Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Krtań
Gruczoły i migdałki gardła: lokalizacja, funkcja, przyczyny zapalenia i metody leczenia
2 Testy
Całkowity wapń
3 Rak
TSH jest obniżone - co to znaczy u kobiet, wskazania do analizy, objawy i leczenie
4 Jod
Sinupret dla migdałków: tak lub nie?
5 Krtań
Gruczoł jest zapalny z jednej strony: co robić, jak leczyć w domu
Image
Główny // Jod

Przerost nadnerczy - przyczyny, objawy i metody zapobiegania


Nadnercza odgrywają bardzo ważną rolę w funkcjonowaniu całego organizmu. Wytwarzają ważne hormony, które są odpowiedzialne za procesy metaboliczne. Przy każdym zaburzeniu funkcjonowania nadnerczy cierpi cały organizm i obserwuje się rozwój wszelkiego rodzaju chorób.

Rozrost nadnerczy to rozrost komórek i wzrost stężenia produkcji hormonów. Stan ten powoduje zaburzenie samopoczucia i zaburzenie pracy całego organizmu. A im dłużej opóźni się moment pójścia do lekarza, tym gorszy będzie stan i trudniejsza terapia. Bardzo ważne jest, aby wiedzieć, jak określić rozwój tej dolegliwości i wyeliminować ją w odpowiednim czasie, ponieważ może to prowadzić do dysfunkcji gruczołów dokrewnych, które są bardzo trudne do leczenia.

Przerost nadnerczy wywołuje wzrost produkcji tak ważnych hormonów, jak:

  • Adrenalina.
  • Kortyzol.
  • Androgen.
  • Aldosteron.
  • Norepinefryna.

Wszystkie mają nieocenione znaczenie dla równowagi wodnej organizmu, funkcji metabolicznych, funkcji rozrodczych i zdrowia psycho-emocjonalnego..

Ważny! W większości przypadków nadciśnienie tętnicze określa się u dzieci, au dorosłych jest znacznie mniej powszechne. Choroba ta jest przenoszona głównie genetycznie, dlatego izolowane jest wrodzone i nabyte nadciśnienie.

Objawy choroby

Chociaż przerost nadnerczy u dorosłych nie jest często określany, to rozprzestrzenianie się tej dolegliwości z roku na rok nasila się, dlatego bardzo ważne jest, aby zrozumieć, jakie oznaki wskazuje organizm na to zaburzenie. Ponieważ działanie hormonów jest bardzo intensywne, zaburzenia w organizmie nie objawiają się punktowo, ale rozległe..

Objawy hiperplazji opisuje grupa zaburzeń:

  1. Myasthenia gravis.
  2. Zaburzenia psycho-emocjonalne.
  3. Lęk i załamania nerwowe.
  4. Zakłócenie pamięci.
  5. Zwiększona nerwowość.
  6. Osteoporoza.
  7. Zaburzenia trawienia.
  8. Kobiety mają problemy z miesiączką.
  9. Zakłócenie procesów metabolicznych.
  10. Otyłość.
  11. Cukrzyca.
  12. Zwiększone oddawanie moczu i uporczywe pragnienie.
  13. Zaburzenia nerek.
  14. Mężczyźni mają problemy z potencją.

W zależności od stopnia uszkodzenia i lokalizacji dotkniętych tkanek rozróżnia się różne formy manifestacji. Warto jednak zauważyć, że kobiety są bardziej podatne, a brak równowagi hormonalnej jest dla nich szczególnie niebezpieczny. Dlatego musimy zwracać większą uwagę na ich zdrowie..

Rodzaje chorób

Choroba może mieć różny charakter i charakter, dlatego przebieg choroby, a także jej objawy mogą się znacznie różnić.

Istnieje kilka rodzajów chorób:

  1. Rozrost guzkowy to pojawienie się w tkankach narządu małych formacji, które powodują naruszenie pracy narządu. Guzkowy przerost nadnerczy wpływa na pracę nerek, objawia się wzrostem ciśnienia krwi i wpływa na stan psycho-emocjonalny.
  2. Rozproszona hiperplazja objawia się tym, że kształt narządu się nie zmienia, ale znacznie się zwiększa. W tym przypadku w narządzie powstają trójkątne uszczelnienia echogeniczne, które są otoczone tkanką tłuszczową..
  3. Rozrost guzkowy wywołuje wzrost produkcji kortyzolu, co wpływa na pracę układu sercowo-naczyniowego. Występuje również wzrost masy ciała, cukrzyca, suchość skóry, deformacja tkanki kostnej itp..
  4. Mikronodularny przerost nadnerczy prowokuje zwiększoną produkcję adrenaliny i kortyzonu, co poważnie wpływa na funkcjonowanie układu rozrodczego i pracę układu sercowo-naczyniowego, a nawet może prowadzić do gruczolaka prostaty u mężczyzn.
  5. Hiperplazja nogi lewego lub prawego nadnercza jest poważną deformacją narządu, dlatego dochodzi do zakłócenia zaopatrzenia organizmu w wiele hormonów, co objawia się dostatecznie dużymi zmianami w organizmie. Hiperplazja przyśrodkowej nasady może stopniowo radykalnie zmienić kształt narządu.
  6. Hiperplazja kory narządu prowadzi do naruszenia produkcji kortyzonu, co prowadzi do trądziku, wczesnych cech płciowych u dzieci, przejawów wtórnych cech płciowych u kobiet, powstawania plam starczych.
  7. Dysplazja nadnerczy to deformacja kształtu i wielkości narządu, w związku z czym zaburzona jest produkcja wszystkich hormonów.

Ponadto wyróżnia się hiperplazja nadciśnieniowa, wirilna i soltellating. W miejscu można zdiagnozować przerost nadnercza prawego lub lewego, a także jednorodny rozrost segmentowy. Z wielkości zmiany wyróżnia się jednostronna lub dwustronna postać choroby. Im bardziej dotknięty jest narząd, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia patologii. Wrodzony lub nabyty przerost nadnerczy pozwala ustalić przyczynę zaburzenia.

Ważny! Podczas diagnozy bardzo ważne jest ustalenie rodzaju i rodzaju dolegliwości w celu dobrania skutecznej terapii. Leczenie nadnerczy wymaga dużej uwagi i czułej kontroli lekarzy, aby stan pacjenta poprawiał się pod okiem specjalistów.

Procedury diagnostyczne

VHKN u kobiet i mężczyzn, a także wrodzona postać choroby, ustala się po przeprowadzeniu dość łatwych manipulacji diagnostycznych.

Diagnostyka obejmuje kilka etapów:

  1. tomografia komputerowa.
  2. MRI jest zrobione.
  3. Ultradźwięk.
  4. Analiza moczu.
  5. Ocena tła hormonalnego.
  6. Badania krwi.
  7. Badanie radionuklidów.
  8. RTG nerek i nadnerczy.

Następnie specjalista może postawić jasną diagnozę i ustalić formę i stopień złożoności choroby. Następnie przypisywany jest kod drobnoustroju i przepisywane jest leczenie przerostu nadnerczy. Zgodnie z badaniem ultradźwiękowym można wyraźnie zrozumieć lokalizację zmiany i jej specyfikę. Bardzo ważne jest również, aby pacjent sam mógł skomponować obraz objawów zaburzenia, co zawęzi obraz do badania..

Przyczyny i oznaki rozwoju wrodzonej dysfunkcji gruczołów dokrewnych

Powstawanie wrodzonej postaci choroby jest spowodowane błędem w cząsteczce 21 - hydroksylazy.

