Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Przysadka mózgowa
Uczucie pieczenia w gardle - przyczyny objawu, rozpoznanie możliwych chorób i ich leczenie
2 Rak
Tarczyca i ciąża
3 Testy
Lantus i Levemir, która insulina jest lepsza i jak przejść z jednej na drugą
4 Testy
Przerost nadnerczy - przyczyny, objawy i metody zapobiegania
5 Krtań
Niedobór jodu i jego zapobieganie
Image
Główny // Jod

Niedoczynność kory nadnerczy


Termin „niedoczynność kory nadnerczy” obejmuje wszystkie stany, w których wydzielanie hormonów steroidowych przez nadnercza jest niższe niż zapotrzebowanie organizmu na to. Niewydolność kory nadnerczy można podzielić na dwie szerokie kategorie:

1) związana z pierwotną niezdolnością nadnerczy do wytwarzania wystarczających ilości hormonów oraz 2) związana z wtórną niewydolnością spowodowaną niską produkcją ACTH (tab. 325-9).

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona). Objawy opisane przez Addisona - „ogólne złe samopoczucie i utrata sił, silne osłabienie serca, podrażnienie żołądka i specyficzna zmiana koloru skóry” podsumowują główne objawy kliniczne choroby. W zaawansowanych przypadkach diagnoza

Tabela 325-9. Klasyfikacja niewydolności kory nadnerczy

I. Pierwotna niewydolność nadnerczy

Anatomiczne zniszczenie gruczołów (przewlekłe lub ostre) Zanik „idiopatyczny” (autoimmunologiczny) Usunięcie chirurgiczne Infekcje (gruźlica, grzybica) Krwotok Przerzuty z innych tkanek Zaburzenia metaboliczne w produkcji hormonów Wrodzony przerost nadnerczy Podawanie inhibitorów enzymów (metopiron) Działanie leków cytotoksycznych

II. Wtórna niewydolność nadnerczy

Niedoczynność przysadki spowodowana patologią podwzgórze-przysadka Zahamowanie osi podwzgórze-przysadka Wstrzyknięcie egzogennych steroidów Nadmiar endogennych steroidów wytwarzanych przez guz jest zwykle łatwy do ustalenia, ale rozpoznanie choroby we wczesnym stadium może być prawdziwymi trudnościami.

Rozpowszechnienie. Pierwotna niewydolność kory nadnerczy występuje stosunkowo rzadko. Może wystąpić w każdym wieku i występuje z równą częstotliwością u obu płci. W związku z coraz częstszym stosowaniem egzogennych steroidów w celach terapeutycznych stosunkowo często dochodzi do wtórnej niedoczynności kory nadnerczy..

Etiologia i patogeneza. Choroba Addisona jest wywoływana przez postępujące niszczenie kory nadnerczy, które może zająć ponad 90% tkanki gruczołowej, zanim pojawią się objawy niewydolności nadnerczy. W nadnerczach często zlokalizowane są przewlekłe procesy ziarniniakowe, zwłaszcza gruźlica, a także histioplazmoza, kokcydioidoza i kryptokokoza. W poprzednich latach podczas sekcji zwłok gruźlicę stwierdzono w 70-90% przypadków. Jednak obecnie najczęściej stwierdza się zanik idiopatyczny, który prawdopodobnie ma podłoże autoimmunologiczne. Mniej powszechne inne zmiany, takie jak obustronne przerzuty guza, amyloidoza lub sarkoidoza.

Możliwość autoimmunologicznego charakteru pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy potwierdzają dane, że połowa pacjentów ma we krwi przeciwciała przeciwko tkance nadnerczy. Niektórzy pacjenci mają również we krwi przeciwciała skierowane przeciwko tkance tarczycy, przytarczyc i / lub gonad (patrz także rozdział 334). W przypadku idiopatycznej niewydolności nadnerczy upośledzona jest również odporność komórkowa. Na przykład u pacjentów, u których niedawno wystąpiła choroba Addisona, opisano ekspresję 1a (związaną z odpowiedzią immunologiczną) - antygenu na limfocytach T, co prawdopodobnie odzwierciedla aktywację układu odpornościowego. Wśród pacjentów z idiopatyczną niewydolnością nadnerczy, przewlekłym limfocytarnym zapaleniem tarczycy (chorobą Hashimoto), przedwczesną niewydolnością jajników, cukrzycą typu I, chorobą Gravesa-Basedowa i pierwotną niedoczynnością przytarczyc są częściej niż w populacji ogólnej. Połączenie dwóch lub więcej z tych autoimmunologicznych chorób endokrynologicznych u tej samej osoby tworzy wielogruczołowy zespół endokrynologiczny typu II. Ponadto tacy pacjenci mają anemię złośliwą, bielactwo nabyte, łysienie, wlew (typ nietropikalny) i miastenię. Wiele pokoleń w tej samej rodzinie cierpi na jedną lub więcej z tych chorób. Dziedziczenie chorób tworzących zespół wielogruczołowy typu II jest związane z allelami HLA B8 i DR3.

Połączenie niedoczynności przytarczyc i nadnerczy z przewlekłą kandydozą błon śluzowych i skóry tworzy inny zespół rodzinny (wielogruczołowy zespół endokrynologiczny typu I). Wśród tych pacjentów częściej występują również inne choroby autoimmunologiczne (na przykład niedokrwistość złośliwa, przewlekłe czynne zapalenie wątroby, patologia tarczycy, łysienie i przedwczesna niewydolność gonad). Nie ma związku z antygenami HLA; zespół ten jest dziedziczony jako cecha autosomalna recesywna, często występująca u wielu rodzeństwa z tej samej rodziny. Zespół typu I objawia się zwykle w dzieciństwie, natomiast maksymalna częstość występowania zespołu typu II występuje w wieku 20-60 lat. Mechanizmy interakcji predyspozycji genetycznych i / lub autoimmunizacji w patogenezie tego stanu patologicznego są nieznane..

Kliniczne oznaki i objawy. Niewydolność kory nadnerczy charakteryzuje się niedostrzegalnym początkiem i powolnym narastaniem zmęczenia, osłabieniem mięśni, anoreksją, nudnościami i wymiotami, utratą masy ciała, pigmentacją skóry i błon śluzowych, niedociśnieniem, a czasem hipoglikemią (tab. Jednak w zależności od czasu trwania i nasilenia niedoczynności nadnerczy, zakres objawów może się różnić od dolegliwości związanych z łagodnym chronicznym zmęczeniem do oczywistego wstrząsu związanego z ostrym, masywnym zniszczeniem nadnerczy, jak w przypadku zespołu opisanego przez Waterhouse i Friederiksena..

Astenia jest głównym objawem. Początkowo może to być sporadyczne, objawiające się głównie w okresach stresu, ale wraz z postępującą dysfunkcją nadnerczy osłabienie nasila się aż do momentu, gdy pacjent jest niepełnosprawny, zmuszony do ciągłego leżenia.

Przebarwienia mogą być bardzo wyraźnym objawem, ale ich brak nie wyklucza rozpoznania choroby Addisona. Często pojawia się rozlane brązowe, czerwonawe lub brązowe przebarwienia zarówno otwartych, jak i zamkniętych części ciała, takich jak łokcie lub fałdy skórne na dłoniach, a także obszary normalnie pigmentowane, takie jak otoczka sutków. Niebieskawo-czarne mogą pojawiać się na błonach śluzowych

Tabela 325-10. Częstość objawów i oznak choroby Addisona,%

SłabośćBól brzucha
Pigmentacja skóryPotrzeba soli
Pigmentacja błon śluzowychBiegunka
Utrata masy ciałaZaparcie
Anoreksja, nudności i wymiotyPółomdlały
Niedociśnienie (poniżej 110/70 mm Hg)Bielactwo

kropki. U niektórych pacjentów pojawiają się ciemne piegi, a czasami tworzą się paradoksalne plamy bielactwa o nieregularnym kształcie. Jako wczesny objaw, chorzy mogą zauważyć niezwykłe oparzenia słoneczne po ekspozycji na słońce..

Niedociśnienie jest powszechne, aw ciężkich przypadkach ciśnienie krwi może spaść do 80/50 mm Hg. Sztuka. i poniżej. Kiedy pacjent porusza się do pozycji pionowej, zwykle wzrasta niedociśnienie.

