świadczy:

  • spadek sodu we krwi;
  • zwiększone stężenie potasu;
  • zwiększona aktywność reniny we krwi.

Jeśli pojawia się obrzęk (szczególnie na twarzy), wzrasta ciśnienie krwi, sen staje się niespokojny i boli ból głowy, aw laboratorium jest mało potasu i dużo sodu, oznacza to przedawkowanie Fludrokortyzonu, dlatego konieczne jest zmniejszenie jego dawki, ale nie należy go wcale anulować.

Zwiększaj dawkę Fludrokortyzonu mieszkając w gorącym klimacie (ponieważ osoba traci dużo potu, a wraz z nim sodu), w czasie ciąży - od drugiego trymestru.

Jeśli osoba z niewydolnością nadnerczy rozwinie chorobę zakaźną ze wzrostem temperatury lub musi przeprowadzić urazową manipulację lub operację, to aby uniknąć rozwoju kryzysu Addisona, musi zwiększyć dawkę glukokortykoidu przyjmowanego 3-5 razy. Mineralokortykoidy nie są w tym przypadku korygowane..

Monitorowanie skuteczności leczenia przeprowadza się najpierw co miesiąc (z obowiązkowym oznaczeniem poziomu hormonów i elektrolitów we krwi), a następnie raz na 2-3 miesiące. W przypadku niedoczynności kory nadnerczy sytuacja jest taka, że ​​lepiej jest przekroczyć dawkę glikokortykoidów o 1-2 dni, niż zwiększyć ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności.

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy

Kryzys najczęściej rozwija się przy braku zwiększenia dawki leku na tle choroby zakaźnej, gdy brakuje glukokortykoidu lub gdy są one arbitralne.

Ten stan jest leczony na oddziale intensywnej terapii. Leczenie polega na:

  1. dożylne podanie dużej ilości roztworów chlorku sodu i glukozy - w celu skorygowania zaburzeń wodno-elektrolitowych. Należy podać wystarczającą ilość glukozy i stale monitorować poziom sodu i potasu we krwi przez cały wlew;
  2. uzupełnienie powstałego niedoboru glikokortykoidów poprzez domięśniowe i dożylne podawanie leków syntetycznych. Zacznij od prednizolonu w dawce 2,5-7 mg / kg masy ciała. Jest podawany kroplówką lub dożylnie. Gdy tylko zjawisko wstrząsu zostanie zatrzymane, lek ten można podawać domięśniowo
  3. przy wyraźnym obniżeniu ciśnienia krwi podaje się leki wazopresyjne: dobutaminę, dopaminę, mezaton, adrenalinę;
  4. leczenie choroby, która spowodowała kryzys. Tak więc w przypadku patologii zakaźnej przepisuje się środki przeciwwirusowe, przeciwgrzybicze lub przeciwbakteryjne, w przypadku patologii chirurgicznej - po ustabilizowaniu stanu wykonuje się niezbędną interwencję.

Po normalizacji ciśnienia krwi, poziomu potasu i sodu, pacjent może przejść na tabletki glikokortykoidowe i przywrócić poprzednią dawkę mineralokortykoidów. Następnie pacjent zostaje przeniesiony na oddział ogólny.

Przewlekłe prognozy niepowodzenia

Jeśli zaczniesz leczyć chorobę na czas i odpowiednio, nie pomijaj przyjmowania leków i zwiększaj ich dawkowanie wraz z rozwojem chorób zakaźnych lub koniecznością planowych lub pilnych interwencji chirurgicznych, rokowanie jest stosunkowo korzystne..

Choroba u dzieci

Niedoczynność kory nadnerczy u dzieci występuje najczęściej jako proces wtórny. Jeśli rozwija się pierwotny hipokortyzm, jest to spowodowane:

  • autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy (najczęściej jest połączone z cukrzycą, niewydolnością tarczycy i przytarczyc). Herbata debiutuje już po 5 latach;
  • krwotoki w nadnerczach spowodowane ciężkim porodem, posocznicą, w tym meningokokami. Stan spowodowany porodem rozwija się natychmiast po urodzeniu. Meningkokcemia jest najbardziej niebezpieczna dla dzieci poniżej 5 roku życia;
  • wrodzona hipoplazja kory nadnerczy. Choroba debiutuje w pierwszym miesiącu życia;
  • adrenoleukodystrofia. Pierwsze oznaki pojawiają się po 3 latach. Zwykle są to bóle głowy, nudności, osłabienie, zaburzenia słuchu lub wzroku. Choroba jest niebezpieczna, ponieważ na tle powyższych objawów (mówią o uszkodzeniu mózgu) niedoczynność kory nadnerczy nie jest zauważalna i można ją przeoczyć;
  • wrodzona dysfunkcja kory nadnerczy, objawiająca się nie tylko objawami przewlekłej niewydolności nadnerczy, ale także przedwczesnym rozwojem seksualnym u chłopców, au dziewcząt - fałszywą hermafrodytyzmem. Debiut tej patologii przypada na pierwszy miesiąc życia;
  • rodzinna niewydolność glikokortykoidów. Ta choroba objawia się tylko hipokortycyzmem, jej objawy pojawiają się już w pierwszym miesiącu życia;
  • Zespół Smith-Lemli-Opitz. Tutaj, oprócz niewydolności nadnerczy, występuje niewielka objętość czaszki, wady rozwojowe narządów płciowych. Takie dzieci pozostają w tyle w rozwoju psychomotorycznym. Patologia debiutuje w pierwszym roku życia;
  • Zespół Kearnsa-Sayre'a, który będzie miał również objawy oczne (niewyraźne widzenie z powodu osłabienia mięśni oka), osłabienie i opóźniony rozwój mięśni poprzecznie prążkowanych. Debiut patologiczny - po 5 latach,
  • rzadko - gruźlica, która może zadebiutować w każdym wieku.

