Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Jak i w którym dniu cyklu są testowane na prolaktynę?
2 Jod
Możliwości chirurgicznego lasera CO2 w leczeniu przewlekłego zapalenia migdałków
3 Jod
Poziomy prolaktyny i poczęcie: połączenie jest jasne
4 Krtań
Olej rybny na cholesterol
5 Przysadka mózgowa
Jaka jest różnica między dławicą piersiową a zapaleniem gardła?
Image
Główny // Krtań

Gigantyzm


Gigantyzm to patologia neuroendokrynna, która występuje u osób z otwartymi strefami wzrostu nasady (dzieci i młodzież) na tle nadmiernej produkcji hormonu wzrostu przez przedni płat przysadki mózgowej. Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn.

Hormon wzrostu jest jednym z hormonów przedniego płata przysadki mózgowej, który powoduje wyraźne przyspieszenie liniowego wzrostu u dzieci, młodzieży i młodzieży z jeszcze niezamkniętymi strefami wzrostu. Produkcja hormonu wzrostu spada wraz z wiekiem.

Wzrost człowieka odnosi się do ogólnych cech antropometrycznych i jest jednym ze wskaźników rozwoju fizycznego. Wpływają na to czynniki genetyczne, środowiskowe, a także płeć i wiek. Przez całe życie człowiek rośnie nierównomiernie. Długość ciała rośnie najszybciej podczas rozwoju prenatalnego. W okresie dojrzewania roczna stopa wzrostu wynosi od 5 do 7 cm Wzrost u mężczyzn z reguły kończy się w wieku 18-20 lat, u kobiet - w wieku 16-18 lat.

Gigantyzm z reguły występuje w wieku 9-13 lat, proces patologiczny, w którym tempo wzrostu znacznie przekracza normę anatomiczną i fizjologiczną, towarzyszy okresowi fizjologicznego wzrostu. Pod koniec okresu dojrzewania wzrost pacjentów z gigantyzmem przekracza 190 cm u kobiet i 200 cm u mężczyzn. Rodzice pacjentów z gigantyzmem mają zwykle normalne tempo wzrostu. Patologia występuje z częstością 1-3 przypadków na 1000 populacji.

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu. Nadmierną produkcję hormonu somatotropowego można zaobserwować na tle zmian chorobowych przysadki wynikających z procesu nowotworowego, neuroinfekcji (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), zatrucia organizmu, urazowe uszkodzenia mózgu.

Rozwój częściowego gigantyzmu może być spowodowany zmianami neuro-troficznymi, naruszeniem formowania się struktur ciała podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowym ułożeniem płodu na etapie rozwoju prenatalnego z kompresją poszczególnych części ciała, rozwojem stagnacji i późniejszym wzrostem ściśniętej części ciała.

Formy choroby

Patologia ma następujące typy:

  • prawda - proporcjonalny wzrost wielkości ciała przy braku zaburzeń fizjologicznych i psychicznych;
  • częściowy lub częściowy - wzrost niektórych części ciała;
  • pół - wzrost o połowę ciała;
  • akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalic - gigantyzm ze wzrostem narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm na tle hipogonadyzmu;
  • mózg - gigantyzm na tle organicznego uszkodzenia mózgu.

Objawy

Szczyt choroby występuje po 10-15 latach. Oprócz nadmiernie szybkiego wzrostu pacjenci odczuwają osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, zmniejszenie ostrości wzroku, bóle kości i stawów, drętwienie rąk. Utrata pamięci i obniżona wydajność prowadzą do spadku wyników w nauce. U pacjentów z gigantyzmem często rozwijają się inne zaburzenia hormonalne, w szczególności zaburzenia rozwoju seksualnego, a także zaburzenia psychiczne. Stan układu rozrodczego zależy od momentu wystąpienia choroby (przed lub po okresie dojrzewania).

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości rysy twarzy pacjenta mogą się powiększyć: dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy powiększają się; płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji. Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu.

Diagnostyka

Podstawową diagnozę ustala się na podstawie badania pacjenta - głównym objawem gigantyzmu u dzieci jest wzrost przekraczający normę wieku. W celu wyjaśnienia diagnozy i wyjaśnienia etiologii choroby układ hormonalny, nerwowy i inne są badane metodami instrumentalnymi i laboratoryjnymi.

Określenie stężenia hormonu wzrostu we krwi po obciążeniu glukozą (u pacjentów z cukrzycą badanie nie jest pouczające), test na insulinopodobny czynnik wzrostu 1, testy z tyroliberyną.

Podczas badania okulistycznego u pacjenta występuje przekrwienie w dnie oka, a także ograniczenie pól widzenia.

W celu wykrycia ewentualnych nowotworów przysadki wykonuje się badanie rentgenowskie czaszki, komputerowe lub rezonans magnetyczny mózgu. Na obecność gruczolaka przysadki wskazuje wzrost wielkości siodła tureckiego.

Diagnozę różnicową gigantyzmu przeprowadza się z dziedzicznym wysokim wzrostem.

Leczenie

W celu normalizacji poziomu hormonu wzrostu u pacjentów z gigantyzmem z reguły przepisuje się syntetyczne analogi somatostatyny (hormonu hamującego produkcję hormonu wzrostu), w celu szybszego zamykania stref wzrostu kości - hormonów płciowych.

W przypadku rozwoju gigantyzmu na tle gruczolaka przysadki można zastosować radioterapię lub leczenie chirurgiczne (przezklinowe usunięcie gruczolaka przysadki) w połączeniu z leczeniem farmakologicznym z agonistami dopaminy. Po operacji utrzymującą się remisję obserwuje się u 30–85% chorych (w zależności od wielkości nowotworu).

U pacjentów z typem gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu zahamowanie dalszego rozwoju kośćca i wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, w przypadku których stosuje się terapię hormonalną.

Przy częściowym gigantyzmie korekcję ortopedyczną można wykonać, wykonując operację plastyczną.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

U kobiet gigantyzm może być powikłany pierwotnym brakiem miesiączki, przedwczesnym ustaniem miesiączki, niepłodnością, u mężczyzn - hipogonadyzmem, zaburzeniami erekcji.

Ponadto u pacjentów z gigantyzmem często rozwija się niedoczynność lub nadczynność tarczycy, cukrzyca lub moczówka prosta, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, dystrofia mięśnia sercowego, zmiany dystroficzne w miąższu wątroby, rozedma płuc, osłabienie mięśni, astenia. Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i odpowiednio dobranej terapii rokowanie na całe życie jest stosunkowo korzystne, ale zdolność do pracy i oczekiwana długość życia pacjentów są zmniejszone. Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Zapobieganie

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu. Terminowe odpowiednie leczenie zapobiega rozwojowi powikłań u pacjentów z gigantyzmem.

Gigantyzm

Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność.

