Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Testy
Cechy leków stosowanych w leczeniu tarczycy
2 Krtań
Przyczyny pojawienia się i leczenia białej płytki nazębnej na migdałkach bez temperatury
3 Testy
Co to oznacza, poziom przeciwciał przeciwko tyroperoksydazie jest silnie podwyższony
4 Przysadka mózgowa
Skuteczne leczenie tarczycy środkami ludowymi u kobiet
5 Krtań
Czy zapalenie krtani jest zaraźliwe, czy przenosi się z człowieka na człowieka przez unoszące się w powietrzu kropelki
Image
Główny // Jod

Co to jest zespół Cushinga i jak go leczyć?


Co to jest zespół Cushinga? Jest to stan, w którym rozpoznaje się postępującą zmianę wyglądu, objawiającą się ekspozycją na kortyzol w tkankach..

Syndrom jest łatwy do wykrycia na zewnątrz.

Nie mylić z chorobą Cushinga. Zespół jest zespołem objawów, który dotyka wszystkich pacjentów z hiperkortyzolizmem, a choroba implikuje rozwój gruczolaka przysadki.

Objawy zespołu

Główne objawy choroby

Głównym objawem patologii jest zmiana wyglądu..

Po zdiagnozowaniu często wykrywane są następujące objawy zespołu Cushinga:

  1. Otyłość dośrodkowa i twarz w kształcie księżyca;
  2. Trumna klimakterium i fioletowe rozstępy;
  3. Wysokie ciśnienie krwi i bóle głowy;
  4. Zaburzenia psychiczne, dolegliwości bólowe serca i kości;
  5. Zmniejszona tolerancja glukozy;
  6. Pletora, nadmierne owłosienie, zanik mięśni, wybroczyny.

Zespół Cushinga u kobiet objawia się naruszeniem cyklu miesiączkowego. U mężczyzn dysfunkcje seksualne, au dzieci opóźnienie wzrostu.

Choroba
Itsenko-Cushinga

Zespół
Itsenko-Cushinga

Słaby
wyrażone jako włosy welusowe

Ostry
wyraźne na twarzy, tułowiu

P-graphy
Siodło tureckie (zmiany)

R-graphy
nadnercza (retropneumoperitopeum)

Powiększenie
oba nadnercza

Powiększenie
jeden nadnercza

tomografia komputerowa
i MRI (obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny
tomografia) siodła tureckiego

Radioizotop
skanowanie nadnerczy

Zwiększona
akumulacja izotopów w obu nadnerczach

Zwiększona
akumulacja izotopów w jednym nadnerczu

Zadowolony
ACTH we krwi

Próbować
z deksametazonem i ACTH

Patologia prawie zawsze prowadzi do uporczywego nadciśnienia tętniczego..

Przyczyny rozwoju choroby

Przyczyny patologii można podzielić na dwie formy:

Forma zależna od ACTHForma niezależna od ACTH
Gruczolak przysadki, ektopowa produkcja ACTH i wydzielanie CRHStosowanie glukokortykoidów, patologia nadnerczy

Diagnoza choroby

Badania i analizyOznaki choroby
Badania krwi i moczu, nocne hamowanie wydzielania kortyzolu, oznaczanie ACTH w osoczu, rezonans magnetyczny, ultrasonografiaZwiększone poziomy kortyzolu w osoczu, nadmierne dzienne poziomy kortyzolu w moczu, guzy przysadki i nadnerczy

Leczenie patologiczne

Leczenie zespołu Cushinga polega na usunięciu gruczolaka nadnerczy, usunięciu guza ektopowego, adrenalektomii.

Terapia lekowa jest zalecana przed lub po operacji. Pacjentom przepisuje się leki, które hamują uwalnianie ACTH (kwas walproinowy, cyproheptadyna), hamują wydzielanie kortyzolu (metirapon, mitotan, ketokonazol).

Wytyczne dotyczące praktyki klinicznej w leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga

Przerost komórek bazofilnych przysadki mózgowej i przerost nadnerczyTerapia rg, usuwanie nadnerczy, terapia zastępcza kortyzonem
Guz przysadkiUsunięcie hipofezy, radioizotopy, zdalna terapia protonowa
Gruczolak nadnerczyChirurgia do usunięcia
Nie ma możliwości operacjiTerapia lekowa (parlodel, metyrapon, chloditan)

Leczenie dzieci odbywa się według indywidualnego programu. Wymagana jest konsultacja endokrynologa, traumatologa, terapeuty.

Zapobieganie

W pierwszym stadium choroby rokowanie dotyczące całkowitego wyleczenia jest bardzo obiecujące. Przed i po leczeniu wszyscy pacjenci muszą zmienić napięty harmonogram pracy, duży stres psychiczny i fizyczny oraz ograniczyć sporty siłowe. Zaleca się dostosowanie diety poprzez usunięcie pikantnych i słonych potraw. Pełny wypoczynek i brak stresu to klucz do szybkiego powrotu do zdrowia i zapobiegania skutkom.

ISTNIEJĄ PRZECIWWSKAZANIA
KONSULTACJA NIEZBĘDNA Z LEKARZEM

Autorką artykułu jest terapeuta Ivanova Svetlana Anatolyevna

Choroba Iitsenko Cushinga - co to jest

Zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, zespół hiperkortyzolizmu) to zespół objawów, które powstają na tle nadmiernego wydzielania kortyzolu lub w wyniku długotrwałego stosowania leków glukokortykoidowych. Metoda terapii zależy od pierwotnej przyczyny patologii.

U kobiet choroba występuje częściej..

Wniosek

  • Zespół Itsenko-Cushinga powstaje w wyniku zwiększonej produkcji hormonu kortyzonu. Przyczyną może być również długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami..
  • Choroba jest najbardziej podatna na kobiety.
  • Objawy patologii są niewyraźne, mogą towarzyszyć innym chorobom. Diagnozę potwierdzają specjalne badania przesiewowe.
  • Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga dobierane jest indywidualnie.

