Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Śmiertelna dawka insuliny dla zdrowej osoby
2 Krtań
Metformina - instrukcje użytkowania, szkody i korzyści
3 Przysadka mózgowa
Jak leczyć wola w domu - recenzje tych, którym udało się pozbyć wole.
4 Krtań
Jak oddać plwocinę do analizy
5 Przysadka mózgowa
Kiedy przepisuje się badanie krwi na obecność przeciwciał przeciwko peroksydazie tarczycowej na TPO i jej dekodowanie
Image
Główny // Testy

Zwiększony kortyzol u kobiet: przyczyny, objawy i leczenie


Kortyzol pełni podwójną rolę w organizmie kobiety: z jednej strony jest niezbędny do utrzymania prawidłowego metabolizmu, z drugiej wysoki poziom tego hormonu ma negatywne konsekwencje dla zdrowia kobiety. Wzrost ilości kortyzolu we krwi może być przejściowy i wiązać się ze stanami fizjologicznymi (nadmierny wysiłek fizyczny, ciąża). Istnieje również szereg patologii charakteryzujących się zespołem hiperkortyzolizmu. Obniżenie poziomu hormonów jest spowodowane leczeniem choroby podstawowej.

  • 1 Rola kortyzolu w organizmie kobiety
  • 2 Powody wzrostu
  • 3 Konsekwencje
  • 4 Objawy
  • 5 Normalne wartości hormonów
  • 6 Kortyzol a ciąża
  • 7 Leczenie
    • 7.1 Medycyna tradycyjna
  • 8 Zapobieganie

Kortyzol jest jednym z glukokortykoidów wytwarzanych w okolicach pęczkowych i siatkowatych kory nadnerczy pod kontrolą hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

Nazywany jest „hormonem stresu”, ponieważ główną funkcją zwiększania tej substancji jest odpowiedź obronna organizmu na stresujące warunki..

W medycynie istnieje kilka schorzeń związanych z wysokim poziomem kortyzolu:

1. Hiperkortyzolizm spowodowany czynnikami wewnętrznymi:

  • Choroba Itsenko-Cushinga, będąca wynikiem powstania guza przysadki mózgowej (80% wszystkich przypadków choroby) lub przerostu jej tkanek, który stymuluje produkcję ACTH;
  • Zespół Itsenko-Cushinga - powstanie guza (łagodnego lub złośliwego) bezpośrednio w tkankach kory nadnerczy (około 10% pacjentów);
  • Zespół ACTH-ektopowy - powstawanie guzów wytwarzających ACTH w innych narządach: w oskrzelach, płucach, trzustce i tarczycy, wątrobie, jajnikach, wyrostku robaczkowym, przewodzie pokarmowym, pęcherzu, śliniankach przyusznych i śliniankach.

2. Hiperkortyzolizm związany z czynnikami zewnętrznymi - na przykład długotrwałe stosowanie niektórych leków.

3. Warunki fizjologiczne (ciąża).

4. Hiperkortyzolizm spowodowany zaburzeniami czynnościowymi (otyłość, w tym u dzieci w okresie dojrzewania, alkoholizm, choroby wątroby, cukrzyca, zespół podwzgórza i inne).

Produkcja kortyzolu w nadnerczach

Najpoważniejszą dolegliwością jest choroba Itsenko-Cushinga (przeżywalność w ciągu 5 lat od jej wykrycia wynosi 50% chorych).

Kortyzol jest również ważny w procesie starzenia. Spadek produkcji hormonu w organizmie kobiety następuje dopiero po 60-70 latach, a po 80 roku jego poziom stanowi około jednej trzeciej tego wytwarzanego w średnim wieku. Jednocześnie wzrasta wrażliwość komórek na ten hormon. Wśród lekarzy panuje opinia, że ​​kora nadnerczy działa aktywniej u stulatków niż u innych osób..

W przypadku podwyższonego poziomu kortyzolu u kobiet obserwuje się następujące zmiany:

  • wzrasta stężenie glukozy we krwi, która jest głównym źródłem energii dla wszystkich komórek;
  • wzrasta tworzenie i rozkład tłuszczów;
  • następuje zatrzymanie sodu w organizmie, pojawia się obrzęk;
  • zwiększa się aktywność tarczycy;
  • aktywowana jest praca innych hormonów, które mają działanie zwężające naczynia krwionośne;
  • zwiększona ilość oddawanego moczu.

Tłumiąc odporność komórkową i humoralną, kortyzol działa przeciwzapalnie (dzięki czemu w medycynie stosowane są glikokortykoidy jako silne leki przeciwzapalne) oraz zmniejsza nadwrażliwość organizmu na czynniki zewnętrzne. 75-80% hormonu we krwi wiąże się z transkortyną globulinową, która jest produkowana w wątrobie, 10-15% - z białkiem transportowym albuminą, a reszta jest w stanie wolnym (około 5%).

Neutralizacja kortyzolu zachodzi w wątrobie, aw nerkach jest filtrowany i wydalany wraz z moczem.

Ze względu na wpływ hormonu na organizm w momencie zagrożenia oddech staje się częstszy, pobudzane są skurcze serca i aktywność ruchowa; wysoki poziom glukozy poprawia odżywienie komórek mózgowych, skutkując zwiększeniem siły i wytrzymałości. Jednocześnie funkcje układu rozrodczego, pokarmowego i odpornościowego są zahamowane w celu „oszczędzenia” zasobów wewnętrznych.

Jednak pod wpływem ciągłego stresu podwyższony kortyzol u kobiet zaczyna pełnić funkcję zwyrodnieniową:

  • występują choroby przewodu pokarmowego;
  • zwiększona podatność na choroby zakaźne;
  • tkanki kostne i mięśniowe ulegają rozkładowi, a przeciwnie, gromadzi się tkanka tłuszczowa;
  • zaburzona jest równowaga hormonów;
  • aktywowany jest proces rozpadu białek, w wyniku czego zwiększa się wydalanie substancji azotowych z organizmu;
  • pojawia się zespół chronicznego zmęczenia;
  • zwiększa się obciążenie układu sercowo-naczyniowego, powodując jego choroby.