  • Klasyfikacja gigantyzmu
  • Przyczyny gigantyzmu
  • Objawy gigantyzmu
  • Diagnostyka gigantyzmu
  • Powikłania gigantyzmu
  • Leczenie gigantyzmu
  • Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Klasyfikacja gigantyzmu

Zgodnie ze współczesną klasyfikacją endokrynologiczną wyróżnia się następujące typy gigantyzmu:

  • prawdziwy gigantyzm, którego charakterystyczną cechą jest proporcjonalny wzrost wszystkich części ciała, podczas gdy umysłowy i funkcjonalny rozwój ciała pozostaje normalny;
  • gigantyzm akromegalii (objawy połączenia akromegalii);
  • splanchomegalia: przy tym typie gigantyzmu następuje wzrost wielkości i masy narządów wewnętrznych, w niektórych źródłach choroba ta występuje pod nazwą „gigantyzm narządów wewnętrznych”;
  • gigantyzm eunuchoidalny, patologia z główną cechą, którą jest zmniejszenie funkcjonalności lub całkowita dysfunkcja gonad. U takich pacjentów praktycznie nie ma drugorzędowych cech płciowych, występują nieproporcjonalnie wydłużone kończyny i otwarte strefy wzrostu w stawach;
  • częściowemu lub częściowemu gigantyzmowi towarzyszy wzrost poszczególnych części ciała;
  • pół gigantyzm charakteryzuje się wzrostem ciała z jednej strony;
  • mózgowy gigantyzm: związany z organicznymi zaburzeniami w części mózgu i prowadzi do zaburzeń intelektualnych.

Przyczyny gigantyzmu

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
  • neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Objawy gigantyzmu

Głównym objawem gigantyzmu jest znaczny wzrost części ciała. Z reguły główny zryw wzrostu występuje w dzieciństwie (10-15 lat). Pacjenci mają wysokie tempo wzrostu, które jest niezwykłe dla normalnego fizjologicznego rozwoju organizmu ludzkiego. Pacjenci odczuwają subiektywne dolegliwości w zakresie bólów głowy, zawrotów głowy, zwiększonego zmęczenia, bólu kości i stawów oraz pogorszenia widzenia. Upośledzenie pamięci i wyników wywiera wpływ na wyniki w szkole.

Gigantyzmowi towarzyszą zaburzenia neuropsychiatryczne, a także dysfunkcje seksualne (ifantylizm). U mężczyzn z gigantyzmem rozwija się hipogonadyzm, u kobiet - wczesne ustanie miesiączki lub brak miesiączki, a także bezpłodność. Inne patologie hormonalne, które mogą być objawami gigantyzmu, obejmują:

  • cukier;
  • moczówka prosta;
  • nadczynność tarczycy.

Gigantyzm objawia się początkowo wzrostem masy mięśniowej, a następnie dochodzi do osłabienia mięśni i astenia..

Diagnostyka gigantyzmu

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie wizualizacji objawów klinicznych. Tacy pacjenci są wskazani do badań rentgenowskich, diagnostyki neurologicznej i okulistycznej. Diagnostyka laboratoryjna nie jest zbyt pouczająca, ponieważ wykazuje tylko jedno odchylenie - podwyższony poziom hormonu wzrostu. Pacjenci z podejrzeniem takiej patologii wykonują tomografię komputerową mózgu, ponieważ często przyczyną gigantyzmu jest obecność guzowatych formacji w przysadce mózgowej.

Wraz z narastaniem gruczolaka (łagodnego guza) przysadki mózgowej następuje wzrost siodła tureckiego (części czaszki, w której znajduje się przysadka mózgowa). Rosnący gruczolak może przyczyniać się do ograniczonych pól widzenia (pogorszenie widzenia). Diagnostyka rentgenowska pomaga zidentyfikować opóźnienie fizjologicznego wzrostu kości z paszportu.

Jeśli po dojrzewaniu szkieletu produkcja hormonu wzrostu nie ustaje, powstaje akromegalia.

Powikłania gigantyzmu

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Możliwe jest również pojawienie się współistniejących patologii: niewydolności serca, nadciśnienia tętniczego, zmian zwyrodnieniowych w wątrobie, rozedmy, dysfunkcji tarczycy i rozwoju cukrzycy.

Leczenie gigantyzmu

Taktyki leczenia gigantyzmu są podobne do tych stosowanych w przypadku akromegalii. Zasadniczo schematy terapii zależą od postaci gigantyzmu..

Podstawowe zasady leczenia gigantyzmu w nowoczesnych warunkach to łączenie leków hormonalnych i terapii rentgenowskiej, z reguły takie środki dają pozytywny wynik.

Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu w tej patologii, hormony płciowe służą do zamykania stref wzrostu i analogów hormonu wzrostu.

Często leczenie gigantyzmu ma na celu wyeliminowanie czynników etiologicznych (usuwanie gruczolaków przysadki, radioterapia w połączeniu z farmakoterapią antagonistami dopaminy).

Dzięki postaci gigantyzmu w kształcie eunucha, kompleks środków terapeutycznych będzie miał na celu zahamowanie dalszego wzrostu szkieletu, przyspieszenie jego kostnienia i wyeliminowanie infantylizmu.

Przy częściowym gigantyzmie, oprócz leczenia głównego, konieczne jest podjęcie zestawu środków mających na celu korekcję ortopedyczną poprzez chirurgię plastyczną.

Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Gigantyzm

Gigantyzm to nienormalny wzrost u ludzi, który jest spowodowany „nadprodukcją” hormonu somatotropowego lub, jak to się nazywa, hormonu wzrostu, przez przysadkę mózgową.
Gigantyzm objawia się już w dzieciństwie, a wzrost dorosłego wynosi ponad 1,9 m u kobiet i ponad 2,0 m u mężczyzn. Ta choroba jest dość rzadka i występuje u 1-2 na 1000 osób..

Gigantyzm: klasyfikacja

Endokrynologia bardzo szczegółowo opisała tę chorobę i nadała jej jasną klasyfikację. Zgodnie z opcjami jego rozwoju, gigantyzm to:
1. Akromegalyczny. Ten rodzaj gigantyzmu w swoich cechach jest prawie całkowicie podobny do akromegalii..
2. Eunuchoid. Gatunek ten charakteryzuje się prawie całkowitym brakiem aktywności gonad. Można go rozpoznać po nieproporcjonalnie długich kończynach i braku drugorzędnych cech płciowych..
3. Splanchomegalic. Charakteryzuje się silnym wzrostem narządów wewnętrznych.
4. Prawda. Ten rodzaj gigantyzmu wyróżnia się brakiem jakichkolwiek patologii w rozwoju psychicznym i fizycznym oraz proporcjonalnym wzrostem wielkości całego ciała.
5. Gigantyzm mózgowy jest spowodowany uszkodzeniem mózgu i charakteryzuje się wyraźnym upośledzeniem inteligencji.
6. Połowa. Charakteryzuje się wzrostem o połowę ciała.
7. Częściowy gigantyzm można rozpoznać po zwiększonym rozmiarze poszczególnych części ciała.