Etiologia

Istnieją dwa mechanizmy rozwoju choroby:

  1. Aktywna synteza kortyzolu przez korę nadnerczy spowodowana obecnością guza.
  2. Przyjmowanie na bieżąco glukokortykoidów.

Objawy

Objawy towarzyszące zespołowi Itsenko-Cushinga są nieswoiste. Tylko specjalista może odrzucić / potwierdzić patologię, kompleksowo biorąc pod uwagę istniejące objawy.

Itsenko-Cushingowi mogą towarzyszyć takie objawy, jak:

  • Otyłość. To jest główny objaw patologii. Miejscowa otyłość - w okolicy brzucha, twarzy, szyi, pleców. W tym samym czasie nogi pozostają cienkie..
  • Twarz jest okrągła, niebieskawa. Miejscami ciemnoczerwony.
  • Przerzedzenie mięśni, hipotonia.
  • Skóra nabiera specyficznego marmurowego odcienia. Obserwuje się występowanie rozstępów, wyraźną sieć naczyniową, łuszczenie, suchość.
  • Bardzo cienka, prawie przezroczysta skóra grzbietu dłoni.
  • Osteoporoza, kifoskolioza / skolioza.
  • Kardiomiopatia.
  • Dysfunkcja ośrodkowego układu nerwowego.
  • Cukrzyca (postać steroidowa).
  • Hiperandrogenizm (typowy objaw kobiecy).

W przypadku Itsenko-Cushinga pojawiają się skargi na ogólne osłabienie, bóle głowy.

Przyczyny

Podstawową przyczyną zespołu Itsenko-Cushinga jest corticotropinoma / corticosteroma lub nadprodukcja kortyzolu.

Przyczyną może być również:

  • mikrogruczolak przysadki;
  • gruczolakowatość kory nadnerczy;
  • rak gruczołowy;
  • naruszenie produkcji substancji biologicznie czynnych.

Stopnie zespołu Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga dzieli się ze względu na przebieg na trzy stopnie:

  • łagodne - objawy są minimalne;
  • średni - symptomatologia jest bardziej wyraźna;
  • ciężki - z towarzyszącymi komplikacjami.

Zapobieganie

  • systematyczne prześwietlenie siodła tureckiego;
  • badanie pól widzenia;
  • oznaczenie ilościowego wskaźnika hydrokortyzonu we krwi.

Diagnostyka

Aby zdiagnozować zespół Itsenko-Cushinga, wykonuje się testy przesiewowe:

  • obliczanie objętości kortyzolu w codziennym moczu;
  • mały test deksametazonu.

W razie potrzeby zalecane są dodatkowe badania.

Leczenie

Celem jest doprowadzenie poziomu hormonów kory nadnerczy do normy fizjologicznej.

Farmakoterapia

Leki są leczeniem objawowym. Aby złagodzić objawy, przepisywane są leki z następujących grup:

  • przeciwnadciśnieniowe;
  • redukcja cukru;
  • diuretyki;
  • glikozydy nasercowe;
  • immunomodulatory;
  • leki przeciwdepresyjne;
  • środki uspokajające;
  • witaminy.

Trwa terapia osteoporozy.

Interwencja operacyjna

Chirurgiczne leczenie patologii przeprowadza się w obecności guzów hormonalnie aktywnych. Wdrażane są następujące techniki:

  • obustronna adrenalektomia;
  • selektywna adenomektomia przezklinowa;
  • operacja brzucha;
  • zniszczenie nadnerczy.

Radioterapia i terapia protonowa w zespole Itsenko-Cushinga prowadzona jest zgodnie ze wskazaniami.

Alternatywne metody leczenia

Dopuszcza się uzupełnienie protokołu klinicznego metodami wtórnymi.

zespół Cushinga.

Zespół Cushinga (zwany również hiperkortyzolizmem) to stan, który występuje, gdy organizm ludzki jest narażony na nadmierne ilości hormonu kortyzolu lub leków podobnych do tego hormonu przez długi czas.

Rozwój tego zespołu głównie prowokuje stosowanie niektórych leków naśladujących kortyzol.

Nowotwory, które powodują, że organizm wytwarza nadmiar kortyzolu, mogą również powodować tę chorobę..

Zespół Cushinga składa się z szeregu uleczalnych objawów. W prawie wszystkich przypadkach ten objaw jest uleczalny..

Ta choroba ma swoją nazwę od chirurga Harveya Cushinga, to on pierwszy opisał tę chorobę.

Kortyzol jest hormonem niezbędnym do życia człowieka. Nadnercza produkują go, aby utrzymać normalne codzienne funkcje organizmu, nieco więcej kortyzolu jest wytwarzane w odpowiedzi na stres lub gdy poziom tego hormonu we krwi jest niższy niż powinien.

W określonej ilości kortyzol pomaga organizmowi wykonywać kilka ważnych zadań:

  • Utrzymanie optymalnego ciśnienia krwi i funkcji serca
  • Kontrola układu odpornościowego
  • Pozyskiwanie energii z pożywienia
  • Podnoszenie poziomu cukru we krwi w razie potrzeby
  • Kontrolowanie tworzenia kości

Jeśli organizm wytwarza zbyt mało kortyzolu lub zbyt dużo kortyzolu pochodzi ze źródeł zewnętrznych, takich jak leki, u osoby może rozwinąć się zespół Cushinga. Początek i rozwój tej choroby zależy od wielu czynników, począwszy od dawki i okresu przyjmowania leków, a skończywszy na wielkości guza..

  1. Leki zawierające glukokortykoid podobny do kortyzolu
  2. Nowotwory w organizmie, które powodują, że nadnercza wytwarzają dodatkowy kortyzol.

Farmakoterapia

Leki powodują więcej przypadków zespołu Cushinga.

Najczęstszą przyczyną są glukokortykoidy (leki steroidowe).

