Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Lokalizacja i budowa tarczycy
2 Testy
Akromegalia
3 Jod
Operacja na tarczycy: wskazania, przygotowanie, rodzaje i postępowanie
4 Jod
Nasi eksperci
5 Krtań
Analiza przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie. Przyczyny wzrostu poziomu AT-TG
Image
Główny // Testy

Gigantyzm


Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność.

  • Klasyfikacja gigantyzmu
  • Przyczyny gigantyzmu
  • Objawy gigantyzmu
  • Diagnostyka gigantyzmu
  • Powikłania gigantyzmu
  • Leczenie gigantyzmu
  • Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Klasyfikacja gigantyzmu

Zgodnie ze współczesną klasyfikacją endokrynologiczną wyróżnia się następujące typy gigantyzmu:

  • prawdziwy gigantyzm, którego charakterystyczną cechą jest proporcjonalny wzrost wszystkich części ciała, podczas gdy umysłowy i funkcjonalny rozwój ciała pozostaje normalny;
  • gigantyzm akromegalii (objawy połączenia akromegalii);
  • splanchomegalia: przy tym typie gigantyzmu następuje wzrost wielkości i masy narządów wewnętrznych, w niektórych źródłach choroba ta występuje pod nazwą „gigantyzm narządów wewnętrznych”;
  • gigantyzm eunuchoidalny, patologia z główną cechą, którą jest zmniejszenie funkcjonalności lub całkowita dysfunkcja gonad. U takich pacjentów praktycznie nie ma drugorzędowych cech płciowych, występują nieproporcjonalnie wydłużone kończyny i otwarte strefy wzrostu w stawach;
  • częściowemu lub częściowemu gigantyzmowi towarzyszy wzrost poszczególnych części ciała;
  • pół gigantyzm charakteryzuje się wzrostem ciała z jednej strony;
  • mózgowy gigantyzm: związany z organicznymi zaburzeniami w części mózgu i prowadzi do zaburzeń intelektualnych.

Przyczyny gigantyzmu

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
  • neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Objawy gigantyzmu

Głównym objawem gigantyzmu jest znaczny wzrost części ciała. Z reguły główny zryw wzrostu występuje w dzieciństwie (10-15 lat). Pacjenci mają wysokie tempo wzrostu, które jest niezwykłe dla normalnego fizjologicznego rozwoju organizmu ludzkiego. Pacjenci odczuwają subiektywne dolegliwości w zakresie bólów głowy, zawrotów głowy, zwiększonego zmęczenia, bólu kości i stawów oraz pogorszenia widzenia. Upośledzenie pamięci i wyników wywiera wpływ na wyniki w szkole.

Gigantyzmowi towarzyszą zaburzenia neuropsychiatryczne, a także dysfunkcje seksualne (ifantylizm). U mężczyzn z gigantyzmem rozwija się hipogonadyzm, u kobiet - wczesne ustanie miesiączki lub brak miesiączki, a także bezpłodność. Inne patologie hormonalne, które mogą być objawami gigantyzmu, obejmują:

  • cukier;
  • moczówka prosta;
  • nadczynność tarczycy.

Gigantyzm objawia się początkowo wzrostem masy mięśniowej, a następnie dochodzi do osłabienia mięśni i astenia..

Diagnostyka gigantyzmu

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie wizualizacji objawów klinicznych. Tacy pacjenci są wskazani do badań rentgenowskich, diagnostyki neurologicznej i okulistycznej. Diagnostyka laboratoryjna nie jest zbyt pouczająca, ponieważ wykazuje tylko jedno odchylenie - podwyższony poziom hormonu wzrostu. Pacjenci z podejrzeniem takiej patologii wykonują tomografię komputerową mózgu, ponieważ często przyczyną gigantyzmu jest obecność guzowatych formacji w przysadce mózgowej.

Wraz z narastaniem gruczolaka (łagodnego guza) przysadki mózgowej następuje wzrost siodła tureckiego (części czaszki, w której znajduje się przysadka mózgowa). Rosnący gruczolak może przyczyniać się do ograniczonych pól widzenia (pogorszenie widzenia). Diagnostyka rentgenowska pomaga zidentyfikować opóźnienie fizjologicznego wzrostu kości z paszportu.

Jeśli po dojrzewaniu szkieletu produkcja hormonu wzrostu nie ustaje, powstaje akromegalia.

Powikłania gigantyzmu

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Możliwe jest również pojawienie się współistniejących patologii: niewydolności serca, nadciśnienia tętniczego, zmian zwyrodnieniowych w wątrobie, rozedmy, dysfunkcji tarczycy i rozwoju cukrzycy.

Leczenie gigantyzmu

Taktyki leczenia gigantyzmu są podobne do tych stosowanych w przypadku akromegalii. Zasadniczo schematy terapii zależą od postaci gigantyzmu..

Podstawowe zasady leczenia gigantyzmu w nowoczesnych warunkach to łączenie leków hormonalnych i terapii rentgenowskiej, z reguły takie środki dają pozytywny wynik.

Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu w tej patologii, hormony płciowe służą do zamykania stref wzrostu i analogów hormonu wzrostu.

Często leczenie gigantyzmu ma na celu wyeliminowanie czynników etiologicznych (usuwanie gruczolaków przysadki, radioterapia w połączeniu z farmakoterapią antagonistami dopaminy).

Dzięki postaci gigantyzmu w kształcie eunucha, kompleks środków terapeutycznych będzie miał na celu zahamowanie dalszego wzrostu szkieletu, przyspieszenie jego kostnienia i wyeliminowanie infantylizmu.

Przy częściowym gigantyzmie, oprócz leczenia głównego, konieczne jest podjęcie zestawu środków mających na celu korekcję ortopedyczną poprzez chirurgię plastyczną.

Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Kobiecy gigantyzm

(jakaś osobista obserwacja)

Pewnego letniego popołudnia, wyczerpany upałem, szedłem opustoszałą ulicą środkowoazjatyckiego miasta i mijając jakąś wysoką instytucję, nagle rozejrzałem się dookoła. Za mną bardzo szybko doganiała młoda kobieta, której wygląd wprawił mnie w osłupienie. Dosłownie wszystko w niej było uderzające. Dzięki gigantycznemu wzrostowi (nie mniej niż dwa i pół metra) miała zaskakująco wdzięczną figurę. Marmurkowa skóra bez najmniejszej opalenizny podkreślała ogromne piękno jej twarzy. A nienaganny krój ubrań (śnieżnobiała bluzka i głęboka czarna spódnica) dopełniał jej pozaziemski urok.

Płynnym, miarowym krokiem przeszła obok, nawet nie mrużąc aksamitnych oczu w moim kierunku. I udało mi się zauważyć, że na jej idealnie wyprasowanych ubraniach nie było ani jednej drobinki kurzu, co w warunkach strasznego upału wydawało się po prostu niewiarygodne. Co więcej, pożądany chłód emanował z całej jej sylwetki, jak z walizki spakowanej na północy, a po przylocie samolotem otwieranej na gorącym południu. Uznając, że jest wyraźnie kosmitą, przyspieszyłem za nią. Niemniej dystans między nami wzrastał z każdą mijającą sekundą. A minutę później zniknęła z pola widzenia na końcu opuszczonej ulicy.

Od tamtej pory minęło 30 lat, ale nigdy nie spotkałem tak wysokich i czarujących kobiet. Oczywiście w moskiewskim metrze dwumetrowe kobiety nie są dziś rzadkością. W wagonie często jeżdżą na stojąco, opierając głowy o sufit. I każdego roku ich liczba rośnie (.). I była sama. Ale przez długi czas - w 1986 roku. Cóż, bardzo uroczy.

*** ***
Naruszenie mechanizmu wzrostu u dziewcząt jest prawdopodobnie związane z ostatnim cyklem rozwoju patriarchalnego porządku równorzędnego. Już w szkole wiele licealistów jest wyższych niż chłopcy w tym samym wieku. Wczoraj były to małe dziewczynki, a dziś wyciągały się wyższe niż ich rodzice. Odnosi się wrażenie, że po kilku pokoleniach płeć żeńska zacznie dominować nad mężczyzną, nawet (.) Wzrostem. A jeśli ten proces nie zostanie w jakiś sposób uregulowany, to pod koniec obecnego matriarchatu długonogie kobiety będą znacznie wyższe niż ich mężowie.... Oczywiście, jeśli małżeństwo będzie kontynuowane do tego czasu, to branie niskiego mężczyzny za męża stanie się tak znajome, jak dziś oglądanie wysokich facetów obok miniaturowych piękności..

Istnieje przypuszczenie, że wysokie córki najczęściej pojawiają się w tych rodzinach, w których (kulturalni) rodzice unikają okazywania dzieciom relacji małżeńskich i rodzinnych uczuć. Ktoś zauważył, że kiedy bezpłodność w sprawach wychowania seksualnego jest traktowana przez dziecko jako normalny związek między mężem a żoną, to takie dziecko jest większe niż jego rówieśnicy. Jeśli więc pytanie „skąd się biorą dzieci” nigdy nie powstanie dla niego, a jakiekolwiek inne erotyczne „śmieci” w głowie dziecka są absolutnie wykluczone, to mózg dziecka, nie będąc w stanie pracować w tym kierunku, przechodzi na funkcje rozwojowe.
Na przykład rodzice uroczej, ale bardzo wysokiej gwiazdy Hollywood Nicole Kidman wychowali córkę w spartańskich warunkach. Teraz wszyscy jej mężowie są zauważalnie niżsi..

*** ***
Oczywiście na podstawie rzadkich przykładów jest zbyt wcześnie, aby sądzić, że opóźnienie w rozwoju hormonów płciowych u dziecka jest kompensowane przez gwałtowny wzrost poziomu hormonów wzrostu. Na przykład zaobserwowałem tylko dwa takie przypadki. W pierwszym rodzice rozwiedli się, dzieląc między siebie dwie młode córki. Ojciec zabrał najmłodszą córkę na utrzymanie. Nawiasem mówiąc, nigdy się nie ożenił. A matka natychmiast wyszła za mąż (za bardziej odnoszącego sukcesy mężczyznę), pozostawiając swoją najstarszą córkę. Kiedy obie córki dojrzały, najmłodsza, o normalnym, dziewczęcym wzroście, wyszła za mąż bez większego wysiłku. A starsza siostra, karmiąca trzecią siostrę z drugiego małżeństwa matki, urosła tak wysoko, że wchodząc do wagonu, pochyliła głowę w drzwiach.

Drugi przykład: rodzina miała syna i najstarszą córkę. Różnica wieku między dziećmi wynosiła od czterech do pięciu lat. Dzieci dorastały spokojne i posłuszne. Kiedy jednak jego brat wrócił z wojska ze służby wojskowej, okazało się, że jego czysta siostra była od niego prawie o głowę wyższa. Brat ożenił się i w wieku trzydziestu lat zaprzyjaźniła się z lesbijkami. W obu przypadkach wysokie dziewczyny miały łagodny, zrównoważony charakter, zawstydzony okazaniem zainteresowania kwestiami płci..