Gigantyzm: przyczyny

Wiele gigantyzmu mylonych jest z akromegalią i to nie przypadek, bo przyczyny tych chorób są takie same - zwiększona aktywność przysadki mózgowej, wydzielany hormon wzrostu (somatotropowy) w niesamowitych ilościach. A te dwie choroby różnią się od siebie tylko kategoriami wiekowymi..

Patologia przysadki mózgowej, w wyniku której objawia się jej nadpobudliwość, może mieć inny charakter:
- zatrucie organizmu;
- gruczolak przysadki;
- Poważny uraz mózgu;
- neuroinfekcja (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu)..

Innym powodem gigantyzmu może być utrata wrażliwości chrząstki nasadowej na działanie hormonów płciowych. Chrząstki te są „odpowiedzialne” za rozrost tkanki kostnej iw przypadku utraty wrażliwości kontynuują swoją aktywność (zwiększają długość kości) nawet w okresie pokwitaniowym (młodzieńczym).

I wreszcie: mówiąc o przyczynach gigantyzmu, nie można ignorować ludzkiego układu odpornościowego. To ona kontroluje prawidłową funkcjonalność całego organizmu i poszczególnych jego narządów, dlatego też jego dysfunkcje przejawiają się również w różnych chorobach endokrynologicznych. Należy to zrozumieć, gdy leczenie gigantyzmu i przywracanie normalnego statusu immunologicznego osoby jest jednym z głównych zadań w tym.

Objawy gigantyzmu

Gigantyzm zaczyna się objawiać wraz ze wzrostem długości ciała w wieku 9-13 lat. Na tle szybkiego wzrostu obserwuje się następujące objawy:
- bóle głowy i zawroty głowy;
- słabość;
- szybka męczliwość;
- manifestacja somatyki w kościach i stawach;
- pogorszenie widzenia;
- słabe mięśnie;
- zmniejszona pamięć i inteligencja.

Między innymi gigantyzm można rozpoznać po zaburzeniach hormonalnych: u kobiet - naruszenie lub całkowite zaprzestanie czynności miesiączkowej, niepłodność, au mężczyzn - hipogonadyzm (naruszenie produkcji hormonów płciowych). Cukrzyca prosta jest również hormonalnym objawem gigantyzmu..

Gigantyzm: komplikacje

Ta choroba może wywoływać inne choroby:
- dystrofia mięśnia sercowego;
- nadciśnienie tętnicze;
- niewydolność serca;
- dystroficzne zmiany w wątrobie;
- cukrzyca;
- bezpłodność;
- rozedma płuc;
- naruszenie funkcjonalności tarczycy.

Gigantyzm: diagnoza

Diagnostyka gigantyzmu zawsze zaczyna się od badania zewnętrznego, a następnie przechodzi do metod laboratoryjnych i instrumentalnych.

Biochemiczne badanie krwi określa podwyższoną zawartość hormonu wzrostu we krwi.
Za pomocą zdjęcia rentgenowskiego czaszki, komputerowego i rezonansu magnetycznego mózgu ujawnia się gruczolak przysadki.
Badanie okulistyczne daje „obraz” pól widzenia i ujawnia przekrwienie dna oka.

Gigantyzm: leczenie

Leczenie gigantyzmu jest podobne do leczenia akromegalii. Wykorzystuje również analogi samotostatyny i hormonów płciowych do „stłumienia” stref wzrostu kości. Należy pamiętać, że stosowanie leków hormonalnych pociąga za sobą różne skutki uboczne, które mogą wpływać na osobę na różne sposoby..

Stosuje się również radioterapię w przypadku gruczolaka przysadki. Ale jest to obarczone konsekwencjami. Taka terapia „zabija” układ odpornościowy, który wręcz przeciwnie w leczeniu gigantyzmu, musi zostać przywrócony w pierwszej kolejności..

Kompleksową terapię i metodę operacyjną (usunięcie gruczolaka) należy przeprowadzić z użyciem preparatu immunologicznego Transfer Factor.
Podstawą tego leku są cząsteczki odpornościowe o tej samej nazwie, które po wejściu do organizmu pełnią trzy funkcje:
- wyeliminować zakłócenia układu hormonalnego i odpornościowego;
- będąc cząstkami informacji (o takiej samej naturze jak DNA), czynniki przenoszące „rejestrują i przechowują” wszystkie informacje o obcych czynnikach, które atakują organizm, a kiedy ponownie zaatakują, „przekazują” te informacje do układu odpornościowego, który neutralizuje te antygeny;
- wyeliminować wszystkie skutki uboczne spowodowane stosowaniem innych leków.

Istnieje cała linia tego immunomodulatora, z której Transfer Factor Advance i Transfer Factor Glucoach są wykorzystywane w programie „Endocrine System” do profilaktyki chorób endokrynologicznych, m.in. i gigantyzm. Według szacunków wielu znanych naukowców do tych celów nie ma lepszego leku.
Może się zdarzyć, że po złożonej terapii gigantyzmu z wykorzystaniem Transfer Factor zniknie potrzeba interwencji chirurgicznej. O wszystkim decyduje odpowiedni lekarz, więc koniecznie skonsultuj się z nim.

© 2009-2019 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.
mapa witryny
Oficjalna strona Ru-Transferfactor.
Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2020 Transfer Factor 4Life. Wszelkie prawa zastrzeżone.

Oficjalna strona Ru-Transfer Factor. Moskwa, ul. Marxist, 22 lata, bud. 1, biuro. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

Gigantyzm

Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność. Co to za choroba, jakie są przyczyny rozwoju, objawy, pierwsze oznaki u dzieci i dorosłych.

Co to jest choroba gigantyzmu?

Gigantyzm chorobowy jest niebezpiecznym stanem, który powoduje znaczną zmianę we wszystkich układach organizmu. Gigantyzm przejawia się w postaci nieprawidłowego wzrostu kończyn. Jest to rzadki stan, w którym występuje nieprawidłowy wzrost. Jednocześnie następuje wzrost długości kończyn, a czasami wzrost obwodu ciała.

Rozwój gigantyzmu wiąże się z dysfunkcją układu neuroendokrynnego i polega na nadmiernej produkcji hormonu wzrostu (somatotropiny). Choroba ta najczęściej objawia się u nastolatków, gdy ich fizjologiczny wzrost nie ustaje. Dlatego rodzice powinni znać przyczyny i objawy opisane poniżej, aby zatrzymać przyspieszony wzrost w czasie..

