Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Testy
Jak zwiększyć prolaktynę
2 Krtań
Jaki hormon jest wytwarzany podczas snu w nocy?
3 Przysadka mózgowa
Optymalny wskaźnik TSH podczas planowania ciąży
4 Testy
Włosy na szyi: pozbycie się nieestetycznego zjawiska na zawsze
5 Testy
„Hormon TSH: co oznacza wysoki poziom u kobiet? Jak niebezpieczne jest to? ”
Image
Główny // Przysadka mózgowa

Zespół Itsenko-Cushinga


Co to jest - zespół Itsenko-Cushinga to stan, w którym występuje zwiększone stężenie hormonów glukokortykoidowych we krwi kory nadnerczy.

Niekoniecznie jest to choroba samych nadnerczy lub związanego z nimi podwzgórza lub przysadki mózgowej - najczęściej zespół ten obserwuje się przy długotrwałym podawaniu dużych dawek glukokortykoidów w leczeniu różnych patologii autoimmunologicznych.

Patologia rozwija się częściej u kobiet. W zależności od przyczyny schorzenia można zastosować zarówno leczenie zachowawcze, jak i operacyjne..

Istnieje również koncepcja „choroby Itsenko-Cushinga” - nadmiernej produkcji tych hormonów przez podwzgórze i przysadkę mózgową, które „nakazują” nadnerczom syntezę coraz większej ilości glikokortykoidów. Choroba jest jedną z części składowych zespołu.

Przyczyny rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół rozwija się z przyczyn wewnętrznych lub zewnętrznych.

1) Zewnętrzne przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga to długotrwałe stosowanie glukokortykoidów w postaci iniekcji lub tabletek: „Hydrocorizon”, „Prednisolone”, „Dexamethasone”, „Solu-Medrol”. Zazwyczaj leki te są przepisywane w leczeniu chorób ogólnoustrojowych (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty itp.), Chorób płuc (na przykład zwłóknienia), nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek), krwi (białaczka, trombocytopatia).

2) Przyczyny natury wewnętrznej (organicznej):


  • guz przysadki, który wytwarza hormon ACTH;
  • choroby nadnerczy: łagodny lub złośliwy guz kory tego narządu, który dodatkowo wytwarza glukokortykoidy; wzrost masy komórkowej (przerost) kory nadnerczy, w wyniku czego następuje wzrost produkcji wszystkich jej hormonów;
  • guzy w organizmie, które mogą wytwarzać ACTH: drobnokomórkowy i owsiany rak płuc, rak grasicy, rak jądra lub jajnika.

Mechanizm zaburzeń występujących podczas choroby

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Diagnostyka

Rozpoznanie można już podejrzewać po charakterystycznym wyglądzie osoby. Ale to wciąż nie wystarczy, ponieważ konieczne jest również określenie stopnia nasilenia i przyczyny rozwoju zespołu.

W tym przypadku ważne jest, aby guz produkujący hormony nie zawsze był widoczny, a poziom jego lokalizacji jest dokładnie określany za pomocą testów hormonalnych.

W rozpoznaniu zespołu Itsenko-Cushinga niezbędne są następujące badania:


  • oznaczanie poziomu kortyzolu (głównego hormonu glukokortykoidowego) we krwi przez kilka dni z rzędu;
  • oznaczanie poziomu ACTH w dzień iw nocy;
  • Ocena poziomu 17-hydroksykortykosteroidów (substancji, do których przekształca się kortyzol) w moczu;
  • codzienne wydalanie kortyzolu z moczem;
1) Test z deksametazonem (syntetyczny glukokortykoid): jeśli w nocy podasz go osobie z zespołem Cushinga, a rano określisz poziom kortyzolu we krwi, to będzie to ponad 1,8 μg% (u osoby bez tego zespołu poziom hormonu spadnie poniżej tej liczby );

2) Test deksazonowy jest standardem, gdy hormon ten podaje się w małych dawkach co 6 godzin przez 2 kolejne dni, po czym określa się poziom kortyzolu we krwi i oksykortykoidów w moczu. W przypadku tego zespołu kortyzol powinien zostać zmniejszony;

3) Test z kortykoliberyną - hormonem podwzgórza, który jest głównym stymulatorem produkcji kortyzolu. Jeśli ten hormon zostanie wstrzyknięty do żyły, a po 15 minutach zostanie określony poziom ACTH i kortyzolu we krwi, to przy nadnerczowej genezie zespołu kortyzol będzie wyższy niż 1,4 μg%, jeśli nie ma odpowiedzi, oznacza to guz zlokalizowany w narządach innych niż endokrynologiczne (płuca, grasica, gonady);


  • MRI nadnerczy, przysadki mózgowej;
  • Tomografia komputerowa jamy klatki piersiowej;
  • badanie radioizotopowe, zgodnie z którym badają wchłanianie podanego leku przez każdy z nadnerczy.
Aby określić nasilenie zespołu, określa się poziom glukozy, potasu i sodu we krwi i moczu; Wykonuje się również zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga i jego leczenie w pierwszej kolejności będą zależeć od przyczyny, która doprowadziła do tej choroby.


  1. 1) Kiedy zespół narkotykowy - stopniowe wycofywanie leków, ewentualnie - z zastąpieniem ich lekami immunosupresyjnymi;
  2. 2) Kiedy guzy przysadki, płuca, nadnercza - ich chirurgiczne usunięcie, które można wykonać po wstępnej radioterapii;
  3. 3) Kiedy rak z przerzutami, który produkuje ACTH, jeśli nie można usunąć wszystkich tych guzów, stosuje się leczenie lekami „Mitotan”, „Aminoglutetimid”, „Ketokonazol”. Dodatkowo prowadzone są kursy radioterapii;
  4. 4) Wprowadzenie substancji zatykających tętnice bezpośrednio do naczyń zaopatrujących guzy.
Przed operacją leczenia zespołu Itsenko-Cushinga osoba jest przygotowana do operacji lekami:

  • insulina - w celu obniżenia poziomu glukozy;
  • leki obniżające ciśnienie krwi: „Enalapril”, „Captopril”;
  • preparaty potasowe: „Asparkam”, „Panangin”;
  • zmniejszenie destrukcji tkanki kostnej - preparaty wapniowe („Calcium-D3”), „Pamidronate”, „Clodronate”;
  • ograniczenie katabolizmu białek - sterydy anaboliczne;
  • leki przeciwdepresyjne.
Tak więc zespół Cushinga jest zbiorową koncepcją dla dużej liczby patologii, komplikowanych przez wzrost glikokortykosteroidów we krwi, charakteryzujących się naruszeniem wszystkich rodzajów metabolizmu, wpływem na funkcję dużej liczby narządów i tkanek..