Najczęstszą przyczyną są predyspozycje dziedziczne, ale innym ważnym czynnikiem jest złe zachowanie matki podczas ciąży:

  • Przyjmowanie niektórych leków.
  • Palenie.
  • Nadużywanie alkoholu.
  • Silny stres.

Wszystko to prowadzi do nieprawidłowego tworzenia narządów i układów u noworodków, w wyniku czego u dzieci pojawia się wrodzony przerost nadnerczy. U niemowląt dolegliwość objawia się niską wagą, wysokim ciśnieniem krwi, zwiększonym lękiem, zwiększeniem objętości czaszki i innymi zaburzeniami. Dolegliwość jest uleczalna, ale wskazane jest rozpoczęcie terapii zaraz po urodzeniu, a to może pozwolić na całkowite wyeliminowanie dolegliwości.

Dlaczego występuje nabyta postać choroby?

W niektórych przypadkach u dorosłych występuje obustronne lub jednostronne nadciśnienie. Prowadzi to do zwiększonej produkcji adrenaliny i kortyzolu. Systematyczne zwiększanie produkcji hormonów prowadzi do rozwoju poważnych patologii i patologicznego niszczenia tkanek narządów.

Stan ten jest spowodowany u kobiet zaburzeniami hormonalnymi, które mogą być wywołane ciążą, porodem lub menopauzą, a także przyjmowaniem nieprawidłowo dobranych leków hormonalnych.

Mężczyźni i kobiety mogą również zachorować w wyniku chorób przewlekłych bez odpowiedniego leczenia, złego stylu życia oraz uzależnienia od alkoholu i palenia. Wszystko to wpływa na pracę całego organizmu i zwiększa obciążenie nadnerczy..

Leczenie

W początkowych stadiach rozwoju choroby często skutecznym leczeniem jest terapia hormonalna..

Najczęstsze to:

  • Octan kortyzonu.
  • Hydrokortyzon.
  • Prednizolon.
  • Deksametazon.

Układ hormonalny reaguje wystarczająco dobrze na te leki, ale często skutki uboczne wpływają na funkcje seksualne, dlatego pacjentowi przepisuje się dodatkowe leki z hormonami płciowymi.

Pozwala to zmniejszyć konsekwencje po niewydolności nadnerczy. Ale bardzo często pacjent potrzebuje okresowego powtarzania przebiegu terapii, ponieważ narząd staje się bardzo wrażliwy, a całkowita eliminacja choroby jest prawie niemożliwa.

Ale przy silnej proliferacji tkanek lub tworzeniu się dużych węzłów i innych pieczęci konieczna jest operacja. Współczesna medycyna pozwala na delikatne wykonywanie operacji, dlatego najczęściej stosowaną metodą jest laparoskopia. Po takiej operacji proces rehabilitacji przebiega bardzo szybko. Skuteczność metody została przetestowana na podstawie bogatego doświadczenia medycznego..

Niebezpieczne powikłania i zapobieganie chorobom

Dysfunkcja gruczołów dokrewnych i nadnerczy prowadzi do masy bardzo poważnych patologii bez kompetentnego i terminowego leczenia.

Taka patologia jest niebezpieczna w przypadku rozwoju takich dolegliwości, jak:

  1. Cukrzyca.
  2. choroba Crohna.
  3. Choroba Itsenko-Cushinga.
  4. Otyłość.
  5. Bezpłodność.

Takie choroby są bardzo trudne do leczenia i prawie zawsze wiążą się z pacjentem z wieloma ograniczeniami.

Aby zapobiegać chorobie, trzeba prowadzić odpowiedni tryb życia, nie obciążać organizmu i starać się zapewnić ciału spokój. Warto również zwrócić szczególną uwagę na dobór leków hormonalnych, aby nie wywoływać ostrej niewydolności hormonalnej.

Leczenie tego stanu jest dość trudne, dlatego lepiej jest zatrzymać chorobę w odpowiednim czasie. Aby w odpowiednim czasie określić wrodzoną postać choroby, konieczne jest przeprowadzenie wszystkich zabiegów okołoporodowych zaleconych przez lekarza w celu ustalenia dokładnego stanu nadnerczy. Pozwala to szybko określić chorobę i przepisać odpowiednią terapię..

Najważniejsze, żeby nie bać się wizyty u lekarza. A potem problemy z nadnerczami rozwiązuje się przy minimalnej interwencji medycznej. Dlatego warto zwracać uwagę na swoje zdrowie, a jeśli wystąpią naruszenia, skontaktuj się ze specjalistami.

Przerost nadnerczy: rodzaje chorób i objawy kliniczne

Przerost nadnerczy (GN) - patologiczne nieodwracalne i odwracalne zmiany w budowie gruczołu parzystego na tle wzrostu ilości tkanki komórkowej, zakłócenia ich pracy i produkcji określonych hormonów.

W zależności od specyfiki zmian w budowie nadnerczy dochodzi do zaburzenia produkcji adrenaliny, norepinefryny, aldosteronu, glukokortykoidów, androgenów, z pojawieniem się odpowiednich objawów wtórnych.

Gruczoł stopniowo zwiększa swoją objętość, zachowując pierwotny kształt i ogólną strukturę kory. Guzy nadnerczy częściej występują w rdzeniu o wielkości od 5 do 50 mm. Choroba występuje z uszkodzeniem jednego lub dwóch gruczołów w tym samym czasie.

Pochodzenie choroby

Patologiczne zmiany w strukturze nadnerczy mogą rozwijać się pod wpływem kilku czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

Przyczyny wrodzonej patologii:

  • pojawia się u płodu z zaburzeniami czynnościowymi organizmu kobiety ciężarnej i pod wpływem agresywnych czynników środowiskowych na nią;
  • dziedziczna transmisja od przodka do potomka.
  • pojawia się po silnym stresie psycho-emocjonalnym, ciągłym stresie i emocjonalnym przeciążeniu;
  • negatywny wpływ środowiska na zdrowie ludzi;
  • w wieku 50 lat na tle ogólnego stanu organizmu;
  • na tle innych chorób.

W zależności od ilości wytwarzanych hormonów choroba ma kilka typów:

  1. Viril - zmiana ilości androgenów powoduje wzrost zewnętrznych narządów płciowych, nadmiernie szybki przyrost masy mięśniowej, wczesny porost włosów oraz obecność trądziku.
  2. Nadciśnienie tętnicze - wzrost ilości mineralokortykoidów i androgenów powoduje zanik małych naczyń.
  3. Utrata soli - wzrost ilości androgenów, powoduje cukrzycę, wzrost ilości potasu we krwi oraz zaburzenia jelitowe. U dziewcząt łechtaczka jest powiększona, a wargi sromowe zrośnięte, podczas gdy u chłopców zwiększa się rozmiar moszny i penisa. U dzieci w wieku dwóch lat głos staje się szorstki, a w mosznie zaczynają rosnąć włosy. Powikłanie - niski wzrost.
  • glukokortykoid - reguluje metabolizm;
  • estrogen i androgen - męskie i żeńskie hormony płciowe;
  • adrenalina jest hormonem stresu;
  • mineralokortykoid - reguluje wymianę wody i soli.

Formacja guzkowa

Guz guzkowy w rdzeniu gruczołu może osiągnąć średnicę do 50 mm. Po dokładnej diagnozie można znaleźć pojedyncze i wielokrotne formacje o strukturze zrazikowej.