Cykliczna produkcja kortyzolu

Produkcja kortyzolu ma charakter cykliczny, który ostatecznie kształtuje się w wieku 3 lat. Maksymalną wartość osiąga o 6-9 rano, a minimalną o 20-21 (50% porannego poziomu). W przypadku długotrwałego, przewlekłego stresu, poziom kortyzolu pozostaje znaczący w dzień iw nocy, a nadnercza są stopniowo wyczerpywane. Zwykle kobieta produkuje 10-20 mg kortyzolu dziennie. Okres półtrwania substancji wynosi 80-100 minut..

Istnieje wiele warunków, które powodują zwiększony poziom kortyzolu u kobiet:

  • niewydolność tarczycy, prowadząca do zmniejszenia rozpadu hormonu;
  • Choroba / zespół Itsenko-Cushinga;
  • marskość wątroby (w tym narządzie występuje katabolizm kortyzolu);
  • cukrzyca;
  • nadciśnienie nerkowe;
  • astma;
  • ostre zapalenie trzustki;
  • choroby, którym towarzyszą stany gorączkowe;
  • zapalenie opon mózgowych;
  • hipoglikemia;
  • guzy w różnych narządach;
  • niewydolność wątroby i nerek;
  • ostre choroby zakaźne;
  • hirsutyzm;
  • ostry okres podczas zawału serca i udaru;
  • guzy mózgu, którym towarzyszy wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego;
  • nadczynność lub gruczolak przysadki, akromegalia;
  • niewydolność prawej komory.

W medycynie odnotowano następujące zaburzenia czynnościowe, prowadzące do wzrostu ilości tego hormonu:

  • stan silnego odurzenia alkoholowego;
  • chroniczny stres;
  • na czczo (niski poziom glukozy stymuluje produkcję kortyzolu);
  • zespół bólowy, uraz, okres pooperacyjny;
  • otyłość;
  • znieczulenie eterowe;
  • intensywna aktywność fizyczna;
  • ciągłe używanie kawy i innych stymulantów układu nerwowego;
  • depresja i poważne zaburzenia psychiczne.

Stosowanie niektórych leków prowadzi do wzrostu poziomu kortyzolu:

  • syntetyczne analogi glukokortykoidów (z wyjątkiem deksametazonu);
  • leki estrogenowe (środki antykoncepcyjne);
  • Amfetamina pobudzająca OUN;
  • leki z wazopresyną.

Nadmiar kortyzolu prowadzi do następujących negatywnych konsekwencji w organizmie kobiety:

  • zmniejszenie masy mięśniowej i wzrost tkanki tłuszczowej (szczególnie w jamie brzusznej);
  • ciągłe uczucie głodu, które prowadzi do przejadania się (pogarsza się mechanizm postrzegania stopnia sytości w mózgu, aktywowane są ośrodki przyjemności);
  • zmniejszenie produkcji insuliny i rozwój cukrzycy typu II (w wyniku rozpadu tkanki mięśniowej na glukozę dwukrotnie wzrasta poziom cukru we krwi);
  • rozwój patologii sercowo-naczyniowych, znaczny wzrost ryzyka udaru i zawału serca;
  • pogorszenie odporności w wyniku - częste choroby zakaźne;
  • zaburzenia psychiczne (depresja i inne);
  • zmniejszone wchłanianie wapnia i rozwój osteoporozy, łamliwość kości.

Badania medyczne dowiodły, że stres nie tylko fizyczny, ale także psychiczny prowadzi do wzrostu stężenia kortyzolu we krwi, a pod wpływem tego ostatniego ilość hormonu w pierwszych minutach staje się kilkakrotnie większa.

Gdy poziom kortyzolu we krwi wzrasta, mogą wystąpić następujące objawy:

  • Ostry wzrost nadwagi (u 70-96% pacjentów). Może się to zdarzyć, nawet jeśli pacjent przestrzega diety niskokalorycznej i uprawia sport, ponieważ metabolizm białek i tłuszczów jest zaburzony..
  • Przekroczenie normalnego tętna w spoczynku, ponieważ hormon powoduje zwężenie tętnic krwi.
  • Ciągły głód.
  • Częste choroby zakaźne (17% pacjentów).
  • Ogólne osłabienie, drażliwość, nerwowość, depresja (70% pacjentów), w rzadkich przypadkach - omamy, majaczenie, zaburzenia pamięci.
  • Zmniejszone libido i ustanie miesiączki.
  • Zaburzenia trawienia - wzdęcia, biegunka, zapalenie błony śluzowej okrężnicy.
  • Częste bóle głowy (38% pacjentów).
  • Złamania przy minimalnym wysiłku (jako oznaka rozwoju osteoporozy u 43% kobiet).
  • Nadciśnienie (do 88% pacjentów).
  • Zwiększona potliwość (17%), częste oddawanie moczu, obrzęk (w 15% przypadków).
  • Nadmierny wzrost włosów na ciele typu męskiego, łysienie na głowie (30% pacjentów).
  • Zaburzenia snu.
  • Cukrzyca (30% pacjentów).
  • Pojawienie się jasnych, szerokich rozstępów na ścianie brzucha, udach i pod pachą.

Objawy hiperkortyzolizmu są zróżnicowane i niespecyficzne, to znaczy są charakterystyczne dla wielu innych stanów patologicznych. Dlatego możliwe jest wiarygodne ustalenie diagnozy tylko za pomocą badań laboratoryjnych i instrumentalnych..