Pacjenci często skarżą się na dysfunkcje przewodu pokarmowego. Objawy mogą obejmować od łagodnej anoreksji z utratą masy ciała do wyniszczających nudności, wymiotów, biegunki i rozlanego bólu brzucha, który czasami staje się tak silny, że można go pomylić z ostrym brzuchem. Ponadto osoby z niewydolnością nadnerczy często mają znaczące zmiany osobowości, zwykle w postaci zwiększonej drażliwości i niepokoju. Zmysły smaku, węchu i słuchu są często zaostrzone, co normalizuje się podczas leczenia. U kobiet z powodu utraty produkcji androgenów nadnerczy często zmniejsza się owłosienie pod pachami i łonami.

Dane laboratoryjne. W przypadku stosunkowo łagodnych postaci choroby, nawet parametry laboratoryjne mogą mieścić się w normie; wyniki oznaczania poziomów steroidów w osoczu i moczu, chociaż są nieco obniżone, nie wykraczają poza normalne fluktuacje. Jednak oceniając odpowiedź nadnerczy na stymulację ACTH, stwierdza się naruszenia nawet na tym etapie choroby. W bardziej zaawansowanych przypadkach stężenie sodu, chlorków i wodorowęglanów w surowicy spada, podczas gdy wzrasta poziom potasu. Hiponatremia jest spowodowana zarówno utratą sodu z moczem (z powodu niedoboru aldosteronu), jak i jego przemieszczaniem się do przestrzeni wewnątrzkomórkowej. Takie straty sodu z przestrzeni pozanaczyniowej zmniejszają jej objętość i zwiększają niedociśnienie. W rozwoju hiponatremii może odgrywać rolę zwiększenie stężenia wazopresyny i angiotensyny II w osoczu, które zaburza klirens wolnej wody. Połączenie różnych czynników, w tym niedoboru aldosteronu, niewydolności filtracji kłębuszkowej i kwasicy, prowadzi do hiperkaliemii. U 10–20% pacjentów rozwija się łagodna do umiarkowanej hiperkalcemia. Przyczyna tego pozostaje niejasna. Na elektrogramie można wykryć niespecyficzne zmiany, a za pomocą elektroencefalografii - uogólniony spadek i spowolnienie aktywności fal. Rozwija się niedokrwistość normocytowa, względna limfocytoza i zwykle łagodna eozynofilia.

Diagnostyka. Diagnozę niewydolności kory nadnerczy należy postawić wyłącznie za pomocą testu stymulacji ACTH w celu oceny rezerwowej zdolności kory nadnerczy do produkcji steroidów (szczegóły testu ACTH patrz powyżej). W przypadku ciężkiej niewydolności kory nadnerczy, tempo wydzielania kortyzolu jest gwałtownie zmniejszone, o czym pośrednio świadczy niski lub całkowity brak kortyzolu, 17-hydroksykortykoidów i 17-ketosteroidów w codziennym moczu. W przypadku łagodnej do umiarkowanej niewydolności nadnerczy wydalanie steroidów z moczem może mieścić się w granicach normy. Dlatego nie można wykluczyć rozpoznania niedoczynności kory nadnerczy wyłącznie na podstawie prawidłowego stężenia steroidów w moczu w warunkach podstawowych. Poziomy kortyzolu w osoczu wahają się od zera do dolnej granicy normy. Wydzielanie aldosteronu jest zwykle zmniejszone, co powoduje utratę soli i wtórny wzrost poziomu reniny w osoczu. W przypadku pierwotnej niewydolności kory nadnerczy stężenie ACTH i pokrewnych peptydów w osoczu wzrasta, ponieważ

Postać: 325-11. Schemat diagnostyczny stosowany w badaniu pacjentów z podejrzeniem niewydolności nadnerczy.

W przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy poziom ACTH w osoczu krwi jest zmniejszony. W przypadku niedoczynności kory nadnerczy spowodowanej guzami przysadki lub idiopatycznej niedoczynności przysadki występuje niedobór innych hormonów przysadki. Z drugiej strony niedobór ACTH można izolować, podobnie jak w przypadku długotrwałego stosowania egzogennych glukokortykoidów..

Ponieważ wyniki oznaczeń poszczególnych hormonów w tych badaniach przesiewowych mogą być niejednoznaczne, rozpoznanie należy zawsze potwierdzić ciągłym wlewem ACTH przez 24 h. Osoby zdrowe i chorych z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy można rozróżnić na podstawie wyników testu insulinooporności lub testu metopironu. znika zwykła pętla sprzężenia zwrotnego w kortyzolu-podwzgórzu-przysadce mózgowej. W przypadku niewydolności wtórnej poziomy ACTH w osoczu są zmniejszone lub „nieodpowiednio” normalne (ryc. 325-11).

Diagnostyka różnicowa. Ze względu na występowanie dolegliwości, takich jak osłabienie i zmęczenie, diagnostyka kliniczna wczesnych stadiów niewydolności kory nadnerczy jest często trudna. Jednak łagodne zaburzenia żołądkowo-jelitowe z utratą masy ciała, anoreksją i podejrzeniem zwiększonej pigmentacji uzasadniają wykonanie testu stymulacyjnego z ACTH w celu wykluczenia niewydolności kory nadnerczy, zwłaszcza przed leczeniem steroidami. Utrata masy ciała pomaga ocenić znaczenie osłabienia i złego samopoczucia. Przyrost masy ciała połączony ze zmęczeniem występuje częściej w zespołach depresyjnych. Trudności mogą się pojawić w związku z rasowymi cechami pigmentacji u wielu pacjentów, ale pacjenci z chorobą Addisona zauważają, że ich pigmentacja pojawiła się niedawno i jej intensywność wzrasta. Innym chorobom towarzyszy przebarwienia, ale choroba Addisona charakteryzuje się specyficznym kolorem i rozmieszczeniem pigmentu. W wątpliwych przypadkach określ poziom ACTH i oceń rezerwy nadnerczy.

Leczenie. Wszyscy pacjenci z chorobą Addisona powinni otrzymać określoną hormonalną terapię zastępczą. Podobnie jak diabetycy, osoby te wymagają starannej i ciągłej edukacji na temat swojej choroby. Ponieważ nadnercza wytwarzają hormony trzech głównych klas, z których dwie - glukokortykoidy i mineralokortykoidy - mają szczególne znaczenie kliniczne, terapia zastępcza powinna obejmować korektę obu niedoborów. Podstawą leczenia jest kortyzon (lub kortyzol). Dawki kortyzonu wahają się od 12,5 do 50 mg na dobę, przy czym większość pacjentów otrzymuje 25-37,5 mg w dawkach podzielonych. Kortyzol (30 mg dziennie) lub prednizolon (7,5 mg dziennie) są również stosowane w dawkach podzielonych. Biorąc pod uwagę wpływ steroidów na błonę śluzową żołądka, pacjentom należy zalecić przyjmowanie kortyzonu z pokarmem stałym lub, jeśli jest to trudne, z mlekiem i środkami zobojętniającymi. Ponadto większość dziennej dawki (np. 25 mg kortyzonu) należy przyjmować rano, a pozostałą część wieczorem, aby naśladować normalny dobowy rytm wydzielania nadnerczy. Niektórzy pacjenci na początku leczenia cierpią na bezsenność, drażliwość i pobudzenie psychiczne; w takich przypadkach należy zmniejszyć dawkę hormonów. Inne wskazania do obniżenia dawek glikokortykoidów to nadciśnienie, cukrzyca lub ostra gruźlica.

Ponieważ tak małe ilości kortyzonu lub kortyzolu nie mogą zastąpić niedoboru wydzielania mineralokortykoidów, należy przepisać dodatkowe leki. W tym celu stosuje się doustne podawanie 0,05-0,1 mg fluorokortyzonu dziennie. Jeśli istnieją wskazania do podawania pozajelitowego, można codziennie wstrzykiwać domięśniowo 2-5 mg dezoksykortykosteronu w oleju.