Pojawia się na tle długotrwałego przyjmowania hormonu adrenokortykotropowego (ACHT) i innych leków wpływających na pracę nadnerczy. Choroba ma autosomalny dominujący typ dziedzicznej transmisji, dlatego może wystąpić u kilku krewnych w tym samym czasie.

Choroba zaczyna się nagle i stopniowo narastają objawy. Nasilenie objawów zależy od wieku i ogólnego stanu organizmu. Początkowo mogą pojawić się objawy zespołu Carneya (wrodzona pigmentacja skóry plamkowej), nerwiakowłókniakowatości błon śluzowych i śluzaka przedsionka.

Obserwuje się objawy nadciśnienia, dysfunkcji nerek i upośledzonej zdolności połączeń neuronalnych z włóknami mięśniowymi.

Pacjent ma objawy:

  • ból głowy na tle podwyższonego ciśnienia krwi;
  • zawroty głowy i stany jelita grubego;
  • drgawki;
  • ogólne osłabienie i senność;
  • wielomocz lub nokturia.

Rozproszony przerost

Trudno zdiagnozowane zaburzenie, w którym zachowana jest objętość i cechy gruczołu, bez pojawienia się guzków w rdzeniu. W przypadku obrazowania metodą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej czasami obserwuje się proliferację tkanek korowych w postaci owalnych, jednorodnych formacji.

Są podobne do gruczolaków przerostu guzkowego. W 30% przypadków występuje mieszana patologia z rozproszonym wzrostem gruczołu i pojawieniem się w nim guzków. Czasami w tkankach znajdują się hipoechogeniczne struktury trójkątne.

  • zanik jąder i nieodwracalna bezpłodność u mężczyzn;
  • nadciśnienie na tle wzrostu ilości krążącej krwi (hiperwolemia);
  • naruszenia struktury powierzchni dna oka na tle nadciśnienia tętniczego;
  • dystrofia masy mięśniowej w całym ciele i ogólne osłabienie;
  • częste nieuzasadnione ataki paniki;
  • nadmierny wzrost włosów i nieproporcjonalna otyłość;
  • zespół nerkowy z produkcją moczu z przesunięciem pH w kierunku zasad;
  • krwawienie z macicy i bezpłodność po 30 latach.

Manifestacja guzkowa

Formy przerostu guzkowego:

  1. Mikronodularny - rozwija się po długotrwałej ekspozycji na hormon adrenokortykotropowy, po którym następuje pojawienie się gruczolaka. Po pewnym czasie żelazo zaczyna wytwarzać kortyzol w dużych ilościach i wywołać odpowiednie objawy.
  2. Makronodular - objawia się pojawieniem się w rdzeniu dwóch gruczołów formacji guzkowych. U młodzieży i dzieci wiąże się z zespołem Itsenko-Cushinga i hiperkortyzolizmem. Przyczyną patologii może być naruszenie nadnerczy lub przedawkowanie glukokortykoidów..
  • nierówna otyłość górnej części ciała;
  • zanik masy mięśniowej kończyn górnych i dolnych;
  • marmurkowa skóra z naczyniowym wzorem;
  • osteoporoza typu kompresyjnego, która powoduje częste złamania i ból;
  • niemiarowość;
  • zaburzenia psychiczne;
  • cukrzyca;
  • hirsutyzm u kobiet.

Przerost nadnerczy

Charakteryzuje się wyraźnym zespołem adrenogenitalnym, który pojawia się, gdy zmniejsza się aktywność enzymów odpowiedzialnych za proces biosyntezy steroidów. W efekcie dochodzi do zakłócenia regulacji produkcji hormonów przez nadnercza i gonady, co prowadzi do wzrostu ACTH i pojawienia się obustronnej patologii w korze..

Występuje nabyty i wrodzony przerost nadnerczy (ACH).

Wrodzony HCN występuje z powodu pewnych mutacji genów prowadzących do upośledzonej syntezy kortyzolu.

  • u obu płci dominuje cechy męskie nad żeńskimi;
  • zwiększona pigmentacja skóry i błon śluzowych w zewnętrznych okolicach narządów płciowych;
  • trądzik na całym ciele;
  • wczesne pojawienie się owłosienia łonowego i pachowego.

Wrodzona patologia

Zespół adrenogenitalny u płodu rozwija się w przypadku umiarkowanych i ciężkich zaburzeń czynnościowych narządów i układów organizmu kobiety ciężarnej lub pod wpływem agresywnego środowiska na nią.

Ma objawy zależne od rodzaju uszkodzenia struktury gruczołu i wzrostu produkcji określonego hormonu. Wykrywa się go podczas pierwszego badania dziecka oraz w pierwszym roku życia pod kątem objawów wtórnych.

  1. Postać lipoidowa - niedobór hormonów steroidowych i enzymu desmolazy 20,22. Prowadzi do niewydolności kory nadnerczy i zahamowania rozwoju płciowego.
  2. Przy znacznej utracie soli i niedoborze dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej dziewczęta wytwarzają męskie hormony płciowe podczas rozwoju wewnątrzmacicznego. W rezultacie zewnętrzne narządy płciowe kształtują się zgodnie z typem męskim i odwrotnie u chłopców z typem żeńskim..
  3. Podtyp rozproszony - rozwija się przy braku 17α-hydroksylazy. Dziecko rozwija hipokaliemię, opóźnia się dojrzewanie i czasami obserwuje się pseudohermafrodytyzm.
  4. Rozproszona postać wirylizująca - niedobór 21-hydroksylazy.

Objawy choroby

Cechy patologii i ilość hormonów wytwarzanych przez gruczoł wpłyną na niektóre indywidualne układy organizmu. Połącz odpowiednio objawy i objawy choroby.

Objawy nieklasycznych postaci przerostu nadnerczy:

  • podczas diagnozowania odnotowuje się nadmiar androgenów;
  • niewłaściwy wzrost osoby w zależności od jej wieku;
  • stale pojawiający się trądzik na całym ciele;
  • wcześnie cofająca się linia włosów w okolicy skroniowej;
  • wczesny nadmierny wzrost włosów pod pachą i okolicy łonowej;
  • u kobiet - hirsutyzm i brak miesiączki;
  • bezpłodność.

Objawy klasycznych postaci GBV:

  • atropia miesni;
  • okresowe drętwienie kończyn;
  • nieuzasadnione skoki ciśnienia krwi;
  • cukrzyca;
  • nienasycone pragnienie;
  • nieproporcjonalna otyłość z pojawieniem się „księżycowej” twarzy;
  • pojawienie się rozstępów na skórze bez powodu;
  • obniżona odporność i odporność na niepatogenną mikroflorę;
  • osteoporoza;
  • naruszenie psychiki i pracy ośrodkowego układu nerwowego (utrata pamięci, nieuzasadniony stres i psychoza);
  • zaburzenia układu moczowego i częste oddawanie moczu w nocy.

Diagnoza

U noworodków chorobę rozpoznaje się na podstawie piętna dysembriogenezy lub obecności wad rozwojowych płodu. U osób starszych zmianę w budowie gruczołu wykrywa się za pomocą USG jamy brzusznej, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej.

Za najskuteczniejszą metodę diagnostyczną uważa się badanie krwi i moczu na obecność hormonów, które dają 100% wynik. W zależności od cech patologii wymagane są dodatkowe badania.