Następujący pacjenci są najbardziej zagrożeni:

  • młode dziewczęta z chorobami nietypowymi dla ich wieku (osteoporoza, otyłość, cukrzyca, nadciśnienie, brak miesiączki);
  • kobiety ze zmianami w wyglądzie i kilkoma objawami klinicznymi wskazanymi powyżej;
  • otyłe dziewczyny z zahamowanym wzrostem;
  • pacjenci z przypadkowo rozpoznanymi guzami nadnerczy podczas badań w kierunku innej choroby.

W przypadku tych kategorii kobiet zaleca się wykonanie testów hormonalnych w celu określenia poziomu kortyzolu oraz przeprowadzenie dodatkowych badań na obecność guzów w nadnerczach, przysadce mózgowej i innych narządach..

Diagnostyczne oznaczenie poziomu kortyzolu u kobiet przeprowadza się za pomocą testu immunoenzymatycznego materiałów biologicznych zebranych na kilka sposobów:

  • 24-godzinna analiza moczu. Jest to główny test do wykrywania nadczynności kory nadnerczy, ponieważ bezpośrednio odzwierciedla biologicznie aktywną postać hormonu. W przypadku niewydolności nerek wyniki mogą być wypaczone. Przeszacowaną wartość w moczu obserwuje się w przypadku otyłości i wysiłku fizycznego. Zaleca się przechowywanie dwóch pobrań w różne dni, aby wyeliminować wpływ czynników stresogennych na wyniki..
  • Analiza surowicy. Krew pobiera się o 8 rano, kiedy stężenie hormonu jest maksymalne. Różnica między poziomami porannymi i wieczornymi powinna wynosić co najmniej 100 nmol / dzień. Podczas zbierania analizy pacjent może być zestresowany, dlatego próbki krwi najlepiej pobierać przez uprzednio zainstalowany cewnik. W warunkach stacjonarnych prowadzona jest również zbiórka wieczorna.
  • Analiza wolnego kortyzolu w ślinie. Pacjent sam zbiera ślinę o godzinie 23:00. Ta metoda jest jedną z najdokładniejszych i eliminuje czynnik stresu..
  • Test deksametazonu. Badanie krwi wykonuje się rano, aw przeddzień jego porodu pacjent musi przyjąć 1 mg deksametazonu. Test ten pozwala wykluczyć obecność czynnościowego hiperkortyzolizmu (normalnie poziom hormonu powinien spaść po zażyciu leku). Jeśli wydzielanie kortyzolu zmniejszy się o mniej niż 50%, potwierdza to obecność zespołu Itsenko-Cushinga..

Poniższa tabela przedstawia prawidłowe wartości kortyzolu w zależności od metody diagnostycznej:

Mocz

Krew

Ślina

30-300 nmol / dzień (10-100 μg / dzień)

O 8 rano: 200-700 nmol / dzień (70-250 mcg / dzień)

Dokładność diagnostyczna analizy moczu wynosi około 90% i jest zalecana dla pacjentów otyłych. U pacjentów z zespołem lub chorobą Itsenko-Cushinga ilość kortyzolu przekracza 550 nmol / l (do 90% wszystkich pacjentów). Ekstremalnie wysoki poziom wolnego kortyzolu w moczu może również wskazywać na raka nadnerczy..

Zniekształconą wartość można uzyskać w następujących przypadkach:

  • podczas przechowywania moczu dłużej niż jeden dzień;
  • podczas przyjmowania leków moczopędnych;
  • z nadmiernym spożyciem soli;
  • z depresją i stresem.

Przed przystąpieniem do testów należy wykluczyć czynniki zewnętrzne, które mogą zmienić wynik (zażywanie wyżej wymienionych leków, alkohol, nadmierny wysiłek psycho-emocjonalny i fizyczny). Badanie kortyzolu daje największą dokładność przy określaniu ACTH. W wątpliwych przypadkach i do diagnostyki różnicowej stosuje się test prowokacyjny z lekami zawierającymi hormon adrenokortykotropowy.

Diagnostyka różnicowa hiperkortyzolizmu

U zdrowej kobiety poziom kortyzolu we krwi po podaniu ACTH wzrasta ponad 2-krotnie. Jeśli nie ma reakcji, oznacza to zniszczenie kory nadnerczy. W przypadku patologii układu podwzgórzowo-przysadkowego reakcja po podaniu ACTH utrzymuje się. Przy przedłużającej się niewydolności kory nadnerczy i ich zaniku nie dochodzi do wzrostu produkcji kortyzolu. U pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga poziom tego hormonu podlega dużym wahaniom w ciągu dnia, dlatego badania należy powtarzać kilkakrotnie.

Zawarty w ślinie kortyzol jest niezależny od wiążącej go transkortyny globuliny w surowicy. Dlatego ta metoda może być stosowana do diagnozowania choroby u kobiet stosujących hormonalne środki antykoncepcyjne..

W czasie ciąży dochodzi do naturalnego wzrostu transkortyny we krwi i związanego z tym wzrostu stężenia kortyzolu. W późniejszych etapach poziom hormonu staje się 2-5 razy wyższy niż u kobiet niebędących w ciąży. Często zaburzony jest dobowy rytm jego wypływu.

Synteza kortyzolu zachodzi przy udziale łożyska, wątroby i nadnerczy płodu, a także wynika ze wzrostu produkcji estrogenu u kobiet w ciąży. Ten stan fizjologiczny wynika ze zwiększonych potrzeb metabolicznych przyszłej matki..

Kortyzol jest niezbędny dla płodu. Z jego pomocą występują:

  • kontrolowanie transferu glukozy przez łożysko;
  • tworzenie układu enzymatycznego wątroby płodu;
  • stymulacja wzrostu zewnętrznej masy komórkowej zarodka;
  • aktywacja produkcji gonadotropiny kosmówkowej, która jest kluczem do pomyślnego rozwoju ciąży;
  • tworzenie się komórek nabłonka wyściełających ściany pęcherzyków płucnych dziecka;
  • tłumienie aktywności odporności w ciele kobiety w ciąży, co zapobiega odrzuceniu płodu;
  • tworzenie się błony śluzowej jelit płodu;
  • pobudzenie wydzielania substancji czynnej sprzyjającej rozszerzaniu się płuc podczas pierwszej inhalacji noworodka.

