Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Testy
Hormony peptydowe
2 Krtań
Przyczyny, objawy i metody leczenia podwyższonego androstendionu u kobiet
3 Rak
Podwyższony progesteron u kobiet: przyczyny, objawy, leczenie i konsekwencje
4 Jod
Dlaczego cysty w gruczołach mlecznych bolą i kiedy iść do lekarza?
5 Testy
Profil hormonalny dla kobiet, wydłużony.
Image
Główny // Przysadka mózgowa

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga


Hiperkortyzolizm jest chorobą endokrynologiczną charakteryzującą się dość długim narażeniem organizmu na nadmierną ilość kortyzolu, hormonu syntetyzowanego przez korę nadnerczy lub nadużywaniem glukokortykoidów. Inną nazwą hiperkortyzolizmu jest zespół Itsenko Cushinga.

Kobiety są 10 razy bardziej narażone na hiperkortyzolizm niż mężczyźni, głównie w wieku od 25 do 40 lat.

Hiperkotyczność objawia się tym, że duże ilości kortyzolu spowalniają produkcję glukozy, która jest bardzo potrzebna naszym komórkom. W rezultacie zmniejsza się funkcjonalność wielu komórek i obserwuje się atrofię tkanek..

Hiperkortyzolizm: przyczyny

Przyczyn hiperkortyzolizmu jest kilka, a najczęstszą z nich jest choroba Itsenko Cushinga (nie mylić z zespołem o tej samej nazwie).
W tym przypadku dochodzi do nadmiernej produkcji ACTH (hormonu adrenokortykotropowego), który aktywuje wydzielanie kortyzolu. Jest to charakterystyczne dla endogennego hiperkortyzolizmu..

Egzogenny hiperkortyzolizm występuje w wyniku długotrwałego stosowania glikokortykoidów w leczeniu niektórych chorób ogólnoustrojowych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów lub astmy.

Czasami występuje tak zwany zespół pseudo-Cushinga, który wykazuje wszystkie oznaki hiperkortyzolizmu, ale w rzeczywistości tak nie jest. Przyczynami takich patologicznych objawów mogą być:
- otyłość;
- zatrucie alkoholem;
- stres i depresja;
- ciąża.

Hiperkortyzolizm: objawy

U 90% pacjentów z hiperkortyzolizmem obserwuje się otyłość typu cushingoidalnego: nierównomierne złogi tłuszczu na twarzy (twarz w kształcie księżyca), barkach, szyi, brzuchu na tle cienkich kończyn - tego typu otyłości nie można pomylić z żadnym innym.

Zanik mięśni jest widoczny na obręczy barkowej, a zwłaszcza na nogach, czemu towarzyszy ciągłe osłabienie i szybkie męczliwość. Na tle otyłości zanik mięśni stwarza duże utrudnienia dla pacjenta z hiperkortyzolizmem w procesie jakiejkolwiek aktywności fizycznej..

U kobiet objawia się hiperkortyzolizm:
- hirsutyzm;
- wirylizacja;
- hipertrichoza;
- niepowodzenie cykli miesiączkowych;
- aminorrhea i bezpłodność.

Hiperkortycyzm u mężczyzn objawia się problemami w układzie rozrodczym: obniżoną potencją i libido, zanikiem jąder i ginekomastią.

Ponadto hiperkotyczność może objawiać się nieprawidłowym działaniem układu nerwowego i sercowo-naczyniowego..
Objawy „nerwowe”:
- psychoza i stres;
- zmiana stanu euforii z depresją;
- letarg;
- próby samobójcze.
Objawy sercowo-naczyniowe:
- Arytmia serca;
- nadciśnienie tętnicze;
- niewydolność serca.

Wyraźnym objawem hiperkortyzolizmu jest „marmurkowatość” skóry, jej suchość i obecność rozstępów, przez skórę widoczny jest „wzór” naczyń krwionośnych, często pojawiają się wysypki i krwotoki.

Hiperkortyzolizm: powikłania

Jednym z najniebezpieczniejszych powikłań hiperkortyzolizmu jest kryzys adrenolinowy, który objawia się:
- naruszenie świadomości;
- wymioty i wysokie ciśnienie krwi;
- hiperkaliemia;
- hiponatremia;
- hipoglikemia;
- ból brzucha;
- kwasica metaboliczna.

Ponadto hiperkortyzolizm powoduje komplikacje w układzie sercowo-naczyniowym oraz w funkcjonowaniu nerek, co często prowadzi do zgonów:
- dekompensacja czynności serca;
- udar niedokrwienny;
- niewydolność nerek;
- ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
- posocznica;
- osteoporoza;
- choroba kamicy moczowej.

Między innymi hiperkortyzolizm jest przyczyną przedwczesnego przerwania ciąży (poronienia), powoduje problemy skórne (grzyby, ropienie, czyraki), a także cukrzycę steroidową (bez uszkadzania trzustki).

Hiperkortyzolizm: diagnoza

Diagnozując hiperkortyzolizm wykonuje się przede wszystkim badania przesiewowe - określają one poziom kortyzolu w moczu w ciągu dnia. Jeśli ten poziom jest 3-4 razy wyższy niż norma, jest to wskaźnik choroby Itsenko Cushinga lub hiperkortyzolizmu..
Mały test deksametazonu pokazuje, że jeśli podczas przyjmowania deksametazonu poziom kortyzolu spadnie o ponad połowę, to jest to norma, a jeśli ten spadek nie jest obserwowany, oznacza to obecność hiperkortyzolizmu.

Aby odróżnić chorobę Itsenko Cushinga od hiperkortyzolizmu wykonuje się duży test deksametozowy: w przypadku choroby poziom kortyzolu spada ponad 2-krotnie, aw przypadku hiperkortyzolizmu tak się nie dzieje.