Leczenie hiperplazji

W 90% przypadków leczenie choroby we wczesnych stadiach prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Leczenie przeprowadza się za pomocą hormonów i operacji. Długotrwałe stosowanie leków prowadzi do przywrócenia równowagi hormonalnej i eliminacji objawów wtórnych.
Leki są stosowane:

  • Octan kortyzonu;
  • Prednizolon;
  • Deksametazon;
  • Hydrokortyzon.

W przypadku rozrostu spowodowanego niedoborem soli stosuje się mineralokortykoidy, zwiększając dzienną dawkę soli o 2 do 4 gramów. W przypadku małych dzieci, w celu prawidłowego kształtowania zewnętrznych narządów płciowych i objawów, stosuje się leki dla chłopców z androgenami i dla dziewcząt z estrogenami.

W celu zapobiegania nawrotom zaleca się okresowe badanie, aw skrajnych przypadkach przepisuje się profilaktyczne dawki leków hormonalnych..

W razie potrzeby stosuje się interwencję chirurgiczną za pomocą laparoskopu lub lumbotomii Fiodorowa z dalszą terapią hormonalną. W przypadku całkowitego usunięcia nadnerczy przepisuje się stałe przyjmowanie leków.

Czasami chirurgia plastyczna służy do korygowania nieprawidłowo rozwiniętych zewnętrznych narządów płciowych. Wynik leczenia zaawansowanej patologii może nie być przewidywalny i zależeć tylko od stopnia naruszenia struktury gruczołu. Rodzaje i dawki leków przepisuje lekarz prowadzący po dokładnej diagnozie.

Zalecenia

Dlatego musisz stale monitorować swoje zdrowie i odnotowywać pojawienie się zmian w pracy organizmu. Przy pierwszym znaku zgłoś się do lekarza i postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza. Przed poczęciem dziecka należy skonsultować się z genetykiem, a podczas ciąży regularnie odwiedzać ginekologa.

Jak rozpoznać i leczyć stan przerostu nadnerczy?

Układ hormonalny obejmuje sparowane gruczoły znajdujące się nad nerkami. Są to narządy odmienne morfologicznie, składające się z kory i rdzenia..

W przypadku niekontrolowanego wzrostu komórek gruczołowych metabolizm w organizmie może zostać zakłócony. Jak niebezpieczny jest przerost nadnerczy dla zdrowia, co to jest, - zajmijmy się tą niezrozumiałą na pierwszy rzut oka diagnozą.

Co to jest przerost nadnerczy

Odpowiedzią na pytanie, czym jest hiperplazja, jest następująca definicja: jest to patologiczny wzrost komórek w narządzie na drodze bezpośredniego lub pośredniego podziału, podczas gdy liczba mitochondriów i rybosomów w cytoplazmie komórek wzrasta. Zachowując swój kształt gruczoły powiększają się.

Regulują metabolizm hydrokortyzonu, aldosteronu, męskich i żeńskich hormonów płciowych, adrenaliny, norepinefryny, mineralokortykosteroidów i innych substancji biologicznie czynnych. Proliferacyjne procesy komórkowe prowadzą do różnych chorób nadnerczy z nadmierną produkcją hormonów i zaburzeniami równowagi.

Klasyfikacja według cech morfologicznych

Formy patologii są zróżnicowane, w zależności od tego, gdzie zarastają komórki. Istnieje podział według wskaźników morfologicznych. Dziedziczny przerost nadnerczy u dorosłych może pojawić się dopiero wraz z wiekiem. Ponadto wzrost guzów nowotworowych, długotrwałe przedawkowanie kortykosteroidów prowadzi do choroby. Z każdym rokiem coraz trudniejsze do tolerowania są warunki, którym towarzyszy wzrost nadnerczy. U pacjentów w podeszłym wieku pojawiają się głównie rozlane zmiany guzkowe, pogrubienie nasady środkowej.

W większości przypadków klinicznych uszkodzenie narządu rozpoznaje się po lewej stronie lub po obu stronach w tym samym czasie. Jednostronna proliferacja jest mniej wyraźna. Hiperplazja prawego nadnercza nie jest tak powszechna; zwykle występuje podczas rozwoju embrionalnego. Najczęściej jest to rozrost guzkowy, który charakteryzuje się nadmierną produkcją kortyzolu i męskich narządów płciowych.

Często cierpią na to przedstawiciele kobiet. W przypadku zaburzeń rozproszonych granice gruczołów nie zmieniają się, lokalny typ zmiany jest reprezentowany przez jeden lub więcej guzków. Zdarza się, że naruszenie to zostaje wykryte nieoczekiwanie, przeprowadzając badanie ultrasonograficzne narządów z zupełnie innych powodów..

Rozproszony

Rozproszony przerost nadnerczy nie zmienia kształtu gruczołów pacjenta, ale prowadzi do zmiany struktury tkanki. Rozmiar czasami pozostaje ten sam, ale może proporcjonalnie rosnąć. Ta patologia dotyka w większości przypadków oba nadnercza. Jest prawie niewykrywalny przy pomocy ultradźwięków. Prawie jednej trzeciej przypadków towarzyszy pojawienie się zaokrąglonych monotonnych pieczęci.

W tym przypadku mówimy o mieszanym, rozlanym i guzkowym charakterze choroby. Rezonans magnetyczny z wprowadzeniem środka kontrastowego pomaga wykryć ten problem po lewej stronie. W wielu przypadkach symptomatologia jest zamazana. Charakterystyczne objawy choroby są następujące:

  • występują ataki paniki;
  • występuje nadmiar lub niedobór masy ciała;
  • kobiety nie mogą zajść w ciążę, znika miesiączka, z macicy może wypłynąć krew;
  • mężczyźni mają zmniejszone jądra, problemy z potencją, stają się bezpłodni;
  • dręczony nieustannym pragnieniem;
  • dysfunkcje serca, dotknięta jest środkowa warstwa mięśnia sercowego i naczynia krwionośne;
  • stan asteniczny;
  • występują skurcze mięśni;
  • nieprawidłowości w dnie;
  • niestabilne ciśnienie krwi, ataki bólu głowy;
  • zwiększa się objętość krążącej krwi.

Guzkowaty

Guzkowy przerost nadnerczy rozwija się z powodu nadmiaru kortykotropiny. Prowokuje degenerację komórek gruczołów do gruczolaka. Kora gruczołu próbuje zneutralizować wpływ hormonu i rośnie. W przypadku cushingoidu hiperplazja z tworzeniem się guzków występuje w prawie czterdziestu procentach przypadków..

Może tworzyć się różna liczba guzków zrazikowych o wielkości do czterech centymetrów, przy jednoczesnym zachowaniu kształtu nadnerczy. Im dłużej hormon kortykotropowy wpływa na rdzeń nadnerczy, tym wyraźniejsze są objawy choroby.

Choroba jest często diagnozowana u starszych pacjentów. W prawie jednej trzeciej przypadków gruczoły cierpią jednocześnie z obu stron. Choroba wywołuje wzrost guzów we włóknach nerwowych, zarówno w ośrodkowym układzie nerwowym, jak i na obwodzie. Pacjenci mają przebarwienia na skórze, zawroty głowy, bóle głowy, skurcze mięśni, zaburzenia widzenia, omdlenia.

Zmienia się również ciśnienie krwi, pojawia się gorączka, puchną kończyny, mocz jest w nadmiarze. Pojawiają się otyłość, zaburzenia czynności nerek, problemy z zębami, nadmierny porost włosów na ciele, mogą rozwinąć się zaburzenia psychiczne. Ten rodzaj przerostu nadnerczy jest dziedziczny.