Występuje również częściowy lub częściowy gigantyzm, który rozwija się z powodu zwiększonej wrażliwości w niektórych miejscach receptorów tkankowych na somatotropinę. Ale gigantyzm genetyczny lub konstytucyjny nie jest uważany za anomalię.

Wzrost mężczyzn z tym gigantyzmem przekracza dwa metry, a kobiet - 190 cm, najczęściej obserwowany u mężczyzn w okresie dojrzewania i trwa przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

  • Kod ICD 10: E22.0

Przyczyny rozwoju

Należy zauważyć, że ta patologia układu hormonalnego występuje częściej u mężczyzn (1-3 przypadki na 1000 osób). Gigantyzm przysadkowy wiąże się z zaburzeniami czynności przysadki mózgowej z różnych przyczyn.

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
    neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Czynniki, które mogą wywołać początek gigantyzmu u dzieci:

  • uraz mózgu;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • nowotwory przysadki mózgowej;
  • długotrwałe stosowanie leków;
  • zatrucie organizmu;
  • ogólne infekcyjne naładowanie organizmu;
  • zaburzenia krążenia w mózgu.

Odmiany

Współczesna endokrynologia wyróżnia następujące typy gigantyzmu:

  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem kości i brakiem innych nieprawidłowości fizycznych i psychicznych;
  • akromegalia - patologia obarczona jest objawami akromegalii;
  • częściowy (częściowy) - charakteryzuje się wzrostem tylko niektórych narządów;
  • połowa - następuje wzrost w dowolnej połowie ciała;
  • eunuchoid - odnotowuje się zaprzestanie funkcjonowania gonad, nie ma drugorzędnych cech płciowych;
  • mózgowy - któremu towarzyszy uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego;
  • gigantyzm narządów wewnętrznych - wyrażający się wzrostem wielkości i masy narządów wewnętrznych.

W dzieciństwie, kiedy rodzice zauważyli, że ich dziecko zaczęło różnić się od swoich rówieśników wyglądem, zachowaniem, wynikami w nauce i innymi objawami, muszą natychmiast skontaktować się ze specjalistą, aby na czas zidentyfikować chorobę i rozpocząć leczenie. W przeciwnym razie wszystkie funkcje zaczną się zakłócać i przyłączy się wiele patologii, których można uniknąć w okresie dojrzewania..

Objawy gigantyzmu + zdjęcia ludzi

Postęp gigantyzmu jest właściwie trudny do nie zauważenia, ponieważ głównym charakterystycznym objawem jest szybki wzrost tułowia i kończyn. Ale także u pacjentów z tą dolegliwością obserwuje się następujące objawy:

  • zmniejszona pamięć;
  • zmniejszona funkcja widzenia;
  • ból głowy o różnym nasileniu;
    zawroty głowy. Ten objaw występuje z powodu faktu, że przy gigantyzmie wszystkie narządy wewnętrzne powiększają się w przybliżeniu w tym samym tempie. Ale to nie porusza serca. Z tego powodu ten ważny organ po prostu nie ma czasu na pełne zaopatrzenie nieproporcjonalnie dużego ciała w krew;
  • ból kończyn, zwłaszcza stawów stawowych;
  • szybka męczliwość;
  • na początku choroby dochodzi do wzrostu siły mięśni, ale w miarę jej postępu zmniejsza się.

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości pacjent może mieć większe rysy twarzy:

  • dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy zwiększają się;
  • płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji.

Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Jeśli oprócz zrywu wzrostu gigantyzmowi towarzyszy dysfunkcja innych narządów dokrewnych, choroba będzie miała również następujące objawy:

  • silne pragnienie i zwiększone oddawanie moczu - z powodu cukrzycy lub moczówki prostej;
  • przyrost masy ciała ze zmniejszonym apetytem, ​​obrzękiem, bradykardią - jeśli osłabienie czynności tarczycy rozwija się z gigantyzmem;
  • utrata masy ciała, tachykardia, zwiększony apetyt - jeśli towarzyszy mu nadczynność tarczycy;
  • może towarzyszyć całkowity brak lub nagłe wczesne ustanie miesiączki;
  • u mężczyzn gigantyzm często wiąże się ze zmniejszeniem funkcji seksualnych, podczas gdy rozmiar zewnętrznych lub wewnętrznych narządów płciowych można zwiększyć lub zmniejszyć;
  • gigantyzm jest jedną z przyczyn niepłodności zarówno kobiety, jak i mężczyzny.

Zdjęcia osób z gigantyzmem:

Gigantyzm u dzieci

Gigantyzm zaczyna się objawiać w okresie dojrzewania od 9-10 do 14-15 lat. W niektórych przypadkach pierwsze objawy mogą pojawić się już w wieku 5-6 lat. Choroba występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt..

Endokrynolodzy identyfikują następujące przyczyny rozwoju patologii u dziecka:

  • przerost komórek przysadki, wzrost samych komórek prowadzi do zakłócenia ich funkcji - zaczynają wytwarzać znacznie więcej hormonów;
  • nadczynność prawego płata przysadki mózgowej, ta anomalia może wystąpić z powodu urazu czaszkowo-mózgowego, zakażenia zapaleniem opon mózgowych lub zapaleniem mózgu, zatrucia mózgu, rozwoju gruczolaka przysadki mózgowej;
  • mała wrażliwość chrząstki nasadowej na hormony płciowe, co prowadzi do dalszego wzrostu wszystkich kości nawet w wieku przejściowym i bardziej dojrzałym.

Ogólne objawy choroby, które najczęściej pojawiają się w okresie dojrzewania - 12-14 lat:

  • dynamiczny rozwój,
  • ogólne osłabienie i zmęczenie,
  • ból stawu,
  • niewyraźne widzenie i bóle głowy,
  • utrata pamięci,
  • osłabienie i niski ton gorsetu mięśniowego,
  • astenia.

Oprócz zwiększonego wzrostu należy ostrzec rodziców, jeśli dzieci skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, bóle stawów i kości. Obserwuje się osłabienie i zmęczenie, zaburzenia widzenia. Pogarsza się pamięć nastolatka, pogarsza się zdolność odpowiedniego reagowania na stres szkolny. Nieprawidłowości psychiczne i ucisk funkcji seksualnych mogą łączyć się ze wskaźnikami fizycznymi: brak miesiączki u dziewcząt, hipogonadyzm u chłopców.

Rodzice z aktywnym wzrostem wielkości dziecka powinni poinformować o tym pediatrę. Bezpieczniej jest nadmiernie niepokoić się jakimkolwiek problemem zdrowotnym dziecka, niż przypisywać wszystkie zmiany procesom fizjologicznym..

Efekty

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Ponadto pacjenci z gigantyzmem często rozwijają się:

  • niedoczynność lub nadczynność tarczycy,
  • cukrzyca lub moczówka prosta,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • niewydolność serca,
  • dystrofia mięśnia sercowego,
  • zmiany dystroficzne w miąższu wątroby,
  • rozedma płuc,
  • słabe mięśnie,
  • astenia.

Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Diagnostyka

Zdiagnozowanie tej choroby nie jest trudne, wystarczy spojrzeć na wygląd pacjenta, gdy tylko zrozumiesz możliwą przyczynę choroby. Dane z historii medycznej wskażą, w jakim wieku zaczęły się pierwsze oznaki choroby. Jeśli mówimy o okresie dojrzewania, w przybliżeniu od 14 do 16 lat, to możemy śmiało postawić diagnozę - gigantyzm.

W późniejszym czasie pojawienie się naruszenia uwalniania syntezy hormonu wzrostu prowadzi do częściowych zmian w kośćcu i objawia się głównie szorstkością rysów twarzy, zwiększonym wzrostem włosów i pojawieniem się zaburzeń endokrynologicznych. W takich przypadkach stawia się diagnozę - akromegalia..

Aby wyjaśnić diagnozę w obu przypadkach, konieczne jest ustalenie ilościowej zawartości hormonu wzrostu we krwi. Ceny różnią się w zależności od wieku i płci.

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Badanie okulistyczne

W przypadku zaburzeń widzenia, bólu w okolicy oczodołu, należy zwrócić się o pomoc do okulisty. Przy pomocy specjalnych urządzeń okulista określi stan dna oka (obrzęk, krwotoki), a także zmierzy szerokość pól widzenia, które w niektórych przypadkach mogą się zawęzić.

Leczenie

Gigantyzm ma kilka ogólnie przyjętych protokołów leczenia, które zależą od nasilenia procesów, przyczyn patologii, jej rodzaju i obecności współistniejących chorób (zjawisko to obserwuje się w prawie 100% przypadków).

Terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju choroby oraz zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu we krwi. Powszechnie stosowane są następujące rodzaje leczenia:

  • lek;
  • radioterapia;
  • metoda chirurgiczna.

Farmakoterapia

Podczas stosowania farmakoterapii głównym zadaniem leków jest zahamowanie produkcji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową. Dobre wyniki odnotowuje się po zażyciu następujących leków:

  • somatostatyna - środek blokujący produkcję hormonu wzrostu;
  • bromokryptyna - lek stymulujący produkcję dopaminy. Ta biologicznie czynna substancja hamuje syntezę hormonu wzrostu.

Oba leki przyjmowane są regularnie w dawkach przepisanych przez endokrynologa. Wymaga to systematycznego monitorowania poziomu hormonów pacjenta..

Terapia rentgenowska

Terapia rentgenowska to metoda leczenia polegająca na wykorzystaniu wysoce aktywnych fal rentgenowskich, które mogą hamować wzrost guza i ograniczać produkcję hormonu wzrostu.
Kurs dawek promieniowania radioaktywnego jest przepisywany przez lekarza w zależności od wielkości i stopnia aktywności procesu nowotworowego.

Tradycyjna operacja

Jeśli lekarz przepisał tradycyjną interwencję chirurgiczną, leczenie farmakologiczne jest przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jeśli jedyną przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu jest guz przysadki, to usunięcie przysadki jest najskuteczniejszym środkiem..

Podczas operacji chirurg wykonuje nacięcie w jamie nosowej i usuwa guz poprzez nacięcie. Wprowadzenie endoskopu z kamerą do jamy nosowej pozwala chirurgowi zobaczyć położenie i rozmiar guza do usunięcia. Jeśli krytyczne części mózgu i nerwy nie zostały uszkodzone podczas operacji, powrót do zdrowia po takiej operacji następuje w krótkim czasie..

Prognozy życiowe dla pacjentów z gigantyzmem

  1. Według statystyk 80 procent przypadków gigantyzmu leczy się tradycyjną operacją. Resztę przypadków można wyleczyć za pomocą leków i radiochirurgii nosa gamma..
  2. Ponieważ gigantyzm hamuje gruczoły ciała, nawet po leczeniu większość pacjentów pozostaje niepłodna. Najczęściej wydajność nie jest w pełni przywracana.
  3. Gigantyzm może pozostawić po sobie niebezpieczne konsekwencje, na przykład: ciągłe spadki ciśnienia; niedobór hormonu trzustkowego, insuliny; niewydolność serca; rozszerzenie płuc; dystrofia wątroby i tarczycy.

Zapobieganie

  1. Podstawą profilaktyki gigantyzmu u dzieci jest walka z chorobami epidemicznymi, które mogą zakłócać proces wzrostu. Ważne jest również, aby unikać nadmiernego spożycia witamin i na czas leczyć obwodowe zaburzenia endokrynologiczne u dzieci, zwłaszcza infantylizm seksualny.
  2. W ramach zapobiegania gigantyzmowi przeprowadza się rutynowe badania młodych mężczyzn w wieku 13-16 lat w celu wykrycia oznak gigantyzmu. Terminowe rozpoznanie pierwszych objawów gigantyzmu może przyczynić się do jego całkowitego wyleczenia.
  3. Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Nieprzewidywalny gigantyzm: przyczyny, konsekwencje, leczenie

Wzrost ciała dziecka zależy od ilości powstającego hormonu przedniego przysadki mózgowej - somatotropiny. Tworzenie się hormonu somatotropowego może nasilać się w następujących stanach: guz przysadki, uszkodzenie podwzgórza, guz (gangliocytoma); zatrucie, choroba matki podczas rozwoju wewnątrzmacicznego; infekcje, które atakują mózg (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych lub kombinacja); uraz czaszki. Czasami wzrost pojawia się, gdy traci się wrażliwość stref wzrostu kości.

Prawdziwy gigantyzm objawia się równomiernym przyrostem części ciała, pacjent zachowuje rozwój umysłowy, a organy wewnętrzne pracują w normalnych granicach. Klasyfikacja choroby:

  • mózg - wysoki wzrost łączy się z uszkodzeniem mózgu, niewystarczającą inteligencją;
  • częściowe - rośnie tylko jedna część ciała lub jego połowa lub zwiększa się masa i rozmiar narządów wewnętrznych;
  • z objawami akromegalii - duży nos, powiększona dolna szczęka, duże usta, uszy, stopy i dłonie; pacjenci mają ciągłe bóle głowy, bóle stawów, bóle kości, spowolnienie tworzenia cech płciowych, pojawia się bezpłodność, często stwierdza się nowotwory, choroby serca i płuc;
  • z hipogonadyzmem - przy niskiej funkcji gonad lub całkowitym zaprzestaniu tworzenia przez nie hormonów kończyny rosną szybko, nieproporcjonalnie do wzrostu ciała, nie ma wtórnych cech płciowych.