Powikłania terapii glikokortykoidami, z wyjątkiem zapalenia żołądka, występują rzadko przy dawkach stosowanych w leczeniu choroby Addisona. Powikłania terapii mineralokortykoidami są częstsze; należą do nich hipokaliemia, obrzęki, podwyższone ciśnienie krwi, powiększenie serca, a nawet zastoinowa niewydolność serca związana z zatrzymaniem sodu. Podczas leczenia pacjentów z chorobą Addisona należy okresowo rejestrować masę ciała, stężenie potasu w surowicy i ciśnienie krwi..

Wszyscy pacjenci z niewydolnością nadnerczy, w tym ci, którzy przeszli obustronną adrenalektomię, powinni zawsze mieć przy sobie dokumentację medyczną; muszą być przeszkoleni w zakresie pozajelitowego samodzielnego podawania sterydów i zarejestrowani w krajowym systemie pogotowia ratunkowego.

Specjalne problemy z leczeniem. W okresach współistniejących chorób dawkę kortyzonu lub kortyzolu należy zwiększyć do 75-150 mg na dobę. Jeżeli podanie doustne leku nie jest możliwe, należy zastosować drogę pozajelitową. Podobnie, dodatkowe glikokortykoidy należy podać przed operacją lub ekstrakcją zęba. Pacjenci powinni mieć również świadomość konieczności zwiększania dawki fluorokortyzonu i dodawania nadmiaru soli do normalnej diety w okresach wzmożonej aktywności fizycznej połączonej z poceniem się, przy bardzo upalnej pogodzie oraz w przypadku zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Przybliżony schemat terapii steroidowej u pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy, kierowanych na poważny zabieg operacyjny, przedstawiono w tabeli. 325-11. Schemat ten przewiduje w dniu zabiegu symulację wydzielania kortyzolu u zdrowych osób poddawanych długotrwałemu silnemu stresowi (10 mg / h, 250-300 mg / 24 h). Następnie przy normalnym przebiegu pooperacyjnym-

Tabela 325-11. Schemat terapii steroidowej u pacjentów z chorobą Addisona poddawanych dużym operacjom 1

wyczucie czasuOctan kortyzonu (domięśniowo)Ciągły wlew kortyzolu, mg / hOctan kortyzonu (doustnie)Fluorokortyzon (doustnie) 8 rano
7 rano19:008 rano16:00
Leczenie konwencjonalne12.50,1
Dzień przed zabiegiem12.50,1
Dzień operacji
Po operacji
1st "5-7,5
2nd "2,5-5
3rd "
4th "0,1
5th "37.50,1
6. "0,1
7. "12.50,1

1 Dawki wszystkich steroidów podaje się w miligramach. po okresie leczenia i braku stanu podgorączkowego, dawkę kortyzolu zmniejsza się o 20-30% dziennie. Przy dawkach kortyzolu powyżej 100 mg na dobę pozajelitowe podawanie mineralokortykoidów nie jest konieczne, ponieważ sam kortyzol w tak dużej dawce wywołuje efekt mineralokortykoidów.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy. Niewydolność przysadkowego ACTH powoduje wtórną niewydolność kory nadnerczy. Niedobór ACTH może być wybiórczy, jak obserwuje się po długotrwałym podawaniu nadmiaru glikokortykoidów lub w połączeniu z wielokrotną niewydolnością przysadkowych hormonów tropicznych (panhypopituitarism) (patrz rozdział 321). U pacjentów z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy stwierdza się większość tych samych objawów podmiotowych i przedmiotowych, jak u pacjentów z chorobą Addisona, ale charakteryzują się one brakiem przebarwień, ponieważ poziom ACTH i pokrewnych peptydów jest obniżony. Rzeczywiście, pacjenci z pierwotną i wtórną niedoczynnością kory nadnerczy różnią się poziomem ACTH w osoczu: w pierwszym przypadku jest on podwyższony, aw drugim obniżony (lub całkowicie nieobecny). Pacjenci z całkowitą niewydolnością przysadki mają również objawy charakterystyczne dla wielu niedoborów hormonów. Dodatkowym znakiem odróżniającym pierwotną niedoczynność kory nadnerczy od wtórnej jest zbliżony do normy poziom wydzielania aldosteronu, który obserwuje się przy niewydolności przysadki lub izolowanym niedoborze ACTH (patrz ryc. 325-11). U pacjentów z niewydolnością przysadki hiponatremia może wystąpić z powodu rozcieńczenia krwi lub mniejszego niż zwykle wzrostu wydzielania aldosteronu w odpowiedzi na ostre ograniczenie spożycia sodu. Jednak dowody ciężkiego odwodnienia, hiponatremii i hiperkaliemii są charakterystyczne dla ciężkiego niedoboru mineralokortykoidów i sugerują pierwotną niewydolność kory nadnerczy..

U pacjentów otrzymujących steroidoterapię przez długi czas, pomimo zewnętrznych objawów zespołu Cushinga, dochodzi do niewydolności kory nadnerczy z powodu przedłużonego zahamowania osi podwzgórze-przysadka oraz atrofii nadnerczy z powodu braku endogennego ACTH. Zatem pacjenci ci mają dwa deficyty: utratę reaktywności nadnerczy w stosunku do ACTH i brak wydzielania przysadkowego ACTH. Pacjenci ci charakteryzują się niskim stężeniem kortyzolu i ACTH we krwi, niskim podstawowym wydalaniem steroidów oraz upośledzoną odpowiedzią na ACTH i metopiron. U większości pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy wywołaną steroidami normalna reaktywność układu podwzgórze-przysadka-nadnercza zostaje ostatecznie przywrócona, ale czas takiego powrotu waha się w niektórych przypadkach od dni do miesięcy. Przywrócenie funkcji układu podwzgórze-przysadka-nadnercza można wygodnie ocenić za pomocą szybkiego testu ACTH. Ponieważ stężenia kortyzolu w osoczu po podaniu kosyntropiny i podczas hipoglikemii insuliny są ze sobą ściśle skorelowane, szybki test ACTH umożliwia całościową ocenę czynności podwzgórze-przysadka-nadnercza. Dodatkową ocenę rezerwy przysadkowej endogennego ACTH przeprowadza się za pomocą standardowych testów metopironu i insulinooporności.

Zastępcza terapia glikokortykoidami u pacjentów z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy nie różni się od tej u pacjentów z chorobą Addisona. Terapia zastępcza mineralokortykoidami jest zwykle niepotrzebna, ponieważ utrzymuje się wydzielanie aldosteronu. Pod wszystkimi innymi względami leczenie pacjentów z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy opiera się na tych samych zasadach..

Ostra niewydolność kory nadnerczy. Kilka procesów leży u podstaw ostrej niewydolności kory nadnerczy. Jeden z nich, przełom nadnerczy, to gwałtowny i nagły wzrost objawów przewlekłej niewydolności nadnerczy, zwykle spowodowanej posocznicą lub stresem operacyjnym. Innym jest ostre krwotoczne zniszczenie obu nadnerczy, zwykle związane z ciężką posocznicą (zespół Waterhouse-Friederiksena). Krwotoki w nadnerczach opisano również na tle zwiększonej aktywności ich warstwy korowej podczas terapii przeciwzakrzepowej w okresie bliskim po zawale mięśnia sercowego. U noworodków czasami występuje krwotok do nadnerczy z powodu urazu porodowego. Obserwowano ją również w czasie ciąży, w idiopatycznej zakrzepicy żył nadnerczowych oraz jako powikłanie flebografii (np. Zawał gruczolaka). Trzecią i prawdopodobnie najczęstszą przyczyną ostrej niedoczynności kory nadnerczy jest szybkie odstawienie steroidoterapii u pacjentów z atrofią nadnerczy w wyniku przewlekłego stosowania steroidów. U pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy i otrzymujących środki farmakologiczne, które mogą hamować syntezę steroidów (takie jak migotan), silny stres może również powodować ostrą niewydolność nadnerczy

Kryzys nadnerczy. Rokowanie u pacjentów z chorobą Addisona zależy głównie od zapobiegania i leczenia przełomów nadnerczy. Dlatego w przypadku zakażenia, urazu (w tym operacji), zaburzeń żołądkowo-jelitowych lub innego rodzaju stresu należy natychmiast zwiększyć dawkę przyjmowanego hormonu. U nieleczonych pacjentów wcześniejsze objawy nasilają się, nasilają się nudności, wymioty i ból brzucha oraz możliwa jest ostra gorączka. Senność zamienia się w otępienie, a ciśnienie krwi i puls spadają do poziomu charakterystycznego dla ciężkiego hipowolemicznego wstrząsu naczyniowego. Natomiast pacjenci, którzy wcześniej byli na przewlekłej terapii glikokortykoidami, mogą nie doświadczyć ciężkiego odwodnienia lub niedociśnienia do samego końca, ponieważ zwykle utrzymuje się wydzielanie mineralokortykoidów. We wszystkich przypadkach kryzysu należy szukać jego przyczyny. Często jest to infekcja współwystępująca, gdy ludzie zapominają lub nie mogą zwiększyć dawki leku podtrzymującego..