Lek ten jest przepisywany przez lekarzy w celu leczenia stanów:

  • Alergia,
  • Astma (dławienie się),
  • Choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy człowieka atakuje własne tkanki,
  • Odrzucenie przeszczepionego narządu przez organizm,
  • Rak
  • W celu zmniejszenia stanu zapalnego często stosuje się glukokortykoidy, takie jak prednizon.
  • Medroksyprogesteron, forma hormonu progesteronu, może również powodować zespół Cushinga.

Zazwyczaj kobiety przyjmują go w leczeniu problemów miesiączkowych, nieregularnych krwawień z pochwy lub nietypowego wzrostu błony śluzowej macicy zwanego endometrium.

Guzy.

Mniej powszechna przyczyna zespołu Cushinga.

Łagodne guzy.

  • Gruczolak przysadki. Gruczolak to rodzaj guza.
  • Gruczolak nadnerczy.
  • Rozrost nadnerczy (mikronodularny lub makronodular) lub zwiększona produkcja i wzrost niektórych komórek nadnerczy (guz)
  • Gruczolaki w innych miejscach, takie jak płuca, trzustka, tarczyca lub grasica.

Nowotwory lub nowotwory złośliwe.

Rak nadnerczy Rak przysadki. Rak jest rodzajem raka i występuje niezwykle rzadko.

Rak w miejscach innych niż przysadka mózgowa lub nadnercza, głównie w płucach, trzustce, tarczycy lub grasicy.

Zwykle przysadka mózgowa kontroluje ilość kortyzolu uwalnianego przez nadnercza do krwi. Przysadka mózgowa sygnalizuje nadnerczom brzęczenie kory nadnerczy, znane również jako ACTH.

Kiedy nadnercza wyczuwają więcej ACTH, zaczynają wytwarzać więcej kortyzolu..

Guz może zakłócić te procesy. Mogą wytwarzać dodatkowy kortyzol bezpośrednio we własnej tkance lub dodatkowy ACTH, który wyzwala dodatkową produkcję kortyzolu..

Trzy możliwości nowotworów powodujących zespół Cushinga:

Łagodny guz nadnerczy wydziela ACTH, powodując, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu. Ten guz, zwany gruczolakiem przysadki, jest najczęstszym nowotworem związanym z zespołem Cushinga.

Zespół Cushinga wynikający z gruczolaka przysadki nazywany jest chorobą Cushinga.

Nowotwory jednego lub obu nadnerczy wytwarzają dodatkowy kortyzol. Guzy te mogą być gruczolakiem nadnerczy, przerostem nadnerczy lub rakiem nadnerczy.

Guz w płucach wytwarza ACTH. Przy dodatkowym ACTH, nadnercza zaczynają wytwarzać dodatkowy kortyzol. Ten stan jest czasami nazywany ektopowym zespołem Cushinga. Guzy mogą być łagodne i złośliwe.

Niektóre rzadkie nieprawidłowości genetyczne zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju guzów gruczołów u niektórych osób, wpływając na poziom kortyzolu. Osoby z jednym z tych zaburzeń są bardziej narażone na rozwój zespołu Cushinga. Stany te określane są jako mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 1 i pierwotnie barwnikowa mikronodularna choroba nadnerczy.

Czasami ludzie mogą wykazywać objawy zespołu Cushinga i niektóre testy mogą to potwierdzić, ale dalsze badania mogą obalić tę diagnozę.

Nazywa się to fizjologicznym / nienowotworowym hiperkortyzolem. To jest niezwykle rzadkie. Objawy mogą być spowodowane uzależnieniem od alkoholu, depresją lub innymi problemami ze zdrowiem psychicznym, ciężką otyłością, ciążą lub źle kontrolowaną cukrzycą.

Ten stan powoduje różnorodne objawy, które mogą być również podobne do innych stanów. Na przykład:

  • Otyłość górnej części ciała i wycieńczenie rąk i nóg,
  • Okrągła czerwona twarz,
  • Gruby guzek między ramionami, na szyi, czasami nazywany garbem bawolim,
  • Osłabienie mięśni i kości, w tym osteoporoza, ból kości i złamania,
  • Niektóre zmiany w skórze:

Pojawienie się trądziku, ich rozwój, infekcje skóry,

Czerwono-fioletowe rozstępy zwane rozstępami. Zazwyczaj umiejscowione są na brzuchu, pośladkach, udach, ramionach i klatce piersiowej..

Cienka, delikatna skóra, która jest siniakami od najmniejszych uszkodzeń i bardzo długo goi się.

  • Dzieci mogą być cięższe i niższe niż ich rówieśnicy,
  • Kobiety mogą wyhodować więcej włosów na twarzy, szyi, klatce piersiowej, brzuchu i udach. Mogą mieć problemy z miesiączką.
  • Mężczyźni mogą mieć zmniejszony popęd seksualny, rozwinąć impotencję i stać się mniej płodnymi.

Te objawy są mniej powszechne:

  • Zmiany psychiczne (depresja, lęk, wahania nastroju)
  • Zwiększone zmęczenie
  • Bóle głowy
  • Zwiększone pragnienie i potrzeba oddawania moczu
  • Wysokie ciśnienie krwi
  • Wysoki poziom cukru we krwi
  • Wysoki poziom cholesterolu i trójglicerydów.

Ogólnie objawy, które w większości wskazują na zespół Cushinga, to złogi tłuszczu w górnej części ciała, osłabienie mięśni (barków, bioder), szerokie bruzdy w skórze, obecność siniaków, które pojawiły się bez wyraźnego powodu, niewyjaśniona osteoporoza... Również u dzieci opóźnienie wzrostu i przyrost masy ciała, które można pomylić z otyłością.

Ten stan jest łatwiejszy do zdiagnozowania w momencie jego pełnego rozwoju. Jednak pracownicy służby zdrowia starają się zidentyfikować ją na wczesnym etapie i rozpocząć leczenie, zanim się rozwinie..