Aby wykryć źródło patologii, uciekają się do diagnostyki instrumentalnej. W tym przypadku najskuteczniejszymi metodami diagnostycznymi są rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa przysadki i nadnerczy..

Aby zidentyfikować powikłania hiperkortyzolizmu, stosuje się:
- radiografia;
- chemia krwi.

Hiperkortyzolizm: leczenie

Wybór leczenia tej patologii zależy od wielu czynników: od przyczyny jej wystąpienia, stanu odpornościowego pacjenta.

W przypadku stwierdzenia guzów nadnerczy, płuc, przysadki mózgowej z reguły uciekają się do ich usunięcia chirurgicznie lub radioterapii.

Ze względu na leczniczy charakter hiperkortyzolizmu stosowanie glukokortykoidów jest stopniowo zastępowane innymi lekami terapeutycznymi o działaniu immunosupresyjnym.

Przy endogennej (wewnętrznej naturze) choroby stosuje się leki hamujące steroidogenezę:
- ketokonazol;
- chloditan;
- mitotan;
- aminoglutetymid.

W leczeniu objawów hiperkortyzolizmu stosuje się różne diuretyki, glikozydy nasercowe, leki hipoglikemiczne, przeciwdepresyjne..

Uwaga!
Wszystkie te metody leczenia hiperkortyzolizmu mają jedną bardzo dużą wadę: osłabiają ludzki układ odpornościowy, powodują dość poważne skutki uboczne, które również negatywnie wpływają na odporność człowieka. Ale układ odpornościowy jest jedynym „fundamentem”, na którym organizm może polegać w walce z różnymi chorobami i to właśnie jego niepowodzenia leżą u podstaw każdej patologii. Dlatego przed lekarzem prowadzącym zawsze stoi bardzo trudne zadanie: jak wyleczyć człowieka i jednocześnie nie „stracić” jego odporności, w przeciwnym razie wszystkie wyniki terapii ostatecznie staną się bezużyteczne..

Aby rozwiązać ten ważny problem, w złożonej terapii hiperkortyzolizmu stosuje się czynnik przenoszenia leku immunologicznego..
Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- eliminują zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego oraz przyczynia się do ich dalszego prawidłowego rozwoju i powstawania;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych agentach - czynnikach wywołujących różne choroby, które (agenci) atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszelkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków, jednocześnie wzmacniając ich działanie terapeutyczne.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki i kompleksowego leczenia chorób endokrynologicznych, m.in. i hiperkortyzolizm.

Brzmi poważnie: co to jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga (inaczej „zespół hiperkortyzolizmu” lub „zespół Itsenko-Cushinga”) to stan, w którym organizm z jakiegoś powodu wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Konsekwencje tego braku równowagi mogą być bardzo nieprzyjemne i obejmować zaburzenia metaboliczne i wysokie ryzyko rozwoju cukrzycy..

Powiemy Ci, dlaczego tak się dzieje, jak zrozumieć, że nie czujesz się dobrze i wyjaśnimy, czym różni się zespół Cushinga od choroby o tej samej nazwie..

Przyczyny

Twoja kora nadnerczy jest w stanie wyprodukować kilka bardzo ważnych hormonów, a jednym z nich jest kortyzol. Połączenie czynników może prowadzić do wysokiego poziomu tego hormonu i objawów. Powody mogą wydawać się nieco zagmatwane, ale postaramy się wszystko wyjaśnić..

Choroba Cushinga

Jedną z głównych przyczyn zespołu Cushinga jest choroba Cushinga (odpowiada za siedem przypadków na dziesięć). Ten rzadki stan występuje, gdy gruczolak przysadki wytwarza nadmierną produkcję hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). To z kolei powoduje hiperstymulację kory nadnerczy, co powoduje zespół.

Lekarze nie wiedzą dokładnie, dlaczego występuje gruczolak przysadki, ale sugerują predyspozycje genetyczne. Istnieje również wyraźny związek między pojawieniem się gruczolaka, urazami głowy i procesami zapalnymi w mózgu. 70% pacjentek to kobiety, a ich chorobę często rozpoznaje się po porodzie.

zespół Cushinga

Czasami przyczyną hiperkortyzolizmu nie jest choroba, ale leki steroidowe, które wpływają na poziom hormonów. Czasami guzy nadnerczy i niektóre raki wytwarzające hormony wpływają na poziom kortyzolu.

Zespół Pseudo-Cushinga

Czasami objawy wskazują na zespół Cushinga, ale przyczyny tego stanu są różne. Dzieje się tak przy nadmiernym spożyciu alkoholu, otyłości, stale podwyższonym poziomie glukozy we krwi, ciąży, a nawet przy depresji..

Jak to działa?

Nasz układ hormonalny jest dość złożony. Obejmuje nadnercza, przysadkę mózgową, trzustkę, tarczycę i przytarczyce, jajniki i jądra. Niektóre hormony wpływają na produkcję innych, te wpływają na produkcję innych i tak dalej..

Hormon kortyzol, wytwarzany przez nadnercza, reguluje sposób, w jaki nasz organizm przekształca białka, tłuszcze i węglowodany z pożywienia w energię. Odpowiada również za ciśnienie krwi, poziom glukozy, układ odpornościowy i naszą reakcję na stres. Jeśli poziom kortyzolu jest zbyt wysoki, zmienia się apetyt, poziom cukru we krwi staje się zbyt wysoki, a tłuszcz jest magazynowany w trybie zwiększonym.

Co to jest zespół Cushinga?

Egzogenny

Samo to słowo sugeruje, że przyczyna tego stanu znajduje się poza organizmem, aw tym przypadku jest to długotrwałe przyjmowanie leków kortykosteroidowych, które są funkcjonalnie związane z kortyzolem. Te leki to:

  • prednizon
  • deksametazon
  • metyloprednizolon

Leki te są powszechnie stosowane przez osoby z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem, astmą, bólem stawów i bólem pleców. Wysokie dawki kortykosteroidów są również przepisywane po przeszczepie narządów.