Oczywiście zawarcie małżeństwa z bardzo wysokimi dziewczynami to cały problem. Czasami wybierają dla siebie niskich mężczyzn i żyją z nimi w cywilnym małżeństwie. Prawdopodobnie niewymiarowi mężczyźni „żywiołowi” z wielką radością wychodzą na kontakt z nimi - „dobrych ludzi powinno być dużo!”. A potem prawdopodobnie znikają z obawy o alimenty.
Jak często są dzieci z takich małżeństw, wciąż nie jest znane. Wydaje się, że u bardzo wysokich kobiet nie zawsze i nie wszystko jest normalne z narządami rodnymi. Wiele z tej wciąż niewielkiej grupy kobiet jest dość oziębłych. Wiem, że niektórzy z nich potrzebują seksu cztery lub pięć razy w roku, co dla zwykłej kobiety to bardzo mało..
Z tego powodu, podobnie jak Wielka Stopa, żyją samotnie, przyciągając mężczyzn lub kobiety tylko dla rzadkich przyjemności seksualnych. A kiedy rodzi się im dziecko, dorasta jak w zwykłej rodzinie samotnej matki, nie zadając „niepotrzebnych” pytań o swojego ojca.
Wiele z tych kobiet żyje wyłącznie z własnych zarobków, nie szukając żadnych świadczeń socjalnych ani alimentów. ale.

Jeśli jednak pokolenie ich dzieci nagle (!?) Odziedziczy geny (wzrost) po rodzicach, to cały wygląd ludzkości może się zmienić - córki będą wysokie, jak ich matki, a synowie - niscy, jak ojcowie. Mężczyźni staną się miękkimi i posłusznymi „lemurami”, jak naiwna Czeburaszka, a kobiety - szczupłymi, zdecydowanymi pracoholikami, ale życzliwymi i otwartymi, jak krokodyl Gena. Zapewne tak właśnie kształtuje się kolejna gałąź ludzkich „podgatunków”, która nie mieści się w kręgu równorzędnych - patriarchalnych ograniczeń współczesnego społeczeństwa. Ta forma relacji rodzinnych jest typowym matriarchatem. Porównać.

Na przykład,. "dla bardzo rozpowszechnionego gatunku (Madagaskar) lemurów (gatunek... rodzaj...), gdzie samice są większe niż samce, charakterystyczne są relacje matriarchalne. Całe terytorium, na którym żyje ta społeczność, jest kontrolowane tylko przez samice. A nawet w bitwach przy przejmowaniu nowych terytoriów tylko one uczestniczą. W tym czasie samce siedzą cicho z boku i unosząc swoje puszyste ogony, obserwują wynik bitwy..
...
Gigantyzm u ludzi, zdaniem wielu naukowców, jest bezpośrednią drogą do ich degeneracji. A teraz, oczywiście, nadchodzi czas na degenerację gatunku ludzkiego. Ale może odrodzi się w czymś innym?... Ale co ??... o tak.
. Gigantyzm nie zagraża ludności europejskiej. Czeka go zupełnie inna degeneracja. Jak to? Czemu?
Tak, bo pojawiło się nowe zjawisko - klapy *.

* „Flappers to dziewczyna, młoda kobieta, która jest wietrzna, lekkomyślna, bez żadnych specjalnych zasad moralnych. Termin ten, który powstał w latach dwudziestych XX wieku, oznaczał nowy typ kobiety, która nosiła przycięte spódnice, słuchała jazzu, robiła jasny makijaż, piła alkohol, paliła, swobodnie uprawiała seks, prowadziła samochód i pod każdym względem naruszała przyjęte wówczas wiktoriańskie normy zachowania ”..
..
Teraz się rozejrzyj! W tej chwili tylko oni, ale nie wysoki wzrost. Lub odwrotnie - wysokie, ale przerażające, nieśmiałe kobiety. Moim zdaniem wkrótce nie będzie innych dziewcząt - kobiet nadających się do tradycyjnie patriarchalnego małżeństwa w naszym kraju. Co chcesz ?? Kobieta to także osoba (y)! Tak, w tym samym czasie, nawet więcej niż mężczyzna. Tak (s).
Kobiety. Tak dalej. Jestem dla ciebie.

Gigantyzm

Gigantyzm to nienormalny wzrost u ludzi, który jest spowodowany „nadprodukcją” hormonu somatotropowego lub, jak to się nazywa, hormonu wzrostu, przez przysadkę mózgową.
Gigantyzm objawia się już w dzieciństwie, a wzrost dorosłego wynosi ponad 1,9 m u kobiet i ponad 2,0 m u mężczyzn. Ta choroba jest dość rzadka i występuje u 1-2 na 1000 osób..

Gigantyzm: klasyfikacja

Endokrynologia bardzo szczegółowo opisała tę chorobę i nadała jej jasną klasyfikację. Zgodnie z opcjami jego rozwoju, gigantyzm to:
1. Akromegalyczny. Ten rodzaj gigantyzmu w swoich cechach jest prawie całkowicie podobny do akromegalii..
2. Eunuchoid. Gatunek ten charakteryzuje się prawie całkowitym brakiem aktywności gonad. Można go rozpoznać po nieproporcjonalnie długich kończynach i braku drugorzędnych cech płciowych..
3. Splanchomegalic. Charakteryzuje się silnym wzrostem narządów wewnętrznych.
4. Prawda. Ten rodzaj gigantyzmu wyróżnia się brakiem jakichkolwiek patologii w rozwoju psychicznym i fizycznym oraz proporcjonalnym wzrostem wielkości całego ciała.
5. Gigantyzm mózgowy jest spowodowany uszkodzeniem mózgu i charakteryzuje się wyraźnym upośledzeniem inteligencji.
6. Połowa. Charakteryzuje się wzrostem o połowę ciała.
7. Częściowy gigantyzm można rozpoznać po zwiększonym rozmiarze poszczególnych części ciała.

Gigantyzm: przyczyny

Wiele gigantyzmu mylonych jest z akromegalią i to nie przypadek, bo przyczyny tych chorób są takie same - zwiększona aktywność przysadki mózgowej, wydzielany hormon wzrostu (somatotropowy) w niesamowitych ilościach. A te dwie choroby różnią się od siebie tylko kategoriami wiekowymi..