Objawy przewlekłej niewydolności kory nadnerczy u dzieci to:

  • brązowa pigmentacja blizn, fałdów skórnych, dziąseł;
  • senność;
  • nieuzasadnione wymioty;
  • miłość do słonego jedzenia.

Wraz z rozwojem ostrego stanu u dziecka zwykle pojawia się biegunka, wymioty i ból brzucha. Traci dużo płynu, jego kończyny szybko stają się zimne i niebieskawe. Dziecko traci przytomność lub staje się wyjątkowo senne; mogą rozwinąć się drgawki.

Rozpoznanie choroby u dzieci nie różni się od rozpoznania u dorosłych: badanie poziomu kortyzolu, aldosteronu i ACTH, 17-kortykosteroidów w moczu oraz aktywności reniny w osoczu. Konieczne jest określenie parametrów elektrolitowych i biochemicznych.

Leczenie polega zwykle na hydrokortyzonie. Jego początkowa dzienna dawka wynosi 10-12 mg na metr kwadratowy powierzchni ciała, jest podzielona na trzy równe dawki i przyjmowana o 7:00, 14:00 i 21:00. Jeśli dziecko ma więcej niż 14 lat i osiągnęło ostateczny wzrost, zamiast hydrokortyzonu można zastosować prednizolon lub deksametazon, które można przyjmować raz dziennie. W większości przypadków leczenie fludrokortyzonem jest wskazane pod kontrolą elektrolitów i aktywności reniny we krwi..

Ostra niewydolność nadnerczy wymaga wezwania pogotowia ratunkowego, który rozpocznie podawanie roztworów chlorku sodu i 5% glukozy (u dzieci stosunek tych roztworów wynosi 1: 1). 5-7,5 mg / kg rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu wstrzykuje się dożylnie; przy niskim ciśnieniu podłącza się kroplówkę lub mikrostrumienie amin wazopresorowych (dopamina, dobutamina). Prowadzona jest terapia choroby, która wywołała kryzys.

Dziecko jest przenoszone na oddział ogólny z intensywnej terapii tylko z całkowitym ustąpieniem objawów ostrej niewydolności kory nadnerczy.

Niedoczynność kory nadnerczy (hipokortycyzm) - objawy i leczenie

Co to jest niewydolność nadnerczy (hipokortycyzm)? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr Zotovej Yu.A., endokrynologa z 23-letnim doświadczeniem..

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Niewydolność kory nadnerczy lub hipokortycyzm to ciężka choroba endokrynologiczna, w której organizmowi brakuje hormonów kory nadnerczy [1] [7]. Rozwija się stopniowo przez wiele miesięcy, a nawet lat, pogarsza stan zdrowia, przebiega pod postacią zespołu chronicznego zmęczenia i innych poważnych chorób, co znacznie komplikuje jego rozpoznanie..

Nadnercza to gruczoły dokrewne. Ich wewnętrzna część (mózgowa) wytwarza hormon adrenalinę, który mobilizuje wszystkie mechanizmy obronne organizmu. Zewnętrzna część nadnerczy - kora - wytwarza kortykosteroidy:

  • kortyzol - reguluje zapasy energii w organizmie (glukoza, białka, tłuszcze), pomaga zwalczać stres i infekcje, dodaje sił i energii;
  • aldosteron - kontroluje, czy organizm ma tyle wody, potasu i sodu, ile jest potrzebne do prawidłowego funkcjonowania serca, nerek i innych narządów, utrzymuje prawidłowe ciśnienie krwi;
  • androgeny - wpływają na rozwój seksualny, libido, metabolizm, nastrój, pamięć, myślenie (zdolność koncentracji i utrzymania uwagi, osiąganie celów, skłonność do konfliktów i irytacji), determinują budowę ciała, siłę mięśni i gęstość kości.

