Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Przysadka mózgowa
Przepis na adrenalinę (roztwór) po łacinie
2 Jod
Oksytocyna jako hormon szczęścia rodzinnego
3 Testy
Instrukcje dotyczące wskazań, przeciwwskazań i diety jodu radioaktywnego
4 Rak
L-tyroksyna
5 Krtań
Co to są zmiany rozproszone i ogniskowe?
Image
Główny // Krtań

Hipokortyzm


Zespół hipokortycyzmu (przewlekła niewydolność kory nadnerczy) jest spowodowany niedostatecznym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy w przypadku uszkodzenia (pierwotna hipokortyzm) lub zaburzeń regulacji podwzgórzowo-przysadkowej (hipokortycyzm wtórny i trzeciorzędowy).

Hormony, które są syntetyzowane w korze nadnerczy, nazywane są kortykosteroidami. Sama kora nadnerczy pod względem morfologicznym składa się z trzech warstw (stref), z których każda wytwarza określony rodzaj hormonów:

  • Strefa kłębuszkowa - odpowiedzialna za produkcję hormonów zwanych mineralokortykoidami (aldosteron, kortykosteron, dezoksykortykosteron).
  • Strefa pęczka - odpowiedzialna za produkcję hormonów zwanych glukokortykoidami (kortyzol, kortyzon)
  • Strefa Mesh - odpowiedzialna za produkcję hormonów płciowych (androgenów).

Etiologia i patogeneza

Pierwotna hipokortyzm (choroba Addisona). Czynnikami predysponującymi są choroby autoimmunologiczne o różnym charakterze z udziałem kory nadnerczy w procesie, proces gruźlicy, amyloidoza, zakażenie wirusem HIV, kiła i choroby grzybicze. Przyczyną hipokortycyzmu mogą być przerzuty guzów nowotworowych. Dziedziczna predyspozycja jest realizowana poprzez naruszenie układu kontroli odporności. Istnieje związek z antygenami układu HLAB8 i DW3, DR3, ZA1.

Sercem pierwotnej hipokortykizmu jest zanik kory nadnerczy, najczęściej w wyniku procesu autoimmunologicznego (autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy). W tym przypadku tolerancja immunologiczna na tkankę kory jest upośledzona, czemu towarzyszy rozwój reakcji narządowych. Specyficzność tkankową określają antygeny zawarte w strukturach komórkowych kory nadnerczy. Gdy dostaną się do krwi, powstają przeciwciała przeciwko kluczowemu enzymowi steroidogenezy - 21-hydroksylazie, która służy jako specyficzne markery choroby.

Badanie histologiczne kory nadnerczy ujawnia zanik miąższu, zwłóknienie, naciek limfoidalny, głównie w strefach kłębuszkowych lub powięziowych. W związku z tym zmniejsza się liczba komórek produkujących glukokortykoidy (kortyzol) i mineralokortykoidy (aldosteron)..

Wtórna hipokortyzm. Wtórna niewydolność kory nadnerczy rozwija się wraz z guzami mózgu, po operacji, urazowym uszkodzeniu mózgu, z autoimmunologiczną zakrzepicą przysadki, zakrzepicą zatoki jamistej, po masywnym krwawieniu. Patogeneza opiera się na niedostatecznym wydzielaniu kortykotropiny. Zwykle łączy się z niedoborem innych hormonów tropikalnych przysadki mózgowej (gonadotropiny, tyreotropina). W przypadku długotrwałego leczenia różnymi chorobami glikokortykoidami, początkowo rozwija się również wtórna niewydolność kory nadnerczy z zahamowaniem wydzielania kortykotropiny zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego. Długotrwała terapia może prowadzić do atrofii kory nadnerczy..

Trzeciorzędowa hipokortycyzm występuje ze zmniejszeniem wydzielania kortykoliberiny z powodu guza lub niedokrwienia podwzgórza, po radioterapii, operacjach, jadłowstręcie psychicznym, zatruciu.

Objawy

Wczesne objawy: zmęczenie i osłabienie po południu, nadwrażliwość na światło słoneczne z uporczywymi oparzeniami słonecznymi, zmniejszona odporność na infekcje i długotrwałe przeziębienia, zmniejszony apetyt.

Rozbudowane objawy kliniczne są bardzo typowe i charakteryzują się pigmentacją skóry i błon śluzowych od złocistych do szarawych, szczególnie w miejscach tarcia (pachy, pachwiny, dłonie i łokcie, usta i błona śluzowa jamy ustnej, blizny i blizny). Obserwuje się utrzymujące się niedociśnienie tętnicze, tachykardię, zaburzenia dyspeptyczne, bóle brzucha, utratę wagi, silne osłabienie mięśni, utrudniające poruszanie się nawet w wolnym tempie.

Specyficzne objawy: zwiększone zapotrzebowanie na sól i skłonność do reakcji hipoglikemicznych. Objawy kliniczne są spowodowane brakiem glikokortykoidów (osłabienie mięśni, zaburzenia dyspeptyczne, utrata masy ciała, hipoglikemia), mineralokortykoidów (potrzeba słonego pokarmu, niedociśnienie tętnicze) oraz zwiększone wydzielanie melanocytotropiny (proopiomelanokortyna). Ciężkie objawy kliniczne pojawiają się, gdy ponad 80% tkanki kory nadnerczy jest uszkodzone.

Pierwotną hipokortycyzm można łączyć z kandydozą, niedoczynnością tarczycy, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, wolem toksycznym, cukrzycą typu 1. W przypadku wtórnego i trzeciorzędowego hipokortycyzmu objawy kliniczne są mniej wyraźne, a pigmentacja z reguły nie. Wyraźne oznaki choroby mogą pojawić się tylko w sytuacjach stresowych..

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne: pigmentacja, utrata masy ciała, niedociśnienie tętnicze (którego cechą jest niewystarczająca odpowiedź na aktywność fizyczną w postaci obniżenia ciśnienia krwi), spadek zawartości kortyzolu w osoczu krwi (5 mmol / l), spadek poziomu sodu w surowicy krwi (100 ng / ml z pierwotnym hipokortyzm i jego zmniejszenie wtórne.

W początkowych etapach do weryfikacji diagnozy służą testy funkcjonalne: test z synacthen-depot (syntetyczny analog kortykotropiny o przedłużonym działaniu). Metoda badania jest następująca: 1 mg leku wstrzykuje się domięśniowo po pobraniu krwi w celu zbadania podstawowego poziomu kortyzolu. Ponowne badanie krwi na zawartość kortyzolu przeprowadza się po 24 h. Oznaką pierwotnej hipokortyzmu jest brak wzrostu zawartości kortyzolu we krwi po stymulacji synacthenem. W przypadku wtórnego hipokortyzmu stężenie kortyzolu znacznie wzrasta.

Test z przedłużoną stymulacją nadnerczy za pomocą synactten-depot przeprowadza się domięśniowo codziennie przez 5 dni w dawce 1 mg. Wolny kortyzol w codziennym moczu jest oznaczany zarówno przed podaniem leku, jak i w 1., 3. i 5. dniu stymulacji kory nadnerczy. U osób zdrowych zawartość wolnego kortyzolu w codziennym moczu wzrasta 3-5 krotnie w stosunku do poziomu wyjściowego. W przypadku niewydolności wtórnej, wręcz przeciwnie, w 1 dniu stymulacji depotem synacthen może nie nastąpić wzrost zawartości wolnego kortyzolu w moczu dobowym, a w kolejnych 3 i 5 dniu osiąga normalne wartości.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w stanach, którym towarzyszy przebarwienie, osłabienie, niedociśnienie tętnicze, utrata masy ciała:

  1. Rozproszone toksyczne wole
    • Ogólne objawy: osłabienie, utrata masy ciała, pigmentacja.
    • Różnice w toksycznym wolu rozlanym: zwiększone jest skurczowe ciśnienie tętnicze i zmniejszone ciśnienie rozkurczowe (wzrost tętna), zwiększony apetyt, niewielkie drżenie palców, powiększenie tarczycy, migotanie przedsionków.
  2. Hemochromatoza
    • Typowe objawy: przebarwienia, osłabienie mięśni.
    • Różnice w hemochromatozie: obecność marskości wątroby, hiperglikemia, podwyższony poziom żelaza we krwi. Jednak badanie kortyzolu we krwi jest obowiązkowe, ponieważ może wystąpić połączenie hemochromatozy i hipokortykizmu.
  3. Przewlekłe zapalenie jelit
    • Typowe objawy: osłabienie, utrata masy ciała, ból brzucha, niedociśnienie, anoreksja.
    • Różnice w przewlekłym zapaleniu jelit: częste luźne stolce, zmiana programu, sezonowy charakter zaostrzeń, efekt terapii enzymatycznej.
  4. Zespoły nerwicowe
    • Typowe objawy: osłabienie, anoreksja, tachykardia.
    • Różnice: ciśnienie krwi prawidłowe lub obserwuje się jego chwiejność, brak pigmentacji i utraty wagi, poranne osłabienie i poprawa samopoczucia wieczorem, niespójność objawów.