Rozrost guzkowy (guzkowy)

Guzkowy przerost nadnerczy występuje u niemowląt i nastolatków i wiąże się z zespołem hiperkortyzolizmu. Zwiększona produkcja hydrokortyzonu i niekontrolowane przyjmowanie glukokortykoidów prowadzi do pojawienia się formacji w postaci węzłów. Tylko wraz ze wzrostem ognisk zgrubienia choroba może zacząć objawiać się bólem nerek. Przerost guzkowy nadnerczy powoduje:

  • złogi tłuszczu na twarzy, w klatce piersiowej, w okolicy brzucha, w górnej części pleców;
  • zanik tkanki mięśniowej;
  • zmiana cery;
  • osteoporoza;
  • niestabilność psychiczna;
  • dysfunkcja w pracy serca, naczyń krwionośnych;
  • początkowe objawy cukrzycy;
  • zaokrąglenie owalu twarzy;
  • fioletowe lub czerwone rozstępy na skórze ud, brzucha, klatki piersiowej;
  • częste zmiany nastroju ucisku i podniecenia;
  • przedstawiciele kobiet tracą miesiączkę, twarz, ciało pokrywa się włosami, jak mężczyźni.

Ta forma jest najskuteczniej leczona, zwłaszcza jeśli zostanie wykryta wcześnie..

Rozrost mikronodularny

Wyraża się to w pojawieniu się małych guzków w rdzeniu, które przeradzają się w gruczolaki. Wywołuje ją adrenokortykotropina. W przypadku tej choroby wzrasta ilość adrenaliny, noradrenaliny wytwarzanej przez organizm, skoki ciśnienia krwi.

Przerost szypułki przyśrodkowej

Gruczołowa część w postaci nogi, przyśrodkowo przymocowana do nadnerczy, cierpi na zgrubienie. Przeważnie patologia rozwija się w jednym narządzie. Hiperplastyczne uszkodzenia szypułki nadnerczy wynikają ze zwyrodnienia tkanki. W większości przypadków występuje u dorosłych. Patologia jest połączona z nadmiernym wydzielaniem hormonów rdzenia, cushingoidu.

Rodzaje wrodzonego przerostu nadnerczy

Jako przyczyny wrodzonej dysfunkcji kory nadnerczy u dzieci wymieniany jest wpływ czynników zewnętrznych w okresie rozwoju embrionalnego oraz zmiany w genach..

Eksperci identyfikują przerost nadnerczy jako niezależną patologię. Ale może również prowadzić do innej choroby lub zespołu, takiego jak hiperkortyzolizm. Istnieją trzy rodzaje dolegliwości. Przedstawiciele różnych grup etnicznych mają różną skłonność do zespołu adrenogenitalnego.

Za objawy tej wrodzonej choroby gruczołu, która jest odpowiedzialna za produkcję hormonów, uważa się nieproporcjonalnie powiększone zewnętrzne narządy rodne, charakterystyczne męskie objawy u kobiet, przyspieszone dojrzewanie, zwiększoną kruchość kości, zaburzenia równowagi psychicznej i zwiększone libido. Ponadto można zaobserwować dolegliwości typowe dla wszystkich hiperplazji. Zbyt duże dawki hormonów płciowych i innych hormonów wytwarzanych przez korę nadnerczy prowadzą do zaburzeń charakterystycznych dla każdego typu rozrostu.

Utrata soli

Prawie trzy czwarte wykrytych zaburzeń wewnątrzmacicznych prowadzi do utraty soli. Powodem jest niedobór enzymu biorącego udział w tworzeniu aldosteronu i kortyzolu. Rozwijają się trwałe zaburzenia hormonalne. Gruczoł produkuje nadmiar gliko- i mineralokortykosteroidów. U niemowląt płci żeńskiej, z powodu nadmiaru męskich hormonów płciowych, łechtaczka rośnie bardzo, wargi sromowe rosną razem, a cykl menstruacyjny nie poprawia się dalej.

Chłopcy mają zbyt dużą brązowawą mosznę, nieproporcjonalnie powiększonego penisa. Bardzo wcześnie następuje załamanie głosu, rozwój drugorzędnych cech płciowych. Starsze dzieci męczą się bardziej niż zwykle, źle śpią. Odczyty ciśnienia krwi są niestabilne, kończyny są opuchnięte. Stan może być powikłany odwodnieniem, wymiotami, zespołem astenicznym.

Nadciśnienie

Jeśli androgeny i mineralokortykosteroidy są wytwarzane zbyt intensywnie, następuje stały wzrost ciśnienia śródmózgowego. Cierpią naczynia w nadnerczach i siatkówce. Hiperplazję nadciśnienia można wykryć nawet w łonie matki lub krótko po porodzie z powodu egzikozy, braku masy ciała, nadciśnienia. Konieczne jest szybkie znormalizowanie metabolizmu wodno-elektrolitowego i ciśnienia krwi.

U starszych dzieci choroba objawia się zaburzeniami jelitowymi, zaburzeniami snu, anomaliami w rozwoju czaszki. Dzieci z tego typu patologią cierpią na silne ataki bólu głowy, niepokój spowodowany nadmiarem kortyzolu, naprzemiennie z obojętnością, nadmierną potliwością, astenią, mają cienie pod oczami. Dorośli stają się zależni od pogody, tracą popęd seksualny, dużo się pocą i mają niestabilne ciśnienie krwi. Często mają ciemne obszary pod oczami, niestabilność psychiczną, utratę przytomności, drażliwość, osłabienie, bóle głowy, poranne mdłości, wymioty.

Viril

Zespół ten charakteryzuje się androgennym nadmiernym wydzielaniem. Zewnętrzne genitalia stają się niezwykle duże. Rozwój umięśnienia u dziewcząt następuje w zależności od typu męskiego, na twarzy, na ciele pojawiają się owłosienie, zatrzymuje się rozwój macicy i gruczołów sutkowych. Obie płcie są nawiedzone przez trądzik. Wcześniej niż normalnie tkanka chrzęstna twardnieje, następuje zaburzenie wzrostu kości, nieprawidłowy kształt narządów rodnych.

Przyczyny występowania

Wśród przyczyn rozwoju hiperplazji w nadnerczach odnotowuje się dziedziczność. Dominują wady rozwojowe substancji korowej, aw rdzeniu pojawiają się guzy, sygnalizujące problem. Anomalie niezwiązane z genetyką rozwijają się, gdy osoba doświadcza stresu, napięcia, szoku emocjonalnego.

W takich przypadkach do krwi uwalniane są duże dawki hormonu stresu, hydrokortyzonu. Przytłaczająca liczba procesów hiperplastycznych w komórkach nadnerczy rozwija się na tle niewydolności nadnerczy. Zwiększone ryzyko wynika z niekontrolowanego leczenia niektórymi lekami, złych nawyków.

Typowe objawy

Oznaki przerostu kory nadnerczy są określane przez dotknięty obszar gruczołów. Z zaburzeniami równowagi hormonalnej mogą wystąpić różne dolegliwości, ale ogólnie każdy rodzaj patologii objawia się nadciśnieniem, bólem głowy, niestabilnością psychiczną i wahaniami nastroju. Typowe objawy chorób nadnerczy obejmują następujące odchylenia:

  • zaburzenia metaboliczne w cukrzycy i otyłości;
  • osteoporoza;
  • zmniejszenie właściwości ochronnych organizmu, częste choroby;
  • myasthenia gravis;
  • ciągłe pragnienie picia, zwiększone oddawanie moczu;
  • zaburzenia trawienne;
  • zapomnienie, zamęt.