Nie wszystkie leki steroidowe wiążą się z ryzykiem. Jeśli leczysz wyprysk kremami lub używasz inhalatora na astmę, nie jesteś narażony na ryzyko wystąpienia zespołu Cushinga..

Endogenny

Ten typ zespołu zakłada, że ​​przyczyna tkwi w organizmie, a nadnercza źle się zachowują. Mówiliśmy już o chorobie Cushinga, ale przyczyną mogą być guzy innych narządów..

Objawy

Objawy różnią się w zależności od osoby, a zmiana w dużym stopniu zależy od przyczyny zespołu Cushinga..

Przyrost masy ciała jest kluczowym objawem. Wysoki poziom kortyzolu prowadzi do redystrybucji tłuszczu, szczególnie w klatce piersiowej i brzuchu.

Twarz jest zaokrąglona, ​​policzki błyszczą rumieńcem. Ręce i nogi są często cienkie, a na barkach i karku gromadzi się tkanka tłuszczowa.

Inne typowe objawy:

  • przerzedzona skóra
  • pojawienie się świeżych rozstępów na skórze, różowych lub fioletowych
  • łatwość siniaków
  • wysokie ciśnienie krwi
  • osteoporoza i zwiększona łamliwość kości
  • słabe mięśnie
  • zmiana lub zakończenie cyklu miesiączkowego
  • problemy z płodnością

Zespół Cushinga objawia się również stanem skóry:

  • trądzik pojawia się na twarzy i ciele
  • skóra szyi, brzucha i łokci może ciemnieć z powodu zwiększonej produkcji melatoniny
  • ciało staje się bardziej spuchnięte
  • zadrapania i otarcia goją się powoli, nawet drobne
  • kobiety mogą mieć nadmierne owłosienie na ciele i twarzy, a głos staje się szorstki

Mogą również pojawić się zmiany w stanie psychicznym:

  • niepokój i depresja
  • drażliwość
  • utrata kontroli nad emocjami
  • ekstremalne wahania nastroju
  • atak paniki
  • myśli samobójcze

Czasami mogą również pojawić się problemy seksualne: zmniejszone (lub odwrotnie, zwiększone) pożądanie i możliwe zaburzenia erekcji.

Komplikacje

Kortyzol jest bardzo „odpowiedzialnym” hormonem o szerokich mocach, więc konsekwencje jego nadmiaru mogą być najpoważniejsze:

  • wysokie ciśnienie krwi
  • zwiększone zakrzepy krwi, ryzyko udaru i zawału serca
  • podwyższony poziom cholesterolu
  • cukrzyca typu 2 i insulinooporność
  • zwiększone pragnienie, częstsze oddawanie moczu i obfite pocenie się
  • zwiększona podatność na infekcje, w tym egzotyczne
  • kamienie w nerkach
  • utrata masy i siły mięśniowej
  • u dzieci zespół Cushinga może hamować wzrost i powodować otyłość

Diagnostyka

Tylko lekarz może zdiagnozować lub wykluczyć zespół Cushinga, zwłaszcza biorąc pod uwagę, jak różnorodny i wieloaspektowy może być ten stan. Do diagnozowania i poszukiwania przyczyn wykorzystuje się badania krwi i moczu, a także rezonans magnetyczny lub tomografię.

Należy pamiętać, że poziom kortyzolu zależy od stresu, pory dnia i fazy cyklu miesiączkowego. Dlatego na trzy dni przed analizą zrezygnuj ze stresu sportowego i nerwowego, dzień - od tłustego pikantnego jedzenia i palenia, na osiem godzin przed analizą - od jedzenia. Staraj się nie zostawać o północy na tydzień przed testem i postępuj zgodnie z tradycyjnymi codziennymi rytmami. Zalecana faza cyklu miesiączkowego do oceny poziomu kortyzolu to 3-7 dni, ale lekarz może określić czas dla Ciebie.

Jeśli zażywasz leki hormonalne i nie możesz ich odmówić przez dwa tygodnie przed oddaniem krwi do analizy, poinformuj o tym swojego endokrynologa oraz w laboratorium, aby uzyskać prawidłową interpretację wyników.

Jak leczyć zespół Cushinga?

Leczenie zespołu ma na celu przede wszystkim zmniejszenie nadmiaru kortyzolu w organizmie specjalnymi lekami, głównie ketokonazolem i mamomitem. Rzadziej deksametazon jest stosowany w celu zmniejszenia aktywności kory nadnerczy. Jeśli to nie zadziała, czasami lekarze zalecają usunięcie jednego z nadnerczy.

Specyfika terapii zależy również od przyczyny tego stanu. W przypadku choroby Cushinga może być konieczna operacja usunięcia guza przysadki (często przez nos). Jeśli przyczyna tkwi w innych guzach, zostaną one znalezione i usunięte..

Jeśli dawka kortykosteroidu jest zbyt duża, lekarz może zmniejszyć ilość leków lub zastąpić je lekami niesteroidowymi. Ważne jest, aby nie stosować samoleczenia ani nie próbować samodzielnie zmniejszać dawki: zbyt duże obniżenie poziomu kortyzolu może zagrażać życiu.

I oczywiście terapia jest potrzebna w przypadku powikłań spowodowanych zespołem Cushinga - metabolizm białek i węglowodanów, wysokie ciśnienie krwi

Zespół Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm)

Zespół Itsenko-Cushinga jest patologicznym zespołem objawów wynikającym z hiperkortyzolizmu, czyli zwiększonego wydzielania hormonu kortyzolu przez korę nadnerczy lub długotrwałego leczenia glikokortykoidami. Konieczne jest odróżnienie zespołu Itsenko-Cushinga od choroby Itsenko-Cushinga, rozumianej jako wtórny hiperkortyzolizm rozwijający się w patologii układu podwzgórzowo-przysadkowego. Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga obejmuje badanie poziomu kortyzolu i hormonów przysadki, test deksametazonu, rezonans magnetyczny, tomografię komputerową i scyntygrafię nadnerczy. Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga zależy od jego przyczyny i może polegać na zniesieniu leczenia glikokortykoidami, powołaniu inhibitorów steroidogenezy i szybkim usunięciu guza nadnerczy.

  • Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga
  • Objawy zespołu Itsenko-Cushinga
  • Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga
  • Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga
  • Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga
  • Przewidywanie zespołu Itsenko-Cushinga
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Zespół Itsenko-Cushinga jest patologicznym zespołem objawów wynikającym z hiperkortyzolizmu, czyli zwiększonego wydzielania hormonu kortyzolu przez korę nadnerczy lub długotrwałego leczenia glikokortykoidami. Hormony glukokortykoidowe biorą udział w regulacji wszystkich rodzajów metabolizmu i wielu funkcji fizjologicznych. Pracę nadnerczy reguluje przysadka mózgowa poprzez wydzielanie ACTH, hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Aktywność przysadki mózgowej kontrolowana jest przez hormony podwzgórza - statyny i liberiny.

Taka wieloetapowa regulacja jest konieczna, aby zapewnić spójność funkcji organizmu i procesów metabolicznych. Naruszenie jednego z ogniw tego łańcucha może spowodować nadmierne wydzielanie hormonów glukokortykoidowych przez korę nadnerczy i doprowadzić do rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. U kobiet zespół Itsenko-Cushinga występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn, rozwijając się głównie w wieku 25-40 lat.

Rozróżnij zespół i chorobę Itsenko-Cushinga: ta ostatnia objawia się klinicznie tą samą symptomatologią, ale opiera się na pierwotnym uszkodzeniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, a nadczynność kory nadnerczy rozwija się po raz drugi. Zespół Pseudo-Itsenko-Cushinga czasami rozwija się u pacjentów z alkoholizmem lub ciężkimi zaburzeniami depresyjnymi.

Przyczyny i mechanizm rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga to szerokie pojęcie, które obejmuje zespół różnych stanów charakteryzujących się hiperkortyzolizmem. Według współczesnych badań z zakresu endokrynologii ponad 80% przypadków rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga wiąże się ze zwiększonym wydzielaniem ACTH przez mikrogruczolaka przysadki (choroba Itsenko-Cushinga). Mikrogruczolak przysadki jest małym (nie więcej niż 2 cm), często łagodnym guzem gruczołowym, który wytwarza hormon adrenokortykotropowy.

U 14-18% pacjentów przyczyną zespołu Itsenko-Cushinga jest pierwotne uszkodzenie kory nadnerczy w wyniku przerostowych guzów kory nadnerczy - gruczolaka, gruczolakowatości, gruczolakoraka.

1-2% choroby jest wywoływane przez zespół ACTH-ektopowy lub kortykoliberyny-ektopowy - hormon kortykotropowy wydzielający guz (corticotropinoma). Zespół ACTH-ektopowy może być spowodowany nowotworami różnych narządów: płuc, jąder, jajników, grasicy, przytarczyc, tarczycy, trzustki, prostaty. Częstość występowania leku Itsenko-Cushinga zależy od prawidłowego stosowania glikokortykoidów w leczeniu pacjentów z chorobami ogólnoustrojowymi.

Nadmierne wydzielanie kortyzolu w zespole Itsenko-Cushinga wywołuje efekt kataboliczny - rozpad struktur białkowych kości, mięśni (w tym serca), skóry, narządów wewnętrznych itp., Ostatecznie prowadząc do dystrofii i atrofii tkanek. Wzrost glukogenezy i wchłaniania glukozy w jelicie powoduje rozwój steroidowej postaci cukrzycy. Zaburzenia metabolizmu tłuszczów w zespole Itsenko-Cushinga charakteryzują się nadmiernym odkładaniem się tłuszczu w niektórych obszarach ciała i atrofią w innych z powodu ich różnej wrażliwości na glikokortykoidy. Wpływ nadmiernego poziomu kortyzolu na nerki objawia się zaburzeniami elektrolitowymi - hipokaliemią i hipernatremią, aw efekcie podwyższonym ciśnieniem krwi i nasileniem procesów dystroficznych w tkance mięśniowej.

Na hiperkortyzolizm najbardziej cierpi mięsień sercowy, który przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, niewydolności serca i arytmii. Kortyzol działa depresyjnie na układ odpornościowy, przez co pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga są podatni na infekcje. Przebieg zespołu Itsenko-Cushinga może być łagodny, umiarkowany i ciężki; progresywny (wraz z rozwojem całego zespołu objawów w ciągu 6-12 miesięcy) lub stopniowy (ze wzrostem w ciągu 2-10 lat).

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Najbardziej charakterystyczną cechą zespołu Itsenko-Cushinga jest otyłość, którą stwierdza się u ponad 90% pacjentów. Redystrybucja tłuszczu jest nierównomierna, w zależności od typu cushingoidalnego. Złogi tłuszczu obserwuje się na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu, plecach o stosunkowo cienkich kończynach („kolos z glinianymi stopami”). Twarz nabiera kształtu księżyca, czerwono-fioletowego z cyjanotycznym odcieniem („matronizm”). Odkładanie się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego powoduje powstanie tzw. Garbu „klimakterycznego” lub „żubrowego”. W zespole Itsenko-Cushinga otyłość charakteryzuje się przerzedzoną, prawie przezroczystą skórą na grzbietach dłoni..