Żaden pojedynczy test nie może dokładnie zdiagnozować tego stanu. Dlatego stosuje się diagnostykę krok po kroku, przeprowadzaną w kilku etapach..

Pierwszy krok.

Zapytanie lekarza o wszystkie leki i inne zabiegi, które bierzesz, i określenie, czy te zabiegi mogą spowodować, że otrzymasz dodatkowy kortyzol. Ważne jest, aby informować o wszystkich stosowanych lekach, w tym: suplementach diety, aerozolu do nosa, progesteronie, kremach do skóry.

Drugi krok.

Testy laboratoryjne poziomu kortyzolu:

  • Analiza moczu w ciągu 24 godzin,
  • Nocny test śliny na kortyzol. Do zbierania śliny późno w nocy służy specjalne urządzenie.
  • Test supresji deksametazonem. W tym teście zostaniesz poproszony o przyjęcie doustnie deksametazonu (hamuje lub zatrzymuje produkcję kortyzolu), a następnie mierzy się poziom kortyzolu we krwi..

Trzeci krok.

Jeśli twoje testy wskazują, że rozwijasz zespół Cushinga, mogą być potrzebne dodatkowe testy:

  • Przetestuj ponownie od kroku drugiego.
  • Test kortyzolu w surowicy o północy, który mierzy poziom kortyzolu we krwi późno w nocy.
  • Test hormonu uwalniającego kortykotropinę z supresją deksametazonu, który może pomóc w identyfikacji przyczyny objawów.

Czwarty krok.

Jeśli poziom kortyzolu jest nadal powyżej normy, być może będziesz musiał:

  • Test stymulacji CRH polegający na pobraniu wielu próbek krwi,
  • Wysokodawkowy test supresji deksametazonem, odmiana opisanego wcześniej testu supresji deksametazonem.
  • MRI lub inne skany, aby zobaczyć gruczoły, które mogą powodować objawy,
  • Pobieranie próbek z zatoki skalistej to badanie krwi, które mierzy poziom ACTH.

Wyjątki od etapów testowania.

W pewnych warunkach opisane powyżej testy mogą być nieskuteczne lub nawet niebezpieczne. Na przykład:

  • Ciąża,
  • Padaczka,
  • Niewydolność nerek,
  • Syndrom cyklicznego Cushinga, w którym poziom kortyzolu może być normalny, a czasem wysoki.

Oprócz tego przyjmowanie niektórych leków może wpływać na wyniki testu. Nie zapomnij poinformować lekarza o przyjmowanych lekach..

Nieleczony zespół Cushinga może zagrażać życiu. Na szczęście większość przypadków jest leczonych i skutecznie leczonych..

Jednak po pozbyciu się tego objawu mogą pozostać pewne problemy zdrowotne. Na przykład kości mogą pozostać słabe. Osoby, które wyleczyły się z tego zespołu, mogą mieć większe problemy z nadciśnieniem, cukrzycą i zdrowiem psychicznym..

Osoby, u których występuje zespół Cushinga spowodowany guzem, powinny poddawać się regularnym badaniom kontrolnym przez całe życie, aby wykluczyć rozwój innych guzów w organizmie..

W większości przypadków chirurgiczne usunięcie guza rozwiąże problem z zespołem Cushinga. W rzadkich przypadkach niektóre komórki nowotworowe mogą nie zostać całkowicie usunięte, a gruczolak może odrosnąć.

Metody leczenia

Metody zależą od przyczyny dodatkowego kortyzolu w organizmie

Leki.

W przypadku zespołu Cushinga spowodowanego lekami stosowanymi w leczeniu innych schorzeń, lekarz może zalecić stopniowe zmniejszanie dawki przyjmowanego leku, a następnie przepisanie innego, który może pomóc organizmowi przywrócić normalną produkcję własnego kortyzolu..

Guzy

Operacja. W większości przypadków chirurg usuwa guz przez nacięcie pod górną wargą lub dolną częścią nosa, między nozdrzami. W rzadkich przypadkach chirurg może wykonać nacięcie w czaszce.

Radioterapia. Radioterapia wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do zabijania lub zapobiegania wzrostowi komórek nowotworowych. Może być stosowany do usuwania komórek nowotworowych pozostałych po operacji.

Chemoterapia. Stosuje się leki zabijające komórki nowotworowe. Niektóre leki chemioterapeutyczne są przyjmowane doustnie, a niektóre są podawane w postaci zastrzyków.

Terapia lekami. Leki mogą korygować zaburzenia równowagi hormonalnej lub zastępować kortyzol po kolejnym leczeniu.

Czy zespół Cushinga wpływa na ciążę??

Nieleczony zespół Cushinga może powodować poważne i potencjalnie zagrażające życiu problemy matki i płodu w czasie ciąży. Jeśli kobieta z zespołem Cushinga nie leczy choroby, jej ciąża jest obarczona dużym ryzykiem poronienia. W przypadku matki z nieleczonym zespołem Cushinga zwiększa się ryzyko wysokiego ciśnienia krwi związanego z ciążą (stan przedrzucawkowy lub rzucawka) i cukrzycy związanej z ciążą (cukrzyca ciążowa). Ma również zwiększone ryzyko wystąpienia niewydolności serca. Rany mogą stać się zaognione i wolno goić.

Jeśli zespół jest spowodowany guzem, należy go usunąć jak najszybciej..

Jaka jest różnica między zespołem Cushinga a chorobą Cushinga?

Choroba Cushinga to termin używany do opisania objawów zespołu Cushinga wynikających z gruczolaka przysadki. Choroba Cushinga odpowiada za większość przypadków zespołu Cushinga spowodowanego nowotworami.

Czy zespół Cushinga może prowadzić do raka??

Nieznany. Naukowcy pracują nad tym problemem.

Jeśli jeden z partnerów ma zespół Cushinga, czy kobieta z tej pary może zajść w ciążę??