W zależności od stopnia uszkodzenia wyróżnia się niewydolność pierwotną (choroba Addisona), w której zaburzona jest praca samego nadnercza oraz wtórne i trzeciorzędowe, w których dochodzi do zaburzenia kontroli nadnerczy poprzez przysadkę mózgową i podwzgórze [1] [2] [8]..

Przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy:

1. Rozwój nadnerczy:

  • wrodzona hipoplazja nadnerczy (niedorozwój) - rzadka dziedziczna patologia występująca u chłopców; objawia się pierwotną niewydolnością nadnerczy i wtórnym hipogonadyzmem - naruszenie rozwoju seksualnego;
  • Zespół oporności na ACTH - odporność receptorów na działanie ACTH; objawiające się co najmniej trzema chorobami: rodzinną niewydolnością glukokortykoidów pierwszego i drugiego typu oraz zespołem Allgrove'a [2].

2. Zniszczenie nadnerczy (zniszczenie):

  • autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy - 85% wszystkich przypadków zniszczenia; często połączone z uszkodzeniem innych gruczołów dokrewnych i narządów innych niż endokrynologiczne (autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe);
  • infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze - gruźlica, blastomikoza, histoplazmoza, zakażenie meningokokowe, zakażenie wirusem HIV, kiła, posocznica;
  • krwotok w nadnerczach;
  • porażka nadnerczy przez przerzuty - częściej w raku oskrzeli i piersi;
  • powikłania po usunięciu nadnerczy w związku z chorobą Itsenko-Cushinga i innymi schorzeniami, a także przy stosowaniu różnych leków: antykoagulantów, blokerów steroidogenezy w nadnerczach (aminoglutetimid, chloditan, ketokonazol), barbiturany, spironolakton [1] [2] [8] [11] ];
  • amyloidoza - choroba, w której amyloid (złożony kompleks białko-polisacharyd) odkłada się w tkankach; prowadzi do atrofii, stwardnienia i niewydolności różnych narządów, w tym nadnerczy;
  • hemochromatoza - choroba genetyczna, której towarzyszy naruszenie metabolizmu żelaza, które gromadzi się w nadmiarze w wątrobie, sercu, trzustce i przysadce mózgowej;
  • adrenoleukodystrofia - rzadka choroba genetyczna wynikająca z mutacji w genie ALD; prowadzi do niewydolności nadnerczy, hipogonadyzmu (upośledzenia rozwoju płciowego) i postępującej demielinizacji istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego [2].

3. Zaburzenia steroidogenezy (tworzenie steroidów):

  • naruszenie biosyntezy cholesterolu - zespół Smith-Lemli-Opitz;
  • wrodzone zaburzenie kory nadnerczy;
  • choroby mitochondrialne [2].

Przyczyny wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy:

1. Wrodzona wtórna hipokortycyzm.

2. Zniszczenie struktur podwzgórzowo-przysadkowych:

  • guzy przysadki i podwzgórza - czaszkogardlaki, zarodniaki itp.;
  • Poważny uraz mózgu;
  • procesy naciekowo-ziarniniakowe w przysadce mózgowej (kiła, sarkoidoza) lub zmiana zakaźna;
  • operacja, taka jak usunięcie guza przysadki;
  • napromienianie głowy (przysadka mózgowa i podwzgórze);
  • choroby naczyniowe - tętniak tętnicy szyjnej, krwotok w przysadce mózgowej.

3. Powikłania związane z długotrwałym leczeniem różnych chorób glukokortykoidami i ich nagłym odstawieniem [1] [2] [8].

Hipokortycyzm może rozwinąć się w każdym wieku. Rocznie pierwotną awarię stwierdza się w około 4 przypadkach na 100 tys. Mieszkańców [12].

Najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy u noworodków jest krwotok do nadnerczy spowodowany hipoksją lub posocznicą. Przy upośledzonym rozwoju nadnerczy, wszelkich formach upośledzonej steroidogenezy i pseudoaldosteronizmie objawy choroby pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Związane są z utratą soli, czyli brakiem mineralokortykoidów. W tym samym czasie noworodki mają „fontannę” niezłomnych wymiotów, dzieci gwałtownie tracą na wadze, dochodzi do odwodnienia, co może prowadzić do zapaści naczyniowej - gwałtownego spadku ciśnienia krwi [2].

W okresie noworodkowym oraz w młodym wieku pierwsze miejsce wśród przyczyn hipokortykizmu zajmują różne formy wrodzonych wad kory nadnerczy u dzieci obojga płci oraz wrodzona hipoplazja nadnerczy u chłopców. U starszych dzieci, podobnie jak u dorosłych, najczęstszymi przyczynami są autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy i adrenoleukodystrofia. Odsetek zmian autoimmunologicznych, zakaźnych i przerzutowych nadnerczy wzrasta wraz z wiekiem [2].

U starszych dzieci głównym wyzwalaczem niewydolności nadnerczy jest zniszczenie nadnerczy. Objawy pojawiają się przy znacznym zniszczeniu tkanki gruczołowej (dopiero po zniszczeniu ponad 90% wszystkich komórek) i praktycznie nie różnią się od objawów choroby u dorosłych [1] [2].