Ze strony układu mięśniowego obserwuje się zanik mięśni, spadek napięcia i siły mięśni, co objawia się osłabieniem mięśni (miopatią). Typowe objawy towarzyszące zespołowi Itsenko-Cushinga to „skośne pośladki” (zmniejszenie objętości uda i mięśni pośladkowych), „żaby brzuch” (hipotrofia mięśni brzucha), przepuklina białej linii brzucha.

Skóra pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym układem naczyniowym, ze skłonnością do łuszczenia się, suchości, przeplatany poceniem. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów mlecznych, brzucha, pośladków i ud powstają rozciągające się pasma skóry - rozstępy w kolorze fioletowym lub sinicowym o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. Obserwuje się wysypki skórne (trądzik), krwotoki podskórne, pajączki, przebarwienia niektórych obszarów skóry.

W przypadku hiperkortyzolizmu często dochodzi do przerzedzenia i uszkodzenia tkanki kostnej - osteoporozy, prowadzącej do silnych bolesnych odczuć, deformacji i złamań kości, kifoskoliozy i skoliozy, które są bardziej widoczne w odcinku lędźwiowym i piersiowym kręgosłupa. Z powodu kompresji kręgów pacjenci stają się zgarbieni i krótsi. Dzieci z zespołem Itsenko-Cushinga doświadczają opóźnienia wzrostu spowodowanego spowolnieniem rozwoju chrząstki nasadowej.

Naruszenie mięśnia sercowego przejawia się w rozwoju kardiomiopatii, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu (migotanie przedsionków, ekstrasystole), nadciśnienie tętnicze i objawy niewydolności serca. Te groźne komplikacje mogą prowadzić do śmierci pacjentów. W przypadku zespołu Itsenko-Cushinga cierpi układ nerwowy, co wyraża się w jego niestabilnej pracy: letarg, depresja, euforia, psychoza steroidowa, próby samobójcze.

W 10-20% przypadków w przebiegu choroby rozwija się cukrzyca steroidowa, która nie jest związana ze zmianami w trzustce. Taka cukrzyca przebiega dość łatwo, przy długim normalnym poziomie insuliny we krwi i jest szybko kompensowana przez indywidualną dietę i leki przeciwhiperglikemiczne. Czasami rozwija się wielomocz i nokturia, obrzęk obwodowy.

Hiperandrogenizm u kobiet, towarzyszący zespołowi Itsenko-Cushinga, powoduje rozwój wirylizacji, hirsutyzmu, nadmiernego owłosienia, nieregularności miesiączkowania, braku miesiączki i bezpłodności. Mężczyźni wykazują oznaki feminizacji, atrofię jąder, spadek potencji i libido, ginekomastię.

Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga

Przewlekły, postępujący przebieg zespołu Itsenko-Cushinga z narastającymi objawami może prowadzić do śmierci pacjentów w wyniku komplikacji nie dających się pogodzić z życiem: dekompensacji serca, udarów, posocznicy, ciężkiego odmiedniczkowego zapalenia nerek, przewlekłej niewydolności nerek, osteoporozy z licznymi złamaniami kręgosłupa i żeber.

Nagłą sytuacją w zespole Itsenko-Cushinga jest przełom nadnerczowy (nadnerczowy), objawiający się zaburzeniami świadomości, niedociśnieniem tętniczym, wymiotami, bólem brzucha, hipoglikemią, hiponatremią, hiperkaliemią i kwasicą metaboliczną.

W wyniku spadku odporności na infekcje u pacjentów z zespołem Itsenko-Cushinga często rozwija się furunculosis, ropowica, ropne i grzybicze choroby skóry. Rozwój kamicy moczowej jest związany z osteoporozą kości i wydalaniem nadmiaru wapnia i fosforanów z moczem, co prowadzi do tworzenia się kamieni szczawianowych i fosforanowych w nerkach. Ciąża u kobiet z hiperkortyzolizmem często kończy się poronieniem lub skomplikowanym porodem.

Diagnostyka zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli pacjent podejrzewa zespół Itsenko-Cushinga na podstawie danych amnezyjnych i fizycznych oraz wykluczenie egzogennego źródła glikokortykoidów (w tym wziewnych i dostawowych), to przede wszystkim wyjaśniona zostaje przyczyna hiperkortyzolizmu. W tym celu stosuje się testy przesiewowe:

  • oznaczanie wydalania kortyzolu w codziennym moczu: 3-4-krotne lub większe zwiększenie stężenia kortyzolu wskazuje na wiarygodność rozpoznania zespołu lub choroby Itsenko-Cushinga.
  • mały test deksametazonu: normalne przyjmowanie deksametazonu zmniejsza poziom kortyzolu o ponad połowę, a przy zespole Itsenko-Cushinga nie ma spadku.

Diagnostyka różnicowa między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga umożliwia wykonanie dużego testu deksametazonu. W chorobie Itsenko-Cushinga przyjmowanie deksametazonu prowadzi do ponad 2-krotnego obniżenia stężenia kortyzolu w stosunku do wartości początkowej; z zespołem spadku kortyzolu nie występuje.

W moczu zwiększa się zawartość 11-OCS (11-hydroksyketosteroidów), a zmniejsza się 17-KS. We krwi hipokaliemia, wzrost ilości hemoglobiny, erytrocytów i cholesterolu. W celu określenia źródła hiperkortyzolizmu (obustronny przerost nadnerczy, gruczolak przysadki, kortykosteroma), MRI lub TK nadnerczy i przysadki wykonuje się scyntygrafię nadnerczy. W celu zdiagnozowania powikłań zespołu Itsenko-Cushinga (osteoporoza, złamania kompresyjne kręgów, złamania żeber itp.) Wykonuje się RTG i TK kręgosłupa i klatki piersiowej. Biochemiczne badanie parametrów krwi diagnozuje zaburzenia elektrolitowe, cukrzycę steroidową itp..