Zespół Cushinga może wpływać na płodność zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.

Kobiety. Wysoki poziom kortyzolu upośledza funkcję jajników. Miesiączki są nieregularne lub zanikają. W rezultacie kobiety z nieleczonym zespołem mają problemy z poczęciem i zajściem w ciążę.

Po odpowiednim leczeniu kobieta odzyskuje jajniki, regularne cykle miesiączkowe i zwiększają się szanse na zajście w ciążę..

Czasami po wyleczeniu zespołu Cushinga kobiety mogą mieć problemy z cyklami miesiączkowymi. Najczęściej dzieje się tak, gdy podczas operacji usuwa się część przysadki mózgowej, która bierze udział w procesie rozrodczym..

Zespół Cushinga może powodować zmniejszoną produkcję nasienia i zmniejszoną płodność. Spada również libido, wzrasta impotencja.

Wszystkie te objawy znikają po wyleczeniu zespołu Cushinga..

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

Informacje ogólne

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

Patogeneza

Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

Klasyfikacja

W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

  • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
  • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

  • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
  • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

  • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
  • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
  • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

Przyczyny

Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

Objawy Itsenko-Cushinga

Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

  • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
  • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
  • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
  • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
  • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
  • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
  • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
  • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

  • otyłość specjalnego typu;
  • przerzedzenie skóry;
  • osłabienie i zanik mięśni;
  • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
  • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
  • zaburzenia nerwowe;
  • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
  • słabo gojące się rany;
  • osteoporoza, złamania.

Analizy i diagnostyka

Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

  • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
  • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
  • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
  • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

  • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
  • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
  • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

zespół Cushinga

Co to jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga (znany również jako zespół hiperkortyzolizmu, zespół Itsenko-Cushinga lub Cushingoid) to termin używany do opisania szerokiego zakresu objawów, które mogą wystąpić, gdy dana osoba ma wysoki poziom hormonu zwanego kortyzolem we krwi.

Najczęstsze objawy zespołu Cushinga to:

  • przybranie na wadze.
  • zaokrąglenie twarzy;
  • przerzedzona skóra.

Zespół Cushinga często występuje jako efekt uboczny leczenia kortykosteroidami. Kortykosteroidy są szeroko stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i leczenia chorób autoimmunologicznych (stanów, w których układ odpornościowy działa nieprawidłowo i wpływa na zdrowe tkanki organizmu).

Osoby, które przyjmują duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, mogą czasami odczuwać gromadzenie się kortyzolu we krwi. Ta forma zespołu Cushinga jest czasami nazywana jatrogennym zespołem Cushinga..

Znacznie rzadziej przyczyną zespołu jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z gruczołów w organizmie, powodując wytwarzanie przez gruczoł nadmiernych ilości hormonów. Ta postać zespołu jest czasami określana jako endogenny zespół Cushinga..

Kobiety są pięć razy bardziej narażone na rozwój endogennego zespołu Cushinga niż mężczyźni, przy czym większość przypadków dotyka osoby w wieku od 25 do 40 lat.

Objawy zespołu Cushinga

Objawy zespołu Cushinga mogą być wysoce nieprzewidywalne. W niektórych przypadkach objawy mogą się szybko rozwinąć i być bardzo poważne. W innych przypadkach objawy mogą rozwijać się stopniowo i być znacznie łagodniejsze..

Przyrost masy ciała i tkanki tłuszczowej

Najczęstszym objawem zespołu Cushinga jest przyrost masy ciała, szczególnie na klatce piersiowej, brzuchu i twarzy. Dzieje się tak, ponieważ kortyzol powoduje redystrybucję tłuszczu w tych obszarach..

Osoby z zespołem Cushinga mają zazwyczaj:

  • bardzo cienkie ręce i nogi w porównaniu z klatką piersiową i brzuchem;
  • złogi tłuszczu na karku i ramionach;
  • czerwona, opuchnięta i zaokrąglona twarz (patrz zdjęcie poniżej).

Zmiany skórne

Objawy wpływające na skórę obejmują:

  • Cienka skóra, która łatwo się siniaczy, ponieważ kortyzol rozkłada białka skóry i osłabia drobne naczynia krwionośne
  • czerwono-fioletowe rozstępy na udach, brzuchu, pośladkach, rękach, nogach lub klatce piersiowej, ponieważ kortyzol sprawia, że ​​skóra jest delikatna
  • plamy na twarzy, klatce piersiowej lub ramionach;
  • przyciemniona skóra na szyi;
  • obrzęk nóg z powodu gromadzenia się płynu;
  • obfite pocenie się;
  • siniaki, skaleczenia, zadrapania i ukąszenia owadów mogą goić się długo.

Objawy u mężczyzn

Dodatkowe objawy u mężczyzn to:

  • zmniejszone zainteresowanie seksem;
  • zaburzenia erekcji (niezdolność do uzyskania lub utrzymania erekcji);
  • bezpłodność.

Objawy u kobiet

Dodatkowe objawy u kobiet to:

  • Nadmierne owłosienie twarzy i / lub ciała (hirsutyzm)
  • nieregularne miesiączki lub brakujące miesiączki.

Objawy u dzieci

Dzieci z zespołem Cushinga mogą mieć zahamowany wzrost.

Kości i mięśnie

Osoby z zespołem często mają osłabienie mięśni bioder, ramion, ramion i nóg.

Zbyt dużo kortyzolu może również powodować łamliwość kości (osteoporozę). Może to spowodować pęknięcie dotkniętej kości podczas wykonywania normalnych codziennych czynności, takich jak zginanie i podnoszenie..

Zdrowie psychiczne

Depresja może być częstym objawem zespołu Cushinga. Pacjenci często czują się też przez cały czas niezwykle zmęczeni, co może prowadzić do uczucia depresji..

Wiele osób z zespołem doświadcza również gwałtownych wahań nastroju i reakcji emocjonalnych, które wydają się nieodpowiednie, takich jak śmiech lub płacz bez wyraźnego powodu.