Z którym lekarzem się skontaktować w celu leczenia?

Jeśli po przeczytaniu artykułu przyjmiesz, że masz objawy charakterystyczne dla tej choroby, powinieneś skonsultować się z endokrynologiem.

Hiperkortyzolizm - przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Hiperkortyzolizm to choroba nadnerczy, co skutkuje znacznym wzrostem poziomu kortyzolu w organizmie. Te hormony glukokortykoidowe są bezpośrednio zaangażowane w regulację metabolizmu i różnych funkcji fizjologicznych. Nadnercza są kontrolowane przez przysadkę mózgową poprzez produkcję hormonu adrenokortykotropowego, który aktywuje syntezę kortyzolu i kortykosteronu. Co dzieje się z osobami z tym zespołem, jakie są przyczyny jego wystąpienia i jak leczyć chorobę, rozważymy w dalszej części artykułu.

Co to jest?

Zespół Itsenko-Cushinga jest ciężkim zaburzeniem neuroendokrynnym, w którym wzrasta poziom hormonów nadnerczy. Choroba może rozwinąć się na tle guzów przysadki mózgowej, aw szczególności jej przedniego płata, który jest odpowiedzialny za wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego.

Nadmierne wydzielanie tej substancji z kolei wywołuje rozwój nadczynności nadnerczy. W wyniku tego dochodzi do zwiększonej syntezy głównych hormonów sparowanego narządu:

  • kortyzol, który jest wytwarzany przez strefę powięziową kory nadnerczy;
  • aldosteron, którego synteza jest prowadzona przez komórki strefy kłębuszkowej;
  • dehydroepiandrosteron, który jest wydzielany przez siateczkową korę nadnerczy.

Równolegle z zespołem Itsenko-Cushinga w większości przypadków dochodzi do wzrostu gruczołów nadnerczy. W niektórych przypadkach na tle hiperplazji sparowanych narządów wykrywa się wtórne gruczolakowate formacje przysadki mózgowej.

Młode kobiety w wieku 20-40 lat częściej cierpią na hiperkortyzolizm. Mężczyźni są mniej podatni na tę chorobę..

Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga

Główną przyczyną rozwoju zespołu hiperkortyzolizmu jest choroba Itsenko-Cushinga. Charakteryzuje się zwiększoną produkcją ACTH przez komórki przysadki mózgowej. Wraz z tym hormon adrenokortykotropowy może być syntetyzowany przez mikrogruczolaka przysadki (łagodny guz wytwarzający hormony) lub ektopowego kortykotropinoma. Jest to nowotwór złośliwy, który ma dla siebie nietypową lokalizację (termin „ektopowy” oznacza „zlokalizowany w niewłaściwym miejscu”). Taki guz może być zlokalizowany w tkankach oskrzeli, jąder, jajników itp..

Rzadziej SIC jest spowodowana zmianami nowotworowymi kory nadnerczy. Nowotwory mogą być łagodne i złośliwe.

W zespole Itsenko-Cushinga zdiagnozowano kortykosteroma. Jest guzem aktywnym hormonalnie, który tworzy się w tkankach kory nadnerczy. Powoduje to nadprodukcję hormonów kortykosteroidowych. Warto zauważyć, że gdy wzrasta poziom glukokortykoidów, poziom ACTH spada. W efekcie tkanki nadnerczy, które nie są zaangażowane w proces patologiczny, ulegają zanikowym zmianom..

Zespół Itsenko-Cushinga może rozwinąć się na tle terapii hormonalnej GCS. Ale w większości przypadków jego wystąpienie wiąże się z przedawkowaniem lub długotrwałym stosowaniem leku hormonalnego.

Grupa ryzyka dla rozwoju SIC obejmuje również:

  • osoby cierpiące na otyłość;
  • pacjenci z przewlekłym alkoholizmem, któremu towarzyszy uporczywe zatrucie alkoholem organizmu;
  • kobiety w ciąży;
  • pacjenci z określonymi zaburzeniami nerwowymi i psychicznymi.

Takie odchylenie u osób z powyższej listy nazywa się zespołem pseudo-Cushinga lub zespołem pseudo-Cushinga lub hiperkortyzolizmem czynnościowym. Z tą terminologią wiąże się fakt, że SIC we wszystkich powyższych przypadkach nie występuje na tle procesów nowotworowych, ale jej obraz kliniczny nie różni się od charakterystycznego dla prawdziwego cushinga.

Czynniki predysponujące

Początku objawów hiperkortyzolizmu można spodziewać się w przypadku jednej z następujących okoliczności:

  • Obecność dziedzicznej predyspozycji (problemy z układem hormonalnym, które były obecne u krewnych).
  • Przejście długiego kursu terapeutycznego, który oznaczał przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych. Ryzyko jest szczególnie wysokie w przypadku stosowania deksametazonu i prednizonu.
  • Obecność procesów zapalnych lub nowotworów występujących w przysadce mózgowej. Należy zastrzec, że ten czynnik predysponujący jest bardziej charakterystyczny dla kobiecego ciała..
  • Rak tarczycy lub płuc.
  • Gruczolaki nadnerczy (guzy łagodne).

Klasyfikacja

Zespół Itsenko-Cushinga jest klasyfikowany zgodnie z jego etiologią. Zgodnie z tym kryterium patologia dzieli się na endogenną i egzogenną..