Patologia przysadki mózgowej, w wyniku której objawia się jej nadpobudliwość, może mieć inny charakter:
- zatrucie organizmu;
- gruczolak przysadki;
- Poważny uraz mózgu;
- neuroinfekcja (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu)..

Innym powodem gigantyzmu może być utrata wrażliwości chrząstki nasadowej na działanie hormonów płciowych. Chrząstki te są „odpowiedzialne” za rozrost tkanki kostnej iw przypadku utraty wrażliwości kontynuują swoją aktywność (zwiększają długość kości) nawet w okresie pokwitaniowym (młodzieńczym).

I wreszcie: mówiąc o przyczynach gigantyzmu, nie można ignorować ludzkiego układu odpornościowego. To ona kontroluje prawidłową funkcjonalność całego organizmu i poszczególnych jego narządów, dlatego też jego dysfunkcje przejawiają się również w różnych chorobach endokrynologicznych. Należy to zrozumieć, gdy leczenie gigantyzmu i przywracanie normalnego statusu immunologicznego osoby jest jednym z głównych zadań w tym.

Objawy gigantyzmu

Gigantyzm zaczyna się objawiać wraz ze wzrostem długości ciała w wieku 9-13 lat. Na tle szybkiego wzrostu obserwuje się następujące objawy:
- bóle głowy i zawroty głowy;
- słabość;
- szybka męczliwość;
- manifestacja somatyki w kościach i stawach;
- pogorszenie widzenia;
- słabe mięśnie;
- zmniejszona pamięć i inteligencja.

Między innymi gigantyzm można rozpoznać po zaburzeniach hormonalnych: u kobiet - naruszenie lub całkowite zaprzestanie czynności miesiączkowej, niepłodność, au mężczyzn - hipogonadyzm (naruszenie produkcji hormonów płciowych). Cukrzyca prosta jest również hormonalnym objawem gigantyzmu..

Gigantyzm: komplikacje

Ta choroba może wywoływać inne choroby:
- dystrofia mięśnia sercowego;
- nadciśnienie tętnicze;
- niewydolność serca;
- dystroficzne zmiany w wątrobie;
- cukrzyca;
- bezpłodność;
- rozedma płuc;
- naruszenie funkcjonalności tarczycy.

Gigantyzm: diagnoza

Diagnostyka gigantyzmu zawsze zaczyna się od badania zewnętrznego, a następnie przechodzi do metod laboratoryjnych i instrumentalnych.

Biochemiczne badanie krwi określa podwyższoną zawartość hormonu wzrostu we krwi.
Za pomocą zdjęcia rentgenowskiego czaszki, komputerowego i rezonansu magnetycznego mózgu ujawnia się gruczolak przysadki.
Badanie okulistyczne daje „obraz” pól widzenia i ujawnia przekrwienie dna oka.

Gigantyzm: leczenie

Leczenie gigantyzmu jest podobne do leczenia akromegalii. Wykorzystuje również analogi samotostatyny i hormonów płciowych do „stłumienia” stref wzrostu kości. Należy pamiętać, że stosowanie leków hormonalnych pociąga za sobą różne skutki uboczne, które mogą wpływać na osobę na różne sposoby..

Stosuje się również radioterapię w przypadku gruczolaka przysadki. Ale jest to obarczone konsekwencjami. Taka terapia „zabija” układ odpornościowy, który wręcz przeciwnie w leczeniu gigantyzmu, musi zostać przywrócony w pierwszej kolejności..

Kompleksową terapię i metodę operacyjną (usunięcie gruczolaka) należy przeprowadzić z użyciem preparatu immunologicznego Transfer Factor.
Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- wyeliminować zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych czynnikach, które atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego, który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszystkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki chorób endokrynologicznych, m.in. i gigantyzm. Według szacunków wielu znanych naukowców do tych celów nie ma lepszego leku.
Może się zdarzyć, że po złożonej terapii gigantyzmu z wykorzystaniem Transfer Factor zniknie potrzeba interwencji chirurgicznej. O wszystkim decyduje odpowiedni lekarz, więc koniecznie skonsultuj się z nim.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.
mapa witryny
Oficjalna strona Ru-Transferfactor.
Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Oficjalna strona Ru-Transfer Factor. Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Gigantyzm

Gigantyzm to patologia neuroendokrynna, która występuje u osób z otwartymi strefami wzrostu nasady (dzieci i młodzież) na tle nadmiernej produkcji hormonu wzrostu przez przedni płat przysadki mózgowej. Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn.

Hormon wzrostu jest jednym z hormonów przedniego płata przysadki mózgowej, który powoduje wyraźne przyspieszenie liniowego wzrostu u dzieci, młodzieży i młodzieży z jeszcze niezamkniętymi strefami wzrostu. Produkcja hormonu wzrostu spada wraz z wiekiem.

Wzrost człowieka odnosi się do ogólnych cech antropometrycznych i jest jednym ze wskaźników rozwoju fizycznego. Wpływają na to czynniki genetyczne, środowiskowe, a także płeć i wiek. Przez całe życie człowiek rośnie nierównomiernie. Długość ciała rośnie najszybciej podczas rozwoju prenatalnego. W okresie dojrzewania roczna stopa wzrostu wynosi od 5 do 7 cm Wzrost u mężczyzn z reguły kończy się w wieku 18-20 lat, u kobiet - w wieku 16-18 lat.

Gigantyzm z reguły występuje w wieku 9-13 lat, proces patologiczny, w którym tempo wzrostu znacznie przekracza normę anatomiczną i fizjologiczną, towarzyszy okresowi fizjologicznego wzrostu. Pod koniec okresu dojrzewania wzrost pacjentów z gigantyzmem przekracza 190 cm u kobiet i 200 cm u mężczyzn. Rodzice pacjentów z gigantyzmem mają zwykle normalne tempo wzrostu. Patologia występuje z częstością 1-3 przypadków na 1000 populacji.