Leczenie

Leczenie polega na pobudzeniu syntezy własnych hormonów i hormonalnej terapii zastępczej pod kontrolą następujących parametrów: ciśnienia krwi, masy ciała, koloru skóry, poziomu kortyzolu i kortykotropiny, potasu i sodu we krwi. Wskazana jest dieta o wysokiej zawartości węglowodanów (co najmniej 60%), wystarczająca ilość soli kuchennej, białka i witamin; całkowita zawartość kalorii w żywności powinna być o 20-25% wyższa niż zwykle.

Jeśli możliwe jest osiągnięcie wyrównania stanu (według kryteriów określonych poniżej) poprzez przepisanie kwasu askorbinowego w dawce od 1,5 do 2,5 g / dobę, pacjenci nie wymagają stałej terapii hormonalnej (zwykle w postaci utajonej). W takich przypadkach hormony steroidowe (glukokortykoidy) są przepisywane tylko na okresy stresujących sytuacji (choroba, wzmożona aktywność fizyczna, napięcie nerwowe, operacja).

Jeśli objawy choroby utrzymują się podczas przyjmowania kwasu askorbinowego, przepisuje się hormony o działaniu głównie glukokortykoidowym, najlepiej naturalny - kortyzon, octan kortyzonu. Dawkę octanu kortyzonu dobiera się indywidualnie, aż do uzyskania objawów wyrównania (od 25 do 50 mg / dobę).

Jeśli nie można skompensować stanu za pomocą hormonów glukokortykoidowych, do kuracji dodaje się mineralokortykoid - cortinef (florinef, 0,1-0,2 mg / dobę). Należy unikać przedawkowania, aby zapobiec zatrzymaniu płynów i rozwojowi zespołu nadciśnienia tętniczego.

Najważniejsze w terapii zastępczej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy jest osiągnięcie i utrzymanie klinicznej i hormonalnej kompensacji choroby.

Kliniczne kryteria kompensacji:

  • stabilizacja masy ciała;
  • normalizacja ciśnienia krwi;
  • eliminacja przebarwień skóry i błon śluzowych;
  • przywrócenie siły mięśni.

Wskaźniki kompensacji hormonalnej i metabolicznej:

  • podstawowy poziom kortyzolu w osoczu> 350 mmol / l;
  • poziom potasu - 4,0-4,5 mmol / l;
  • poziom sodu - 135-140 mmol / l;
  • glikemia od 4,5 do 9,0 mmol / l w ciągu dnia.

Oprócz terapii substytucyjnej zaleca się leczenie etiopatogenetyczne, które zależy od przyczyny choroby..

Z genezą autoimmunologiczną pacjenci otrzymują kursy 1-2 razy w roku leków immunokorektycznych w celu stymulowania funkcji supresora T w komórkowym ogniwie odporności. W celu zahamowania produkcji przeciwciał przeciwko enzymowi 21-hydroksylazy, okresowo zwiększa się dawkę glukokortykoidów (szczególnie w chorobach współistniejących, gdy wzrasta aktywność autoagresji).

W przypadku etiologii gruźliczej zalecana jest specyficzna terapia przeciwgruźlicza. W takich przypadkach kontrolę nad czasem jego trwania i naturą sprawuje fitiatrician. Pokazano powołanie sterydów anabolicznych.

Hipokortyzm

Co to jest hipokortyzm

Hipokortycyzm to zespół charakteryzujący się niedostatecznym funkcjonowaniem kory nadnerczy. Prowadzi to do zmniejszenia produkcji hormonów nadnerczy (kortykosteroidów), co zaburza metabolizm organizmu.

Wyróżnia się ostrą hipokortycyzm (przełom nadnerczy) - jest to ostry, zagrażający życiu spadek poziomu hormonów i przewlekły hipokortyzm, który rozwija się powoli na tle stopniowej atrofii nadnerczy.

Choroba jest również znana jako

  • Niewydolność nadnerczy;
  • hipoadrenalizm;
  • Choroba Addisona.

W języku angielskim choroba nazywa się:

  • Niewydolność nadnerczy;
  • hipokortyzm;
  • choroba Addisona.

Przyczyny

Ostra hipokortycyzm występuje z obustronnym krwotokiem do nadnerczy spowodowanym ciężką chorobą zakaźną, urazem lub zabiegiem chirurgicznym.

Przewlekła hipokortyzm najczęściej rozwija się na tle:

  • choroby autoimmunologiczne (grupa chorób, w których powstają przeciwciała przeciwko komórkom twojego ciała);
  • choroby dziedziczne;
  • gruźlica;
  • zmiany chorobowe nadnerczy z przerzutami w chorobach onkologicznych.

Ponadto w wyniku długotrwałego stosowania leków - glikokortykoidów (kortykosteroidów) może rozwinąć się hipokortyzm. Zakłócają regulację produkcji własnych kortykosteroidów.

Produkcja hormonów nadnerczy jest regulowana przez przysadkowy hormon adrenokortykotropowy (ACTH). W związku z tym wszelkie zaburzenia, które zmniejszają poziom ACTH, prowadzą do spadku poziomu hormonów nadnerczy - wtórnej hipokortykizmu. Jeśli spadek produkcji kortykosteroidów jest spowodowany uszkodzeniem komórek kory nadnerczy, które je produkują, to jest to pierwotna hipokortycyzm.

Kto jest zagrożony

  • Cierpi na ciężkie uogólnione infekcje;
  • osoby z chorobami autoimmunologicznymi;
  • pacjenci z gruźlicą;
  • posiadanie krewnych z hipokortycyzmem.

Jakie to powszechne

Pierwotna przewlekła niewydolność - 93-144 przypadków na milion mieszkańców. Częściej u kobiet w wieku 30-50 lat.

Wtórna niewydolność przewlekła - 150-280 przypadków na milion mieszkańców. Częściej chorują osoby w wieku 50-60 lat.

Objawy

Objawy kliniczne są związane z niedoborem wszystkich hormonów nadnerczy.

  • osłabienie, zmęczenie, ból głowy;
  • utrata masy ciała;
  • nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha;
  • niedociśnienie tętnicze;
  • bielactwo (zaburzenie pigmentacji - tylko z pierwotnym hipokortyzmem);
  • zaburzenia elektrolitowe: spadek stężenia sodu, wzrost stężenia potasu;
  • obniżenie poziomu glukozy we krwi;
  • zmniejszone libido.

W przewlekłej hipokortycyzmie na tle silnego stresu może dojść do przełomu nadnerczowego. W tym samym czasie gwałtownie spada ciśnienie krwi, przytomność jest tłumiona i pojawiają się wyraźne zaburzenia elektrolityczne..

Diagnoza choroby

Kwestionowanie i inspekcja

Ważne jest, aby lekarz opowiedział o objawach, historii ich pojawienia się, przyjmowanych lekach i krewnych cierpiących na hipokortycyzm.