Endogeniczna SIC

Endogenny zespół Itsenko-Cushinga ma swoje własne odmiany:

  1. Niezależny od ACTH. Ten typ SIK jest również nazywany hiperkortyzolizmem pierwotnym. Rozwija się na tle:
  2. Autonomiczne guzy nadnerczy (gruczolaki, raki nadnerczy). W większości przypadków takie nowotwory są pojedyncze, ale czasami są wielokrotne. Jeśli guz pochodzi ze strefy pęczka narządu, to wydziela tylko hormon kortyzol w zawyżonych ilościach. Jeśli nowotwór wyrasta z siateczki lub innego obszaru nadnerczy, to oprócz kortykosteroidów syntetyzuje również hormony z grupy androgenów. Nadmiar kortyzolu prowadzi do zahamowania syntezy ACTH i CRH, co skutkuje atrofią tkanki chorej kory nadnerczy znajdującej się poza torebką guza oraz zdrowych tkanek drugiej kory nadnerczy. U pacjentów często zdiagnozowano wiele węzłów kory nadnerczy, nazywane są one hiperplazją guzkową. Są to formacje poliklonalne, które w przeciwieństwie do gruczolaków powstają ze źródeł monoklonalnych.
  3. Makronodularny przerost tkanek kory nadnerczy. Przyczyną rozwoju choroby są receptory ektopowe w korze nadnerczy, które reagują na atypowe bodźce, z których jednym jest peptyd hamujący działanie żołądka (GIP). Po posiłku jest wydzielany w przewodzie pokarmowym. Inne czynniki stymulujące to katecholaminy, tyreotropina, hormon luteinizujący, wazopresyna, hCG, hormon folikulotropowy, interleukina. Hiperestrogenemia i hiperprolaktynemia mogą również w tym przypadku wywołać rozwój SIC..
  4. Mikronodularny przerost nadnerczy (zwany również pierwotnie pigmentowanym mikronodularnym rozrostem / dysplazją kory nadnerczy). Jest to genetycznie zdeterminowana rodzina i sporadyczna postać choroby, która charakteryzuje się proliferacją tkanek narządu na tle ekspozycji na immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych form niezależnych od ACTH, w tego typu chorobie tkanka nadnerczy znajdująca się między guzkami może zanikać.
  5. Zależne od ACTH. Ta forma patologii jest również nazywana wtórnym hiperkortyzolizmem lub chorobą Itsenko-Cushinga. W tym przypadku dochodzi do zwiększonego wydzielania adrenokortykotropiny przez komórki przedniego płata przysadki mózgowej. To jest najczęstsza przyczyna SIC. Rzadziej ten typ hiperkortyzolizmu występuje w zespole ektopowego wydzielania ACTH przez komórki nowotworowe, które znajduje się poza przysadką mózgową. A w niezwykle rzadkich przypadkach SIC staje się konsekwencją zespołu ektopowego CRH (hormonu uwalniającego kortykotropinę).

Egzogenny zespół Itsenko-Cushinga

Najczęstszą przyczyną rozwoju egzogennego zespołu Itsenko-Cushinga jest przedawkowanie leków hormonalnych z grupy glikokortykosteroidów stosowanych w hormonalnej terapii zastępczej (HTZ). W tym przypadku postać leku w tym przypadku nie odgrywa roli, czy to tabletki, roztwory do wstrzykiwań, maści czy płyny do inhalacji.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga, fot

Dzięki SIK następuje znacząca zmiana procesów metabolicznych w organizmie. Tak więc następuje wzrost poziomu glukozy we krwi, co prowadzi do wzrostu masy ciała. Dlatego głównym objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest otyłość (patrz zdjęcie). W tym przypadku duże nagromadzenie tłuszczu odnotowuje się przede wszystkim na:

  • twarz (przybiera kształt księżyca, pojawia się wyraźna okrągłość);
  • szyja;
  • piersi;
  • brzuszek.

Na tle przyrostu masy ciała maleje masa mięśniowa. W rezultacie kończyny górne i dolne stają się cienkie i bardzo cienkie..

Otyłość wywołuje nadmierne rozciągnięcie skóry, w wyniku czego na jej powierzchni pojawiają się rozstępy (rozstępy). W większości przypadków powstają na:

  • biodra;
  • żołądek;
  • boki;
  • tyłek;
  • obręczy barkowej.

Ale rozstępy to nie jedyna wada skóry charakterystyczna dla zespołu Itsenko-Cushinga. W przypadku hiperkortyzolizmu na powierzchni skóry pojawia się intensywny trądzik. Każde uszkodzenie, nawet najmniejsze, goi się długo i powoli.

W miejscach narażonych na tarcie pojawia się pigmentacja. Stają się przekrwione i często mogą ulec stanom zapalnym. W tych strefach zaczyna się gromadzić melanina, której ilość wzrasta wraz ze wzrostem poziomu ACTH we krwi..

U kobiet z SIK rozwija się hirsutyzm - wzmożony porost włosów na ciele. Włosy pojawiają się w miejscach, w których normalnie nie powinny:

  • nad górną wargą;
  • na brodzie;
  • na klatce piersiowej;
  • w brzuchu (nie zawsze).

Hirsutyzm u kobiet jest spowodowany zwiększoną produkcją androgenów przez korę nadnerczy. W rezultacie dochodzi również do naruszenia cyklu miesiączkowego, charakteru zmian menstruacyjnych. U mężczyzn zaburzenie to prowadzi do impotencji..

Między innymi zespołowi Itsenko-Cushinga towarzyszą:

  • wzrost ciśnienia krwi;
  • rozwój osteoporozy;
  • zwiększone wydalanie wapnia z kości;
  • naruszenie tworzenia się białkowej bazy kostnej.

Jeśli chodzi o objawy subiektywne, pacjenci z SIK często doświadczają:

  • ataki bezprzyczynowej słabości;
  • bóle głowy (bóle głowy);
  • zawroty głowy.

W niektórych przypadkach pacjenci mają zaburzenia psychiczne. Cierpią na depresję, zaburzenia snu, psychozy i nerwice..

Oznaki patologii

Teraz powinieneś zwrócić uwagę na objawy hiperkortyzolizmu. Najczęstszym objawem jest otyłość. Występuje u ponad 90% pacjentów z tym rozpoznaniem. Ponadto tłuszcz w organizmie jest bardzo nierównomierny. Są zlokalizowane na plecach, brzuchu, klatce piersiowej, szyi, twarzy. Kończyny mogą być stosunkowo cienkie.

Innym objawem hiperkortyzolizmu obserwowanym u mężczyzn i kobiet jest czerwono-szkarłatna twarz w kształcie księżyca z cyjanotycznym odcieniem. Nazywa się to również „matronizmem”. Oprócz tego objawu występuje również „klimakterium” garbka. Występuje z powodu odkładania się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego.

Obserwuje się również zmiany w strukturze skóry. Staje się cieńszy i prawie przezroczysty. Jest to szczególnie widoczne z tyłu dłoni..