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Przy jatrogennym (leczniczym) charakterze zespołu Itsenko-Cushinga konieczne jest stopniowe odstawianie glikokortykoidów i zastępowanie ich innymi immunosupresantami. Z endogennym charakterem hiperkortyzolizmu przepisywane są leki hamujące steroidogenezę (aminoglutetymid, mitotan).

W przypadku zmian nowotworowych nadnerczy, przysadki mózgowej, płuc wykonuje się chirurgiczne usunięcie nowotworów, a jeśli jest to niemożliwe, jedno- lub obustronne adrenalektomia (usunięcie nadnerczy) lub radioterapia okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. Radioterapia jest często stosowana w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym lub lekami w celu wzmocnienia i utrzymania efektu.

Leczenie objawowe zespołu Itsenko-Cushinga obejmuje stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, moczopędnych, hipoglikemicznych, glikozydów nasercowych, biostymulantów i immunomodulatorów, leków przeciwdepresyjnych lub uspokajających, terapię witaminową, farmakoterapię osteoporozy. Przeprowadzana jest kompensacja metabolizmu białek, minerałów i węglowodanów. Leczenie pooperacyjne pacjentów z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy, u których wykonano adrenalektomię, polega na stałej hormonalnej terapii zastępczej.

Przewidywanie zespołu Itsenko-Cushinga

Jeśli leczenie zespołu Itsenko-Cushinga zostanie zignorowane, rozwijają się nieodwracalne zmiany, które prowadzą do śmierci u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu jest łagodny kortykosteroma, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcja zdrowego nadnercza zostaje przywrócona tylko u 80% pacjentów. W diagnostyce kortykosteroidów złośliwych rokowanie na pięcioletnie przeżycie wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glikokortykoidami.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie zespołu Itsenko-Cushinga zależy od terminowości diagnozy i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności interwencji chirurgicznej. Pacjenci z zespołem Itsenko-Cushinga są pod dynamiczną obserwacją endokrynologa, nie zaleca się ich przy dużym wysiłku fizycznym, nocnych zmianach w pracy.

Hiperkortyzolizm - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Hiperkortyzolizm to choroba nadnerczy, co skutkuje znacznym wzrostem poziomu kortyzolu w organizmie. Te hormony glukokortykoidowe są bezpośrednio zaangażowane w regulację metabolizmu i różnych funkcji fizjologicznych. Nadnercza są kontrolowane przez przysadkę mózgową poprzez produkcję hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Co dzieje się z osobami z tym zespołem, jakie są przyczyny jego wystąpienia i jak leczyć chorobę, rozważymy w dalszej części artykułu.

Hiperkortyzolizm: co to jest?

Hiperkortyzolizm, czyli zespół Itsenko-Cushinga, jest patologią endokrynologiczną związaną z długotrwałym i chronicznym narażeniem organizmu na nadmiar kortyzolu. Taki efekt może wystąpić z powodu istniejących dolegliwości lub podczas przyjmowania niektórych leków. Kobiety są 10 razy bardziej narażone na hiperkortyzolizm niż mężczyźni, głównie w wieku od 25 do 40 lat.

Aby przysadka mózgowa funkcjonowała normalnie, konieczne jest dostateczne wytwarzanie określonych hormonów przez podwzgórze. Jeśli ten łańcuch zostanie zerwany, cierpi cały organizm, a to wpływa na stan zdrowia człowieka. Po raz pierwszy kliniczny obraz endogennego hiperkortyzolizmu został opisany w 1912 roku przez Harveya Cushinga.

Hiperkotyczność objawia się tym, że duże ilości kortyzolu spowalniają produkcję glukozy, która jest bardzo potrzebna naszym komórkom. W rezultacie zmniejsza się funkcjonalność wielu komórek i obserwuje się atrofię tkanek..

  • Kod ICD 10: E24.0

Patogeneza

Podstawą choroby jest naruszenie sprzężenia zwrotnego w układzie czynnościowym podwzgórze-przysadka - kora nadnerczy, charakteryzujące się stale wysoką aktywnością przysadki mózgowej i przerostem kortykotropów lub, znacznie częściej, rozwojem gruczolaków przysadki wytwarzających ACTH i przerostem kory obu nadnerczy.

W rezultacie tempo produkcji i całkowite dzienne wydalanie prawie wszystkich frakcji kortykosteroidów wzrasta wraz z rozwojem objawów hiperkortyzolizmu. Zespół Itsenko-Cushinga opiera się na powstaniu autonomicznego łagodnego lub złośliwego guza nadnerczy lub dysplazji nadnerczy.

Zespół hiperkortyzolizmu prowadzi do spadku libido zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. W tym ostatnim objawia się również impotencją..

Przyczyny

Do tej pory lekarze nie byli w stanie w pełni zbadać przyczyn, które wpływają na dysfunkcję nadnerczy. Wiadomo tylko, że w przypadku jakiegokolwiek czynnika wywołującego wzrost produkcji hormonów przez nadnercza rozwija się choroba. Czynniki prowokujące hiperkortyzolizm to:

  • gruczolak, który powstał w przysadce mózgowej;
  • powstawanie guzów w płucach, trzustce, drzewie oskrzelowym, które wytwarzają ACTH;
  • długotrwałe przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych;
  • czynnik dziedziczny.

Oprócz powyższych czynników na wystąpienie zespołu mogą mieć wpływ następujące okoliczności:

  • uraz lub wstrząs mózgu;
  • Poważny uraz mózgu;
  • zapalenie błony pajęczynówki rdzenia kręgowego lub mózgu;
  • proces zapalny w mózgu;
  • zapalenie opon mózgowych;
  • krwawienie do przestrzeni podpajęczynówkowej;
  • uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego.

Czasami objawy zespołu mogą być spowodowane zupełnie innymi czynnikami, ale jest to tylko zjawisko przejściowe i nie oznacza, że ​​dana osoba ma prawdziwy hiperkortyzolizm.