Badanie laboratoryjne

  • Określenie poziomu podstawowego kortyzolu i ACTH we krwi (jeśli pacjent jest leczony glukokortykoidami wynik jest niewiarygodny) - pierwszy wskaźnik jest obniżany, drugi jest podwyższany z pierwotnym hipokortyzmem i zmniejszany z wtórnym.
  • Określenie poziomu kortyzolu w moczu i ślinie (w przypadku choroby zmniejsza się).
  • Test stymulacji z ACTH (zmniejszona odpowiedź).
  • CBS (stan kwasowo-zasadowy) krwi (wykazuje kwasicę metaboliczną), oznaczanie elektrolitów (hiponatremia, hiperkaliemia), oznaczanie glukozy we krwi (obniżone).
  • Określenie przeciwciał przeciwko komórkom produkującym steroidy (w celu określenia procesu autoimmunologicznego).

Diagnostyka funkcjonalna, radiacyjna i instrumentalna

Wyjaśnia diagnozę, określa przyczyny niedoboru hormonów.

  • MRI mózgu (w celu odsłonięcia możliwego guza);
  • USG nadnerczy;
  • TK nadnerczy (ocena stanu nadnerczy);
  • EchoCG (ocena wydolności serca).

Leczenie

Cele leczenia

  • Eliminacja objawów;
  • zapobieganie rozwojowi powikłań;
  • zapobieganie rozwojowi kryzysu nadnerczy;
  • dobór optymalnej terapii substytucyjnej;
  • utrzymanie zadowalającej jakości życia.

Styl życia i pomoce

Zwiększenie dawki leków przyjmowanych w przypadku silnego stresu (interwencje medyczne, stres emocjonalny).

Leki

Hormonalna terapia zastępcza, czyli pozyskiwanie brakujących hormonów w postaci leków, jest główną metodą leczenia.

Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy (przełomu nadnerczowego) wymaga nagłej resuscytacji.

Powrót do zdrowia i poprawa jakości życia

Przy prawidłowo dobranej hormonalnej terapii zastępczej i przestrzeganiu zaleceń jakość życia jest zadowalająca.

Praca z czynnikami stresowymi jest przeciwwskazana u pacjentów z hipokortyzmem.

Możliwe komplikacje

  • Niedociśnienie tętnicze;
  • zaburzenia elektrolitowe;
  • kryzys nadnerczy.

Prognoza

Bez leczenia pacjenci z uszkodzeniami kory nadnerczy umierają w ciągu kilku dni lub tygodni. Z zastrzeżeniem zaleceń dotyczących leczenia, braku ciężkiej współistniejącej patologii, rokowanie jest korzystne.

Hipokortycyzm: objawy kliniczne, diagnostyka i leczenie

Zaburzenia hormonalne mogą być spowodowane różnymi przyczynami, a ich konsekwencje wpływają na funkcjonowanie całego organizmu..

Tak więc zespół Waterhouse-Frederiksena lub hipokortyzm przejawia się w działaniu różnych układów ciała: od skóry po sferę psycho-emocjonalną.

Co to jest hipokortyzm?

Hipokortycyzm jest częstą chorobą spowodowaną niedostateczną produkcją hormonów kory nadnerczy z powodu urazu fizycznego lub nieprawidłowego działania regulacji podwzgórzowo-przysadkowej. Kobiety częściej są podatne na tę chorobę, średnio 7-8 przypadków na 100 tys.ludności, wśród reprezentantek wskaźnik ten jest 1,5 raza wyższy.

Kora nadnerczy ma strukturę trójwarstwową, a każda warstwa wytwarza własną grupę hormonów:

  1. Obszar guzkowy produkuje hormony - mineralokortykoidy, do których należą dezoksykortykosteron, aldosteron, kortykosteron.
  2. Strefa pęczka wydziela hormony glukokortykoidowe: kortyzon i kortyzol.
  3. Strefa siateczkowa wytwarza hormony płciowe, w szczególności androgeny.

W przypadku naruszeń we wszystkich strefach dochodzi do awarii, co ma ogólny wpływ na organizm.

W tym samym czasie kora nadnerczy jest regulowana przez inne mechanizmy. Zatem układ renina-angiotensyna daje sygnały wpływające na obszar guzka. Okolice wiązki i siatki są aktywniej regulowane przez hormony przysadki.

Praca samego gruczołu przebiega zgodnie z rytmami dobowymi: wczesnym rankiem zwiększa się spożycie kortyzolu i innych glukokortykoidów do krwiobiegu, a wieczorem znacznie spada ich poziom. Mechanizm ten pozwala organizmowi przygotować się na początek nowego dnia, pomaga też zmniejszyć reakcje alergiczne i zapalne..

Przyczyny rozwoju choroby mają zwykle charakter autoimmunologiczny. Komórki nadnerczy zaczynają być postrzegane przez odporność organizmu jako obce, w wyniku czego dochodzi do walki z nimi jak z komórkami zapalnymi, co prowadzi do ich zniszczenia i niezdolności do wykonywania ich funkcji. Ponadto wśród przyczyn rozwoju hipokortyzmu są:

  • zaburzenia metaboliczne (amyloidoza, gamechromatoza);
  • konsekwencja gruźlicy;
  • choroby onkologiczne;
  • interwencja chirurgiczna na nadnerczach;
  • nagłe zaprzestanie leczenia lekami hormonalnymi;
  • choroby zakaźne (kiła, HIV)
  • krwotok nadnerczy.

Etiologia i objawy kliniczne

Hipokortyzm dzieli się na pierwotny, wtórny i trzeciorzędny.

Pierwsza ma charakter autoimmunologiczny i objawia się w postaci śmierci kory nadnerczy. Z powodu naruszenia tolerancji immunologicznej tkanek kory rozwijają się reakcje narządowe, przeciwciała przedostają się do krwi, działając na enzym hydroksylazę - 21 i działając jako markery choroby.

W badaniu histologicznym stwierdza się zanik miąższu, naciek limfoidalny, zwłóknienie. Zmniejsza się liczba komórek zdolnych do wytwarzania glukokortykoidów i mineralokortykoidów, co prowadzi do zmniejszenia ich produkcji.

Kliniczny obraz hipokortycyzmu ma następujące objawy:

  • poważna słabość;
  • zmniejszony apetyt i upośledzona funkcja trawienia;
  • utrata masy ciała;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • zmiana nawyków smakowych;
  • zaburzenia psychosomatyczne;
  • hipoglikemia.

Dodatkowe znaki to:

  • przebarwienia skóry i błon śluzowych;
  • pojawienie się depresji, bólów głowy;
  • półomdlały;
  • chęć jedzenia słonych potraw;
  • seksualna dysfunkcja.

Przyczyną wtórnej hipokortycyzmu jest naruszenie mózgu, a dokładniej przysadki mózgowej, która kontroluje pracę nadnerczy. W rezultacie synteza ACTH spada lub zatrzymuje się..

W tej postaci choroba postępuje łatwiej, od objawów pojawia się tylko osłabienie, niskie ciśnienie krwi i utrata masy ciała. Nie występuje przebarwienie.

Trzeciorzędowa hipokortyzm wiąże się z patologią podwzgórza i zaprzestaniem produkcji kortykoliberyny, która wpływa na komórki kory nadnerczy.

Diagnoza choroby

Wykrycie choroby następuje na podstawie zebrania wywiadu i badania pacjenta, zgodnie z wynikami, których przepisuje się procedury diagnostyczne. Przede wszystkim badanie hormonalne na zawartość hormonów nadnerczy, przysadki mózgowej i podwzgórza. Do badań pobiera się krew i mocz, można użyć śliny.

Mierzy się poziom kortyzolu i ACTH we krwi. Aby to zrobić, użyj:

  • krótki test stymulujący ACTH stosowany, gdy pacjent podejrzewa hipokortycyzm;
  • przedłużony test stymulujący ACTH, mający znaczenie przy wykrywaniu choroby o postaci wtórnej lub trzeciorzędowej;
  • testy z metyraponem stosowane, gdy istnieje podejrzenie niepełnego niedoboru ACTH.

Ponadto, aby ocenić powikłania choroby, stosuje się:

  • Badanie rentgenowskie;
  • elektrokardiogram;
  • nakłucie kręgosłupa.

Po otrzymaniu pełnego obrazu choroby lekarz może rozpocząć leczenie.