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu. Nadmierną produkcję hormonu somatotropowego można zaobserwować na tle zmian chorobowych przysadki wynikających z procesu nowotworowego, neuroinfekcji (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), zatrucia organizmu, urazowe uszkodzenia mózgu.

Rozwój częściowego gigantyzmu może być spowodowany zmianami neuro-troficznymi, naruszeniem formowania się struktur ciała podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowym ułożeniem płodu na etapie rozwoju prenatalnego z kompresją poszczególnych części ciała, rozwojem stagnacji i późniejszym wzrostem ściśniętej części ciała.

Formy choroby

Patologia ma następujące typy:

  • prawda - proporcjonalny wzrost wielkości ciała przy braku zaburzeń fizjologicznych i psychicznych;
  • częściowy lub częściowy - wzrost niektórych części ciała;
  • pół - wzrost o połowę ciała;
  • akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalic - gigantyzm ze wzrostem narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm na tle hipogonadyzmu;
  • mózg - gigantyzm na tle organicznego uszkodzenia mózgu.

Objawy

Szczyt choroby występuje po 10-15 latach. Oprócz nadmiernie szybkiego wzrostu pacjenci odczuwają osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, zmniejszenie ostrości wzroku, bóle kości i stawów, drętwienie rąk. Utrata pamięci i obniżona wydajność prowadzą do spadku wyników w nauce. U pacjentów z gigantyzmem często rozwijają się inne zaburzenia hormonalne, w szczególności zaburzenia rozwoju seksualnego, a także zaburzenia psychiczne. Stan układu rozrodczego zależy od momentu wystąpienia choroby (przed lub po okresie dojrzewania).

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości rysy twarzy pacjenta mogą się powiększyć: dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy powiększają się; płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji. Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu.

Diagnostyka

Podstawową diagnozę ustala się na podstawie badania pacjenta - głównym objawem gigantyzmu u dzieci jest wzrost przekraczający normę wieku. W celu wyjaśnienia diagnozy i wyjaśnienia etiologii choroby układ hormonalny, nerwowy i inne są badane metodami instrumentalnymi i laboratoryjnymi.

Określenie stężenia hormonu wzrostu we krwi po obciążeniu glukozą (u pacjentów z cukrzycą badanie nie jest pouczające), test na insulinopodobny czynnik wzrostu 1, testy z tyroliberyną.

Podczas badania okulistycznego u pacjenta występuje przekrwienie w dnie oka, a także ograniczenie pól widzenia.

W celu wykrycia ewentualnych nowotworów przysadki wykonuje się badanie rentgenowskie czaszki, komputerowe lub rezonans magnetyczny mózgu. Na obecność gruczolaka przysadki wskazuje wzrost wielkości siodła tureckiego.

Diagnozę różnicową gigantyzmu przeprowadza się z dziedzicznym wysokim wzrostem.

Leczenie

W celu normalizacji poziomu hormonu wzrostu u pacjentów z gigantyzmem z reguły przepisuje się syntetyczne analogi somatostatyny (hormonu hamującego produkcję hormonu wzrostu), w celu szybszego zamykania stref wzrostu kości - hormonów płciowych.

W przypadku rozwoju gigantyzmu na tle gruczolaka przysadki można zastosować radioterapię lub leczenie chirurgiczne (przezklinowe usunięcie gruczolaka przysadki) w połączeniu z leczeniem farmakologicznym z agonistami dopaminy. Po operacji utrzymującą się remisję obserwuje się u 30–85% chorych (w zależności od wielkości nowotworu).

U pacjentów z typem gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu zahamowanie dalszego rozwoju kośćca i wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, w przypadku których stosuje się terapię hormonalną.

Przy częściowym gigantyzmie korekcję ortopedyczną można wykonać, wykonując operację plastyczną.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

U kobiet gigantyzm może być powikłany pierwotnym brakiem miesiączki, przedwczesnym ustaniem miesiączki, niepłodnością, u mężczyzn - hipogonadyzmem, zaburzeniami erekcji.

Ponadto u pacjentów z gigantyzmem często rozwija się niedoczynność lub nadczynność tarczycy, cukrzyca lub moczówka prosta, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, dystrofia mięśnia sercowego, zmiany dystroficzne w miąższu wątroby, rozedma płuc, osłabienie mięśni, astenia. Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i odpowiednio dobranej terapii rokowanie na całe życie jest stosunkowo korzystne, ale zdolność do pracy i oczekiwana długość życia pacjentów są zmniejszone. Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Zapobieganie

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu. Terminowe odpowiednie leczenie zapobiega rozwojowi powikłań u pacjentów z gigantyzmem.

Gigantyzm

Gigantyzm to patologiczny wysoki wzrost spowodowany nadmierną produkcją hormonu wzrostu (hormonu somatotropowego) przez przednią przysadkę mózgową i objawia się już w dzieciństwie. Wzrost wzrostu powyżej 2 m, nieproporcjonalna budowa ciała z dominującym wydłużeniem kończyn, podczas gdy głowa wydaje się bardzo mała. Pacjenci mają zaburzenia stanu fizycznego i psychicznego, funkcje seksualne. W przypadku gigantyzmu zdolność do pracy jest ograniczona, ryzyko bezpłodności jest wysokie. Głównym kryterium diagnostycznym gigantyzmu, oprócz żywego obrazu klinicznego, jest identyfikacja wzrostu STH we krwi.