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga powinno być kompleksowe. Opiera się na wynikach badań laboratoryjnych i badaniu fizykalnym pacjenta. Aby znaleźć przyczynę rozwoju patologii, przeprowadza się dodatkowe badania instrumentalne.

Główne etapy diagnozy obejmują:

  1. Biorąc wywiad. Endokrynolog może już podejrzewać hiperkortyzolizm u pacjenta na podstawie objawów patologii.
  2. Badanie lekarskie. W szczególności dokładnie bada się skóra pacjenta. W jej trakcie ujawniają się liczne rozstępy i intensywne wykwity trądzikowe na różnych częściach ciała..
  3. Analiza moczu pod kątem hormonów nadnerczy.
  4. Biochemiczne badanie krwi na obecność hormonów kortykosteroidowych.

Z instrumentalnych metod diagnostycznych dla podejrzanego SIC wyznaczyć:

  • radiografia przysadki mózgowej i siodła tureckiego;
  • CT i MRI mózgu i nadnerczy;
  • RTG klatki piersiowej i kręgosłupa;
  • scyntygrafia nadnerczy.

Oprócz wszystkich powyższych manipulacji diagnostycznych przeprowadza się test na wrażliwość organizmu pacjenta na deksametazon.

Inne zmiany

Oprócz wymienionych objawów występuje wiele innych objawów hiperkortyzolizmu, które również są konsekwencjami tej dolegliwości..

Na przykład od strony serca często występuje kardiomiopatia, której towarzyszą objawy niewydolności i nadciśnienia tętniczego. Wielu pacjentów zaczyna cierpieć z powodu skurczu dodatkowego i migotania przedsionków.

Układ nerwowy również bardzo cierpi. Wyraża się to w depresji, letargu, psychozach steroidowych. Niektórzy pacjenci doświadczają euforii, inni próbują popełnić samobójstwo.

U kolejnych 10-20% osób cierpiących na hiperkortyzolizm rozwija się tzw. Cukrzyca steroidowa, która w żaden sposób nie jest związana z chorobą trzustki. Choroba jest stosunkowo łatwa: można ją szybko wyrównać przyjmując leki obniżające cukier, a także stosując indywidualną dietę.

Biorąc pod uwagę objawy hiperkortyzolizmu u mężczyzn i kobiet należy również zauważyć, że często ta dolegliwość staje się przyczyną rozwoju wielo- i nokturii oraz obrzęków (obwodowych)..

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Podejście terapeutyczne zależy od tego, co spowodowało rozwój zespołu hiperkortyzolizmu. Przy egzogennej etiologii choroby przeprowadza się stopniowe zmniejszanie dawki stosowanego GCS, aż do całkowitego anulowania. W razie potrzeby można je zastąpić innymi lekami immunosupresyjnymi.

Często zachodzi potrzeba leczenia objawowego, którego głównym zadaniem jest normalizacja metabolizmu i eliminacja otyłości. Wszystkie leki, częstotliwość i czas ich stosowania określa wyłącznie endokrynolog.

W przypadku zespołu hiperkortyzolizmu może być konieczne przepisanie takich leków:

  • preparaty potasu (Asparkam, chlorek potasu, Caldium itp.);
  • leki przeciwnadciśnieniowe (zwykle z grupy inhibitorów ACE - Captopril, Enalapril itp.);
  • kompleksy witaminowo-mineralne (Aevita, AlfaVita itp.);
  • leki hipoglikemiczne;
  • Preparaty kalcytoniny (Miacalcic, Osteobion, Endocalcin itp.);
  • biofosfoniany (alendronian), które zapobiegają rozwojowi osteoporozy;
  • sterydy anaboliczne (Turinabol, Nandrolon);
  • środki uspokajające, głównie ziołowe (kozłek lekarski, pospolity, mięta pieprzowa, głóg itp.);
  • leki przeciwdepresyjne (Amitryptylina, Alventa, Tryptisol itp.).

Przy endogennej etiologii zespołu Cushinga można przeprowadzić bardziej radykalną terapię mającą na celu usunięcie hormonalnie czynnego guza. Jedynym sposobem na pozbycie się choroby jest zwykle operacja..

Interwencja chirurgiczna

Chirurgia zespołu hiperkortyzolizmu jest wykonywana tylko na ściśle określonych wskazaniach.

W przypadku guzów przysadki wytwarzających ACTH można przeprowadzić zabieg chirurgiczny lub radioterapię. W niektórych przypadkach nie jest możliwe wykrycie guza, ale jeśli lekarz ma uzasadnione powody, by sądzić, że jest obecny, może zastosować całkowitą przysadkę mózgową. Szczególnie często taka operacja jest przepisywana pacjentom w podeszłym wieku..

W leczeniu młodszych pacjentów zwykle stosuje się napromienianie przysadki o dużym natężeniu (45 Gy). Z reguły powrót do zdrowia następuje po około roku. Ale taka terapia u małych dzieci z SIK może powodować zmniejszenie produkcji somatotropiny - hormonu wzrostu. To z kolei może sprowokować szybszy przebieg procesu dojrzewania..

Jeśli operacja lub radioterapia u pacjentów z hiperkortyzolizmem o etiologii przysadki nie daje rezultatów, wówczas uciekają się do obustronnej adrenalektomii. Ale po takim leczeniu pacjent musi przejść przez całe życie hormonalną terapię zastępczą kortykosteroidami..

Guzy nadnerczy powodujące SIK są również usuwane chirurgicznie. Podczas operacji, a także po niej, pacjent musi wstrzyknąć hydrokortyzon, ponieważ tkanki nienowotworowe parowanego narządu zanikają i nie działają przez cały okres patologii.

Przy łagodnym charakterze nowotworów możliwe są operacje laparoskopowe. Ale w przypadku wieloguzkowego przerostu nadnerczy konieczne staje się wykonanie obustronnej adrenalektomii. Chociaż w niektórych przypadkach nawet taka interwencja chirurgiczna nie gwarantuje braku funkcjonalnego nawrotu SIC.

W przypadku ektopowego zespołu ACTH przeprowadza się resekcję guza niezwiązanego z przysadką mózgową, który wytwarza hormon. Ale czasami jest rozpowszechniany, więc nie można go usunąć.