Objawy niewydolności nadnerczy

Niektóre z objawów niewydolności są zamaskowane jako zespół chronicznego zmęczenia: niewyjaśnione zmęczenie, brak wigoru rano. Człowiek zaczyna gorzej tolerować wysiłek fizyczny, zdrowie poprawia się w pozycji poziomej. Osłabieniu towarzyszy drażliwość, nietolerancja, problemy z pamięcią.

W wyniku rozregulowania i zwiększonej syntezy melaniny pojawiają się przebarwienia - obszary skóry i błon śluzowych ciemnieją. Występuje w miejscach tarcia skóry, fałdach skórnych, w bliznach pooperacyjnych, wokół otoczki gruczołów sutkowych, odbytu, na błonie śluzowej jamy ustnej [12].

Praca przewodu pokarmowego jest zaburzona: apetyt spada aż do całkowitej nieobecności, pojawiają się nudności, wymioty i bóle brzucha. Utrata masy ciała wiąże się ze słabym apetytem, ​​zaburzeniami wchłaniania jelitowego, odwodnieniem.

Spadkowi ciśnienia krwi towarzyszą zawroty głowy i omdlenia. U osób z nadciśnieniem tętniczym ciśnienie krwi może być normalne lub wysokie [2] [10].

Hipoglikemii - obniżeniu poziomu glukozy we krwi - towarzyszy głód, osłabienie mięśni, pocenie się i zawroty głowy. Częściej obserwowane, gdy osoba jest głodna, czyli na czczo [2].

Przy niedoborze androgenów nadnerczy u kobiet spada libido, a wzrost włosów pod pachami staje się rzadkością.

Spadek produkcji glukokortykoidów negatywnie wpływa na stan układu odpornościowego, dlatego pacjenci mają obniżoną odporność i dużą podatność na choroby zakaźne [8].

Objawy wtórnej i trzeciorzędowej hipokortykozy różnią się od pierwotnych przy braku przebarwień (ponieważ poziom ACTH jest zawsze niski) oraz objawach utraty soli (ponieważ nie występuje niedobór mineralokortykoidów) [1] [2] [8] [13].

W sytuacji stresu, ostrej infekcji, zabiegu chirurgicznego zapotrzebowanie organizmu na hormony kory nadnerczy znacznie wzrasta, dlatego w takich przypadkach stan może się znacznie pogorszyć z powodu dekompensacji niedoczynności nadnerczy, zagrażającej życiu niewydolności nadnerczy, w której organizm wyczerpał swoje mechanizmy adaptacyjne. Zwraca się uwagę na niezwykle szybkie i nadmierne zmęczenie, zawroty głowy, bardzo niskie ciśnienie krwi, chęć na słone potrawy, słaby apetyt, nudności, wymioty, biegunkę (biegunkę), ból brzucha, osłabienie mięśni, utratę wagi bez wyraźnej przyczyny, obniżony nastrój.

Patogeneza niewydolności kory nadnerczy

W wyniku procesów niszczących korę nadnerczy dochodzi do zaburzenia tworzenia się glukokortykoidów, mineralokortykoidów i androgenów, co stopniowo prowadzi do niedoboru hormonów i pojawienia się objawów choroby [12].

Gluko- i mineralokortykoidy biorą udział w metabolizmie białek, węglowodanów, tłuszczów i wodno-elektrolitowych. Dlatego przy ich braku procesy te są zakłócane, a ciśnienie krwi spada..

Kortyzol bierze udział w metabolizmie węglowodanów i jest antagonistą insuliny. Przy jej braku spada produkcja glikogenu w wątrobie, a także synteza glukozy, tkanki obwodowe stają się bardziej wrażliwe na insulinę, spada poziom glukozy we krwi i rozwija się hipoglikemia [2]..

Niedobór aldosteronu, naturalnego mineralokortykoidu, powoduje ciężkie zaburzenia sercowo-naczyniowe z powodu zmniejszonego wchłaniania zwrotnego (reabsorpcji) Na + w nerkach. W związku z tym objętość krążącej krwi zmniejsza się, a ciśnienie krwi spada, aż do wstrząsu. Wraz ze wzrostem poziomu potasu zaburza się rytm serca i rozwijają się miopatie - choroby objawiające się osłabieniem mięśni. Wraz ze spadkiem wchłaniania zwrotnego Na + w jelicie dochodzi do całej kaskady objawów zaburzeń trawiennych, takich jak bóle brzucha, zaburzenia wchłaniania.

Niedobór androgenów, które są wytwarzane przez nadnercza, wzmaga rozpad substancji złożonych w organizmie i zwiększa poziom resztkowego azotu.