Najczęstszymi przyczynami zespołu pseudo-Cushinga są otyłość, przewlekłe zatrucie alkoholem, ciąża, stres i depresja, a czasem nawet przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających mieszaninę estrogenu i progesteronu.

Wzrost poziomu kortyzolu we krwi może wystąpić nawet u niemowląt, gdy alkohol dostanie się do ich organizmu wraz z mlekiem matki.

Nadmierna synteza glukokortykoidów zachodzi pod wpływem kortykotropiny i kortykoliberyny lub niezależnie od nich. Pod tym względem rozróżnia się formy patologii zależne od ACTH i niezależne od ACTH. Pierwsza grupa obejmuje:

  • Centralny hiperkortyzolizm.
  • Zespół ektopowy ACTH.

W medycynie istnieją trzy rodzaje hiperkortyzolizmu, które opierają się na różnicy w przyczynach patologii:

  • egzogenny;
  • endogenny;
  • pseudo-zespół.

W praktyce medycznej zdarzają się również przypadki młodzieńczego zespołu hiperkortyzolizmu. Youthful jest przydzielony w osobnej formie i wynika z związanych z wiekiem zmian hormonalnych w ciele nastolatka.

Egzogenny

Pod wpływem czynników zewnętrznych, takich jak stosowanie do leczenia leków zawierających glikokortykoidy, może rozwinąć się jatrogenny lub egzogenny hiperkortyzolizm. Zasadniczo ustępuje po zniesieniu leku wywołującego patologię.

Endogenny

Czynnikami rozwoju endogennego hiperkortyzolizmu mogą być następujące przyczyny:

  • guzy przysadki (mikrogruczolak przysadki);
  • oskrzela;
  • guzy jąder, jajników;
  • guz lub przerost kory nadnerczy.

Kortykotropinoma pozamaciczna jest najczęściej prowokującym guzem oskrzeli lub gonad. To ona powoduje zwiększone wydzielanie hormonu kortykosteroidowego.

Pseudo-syndrom

Nieprawdziwy hiperkortyzolizm występuje z następujących powodów:

  • alkoholizm;
  • ciąża;
  • przyjmowanie doustnych środków antykoncepcyjnych;
  • otyłość;
  • stres lub długotrwała depresja.

Najczęstszą przyczyną pseudo-zespołu jest ciężkie zatrucie alkoholem. Jednak nie ma guzów.

Objawy hiperkortyzolizmu u kobiet i mężczyzn

Obraz kliniczny hiperkortyzolizmu charakteryzuje się objawami:

  • postępująca słabość;
  • ciągłe zmęczenie;
  • bezsenność;
  • zmęczenie;
  • niedociśnienie;
  • astenia psychiczna;
  • brak apetytu;
  • nudności;
  • wymioty;
  • zaparcie,
  • naprzemiennie z biegunką;
  • ból brzucha;
  • utrata masy ciała.

Patologiczny wzrost wskaźnika glukokortykoidów prowadzi do pojawienia się zespołu hiperkortykoidów. Pacjenci zgłaszają dolegliwości związane ze zmianami w wyglądzie i nieprawidłowym funkcjonowaniem układu sercowo-naczyniowego, a także układu mięśniowo-szkieletowego, rozrodczego i nerwowego. Kliniczne objawy choroby są również spowodowane zwiększoną zawartością aldosteronu i androgenów wytwarzanych przez nadnercza..

Objawy u kobiet

Hiperkortyzolizm u kobiet objawia się następującymi objawami:

  • hirsutyzm;
  • wirylizacja;
  • hipertrichoza;
  • niepowodzenie cykli miesiączkowych;
  • brak miesiączki i bezpłodność.

Najbardziej „popularnym” przejawem hiperkortyzolizmu ze strony układu mięśniowo-szkieletowego jest osteoporoza (występuje u 90% osób z tym zespołem). Ta patologia ma tendencję do postępów: najpierw odczuwa się ból stawów i kości, a następnie - złamania rąk, nóg i żeber. Jeśli dziecko cierpi na osteoporozę, ma opóźnienie w rozwoju w stosunku do rówieśników.

Znaki u mężczyzn

Hiperkortycyzm u mężczyzn objawia się problemami w układzie rozrodczym: obniżoną potencją i libido, zanikiem jąder i ginekomastią. Ponadto hiperkotyczność może objawiać się nieprawidłowym działaniem układu nerwowego i sercowo-naczyniowego..

  • psychoza i stres;
  • zmiana stanu euforii z depresją;
  • letarg;
  • próby samobójcze.
  • Arytmia serca;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • niewydolność serca.

Skóra pacjentów ma charakterystyczny „marmurowy” odcień z wyraźnie widocznym układem naczyniowym, ze skłonnością do łuszczenia się, wysuszenia, przeplatany poceniem. Na skórze obręczy barkowej, gruczołów mlecznych, brzucha, pośladków i ud powstają rozciągające się pasma skóry - rozstępy w kolorze fioletowym lub sinicowym o długości od kilku milimetrów do 8 cm i szerokości do 2 cm. Obserwuje się wysypki skórne (trądzik), krwotoki podskórne, pajączki, przebarwienia niektórych obszarów skóry.

Zespół ma negatywny wpływ na tło hormonalne pacjenta, obserwuje się niestabilny stan emocjonalny: depresja przeplata się z euforią i psychozą.

Komplikacje

Jednym z najniebezpieczniejszych powikłań hiperkortyzolizmu jest kryzys adrenolinowy, który objawia się:

  • naruszenie świadomości;
  • wymioty i wysokie ciśnienie krwi;
  • hiperkaliemia;
  • hiponatremia;
  • hipoglikemia;
  • ból brzucha;
  • kwasica metaboliczna.