  • Klasyfikacja gigantyzmu
  • Przyczyny gigantyzmu
  • Objawy gigantyzmu
  • Diagnostyka gigantyzmu
  • Leczenie gigantyzmu
  • Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Gigantyzm (lub makrosomia) rozwija się u dzieci z niekompletnymi procesami kostnienia szkieletu, występuje częściej u nastolatków płci męskiej, jest określany już w wieku 9-13 lat i postępuje przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Przy gigantyzmie tempo wzrostu dziecka i jego wskaźniki są znacznie wyższe niż norma anatomiczna i fizjologiczna, a pod koniec okresu dojrzewania osiągają ponad 1,9 m u kobiet i 2 m u mężczyzn, zachowując przy tym względnie proporcjonalną sylwetkę. Częstość występowania gigantyzmu wynosi od 1 do 3 przypadków na 1000 mieszkańców.

Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

Klasyfikacja gigantyzmu

Współczesna endokrynologia identyfikuje następujące opcje rozwoju gigantyzmu:

  • Akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalia lub gigantyzm narządów wewnętrznych - towarzyszy temu wzrost wielkości i masy narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm u pacjentów z hipogonadyzmem (niedoczynność lub całkowite ustanie funkcji gonad), objawiający się nieproporcjonalnie wydłużonymi kończynami, otwartymi strefami wzrostu w stawach, brakiem wtórnych cech płciowych;
  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem wielkości ciała i brakiem odchyleń od funkcji fizjologicznych i umysłowych;
  • częściowy lub częściowy - gigantyzm ze wzrostem poszczególnych części ciała;
  • pół - gigantyzm, któremu towarzyszy wzrost o połowę ciała;
  • mózgowy - gigantyzm spowodowany organicznym uszkodzeniem mózgu i któremu towarzyszy upośledzona inteligencja.

Przyczyny gigantyzmu

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Objawy gigantyzmu

Skok wzrostu długości ciała z gigantyzmem następuje za 10-15 lat. Pacjenci wyróżniają się wysokim wzrostem i tempem jego wzrostu, skarżą się na szybkie zmęczenie i osłabienie, zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie, bóle stawów i kości. Spadek pamięci i wydajności prowadzi do pogorszenia wyników w nauce. Gigantyzm charakteryzuje się zaburzeniami hormonalnymi, dysfunkcjami psychicznymi i seksualnymi (infantylizm). U kobiet z gigantyzmem, pierwotnym brakiem miesiączki lub przedwczesnym zaprzestaniem miesiączki rozwija się bezpłodność, u mężczyzn hipogonadyzm. Inne hormonalne objawy gigantyzmu to moczówka prosta, niedoczynność lub nadczynność tarczycy oraz cukrzyca. Najpierw obserwuje się wzrost siły mięśni, a następnie osłabienie mięśni i astenia.

W przypadku gigantyzmu możliwy jest rozwój nadciśnienia tętniczego, dystrofii mięśnia sercowego, niewydolności serca, rozedmy płuc, zmian dystroficznych w wątrobie, bezpłodności, cukrzycy, dysfunkcji tarczycy.

Diagnostyka gigantyzmu

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Leczenie gigantyzmu

Zasady leczenia gigantyzmu są podobne jak w przypadku akromegalii. Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu u gigantyzmu, stosuje się analogi somatostatyny, aby szybciej zamknąć strefy wzrostu kości - hormony płciowe. Etiologiczne leczenie gigantyzmu w gruczolakach przysadki polega na zastosowaniu radioterapii lub ich chirurgicznego usunięcia w połączeniu ze wspomaganiem lekowym agonistami dopaminy.

Przy typie gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, przyspieszenie kostnienia szkieletu i zatrzymanie jego dalszego wzrostu. Leczenie częściowego gigantyzmu obejmuje korekcję ortopedyczną z chirurgią plastyczną. Skojarzone leczenie gigantyzmu stosowane przez endokrynologów łączy terapię hormonalną i radioterapię i pozwala na uzyskanie pozytywnych rezultatów u znacznej liczby pacjentów.

Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Przy odpowiedniej terapii gigantyzmu rokowanie na życie jest stosunkowo korzystne. Jednak wielu pacjentów nie dożywa starości i umiera z powodu powikłań choroby. Większość pacjentów cierpiących na gigantyzm jest bezpłodnych, ich zdolność do pracy jest znacznie ograniczona.

Niepokój rodziców powinien być spowodowany gwałtownym, znacznym wzrostem dziecka w okresie dojrzewania w porównaniu z rówieśnikami. Terminowa interwencja medyczna zapobiegnie powikłaniom.

Gigantyzm

Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność. Co to za choroba, jakie są przyczyny rozwoju, objawy, pierwsze oznaki u dzieci i dorosłych.

Co to jest choroba gigantyzmu?

Gigantyzm chorobowy jest niebezpiecznym stanem, który powoduje znaczną zmianę we wszystkich układach organizmu. Gigantyzm przejawia się w postaci nieprawidłowego wzrostu kończyn. Jest to rzadki stan, w którym występuje nieprawidłowy wzrost. Jednocześnie następuje wzrost długości kończyn, a czasami wzrost obwodu ciała.

Rozwój gigantyzmu wiąże się z dysfunkcją układu neuroendokrynnego i polega na nadmiernej produkcji hormonu wzrostu (somatotropiny). Choroba ta najczęściej objawia się u nastolatków, gdy ich fizjologiczny wzrost nie ustaje. Dlatego rodzice powinni znać przyczyny i objawy opisane poniżej, aby zatrzymać przyspieszony wzrost w czasie..

Występuje również częściowy lub częściowy gigantyzm, który rozwija się z powodu zwiększonej wrażliwości w niektórych miejscach receptorów tkankowych na somatotropinę. Ale gigantyzm genetyczny lub konstytucyjny nie jest uważany za anomalię.