Zredukowany hydrokortyzon

Jeśli kortyzol jest wyższy niż normalnie, jest szkodliwy przy przedłużającym się odchyleniu wskaźnika od normy, ale jest konieczny podczas stresu. Spadek poziomu kortyzolu we krwi wskazuje na niezdolność osoby do wytrzymania stresujących sytuacji. Przyczyną spadku kortyzolu jest:

  • Patologia przysadki mózgowej;
  • Choroba Addisona, objawiająca się niezdolnością nadnerczy do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów;
  • Patologia tarczycy, która nie wytwarza wystarczającej ilości substancji hormonalnych;
  • Przyjmowanie syntetycznych substytutów hydrokortyzonu zmniejsza jego naturalne wydzielanie;
  • Obecność zespołu adrenogenitalnego.

Oznaki braku hydrokortyzonu to:

  • Stale obniżane ciśnienie krwi;
  • Niski poziom cukru we krwi;
  • Uczucie drętwienia kończyn;
  • Drżenie rąk;
  • Lęk, stłumienie nerwów;
  • Wadliwe działanie układu pokarmowego.

Leczenie niedoboru hydrokortyzonu zależy od przyczyny..

Odżywianie w zespole Itsenko-Cushinga

Pacjenci ze zdiagnozowanym zespołem hiperkortyzolizmu mają obowiązek przestrzegania diety. Nie pomoże normalizować produkcji kortyzolu, ale pomoże znormalizować procesy metaboliczne w organizmie. Aby zahamować syntezę hormonów nadnerczy i wzmocnić efekt zabiegu, pacjent musi całkowicie zrezygnować ze stosowania:

  • margaryna;
  • tłuszcze zwierzęce;
  • słodycze;
  • alkohol;
  • majonez;
  • masło;
  • produkty wędzone;
  • Sól;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste ryby i mięso;
  • bogate produkty;
  • marynaty;
  • ogórki konserwowe;
  • mocna herbata i kawa.

Zamiast tego osoby z zespołem Cushinga muszą uwzględniać jak najwięcej w swojej codziennej diecie:

  • jajka;
  • fermentowane produkty mleczne;
  • twardy ser;
  • zupy wegetariańskie lub niskotłuszczowe;
  • owsianka z różnych zbóż;
  • gotowane chude mięso;
  • owoce, warzywa, zioła;
  • ziołowe herbaty.

Powikłania zespołu Itsenko-Cushinga

Nieleczona SIC może postępować, prowadząc do poważnych komplikacji:

  • uderzenie;
  • zdekompensowana dysfunkcja serca;
  • posocznica;
  • przewlekłą niewydolność nerek;
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • ropowica;
  • skłonność do złamań kości;
  • nieodwracalne uszkodzenie kręgosłupa;
  • furunculosis;
  • tworzenie się kamieni w nerkach;
  • grzybicze lub bakteryjne zmiany skórne z późniejszym ropieniem;
  • bezpłodność;
  • wczesne poronienia;
  • komplikacja porodu.

W szczególnie ciężkich przypadkach zespół Itsenko-Cushinga może być skomplikowany przez tak niebezpieczny, zagrażający stan, jak przełom nadnerczy. Przejawia się:

  • hipoglikemia;
  • ostry i intensywny ból brzucha;
  • ciężkie i uporczywe wymioty;
  • wzrost poziomu potasu we krwi;
  • utrata przytomności;
  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • hiponatremia;
  • kwasica metaboliczna.

Stan ten jest niezwykle niebezpieczny i wymaga natychmiastowej hospitalizacji pacjenta na oddziale endokrynologicznym lub terapeutycznym..

Prognoza

Prognozy dotyczące SIC zależą bezpośrednio od ciężkości choroby, a także od obecności współistniejących powikłań.

Tak więc przy długim przebiegu patologii, niezależnie od jej etiologii, wzrasta ryzyko wystąpienia powikłań sercowo-naczyniowych. W przypadku nieleczonego zespołu Cushinga prawdopodobieństwo śmierci wzrasta 4-krotnie.

Jeśli leczenie chirurgiczne lub farmakologiczne przeprowadzono we wczesnych stadiach rozwoju zespołu hiperkortyzolizmu, wówczas zniknięcie objawów sercowo-naczyniowych lub objawów cukrzycy u większości pacjentów następuje po około roku. Chirurgiczne usunięcie gruczolaka kory nadnerczy przyczynia się do całkowitego ustąpienia przykrych objawów.

Po obustronnej adrenalektomii, która jest przepisywana w przypadku makro- i mikronodularnego przerostu nadnerczy, objawy zespołu Cushinga znikają, ale pacjentom przepisuje się hormonalną terapię zastępczą przez całe życie. Jeśli SIC jest następstwem raka kory nadnerczy, to w tym przypadku rokowanie będzie zależało od rozległości guza i objętości wykonanej operacji..

Zmiany skórne

Kontynuując opowieść o przyczynach i objawach hiperkortyzolizmu, należy zaznaczyć, że powłoki osób cierpiących na tę chorobę mają charakterystyczny „marmurowy” odcień. Na skórze widoczny jest naczyniowy wzór, sam w sobie jest podatny na wysuszanie i łuszczenie, w niektórych miejscach przeplatany oddzielnymi obszarami pocenia.

Jeśli zwrócisz uwagę na skórę ud, pośladków, brzucha, gruczołów sutkowych i obręczy barkowej, zauważysz rozstępy. Są to rozstępy w kolorze cyjanotycznym lub fioletowym, których długość zaczyna się od kilku milimetrów, a czasem dochodzi do 8 cm, a ich szerokość jest przerażająca: rozstępy mogą sięgać 2 cm.

Pacjenci cierpią również na trądzik, mają pajączki, krwotoki podskórne, w niektórych miejscach pojawiają się przebarwienia..

Choroba Itsenko-Cushinga - objawy i leczenie

Co to jest choroba Itsenko-Cushinga? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr EI Vorozhtsov, endokrynologa z 15-letnim doświadczeniem.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Choroba Itsenko-Cushinga (BIK) jest ciężką chorobą wieloukładową pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, której objawy kliniczne są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy. [1] Jest postacią hiperkortyzolizmu zależną od ACTH (choroba związana z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez korę nadnerczy).

Główną przyczyną choroby jest mikrogruczolak kortykotropowy (łagodny guz) przysadki mózgowej. Pojawienie się tego ostatniego może wiązać się z wieloma czynnikami. Często choroba rozwija się po urazie mózgu, ciąży, porodzie, neuroinfekcji.

Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, z częstością 2-3 nowych przypadków rocznie na milion mieszkańców. [2]

Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Kliniczne objawy tej choroby wynikają z nadmiernego wydzielania kortykosteroidów. W większości przypadków pierwszym objawem klinicznym jest otyłość, która rozwija się na twarzy, szyi, tułowiu i brzuchu, a kończyny stają się cienkie. Później pojawiają się zmiany skórne - przerzedzenie skóry, trudno gojące się rany, jasne rozstępy (rozstępy), przebarwienia skóry, hirsutyzm (nadmierne pojawienie się owłosienia twarzy i ciała).

Innym ważnym i częstym objawem jest osłabienie mięśni, rozwój osteoporozy.

Nadciśnienie tętnicze z NIK jest stałe i umiarkowane, w rzadkich przypadkach ciśnienie krwi pozostaje prawidłowe. Wynika to z faktu, że glukokortykoidy (hormony wytwarzane przez korę nadnerczy) zwiększają napięcie naczyniowe i wrażliwość receptorów adrenergicznych na katecholaminy (naturalne substancje kontrolujące interakcje międzykomórkowe w organizmie).

Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia psychiczne. Najczęstsze z nich to: niestabilność emocjonalna, depresja, drażliwość, ataki paniki, zaburzenia snu.

Nieprawidłowości miesiączkowania (rzadkie, skąpe lub brak miesiączek) występują u 70-80% pacjentek, dość często występuje również niepłodność. U mężczyzn z NIK spada popęd płciowy i pojawiają się zaburzenia erekcji.

Chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy niedobór odporności, który objawia się nawracającym zakażeniem (najczęściej występuje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Częstość objawów klinicznych NIK: [3]

  • twarz księżyca - 90%;
  • upośledzona tolerancja glukozy - 85%;
  • otyłość brzuszna i nadciśnienie - 80%;
  • hipogonadyzm (brak testosteronu) - 75%;
  • hirsutyzm - 70%;
  • osteoporoza i osłabienie mięśni - 65%;
  • rozstępy - 60%;
  • obrzęk stawów, trądzik i odkładanie się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego - 55%;
  • ból pleców - 50%;
  • zaburzenia psychiczne - 45%;
  • pogorszenie gojenia się ran - 35%;
  • wielomocz (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne pragnienie) - 30%;
  • kifoza (skrzywienie kręgosłupa) - 25%;
  • kamica moczowa i czerwienica (wzrost stężenia czerwonych krwinek we krwi) - 20%.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Patogeneza tej choroby jest wieloetapowa..

W kortykotrofach przysadki mózgowej powstają charakterystyczne defekty receptorowo-postreceptorowe, które następnie prowadzą do przekształcenia prawidłowych kortykotrofów w guzy z nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego i późniejszym rozwojem hiperkortyzolizmu. [4]

Na przemianę prawidłowych kortykotrofów w komórki nowotworowe wpływają hormony podwzgórza i lokalne czynniki wzrostu:

  • czynnik wzrostu naskórka (stymuluje wzrost komórek nabłonka);
  • cytokiny (odpowiedzialne za interakcje międzykomórkowe);
  • grelina (zaburza metabolizm węglowodanów); [czternaście]
  • czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (wspomaga wzrost komórek śródbłonka).

Przewlekle zwiększone stężenie ACTH prowadzi do zwiększonego wydzielania kortyzolu, który odpowiada za charakterystyczny obraz kliniczny NIR.

Klasyfikacja i etapy rozwoju choroby Itsenko-Cushinga

Klasyfikacja BIK według wagi: [5]

  • łagodna postać - objawy są umiarkowane;
  • forma średnia - objawy są wyraźne, nie ma powikłań;
  • ciężka postać - przy wszystkich objawach NIK pojawiają się różne powikłania.

Klasyfikacja niższego rzędu NIR:

  • odrętwienie (zmiany patologiczne powstają stopniowo, w ciągu 3-10 lat);
  • postępujący (nasilenie objawów i powikłań choroby następuje w ciągu 6-12 miesięcy od wystąpienia choroby);
  • cykliczne (objawy kliniczne występują okresowo, sporadycznie).

Powikłania choroby Itsenko-Cushinga

  • Niewydolność naczyń i serca. Powikłanie to pojawia się u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc..
  • Patologiczne złamania osteoporetyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żeber, kości rurkowe.
  • Przewlekłą niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów przesączanie kłębuszkowe i reabsorpcja kanalikowa (reabsorpcja płynów) zmniejszają się.
  • Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą..
  • Zanik mięśni powodujący poważne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko podczas chodzenia, ale także w momencie wstawania.
  • Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, upośledzenie pola widzenia).
  • Zaburzenia psychiczne. Najczęstsze to bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoiczne, histeria.

Diagnoza choroby Itsenko-Cushinga

Rozpoznanie „choroby Itsenko-Cushinga” można postawić na podstawie typowych dolegliwości, objawów klinicznych, zmian hormonalnych i biochemicznych oraz danych z badań instrumentalnych.

ACTH i kortyzol będą niezwykle ważnymi wskaźnikami hormonalnymi dla tej patologii. Poziom ACTH wzrasta i waha się od 80 do 150 pg / ml. [7] Wzrost poziomu kortyzolu we krwi nie zawsze ma charakter informacyjny, ponieważ wzrost tego wskaźnika może wynikać z wielu innych przyczyn (stres, alkoholizm, ciąża, depresja endogenna, rodzinna oporność (płodność) na glikokortykoidy itp.). W związku z tym opracowano metody badania poziomu wolnego kortyzolu w codziennym moczu lub ślinie. Najbardziej pouczające jest badanie wolnego kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00. [6]

Mały test deksametazonu służy do wykazania hiperkortyzolizmu. W przypadku NIR ten test będzie negatywny, ponieważ supresja kortyzolu nie występuje podczas przyjmowania 1 mg deksametazonu. [7]

Biochemiczne badanie krwi jest w stanie wykryć liczne zmiany:

  • podwyższone poziomy cholesterolu, chloru, sodu i globulin w surowicy;
  • zmniejszenie stężenia potasu, fosforanów i albuminy we krwi;
  • zmniejszona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Po potwierdzeniu hiperkortyzolizmu konieczne są badania instrumentalne (rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, tomografia komputerowa nadnerczy).