Inne znaki

Inne objawy zespołu Cushinga obejmują:

  • kamienie w nerkach;
  • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze);
  • podwyższony poziom cukru we krwi.

Tego typu objawy często pozostają niezauważone i można je znaleźć tylko podczas badań i testów lekarskich..

Przyczyny zespołu Cushinga

Jatrogenny zespół Cushinga

Większość przypadków zespołu Cushinga jest związana ze stosowaniem kortykosteroidów.

Kortykosteroidy mają dwa główne zastosowania. Oni przywykli:

  1. zmniejszyć stan zapalny w organizmie; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak astma i choroby skóry, takie jak atopowe zapalenie skóry u dzieci;
  2. tłumić układ odpornościowy; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę.

Kortykosteroidy są dostępne w różnych postaciach, w tym w tabletkach (doustne kortykosteroidy), sprayach i inhalatorach (kortykosteroidy wziewne), kremach, płynach i zastrzykach.

Aby zapobiec działaniom niepożądanym, kortykosteroidy są zwykle przepisywane w możliwie najniższej skutecznej dawce. Jednak u osób z ciężkimi objawami, które nie reagują na inne formy leczenia, jedyną skuteczną alternatywą są długoterminowe kortykosteroidy w dużych dawkach..

Kortykosteroidy zawierają syntetyczną wersję hormonu kortyzolu, więc poziom kortyzolu może z czasem wzrosnąć, powodując zespół Itsenko-Cushinga. Osoby, które nadużywają kortykosteroidów lub przyjmują więcej niż zalecana dawka, są również narażone na wystąpienie zespołu Cushinga.

Ryzyko rozwoju zespołu jest większe u osób przyjmujących doustne kortykosteroidy, chociaż stan ten może również dotyczyć osób nadużywających kortykosteroidów wziewnych lub miejscowych..

Endogenny zespół Cushinga

Endogenny zespół Cushinga jest znacznie mniej powszechny niż jatrogenny. Dzieje się tak, ponieważ organizm wytwarza więcej kortyzolu niż faktycznie potrzebuje..

Najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz (nieprawidłowy wzrost komórek) rozwijający się w przysadce mózgowej.

Przysadka mózgowa to organ wielkości grochu w mózgu. Nie wytwarza kortyzolu, ale wytwarza inny hormon zwany hormonem adrenokortykotropiną (ACTH). ACTH stymuluje dwa małe narządy nad nerkami, zwane nadnerczami. Nadnercza i wydzielają kortyzol do krwi.

Guz może zakłócać normalne funkcjonowanie przysadki mózgowej, podnosząc nadmierny poziom ACTH, powodując, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.

Ten typ endogennego zespołu Cushinga jest znany jako choroba Itsenko-Cushinga. Odpowiada za 70% wszystkich przypadków endogennych i rozwija się pięć razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Mniej powszechną przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z nadnerczy. Stanowi około 1 na 10 przypadków.

Inną, mniej powszechną przyczyną jest zespół ektopowego ACTH. Dzięki niemu guz rozwija się w płucach i zaczyna wytwarzać hormon ACTH. Ten typ zespołu Cushinga występuje częściej u mężczyzn.

Guzy rozwijające się wewnątrz przysadki lub nadnerczy zwykle nie są rakowe. Oprócz objawów zespołu Cushinga zwykle nie stanowią one poważnego zagrożenia dla zdrowia. Guzy rozwijające się w płucach mogą czasami być rakowe. Nie jest jeszcze jasne, dlaczego rozwijają się te guzy..

Diagnostyka

Postawienie skutecznej diagnozy zespołu Cushinga może być często trudne, zwłaszcza gdy objawy są łagodne..

Ponieważ zespół Cushinga ma wspólne objawy z innymi, bardziej powszechnymi stanami, takimi jak niedoczynność tarczycy i wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie), ludzie mogą być kierowani na inne badania. W rezultacie może minąć kilka miesięcy, zanim diagnoza zostanie potwierdzona..

Historia narkotyków

Ponieważ stosowanie kortykosteroidów jest główną przyczyną zespołu Cushinga, lekarz zapyta, czy dana osoba przyjmuje jakiekolwiek leki.

Pacjent musi dostarczyć lekarzowi pełną listę wszystkich leków, które zażył i zastosował, w tym tabletki, kremy i płyny. Należy również wziąć pod uwagę naturalne środki zaradcze, ponieważ niektóre naturalne środki zawierają steroidy..

Analiza kortyzolu

Pacjent prawdopodobnie będzie musiał przejść jeden lub więcej z następujących testów, które służą do pomiaru poziomu kortyzolu w organizmie:

  • Analiza moczu;
  • badanie krwi;
  • analiza śliny jest najdokładniejszym testem, jeśli jest wykonywana w środku nocy, więc możesz zostać poproszony o pozostanie w szpitalu na noc.

Pacjent może również otrzymać lek o nazwie deksametazon, zanim poprosi o badanie krwi. Jeśli osoba jest zdrowa, przyjmowanie deksametazonu powinno obniżyć poziom kortyzolu. Jeśli poziom kortyzolu się nie zmieni, może to wskazywać na zespół Cushinga..

Żadne z powyższych badań nie jest całkowicie dokładne ani wiarygodne, ale w przypadku zaobserwowania jednego lub więcej nieprawidłowych wyników są one zwykle kierowane do lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób hormonalnych (endokrynologa). Powinni umieć potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie zespołu.

Określenie pierwotnej przyczyny

Po potwierdzeniu rozpoznania zespołu Cushinga konieczne będzie ustalenie przyczyny leżącej u podstaw (jeśli przyczyną nie jest kortykosteroid) w celu ustalenia przebiegu leczenia.