Leczenie i zapobieganie chorobom

Leczenie gopokortyzmu ma na celu przywrócenie prawidłowej przemiany materii w organizmie, ciśnienia krwi i dobrego samopoczucia pacjenta. Pacjentowi przepisuje się hormonalną terapię zastępczą, w tym przyjęcie:

  • glukokortykoidy (hydrokortyzon, prednizolon, deksametazon) w postaci tabletek. Standardową dawkę hydrokortyzonu przyjmuje się trzy razy dziennie: 10 mg rano i 5 mg po południu i wieczorem. Prednizolon: 3 mg. rano, 2 - wieczorem;
  • mineralokortykoidy (fludokortyzon);
  • dehydroepiandrosteron, który pozytywnie wpływa na nastrój i ogólne samopoczucie, średnia dawka to 20-25 mg. na dzień.

Początkowo lek jest wstrzykiwany, a następnie pacjent zaczyna przyjmować tabletki. Dawkowanie leków powinno być przepisywane i kontrolowane przez lekarza podczas całego leczenia. Jest wybierany na podstawie wskaźników:

  • ciśnienie krwi;
  • zmiany masy ciała;
  • praca układu pokarmowego;
  • ogólny stan pacjenta.

Formy drugorzędowe i trzeciorzędowe są leczone analogami kortyzolu. W sytuacji stresowej lub podczas ciężkiej choroby zaleca się zwiększenie spożycia leków.

Stosuje się również leczenie objawowe. Jednak przy prawidłowym dawkowaniu dodatkowe objawy znikają po kilku tygodniach. Niemniej jednak konieczne jest ciągłe monitorowanie wyniku leczenia metodami klinicznymi i biochemicznymi..

Środki zapobiegawcze mające na celu zwalczanie choroby mają na celu utrzymanie opieki podtrzymującej. Leki przepisane przez lekarza, po normalizacji stanu, są przyjmowane niezależnie.

Prognoza

Leczenie hipokortycyzmu występuje przez całe życie. Jeśli przestrzega się zaleceń lekarza i regularnie przyjmuje leki, istnieje pozytywny trend, a pacjent może prowadzić normalne życie. Nagłe odstawienie leków może wywołać poważne komplikacje, które mogą prowadzić do niepełnosprawności.

Hipokortyzm

Co to jest hipokortyzm?

Hipokortycyzm to rzadkie zaburzenie charakteryzujące się niewystarczającą produkcją hormonów steroidowych kortyzolu i aldosteronu przez dwie zewnętrzne warstwy komórek nadnerczy (kora nadnerczy). Objawy klasycznego hipokortycyzmu, zwanego również niewydolnością nadnerczy, są wynikiem niedostatecznej produkcji tych dwóch hormonów, kortyzolu i aldosteronu..

Główne objawy to zmęczenie, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i przebarwienia skóry (pigmentacja). U niektórych osób z tą chorobą mogą również wystąpić zmiany zachowania i nastroju. Zwiększone wydalanie wody i niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie) mogą prowadzić do bardzo niskiego stężenia wody w organizmie (odwodnienie). Objawy hipokortycyzmu zwykle rozwijają się powoli, ale czasami mogą rozwijać się szybko, poważny stan zwany ostrą niewydolnością nadnerczy.

Oznaki i objawy hipokortycyzmu

Objawy choroby mogą się różnić w zależności od osoby. Objawy zwykle rozwijają się powoli w czasie, są zwykle niejasne i typowe dla wielu schorzeń. Często prowadzi to do opóźnień w prawidłowym rozpoznaniu hipokortykizmu. W rzadkich przypadkach objawy choroby mogą się szybko rozwinąć, powodując stan zwany ostrą niewydolnością kory nadnerczy..

Zmęczenie jest najczęstszym objawem hipokortycyzmu. Innym częstym początkowym objawem choroby jest pojawienie się ciemnych plam na skórze (przebarwienia). Przebarwienie to najczęściej występuje w pobliżu blizn, fałdów skórnych, w okolicy kostek, na błonach śluzowych, dziąsłach.

Nieprawidłowości skórne mogą poprzedzać wystąpienie innych objawów o miesiące lub lata, ale nie występują u każdego człowieka.

Niektóre osoby z tą chorobą mogą również rozwinąć stan zwany bielactwem, w którym białe plamy mogą pojawić się na różnych częściach ciała. Bielactwo może obejmować od jednej lub dwóch małych plamek na skórze do kilku większych zmian. W niektórych przypadkach na czole, twarzy lub ramionach mogą pojawić się czarne piegi.

Mogą występować różne objawy żołądkowo-jelitowe, w tym:

  • nudności;
  • wymioty;
  • ból brzucha.

Biegunka występuje rzadziej, ale może również wystąpić. Osoby dotknięte chorobą mogą mieć:

  • słaby apetyt;
  • niezamierzona utrata wagi;
  • postępujące zmęczenie;
  • słabe mięśnie;
  • bóle mięśni (mialgia) i skurcze;
  • ból stawu.

Odwodnienie może również wpływać na osoby z hipokortycyzmem.

Dodatkowym objawem, który może wystąpić, jest niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie), które może powodować zawroty głowy. W niektórych przypadkach może wystąpić przejściowa utrata przytomności (omdlenie). Choroba może również prowadzić do zmian w emocjach i zachowaniu. Kiedy zaburzenie się spotkało:

  • drażliwość;
  • depresja;
  • słaba koncentracja.

Osoby z tą chorobą mogą mieć apetyt na sól lub słoną żywność i hipoglikemię (niski poziom cukru we krwi).

Kobiety z hipokortyzmem mogą:

  • mieć nieregularne miesiączki;
  • stracić włosy na ciele;
  • mają niski popęd seksualny.

W niektórych przypadkach objawy choroby mogą pojawić się nagle, stan zwany ostrą niedoczynnością kory nadnerczy lub kryzysem Addisona. Podczas kryzysu Addisona osoby dotknięte chorobą mogą doświadczyć:

  • nagła utrata siły;
  • silny ból w dolnej części pleców, brzucha lub nóg;
  • wymioty i biegunka, potencjalnie powodujące odwodnienie;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • utrata przytomności.

Kryzys Addisona to nagły przypadek medyczny, który nieleczony może prowadzić do zagrażających życiu powikłań, takich jak wstrząs lub niewydolność nerek. Kryzys występuje zwykle, gdy ofiary są w stresie, na przykład podczas wypadku, urazu, operacji lub ciężkiej infekcji.

Przyczyny hipokortyzmu

Większość przypadków hipokortycyzmu wynika z uszkodzenia lub zniszczenia kory nadnerczy, zewnętrznych warstw nadnerczy (strefy fasciculus, która wydziela kortyzol i strefy kłębuszkowej, która wydziela aldosteron). Objawy zwykle nie rozwijają się, dopóki 90 procent kory nadnerczy nie zostanie uszkodzone.

Kiedy choroba jest spowodowana niezdolnością kory nadnerczy do wytwarzania hormonów, takich jak kortyzol i aldosteron, nazywa się to pierwotną niewydolnością nadnerczy lub chorobą Addisona. Kiedy nadnercza są nienaruszone, ale nie mogą wytwarzać tych hormonów z innych powodów, takich jak nieprawidłowości w przysadce mózgowej, stan ten nazywa się wtórną niewydolnością nadnerczy..

W około 75 procentach przypadków hipokortycyzmu uszkodzenie kory nadnerczy jest wynikiem chorób autoimmunologicznych. Z nieznanych przyczyn naturalne mechanizmy obronne organizmu (przeciwciała, limfocyty itp.) Omyłkowo atakują zdrowe tkanki, w tym przypadku zdrowe komórki nadnerczy. Choroba może wystąpić samodzielnie (jako stan izolowany) lub jako część większego zaburzenia, takiego jak autoimmunologiczne zespoły poliendokrynne typu I (zespół MEDAC) i typ II (zespół Schmidta).

W przeszłości gruźlica była główną przyczyną hipokortycyzmu i nadal pozostaje główną przyczyną choroby w krajach rozwijających się. Mniej powszechne przyczyny choroby to:

  • powtarzające się infekcje, zwłaszcza infekcje grzybicze;
  • rozprzestrzenianie się raka z innego obszaru ciała do nadnerczy;
  • krwawienie (krwotok) do nadnerczy;
  • nieprawidłowe gromadzenie się substancji tłuszczowych w nadnerczach (amyloidoza).