Leczenie powinno mieć na celu przede wszystkim szybkie zwiększenie stężenia glikokortykoidów we krwi oraz uzupełnienie niedoborów sodu i wody. Dlatego należy natychmiast rozpocząć dożylną infuzję 5% roztworu glukozy w soli fizjologicznej, pojedynczym wstrzyknięciem dożylnym 100 mg kortyzolu, a następnie ciągłą infuzją z szybkością 10 mg / h. W przypadku zablokowania systemu lub nieoczekiwanego przerwania infuzji z innego powodu, należy wstrzyknąć domięśniowo 50 mg octanu kortyzonu. Niedociśnienie korygowane jest poprzez intensywne uzupełnianie niedoborów sodu i wody. Jeśli kryzys poprzedziły przedłużające się nudności, wymioty lub odwodnienie, w ciągu pierwszych kilku godzin może być konieczne podanie kilku litrów soli fizjologicznej. Jako uzupełnienie środków korygujących objętość płynu w ekstremalnych sytuacjach czasami istnieje potrzeba zastosowania środków zwężających naczynia krwionośne. Wraz z wprowadzeniem dużych dawek steroidów, np. 100-200 mg kortyzolu, uzyskuje się maksymalny efekt mineralokortykoidu i niepotrzebne jest dodatkowe podawanie mineralokortykoidów. Po poprawie stanu pacjenta należy wypić drinka, a dawki steroidów przez kilka następnych dni stopniowo zmniejszać do poziomu podtrzymującego, z ewentualnym wznowieniem terapii zastępczej mineralokortykoidami (patrz Tabela 325-11).

Izolowany niedobór aldosteronu z prawidłową produkcją kortyzolu występuje w połączeniu z hiporeninizmem jako dziedziczną wadą biosyntezy po chirurgicznym usunięciu gruczolaków wytwarzających aldosteron, przy długotrwałym podawaniu heparyny lub podobnych substancji, chorobach układu nerwowego i ciężkiej hipotonii ortostatycznej.

Wspólną cechą wszystkich pacjentów z hipoaldosteronizmem jest brak odpowiedniego wzrostu wydzielania aldosteronu przy jednoczesnym ograniczeniu spożycia soli. Większość pacjentów ma niewyjaśnioną hiperkaliemię, często zaostrzoną przez ograniczenie spożycia sodu. W ciężkich przypadkach utrata sodu z moczem występuje na tle normalnego spożycia soli, podczas gdy w łagodniejszych postaciach choroby nadmierna utrata sodu z moczem występuje tylko przy ograniczonym spożyciu soli.

Izolowany hipoaldosteronizm w większości przypadków występuje u pacjentów z niedostateczną produkcją reniny (tzw. Hipoaldosteronizm hiporeninemiczny). Zespół ten najczęściej rozwija się u dorosłych z łagodną niewydolnością nerek i cukrzycą w połączeniu z hiperkaliemią i kwasicą metaboliczną, co nie odpowiada stopniowi niewydolności nerek. Po ograniczeniu spożycia soli i zmianie postawy, poziom reniny w osoczu nie wzrasta. Patogeneza zespołu pozostaje niejasna. Jest możliwe, że patologia nerek (co jest najprawdopodobniej), neuropatia autonomiczna, zwiększenie objętości płynu zewnątrzkomórkowego i upośledzona konwersja hipotetycznych prekursorów reniny do aktywnej reniny odgrywają rolę w jej rozwoju. Poziom aldosteronu również nie wzrasta po ograniczeniu soli i zmniejszonym spożyciu płynów. To. najwyraźniej związane z hiporeninizmem, ponieważ w większości przypadków nie można wykryć biochemicznych defektów wydzielania aldosteronu. Wydzielanie aldosteronu po stymulacji ACTH u tych pacjentów gwałtownie wzrasta, chociaż nie wiadomo, czy odpowiedź ta jest prawidłowa. Z drugiej strony poziom aldosteronu w stosunku do stopnia hiperkaliemii jest obniżony.

Hipoaldosteronizm może również wystąpić przy wysokim poziomie reniny. W wielu takich przypadkach stwierdzono naruszenie biosyntezy, polegające na braku konwersji grupy C-18-metylowej kortykosteronu do grupy C-18-aldehydowej aldosteronu ze względu na niedobór enzymu dehydrogenazy 18-hydroksysteroidowej. U takich pacjentów obserwuje się nie tylko zmniejszenie lub całkowity brak wydzielania aldosteronu i wzrost poziomu reniny w osoczu, ale także wzrost zawartości półproduktów biosyntezy aldosteronu (kortykosteron i 18-hydroksykortykosteron)..

Przed rozpoznaniem izolowanego hipoaldosteronizmu u chorego z hiperkaliemią należy oznaczyć poziom potasu w osoczu i wykluczyć „pseudohiperkaliemię” (np. Hemolizę, trombocytozę). Następnie musisz upewnić się, że odpowiedź kortyzolu na stymulację ACTH nie jest zaburzona. Następnie ocenia się stymulowane (ortostaza, ograniczenie sodu) poziomy reniny i aldosteronu. Jeśli oba są zmniejszone, diagnoza jest postawiona hipoaldosteronizmowi hiporeninemii. Wysoki poziom reniny i niska zawartość aldosteronu wskazują na naruszenie biosyntezy aldosteronu lub o selektywnej niewrażliwości strefy kłębuszkowej na angiotensynę II. Wreszcie podwyższony poziom zarówno reniny, jak i aldosteronu sugeruje pierwotną niewrażliwość nerek na aldosteron, tak zwany pseudohypoaldosteronizm..

Leczenie pacjentów z izolowanym hipoaldosteronizmem powinno mieć na celu wyrównanie niedoboru mineralokortykoidów. Z praktycznego punktu widzenia, aby przywrócić równowagę elektrolitową, wystarczyłoby doustnie przepisać fluorokortyzol w dawce dziennej 0,1-0,2 mg. Niemniej jednak pacjenci z hipoaldosteronizmem hiporeninemicznym zwykle wymagają większych dawek mineralokortykoidów w celu normalizacji stężenia potasu. Jednak ze względu na fakt, że ci pacjenci często cierpią na nadciśnienie i łagodną niewydolność nerek, może to być niebezpieczne. Dlatego jako alternatywną metodę proponuje się furosemid, który łagodzi kwasicę i hiperkaliemię. Czasami skuteczne jest połączenie obu metod..

Etiologia niedoczynności nadnerczy, metody diagnostyki i leczenia

Znaczenie hormonów wytwarzanych przez nadnercza jest trudne do przecenienia: biorą udział w wielu procesach życiowych w organizmie człowieka, wpływając na metabolizm, wzrost i dojrzewanie.

Dlatego nie jest zaskakujące, że jakiekolwiek odchylenia od normy w pracy tych narządów negatywnie wpływają na zdrowie w ogóle, powodując awarię w funkcjonowaniu prawie wszystkich układów..

Spróbujmy dowiedzieć się, w jakich przypadkach mówimy o zmniejszeniu aktywności nadnerczy i o tym, jak objawia się ta patologia i jak poważne może to mieć konsekwencje?

podstawowe informacje

Pod wpływem pewnych czynników ilość hormonów wytwarzanych przez nadnercza może zostać znacznie zmniejszona, powodując poważne szkody dla zdrowia ludzkiego..

Patologia może wpływać na wszystkie hormony jednocześnie lub tylko jedną konkretną substancję. Istnieją dwie formy niedoczynności nadnerczy:

  1. Ostry (kryzys Addisona). Charakteryzuje się nagłym zaprzestaniem produkcji hormonów, na przykład pod wpływem ciężkich infekcji.
  2. Przewlekłe (choroba Addisona). Może trwać latami, nasilając się po chorobie, długotrwałym stresie lub urazie.