Według obserwacji dziewczęta i kobiety są bardziej podatne na tę patologię. U dziewcząt rodzice zauważają nieprawidłowy rozwój narządów płciowych, rozmieszczenie linii włosów zgodnie z męską zasadą androgeniczną. U chłopców i mężczyzn choroba objawia się zespołem Itsenko-Cushinga. Zdecydowanie trudniej jest zdiagnozować dorosłych, czasami choroba nie objawia się w żaden sposób.

Diagnostyka

Tylko profesjonalny endokrynolog może przeprowadzić skuteczną i dokładną diagnostykę hiperplazji. Wstępne badanie pomaga przeanalizować stan nadnerczy, równowagę hormonalną organizmu. Odnotowuje się lokalizację złogów tłuszczowych zgodnie z typem cushingoidalnym, męskie objawy u kobiet, bladość naskórka, upośledzony rozwój układu kostnego z hiperplazją marnującą sól. Zbierane są informacje dotyczące diety; nawyki, reżim i skargi pacjenta.

Badania laboratoryjne uzupełniają diagnozę. Dzięki analizie biochemicznej krwi określa się stężenie wielu substancji, leukocytów i cukru. W obecności patologii obserwuje się jednocześnie nadmiar hydrokortyzonu i adrenaliny we krwi i moczu. Analiza immunologiczna wskazuje na obecność immunoglobulin wobec hormonów nadnerczy.

Tomografia komputerowa, scyntygrafia narządów i tkanek, angiografia z wykorzystaniem kontrastu, rezonans magnetyczny pomogą w wyjaśnieniu lokalizacji patologii. Ta ostatnia określa, czy występuje guzkowy przerost nadnerczy. W niektórych przypadkach ogniska guzkowe są rejestrowane za pomocą USG lub CT. Jeśli przerost nadnerczy jest guzkowy, można wykryć nowotwory nowotworowe w tkankach gruczołu, hiperkortyzolizm można wykryć za pomocą testu deksametazonu. Istnieje potrzeba nakłucia aspiracyjnego lub badania histologicznego komórek.

Przygotowując się do poczęcia wskazane jest umówienie się na wizytę u genetyka w celu przeprowadzenia wszelkich niezbędnych badań organizmu. W czasie ciąży patologię wykrywa się po analizie płynów biologicznych. Jest podawany przez nieprawidłowy skład enzymatyczno-hormonalny. Biochemia krwi będzie orientacyjna.

Wyjaśnij obecność choroby za pomocą tych samych badań za pomocą ultradźwięków, tomografów. Leczenie przyszłej mamy jest bezpieczne dla kobiety w ciąży i płodu. Lekarz dobierze niezbędne leki hormonalne, biorąc pod uwagę wszystkie ważne czynniki. Podczas noszenia dziecka nie można zignorować zaburzeń w rozwoju i pracy nadnerczy. Ten stan może prowadzić do poronień, trudnej pracy, śmierci.

To, czy płód ma chorobę, stwierdza się w ciągu pierwszych trzynastu tygodni za pomocą biopsji kosmówki kosmówki, badania genów, płynu owodniowego. Jeśli patologia zostanie wykryta u dziecka w łonie matki, zaczyna się ją leczyć natychmiast po porodzie..

Leczenie

Wiodącą pozycję w leczeniu wielu hiperplazji zajmuje terapia hormonalna. Hormony wybrane przez specjalistę przyjmuje się dwa lub trzy razy dziennie. Są to różne glukokortykoidy, leki złożone. Niezwykle ważne jest przestrzeganie dawek terapeutycznych, przyjmowanie leków zmniejszających skutki uboczne leków.

Za pomocą badania krwi z naczyń włosowatych pięty, tydzień po urodzeniu dziecka, można zdiagnozować problemy z nadnerczami. Przy niedoborze minerałów dorastające dzieci otrzymują dodatkową dzienną dawkę chlorku sodu, mineralokortykoidów. Aby dziewczęta rozwijały się prawidłowo i stały się zdrowymi dziewczynami, pokazano im leki zawierające estrogeny - żeńskie hormony płciowe.

U chłopców proces dojrzewania korygowany jest lekami zawierającymi męskie hormony płciowe - androgeny. Jeśli urodziła się dziewczynka z narządami rozrodczymi obu płci, w pierwszym roku życia przepisuje się jej leki na przerost nadnerczy i przeprowadza się operacje korekcyjne, które mają wyeliminować wiele problemów w przyszłości kobiety. Przez całe życie będzie musiała przyjmować hormony..

W razie potrzeby uszkodzony gruczoł można usunąć delikatną operacją laparoskopową. Następnie musisz przestrzegać diety dietetycznej, brać leki i co sześć miesięcy sprawdzać u specjalisty. Lepiej jest zrezygnować ze złych nawyków, utrzymywać ciało w dobrej formie, nauczyć się relaksować i odpoczywać.

Jeśli problem zostanie wykryty późno lub jeśli leczenie zostanie zignorowane, niezbędna jest interwencja chirurgiczna w celu plastycznej korekty narządów układu rozrodczego. Aby zwiększyć szanse na zajście w ciążę i urodzenie zdrowego dziecka, kobiety stosują przez krótki czas złożone doustne środki antykoncepcyjne. Nadmiar włosów, problemy skórne pomagają kosmetyczkom wyeliminować.

Wielu patologiom łatwiej jest zapobiec. Dolegliwości nasilają się, jeśli sygnały organizmu są ignorowane, a wizyta u lekarza jest cały czas odkładana. Zadbaj o swoje zdrowie psychiczne i fizyczne, słuchaj siebie i terminowo odwiedzaj lekarzy. Choroba zauważona na wczesnym etapie jest zawsze bardziej prawdopodobna do wyleczenia bez obniżenia jakości życia.

Prognoza

Jeśli objawy zostaną zauważone na czas, postawiona zostanie diagnoza, zwykle nie ma zagrożenia życia. Istnieją oczywiście niezwykle poważne formy ze śmiertelnym skutkiem. Ogólnie rzecz biorąc, konsekwencje zależą bezpośrednio od rodzaju hiperplazji, jej stadium, stanu organizmu ludzkiego jako całości. Czasami pacjent zostaje ubezwłasnowolniony.

Niezwykle ważne jest, aby pacjent prawidłowo się odżywiał, nie spożywał zbyt dużej ilości węglowodanów i soli. Niestety tej patologii nie da się całkowicie wyleczyć. Pacjent jest stale zmuszany do przyjmowania leków hormonalnych. Konieczne jest od czasu do czasu badanie, sprawdzenie stanu gruczołów, wszystkich ważnych narządów.