Jednak zwiększona zawartość kortyzolu ma pewne negatywne skutki dla płodu, które mogą nie pojawić się natychmiast, ale w późniejszym wieku:

  • zaburzenie układu podwzgórze - przysadka - nadnercza;
  • podwyższone ciśnienie krwi i insulinooporność;
  • otyłość;
  • choroby trzustki.

Kobieta w ciąży i płód mogą doświadczyć następujących działań niepożądanych:

  • przerost nadnerczy dziecka;
  • powikłania ciąży w postaci obrzęku, podwyższonego ciśnienia, drgawek (rzucawka);
  • spowolnienie wzrostu i rozwoju płodu;
  • zmiany w strukturach mózgu dziecka (podwzgórze, przysadka mózgowa, pień mózgu).

Ponieważ podwyższony poziom hormonu jest fizjologiczny dla kobiet w ciąży, w tym okresie trudno jest zidentyfikować hiperkortyzolizm. Najbardziej charakterystycznym objawem diagnostycznym jest zwiększona ilość kortyzolu w ślinie lub krwi wieczorem oraz naruszenie dziennego rytmu jego produkcji..

Jeśli stan kobiety jest zadowalający, terapia lekowa nie jest w ogóle zalecana lub lekarz przepisuje leki objawowe w celu obniżenia ciśnienia krwi, poprawy metabolizmu węglowodanów i wyeliminowania innych zaburzeń. MRI mózgu w celu wykrycia guzów wykonuje się po porodzie.

W przypadku postępu hiperkortyzolizmu u kobiety ciężarnej (stan przedrzucawkowy) stosuje się kurację blokerami produkcji hormonów w celu obniżenia poziomu kortyzolu (metirapon, ketokonazol, kabergolina). W II trymestrze ciąży możliwa jest interwencja neurochirurgiczna. Jeśli zagrożone jest życie matki, wykonywany jest poród chirurgiczny.

U kobiet z chorobą Itsenko-Cushinga ciąża występuje w rzadkich przypadkach. Stosowanie technologii wspomaganego rozrodu nie jest zalecane ze względu na duże ryzyko powikłań.

Obniżenie poziomu kortyzolu w organizmie kobiety można osiągnąć poprzez wyeliminowanie głównej przyczyny, która spowodowała ten stan (usunięcie guza hormonalnego, terapia niewydolności nerek lub wątroby, astma, zapalenie trzustki i inne choroby).

Podstawową metodą leczenia choroby Itsenko-Cushinga jest chirurgiczne usunięcie guza przysadki. Operacja wykonywana jest przez neurochirurga przez nos, czyli przez nos, przy użyciu instrumentu endoskopowego. Remisję choroby osiąga się w 90% przypadków.

Następujące leki również pomagają obniżyć poziom hormonu:

  • Środki działające ośrodkowo, które wpływają bezpośrednio na gruczolaka (pasyreotyd, kabergolina).
  • Leki blokujące produkcję kortyzolu (ketokonazol, metirapon, aminoglutetimid, etomidat, mitotan).
  • Leki blokujące wrażliwe receptory w tkankach (Mifepristone).

Po operacji możliwe są następujące komplikacje:

  • pojawienie się moczówki prostej;
  • brak równowagi elektrolitowej;
  • choroba zakaźna;
  • zaburzenia neurologiczne.

W niektórych przypadkach wymagana jest druga operacja (po 3-6 miesiącach), której skuteczność wynosi 30-73%. Po usunięciu guza wykonuje się jego badanie immunohistochemiczne. Jeśli interwencja chirurgiczna jest niemożliwa, guz jest niecałkowicie usunięty lub nie ma poprawy, stosuje się metody radiacyjne..

W domu hiperkortyzolizm można leczyć środkami ludowymi:

  • Odwar ze skrzypu polnego ma wyjątkowe właściwości i znajduje zastosowanie w leczeniu wielu schorzeń. Przywraca pracę nadnerczy, poprawia mikrokrążenie i oczyszcza ją, zawiera dużą ilość roślinnych flawonoidów i mikroelementów. Aby przygotować bulion, potrzebujesz 2 łyżki. l. warzyć suche surowce w szklance wrzącej wody. Ten środek jest pijany, zaczynając od małej dawki pół łyżeczki (w celu zidentyfikowania możliwej indywidualnej nietolerancji). Szklankę bulionu pije się w kilku dawkach w ciągu dnia wyłącznie na pusty żołądek. Leczenie odbywa się w cyklach 10-dniowych z pięciodniowymi przerwami.
  • Rhodiola rosea poprawia wydajność i jednocześnie pomaga obniżyć poziom kortyzolu we krwi. 1 łyżeczka Korzenie rośliny wylewa się 1 litr wrzącej wody i utrzymuje na małym ogniu przez 10 minut. Następnie bulion należy podawać przez godzinę i przefiltrować. Lekarstwo pije się po jednej filiżance na raz (można go użyć zamiast zwykłej herbaty) 3-4 razy dziennie.
  • W celu obniżenia poziomu kortyzolu tradycyjna medycyna zaleca spożywanie następujących pokarmów: łosoś, kakao, herbata rumiankowa, czosnek, owies (najlepiej nierafinowany), oliwa z oliwek, ostrygi.

Poniższe środki pomagają utrzymać poziom hormonów na optymalnym poziomie:

  • Zdrowy tryb życia i umiarkowane ćwiczenia.
  • Regularne i pożywne odżywianie.
  • Unikanie kawy i napojów zawierających kofeinę.
  • Spożycie witaminy C (500-1000 mg dziennie).
  • Zrównoważona praca i odpoczynek, odpowiedni sen.
  • Stosowanie różnorodnych technik relaksacyjnych (masaż, spacery, ciepła kąpiel, medytacja, joga, rozmowy ze zwierzętami, drzemki, słuchanie muzyki klasycznej itp.).