Pierwszym krokiem jest ustalenie, czy zespół jest wynikiem wysokiego poziomu hormonu adrenokortykotropiny (ACTH) we krwi. Jeśli tak, może to wskazywać na guz przysadki mózgowej lub, rzadziej, w płucach..

Niski poziom ACTH może wskazywać na guz w jednym z nadnerczy.

Podejrzenie guza jest zwykle potwierdzane za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). Podczas skanowania CT / MRI skaner wykonuje serię obrazów, a komputer zbiera je w szczegółowy obraz.

Czasami, pomimo wykonania tomografii komputerowej / rezonansu magnetycznego, trudno jest określić, gdzie znajduje się guz. W takich okolicznościach może być zalecane dalsze badanie, zwane pobieraniem próbek z dolnej zatoki skalistej..

Pobiera się krew z żył przysadki i przedramienia od pacjenta i porównuje poziom ACTH w obu próbkach. Jeśli poziom jest wyższy w żyle przysadkowej, przyczyną może być guz przysadki mózgowej. Jeśli poziomy są podobne, przyczyną może być guz w innym miejscu płuca. Następnie można wykonać prześwietlenia rentgenowskie i skany CT / MRI klatki piersiowej, aby sprawdzić tkankę płucną.

Zakończenie badań i postawienie pełnej diagnozy może zająć dużo czasu. Czasami wymagane jest ponowne skanowanie.

W międzyczasie lekarz może zdecydować o leczeniu zespołu Cushinga lekami, takimi jak metirapon, aby zmniejszyć ilość kortyzolu. W takim przypadku pacjent będzie musiał pozostać w szpitalu przez kilka dni, aby monitorować przyjmowanie tabletek..

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenie zespołu Cushinga będzie zależeć od przyczyny wysokiego poziomu kortyzolu. Jeśli pacjent ma jatrogenny zespół Cushinga wywołany przyjmowaniem kortykosteroidów, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki, a następnie zaprzestanie stosowania kortykosteroidów.

Jeśli pacjent ma endogenny zespół Cushinga spowodowany nowotworami, dostępne są następujące opcje leczenia:

  • leki hamujące kortyzol;
  • operacja;
  • radioterapia.

Kortykosteroidy

Jeśli kortykosteroidy były używane tylko przez kilka dni, odstawienie ich od razu może być bezpieczne. Jednak większość osób z zespołem Cushinga przyjmuje duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, więc natychmiastowe odstawienie dawki nie jest bezpieczne..

Dzieje się tak, ponieważ jeśli przyjmujesz kortykosteroidy przez długi czas, twoje ciało może przestać wytwarzać naturalne steroidy. Dlatego, jeśli nagle przestaniesz brać leki, mogą wystąpić objawy, takie jak:

  • zmęczenie;
  • słabość;
  • utrata masy ciała;
  • zawroty głowy;
  • biegunka.

Kolejnym czynnikiem jest stan, w którym lek został przepisany w pierwszej kolejności. W niektórych przypadkach skuteczne może być leczenie niesteroidowe. Jeśli jednak tak nie jest, można zalecić dalsze przyjmowanie kortykosteroidów do czasu opanowania objawów choroby..

Nie ma jednego planu na wszystkie odstawienia kortykosteroidów. Jednak dla większości ludzi zalecane są następujące kroki:

  1. Zmniejsz dawkę z dużej do średniej lub średnio wysokiej dawki.
  2. Następnie przejdź na jeszcze niższą dawkę lub, alternatywnie, przyjmuj leki tylko co drugi dzień.
  3. Następnie, po kilku tygodniach lub miesiącach, przeprowadź badanie krwi, aby sprawdzić, czy organizm wytwarza naturalne steroidy..

Jeśli po wykonaniu powyższych czynności organizm wytwarza naturalne steroidy, należy przerwać leczenie kortykosteroidami. Jeśli organizm nie wytwarza naturalnych steroidów, może być wskazane kontynuowanie leczenia małymi dawkami przez kolejne 4-6 tygodni przed ponownym badaniem..

Czas potrzebny do bezpiecznego zaprzestania stosowania kortykosteroidów może wynosić od kilku miesięcy do roku. W tym czasie może być konieczne dodatkowe leczenie, aby skompensować niektóre objawy zespołu Cushinga, takie jak leki obniżające ciśnienie krwi..

Inhibitory kortyzolu

Leki hamujące kortyzol mają na celu blokowanie skutków ubocznych kortyzolu. Zwykle są stosowane tylko krótkotrwale jako przygotowanie do operacji. Czasami inhibitory są stosowane wkrótce po operacji lub radioterapii, aby te terapie były bardziej skuteczne.

Jednak czasami osoby, które nie chcą lub nie mogą poddać się operacji, przyjmują leki hamujące kortyzol przez dłuższy czas. Ketokonazol i metirapon to dwa powszechnie stosowane inhibitory kortyzolu.

Skutki uboczne ketokonazolu obejmują:

  • senność;
  • bóle głowy;
  • nieregularne cykle u kobiet;
  • brak zainteresowania seksem;
  • obrzęk klatki piersiowej u mężczyzn.

Skutki uboczne metyraponu obejmują:

  • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie);
  • pojawienie się trądziku;
  • nadmierny wzrost owłosienia twarzy i skóry.

Ponieważ ketokonazol może powodować wzrost piersi u mężczyzn (ginekomastia), ogólnie zaleca się stosowanie metyraponu. Podobnie, ponieważ metyrapon może powodować nadmierny wzrost włosów, na ogół zaleca się kobietom przyjmowanie ketokonazolu..

Operacja

Może być konieczna operacja w celu usunięcia lub zniszczenia guza przysadki lub nadnerczy. Usunięcie guza z płuc jest znacznie trudniejsze i może nie być możliwe..

Operacja przysadki mózgowej

W znieczuleniu ogólnym chirurg usuwa guz przysadki przez nozdrze lub przez otwór wykonany za górną wargą, tuż nad przednimi zębami.