Pierwsze objawy choroby najczęściej pojawiają się w wieku 9-12 lat. Przeważnie chłopcy są chorzy. Tempo wzrostu u takich dzieci zaczyna znacznie przekraczać normę iw okresie dojrzewania osiągają 2 m, dziewczynki są nieco niższe - 185-190 cm Dzieci zauważają silne osłabienie, szybkie zmęczenie, ciągłe bóle głowy i zawroty głowy. Martwią się: bólem kości i stawów, trudnościami w poruszaniu się; suchość w ustach, zwiększone pragnienie, napady głodu; pogorszenie widzenia, podwójne widzenie, utrata pól widzenia. Dziecko z trudem może uczyć się w szkole. Nawet jeśli zdolności intelektualne nie są ograniczone, poziom rozwoju umysłowego u młodych pacjentów pozostaje w wieku młodzieńczym.

Spowolnienie pojawiania się drugorzędnych cech płciowych. U chłopców stwierdza się niedorozwój jąder, penisa, au dziewcząt zaburzony jest cykl menstruacyjny - miesiączki są rzadkie lub całkowicie nieobecne. Najczęściej pacjenci są bezpłodni w okresie dojrzewania..

Jeśli gigantyzm nie jest leczony, większość pacjentów nie dożywa dorosłości..

Diagnostyka stanu: RTG kości czaszki, rąk, badanie dna oka, perymetria, MRI i CT, badanie krwi na hormon wzrostu przysadki mózgowej.

Leczenie patologii. Jeśli stwierdzi się tylko zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu, nie ma oznak ucisku otaczających tkanek przez gruczolaka, wówczas pacjentom przepisuje się analogi somatostatyny - Octra, Sandostatin LAR, Somatulin, czasami terapię uzupełnia się Parlodelem i hormonami płciowymi. Jednym z niebezpiecznych skutków ubocznych jest przyspieszony wzrost guza z upośledzeniem wzroku. Dlatego leczenie zachowawcze jest rzadko stosowane, tylko w początkowych stadiach choroby lub z przeciwwskazaniami do operacji i radioterapii.

Głównym sposobem leczenia jest radioterapia. Na gruczolaka wpływają promienie gamma, protony i ciężkie cząsteczki alfa. W przypadku stwierdzenia ucisku nerwu wzrokowego i upośledzenia wzroku, pacjentom usuwa się gruczolaka głównie przez przewody nosowe, jeśli to niemożliwe - za pomocą trepanacji kości czaszki. Jeśli występuje izolowany wzrost jednej części ciała i znaczna wada kosmetyczna, stosuje się metody chirurgii plastycznej.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat gigantyzmu, jego przejawów i leczenia.

Przyczyny gigantyzmu

Gigantyzm rozwija się w przypadku uszkodzenia przysadki mózgowej, ponieważ bierze udział w produkcji hormonu wzrostu. Przy nadmiarze można zaobserwować przyspieszony wzrost.

Nadmiar hormonu występuje w dwóch stanach patologicznych komórek przysadki, które wymieniono poniżej:

  • przerost komórek przysadki, który występuje podczas urazów i infekcji mózgu;
  • z nadczynnością komórek przysadki, która występuje podczas zatrucia organizmu. W tym przypadku choroba nazywa się gigantyzmem przysadkowym..

Istnieją również pośrednie przyczyny gigantyzmu:

  • Zespół Albrighta, który powoduje nieprawidłowy wzrost tkanki kostnej, na skórze pojawiają się jasnobrązowe plamy, u pacjentów rozwijają się nieprawidłowości w różnych gruczołach;
  • Zespół Carneya jest chorobą dziedziczną i może mu towarzyszyć powiększenie dłoni, stóp, czaszki i innych części ciała;
  • neoplazja endokrynologiczna mnoga typu 1 jest chorobą dziedziczną, która powoduje guzy przysadki, trzustki i tarczycy, co może prowadzić do zwiększenia ilości hormonu wzrostu;
  • neurofibromatoza jest dziedziczną chorobą, która powoduje guzy w tkance nerwowej, powodując zmiany skórne i kostne.

Czynniki, które mogą wywołać pojawienie się gigantyzmu

Istnieją następujące czynniki prowokujące:

  • uraz mózgu;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • nowotwory przysadki mózgowej;
  • długotrwałe stosowanie leków;
  • zatrucie organizmu;
  • ogólne infekcyjne naładowanie organizmu;
  • zaburzenia krążenia w mózgu.

Objawy

Chłopcy częściej chorują na gigantyzm niż dziewczęta. Choroba może się rozpocząć u pięcioletniego dziecka, ale częściej ta dolegliwość dotyka dzieci w okresie dojrzewania. Najbardziej oczywistym objawem choroby jest przyspieszony wzrost..

Chore dziecko ma zawroty głowy, bóle głowy, bóle stawów, kości. Dziecko może narzekać na szybkie zmęczenie. Pamięć nastolatka może się pogorszyć, obciążenia szkolne są trudne do pokonania.

Często upośledzone są również funkcje seksualne. U dziewcząt pojawia się brak miesiączki, u młodych mężczyzn niewydolność jąder lub hipogonadyzm. Te odchylenia są związane z niedoborem hormonów płciowych. Z tego samego powodu może rozwinąć się infantylizm seksualny..

Jeśli zignorujemy pierwotne objawy, nasilą się patologiczne zmiany w ciele. Szybki wzrost ciała może również wpływać na narządy wewnętrzne. Zwykle jest to wykrywane przez badanie ultrasonograficzne. Czasami powiększony organ po prostu wybrzusza się na zewnątrz..

W miarę postępu choroby dochodzi do zakłóceń w produkcji innych hormonów. Wystąpi ryzyko cukrzycy, zakłóceń w produkcji tyroksyny i trójjodotyroniny przez tarczycę. Szybki wzrost organizmu wyprzedza rozwój narządów wewnętrznych, mogą również cierpieć.

Istnieje zagrożenie dla serca, wątroby, nerek. Brak hormonów płciowych zapobiega zakończeniu procesu kostnienia. Rozwój pacjenta nie kończy się wraz z zakończeniem dojrzewania.

Gigantyzm (jak prawie każda choroba) jest ważny, aby rozpoznać i rozpocząć odpowiednie leczenie, bez czekania na wystąpienie poważniejszych, groźnych objawów. Ułatwia to fakt, że jego pierwotne przejawy są dość wyraźne. Z reguły perspektywa terminowego rozpoczęcia leczenia dziecka to powrót do zdrowia..