Hiperkortyzolizm

Hiperkortyzolizm jest chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się dość długim narażeniem organizmu na nadmierną ilość kortyzolu, hormonu syntetyzowanego przez korę nadnerczy lub nadużywaniem glukokortykoidów. Inną nazwą hiperkortyzolizmu jest zespół Itsenko Cushinga.

Kobiety są 10 razy bardziej narażone na hiperkortyzolizm niż mężczyźni, głównie w wieku od 25 do 40 lat.

Hiperkotyczność objawia się tym, że duże ilości kortyzolu spowalniają produkcję glukozy, która jest bardzo potrzebna naszym komórkom. W rezultacie zmniejsza się funkcjonalność wielu komórek i obserwuje się atrofię tkanek..

Hiperkortyzolizm: przyczyny

Przyczyn hiperkortyzolizmu jest kilka, a najczęstszą z nich jest choroba Itsenko Cushinga (nie mylić z zespołem o tej samej nazwie).
W tym przypadku dochodzi do nadmiernej produkcji ACTH (hormonu adrenokortykotropowego), który aktywuje wydzielanie kortyzolu. Jest to charakterystyczne dla endogennego hiperkortyzolizmu..

Egzogenny hiperkortyzolizm występuje w wyniku długotrwałego stosowania glikokortykoidów w leczeniu niektórych chorób ogólnoustrojowych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów lub astmy.

Czasami występuje tak zwany zespół pseudo-Cushinga, który wykazuje wszystkie oznaki hiperkortyzolizmu, ale w rzeczywistości tak nie jest. Przyczynami takich patologicznych objawów mogą być:
- otyłość;
- zatrucie alkoholem;
- stres i depresja;
- ciąża.

Hiperkortyzolizm: objawy

U 90% pacjentów z hiperkortyzolizmem obserwuje się otyłość typu cushingoidalnego: nierównomierne złogi tłuszczu na twarzy (twarz w kształcie księżyca), barkach, szyi, brzuchu na tle cienkich kończyn - tego typu otyłości nie można pomylić z żadnym innym.

Zanik mięśni jest widoczny na obręczy barkowej, a zwłaszcza na nogach, czemu towarzyszy ciągłe osłabienie i szybkie męczliwość. Na tle otyłości zanik mięśni stwarza duże utrudnienia dla pacjenta z hiperkortyzolizmem w procesie jakiejkolwiek aktywności fizycznej..

U kobiet objawia się hiperkortyzolizm:
- hirsutyzm;
- wirylizacja;
- hipertrichoza;
- niepowodzenie cykli miesiączkowych;
- aminorrhea i bezpłodność.

Hiperkortycyzm u mężczyzn objawia się problemami w układzie rozrodczym: obniżoną potencją i libido, zanikiem jąder i ginekomastią.

Ponadto hiperkotyczność może objawiać się nieprawidłowym działaniem układu nerwowego i sercowo-naczyniowego..
Objawy „nerwowe”:
- psychoza i stres;
- zmiana stanu euforii z depresją;
- letarg;
- próby samobójcze.
Objawy sercowo-naczyniowe:
- Arytmia serca;
- nadciśnienie tętnicze;
- niewydolność serca.

Wyraźnym objawem hiperkortyzolizmu jest „marmurkowatość” skóry, jej suchość i obecność rozstępów, przez skórę widoczny jest „wzór” naczyń krwionośnych, często pojawiają się wysypki i krwotoki.

Hiperkortyzolizm: powikłania

Jednym z najniebezpieczniejszych powikłań hiperkortyzolizmu jest kryzys adrenolinowy, który objawia się:
- naruszenie świadomości;
- wymioty i wysokie ciśnienie krwi;
- hiperkaliemia;
- hiponatremia;
- hipoglikemia;
- ból brzucha;
- kwasica metaboliczna.

Ponadto hiperkortyzolizm powoduje komplikacje w układzie sercowo-naczyniowym oraz w funkcjonowaniu nerek, co często prowadzi do zgonów:
- dekompensacja czynności serca;
- udar niedokrwienny;
- niewydolność nerek;
- ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
- posocznica;
- osteoporoza;
- choroba kamicy moczowej.

Między innymi hiperkortyzolizm jest przyczyną przedwczesnego przerwania ciąży (poronienia), powoduje problemy skórne (grzyby, ropienie, czyraki), a także cukrzycę steroidową (bez uszkadzania trzustki).

Hiperkortyzolizm: diagnoza

Diagnozując hiperkortyzolizm wykonuje się przede wszystkim badania przesiewowe - określają one poziom kortyzolu w moczu w ciągu dnia. Jeśli ten poziom jest 3-4 razy wyższy niż norma, jest to wskaźnik choroby Itsenko Cushinga lub hiperkortyzolizmu..
Mały test deksametazonu pokazuje, że jeśli podczas przyjmowania deksametazonu poziom kortyzolu spadnie o ponad połowę, to jest to norma, a jeśli ten spadek nie jest obserwowany, oznacza to obecność hiperkortyzolizmu.

Aby odróżnić chorobę Itsenko Cushinga od hiperkortyzolizmu wykonuje się duży test deksametozowy: w przypadku choroby poziom kortyzolu spada ponad 2-krotnie, aw przypadku hiperkortyzolizmu tak się nie dzieje.

Aby wykryć źródło patologii, uciekają się do diagnostyki instrumentalnej. W tym przypadku najskuteczniejszymi metodami diagnostycznymi są rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa przysadki i nadnerczy..

Aby zidentyfikować powikłania hiperkortyzolizmu, stosuje się:
- radiografia;
- chemia krwi.