Choroba wynika z niezdolności nadnerczy do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, kortyzolu i aldosteronu. Hormony to substancje chemiczne wytwarzane przez gruczoły, które kontrolują i regulują pewne czynności komórek lub narządów w organizmie. Charakterystyczne objawy hipokortycyzmu wynikają z niskiego poziomu kortyzolu i aldosteronu w organizmie..

Kortyzol wpływa na to, jak organizm reaguje na stres i jest uwalniany w dużych ilościach, gdy osoba jest pod wpływem stresu. Kortyzol pełni wiele dodatkowych funkcji w organizmie, w tym pomaga w utrzymaniu ciśnienia krwi i pracy układu sercowo-naczyniowego, pomaga regulować ilość wody w organizmie, odgrywa rolę w kontrolowaniu poziomu cukru we krwi, równoważeniu bilansu insulinowego oraz pomaga w prawidłowym funkcjonowaniu i rozpadzie układu odpornościowego (metabolizm) węglowodany, tłuszcze i białka.

Aldosteron wpływa na równowagę jonów sodu i potasu (zaburzenie równowagi elektrolitowej) w organizmie, a także pomaga w utrzymaniu odpowiedniego poziomu wody, a tym samym ciśnienia i objętości krwi. Niedobór aldosteronu zaburza zdolność nerek do filtrowania soli i wody, powodując obniżenie ciśnienia krwi.

Nadnercza wydzielają również androgen, hormon steroidowy, który kontroluje rozwój niektórych drugorzędowych cech płciowych, takich jak wzrost włosów. Niedobór androgenów może prowadzić do zmniejszenia popędu płciowego i wypadania włosów u kobiet. U mężczyzn androgen jest wytwarzany głównie w jądrach, a nie w nadnerczach. Dlatego mężczyźni nie wykazują oznak spadku androgenów, ponieważ choroba jest chorobą nadnerczy..

Rzadko występował hipokortyzm w rodzinach, co sugeruje, że osoby w takich przypadkach mogą mieć genetyczne predyspozycje do rozwoju choroby. Predyspozycje genetyczne oznaczają, że dana osoba może być nosicielem genu (genów) choroby, ale choroba może się nie objawiać, chyba że wyzwalają ją inne czynniki (takie jak coś w środowisku).

Dotknięte populacje

Hipokortycyzm dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Około 1 na 100 000 ludzi w Rosji ma tę chorobę. Szacuje się, że ogólne rozpowszechnienie wynosi od 40 do 60 osób na milion populacji ogólnej. Ponieważ przypadki choroby mogą nie zostać zdiagnozowane, trudno jest określić jej rzeczywistą częstość w populacji ogólnej. Hipokortycyzm może potencjalnie wpływać na osoby w każdym wieku, ale zwykle występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat.

Diagnostyka

Zakłada się, że rozpoznanie choroby opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, szczegółowym wywiadzie pacjenta i identyfikacji charakterystycznych objawów. Często diagnozę stawia się przypadkowo podczas rutynowego badania, kiedy badanie krwi wykazuje niski poziom sodu lub wysoki potas. Rozpoznanie można potwierdzić różnymi specjalistycznymi testami, w tym:

  • Test stymulacji ACTH;
  • test hipoglikemii wywołanej insuliną;
  • Badanie rentgenowskie.

Test stymulacji ACTH mierzy ilość kortyzolu we krwi. Podczas tego testu do organizmu wstrzykuje się adrenokortykogormon (ACTH), stymulując produkcję kortyzolu. Jeśli test nie stymuluje odpowiedniej produkcji kortyzolu, oznacza to, że nadnercza są uszkodzone lub nie działają prawidłowo.

Test hipoglikemii wywołanej insuliną można wykorzystać do określenia, czy objawy choroby są związane z problemami z przysadką mózgową. Test ten mierzy poziom cukru (glukozy) we krwi przed i po podaniu szybko działającej insuliny, co powinno skutkować obniżeniem poziomu glukozy i podwyższeniem poziomu kortyzolu..

Techniki obrazowania rentgenowskiego, takie jak tomografia komputerowa (CT) jamy brzusznej, mogą być wykorzystywane do sprawdzania wielkości nadnerczy i wykrywania innych objawów choroby, takich jak zwapnienie nadnerczy.

Leczenie hipokortykizmu

Leczenie hipokortyzmu koncentruje się na specyficznych objawach, których doświadcza każda osoba. Leczenie może wymagać skoordynowanego zespołu specjalistów. Osoby z tą chorobą leczone są zastępując niedobór hormonów steroidowych (kortyzol i aldosteron). Kortyzol zastępuje hydrokortyzon, a aldosteron - fludrokortyzon. Dawki tych leków są różne dla każdej osoby i mogą być zwiększane podczas infekcji, urazów, operacji i innych stresujących sytuacji, aby zapobiec ostremu przełomowi nadnerczowemu. Powinieneś także zwiększyć spożycie soli w swojej diecie..

Kryzys nadnerczy (kryzys addisona) wymaga natychmiastowego badania hormonalnego i dożylnego podania dużej dawki (bezpośrednio do naczynia krwionośnego) hydrokortyzonu i płynów (słona woda) i uzupełnienia elektrolitów; może być potrzebny krótki cykl innych leków zwanych wazopresorami, aby utrzymać ciśnienie krwi.

Niektóre osoby z chorobą mogą być również leczone zastępczą terapią androgenową, testosteronem lub hormonami androstendionu. Badacze zgłaszają poprawę nastroju, zmęczenia i ogólnego samopoczucia psychicznego u osób z hipokortyzmem otrzymujących terapię zastępczą androgenami. U kobiet zastępcza terapia androgenowa może również poprawić ich popęd seksualny..

Prognoza

Nieleczona niewydolność kory nadnerczy jest śmiertelna i tak było do czasu pojawienia się syntetycznego kortyzonu w 1949 roku. Leczenie choroby trwa przez całe życie. Rokowanie dla każdego pacjenta z niewydolnością kory nadnerczy będzie zależało od przyczyny. U pacjentów, u których rokowanie nie zależy od choroby podstawowej, terapia substytucyjna powinna prowadzić do powrotu do zdrowego życia. Jednak norwescy naukowcy stwierdzili nadmierną śmiertelność u pacjentów, u których w młodym wieku zdiagnozowano hipokortyzm, związaną z ostrą niewydolnością kory nadnerczy, infekcją i nagłą śmiercią..

Niedoczynność kory nadnerczy (hipokortycyzm) - objawy i leczenie

Co to jest niewydolność nadnerczy (hipokortycyzm)? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr Zotovej Yu.A., endokrynologa z 23-letnim doświadczeniem..

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Niewydolność kory nadnerczy lub hipokortycyzm to ciężka choroba endokrynologiczna, w której organizmowi brakuje hormonów kory nadnerczy [1] [7]. Rozwija się stopniowo przez wiele miesięcy, a nawet lat, pogarsza stan zdrowia, przebiega pod postacią zespołu chronicznego zmęczenia i innych poważnych chorób, co znacznie komplikuje jego rozpoznanie..

Nadnercza to gruczoły dokrewne. Ich wewnętrzna część (mózgowa) wytwarza hormon adrenalinę, który mobilizuje wszystkie mechanizmy obronne organizmu. Zewnętrzna część nadnerczy - kora - wytwarza kortykosteroidy:

  • kortyzol - reguluje zapasy energii w organizmie (glukoza, białka, tłuszcze), pomaga zwalczać stres i infekcje, dodaje sił i energii;
  • aldosteron - kontroluje, czy organizm ma tyle wody, potasu i sodu, ile jest potrzebne do prawidłowego funkcjonowania serca, nerek i innych narządów, utrzymuje prawidłowe ciśnienie krwi;
  • androgeny - wpływają na rozwój seksualny, libido, metabolizm, nastrój, pamięć, myślenie (zdolność koncentracji i utrzymania uwagi, osiąganie celów, skłonność do konfliktów i irytacji), determinują budowę ciała, siłę mięśni i gęstość kości.