Zespół Cushinga, który stał się przewlekły, może doprowadzić do śmierci osoby, ponieważ wywołuje szereg poważnych powikłań, a mianowicie:

  • dekompensacja serca;
  • uderzenie;
  • posocznica;
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • przewlekła niewydolność nerek;
  • osteoporoza, w której dochodzi do wielu złamań kręgosłupa.

Diagnostyka

Do zdiagnozowania tej choroby stosuje się następujące metody:

  • badanie krwi na hormon adrenokortykotropowy i kortykosteroidy;
  • hormonalne testy moczu;
  • RTG głowy, kości szkieletu;
  • Skan MRI lub CT mózgu.

Diagnoza jest jasna, jeśli dostępne są wszystkie badania. Należy go odróżnić od cukrzycy i otyłości..

Żadnego z laboratoryjnych testów diagnostycznych na hiperkortyzolizm nie można uznać za całkowicie miarodajne, dlatego często zaleca się ich powtarzanie i łączenie. Rozpoznanie hiperkortyzolizmu ustala się na podstawie zwiększonego wydalania wolnego kortyzolu z moczem lub upośledzonej regulacji układu podwzgórzowo-przysadkowo-nadnerczowego:

  • zwiększa się dzienne wydalanie wolnego kortyzolu i 17-hydroksykortykosteronu;
  • nie ma codziennego biorytmu wydzielania kortyzolu;
  • zawartość kortyzolu wzrasta po 23-24 godzinach.

Badania ambulatoryjne

    Darmowy kortyzol w codziennym moczu. Odsetek wyników fałszywie ujemnych w tym teście sięga 5-10%, dlatego zaleca się wykonanie badania 2-3 razy. Fałszywie dodatnie wyniki prowokują również zastosowanie fenofibratu, karbamazepiny i digoksyny, a fałszywie ujemne wyniki są możliwe przy zmniejszonej filtracji kłębuszkowej (jeśli hiperkortyzodyzm nie zostanie potwierdzony w obu powyższych badaniach, jego obecność u pacjenta jest mało.

Leczenie

Na podstawie danych uzyskanych podczas diagnozy lekarz może zaproponować jedną z trzech metod leczenia hiperkortyzolizmu:

Leki

Leki można przepisać zarówno niezależnie, jak i jako część złożonej terapii. Podstawą leczenia hiperkortyzolemii są leki, których działanie ma na celu zmniejszenie produkcji hormonów w nadnerczach. Do takich leków należą takie leki, jak metirapon, aminoglutetimid, mitotan czy trilostan. Zwykle są przepisywane, jeśli istnieją przeciwwskazania do innych metod leczenia oraz w przypadkach, gdy metody te (na przykład chirurgiczne) były nieskuteczne

Radioterapia

Radioterapia jest zalecana, gdy zespół jest wywoływany przez gruczolaka przysadki. W tym przypadku dotknięty obszar jest narażony na promieniowanie, co powoduje zmniejszenie produkcji hormonu adrenokortykotropowego. Wraz z radioterapią stosuje się leki lub zabiegi chirurgiczne. W ten sposób można osiągnąć jak najbardziej pozytywny wynik w leczeniu hiperkortyzolizmu..

Interwencja chirurgiczna

Zespół przysadki Cushinga w późniejszych stadiach wymaga leczenia operacyjnego. Pacjentowi przepisuje się przezklinową rewizję przysadki mózgowej i eliminację gruczolaka za pomocą technik mikrochirurgicznych. Ta metoda terapeutyczna daje największe efekty i charakteryzuje się szybką poprawą stanu po operacji. W ciężkich przypadkach podczas operacji pacjentom usuwa się dwa nadnercza. Pacjenci ci są wskazani do stosowania glikokortykoidów przez całe życie..

Co decyduje o skuteczności leczenia?

Hiperkortyzolizm może rozwijać się szybko, to znaczy, że wszystkie objawy pojawiają się w ciągu 6-12 miesięcy, a obraz kliniczny może się stopniowo rozwijać w ciągu 3-10 lat. Leczenie będzie zależało od prawidłowej diagnozy, ciężkości choroby i szybkości, z jaką rozwijają się objawy. Leczenie powinno mieć na celu wyeliminowanie objawów klinicznych i normalizację poziomu kortyzolu.

Przy umiarkowanym lub łagodnym nasileniu stosuje się leki, które zapobiegają wytwarzaniu przez organizm nadmiaru hormonów nadnerczy lub zalecana jest radioterapia, która zmniejsza aktywność przysadki mózgowej. Jeśli to wszystko nie daje pożądanego efektu, stosuje się leczenie chirurgiczne. W trakcie tej interwencji usuwa się guz przysadki. Lub wykonuje się adrenalektomię, czyli eliminację jednego z nadnerczy, ale po takiej operacji wymagana jest stała terapia zastępcza.

Prognozy dotyczące zespołu

Zignorowanie leczenia zespołu hiperkortyzolizmu prowadzi do nieodwracalnych zmian, które prowadzą do zgonu u 40-50% pacjentów. Jeśli przyczyną zespołu jest łagodny kortykosteroma, rokowanie jest zadowalające, chociaż funkcja zdrowego nadnercza zostaje przywrócona tylko u 80% pacjentów. W diagnostyce kortykosteroidów złośliwych rokowanie na pięcioletnie przeżycie wynosi 20–25% (średnio 14 miesięcy). W przewlekłej niewydolności nadnerczy wskazana jest dożywotnia terapia zastępcza minerałami i glikokortykoidami.

Ogólnie rokowanie zależy od terminowości rozpoznania i leczenia, przyczyn, obecności i ciężkości powikłań, możliwości i skuteczności operacji. Pacjenci z zespołem hiperkortyzolizmu są pod dynamiczną obserwacją endokrynologa, nie zaleca się ich przy dużej aktywności fizycznej, nocnych zmianach w pracy.

Top