Wzrost mężczyzn z tym gigantyzmem przekracza dwa metry, a kobiet - 190 cm, najczęściej obserwowany u mężczyzn w okresie dojrzewania i trwa przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

  • Kod ICD 10: E22.0

Przyczyny rozwoju

Należy zauważyć, że ta patologia układu hormonalnego występuje częściej u mężczyzn (1-3 przypadki na 1000 osób). Gigantyzm przysadkowy wiąże się z zaburzeniami czynności przysadki mózgowej z różnych przyczyn.

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
    neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Czynniki, które mogą wywołać początek gigantyzmu u dzieci:

  • uraz mózgu;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • nowotwory przysadki mózgowej;
  • długotrwałe stosowanie leków;
  • zatrucie organizmu;
  • ogólne infekcyjne naładowanie organizmu;
  • zaburzenia krążenia w mózgu.

Odmiany

Współczesna endokrynologia wyróżnia następujące typy gigantyzmu:

  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem kości i brakiem innych nieprawidłowości fizycznych i psychicznych;
  • akromegalia - patologia obarczona jest objawami akromegalii;
  • częściowy (częściowy) - charakteryzuje się wzrostem tylko niektórych narządów;
  • połowa - następuje wzrost w dowolnej połowie ciała;
  • eunuchoid - odnotowuje się zaprzestanie funkcjonowania gonad, nie ma drugorzędnych cech płciowych;
  • mózgowy - któremu towarzyszy uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego;
  • gigantyzm narządów wewnętrznych - wyrażający się wzrostem wielkości i masy narządów wewnętrznych.

W dzieciństwie, kiedy rodzice zauważyli, że ich dziecko zaczęło różnić się od swoich rówieśników wyglądem, zachowaniem, wynikami w nauce i innymi objawami, muszą natychmiast skontaktować się ze specjalistą, aby na czas zidentyfikować chorobę i rozpocząć leczenie. W przeciwnym razie wszystkie funkcje zaczną się zakłócać i przyłączy się wiele patologii, których można uniknąć w okresie dojrzewania..

Objawy gigantyzmu + zdjęcia ludzi

Postęp gigantyzmu jest właściwie trudny do nie zauważenia, ponieważ głównym charakterystycznym objawem jest szybki wzrost tułowia i kończyn. Ale także u pacjentów z tą dolegliwością obserwuje się następujące objawy:

  • zmniejszona pamięć;
  • zmniejszona funkcja widzenia;
  • ból głowy o różnym nasileniu;
    zawroty głowy. Ten objaw występuje z powodu faktu, że przy gigantyzmie wszystkie narządy wewnętrzne powiększają się w przybliżeniu w tym samym tempie. Ale to nie porusza serca. Z tego powodu ten ważny organ po prostu nie ma czasu na pełne zaopatrzenie nieproporcjonalnie dużego ciała w krew;
  • ból kończyn, zwłaszcza stawów stawowych;
  • szybka męczliwość;
  • na początku choroby dochodzi do wzrostu siły mięśni, ale w miarę jej postępu zmniejsza się.

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości pacjent może mieć większe rysy twarzy:

  • dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy zwiększają się;
  • płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji.

Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Jeśli oprócz zrywu wzrostu gigantyzmowi towarzyszy dysfunkcja innych narządów dokrewnych, choroba będzie miała również następujące objawy:

  • silne pragnienie i zwiększone oddawanie moczu - z powodu cukrzycy lub moczówki prostej;
  • przyrost masy ciała ze zmniejszonym apetytem, ​​obrzękiem, bradykardią - jeśli osłabienie czynności tarczycy rozwija się z gigantyzmem;
  • utrata masy ciała, tachykardia, zwiększony apetyt - jeśli towarzyszy mu nadczynność tarczycy;
  • może towarzyszyć całkowity brak lub nagłe wczesne ustanie miesiączki;
  • u mężczyzn gigantyzm często wiąże się ze zmniejszeniem funkcji seksualnych, podczas gdy rozmiar zewnętrznych lub wewnętrznych narządów płciowych można zwiększyć lub zmniejszyć;
  • gigantyzm jest jedną z przyczyn niepłodności zarówno kobiety, jak i mężczyzny.

Zdjęcia osób z gigantyzmem:

Gigantyzm u dzieci

Gigantyzm zaczyna się objawiać w okresie dojrzewania od 9-10 do 14-15 lat. W niektórych przypadkach pierwsze objawy mogą pojawić się już w wieku 5-6 lat. Choroba występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt..

Endokrynolodzy identyfikują następujące przyczyny rozwoju patologii u dziecka:

  • przerost komórek przysadki, wzrost samych komórek prowadzi do zakłócenia ich funkcji - zaczynają wytwarzać znacznie więcej hormonów;
  • nadczynność prawego płata przysadki mózgowej, ta anomalia może wystąpić z powodu urazu czaszkowo-mózgowego, zakażenia zapaleniem opon mózgowych lub zapaleniem mózgu, zatrucia mózgu, rozwoju gruczolaka przysadki mózgowej;
  • mała wrażliwość chrząstki nasadowej na hormony płciowe, co prowadzi do dalszego wzrostu wszystkich kości nawet w wieku przejściowym i bardziej dojrzałym.

Ogólne objawy choroby, które najczęściej pojawiają się w okresie dojrzewania - 12-14 lat:

  • dynamiczny rozwój,
  • ogólne osłabienie i zmęczenie,
  • ból stawu,
  • niewyraźne widzenie i bóle głowy,
  • utrata pamięci,
  • osłabienie i niski ton gorsetu mięśniowego,
  • astenia.

Oprócz zwiększonego wzrostu należy ostrzec rodziców, jeśli dzieci skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, bóle stawów i kości. Obserwuje się osłabienie i zmęczenie, zaburzenia widzenia. Pogarsza się pamięć nastolatka, pogarsza się zdolność odpowiedniego reagowania na stres szkolny. Nieprawidłowości psychiczne i ucisk funkcji seksualnych mogą łączyć się ze wskaźnikami fizycznymi: brak miesiączki u dziewcząt, hipogonadyzm u chłopców.