W zależności od stopnia uszkodzenia wyróżnia się niewydolność pierwotną (choroba Addisona), w której zaburzona jest praca samego nadnercza oraz wtórne i trzeciorzędowe, w których dochodzi do zaburzenia kontroli nadnerczy poprzez przysadkę mózgową i podwzgórze [1] [2] [8]..

Przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy:

1. Rozwój nadnerczy:

  • wrodzona hipoplazja nadnerczy (niedorozwój) - rzadka dziedziczna patologia występująca u chłopców; objawia się pierwotną niewydolnością nadnerczy i wtórnym hipogonadyzmem - naruszenie rozwoju seksualnego;
  • Zespół oporności na ACTH - odporność receptorów na działanie ACTH; objawiające się co najmniej trzema chorobami: rodzinną niewydolnością glukokortykoidów pierwszego i drugiego typu oraz zespołem Allgrove'a [2].

2. Zniszczenie nadnerczy (zniszczenie):

  • autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy - 85% wszystkich przypadków zniszczenia; często połączone z uszkodzeniem innych gruczołów dokrewnych i narządów innych niż endokrynologiczne (autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe);
  • infekcje bakteryjne, wirusowe i grzybicze - gruźlica, blastomikoza, histoplazmoza, zakażenie meningokokowe, zakażenie wirusem HIV, kiła, posocznica;
  • krwotok w nadnerczach;
  • porażka nadnerczy przez przerzuty - częściej w raku oskrzeli i piersi;
  • powikłania po usunięciu nadnerczy w związku z chorobą Itsenko-Cushinga i innymi schorzeniami, a także przy stosowaniu różnych leków: antykoagulantów, blokerów steroidogenezy w nadnerczach (aminoglutetimid, chloditan, ketokonazol), barbiturany, spironolakton [1] [2] [8] [11] ];
  • amyloidoza - choroba, w której amyloid (złożony kompleks białko-polisacharyd) odkłada się w tkankach; prowadzi do atrofii, stwardnienia i niewydolności różnych narządów, w tym nadnerczy;
  • hemochromatoza - choroba genetyczna, której towarzyszy naruszenie metabolizmu żelaza, które gromadzi się w nadmiarze w wątrobie, sercu, trzustce i przysadce mózgowej;
  • adrenoleukodystrofia - rzadka choroba genetyczna wynikająca z mutacji w genie ALD; prowadzi do niewydolności nadnerczy, hipogonadyzmu (upośledzenia rozwoju płciowego) i postępującej demielinizacji istoty białej mózgu i rdzenia kręgowego [2].

3. Zaburzenia steroidogenezy (tworzenie steroidów):

  • naruszenie biosyntezy cholesterolu - zespół Smith-Lemli-Opitz;
  • wrodzone zaburzenie kory nadnerczy;
  • choroby mitochondrialne [2].

Przyczyny wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy:

1. Wrodzona wtórna hipokortycyzm.

2. Zniszczenie struktur podwzgórzowo-przysadkowych:

  • guzy przysadki i podwzgórza - czaszkogardlaki, zarodniaki itp.;
  • Poważny uraz mózgu;
  • procesy naciekowo-ziarniniakowe w przysadce mózgowej (kiła, sarkoidoza) lub zmiana zakaźna;
  • operacja, taka jak usunięcie guza przysadki;
  • napromienianie głowy (przysadka mózgowa i podwzgórze);
  • choroby naczyniowe - tętniak tętnicy szyjnej, krwotok w przysadce mózgowej.

3. Powikłania związane z długotrwałym leczeniem różnych chorób glukokortykoidami i ich nagłym odstawieniem [1] [2] [8].

Hipokortycyzm może rozwinąć się w każdym wieku. Rocznie pierwotną awarię stwierdza się w około 4 przypadkach na 100 tys. Mieszkańców [12].

Najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności kory nadnerczy u noworodków jest krwotok do nadnerczy spowodowany hipoksją lub posocznicą. Przy upośledzonym rozwoju nadnerczy, wszelkich formach upośledzonej steroidogenezy i pseudoaldosteronizmie objawy choroby pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Związane są z utratą soli, czyli brakiem mineralokortykoidów. W tym samym czasie noworodki mają „fontannę” niezłomnych wymiotów, dzieci gwałtownie tracą na wadze, dochodzi do odwodnienia, co może prowadzić do zapaści naczyniowej - gwałtownego spadku ciśnienia krwi [2].

W okresie noworodkowym oraz w młodym wieku pierwsze miejsce wśród przyczyn hipokortykizmu zajmują różne formy wrodzonych wad kory nadnerczy u dzieci obojga płci oraz wrodzona hipoplazja nadnerczy u chłopców. U starszych dzieci, podobnie jak u dorosłych, najczęstszymi przyczynami są autoimmunologiczny zespół wielogruczołowy i adrenoleukodystrofia. Odsetek zmian autoimmunologicznych, zakaźnych i przerzutowych nadnerczy wzrasta wraz z wiekiem [2].

U starszych dzieci głównym wyzwalaczem niewydolności nadnerczy jest zniszczenie nadnerczy. Objawy pojawiają się przy znacznym zniszczeniu tkanki gruczołowej (dopiero po zniszczeniu ponad 90% wszystkich komórek) i praktycznie nie różnią się od objawów choroby u dorosłych [1] [2].

Objawy niewydolności nadnerczy

Niektóre z objawów niewydolności są zamaskowane jako zespół chronicznego zmęczenia: niewyjaśnione zmęczenie, brak wigoru rano. Człowiek zaczyna gorzej tolerować wysiłek fizyczny, zdrowie poprawia się w pozycji poziomej. Osłabieniu towarzyszy drażliwość, nietolerancja, problemy z pamięcią.

W wyniku rozregulowania i zwiększonej syntezy melaniny pojawiają się przebarwienia - obszary skóry i błon śluzowych ciemnieją. Występuje w miejscach tarcia skóry, fałdach skórnych, w bliznach pooperacyjnych, wokół otoczki gruczołów sutkowych, odbytu, na błonie śluzowej jamy ustnej [12].

Praca przewodu pokarmowego jest zaburzona: apetyt spada aż do całkowitej nieobecności, pojawiają się nudności, wymioty i bóle brzucha. Utrata masy ciała wiąże się ze słabym apetytem, ​​zaburzeniami wchłaniania jelitowego, odwodnieniem.

Spadkowi ciśnienia krwi towarzyszą zawroty głowy i omdlenia. U osób z nadciśnieniem tętniczym ciśnienie krwi może być normalne lub wysokie [2] [10].

Hipoglikemii - obniżeniu poziomu glukozy we krwi - towarzyszy głód, osłabienie mięśni, pocenie się i zawroty głowy. Częściej obserwowane, gdy osoba jest głodna, czyli na czczo [2].

Przy niedoborze androgenów nadnerczy u kobiet spada libido, a wzrost włosów pod pachami staje się rzadkością.

Spadek produkcji glukokortykoidów negatywnie wpływa na stan układu odpornościowego, dlatego pacjenci mają obniżoną odporność i dużą podatność na choroby zakaźne [8].

Objawy wtórnej i trzeciorzędowej hipokortykozy różnią się od pierwotnych przy braku przebarwień (ponieważ poziom ACTH jest zawsze niski) oraz objawach utraty soli (ponieważ nie występuje niedobór mineralokortykoidów) [1] [2] [8] [13].

W sytuacji stresu, ostrej infekcji, zabiegu chirurgicznego zapotrzebowanie organizmu na hormony kory nadnerczy znacznie wzrasta, dlatego w takich przypadkach stan może się znacznie pogorszyć z powodu dekompensacji niedoczynności nadnerczy, zagrażającej życiu niewydolności nadnerczy, w której organizm wyczerpał swoje mechanizmy adaptacyjne. Zwraca się uwagę na niezwykle szybkie i nadmierne zmęczenie, zawroty głowy, bardzo niskie ciśnienie krwi, chęć na słone potrawy, słaby apetyt, nudności, wymioty, biegunkę (biegunkę), ból brzucha, osłabienie mięśni, utratę wagi bez wyraźnej przyczyny, obniżony nastrój.