Ponadto, w zależności od lokalizacji pierwotnej przyczyny patologii, zwykle dzieli się ją na:

  1. Pierwotne (występuje w 90% wszystkich przypadków). Rozwija się w wyniku uszkodzenia samych nadnerczy.
  2. Wtórny. Na skutek problemów z przysadką dochodzi do nieprawidłowego działania, pod wpływem którego gwałtownie spada poziom ACTH, czyli hormonu adrenokortykotropowego odpowiedzialnego za stymulację czynności nadnerczy.
  3. Trzeciorzędowy. Patologia opiera się na zaburzeniach funkcjonowania podwzgórza, które przestaje dostarczać przysadce mózgowej sygnałów niezbędnych do regulacji pracy nadnerczy..

Zwyczajowo przydziela się również osobną postać leku, czyli jatrogenną niewydolność, która rozwija się po nagłym odstawieniu długotrwałej terapii hormonalnej, ale jest to dość rzadkie, tylko w 4-11 przypadkach na 100 tysięcy pacjentów.

Hormony nadnerczy i ich funkcje

Tkanka tworząca ten sparowany organ składa się z dwóch substancji - korowej i mózgowej. Każdy z nich odpowiada za produkcję określonej grupy hormonów. Warstwa korowa wytwarza substancje steroidowe, które można podzielić na trzy grupy:

  • glukokortykoidy (kortyzol, kortyzon, kortykosteron), które wspomagają metabolizm białek i węglowodanów-tłuszczów w organizmie, a także odpowiadają za adaptację do stresu i zmian życiowych;
  • mineralokortykoidy (aldosteron i dezoksykortykosteron), przeznaczone do regulacji metabolizmu wody i soli;
  • hormony płciowe (androgeny), które odpowiadają za metabolizm białek, kumulację masy mięśniowej, porost włosów na ciele i twarzy, libido itp..

Substancja mózgowa zapewnia syntezę katecholamin (dopaminy, adrenaliny i norepinefryny), często nazywanych hormonami stresu, które odpowiadają za reakcje obronne i ofensywne.

W takim przypadku osoba zaczyna niepokoić się szeregiem typowych objawów, wskazujących na potrzebę natychmiastowej porady lekarskiej i odpowiednio dobranej terapii..

Etiologia choroby

W prawie 98% przypadków spadek czynności nadnerczy jest konsekwencją chorób autoimmunologicznych, w których przeciwciała atakują tkanki narządów.

Inne przyczyny pierwotnej hipokortyki są znacznie mniej powszechne:

  • zakaźne zmiany nadnerczy, głównie gruźlica;
  • wrodzone patologie;
  • złośliwe nowotwory i przerzuty;
  • powikłania po operacji;
  • nieodwracalne uszkodzenie tkanki podczas zakażenia wirusem HIV itp..

Rozwój wtórnej lub trzeciorzędowej niedoczynności może wywołać:

  • zaburzenia w pracy układu hormonalnego;
  • krwotoki w nadnerczach w wyniku urazów;
  • nowotwór mózgu;
  • wrodzone anomalie przysadki mózgowej i podwzgórza.

Ponadto poważne choroby zakaźne, takie jak opryszczka lub błonica, zakrzepica, rak nadnerczy, a nawet odstawienie leków, mogą być przyczyną kryzysów Addisona. U dzieci poniżej 3 lat banalne przeziębienie lub silny stres może również zmniejszyć aktywność nadnerczy..

Obraz kliniczny

Wśród typowych zewnętrznych objawów hipokortycyzmu przede wszystkim można wyróżnić zmianę koloru skóry: na błonie śluzowej i otwartych obszarach ciała (twarz, ręce, szyja) stają się wyraźnie widoczne ciemnobrązowe plamy o różnych rozmiarach.

Ta pigmentacja jest szczególnie wyraźna w pierwotnej postaci patologii. Ponadto, jeśli hipokortyzm był spowodowany chorobą autoimmunologiczną, może wystąpić odbarwienie niektórych obszarów skóry, czyli pojawienie się białych lub mlecznych plam.

Ponadto niedoczynności nadnerczy towarzyszy:

  • ciągłe zmęczenie i osłabienie mięśni nawet bez widocznego wysiłku fizycznego;
  • nagła utrata masy ciała;
  • utrata apetytu;
  • nudności;
  • zawroty głowy;
  • ból brzucha;
  • problemy ze stolcem;
  • obniżenie ciśnienia krwi;
  • zwiększona nerwowość, depresja.

W ostrej postaci niedoczynności nadnerczy objawom tym najczęściej towarzyszą drgawki, wymioty, bóle mięśni i zaburzenia świadomości.

Metody diagnostyczne

Aby postawić prawidłową diagnozę, pacjentom z podejrzeniem niedoczynności nadnerczy przypisuje się szereg testów i badań, wśród których najbardziej orientacyjne jest oznaczenie poziomu kortyzolu i aldosteronu we krwi..
Dodatkowo przeprowadza się ogólne badanie krwi w celu wykrycia zaburzeń metabolicznych, diagnostykę poziomu ACTH we krwi oraz analizę moczu pod kątem ilości metabolitów kortyzolu.
Ponadto ważną częścią diagnostyki jest USG nadnerczy, a także tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mózgu..

Ponadto od pacjentów pobierane są testy immunologiczne w celu wykrycia możliwych chorób autoimmunologicznych, ocenia się prawdopodobieństwo gruźlicy i przepisuje się EKG serca w celu ustalenia, czy problemy z nadnerczami wpłynęły na jego pracę..

Metody leczenia

Stabilizacja stanu pacjenta z przewlekłą, spowolnioną hipokortycyzmem polega przede wszystkim na wyznaczeniu terapii zastępczej, która poprzez przyjmowanie leków syntetycznych pozwala na zbliżenie hormonów wytwarzanych przez nadnercza do wymaganego poziomu.

Schemat leczenia dobierany jest zawsze indywidualnie, w zależności od stopnia rozwoju niedoczynności nadnerczy i ogólnego samopoczucia pacjenta..

Tak więc na początkowym etapie choroby może wystarczyć sam kortyzon, ale przy znacznym spadku aktywności nadnerczy konieczne jest stosowanie całego kompleksu leków hormonalnych.

Jednocześnie zwraca się uwagę na te patologiczne czynniki, które wywołały rozwój niedoczynności, na przykład leczenie chorób zakaźnych lub chirurgiczne usuwanie nowotworów.

Ponadto pacjentom z niedoczynnością nadnerczy zaleca się przestrzeganie diety przez całe życie, zwracanie szczególnej uwagi na pokarmy o wysokiej zawartości białek i kwasów tłuszczowych, unikanie stresu, nadmiernego wysiłku fizycznego, kontrolowanie wagi i ciśnienia krwi, utrzymywanie ich na wymaganym poziomie..

Prognoza

Jeśli patologia została wykryta na czas, postawiono prawidłową diagnozę i prawidłowo dobrano terapię substytucyjną, pacjenci z niedoczynnością mają dość duże szanse na korzystny przebieg choroby, bez poważnych powikłań.

Najważniejsze w tym względzie jest uniknięcie jego zaostrzenia, czyli kryzysów Addisona, które stanowią ogromne zagrożenie dla życia pacjenta. Dlatego w obecności czynników mogących pogorszyć jego stan (urazy, zabiegi chirurgiczne, infekcje itp.) Konieczne jest szybkie zwiększanie dawek przyjmowanych leków, utrzymując ilość hormonów na odpowiednim poziomie..

Tak więc, biorąc pod uwagę nasilenie choroby, wszelkie objawy wskazujące na nieprawidłowości w pracy nadnerczy powinny być poważnym powodem wizyty u lekarza, który będzie w stanie na czas zidentyfikować patologię i wybrać najlepszą opcję leczenia, zapobiegając rozwojowi ciężkich powikłań.