Hiperkortyzolizm: leczenie

Wybór leczenia tej patologii zależy od wielu czynników: od przyczyny jej wystąpienia, stanu odpornościowego pacjenta.

W przypadku stwierdzenia guzów nadnerczy, płuc, przysadki mózgowej z reguły uciekają się do ich usunięcia chirurgicznie lub radioterapii.

Ze względu na leczniczy charakter hiperkortyzolizmu stosowanie glukokortykoidów jest stopniowo zastępowane innymi lekami terapeutycznymi o działaniu immunosupresyjnym.

Przy endogennej (wewnętrznej naturze) choroby stosuje się leki hamujące steroidogenezę:
- ketokonazol;
- chloditan;
- mitotan;
- aminoglutetymid.

W leczeniu objawów hiperkortyzolizmu stosuje się różne diuretyki, glikozydy nasercowe, leki hipoglikemiczne, przeciwdepresyjne..

Uwaga!
Wszystkie te metody leczenia hiperkortyzolizmu mają jedną bardzo dużą wadę: osłabiają ludzki układ odpornościowy, powodują dość poważne skutki uboczne, które również negatywnie wpływają na odporność człowieka. Ale układ odpornościowy jest jedynym „fundamentem”, na którym organizm może polegać w walce z różnymi chorobami i to właśnie jego niepowodzenia leżą u podstaw każdej patologii. Dlatego przed lekarzem prowadzącym zawsze stoi bardzo trudne zadanie: jak wyleczyć człowieka i jednocześnie nie „stracić” jego odporności, w przeciwnym razie wszystkie wyniki terapii ostatecznie staną się bezużyteczne..

Aby rozwiązać ten ważny problem, w złożonej terapii hiperkortyzolizmu stosuje się czynnik przenoszenia leku immunologicznego..
Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- eliminują zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego oraz przyczynia się do ich dalszego prawidłowego rozwoju i powstawania;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych agentach - czynnikach wywołujących różne choroby, które (agenci) atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszelkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków, jednocześnie wzmacniając ich działanie terapeutyczne.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki i kompleksowego leczenia chorób endokrynologicznych, m.in. i hiperkortyzolizm.

Hiperkortyzolizm - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Hiperkortyzolizm to choroba nadnerczy, co skutkuje znacznym wzrostem poziomu kortyzolu w organizmie. Te hormony glukokortykoidowe są bezpośrednio zaangażowane w regulację metabolizmu i różnych funkcji fizjologicznych. Nadnercza są kontrolowane przez przysadkę mózgową poprzez produkcję hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Co dzieje się z osobami z tym zespołem, jakie są przyczyny jego wystąpienia i jak leczyć chorobę, rozważymy w dalszej części artykułu.

Hiperkortyzolizm: co to jest?

Hiperkortyzolizm, czyli zespół Itsenko-Cushinga, jest patologią endokrynologiczną związaną z długotrwałym i chronicznym narażeniem organizmu na nadmiar kortyzolu. Taki efekt może wystąpić z powodu istniejących dolegliwości lub podczas przyjmowania niektórych leków. Kobiety są 10 razy bardziej narażone na hiperkortyzolizm niż mężczyźni, głównie w wieku od 25 do 40 lat.

Aby przysadka mózgowa funkcjonowała normalnie, konieczne jest dostateczne wytwarzanie określonych hormonów przez podwzgórze. Jeśli ten łańcuch zostanie zerwany, cierpi cały organizm, a to wpływa na stan zdrowia człowieka. Po raz pierwszy kliniczny obraz endogennego hiperkortyzolizmu został opisany w 1912 roku przez Harveya Cushinga.

Hiperkotyczność objawia się tym, że duże ilości kortyzolu spowalniają produkcję glukozy, która jest bardzo potrzebna naszym komórkom. W rezultacie zmniejsza się funkcjonalność wielu komórek i obserwuje się atrofię tkanek..

  • Kod ICD 10: E24.0

Patogeneza

Podstawą choroby jest naruszenie sprzężenia zwrotnego w układzie czynnościowym podwzgórze-przysadka - kora nadnerczy, charakteryzujące się stale wysoką aktywnością przysadki mózgowej i przerostem kortykotropów lub, znacznie częściej, rozwojem gruczolaków przysadki wytwarzających ACTH i przerostem kory obu nadnerczy.

W rezultacie tempo produkcji i całkowite dzienne wydalanie prawie wszystkich frakcji kortykosteroidów wzrasta wraz z rozwojem objawów hiperkortyzolizmu. Zespół Itsenko-Cushinga opiera się na powstaniu autonomicznego łagodnego lub złośliwego guza nadnerczy lub dysplazji nadnerczy.

Zespół hiperkortyzolizmu prowadzi do spadku libido zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. W tym ostatnim objawia się również impotencją..

Przyczyny

Do tej pory lekarze nie byli w stanie w pełni zbadać przyczyn, które wpływają na dysfunkcję nadnerczy. Wiadomo tylko, że w przypadku jakiegokolwiek czynnika wywołującego wzrost produkcji hormonów przez nadnercza rozwija się choroba. Czynniki prowokujące hiperkortyzolizm to:

  • gruczolak, który powstał w przysadce mózgowej;
  • powstawanie guzów w płucach, trzustce, drzewie oskrzelowym, które wytwarzają ACTH;
  • długotrwałe przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych;
  • czynnik dziedziczny.

Oprócz powyższych czynników na wystąpienie zespołu mogą mieć wpływ następujące okoliczności:

  • uraz lub wstrząs mózgu;
  • Poważny uraz mózgu;
  • zapalenie błony pajęczynówki rdzenia kręgowego lub mózgu;
  • proces zapalny w mózgu;
  • zapalenie opon mózgowych;
  • krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej;
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.