Diagnostyka przerostu nadnerczy

definicja:
• Obustronna nadczynność nadnerczy, prawdopodobnie wzrost ich wielkości

b) Wizualizacja:

1. Charakterystyka ogólna:
• Najlepsze kryterium diagnostyczne:
o CT w powiększeniu o ponad 10 mm szerokości, tułów i nogi jednego z obu nadnerczy
• Podstawowe koncepcje:
o Szerokość ciała i nóg większa niż 10 mm odpowiada (ale nie służy jako znak diagnostyczny) hiperplazji
o Nadnercza mogą być prawidłowe lub wieloguzkowe
o Kształt nadnerczy jest zachowany

2. Obustronny przerost kory nadnerczy: podtypy:
o Wrodzony przerost nadnerczy. o Zespół Cushinga zależny od ACTH
o Pierwotna barwnikowa guzkowa hiperplazja kory nadnerczy lub dysplazja
o Niezależny od ACTH makronodularny rozrost kory nadnerczy

3. Wrodzony przerost nadnerczy:
o Typ autosomalny recesywny; z powodu niedoboru enzymu:
- Zwykle niedobór 21-hydroksylazy
o Zmniejszone wydzielanie kortyzolu i / lub aldosteronu z kompensacyjnym wzrostem wydzielania ACTH
o Najczęstsza przyczyna zespołu adrenogenitalnego (zwiększone wydzielanie steroidów androgennych):
- Z reguły wykrywa się go u dzieci, rzadziej u dorosłych
- Wirylizacja noworodków; chłopcy przedwcześnie dojrzewający
- Powinien zostać wykryty w okresie noworodkowym; diagnostyka radiacyjna nie jest stosowana
o Związane z „guzami” jąder i jajników, które powstają w wyniku dystopii kory nadnerczy

4. Wyraźny wzrost poziomu 17-hydroksyprogesteronu:

1) Zespół Cushinga (hiperkortyzolizm):
o Zależne od ACTH (80-85%):
- Z reguły występuje z powodu gruczolaka przysadki (nie nadnercza):
Nazywana również chorobą Cushinga
- Guzy ektopowe wydzielające ACTH (15%)
- Guz podwzgórza → zwiększone stężenie czynnika uwalniającego kortykotropinę → zwiększone wydzielanie ACTH przez przysadkę mózgową (rzadko)
o Zespół Cushinga niezależny od ACTH (15-20%):
- Gruczolak nadnerczy lub (rzadziej) rak
- Rzadko z powodu pierwotnej pigmentowanej guzkowej hiperplazji kory nadnerczy lub dysplazji lub makronodularnego rozrostu kory nadnerczy niezależnego od ACTH

2) zespół Connesa (hiperaldosteronizm pierwotny):
około 20% przypadków jest spowodowanych przerostem nadnerczy
około 80% przypadków jest spowodowanych gruczolakiem nadnerczy
• Obustronna hiperplazja rdzenia nadnerczy:
o Rzadko: guzowaty lub rozproszony
o Może powodować objawy nadciśnienia podobne do objawów guza chromochłonnego
o Związany z mnogimi nowotworami wewnątrzwydzielniczymi (MEN2B i MEN3), rakowiakiem dwunastnicy

5. Badanie TK pod kątem przerostu nadnerczy:
• Zespół Cushinga zależny od ACTH (80–85% przypadków):
o Często: symetrycznie powiększone nadnercza
o Ciało i nogi nadnerczy powyżej 10 mm potwierdzają tę diagnozę
o Zwykle zajęte są oba nadnercza
o Z reguły pojedyncze formacje lub węzły nie są wizualizowane:
- Zespół Cushinga może objawiać się przerostem guzkowym
o W 30% przypadków stwierdza się niezmienione nadnercza
• Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny):
o Zwykle z powodu gruczolaka nadnerczy, a nie hiperplazji
o W nadnerczach może występować przerost guzkowy
• Pierwotna barwnikowa guzkowa hiperplazja kory nadnerczy lub dysplazja:
o Nadnercza mają normalną wielkość
o Oddzielne małe guzki o wielkości około 2-5 mm
o Umiarkowane kontrastowanie nadnerczy
• Niezależny od ACTH makronodularny rozrost kory nadnerczy:
o Znaczne guzkowe powiększenie nadnerczy
o Normalna forma nadnerczy jest zachowana
o Szerokość tułowia i nóg nadnerczy, a także wielkość guzków wynosi 30 mm
o Znaczny wzrost hiperplastycznych nadnerczy, głównie na obrzeżach

6. MRI w przypadku przerostu nadnerczy:
• Rozrost kory nadnerczy spowodowany zespołami Cushinga i Conna:
o MRI nie dostarcza nowych danych w porównaniu z CT nadnerczy
• Wykazuje gruczolaki przysadki (jeśli są obecne)

7. Diagnostyka radionuklidów:
• NP-59 jest tradycyjnie zalecany do obrazowania w hiperplazji nadnerczy
• Ga-88 DOTATATE i In-111 Octreotide są używane do wizualizacji ektopowych guzów wydzielających ACTH
• Zauważalna absorpcja dzięki FDG-PET / CT AIMAH

8. Wskazówki dotyczące wizualizacji:
• Najlepsza metoda obrazowania nadnerczy - TK jamy brzusznej:
o Ciągłe plastry osiowe mniejsze niż 3 mm z rekonstrukcją wielopłaszczyznową

(Po lewej) TK z kontrastem u młodego mężczyzny z zespołem Cushinga wykazuje hiperstymulację nadnerczy z powodu ektopowego (nie przysadkowego) wydzielania ACTH. Najczęstszym źródłem ektopowego wydzielania ACTH jest rak płuc, ale istnieją inne źródła, takie jak grasica, jelita i guzy neuroendokrynne trzustki.
(Po prawej) TK z kontrastem 44-letniego mężczyzny z wrodzonym przerostem nadnerczy pokazuje powiększone nadnercza. Korekta terapii zastępczej gliko- / mineralokortykoidami wydłuża oczekiwaną długość życia tych pacjentów.

c) Diagnostyka różnicowa przerostu nadnerczy:

1. Gruczolak nadnerczy:
• Tłuszcz wewnątrzkomórkowy określa gęstość CT od -20 do + 10 HU
• Ogniskowa masa, nie rozproszone rozszerzenie
• Rzadko dwustronne

2. Przerzuty do nadnerczy i chłoniak:
• Przerzuty do nadnerczy:
o Heterogeniczne przeciwstawienie edukacji
o Utrata kształtu nadnerczy; jednostronna lub obustronna zmiana
• Chłoniak nadnerczy:
o Zwykle rozprzestrzenia się do nadnerczy z guza zaotrzewnowego
o Obustronny chłoniak pierwotny (nieziarniczy) może naśladować hiperplazję; zwykle w postaci guza

3. Krwotok do nadnerczy:
• Dorośli ludzie:
o Posocznica, oparzenia, uraz, silny stres lub niedociśnienie tętnicze
o Zwiększona aktywność przeciwzakrzepowa, trombocytopenia
o Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zespół antyfosfolipidowy
• Noworodki: meningokoki, pneumokoki i gonokoki
• Krwiaki nadnerczy są zwykle okrągłe
• Czasami słabo odgraniczone przez silne ubicie okołonerkowej tkanki tłuszczowej
• CT:
o Faza ostra: nagromadzenie cieczy o dużej gęstości (40-60 HU)
o Faza przewlekła: niska gęstość (skrzep 20-30 HU)

4. Pheochromocytoma:
• Guz rdzenia nadnerczy i zwykle większy niż 3 cm
• Poważne unaczynienie; skłonność do krwotoków i martwicy
• Nowotwory nadnerczy po obu stronach kształtu kulistego w zespole mnogiej endokrynologicznej neoplazji (MEN2A i MEN2B)