Objawy manifestacji


Na zdjęciu gigantyzm i karłowatość

Nasilenie objawów gigantyzmu u nastolatków zależy od stopnia uszkodzenia przysadki mózgowej. Kiedy guz przysadki rośnie, pojawiają się następujące objawy:

  • nadmierne pocenie;
  • ciągły ból głowy;
  • ogólne osłabienie organizmu;
  • nudności;
  • zaburzenia snu;
  • opóźnione dojrzewanie i miesiączka u dziewcząt;
  • zmniejszona ostrość wzroku;
  • głuchota;

Są też takie oznaki gigantyzmu:

  • powiększone dłonie i stopy (patrz zdjęcie powyżej);
  • wydłużone ramiona, a także nogi;
  • grube palce;
  • zaokrąglone czoło i powiększona szczęka;
  • szorstkie rysy twarzy.

Rozwój dziecka: co należy uznać za normę?

Wzrost i waga dziecka to być może główne parametry rozwoju rodziców. Podczas każdej wizyty pediatra mierzy te wskaźniki i pamiętaj, aby porównać je ze wskazanymi w specjalnych tabelach centylowych, biorąc pod uwagę wiek dziecka. W nich można znaleźć 6 korytarzy, z których każdy odpowiada pewnemu przedziałowi wzrostu. Lekarz ustala korytarz, na który wpadło dziecko, informuje o tym rodziców i wpisuje go na kartę ambulatoryjną.

Jeśli w rezultacie wskaźnik znalazł się na szóstym korytarzu lub nawet wyszedł poza niego, to wzrost dziecka jest wyższy niż większości jego rówieśników. Na przykład chłopcy osiągają średnio 83-88 cm w wieku dwóch lat, wskaźnik powyżej 92 cm jest uważany za bardzo wysoki. Analogicznie pierwszoklasiści dorastają zwykle do 117-125 cm, ale są też tacy, którzy okazali się wyżsi niż 132 cm.

W większości przypadków, jeśli dziecko znacznie wyprzedza swoich rówieśników pod względem długości, nie jest to patologia, ponieważ przede wszystkim dziedziczność wpływa na dane antropometryczne. Jeśli tata grał w drużynie koszykówki, nie powinno dziwić, że jego syn jest pierwszy w klasie w składzie na lekcjach wychowania fizycznego. A jeśli oboje rodzice dziecka mają 160-170 cm wzrostu, nie należy oczekiwać, że będzie bardzo wysoki. Oczywiście na ten wskaźnik wpływają również geny innych krewnych, na przykład duży dziadek może nagrodzić wnuczkę wzrostem modelu fotograficznego.

Jeśli jednak dziecko o niskich rodzicach szybko rośnie i znacznie wyprzedza swoich kolegów z klasy, jest to powód do konsultacji z endokrynologiem, ponieważ czasami ten objaw może być jedyną oznaką gigantyzmu.

Klasyfikacja gigantyzmu

Gigantyzm dzieli się na:

  • prawda (gigantyzm przysadkowy) Przy tego rodzaju gigantyzmie można zauważyć proporcjonalny wzrost we wszystkich częściach ciała. Jednak rozwój nastolatka pozostaje normalny;
  • gigantyzm akromegaliczny. Przy tego rodzaju połączeniu gigantyzmu i akromegalii następuje wzrost niektórych części ciała, na przykład twarzy, ale wzrost pacjenta pozostaje taki sam;
  • mózgowy. Występuje proporcjonalny wzrost we wszystkich częściach ciała, tak jak w prawdziwej formie, ale jednocześnie rozwija się naruszenie inteligencji. Ten rodzaj gigantyzmu jest typowy dla pacjentów, którzy doznali poważnego urazu lub zakaźnego uszkodzenia mózgu;
  • częściowy gigantyzm. Ten widok jest również nazywany częściowym. Wynika to ze specyfiki wzrostu części ciała. U pacjenta z częściowym gigantyzmem obserwuje się wzrost niektórych części ciała;
  • splanchnomegalia. W przypadku tego typu obserwuje się wzrost ważnych narządów;
  • pół. Dzięki niemu następuje przyspieszony wzrost połowy ciała. Na przykład przyspieszony wzrost poniżej talii i powyżej talii wzrost pozostaje normalny;
  • eunuchoid. Ten rodzaj gigantyzmu wiąże się z utratą cech płciowych, występuje przy obniżonej wartości hormonów płciowych i podwyższonej wartości hormonu wzrostu. Prowadzi do nieproporcjonalnego rozwoju kończyn.

Uwaga. Bezkręgowce mają gigantyzm głębinowy. Ten gigantyzm przejawia się w zwiększeniu rozmiarów zwierzęcia pod wodą. U ludzi nie obserwuje się gigantyzmu głębinowego, ponieważ taki wzrost ogranicza szkielet.

Najważniejsze

Gigantyzm jest dość rzadkim zaburzeniem związanym z wpływem dziedziczności. Głównym powodem pojawienia się gigantyzmu jest nadprodukcja somatotropiny i aktywny wzrost kości w dzieciństwie i okresie dojrzewania. W rezultacie pacjenci z gigantyzmem mają duży wzrost, powiększone narządy, duże kończyny i charakterystyczne wizualne objawy patologii..

Diagnozę gigantyzmu przeprowadza się głównie na podstawie poziomu hormonu wzrostu i objawów zewnętrznych. Leczenie choroby jest selektywne, w zależności od tego, co wyzwoliło nadmierne wydzielanie. Terapia może być radykalna, a także objawowa, co tylko pomaga korygować objawy i łagodzić najbardziej bolesne objawy.

Diagnostyka gigantyzmu

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma gigantyzm, może zlecić badanie krwi, aby zmierzyć poziom hormonów wzrostu i insulinopodobnego czynnika wzrostu wytwarzanego przez wątrobę. Lekarz może również zlecić wykonanie testu tolerancji glukozy.

Podczas testu tolerancji glukozy pacjent musi wypić specjalny napój zawierający glukozę. Próbki krwi pobierane są przed i po wypiciu. W zdrowym organizmie poziom hormonu wzrostu we krwi powinien spaść po spożyciu napoju glukozowego. Jeśli poziom hormonu wzrostu pozostaje niezmieniony, oznacza to, że organizm wytwarza zbyt dużo hormonu wzrostu, na przykład przy gigantyzmie przysadkowym.

Jeśli powyższy test wykazał, że poziom hormonu wzrostu pozostaje niezmieniony, lekarz musi ustalić przyczynę tego zjawiska. Aby to zrobić, lekarz przeprowadzi rezonans magnetyczny przysadki mózgowej na obecność guza.

Eliminacja patologii

Wybór metody leczenia zależy bezpośrednio od postaci makrosomii. W większości przypadków stosuje się następujący efekt:

  1. Aby znormalizować stężenie somatotropiny we krwi, stosuje się analogi somatostatyny.
  2. Zamknięcie stref wzrostu kości uzyskuje się za pomocą hormonów płciowych.
  3. W przypadku gruczolaka przysadki stosuje się radioterapię.
  4. Jeśli radioterapia nie działa, uciekają się do operacji w celu usunięcia gruczolaka. Po manipulacji wskazane jest wsparcie lekowe agonistami dopaminy..
  5. Typ eunuchoidalny wymaga terapii mającej na celu kostnienie szkieletu i zatrzymanie jego rozwoju.
  6. Przy częściowym gigantyzmie stosuje się korektę ortopedyczną, w niektórych przypadkach uciekają się do chirurgii plastycznej.