W przypadku BIK w 80-85% przypadków wykrywa się mikrogruczolaka przysadki (guz do 10 mm), w pozostałych 15-20% - makrogruczolaka (łagodny nowotwór od 10 mm). [7]

Leczenie choroby Itsenko-Cushinga

Terapia lekowa

Obecnie nie ma skutecznych leków do leczenia tej patologii. W związku z tym stosuje się je w obecności przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego lub jako terapię pomocniczą. Stosuje się następujące leki:

  • neuromodulatory - blokują powstawanie ACTH przez gruczolaka przysadki (kabergolina, bromokryptyna, somatostatyna); [8]
  • leki blokujące syntezę steroidów w nadnerczach (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metirapon);
  • antagoniści glukokortykoidów (mifepriston). [dziewięć]

Oprócz leków z tych grup, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe w celu zmniejszenia objawów hiperkortyzolizmu i poprawy jakości życia pacjenta:

  • terapia przeciwnadciśnieniowa (inhibitory ACE, antagoniści wapnia, diuretyki, beta-blokery);
  • terapia antyresorpcyjna w rozwoju osteoporozy steroidowej;
  • leki korygujące zaburzenia metabolizmu węglowodanów (metformina, leki pochodne sulfonylomocznika, insulina);
  • terapia mająca na celu korektę dyslipidemii;
  • terapia przeciwdławicowa.

Terapia operacyjna

  • Adenomektomia przezklinowa jest obecnie uważana za najskuteczniejszą i najbezpieczniejszą metodę leczenia NIK. [7] Przeciwwskazaniem do tego typu leczenia jest nadsiodłowy rozrost gruczolaka z naciekiem komór bocznych, ciężkie choroby współistniejące, które decydują o złym rokowaniu pooperacyjnym. Powikłania przezklinowej adenomektomii obejmują: łojotok (utratę płynu mózgowo-rdzeniowego), zapalenie brodawki (zapalenie wszystkich zatok jamy nosowej), moczówkę prostą, występującą hipokortycyzm.
  • Adrenalektomia obustronna jest stosowana, gdy adenomektomia i radiochirurgia są nieskuteczne. [dziesięć]

Radiochirurgia

  • Operacja nożem gamma. Podczas zabiegu wiązka promieniowania skierowana bezpośrednio na gruczolaka przysadki niszczy jego komórki. Ta metoda leczenia zapobiega wzrostowi guza za pomocą pojedynczej dawki promieniowania. Procedura trwa około dwóch do trzech godzin. Nie wpływa na otaczające struktury mózgu, jest wytwarzany z dokładnością do 0,5 mm. Powikłania tej terapii - przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) w strefie napromieniania, łysienie (wypadanie włosów).
  • Terapia protonowa. [11] Ten rodzaj leczenia wykorzystuje energię protonów, która jest generowana w akceleratorach jądrowych. Protony uszkadzają DNA komórek, w wyniku czego giną. Wiązka protonów skupia się bezpośrednio na gruczolaku bez uszkadzania otaczającej tkanki. Głowa pacjenta mocowana jest w specjalnej masce, która jest wykonywana indywidualnie dla każdego. W trakcie napromieniania lekarz monitoruje stan pacjenta, a operatorzy zdalnie monitorują wiązkę. Ten rodzaj leczenia jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów. Poprawę samopoczucia obserwuje się po 1-1,5 miesiąca.
  • Promieniowanie megawoltowe bremsstrahlung z akceleratorów medycznych umożliwia elektronom przenikanie na duże odległości. Ten rodzaj terapii często daje dobre rezultaty, ale jednocześnie komplikuje dozymetrię (obliczenia promieniowania jonizującego), co może prowadzić do niebezpiecznych wypadków radiacyjnych..

Prognoza. Zapobieganie

Rokowanie BIK zależy od kilku wskaźników: postaci i czasu trwania choroby, obecności powikłań, stanu odporności i innych czynników.

Pełne wyzdrowienie i przywrócenie zdolności do pracy jest możliwe przy łagodnej postaci choroby i krótkiej historii choroby.

W przypadku umiarkowanych i ciężkich postaci BIK zdolność do pracy jest bardzo ograniczona lub nie występuje. Po obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność kory nadnerczy, która nakazuje przyjmowanie gliko- i mineralokortykoidów przez całe życie.

Generalnie każde leczenie z reguły prowadzi do poprawy jakości życia pacjenta, jednak pozostaje ono niższe niż u osób bez tej patologii..

Choroba Itsenko-Cushinga jest poważną chorobą przewlekłą, która w przypadku braku szybkiego leczenia może spowodować śmierć. Śmiertelność z powodu tej patologii wynosi 0,7%.

Pięcioletnia przeżywalność NIK bez leczenia wynosi 50%, ale zauważalnie poprawia się nawet przy prowadzeniu wyłącznie leczenia paliatywnego (przy obustronnej adrenalektomii wskaźnik przeżycia wzrasta do 86%). [trzynaście]

Nie ma pierwotnej profilaktyki BIK. Wtórna profilaktyka choroby ma na celu zapobieganie nawrotom choroby.

Zespół Itsenko Cushinga

Obraz kliniczny

Zespół Itsenko Cushinga charakteryzuje się zwiększeniem produkcji kortyzolu i kortykosteronu przez korę nadnerczy. Może to być spowodowane:

  • choroby samych nadnerczy (guz) lub nowotwory, takie jak guzy nadnerczy w innych narządach;
  • W przypadku zaburzeń przysadki mózgowej powstaje hormon adrenokortykotropowy (ACTH), który reguluje pracę nadnerczy. Ta choroba nazywa się - choroba Cushinga;
  • patologia podwzgórza, wpływająca na przysadkę mózgową z wykorzystaniem mechanizmów neuroregulacyjnych. Ta patologia nazywa się chorobą Itsenko Cushinga;

Naruszenie na którymkolwiek z tych poziomów prowadzi do zwiększonej zawartości kortykosteroidów w organizmie, a ich specyficzny wpływ na tkanki i narządy powoduje rozwój zespołu objawów, zespołu Itsenko Cushinga.

Zwykle dochodzi do uszkodzenia przysadki mózgowej lub gruczolaka wytwarzającego ACTH, znacznie rzadziej choroba wywoływana jest guzami nadnerczy, czasami może wystąpić podczas leczenia glikokortykoidami.

Działanie kortykosteroidów na organizm powoduje wzrost metabolizmu i rozpad tkanek. Jednocześnie zwiększona glukogeneza, wchłanianie glukozy w jelicie i zaburzenia metabolizmu tłuszczów. Zaburzony jest metabolizm elektrolitów, powodując wzrost ciśnienia krwi, co dodatkowo pogarsza przebieg choroby.