Patogeneza niewydolności kory nadnerczy

W wyniku procesów niszczących korę nadnerczy dochodzi do zaburzenia tworzenia się glukokortykoidów, mineralokortykoidów i androgenów, co stopniowo prowadzi do niedoboru hormonów i pojawienia się objawów choroby [12].

Gluko- i mineralokortykoidy biorą udział w metabolizmie białek, węglowodanów, tłuszczów i wodno-elektrolitowych. Dlatego przy ich braku procesy te są zakłócane, a ciśnienie krwi spada..

Kortyzol bierze udział w metabolizmie węglowodanów i jest antagonistą insuliny. Przy jej braku spada produkcja glikogenu w wątrobie, a także synteza glukozy, tkanki obwodowe stają się bardziej wrażliwe na insulinę, spada poziom glukozy we krwi i rozwija się hipoglikemia [2]..

Niedobór aldosteronu, naturalnego mineralokortykoidu, powoduje ciężkie zaburzenia sercowo-naczyniowe z powodu zmniejszonego wchłaniania zwrotnego (reabsorpcji) Na + w nerkach. W związku z tym objętość krążącej krwi zmniejsza się, a ciśnienie krwi spada, aż do wstrząsu. Wraz ze wzrostem poziomu potasu zaburza się rytm serca i rozwijają się miopatie - choroby objawiające się osłabieniem mięśni. Wraz ze spadkiem wchłaniania zwrotnego Na + w jelicie dochodzi do całej kaskady objawów zaburzeń trawiennych, takich jak bóle brzucha, zaburzenia wchłaniania.

Niedobór androgenów, które są wytwarzane przez nadnercza, wzmaga rozpad substancji złożonych w organizmie i zwiększa poziom resztkowego azotu.

W hipokortycyzmie pierwotnym, ze względu na niski poziom kortyzolu, wzrasta poziom hormonu uwalniającego kortykotropinę, ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny, które wpływają na pracę przysadki mózgowej. Z kolei wysokie poziomy ACTH, alfa-MSH i gamma-MSH (hormonu stymulującego melanocyty), działając na receptor melanokartynowy melanocytów (komórki barwnikowe), zwiększają produkcję melaniny, co objawia się ciemnieniem skóry i błon śluzowych [2].

Różnice między centralnymi formami hipokortykizmu od pierwotnej:

  • brak niewydolności mineralokortykoidów, ponieważ regulacja produkcji aldosteronu jest kontrolowana przez układ renina-angiotensyna, który reguluje ciśnienie krwi i tylko w niewielkim stopniu zależy od ACTH;
  • brak przebarwień z powodu obniżonego poziomu ACTH i innych pochodnych proopiomelanokortyny [2] [13].

Klasyfikacja i etapy rozwoju niewydolności kory nadnerczy

W zależności od stopnia uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego wyróżnia się trzy rodzaje niewydolności nadnerczy:

  • pierwotny - związany z uszkodzeniem kory nadnerczy;
  • wtórne - spowodowane zmniejszeniem produkcji hormonu ACTH przez przysadkę mózgową;
  • trzeciorzędowe - związane z naruszeniem produkcji hormonu uwalniającego kortykotropinę lub innych czynników stymulujących syntezę ACTH.

Zgodnie z przebiegiem klinicznym istnieją dwa rodzaje niewydolności nadnerczy:

  • Ostra niewydolność - rozwija się ostro np. W przypadku obustronnego krwotoku do nadnerczy z posocznicą, ciężkiego urazu, wstrząsu krwotocznego, piorunującej postaci niewydolności wątroby lub końcowego (końcowego) stadium przewlekłej niewydolności.
  • Przewlekła niewydolność. Kryzys Addisona jest powikłaniem przewlekłego przebiegu choroby [4].

W zależności od skuteczności leczenia przewlekła niedoczynność kory nadnerczy dzieli się na trzy fazy: dekompensację, subkompensację i kompensację (od łac. Kompensatio - „kompensacja”) [1].

W hormonalnej terapii zastępczej w przypadku pierwotnej przewlekłej hipokortycyzmu lekarz prowadzący dobiera dawkę glukokortykoidów dla swojego pacjenta w celu uzupełnienia brakujących hormonów i ważne jest, aby w rezultacie poziom hormonów był ściśle prawidłowy - nie mniej i nie więcej.

Jeśli leki całkowicie kompensują niedobór i nie dostarczają nadmiaru hormonów w organizmie, wówczas pacjent czuje się znacznie lepiej. Oznacza to, że choroba nie jest wyleczona raz na zawsze, ponieważ jest przewlekła, ale znajduje się w fazie kompensacji.

W przypadku stresu lub ostrej choroby, tj. W sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na glikokortykosteroidy, wybrana dawka może nie wystarczyć. Ponieważ nie ma wiarygodnych laboratoryjnych kryteriów skuteczności leczenia [5], lekarz prowadzący zwykle zaleca pacjentowi samodzielną kontrolę ciśnienia tętniczego, zwracanie szczególnej uwagi na stan zdrowia i obecność objawów, takich jak osłabienie, nieuzasadnione zmęczenie, nudności, zawroty głowy, obniżone ciśnienie, omdlenia, ból w żołądku. Pojawienie się powyższych objawów może sygnalizować przejście choroby z fazy kompensacji do fazy subkompensacji (nieznaczny, dopiero rozpoczynający się niedobór hormonu) lub dekompensacji (wyraźny niedobór glukokortykoidów), co zagraża rozwojowi kryzysu addisonów.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Jeśli w odpowiednim czasie nie zostanie postawiona diagnoza i leczenie, u osoby z przewlekłą hipokortyzmem może dojść do kryzysu addisona, który przejawia się w sytuacji stresowej [1] [2] [4] [6].

Kryzys Addisona jest stanem zagrażającym życiu, który rozwija się z powodu szybkiego lub gwałtownego spadku rezerw funkcjonalnych kory nadnerczy, spadku produkcji glukokortykoidów i mineralokortykoidów [4].

Pierwszymi objawami kryzysu i ogólnie ostrej niewydolności są nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha, niskie ciśnienie krwi, silne osłabienie, zawroty głowy, omdlenia i drgawki. Odwodnienie i wstrząs rozwijają się dość szybko, co prowadzi do zaburzeń funkcji życiowych układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i nerwowego [1] [2] [4] [5] [6] [8].

Brak specyficznych objawów ostrej niewydolności [4] [5] [8]. Przebiera się jak inne choroby:

  • infekcja jelitowa;
  • ostra chirurgiczna choroba narządów jamy brzusznej (ból brzucha);
  • ostra niewydolność sercowo-naczyniowa (niedociśnienie tętnicze, zapaść, tachykardia) [12];
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (drgawki, zespół oponowy, ogniskowe objawy neurologiczne, majaczenie, omamy, zaburzenia świadomości).

Kryzysy związane z utratą soli mogą również wystąpić u pacjentów z już rozpoznaną niewydolnością kory nadnerczy, pomimo leczenia glikokortykoidami i mineralokortykoidami. Chodzi o to, że wraz z pojawieniem się jakiegokolwiek ostrego stanu (uraz, infekcja, zawał mięśnia sercowego itp.), Stresu emocjonalnego, zabiegu chirurgicznego lub przyjmowania leków przyspieszających metabolizm kortyzolu (L-tyroksyna, barbiturany) [2] [5] konieczne jest zwiększenie dawka glukokortykoidów. Jeśli tak się nie stanie, prawdopodobnie rozwinie się kryzys..

Pacjent powinien regularnie przyjmować odpowiednie dawki gliko- i mineralokortykoidów, zgodnie z zaleceniami lekarza, a także samodzielnie zwiększać dawki w warunkach stresu. W przypadku pogorszenia się stanu zdrowia konieczne jest wezwanie karetki pogotowia i przejście w szpitalu na domięśniowe lub dożylne podawanie glikokortykoidów [2] [4] [5] [7].

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Rozpoznanie hipokortycyzmu opiera się na objawach, historii choroby, badaniu kory nadnerczy i stanie innych gruczołów dokrewnych [1].