Dzięki szybkiemu dostępowi do endokrynologa leczenie pozwala osiągnąć trwałe, optymalne wyniki.

Dzięki szybkiej terapii rokowanie na powrót do zdrowia dla większości pacjentów jest dość korzystne, ale mimo to wielu z nich nie przeżywa do starości z powodu objawów współistniejących chorób.

Leczenie ambulatoryjne

Obecnym sposobem leczenia gigantyzmu jest zatrzymanie produkcji hormonów wzrostu. Można to osiągnąć za pomocą leków lub operacji..

Farmakoterapia

Takie leczenie gigantyzmu jest zalecane, jeśli istnieje wysokie ryzyko uszkodzenia krytycznego naczynia krwionośnego lub nerwu podczas operacji guza przysadki oraz z innych powodów, gdy operacja może zaszkodzić pacjentowi. Zabieg ten ma na celu zmniejszenie guza lub zmniejszenie produkcji nadmiaru hormonu wzrostu.

Najczęściej lekarz przepisze oktreotyd lub lanreotyd, aby zapobiec uwalnianiu hormonu wzrostu. Leki te naśladują inne hormony, które powodują zmniejszenie produkcji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową. Zazwyczaj wstrzykuje się je raz w miesiącu..

Ponadto lekarz może przepisać przyjmowanie bromokryptyny i kabergoliny w domu. Leki te są stosowane w celu tymczasowego obniżenia poziomu hormonu wzrostu. Można je stosować w połączeniu z Octreotide lub Lanreotide. Jeśli to połączenie nie pomoże, lekarz przepisuje codzienne spożycie Pegwisomantu, który blokuje działanie hormonów wzrostu.

Jednak długotrwałe leczenie farmakologiczne może nie zapewnić wymaganej skuteczności. W takim przypadku będziesz musiał skorzystać z interwencji chirurgicznej..

Tradycyjna operacja

Jeśli lekarz przepisał tradycyjną interwencję chirurgiczną, leczenie farmakologiczne jest przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jeśli jedyną przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu jest guz przysadki, to usunięcie przysadki jest najskuteczniejszym środkiem..

Podczas operacji chirurg wykonuje nacięcie w jamie nosowej i usuwa guz poprzez nacięcie. Wprowadzenie endoskopu z kamerą do jamy nosowej pozwala chirurgowi zobaczyć położenie i rozmiar guza do usunięcia. Jeśli krytyczne części mózgu i nerwy nie zostały uszkodzone podczas operacji, powrót do zdrowia po takiej operacji następuje w krótkim czasie..

Radiochirurgia nosa gamma

Zabieg radiochirurgii jest zalecany przez lekarza, jeśli konwencjonalna operacja nie jest możliwa. Podczas operacji używany jest tak zwany Gamma Knife. Wytwarza skupioną wiązkę, która nie uszkadza otaczającej tkanki, ale jest w stanie dostarczyć potężną dawkę promieniowania do miejsca guza. Dawka wiązki wystarcza do obkurczenia i zniszczenia guza. Leczenie nożem gamma może zająć kilka lat, aby całkowicie znormalizować produkcję hormonów. Zabieg ten wykonywany jest w warunkach szpitalnych w znieczuleniu ogólnym. Gigantyzm u dzieci jest najczęściej wykonywany tą metodą, ponieważ jest mniej traumatyczny.

Leczenie w domu

Zabieg ten ma na celu zmniejszenie lub zahamowanie wzrostu guza przysadki, a także zablokowanie produkcji hormonów wzrostu. Przepisywane razem z lekami i obejmują żywność (dietę), napary i zioła.

Pokarmy przydatne podczas gigantyzmu

Pacjenci powinni skupić się na żywności zawierającej dużo estrogenu, wapnia i żelatyny. Ten pierwszy w dużych ilościach może zmniejszyć nadmierną produkcję hormonu wzrostu. Wapń jest niezbędny dla kości, które stają się kruche podczas gigantyzmu. Żelatyna jest niezbędna do odbudowy stawów, gdyż podczas przyspieszonego wzrostu mogą ulec uszkodzeniu.

W nasionach lnu, wielu roślinach strączkowych, produktach mlecznych i orzechach jest dużo estrogenu..

Żelatynę można kupić lub przygotować z produktów mięsnych. Warto pamiętać, że w trakcie przygotowywania jakichkolwiek produktów mięsnych nie wolno usuwać chrząstek, więzadeł i szpiku kostnego, ponieważ zawierają one substancje przyspieszające syntezę nowych tkanek chrzęstnych..

Oto pokarmy bogate w wapń:

  • sardynki;
  • suche figi;
  • kapusta;
  • migdałowy;
  • pomarańcze;
  • ziarenka sezamu.

Zioła używane do domowego leczenia gigantyzmu

Zioła są w stanie skutecznie usunąć stany zapalne w okolicy guza przysadki, a także usunąć stany zapalne stawów, które mogą powstać podczas przyspieszonego wzrostu.

Możesz uwarzyć różne zioła, na przykład z tą chorobą, dobrze pomagają:

  • Liście szałwii;
  • szyszki chmielowe;
  • korzeń lukrecji;
  • kwiaty lipy.

Zapobieganie gigantyzmowi

Zapobieganie gigantyzmowi polega na unikaniu wystąpienia urazów czaszkowo-mózgowych, terminowym leczeniu różnych chorób zakaźnych w celu zapobieżenia uszkodzeniom przysadki mózgowej przez tę infekcję, a także na zniesieniu wszystkich toksycznych leków, które mogą prowadzić do zatrucia organizmu. Gigantyzm u dzieci można przewidzieć, jeśli istnieją przesłanki do rozwoju guza przysadki w rodowodzie dziecka, w tym przypadku rozpoczyna się zapobieganie rozwojowi tego guza.

Prognozy życiowe dla pacjentów z gigantyzmem

Według statystyk 80 procent przypadków gigantyzmu leczy się tradycyjną operacją. Resztę przypadków można wyleczyć za pomocą leków i radiochirurgii nosa gamma..

Ponieważ gigantyzm hamuje gruczoły ciała, nawet po leczeniu większość pacjentów pozostaje niepłodna. Najczęściej wydajność nie jest w pełni przywracana.

Gigantyzm może pozostawić po sobie niebezpieczne konsekwencje, na przykład: ciągłe spadki ciśnienia; niedobór hormonu trzustkowego, insuliny; niewydolność serca; rozszerzenie płuc; dystrofia wątroby i tarczycy.

Top