Czasami objawy zespołu mogą być spowodowane zupełnie innymi czynnikami, ale jest to tylko zjawisko przejściowe i nie oznacza, że ​​dana osoba ma prawdziwy hiperkortyzolizm.

Najczęstszymi przyczynami zespołu pseudo-Cushinga są otyłość, przewlekłe zatrucie alkoholem, ciąża, stres i depresja, a czasem nawet przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających mieszaninę estrogenu i progesteronu.

Wzrost poziomu kortyzolu we krwi może wystąpić nawet u niemowląt, gdy alkohol dostanie się do ich organizmu wraz z mlekiem matki.

Nadmierna synteza glukokortykoidów zachodzi pod wpływem kortykotropiny i kortykoliberyny lub niezależnie od nich. Pod tym względem rozróżnia się formy patologii zależne od ACTH i niezależne od ACTH. Pierwsza grupa obejmuje:

  • Centralny hiperkortyzolizm.
  • Zespół ektopowy ACTH.

W medycynie istnieją trzy rodzaje hiperkortyzolizmu, które opierają się na różnicy w przyczynach patologii:

  • egzogenny;
  • endogenny;
  • pseudo-zespół.

W praktyce medycznej zdarzają się również przypadki młodzieńczego zespołu hiperkortyzolizmu. Youthful jest przydzielony w osobnej formie i wynika z związanych z wiekiem zmian hormonalnych w ciele nastolatka.

Egzogenny

Pod wpływem czynników zewnętrznych, takich jak stosowanie do leczenia leków zawierających glikokortykoidy, może rozwinąć się jatrogenny lub egzogenny hiperkortyzolizm. Zasadniczo ustępuje po zniesieniu leku wywołującego patologię.

Endogenny

Czynnikami rozwoju endogennego hiperkortyzolizmu mogą być następujące przyczyny:

  • guzy przysadki (mikrogruczolak przysadki);
  • oskrzela;
  • guzy jąder, jajników;
  • guz lub przerost kory nadnerczy.

Kortykotropinoma pozamaciczna jest najczęściej prowokującym guzem oskrzeli lub gonad. To ona powoduje zwiększone wydzielanie hormonu kortykosteroidowego.

Pseudo-syndrom

Nieprawdziwy hiperkortyzolizm występuje z następujących powodów:

  • alkoholizm;
  • ciąża;
  • przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
  • otyłość;
  • stres lub długotrwała depresja.

Najczęstszą przyczyną pseudo-zespołu jest ciężkie zatrucie alkoholem. Jednak nie ma guzów.

Objawy hiperkortyzolizmu u kobiet i mężczyzn

Obraz kliniczny hiperkortyzolizmu charakteryzuje się objawami:

  • postępująca słabość;
  • ciągłe zmęczenie;
  • bezsenność;
  • zmęczenie;
  • niedociśnienie;
  • astenia psychiczna;
  • brak apetytu;
  • nudności;
  • wymioty;
  • zaparcie,
  • naprzemiennie z biegunką;
  • ból brzucha;
  • utrata masy ciała.

Patologiczny wzrost wskaźnika glukokortykoidów prowadzi do pojawienia się zespołu hiperkortykoidów. Pacjenci zgłaszają dolegliwości związane ze zmianami w wyglądzie i nieprawidłowym funkcjonowaniem układu sercowo-naczyniowego, a także układu mięśniowo-szkieletowego, rozrodczego i nerwowego. Kliniczne objawy choroby są również spowodowane zwiększoną zawartością aldosteronu i androgenów wytwarzanych przez nadnercza..

Objawy u kobiet

Hiperkortyzolizm u kobiet objawia się następującymi objawami:

  • hirsutyzm;
  • wirylizacja;
  • hipertrichoza;
  • niepowodzenie cykli miesiączkowych;
  • brak miesiączki i bezpłodność.

Najbardziej „popularnym” przejawem hiperkortyzolizmu ze strony układu mięśniowo-szkieletowego jest osteoporoza (występuje u 90% osób z tym zespołem). Ta patologia ma tendencję do postępów: najpierw odczuwa się ból stawów i kości, a następnie - złamania rąk, nóg i żeber. Jeśli dziecko cierpi na osteoporozę, ma opóźnienie w rozwoju w stosunku do rówieśników.

Znaki u mężczyzn

Hiperkortycyzm u mężczyzn objawia się problemami w układzie rozrodczym: obniżoną potencją i libido, zanikiem jąder i ginekomastią. Ponadto hiperkotyczność może objawiać się nieprawidłowym działaniem układu nerwowego i sercowo-naczyniowego..

  • psychoza i stres;
  • zmiana stanu euforii z depresją;
  • letarg;
  • próby samobójcze.
  • Arytmia serca;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • niewydolność serca.

Skóra pacjentów ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym układem naczyniowym, ze skłonnością do łuszczenia się, wysuszenia, przeplatany poceniem. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów mlecznych, brzucha, pośladków i ud powstają rozciągające się pasma skóry - rozstępy w kolorze fioletowym lub sinicowym o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. Obserwuje się wysypki skórne (trądzik), krwotoki podskórne, pajączki, przebarwienia niektórych obszarów skóry.

Zespół ma negatywny wpływ na tło hormonalne pacjenta, obserwuje się niestabilny stan emocjonalny: depresja przeplata się z euforią i psychozą.

Komplikacje

Jednym z najniebezpieczniejszych powikłań hiperkortyzolizmu jest kryzys adrenolinowy, który objawia się:

  • naruszenie świadomości;
  • wymioty i wysokie ciśnienie krwi;
  • hiperkaliemia;
  • hiponatremia;
  • hipoglikemia;
  • ból brzucha;
  • kwasica metaboliczna.

Zespół Cushinga, który stał się przewlekły, może doprowadzić do śmierci osoby, ponieważ wywołuje szereg poważnych powikłań, a mianowicie:

  • dekompensacja serca;
  • uderzenie;
  • posocznica;
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • przewlekła niewydolność nerek;
  • osteoporoza, w której dochodzi do wielu złamań kręgosłupa.