W hipokortycyzmie pierwotnym, ze względu na niski poziom kortyzolu, wzrasta poziom hormonu uwalniającego kortykotropinę, ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny, które wpływają na pracę przysadki mózgowej. Z kolei wysokie poziomy ACTH, alfa-MSH i gamma-MSH (hormonu stymulującego melanocyty), działając na receptor melanokartynowy melanocytów (komórki barwnikowe), zwiększają produkcję melaniny, co objawia się ciemnieniem skóry i błon śluzowych [2].

Różnice między centralnymi formami hipokortykizmu od pierwotnej:

  • brak niewydolności mineralokortykoidów, ponieważ regulacja produkcji aldosteronu jest kontrolowana przez układ renina-angiotensyna, który reguluje ciśnienie krwi i tylko w niewielkim stopniu zależy od ACTH;
  • brak przebarwień z powodu obniżonego poziomu ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny [2] [13].

Klasyfikacja i etapy rozwoju niewydolności kory nadnerczy

W zależności od stopnia uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego wyróżnia się trzy rodzaje niewydolności nadnerczy:

  • pierwotny - związany z uszkodzeniem kory nadnerczy;
  • wtórne - spowodowane zmniejszeniem produkcji hormonu ACTH przez przysadkę mózgową;
  • trzeciorzędowe - związane z naruszeniem produkcji hormonu uwalniającego kortykotropinę lub innych czynników stymulujących syntezę ACTH.

Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwa rodzaje niewydolności nadnerczy:

  • Ostra niewydolność - rozwija się ostro np. W przypadku obustronnego krwotoku do nadnerczy z posocznicą, ciężkiego urazu, wstrząsu krwotocznego, piorunującej postaci niewydolności wątroby lub końcowego (końcowego) stadium przewlekłej niewydolności.
  • Przewlekła niewydolność. Kryzys Addisona jest powikłaniem przewlekłego przebiegu choroby [4].

W zależności od skuteczności leczenia przewlekła niedoczynność kory nadnerczy dzieli się na trzy fazy: dekompensację, subkompensację i kompensację (od łac. Kompensatio - „kompensacja”) [1].

W hormonalnej terapii zastępczej w przypadku pierwotnej przewlekłej hipokortycyzmu lekarz prowadzący dobiera dawkę glukokortykoidów dla swojego pacjenta w celu uzupełnienia brakujących hormonów i ważne jest, aby w rezultacie poziom hormonów był ściśle prawidłowy - nie mniej i nie więcej.

Jeśli leki całkowicie kompensują niedobór i nie dostarczają nadmiaru hormonów w organizmie, wówczas pacjent czuje się znacznie lepiej. Oznacza to, że choroba nie jest wyleczona raz na zawsze, ponieważ jest przewlekła, ale znajduje się w fazie kompensacji.

W przypadku stresu lub ostrej choroby, tj. W sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na glikokortykosteroidy, wybrana dawka może nie wystarczyć. Ponieważ nie ma wiarygodnych laboratoryjnych kryteriów skuteczności leczenia [5], lekarz prowadzący zwykle zaleca pacjentowi samodzielną kontrolę ciśnienia tętniczego, zwracanie szczególnej uwagi na stan zdrowia i obecność objawów, takich jak osłabienie, nieuzasadnione zmęczenie, nudności, zawroty głowy, obniżone ciśnienie, omdlenia, ból w żołądku. Pojawienie się powyższych objawów może sygnalizować przejście choroby z fazy kompensacji do fazy subkompensacji (nieznaczny, dopiero rozpoczynający się niedobór hormonu) lub dekompensacji (wyraźny niedobór glukokortykoidów), co zagraża rozwojowi kryzysu addisonów.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Jeśli w odpowiednim czasie nie zostanie postawiona diagnoza i leczenie, u osoby z przewlekłą hipokortyzmem może dojść do kryzysu addisona, który przejawia się w sytuacji stresowej [1] [2] [4] [6].

Kryzys Addisona jest stanem zagrażającym życiu, który rozwija się z powodu szybkiego lub gwałtownego spadku rezerw funkcjonalnych kory nadnerczy, spadku produkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów [4].

Pierwszymi objawami kryzysu i ogólnie ostrej niewydolności są nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, niskie ciśnienie krwi, silne osłabienie, zawroty głowy, omdlenia i drgawki. Odwodnienie i wstrząs rozwijają się dość szybko, co prowadzi do zaburzeń funkcji życiowych układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i nerwowego [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Brak specyficznych objawów ostrej niewydolności [4] [5] [8]. Przebiera się jak inne choroby:

  • infekcja jelitowa;
  • ostra chirurgiczna choroba narządów jamy brzusznej (ból brzucha);
  • ostra niewydolność sercowo-naczyniowa (niedociśnienie tętnicze, zapaść, tachykardia) [12];
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (drgawki, zespół oponowy, ogniskowe objawy neurologiczne, majaczenie, omamy, zaburzenia świadomości).