Takie podejście pozwala chirurgowi dotrzeć do przysadki mózgowej bez konieczności wykonywania operacji na głównej części głowy. Zmniejsza to ryzyko powikłań, takich jak infekcja.

Ten rodzaj operacji ma dobre udokumentowane sukcesy. Około 4 na 5 objawów u ludzi jest całkowicie wyleczonych.

Usunięcie nadnerczy metodą laparoskopową

W większości przypadków wystarczy usunąć tylko jeden z nadnerczy. Odbywa się to zwykle poprzez operację laparoskopową, podczas której chirurg wykonuje małe nacięcie w jamie brzusznej i przechodzi przez to nacięcie, aby usunąć nadnercze. Zaletą tego podejścia jest to, że po operacji pacjent prawie nie odczuwa bólu..

Ten rodzaj operacji ma również dobre wskaźniki powodzenia. 2 na 3 osoby mają objawy, które goją się całkowicie..

Jeśli w płucach jest guz

W wielu przypadkach guz jest zlokalizowany głęboko w płucach, więc nie można go bezpiecznie usunąć lub zniszczyć bez poważnego uszkodzenia płuc. Alternatywnym podejściem jest stosowanie leków, które hamują kortyzol lub całkowicie usuwają nadnercza, co zatrzyma produkcję kortyzolu..

Radioterapia

Jeśli operacja przysadki kończy się niepowodzeniem, radioterapia jest leczeniem wspomagającym, w którym można zastosować fale o wysokiej energii do zmniejszenia guza.

W leczeniu guzów przysadki coraz częściej stosuje się rodzaj radioterapii zwany radiochirurgią stereotaktyczną. Terapia polega na zastosowaniu szeregu ruchomych ramek utrzymujących głowę w precyzyjnej pozycji. Następnie komputer wysyła wiązki energii do dokładnej lokalizacji guza przysadki..

Radiochirurgia stereotaktyczna minimalizuje ryzyko przypadkowego uszkodzenia innych części mózgu. Zwykle zabieg przeprowadza się w jednej sesji.

Radiochirurgia stereotaktyczna jest dostępna tylko w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach, dlatego najprawdopodobniej pacjent będzie musiał wyjść z domu, aby poddać się leczeniu. Może również istnieć lista oczekujących, aż leczenie będzie dostępne. Efekty leczenia są dobre, u 3 na 4 osoby objawy całkowicie ustępują.

Niepowodzenie w terapii

Jeśli operacja przysadki, nadnerczy i / lub radioterapia nie wyleczą, można zalecić chirurgiczne usunięcie obu nadnerczy, aby przestały wytwarzać kortyzol.

Ta opcja leczenia może być wysoce zalecana, jeśli objawy zespołu Cushinga zagrażają długoterminowemu zdrowiu, takie jak źle kontrolowane wysokie ciśnienie krwi.

Powikłania operacji

Utrata funkcji hormonalnej

Chirurg będzie starał się zachować jak największą część przysadki mózgowej lub nadnerczy, aby utrzymać prawidłową produkcję hormonów. Jednak w niektórych przypadkach nie jest to możliwe, zwłaszcza jeśli guz jest dość duży..

Osoby, którym usunięto cały gruczoł nadnerczy, utracą normalną funkcję hormonalną. Osoby poddawane radioterapii są również narażone na znaczne ryzyko utraty normalnej funkcji hormonalnej..

Jeśli pacjent utraci normalną funkcję hormonalną, trzeba będzie zastosować syntetyczne wersje hormonów, aby je zastąpić. Nazywa się to czasami hydrokortyzonową terapią zastępczą (nie mylić z hormonalną terapią zastępczą, która jest stosowana w leczeniu objawów menopauzy).

Hydrokortyzon występuje w postaci tabletek. Większość ludzi musi przyjmować jedną lub dwie tabletki dziennie. W niektórych przypadkach gruczoły mogą powrócić do normalnego funkcjonowania po kilku miesiącach, dlatego leczenie można przerwać. Inne osoby mogą potrzebować hydrokortyzonu do końca życia.

Większość ludzi dobrze toleruje hydrokortyzon, ale ustalenie, która dawka jest najbardziej odpowiednia, może zająć trochę czasu. W tym czasie u pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane podobne do zespołu Cushinga, takie jak przyrost masy ciała i ścieńczenie skóry..

Zespół Nelsona

Zespół Nelsona jest stosunkowo częstym powikłaniem, które występuje u osób, którym usunięto oba nadnercza, ponieważ nie zareagowały na operację lub radioterapię..

Zespół Nelsona występuje wtedy, gdy szybko rosnący guz rozwija się w przysadce mózgowej. Objawy obejmują:

  • ciemnienie skóry;
  • bóle głowy;
  • zaburzenia widzenia, takie jak częściowa utrata wzroku lub podwójne widzenie (podwójne widzenie).

Zespół Nelsona jest słabo poznany zarówno pod względem przyczyn, jak i rozpowszechnienia. W jednym badaniu sprzed wielu lat stwierdzono, że u jednej na cztery osoby, u których usunięto oba nadnercza, wystąpił zespół Nelsona. Jednak obecnie liczba ta prawdopodobnie będzie niższa ze względu na poprawę leczenia zespołu Cushinga..

W leczeniu zespołu Nelsona zaleca się chirurgiczne usunięcie guza. Po tym może nastąpić dodatkowy cykl radioterapii, jak omówiono powyżej..

Rokowanie i powikłania

Dzięki leczeniu osoby z zespołem Cushinga mają na ogół dobre perspektywy. Jednak czas potrzebny do opanowania objawów może się znacznie różnić, od kilku tygodni do kilku lat..

Jeśli zespół Cushinga nie jest leczony, perspektywy są znacznie mniej korzystne, ponieważ nadmierny poziom kortyzolu może powodować wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie). Wysokie ciśnienie krwi zwiększa ryzyko zawału serca, udaru mózgu lub obu, które mogą być śmiertelne.

Top