Diagnostyka

Do zdiagnozowania tej choroby stosuje się następujące metody:

  • badanie krwi na hormon adrenokortykotropowy i kortykosteroidy;
  • hormonalne testy moczu;
  • RTG głowy, kości szkieletu;
  • Skan MRI lub CT mózgu.

Diagnoza jest jasna, jeśli dostępne są wszystkie badania. Należy go odróżnić od cukrzycy i otyłości..

Żadnego z laboratoryjnych testów diagnostycznych na hiperkortyzolizm nie można uznać za całkowicie miarodajne, dlatego często zaleca się ich powtarzanie i łączenie. Rozpoznanie hiperkortyzolizmu ustala się na podstawie zwiększonego wydalania wolnego kortyzolu z moczem lub upośledzonej regulacji układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego:

  • zwiększa się dzienne wydalanie wolnego kortyzolu i 17-hydroksykortykosteronu;
  • nie ma codziennego biorytmu wydzielania kortyzolu;
  • zawartość kortyzolu wzrasta po 23-24 godzinach.

Badania ambulatoryjne

    Darmowy kortyzol w codziennym moczu. Odsetek wyników fałszywie ujemnych w tym teście sięga 5-10%, dlatego zaleca się wykonanie badania 2-3 razy. Fałszywie dodatnie wyniki prowokują również zastosowanie fenofibratu, karbamazepiny i digoksyny, a fałszywie ujemne wyniki są możliwe przy zmniejszonej filtracji kłębuszkowej (jeśli hiperkortyzodyzm nie zostanie potwierdzony w obu powyższych badaniach, jego obecność u pacjenta jest mało.

Leczenie

Na podstawie danych uzyskanych podczas diagnozy lekarz może zaproponować jedną z trzech metod leczenia hiperkortyzolizmu:

Leki

Leki można przepisać zarówno niezależnie, jak i jako część złożonej terapii. Podstawą leczenia hiperkortyzolemii są leki, których działanie ma na celu zmniejszenie produkcji hormonów w nadnerczach. Do takich leków należą takie leki, jak metirapon, aminoglutetimid, mitotan czy trilostan. Zwykle są przepisywane, jeśli istnieją przeciwwskazania do innych metod leczenia oraz w przypadkach, gdy metody te (na przykład chirurgiczne) były nieskuteczne

Radioterapia

Radioterapia jest zalecana, gdy zespół jest wywoływany przez gruczolaka przysadki. W tym przypadku dotknięty obszar jest narażony na promieniowanie, co powoduje zmniejszenie produkcji hormonu adrenokortykotropowego. Wraz z radioterapią stosuje się leki lub zabiegi chirurgiczne. W ten sposób można osiągnąć jak najbardziej pozytywny wynik w leczeniu hiperkortyzolizmu..

Interwencja chirurgiczna

Zespół przysadki Cushinga w późniejszych stadiach wymaga leczenia operacyjnego. Pacjentowi przepisuje się przezklinową rewizję przysadki mózgowej i eliminację gruczolaka za pomocą technik mikrochirurgicznych. Ta metoda terapeutyczna daje największe efekty i charakteryzuje się szybką poprawą stanu po operacji. W ciężkich przypadkach podczas operacji pacjentom usuwa się dwa nadnercza. Pacjenci ci są wskazani do stosowania glikokortykoidów przez całe życie..

Co decyduje o skuteczności leczenia?

Hiperkortyzolizm może rozwijać się szybko, to znaczy, że wszystkie objawy pojawiają się w ciągu 6-12 miesięcy, a obraz kliniczny może się stopniowo rozwijać w ciągu 3-10 lat. Leczenie będzie zależało od prawidłowej diagnozy, ciężkości choroby i szybkości, z jaką rozwijają się objawy. Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie objawów klinicznych i normalizację poziomu kortyzolu.

Przy umiarkowanym lub łagodnym nasileniu stosuje się leki, które zapobiegają wytwarzaniu przez organizm nadmiaru hormonów nadnerczy lub zalecana jest radioterapia, która zmniejsza aktywność przysadki mózgowej. Jeśli to wszystko nie daje pożądanego efektu, stosuje się leczenie chirurgiczne. W trakcie tej interwencji usuwa się guz przysadki. Lub wykonuje się adrenalektomię, czyli eliminację jednego z nadnerczy, ale po takiej operacji wymagana jest stała terapia zastępcza.

Prognozy dotyczące zespołu

Zignorowanie leczenia zespołu hiperkortyzolizmu prowadzi do nieodwracalnych zmian, które prowadzą do zgonu u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu jest łagodny kortykosteroma, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcja zdrowego nadnercza zostaje przywrócona tylko u 80% pacjentów. W diagnostyce kortykosteroidów złośliwych rokowanie na pięcioletnie przeżycie wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glikokortykoidami.

Ogólnie rokowanie zależy od terminowości rozpoznania i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności operacji. Pacjenci z zespołem hiperkortyzolizmu są pod dynamiczną obserwacją endokrynologa, nie zaleca się ich przy dużej aktywności fizycznej, nocnych zmianach w pracy.

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

Informacje ogólne

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

Patogeneza

Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

Klasyfikacja

W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

  • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
  • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

  • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
  • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

  • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
  • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
  • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

Przyczyny

Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

Objawy Itsenko-Cushinga

Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

  • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
  • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
  • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
  • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
  • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
  • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
  • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
  • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

  • otyłość specjalnego typu;
  • przerzedzenie skóry;
  • osłabienie i zanik mięśni;
  • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
  • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
  • zaburzenia nerwowe;
  • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
  • słabo gojące się rany;
  • osteoporoza, złamania.

Analizy i diagnostyka

Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

  • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
  • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
  • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
  • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

  • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
  • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
  • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

Top