Kryzysy związane z utratą soli mogą również wystąpić u pacjentów z już rozpoznaną niewydolnością kory nadnerczy, pomimo leczenia glikokortykoidami i mineralokortykoidami. Chodzi o to, że wraz z pojawieniem się jakiegokolwiek ostrego stanu (uraz, infekcja, zawał mięśnia sercowego itp.), Stresu emocjonalnego, zabiegu chirurgicznego lub przyjmowania leków przyspieszających metabolizm kortyzolu (L-tyroksyna, barbiturany) [2] [5] konieczne jest zwiększenie dawka glukokortykoidów. Jeśli tak się nie stanie, prawdopodobnie rozwinie się kryzys..

Pacjent powinien regularnie przyjmować odpowiednie dawki gliko- i mineralokortykoidów, zgodnie z zaleceniami lekarza, a także samodzielnie zwiększać dawki w warunkach stresu. W przypadku pogorszenia się stanu zdrowia konieczne jest wezwanie karetki pogotowia i przejście w szpitalu na domięśniowe lub dożylne podawanie glikokortykoidów [2] [4] [5] [7].

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie hipokortycyzmu opiera się na objawach, historii choroby, badaniu kory nadnerczy i stanie innych gruczołów dokrewnych [1].

Często wraz ze stopniowym pogarszaniem się pracy nadnerczy prawdziwa diagnoza pozostaje przez długi czas niejasna. Połączenie niedociśnienia tętniczego z ciemnieniem skóry i błon śluzowych, zwiększonym apetytem na słone potrawy, wysokim stężeniem potasu we krwi oraz spadkiem stężenia jonów Na + i glukozy we krwi może zaalarmować pacjenta i lekarza o hipokortycyzmie [5]. Dlatego warto zbadać zawartość sodu, potasu, glukozy w surowicy krwi oraz aldosteronu i reniny w osoczu krwi [9].

Na niedobór hormonów nadnerczy wskazuje podwyższony poziom hormonu ACTH we krwi, niski poziom kortyzolu we krwi oraz codzienny mocz [1] [2] [8] [9]. Pierwotna przewlekła niewydolność będzie się objawiać wysokim poziomem ACTH, a wtórnym - niskim [1] [2] [8] [9] [13].

Czasami przy częściowym uszkodzeniu nadnerczy wskaźniki te pozostają w normalnym zakresie. Aby uzyskać bardziej wiarygodny wynik, lepiej jest zbadać funkcję kory nadnerczy za pomocą testów stymulacyjnych. Ten etap jest konieczny, jeśli na podstawie wyników badania klinicznego i laboratoryjnego nie można było jednoznacznie potwierdzić obecności niedoczynności kory nadnerczy..

Optymalną metodą diagnostyczną niepowodzenia pierwotnego jest krótkotrwała stymulacja ACTH. Odbywa się w szpitalu specjalistycznym [1] [2] [5] [8] [9].

Gruźlicę nadnerczy rozpoznaje się w obecności ognisk wyrostka gruźliczego lub zwapnień w nadnerczach [1]. Badanie przeprowadza fitiatrician.

Obecne w surowicy krwi autoprzeciwciała swoiste dla narządów wskazują na autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy [9] [12].

Aby ustalić przyczynę wtórnej hipokortyki, konieczne jest badanie okulistyczne (badanie dna oka, badanie pola widzenia) oraz rezonans magnetyczny mózgu, aby wykluczyć obecność guza w przysadce lub podwzgórzu [1] [2] [8].

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Leczenie niewydolności nadnerczy jest niezbędne. Ma na celu wyeliminowanie procesu, który spowodował uszkodzenie nadnerczy oraz uzupełnienie niedoboru hormonów i elektrolitów.

W przypadku gruźlicy nadnerczy fitiatrician przepisuje leki przeciwgruźlicze. W przypadku hipokortykizmu lekowego lekarz zmniejsza dawkę leku, który spowodował niewydolność kory nadnerczy. W przypadku guzów przysadki i podwzgórza, którym towarzyszy hipokortycyzm, zaleca się leczenie chirurgiczne, radioterapię lub połączenie tych metod. Operacja nie eliminuje jednak niedoboru hormonów nadnerczy: pacjentowi zostanie przepisana hormonalna terapia zastępcza [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Chorobami nadnerczy zajmuje się endokrynolog. Przed wizytą u lekarza zawsze zaleca się sporządzenie listy pytań, które pojawiły się po poprzednim spotkaniu: jaką dawkę leku należy przyjąć, jeśli stan się pogorszy; jak zmiany stylu życia i harmonogramu pracy mogą wpływać na stan zdrowia itp. [7].

Leki zastępujące kortyzol obejmują hydrokortyzon (Cortef), octan kortyzonu i prednizolon. Fludrokortyzon (cortineff) może kompensować niedobór aldosteronu. Leki te działają w organizmie przez 6-12 godzin, dlatego należy je przyjmować kilka razy dziennie tylko zgodnie z zaleceniami lekarza [7]. Lepiej jednak nie stosować hydrokortyzonu bezpośrednio przed snem, ponieważ może powodować bezsenność [12].