Często wraz ze stopniowym pogarszaniem się pracy nadnerczy prawdziwa diagnoza pozostaje przez długi czas niejasna. Połączenie niedociśnienia tętniczego z ciemnieniem skóry i błon śluzowych, zwiększonym apetytem na słone potrawy, wysokim stężeniem potasu we krwi oraz spadkiem stężenia jonów Na + i glukozy we krwi może zaalarmować pacjenta i lekarza o hipokortycyzmie [5]. Dlatego warto zbadać zawartość sodu, potasu, glukozy w surowicy krwi oraz aldosteronu i reniny w osoczu krwi [9].

Na niedobór hormonów nadnerczy wskazuje podwyższony poziom hormonu ACTH we krwi, niski poziom kortyzolu we krwi oraz codzienny mocz [1] [2] [8] [9]. Pierwotna przewlekła niewydolność będzie się objawiać wysokim poziomem ACTH, a wtórnym - niskim [1] [2] [8] [9] [13].

Czasami przy częściowym uszkodzeniu nadnerczy wskaźniki te pozostają w normalnym zakresie. Aby uzyskać bardziej wiarygodny wynik, lepiej jest zbadać funkcję kory nadnerczy za pomocą testów stymulacyjnych. Ten etap jest konieczny, jeśli na podstawie wyników badania klinicznego i laboratoryjnego nie można było jednoznacznie potwierdzić obecności niedoczynności kory nadnerczy..

Optymalną metodą diagnostyczną niepowodzenia pierwotnego jest krótkotrwała stymulacja ACTH. Odbywa się w szpitalu specjalistycznym [1] [2] [5] [8] [9].

Gruźlicę nadnerczy rozpoznaje się w obecności ognisk wyrostka gruźliczego lub zwapnień w nadnerczach [1]. Badanie przeprowadza fitiatrician.

Obecne w surowicy krwi autoprzeciwciała swoiste dla narządów wskazują na autoimmunologiczne uszkodzenie nadnerczy [9] [12].

Aby ustalić przyczynę wtórnej hipokortyki, konieczne jest badanie okulistyczne (badanie dna oka, badanie pola widzenia) oraz rezonans magnetyczny mózgu, aby wykluczyć obecność guza w przysadce lub podwzgórzu [1] [2] [8].

Leczenie niewydolności kory nadnerczy

Leczenie niewydolności nadnerczy jest niezbędne. Ma na celu wyeliminowanie procesu, który spowodował uszkodzenie nadnerczy oraz uzupełnienie niedoboru hormonów i elektrolitów.

W przypadku gruźlicy nadnerczy fitiatrician przepisuje leki przeciwgruźlicze. W przypadku hipokortykizmu lekowego lekarz zmniejsza dawkę leku, który spowodował niewydolność kory nadnerczy. W przypadku guzów przysadki i podwzgórza, którym towarzyszy hipokortycyzm, zaleca się leczenie chirurgiczne, radioterapię lub połączenie tych metod. Operacja nie eliminuje jednak niedoboru hormonów nadnerczy: pacjentowi zostanie przepisana hormonalna terapia zastępcza [1] [2] [3] [4] [6] [8].

Chorobami nadnerczy zajmuje się endokrynolog. Przed wizytą u lekarza zawsze zaleca się sporządzenie listy pytań, które pojawiły się po poprzednim spotkaniu: jaką dawkę leku należy przyjąć, jeśli stan się pogorszy; jak zmiany stylu życia i harmonogramu pracy mogą wpływać na stan zdrowia itp. [7].

Leki zastępujące kortyzol obejmują hydrokortyzon (Cortef), octan kortyzonu i prednizolon. Fludrokortyzon (cortineff) może kompensować niedobór aldosteronu. Leki te działają w organizmie przez 6-12 godzin, dlatego należy je przyjmować kilka razy dziennie tylko zgodnie z zaleceniami lekarza [7]. Lepiej jednak nie stosować hydrokortyzonu bezpośrednio przed snem, ponieważ może powodować bezsenność [12].

Wszystkie te leki należy zawsze przyjmować ściśle w określonym czasie. Pomijanie leków może być bardzo niebezpieczne. Jeśli z jakiegoś powodu wizyta została opuszczona, pamiętaj, aby przyjąć tę samą dawkę leku później lub podwoić dawkę.

Niekiedy należy chwilowo zwiększyć dawkę hydrokortyzonu (cortefa) 2-3 krotnie, powracając stopniowo do poprzedniej dawki w ciągu 1-3 dni [7]. Należy to zrobić w takich przypadkach:

  • z ostrymi infekcjami dróg oddechowych, wzrostem temperatury do 38 ° C i więcej, pogorszeniem ogólnego samopoczucia, zatruciem pokarmowym itp.;
  • w przypadku silnego stresu - podczas egzaminów, po silnym szoku emocjonalnym;
  • z uczuciem osłabienia, utratą siły bardziej niż zwykle.

Jeśli pacjent z niedoborem ma poddać się operacji, konieczne jest omówienie zmiany dawki z lekarzem prowadzącym: będzie to zależało od złożoności interwencji.

Lekarz prowadzący ocenia skuteczność hormonalnej terapii zastępczej poprzez ustąpienie objawów hipokortykizmu: osłabienie, niemotywowane zmęczenie, nudności, niedociśnienie tętnicze. Brak jest wiarygodnych kryteriów laboratoryjnych potwierdzających skuteczność leczenia [5].

Prognoza. Zapobieganie

Dzięki szybkiemu rozpoznaniu choroby i odpowiedniemu leczeniu rokowanie na całe życie jest korzystne.

Hormonalna terapia zastępcza w przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy oznacza długotrwałe, prawie zawsze przez całe życie przyjmowanie glikokortykosteroidów w celu wyrównania braku własnych hormonów, ponieważ jest to choroba przewlekła [7].

Pacjent z tą chorobą może robić wszystko: uczyć się, pracować, uprawiać sport, mieć rodzinę, jak wszyscy zdrowi ludzie. Aby to zrobić, musisz przestrzegać prostych zasad:

  • Przyjmuj leki codziennie o określonych porach.
  • Pomijanie leków zagraża życiu.
  • Zawsze miej zapas niezbędnych leków przynajmniej z miesięcznym wyprzedzeniem.
  • Kontroluj swoje samopoczucie [7].

Elizaveta Mikhailovna Orlova, ekspertka leczenia patologii nadnerczy, doktor nauk medycznych, opracowała niezastąpioną notatkę dla pacjentów [7], która pomoże zapobiec rozwojowi ostrej niewydolności:

1. Ważne jest, aby zawsze mieć przy sobie kartę informacyjną. Powinien zawierać następujący tekst: „Mam niewydolność nadnerczy. Jeśli jestem nieprzytomny lub mam drgawki, wymioty, majaczenie, muszę PILNIE wstrzyknąć hydrokortyzon w dawce 100 mg domięśniowo lub dożylnie. Opóźnienie zagraża życiu”. Ponadto na karcie należy podać numer telefonu, pod którym można skontaktować się z rodziną lub lekarzem prowadzącym. Ta informacja jest niezwykle ważna dla osób lub lekarzy, którzy pomogą w nagłych wypadkach..

2. Ważne jest, aby zawsze i wszędzie (w domu, w szkole, w samochodzie, w pracy, w podróży służbowej, na wakacjach) zabrać ze sobą zestaw ratunkowy: ampułkę z hydrokortyzonem (solu-cortef); strzykawka do wstrzyknięć domięśniowych o pojemności 2 ml (strzykawki insulinowe nie są odpowiednie); wacik nasączony alkoholem; łata. Przy gwałtownym pogorszeniu stanu - silnym osłabieniu, nudnościach, omdleniu itp. - konieczne jest wezwanie karetki, a przed jej przybyciem - domięśniowo wstrzyknąć hydrokortyzon (50-100 mg dla dzieci powyżej pięciu lat i dorosłych, 50 mg dla dzieci poniżej pięciu lat)... Im szybciej zrobi się zastrzyk, tym lepiej. Może to zrobić zarówno sam pacjent, jak i każda osoba znajdująca się w pobliżu [7].

Top