(Po lewej) Pacjent z zespołem Cushinga na tętnicy wieńcowej T2-WI w sekwencji TSE ma pogrubiony guzek nadnerczy.
(Po prawej) MRI, antyfaza T1-WI: ten sam pacjent wykazał tłumienie sygnału z powiększonych guzkowych nadnerczy. Poszukując przyczyn podwyższonego poziomu kortyzolu (egzogenne glukokortykoidy, zespół Cushinga zależny od ACTH i niezależny od ACTH) plan badania obejmuje wywiad, testy laboratoryjne i obrazowanie. W tym przypadku podwyższony poziom kortyzolu był wynikiem gruczolaka przysadki.

d) Patologia:

1. Charakterystyka ogólna:
• Etiologia:
o Wrodzona patologia (z powodu niedoboru enzymów)
o Choroba Cushinga: zwykle gruczolak przysadki - zwiększone wydzielanie ACTH - przerost nadnerczy
o Zespół Cushinga: rzadko gruczolak / rak nadnerczy, ektopowe wydzielanie ACTH:
- Zespół Cushinga wywołany egzogenną terapią glukortykoidami nie wymaga obrazowania
o Zespół Connesa (hiperaldosteronizm pierwotny):
- Zwiększone poziomy aldosteronu powodują zwiększone zatrzymywanie sodu i utratę potasu na poziomie cewek nerkowych
- Zwiększony poziom sodu - zatrzymanie wody - zwiększona objętość płynu pozakomórkowego - nadciśnienie tętnicze - zmniejszona synteza reniny
- Hipokaliemia powoduje zasadowicę hipokaliemiczną
• Współistniejąca patologia:
o Gruczolak przysadki w przeroście zależnym od ACTH
o Pierwotna barwnikowa guzkowa hiperplazja kory nadnerczy związana z zespołem Carneya:
- Choroba Cushinga, przebarwienia skóry
- Śluzaki skóry lub serca
- Guzy z komórek Sertoliego jądra u mężczyzn
- Liczne śluzowate gruczolakowłókniaki gruczołu mlekowego u kobiet
o Przerost rdzenia nadnerczy: MEN2B lub MENZ, rakowiak dwunastnicy

2. Objawy makroskopowe i chirurgiczne:
• Obustronne rozlane powiększenie nadnerczy
• Gruczołowe, gruczołowe lub barwnikowe nadnercza guzkowe

3. Mikroskopia:
• Pogrubienie stref kłębuszkowych, wiązkowych, siatkowatych:
o W strefie wiązki można wykryć nadmiar lipidów, niedobór lipidów lub nietypowe komórki z hiperchromicznymi jądrami zlokalizowanymi w guzkach

(Po lewej) Starsza kobieta z zespołem Cushinga, niskim ACTH i nieprawidłowo niskim stężeniem deksametazonu w badaniu CT bez kontrastu wykazała powiększone guzki nadnerczy Laparoskopowa adrenalektomia potwierdziła rozpoznanie rozrostu makronodularnego niezależnego od ACTH.
(Po prawej) U młodego mężczyzny w szoku po tępym urazie, tomografia komputerowa z kontrastem wykazała „wystające” nadnercza z nadmiernym kontrastem i obrzęk okołotrzustkowy. Nadmierna gęstość nadnerczy jest oznaką kompleksu hipoperfuzji. Umiarkowane powiększenie nadnerczy można również postrzegać jako ogólnoustrojową reakcję na stres..

e) Cechy kliniczne:

1. Obraz kliniczny przerostu nadnerczy:
• Najczęstsze oznaki / objawy:
o Przebieg bezobjawowy, przypadkowe wykrycie w TK
o Wrodzony przerost nadnerczy:
- Oznaki wirylizacji w okresie noworodkowym lub dziecięcym, możliwe są również zaburzenia elektrolitowe
o Zespół Cushinga (hiperkortyzolizm):
- Twarz księżyca, otyłość górnej części ciała, garb bawołu
o Zespół Connesa (hiperaldosteronizm):
- Nadciśnienie tętnicze i hipokaliemia
• Wyniki badań laboratoryjnych: podwyższony poziom ACTH, kortyzolu, aldosteronu lub innych steroidów (z zespołem wrodzonym)
• Diagnostyka: kliniczna, biochemiczna, radiacyjna, histologiczna

2. Dane demograficzne:
• Wiek:
o Zależy od zespołu klinicznego:
- Wrodzony przerost nadnerczy: okres noworodkowy, ale pacjenci poddawani nowoczesnej terapii mogą dożyć dorosłości
- Zespół Cushinga: 25-40 lat
- Zespół Connesa: 30-50 lat
• Płeć:
o Zespół Cushinga -M: F = 1: 5
o Zespół Conn-M: W = 1: 2

3. Bieżące i prognozy:
• Komplikacje: przełom nadnerczy odłączony - śmierć
• Rokowanie: przy leczeniu z reguły korzystne

4. Leczenie przerostu nadnerczy:
• Wrodzony przerost nadnerczy: glikokortykoidy w połączeniu z mineralokortykoidami
• Bezobjawowy przerost nadnerczy: obserwacja
• Rozrost nadnerczy z objawami klinicznymi: chirurgiczna resekcja gruczolaka przysadki lub źródło wydzielania hormonalnego

f) Notatka diagnostyczna:
1. Rozważ:
• Korelacja danych klinicznych, biochemicznych i obrazowych:
o „wystające” nadnercza mogą być normalną lub przejściową reakcją na stres
2. Wskazówki dotyczące interpretacji obrazów:
• Powiększenie tułowia i nóg nadnerczy (ponad 10 mm) w TK
• Trudno jest odróżnić rozrost wieloguzkowy od gruczolaka w TK.
• Istnieje wiele innych przyczyn obustronnych zmian chorobowych prowadzących do powstania kulistej masy w nadnerczach

g) Lista wykorzystanej literatury:
1. Auchus RJ i wsp.: Podejście do pacjenta: osoba dorosła z wrodzonym przerostem nadnerczy. J Clin Endocrinol Metab. 98 (7): 2645-55, 2013
2. Sookur PA i wsp.: Obrazowanie w ukrytym ektopowym wydzielaniu ACTH: przegląd obrazkowy CT. Eur Radiol. 19 (5) 4069-78, 2009
3. Sahdev A i wsp.: Obrazowanie w zespole Cushinga. Arq Bras Endocrinol Metabol. 51 (8) 4319-28, 2007
4. Imaki T i wsp.: Rozrost kory nadnerczy związany z zespołem Cushinga zależnym od ACTH: porównanie wielkości nadnerczy z danymi klinicznymi i endokrynologicznymi. Endocr J. 51 (1): 89-95, 2004
5. Rockall AG i wsp.: Obrazowanie CT i MR nadnerczy w zespole Cushinga niezależnym od ACTH. Radiografia. 24 (2): 435-52, 2004
6. Doppman JL i wsp.: Makronodularny rozrost nadnerczy niezależny od adrenokortykotropiny: rzadka przyczyna pierwotnego hiperkortyzolizmu nadnerczy. Radiologia. 216 (3): 797-802, 2000
7. Sohaib SA i wsp.: Obraz CT nadnerczy w zespole Cushinga zależnym od hormonu adrenokortykotropowego. AJR Am J Roentgenol. 172 (4): 997-1002, 1999
8. Doppman JL i wsp.: Zespół Cushinga spowodowany pierwotną barwnikową guzkową chorobą kory nadnerczy: obserwacje w obrazowaniu TK i MR. Radiologia. 172 (2): 415-20.1989

Wydawca: Iskander Milevski. Data publikacji: 24.9.2019

Top