Rodzice z aktywnym wzrostem wielkości dziecka powinni poinformować o tym pediatrę. Bezpieczniej jest nadmiernie niepokoić się jakimkolwiek problemem zdrowotnym dziecka, niż przypisywać wszystkie zmiany procesom fizjologicznym..

Efekty

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Ponadto pacjenci z gigantyzmem często rozwijają się:

  • niedoczynność lub nadczynność tarczycy,
  • cukrzyca lub moczówka prosta,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • niewydolność serca,
  • dystrofia mięśnia sercowego,
  • zmiany dystroficzne w miąższu wątroby,
  • rozedma płuc,
  • słabe mięśnie,
  • astenia.

Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Diagnostyka

Zdiagnozowanie tej choroby nie jest trudne, wystarczy spojrzeć na wygląd pacjenta, gdy tylko zrozumiesz możliwą przyczynę choroby. Dane z historii medycznej wskażą, w jakim wieku zaczęły się pierwsze oznaki choroby. Jeśli mówimy o okresie dojrzewania, w przybliżeniu od 14 do 16 lat, to możemy śmiało postawić diagnozę - gigantyzm.

W późniejszym czasie pojawienie się naruszenia uwalniania syntezy hormonu wzrostu prowadzi do częściowych zmian w kośćcu i objawia się głównie szorstkością rysów twarzy, zwiększonym wzrostem włosów i pojawieniem się zaburzeń endokrynologicznych. W takich przypadkach stawia się diagnozę - akromegalia..

Aby wyjaśnić diagnozę w obu przypadkach, konieczne jest ustalenie ilościowej zawartości hormonu wzrostu we krwi. Ceny różnią się w zależności od wieku i płci.

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Badanie okulistyczne

W przypadku zaburzeń widzenia, bólu w okolicy oczodołu, należy zwrócić się o pomoc do okulisty. Przy pomocy specjalnych urządzeń okulista określi stan dna oka (obrzęk, krwotoki), a także zmierzy szerokość pól widzenia, które w niektórych przypadkach mogą się zawęzić.

Leczenie

Gigantyzm ma kilka ogólnie przyjętych protokołów leczenia, które zależą od nasilenia procesów, przyczyn patologii, jej rodzaju i obecności współistniejących chorób (zjawisko to obserwuje się w prawie 100% przypadków).

Terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju choroby oraz zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu we krwi. Powszechnie stosowane są następujące rodzaje leczenia:

  • lek;
  • radioterapia;
  • metoda chirurgiczna.

Farmakoterapia

Podczas stosowania farmakoterapii głównym zadaniem leków jest zahamowanie produkcji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową. Dobre wyniki odnotowuje się po zażyciu następujących leków:

  • somatostatyna - środek blokujący produkcję hormonu wzrostu;
  • bromokryptyna - lek stymulujący produkcję dopaminy. Ta biologicznie czynna substancja hamuje syntezę hormonu wzrostu.

Oba leki przyjmowane są regularnie w dawkach przepisanych przez endokrynologa. Wymaga to systematycznego monitorowania poziomu hormonów pacjenta..

Terapia rentgenowska

Terapia rentgenowska to metoda leczenia polegająca na wykorzystaniu wysoce aktywnych fal rentgenowskich, które mogą hamować wzrost guza i ograniczać produkcję hormonu wzrostu.
Kurs dawek promieniowania radioaktywnego jest przepisywany przez lekarza w zależności od wielkości i stopnia aktywności procesu nowotworowego.

Tradycyjna operacja

Jeśli lekarz przepisał tradycyjną interwencję chirurgiczną, leczenie farmakologiczne jest przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jeśli jedyną przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu jest guz przysadki, to usunięcie przysadki jest najskuteczniejszym środkiem..

Podczas operacji chirurg wykonuje nacięcie w jamie nosowej i usuwa guz poprzez nacięcie. Wprowadzenie endoskopu z kamerą do jamy nosowej pozwala chirurgowi zobaczyć położenie i rozmiar guza do usunięcia. Jeśli krytyczne części mózgu i nerwy nie zostały uszkodzone podczas operacji, powrót do zdrowia po takiej operacji następuje w krótkim czasie..

Prognozy życiowe dla pacjentów z gigantyzmem

  1. Według statystyk 80 procent przypadków gigantyzmu leczy się tradycyjną operacją. Resztę przypadków można wyleczyć za pomocą leków i radiochirurgii nosa gamma..
  2. Ponieważ gigantyzm hamuje gruczoły ciała, nawet po leczeniu większość pacjentów pozostaje niepłodna. Najczęściej wydajność nie jest w pełni przywracana.
  3. Gigantyzm może pozostawić po sobie niebezpieczne konsekwencje, na przykład: ciągłe spadki ciśnienia; niedobór hormonu trzustkowego, insuliny; niewydolność serca; rozszerzenie płuc; dystrofia wątroby i tarczycy.

Zapobieganie

  1. Podstawą profilaktyki gigantyzmu u dzieci jest walka z chorobami epidemicznymi, które mogą zakłócać proces wzrostu. Ważne jest również, aby unikać nadmiernego spożycia witamin i na czas leczyć obwodowe zaburzenia endokrynologiczne u dzieci, zwłaszcza infantylizm seksualny.
  2. W ramach zapobiegania gigantyzmowi przeprowadza się rutynowe badania młodych mężczyzn w wieku 13-16 lat w celu wykrycia oznak gigantyzmu. Terminowe rozpoznanie pierwszych objawów gigantyzmu może przyczynić się do jego całkowitego wyleczenia.
  3. Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Top