Wszystkie te leki należy zawsze przyjmować ściśle w określonym czasie. Pomijanie leków może być bardzo niebezpieczne. Jeśli z jakiegoś powodu wizyta została opuszczona, pamiętaj, aby przyjąć tę samą dawkę leku później lub podwoić dawkę.

Niekiedy należy chwilowo zwiększyć dawkę hydrokortyzonu (cortefa) 2-3 krotnie, powracając stopniowo do poprzedniej dawki w ciągu 1-3 dni [7]. Należy to zrobić w takich przypadkach:

  • z ostrymi infekcjami dróg oddechowych, wzrostem temperatury do 38 ° C i więcej, pogorszeniem ogólnego samopoczucia, zatruciem pokarmowym itp.;
  • w przypadku silnego stresu - podczas egzaminów, po silnym szoku emocjonalnym;
  • z uczuciem osłabienia, utratą siły bardziej niż zwykle.

Jeśli pacjent z niedoborem ma poddać się operacji, konieczne jest omówienie zmiany dawki z lekarzem prowadzącym: będzie to zależało od złożoności interwencji.

Lekarz prowadzący ocenia skuteczność hormonalnej terapii zastępczej poprzez ustąpienie objawów hipokortykizmu: osłabienie, niemotywowane zmęczenie, nudności, niedociśnienie tętnicze. Brak jest wiarygodnych kryteriów laboratoryjnych potwierdzających skuteczność leczenia [5].

Prognoza. Zapobieganie

Dzięki szybkiemu rozpoznaniu choroby i odpowiedniemu leczeniu rokowanie na całe życie jest korzystne.

Hormonalna terapia zastępcza w przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy oznacza długotrwałe, prawie zawsze przez całe życie przyjmowanie glikokortykosteroidów w celu wyrównania braku własnych hormonów, ponieważ jest to choroba przewlekła [7].

Pacjent z tą chorobą może robić wszystko: uczyć się, pracować, uprawiać sport, mieć rodzinę, jak wszyscy zdrowi ludzie. Aby to zrobić, musisz przestrzegać prostych zasad:

  • Przyjmuj leki codziennie o określonych porach.
  • Pomijanie leków zagraża życiu.
  • Zawsze miej zapas niezbędnych leków przynajmniej z miesięcznym wyprzedzeniem.
  • Kontroluj swoje samopoczucie [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, ekspertka leczenia patologii nadnerczy, doktor nauk medycznych, opracowała niezastąpioną notatkę dla pacjentów [7], która pomoże zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności:

1. Ważne jest, aby zawsze mieć przy sobie kartę informacyjną. Powinien zawierać następujący tekst: „Mam niewydolność nadnerczy. Jeśli jestem nieprzytomny lub mam drgawki, wymioty, majaczenie, muszę PILNIE wstrzyknąć hydrokortyzon w dawce 100 mg domięśniowo lub dożylnie. Opóźnienie zagraża życiu”. Ponadto na karcie należy podać numer telefonu, pod którym można skontaktować się z rodziną lub lekarzem prowadzącym. Ta informacja jest niezwykle ważna dla osób lub lekarzy, którzy pomogą w nagłych wypadkach..

2. Ważne jest, aby zawsze i wszędzie (w domu, w szkole, w samochodzie, w pracy, w podróży służbowej, na wakacjach) zabrać ze sobą zestaw ratunkowy: ampułkę z hydrokortyzonem (solu-cortef); strzykawka do wstrzyknięć domięśniowych o pojemności 2 ml (strzykawki insulinowe nie są odpowiednie); wacik nasączony alkoholem; łata. Przy gwałtownym pogorszeniu stanu - silnym osłabieniu, nudnościach, omdleniu itp. - konieczne jest wezwanie karetki, a przed jej przybyciem - domięśniowo wstrzyknąć hydrokortyzon (50-100 mg dla dzieci powyżej pięciu lat i dorosłych, 50 mg dla dzieci poniżej pięciu lat)... Im szybciej zrobi się zastrzyk, tym lepiej. Może to zrobić zarówno sam pacjent, jak i każda osoba znajdująca się w pobliżu [7].

Przewlekła niewydolność nadnerczy

Artykuły ekspertów medycznych

Niewydolność kory nadnerczy (synonim: hipokortykizm) - obniżona funkcja nadnerczy glukokortykoidów i mineralokortykoidów - jedna z najpoważniejszych chorób układu hormonalnego.

Występuje ostra i przewlekła niewydolność kory nadnerczy. Rozróżnić pierwotną hipokortycyzm spowodowany bezpośrednim uszkodzeniem kory nadnerczy i wtórną hipokortycyzm związaną z wadą przysadki lub podwzgórza, któremu towarzyszy niedobór ACTH.