W jaki sposób określa się niedoczynność i nadczynność nadnerczy i jakie są niebezpieczne warunki

Nadnercza, dzięki swojej niewielkiej objętości, wykonują bardzo ważne procesy w organizmie. Każdy fragment tkanki nadnerczy jest odpowiedzialny za ciągłą produkcję niezbędnych hormonów. A z dysfunkcją dowolnej części narządu cierpi całe ciało. Dlatego bardzo ważne jest, aby wiedzieć, jak określić pierwsze oznaki rozwoju naruszenia w pracy tego ważnego narządu..

Należy rozumieć, że oprócz częściowego uszkodzenia nadnercza narząd może po prostu nie spełniać swojej głównej funkcji prawidłowo. W tym przypadku pojawia się niedoczynność i nadczynność nadnerczy..

Każdy z warunków ma swoją własną charakterystykę i jest obarczony różnymi konsekwencjami, ale ważne jest, aby ludzie wiedzieli, jak rozpoznać dolegliwość we wczesnych stadiach rozwoju, ponieważ niewłaściwa praca prowadzi do pogorszenia narządu i towarzyszącego mu uszkodzenia ciała. Objawy nadnerczy i niedoczynności nadnerczy są różne, ale w obu przypadkach hormony są wytwarzane niesamowicie.

Jaką rolę odgrywają hormony?

Nadnercza całą swoją objętością bez przerwy wytwarzają te lub zakaźne hormony. Działają jako stabilizatory ciała i pozwalają na pełną pracę wszystkich układów.

W korze narządu zachodzi synteza bardzo ważnych hormonów steroidowych, czyli substancji pochodzących z cholesterolu. I mogą być zarówno pozytywne, jak i negatywne. Nadczynność kory nadnerczy powoduje zwiększoną produkcję tłuszczu, który trafia bezpośrednio do naczyń krwionośnych.

Inna grupa ważnych hormonów mineralokortykoidów jest wytwarzana w warstwie pęczka kory mózgowej. Substancje te są ważne dla utrzymania prawidłowego ciśnienia krwi, odpowiednio kontrolują tempo krążenia krwi i jego ilość w naczyniach. Zwiększona aktywność nadnerczy w tej manifestacji prowadzi do rozwoju dolegliwości sercowo-naczyniowych.

Pełne funkcjonowanie organizmu jest również niemożliwe bez hormonów syntetyzowanych w warstwie kłębuszkowej kory narządu. Tutaj produkowane są glikokortykosteroidy, które kontrolują poziom białka w organizmie, a także stabilizują zawartość węglowodanów i tłuszczu w organizmie.

Ale to nie jest pełna lista wpływów organów. Hormony nadnerczy są odpowiedzialne za wzrost mięśni, libido i wzrost włosów. A także katecholaminy - które zapewniają szybką reakcję człowieka w sytuacjach awaryjnych. Nadmiar katecholamin prowadzi do zwiększonego niepokoju i stopniowego, ciężkiego załamania układu nerwowego.

Ważny! Niedoczynność i nadczynność nadnerczy prowadzi do nieodwracalnych procesów w organizmie człowieka. Te naruszenia są niebezpieczne zarówno dla dorosłych, jak i dla dzieci, ponieważ działają jako złożone zaburzenie organizmu. Im wcześniej dolegliwość zostanie wykryta, tym większe prawdopodobieństwo jej bezbolesnej eliminacji..

Jak objawia się nadczynność nadnerczy?

Główne przyczyny nieprawidłowego działania nadnerczy leżą w poważnym stresie lub w dziedzicznej predyspozycji. Nadczynność rdzenia nadnerczy i innych jego części prowadzi do zwiększonego stężenia syntetyzowanych hormonów.

Kilka możliwych czynników powoduje tę dysfunkcję:

  1. Regularne napięcie nerwowe.
  2. Ciąża.
  3. Pojawienie się łagodnych i złośliwych formacji w narządzie.
  4. Wzrost kory nadnerczy.
  5. Cukrzyca.
  6. Otyłość.

Wszystko to powoduje nieprawidłowe działanie nadnerczy. A to może objawiać się kilkoma rodzajami dolegliwości z pewnymi objawami:

  1. Zwiększona produkcja glukokortykoidów, którą może powodować zespół Itsenko Cushinga, prowadzi do osłabienia, utraty napięcia mięśniowego, a także powoduje przyrost masy ciała i nadciśnienie.
  2. Upośledzona funkcja rdzenia narządu prowadzi do pojawienia się zaburzeń w pracy układu sercowo-naczyniowego. W tym samym czasie osoba doświadcza osłabienia i szybko traci masę ciała..
  3. Dysfunkcja kory nadnerczy znacząco wpływa na funkcjonowanie genitaliów, prowadzi do wczesnego dojrzewania, a także do porostu owłosienia twarzy, klatki piersiowej i ciała. Kobiety często doświadczają nieregularnych miesiączek..
  4. Zmiany stężenia mineralokortykoidów często są następstwem gruczolaka lub raka. Zaburzeniu temu towarzyszą gwałtowne skoki ciśnienia, podczas gdy często zjawisko to występuje u młodych pacjentów.

Wszystkie te zaburzenia są uważane za złożone patologie, które mogą prowadzić do poważnych zaburzeń w organizmie człowieka w każdym wieku. Nadpobudliwość narządów prowadzi do szybkiego zużycia i niewydolności narządów.

Niedoczynność nadnerczy - główne oznaki i objawy

Zmniejszona produkcja hormonów w nadnerczach nazywana jest niedoczynnością. Zjawisko to ma swój własny obraz kliniczny i wymaga nie mniej starannej diagnozy i leczenia niż nadczynność.

Niedoczynność rdzenia nadnerczy i innych jego obszarów pojawia się z kilku powodów:

  1. W wyniku nieprawidłowego działania układu odpornościowego, które prowadzą do tego, że organizm sam niszczy komórki nadnerczy, postrzegając je jako ciało obce.
  2. Przy poważnych zaburzeniach układu sercowo-naczyniowego.
  3. Gruźlica nadnerczy.
  4. Pojawienie się nowotworów.
  5. Hiperandrogenizm nadnerczy.

Niedobór, brak hormonów w tym przypadku prowadzi do stopniowej degradacji całego organizmu. W zależności od tego, jakie hormony wytwarzane przez nadnercza są syntetyzowane w mniejszych ilościach, określa się również obraz kliniczny..

Ale najczęstsze objawy dysfunkcji to:

  1. Dysfunkcja gruczołu dokrewnego, która objawia się spowolnieniem metabolizmu.
  2. Ostry wzrost masy ciała.
  3. Pojawienie się rozstępów na skórze.
  4. Utrata napięcia mięśniowego.
  5. Zwiększona drażliwość.
  6. Siniaki na ciele nawet przy lekkim dotyku.
  7. Wysypki, trądzik i inne problemy skórne.
  8. Ostry wzrost ciśnienia krwi.
  9. Drżenie dłoni lub palców.
  10. Zakłócenie cyklu miesiączkowego.
  11. Otyłość.
  12. Bezpłodność.
  13. Zapalenie gruczołów łojowych.
  14. Kryzysy nadciśnieniowe itp..

Dzieci często mają:

  1. Wczesne dojrzewanie.
  2. Nadmierna produkcja androgenów powoduje nadmierny porost włosów na ciele.
  3. Niski wzrost.
  4. Pseudohermafrodytyzm, który objawia się nawet w momencie urodzenia dziewcząt.
  5. Chłopcy mają powiększonego penisa.

Objawy te mogą występować pojedynczo lub w różnych kombinacjach, więc nawet jeden z nich powinien zmusić Cię do wizyty u lekarza..

Ważny! Pacjenci z hipoglikemią i nadczynnością nadnerczy często odczuwają stopniowe pogorszenie. I to pomimo tego, że na początkowych etapach rozwoju choroby objawy są dość wygładzone, dlatego trudno to określić, ale uważne podejście ludzi do swojego zdrowia i okresowe wizyty u lekarza - endokrynologa, pomaga zapobiegać rozwojowi zaawansowanej postaci dolegliwości.

Diagnoza choroby

Specjalista może przepisać leczenie dopiero po serii procedur diagnostycznych. Przede wszystkim pacjent lub jego krewni powinni opisać wszystkie objawy choroby, a także wszystkie nieprzyjemne doznania.