Choroba może mieć różny stopień nasilenia i szybko postępować w ciągu roku lub rozwijać się przez kilka lat. Chociaż częściej występuje u dorosłych kobiet, można go znaleźć u mężczyzn i dzieci.

Przyczyny

Przyczyny zespołu Itsenko Cushinga nie są dobrze poznane, ale często występuje po urazach i chorobach zakaźnych ośrodkowego układu nerwowego. Czasami choroba rozwija się po porodzie lub przy długotrwałym stosowaniu w farmakoterapii pacjentów z glikokortykoidami.

Objawy

Objawy zespołu Itsenko Cushinga są dość specyficzne i są spowodowane różnym tropizmem tkanek ciała do hormonów nadnerczy. Kortykosteroidy powodują otyłość, miopatię, zmiany skórne i zaburzenia równowagi elektrolitowej w organizmie. Przejawia się to następującymi objawami:

  • twarz księżyca, otyłość w okolicy talii, garb żubra, tłuszcz na plecach;
  • zaczerwienienie, sinica twarzy, fioletowe rozstępy na brzuchu, marmurkowata, sucha skóra, przebarwienia, tworzenie się pajączków, nadmierne pocenie się;
  • opadające pośladki, cienkie kończyny, zwiększone osłabienie mięśni, atrofia, przepukliny
  • osteoporoza, częste złamania, zaburzenia wzrostu kości u dzieci, zaburzenia postawy, kifoza, skolioza;
  • częste wahania nastroju, euforia, okresowa depresja, choroby psychotyczne, zaburzenia snu, skłonności samobójcze;
  • zaburzenia metabolizmu elektrolitów powodujące choroby układu sercowo-naczyniowego i nerek, zaburzenia rytmu serca, nadciśnienie tętnicze, obrzęki;
  • rozwój cukrzycy;
  • naruszenie tworzenia się hormonów płciowych, hiperandrogenizmu, co prowadzi do zmiany cykliczności miesiączki, zwiększonych włosów typu męskiego, niepłodności. U mężczyzn występuje ginekomastia, zmniejszona siła działania.

Komplikacje

Powikłania zespołu Itsenko Cushinga są związane ze spadkiem ogólnej odporności organizmu i zmianami w procesach metabolicznych, dlatego pacjenci cierpiący na tę chorobę mogą doświadczyć

  • awaria, dekompensacja układu sercowo-naczyniowego;
  • przewlekłą niewydolność nerek;
  • złamania, w tym kompresyjne kręgosłupa w odcinku piersiowym i lędźwiowym;
  • choroby zakaźne, krostkowe zmiany skórne, odmiedniczkowe zapalenie nerek, czyraki, trądzik;
  • kryzys nadnerczy, któremu towarzyszy utrata przytomności, nadciśnienie tętnicze, wymioty;
  • tworzenie się kamieni nerkowych z powodu nadmiernego wydalania wapnia i fosforanów
  • poronienia;

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Itsenko Cushinga polega na określeniu poziomu kortykosteroidów, ACTH oraz wykryciu zmian w nadnerczach, przysadce mózgowej i podwzgórzu. W tym celu stosuje się testy przesiewowe z testem deksametazonu, w których poziom kortyzolu w moczu powinien normalnie spadać..

Oprócz oznaczenia kortykosteroidów, 11-hydroksyketosteroidów (poziom jest obniżony), 17 ketosteroidów (poziom jest obniżany), określają równowagę elektrolitową organizmu. Występuje wzrost sodu i spadek potasu.

Za pomocą badań rentgenowskich, obrazowania komputerowego i rezonansu magnetycznego wykrywane są zmiany w przysadce mózgowej, nadnerczach, guzach podwzgórza, a także oznaki osteoporozy. Aby określić metabolizm tłuszczów i węglowodanów, przeprowadza się badania profilu lipidowego i glukozy we krwi.

Leczenie

Leczenie zespołu Itsenko Cushinga przeprowadza się po ustaleniu przyczyn choroby, można natomiast przepisać blokery syntezy ACTH i leczenie objawowe mające na celu zmniejszenie zaburzeń metabolicznych. Leczenie objawowe zespołu Itsenko Cushinga obejmuje wyznaczenie:

  • leki przeciwnadciśnieniowe;
  • środki przeciwcukrzycowe;
  • leki sercowo-naczyniowe;
  • immunomodulatory;
  • diuretyki;
  • środki uspokajające;
  • witaminy.

Dieta i prawidłowe odżywianie odgrywają ważną rolę w leczeniu tych pacjentów..

Po wykryciu guzów nadnerczy, przysadki mózgowej, podwzgórza, o ile to możliwe, uciekają się do leczenia chirurgicznego. Chirurgia zespołu Itsenko Cushinga, w której nadnercza usuwa się z jednej lub obu stron, nazywa się adrenalektomią. Po chirurgicznym usunięciu nadnerczy konieczna jest hormonalna terapia zastępcza.

W przypadku wykrycia nowotworów w przysadce i podwzgórzu stosuje się metody radioterapii, która jest połączona z operacją..

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi Itsenko Cushinga jest niespecyficzne, to ogólne działania poprawiające zdrowie, zwiększona odporność, zdrowy tryb życia. Należy unikać urazów głowy, neuroinfekcji, aw przypadku ich wystąpienia przeprowadzić pełne, odpowiednie leczenie..

W przypadku wykrycia objawów zespołu Itsenko Cushinga należy skonsultować się z lekarzem na czas, ponieważ może to być oznaką złośliwych szybko rozwijających się guzów, których opóźnienie w leczeniu może doprowadzić do śmierci pacjenta.

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

Informacje ogólne

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

Patogeneza

Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

Klasyfikacja

W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

  • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
  • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

  • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
  • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

  • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
  • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
  • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

Przyczyny

Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

Objawy Itsenko-Cushinga

Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

  • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
  • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
  • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
  • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
  • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
  • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
  • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
  • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

  • otyłość specjalnego typu;
  • przerzedzenie skóry;
  • osłabienie i zanik mięśni;
  • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
  • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
  • zaburzenia nerwowe;
  • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
  • słabo gojące się rany;
  • osteoporoza, złamania.

Analizy i diagnostyka

Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

  • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
  • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
  • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
  • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

  • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
  • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
  • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

Top