Kod ICD-10

  • E27.1 Pierwotna niewydolność kory nadnerczy.
  • E27.3 Niewydolność kory nadnerczy lecznicza.
  • E27.4 Inna i nieokreślona niewydolność kory nadnerczy.

Przyczyny przewlekłej niewydolności nadnerczy

Główną przyczyną pierwotnej hipokortycyzmu jest autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy. Pojawieniu się autoprzeciwciał przeciwko antygenom komórek nadnerczy często towarzyszy produkcja innych autoprzeciwciał specyficznych dla narządu, co prowadzi do rozwoju zespołu poliendokrynnego - połączenia przewlekłej niewydolności nadnerczy z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, cukrzycą, niedoczynnością przytarczyc, niedokrwistością złośliwą, witaminami. Inną przyczyną pierwotnych uszkodzeń nadnerczy jest gruźlica, chociaż etiologia gruźlicza występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. Czasami pierwotna hipokortycyzm może być spowodowana wrodzoną hipoplazją kory nadnerczy, genetycznie uwarunkowaną chorobą z recesywnym typem dziedziczenia związanym z chromosomem X (występuje tylko u chłopców).

Najczęstszą przyczyną wtórnej hipokortycyzmu są procesy destrukcyjne w układzie podwzgórzowo-przysadkowym (guz, uraz, infekcja).

Z powodu braku glukokortykoidów, które zapewniają aktywację glukoneogenezy w zdrowym organizmie, zmniejszają się zapasy glikogenu w mięśniach i wątrobie, a zawartość glukozy we krwi i tkankach spada. Spadek dopływu glukozy do tkanek prowadzi do adynamii i osłabienia mięśni. Niedobór mineralokortykoidów powoduje zwiększone wydalanie sodu, chlorków i wody, co prowadzi do hiponatremii, hiperkaliemii, odwodnienia i obniżenia ciśnienia krwi. Niedobór androgenów nadnerczy towarzyszący niewydolności nadnerczy objawia się opóźnionym wzrostem i rozwojem płciowym. Jednocześnie zmniejsza się intensywność procesów anabolicznych w tkankach kostnych i mięśniowych. Kliniczne objawy przewlekłej niewydolności kory nadnerczy pojawiają się, gdy 90% komórek gruczołowych ulega zniszczeniu.

Objawy przewlekłej niewydolności nadnerczy

Objawy przewlekłej niewydolności kory nadnerczy wynikają głównie z niewydolności glikokortykoidów. Wrodzone postacie hipokortycyzmu pojawiają się od pierwszych miesięcy życia. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia nadnerczy początek choroby występuje częściej po 6-7 latach. Charakteryzuje się brakiem apetytu, utratą wagi, obniżeniem ciśnienia krwi, osłabieniem. Ból brzucha, nudności i niepotrzebne wymioty są częste.

Przebarwienia skóry są patognomonicznym objawem klinicznym pierwotnej hipokortycyzmu. Naturalne fałdy skóry, miejsca kontaktu z ubraniem są intensywnie zabarwione. Przebarwienia spowodowane są nadmiernym wydzielaniem ACTH i hormonu stymulującego melanocyty. W przypadku wtórnego hipokortycyzmu nie występuje przebarwienie.

W niektórych przypadkach stany hipoglikemiczne rozwijają się z powodu braku przeciwzewnętrznego działania glukokortykoidów..

We wrodzonej przewlekłej niedoczynności kory nadnerczy objawy choroby pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Charakteryzuje się szybką utratą masy ciała, hipoglikemią, anoreksją, niedomykalnością. Typowa pigmentacja sutków, biała linia brzucha, zewnętrzne narządy płciowe na tle bladej skóry.

Klasyfikacja przewlekłej niewydolności kory nadnerczy

I. Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona)

  • Wrodzony.
    • Wrodzona hipoplazja kory nadnerczy.
    • Hipoaldosteronizm.
    • Adrenoleukodystrophy.
    • Rodzinny izolowany niedobór glukokortykoidów.
    • Zespół Allgrove'a.
  • Nabyty.
    • Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy.
    • Zakaźne zapalenie nadnerczy (gruźlica, kiła, grzybice).
    • Amyloidoza.
    • Przerzuty nowotworów złośliwych.

II. Wtórna niewydolność kory nadnerczy

  • Wrodzony.
    • Izolowany niedobór kortykotropiny.
    • Niedoczynność przysadki.
  • Nabyty.
  • Niszczycielskie uszkodzenie przysadki (guzy, krwotoki, infekcje, autoimmunologiczne przysadki mózgowe).

III. Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy

  • Wrodzony.
  • Izolowany niedobór kortykoliberyny.
  • Wielokrotna niewydolność podwzgórza.
  • Nabyty.
  • Niszczycielskie uszkodzenie podwzgórza.

IV. Upośledzony odbiór hormonów steroidowych

  • Pseudohypoaldosteronizm.
  • Jatrogenna niewydolność nadnerczy.
Top