Początkowo w celu ustalenia diagnozy wykonuje się badanie krwi i moczu, które ujawnia:

  1. Zawartość hemoglobiny.
  2. Ilościowy wskaźnik glukozy i erytrocytów.
  3. Czy hormony nadnerczy są w odpowiedniej ilości?.

W przypadku odchyleń w tych wskaźnikach przepisuje się USG i MRI, co umożliwia dokładniejsze ustalenie formy i stopnia rozwoju choroby. Należy pamiętać, że badanie jest skomplikowane z powodu otyłości i niestabilności emocjonalnej pacjenta. Wszystkie te zabiegi są bezbolesne, więc nie powinieneś bać się ich przeczytać.

Terapia dysfunkcji nadnerczy

W przypadku dysfunkcji nadnerczy bardzo ważne jest, aby skonsultować się ze specjalistą w odpowiednim czasie. W każdym przypadku pacjentowi zaleca się przestrzeganie zdrowego stylu życia i unikanie stresu. Aby rozwiązać problem, stosuje się leki hormonalne, które można wstrzykiwać lub doustnie..

Przy pozytywnej dynamice rozwoju choroby są zastępowane łagodniejszymi i konieczne jest przyjmowanie leków z tej grupy przez całe życie, ponieważ nie można zmusić narządu do normalizacji produkcji hormonów.

Specyficzny rodzaj hormonu i jego stężenie może określić lekarz dopiero po dokładnych badaniach pacjenta, oceniając stopień potrzeby pomocy gruczołom dokrewnym. Oprócz terapii hormonalnej leczone są choroby współistniejące. Jeśli przyczyna dysfunkcji nie zostanie wyeliminowana, nie można przewidzieć pomyślnego rozwoju choroby..

A jeśli pojawi się ostra postać przebiegu choroby, konieczne jest pilne skonsultowanie się z lekarzem, czasami istnieje nawet potrzeba interwencji chirurgicznej. Jeśli pacjent jest zdziwiony oznaką nieprawidłowego działania narządu, należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą.

Zapobieganie

Ponieważ w organizmie dochodzi do zakłóceń w pracy narządów z powodu osłabienia układu odpornościowego, głównym profilaktyką jest wzmocnienie układu odpornościowego i zapobieganie rozwojowi chorób przewlekłych.

Aby to zrobić, konieczne jest wykonanie procedur nalewania i wcierania zimną wodą. Kolejnym ważnym punktem profilaktyki jest minimalizacja sytuacji stresowych, ponieważ w momencie przeciążenia nerwowego w większości przypadków dochodzi do nieprawidłowego funkcjonowania nadnerczy..

Dla reszty zdrowy tryb życia, spacery na świeżym powietrzu i prawidłowe odżywianie stają się kluczem do pełnego funkcjonowania narządu i dobrego samopoczucia człowieka.

Przyczyny i objawy nadczynności i niedoczynności nadnerczy

Nadnercza to sparowany narząd układu hormonalnego, który wygląda jak czapki na nerkach. Znajdują się na tylnej ścianie jamy brzusznej, składają się z dwóch struktur: rdzenia wewnątrz i kory na zewnątrz.

Problemy z nadnerczami występują częściej u kobiet. Może to być zmniejszona produkcja hormonów lub nadczynność nadnerczy..

Hormony nadnerczy i ich funkcje

Zadaniem nadnerczy jest wytwarzanie substancji biologicznie czynnych regulujących pracę organizmu. Gruczoły produkują aldosteron, który utrzymuje równowagę wodno-elektrolitową.

Kortyzol kontroluje metabolizm węglowodanów, białek, tłuszczów, a także przyczynia się do prawidłowego funkcjonowania układu odpornościowego i ośrodkowego układu nerwowego. Zapewnia adaptację osoby do stresującej sytuacji.

Androgeny - hormony płciowe - aktywują syntezę białek, zwiększają masę mięśniową, ich kurczliwość. Zapewnij rozwój seksualny w dzieciństwie.

Klasyfikacja patologii produkcji hormonów

Zakłócenie nadnerczy charakteryzuje się wzrostem aktywności produkcji hormonów lub niewystarczającą produkcją. Obie opcje mają specyficzny obraz kliniczny w zależności od ilości hormonu nie spełniającego normy.

Zarówno nadczynność, jak i niedoczynność nadnerczy mogą być pierwotne i wtórne. W pierwotnej postaci dotyczy to samego gruczołu. W drugim przypadku układ podwzgórzowo-przysadkowy, który odpowiada za regulację produkcji hormonów.

Nadczynność nadnerczy: przyczyny i objawy

Głównymi przyczynami rozwoju nadczynności nadnerczy są hiperplazja i formacje onkologiczne w narządzie. Gruczolak, rak przysadki może dawać ten sam obraz kliniczny, ponieważ narząd ten jest odpowiedzialny za produkcję hormonów przez nadnercza..

W leczeniu niektórych schorzeń (łuszczyca, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry, toczeń rumieniowaty) stosuję glukokortykoidy. Przy niewłaściwym dawkowaniu leków lub długotrwałym stosowaniu może wystąpić nadczynność jatrogennej genezy.

W przypadku nadwagi i zaburzeń metabolicznych rozwija się hiperkortyzolizm lub hiperaldosteronizm. Dlatego u osób z cukrzycą typu I i II często występuje nadczynność kory nadnerczy..

Jeśli dana osoba jest pod ciągłym stresem, powoduje to systematyczną aktywację produkcji hormonów.

Z biegiem czasu nadnercza będą nie tylko reagować na bodziec, ale zawsze będą wytwarzać nadmiar hormonów. Ciąża to szczególny stan, który może wywołać rozwój patologii.

Obraz kliniczny zależy od wzrostu produkcji katecholamin, androgenów lub innych hormonów. Objawy choroby zależą od rodzaju hormonu, który jest wytwarzany w nadmiarze:

  • W patologii rdzenia obserwuje się nadmiar katecholamin. U osoby z tą dysfunkcją ciśnienie krwi gwałtownie wzrasta, pojawia się kryzys nadciśnieniowy. Choroba może objawiać się dystonią wegetatywno-naczyniową. Wraz ze wzrostem poziomu adrenaliny pacjent szybko traci na wadze, ma drżenie rąk, niepokój i uczucie strachu.
  • Przy nadmiarze glikokortykoidów obserwuje się otyłość (tłuszcz odkłada się pod łopatkami, na brzuchu, na twarzy), zwiększone ciśnienie i zmniejszone napięcie mięśniowe. Charakterystyczne są również różne choroby skóry. Poziom odporności spada. Pod skórą pojawiają się rozstępy i krwotoki. Często przyczyną jest choroba Itsenko-Cushinga.
  • W którym nadmierna produkcja hormonów jest przyczyną patologii przysadki mózgowej.
    Skoki ciśnienia krwi i nadciśnienie tętnicze u młodych ludzi mogą być spowodowane nadmiarem aldosteronu. Pojawiają się bóle głowy. Badanie krwi ujawnia nadmiar sodu, brak potasu.
  • Przy zwiększonej produkcji androgenów u dzieci występuje opóźnienie w stosunku do normy wieku, wczesne dojrzewanie, u niemowląt - pseudohermafrodytyzm.

Znaki u kobiet:

  • niepowodzenie w cyklu miesiączkowym,
  • bezpłodność,
  • zwiększony wzrost włosów na ramionach, nogach, klatce piersiowej, twarzy.
  • wzrost masy mięśniowej,
  • redukcja warstwy tłuszczu podskórnego,
  • zapalenie gruczołów łojowych, pojawienie się trądziku.

Przyczyny i objawy niedoczynności nadnerczy

Podobnie jak w przypadku zwiększonej produkcji hormonów, przy niedoczynności nadnerczy jedną z głównych przyczyn jest gruczolak lub rak gruczołów. Choroba sercowo-naczyniowa może również powodować ten stan.

Niedoczynność nadnerczy może wystąpić w wyniku reakcji autoimmunologicznej, gdy układ odpornościowy działa nieprawidłowo i zaczyna reagować na komórki organizmu jako obce.

Skomplikowana dziedziczność wpływa zarówno na rozwój procesów autoimmunologicznych, jak iw szczególności na powstawanie niewydolności kory nadnerczy.

Gruźlica gruczołów jako niezależna choroba może powodować niedoczynność. Komórki nadnerczy są zniszczone i nie mogą w pełni funkcjonować. Ten sam obraz kliniczny jest możliwy w przypadku innych chorób zakaźnych..

Adrenoleukodystrofia jest poważną chorobą genetyczną, która oprócz nadnerczy atakuje również mózg. Przyczyną jest naruszenie metabolizmu kwasów tłuszczowych z powodu nieprawidłowego metabolizmu.

Udary, urazowe uszkodzenie mózgu, radioterapia guzów mózgu uszkadzają przysadkę mózgową, powodując nieprawidłowe funkcjonowanie gruczołów.

Spadek produkcji hormonów prowadzi do wielu objawów. Przede wszystkim osoba zauważa ciemnienie koloru skóry. Przede wszystkim ślady przebarwień pojawiają się na otwartych częściach ciała: dłoniach, twarzy, szyi oraz w miejscach ocierania się o ubrania, akcesoria.

W miejscach, gdzie naturalny kolor skóry jest ciemniejszy (moszna, otoczka brodawki, odbyt), staje się ona jeszcze bogatsza. Na błonach śluzowych pojawiają się oddzielne małe plamki. W niektórych przypadkach może rozwinąć się bielactwo - pojawienie się białych plam.

Niedoczynność nadnerczy prowadzi do zaburzenia normalnego funkcjonowania układu pokarmowego:

  • zmniejszony lub całkowicie brak apetytu,
  • stolec jest zaburzony: zaparcie lub biegunka,
  • pojawia się ból brzucha,
  • wymioty,
  • nudności.

Z powodu braku hormonów ciśnienie spada, osoba odczuwa osłabienie mięśni, a masa ciała spada. Pojawiają się zaburzenia psychiczne i neurologiczne:

  • zaburzenia pamięci,
  • zmniejsza się koncentracja i rozpiętość uwagi,
  • roztargnienie,
  • drażliwość z powodu drobnych sytuacji,
  • niechęć do zrobienia czegoś, utrata zainteresowania tym, co się dzieje - rozwija się apatia.

Diagnostyka

Diagnostyka rozpoczyna się od zbadania skarg pacjenta, oceny stanu fizycznego i emocjonalnego, a następnie zbierania wywiadu.

Zalecane są badania krwi i moczu. Szczególną uwagę zwraca się na poziom hemoglobiny, glukozy, erytrocytów. Poziom hormonów nadnerczy w hipo- i nadczynności jest jednym z głównych parametrów.

Dodatkowe badania instrumentalne obejmują USG i MRI nadnerczy. Pomagają badać tkanki gruczołów, wykrywać patologiczne zmiany w ich strukturze..

Leczenie

W przypadku nadczynności nadnerczy zaleca się leczenie w zależności od przyczyny choroby. Jeśli jest to guz, wówczas metody dobiera się w zależności od etapu rozwoju, wielkości i lokalizacji formacji:

  • operacja,
  • chemoterapia,
  • radioterapia.

Jeśli przyczyną patologii było stosowanie leków na inną chorobę, które zwiększają produkcję hormonów przez nadnercza, należy zmniejszyć ich dawkę lub całkowicie zastąpić leki bardziej delikatną opcją.

Z innych powodów terapia polega na stosowaniu kortykosteroidów przez całe życie.

Jedną ze skutecznych metod jest zastosowanie kompleksu syntetycznych glukokortykoidów.

Dieta polega na ograniczeniu soli do 10 gramów dziennie. Konieczne jest wykluczenie następujących produktów:

  • suszone owoce,
  • rośliny strączkowe,
  • herbata,
  • czekolada,
  • kakao,
  • orzechy.

Zabrania się spożywania potraw smażonych i tłustych, wyłącznie surowych, gotowanych lub duszonych. Powinieneś także ograniczyć słodycze..

Leczenie niewydolności kory nadnerczy trwa przez całe życie, ponieważ komórki narządu nie są w stanie zapewnić normalnej produkcji hormonów. Terapia substytucyjna prowadzona jest za pomocą leków kortykosteroidowych.

Jeśli po tygodniu terapii stan pacjenta poprawił się, świadczy to o prawidłowym rozpoznaniu niedoczynności nadnerczy i wybranym leczeniu.

Z biegiem czasu można zmniejszyć dawkę i przejść na tabletki na bazie minerałów i glukokortykoidów.

Dieta powinna zawierać zwiększoną ilość:

  • witaminy A, C, E.,
  • białka,
  • składniki odżywcze,
  • kalorie.

Dzienna ilość soli musi być kontrolowana i nie przekraczać normy 3-10 g.

Zaleca się stosowanie następujących produktów:

  • jajka, sałata, kiełki pszenicy (witamina E),
  • cytrusy, owoce dzikiej róży, porzeczki (witamina C),
  • wątroba zwierząt lub ryb, marchew (witamina A, która wpływa na normalne funkcjonowanie kory),
  • sól morska, która zawiera wiele korzystnych pierwiastków śladowych,
  • orzeszki ziemne, otręby, które aktywują gruczoły.

Pacjent musi znacznie zmniejszyć stres fizyczny i psychiczny. Potrzebujesz pełnego odpoczynku przynajmniej w pierwszych dniach po wyznaczeniu na zabieg. Zaleca się zaprzestanie picia napojów alkoholowych i środków nasennych.

Komplikacje i konsekwencje

Konsekwencją nadczynności nadnerczy z nadmierną produkcją androgenów jest zbyt wczesny rozwój seksualny dzieci w stosunku do normy wieku. Niemowlęta mogą wykazywać oznaki pseudohermafrodytyzmu.

U mężczyzn gruczoły mleczne ulegają powiększeniu. Przeciwnie, u kobiet rozwijają się drugorzędne cechy płciowe mężczyzn: wzrost włosów na całym ciele, głos staje się szorstki, zmienia się charakter.

Wraz z długotrwałym brakiem leczenia nadczynności nadnerczy rozwija się zespół Itsenko-Cushinga. Świadczą o tym następujące znaki:

  • kolorowe smugi i plamy na skórze,
  • zmniejszona funkcja układu odpornościowego,
  • włosy na całym ciele,
  • otyłość,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • kruchość kości,
  • niestabilny stan emocjonalny,
  • awarie procesów metabolicznych,
  • naruszenie termoregulacji.

W przypadku niedoczynności nie korygowano go przez długi czas za pomocą leków, zaburzona jest równowaga wodno-elektrolitowa, rozwija się odwodnienie. W efekcie zwiększa się stężenie potasu we krwi, a praca mięśni serca i napięcie naczyń krwionośnych są zaburzone..

Innymi konsekwencjami są zaburzenia metabolizmu zarówno białek, jak i węglowodanów..

Konsekwencją naruszeń jest silne osłabienie, letarg, zmniejszone libido.

Kryzys Addisona to poważna komplikacja. Charakteryzuje się zapaścią, stopniowym zaciemnieniem świadomości, gwałtownym spadkiem siły, wymiotami, biegunką. Może:

  • drgawki,
  • częstoskurcz,
  • bębnica,
  • bóle głowy,
  • bredzić,
  • ogólny letarg.

Zapobieganie

Ponieważ stres jest częstą przyczyną rozwoju patologii, należy unikać konfliktów, stresu - dbać o układ nerwowy. Jeśli nie możesz samodzielnie poradzić sobie z problemami, warto skontaktować się z psychoterapeutą.

Choroba występuje z powodu obniżenia aktywności układu odpornościowego. Musisz uprawiać sport, hartować ciało na różne sposoby. Codzienna rutyna jest ważna, dobry sen.

Lekarze zalecają stosowanie wywarów ziołowych. Do przygotowania naparów używa się następujących roślin:

  • miodunka,
  • skrzyp polny,
  • pelargonia,
  • morwa.

Możesz po prostu zaparzyć herbatę i od razu pić lub pozwolić jej parzyć przez około godzinę w ciemnym, zimnym miejscu..

Przy pierwszych objawach dysfunkcji nadnerczy należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą. Patologia nie zostanie wyleczona, jeśli zastosujesz tylko metody zapobiegawcze i nie zniknie z czasem.

Im wcześniej postawiona zostanie diagnoza, tym mniejsze ryzyko powikłań i negatywnych konsekwencji, a leczenie jest skuteczniejsze..

Top