Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Krtań
Odżywianie sportowe zwiększające poziom testosteronu: korzyści i szkody
2 Przysadka mózgowa
Przydatne właściwości pyłku, zasady jego stosowania, przeciwwskazania
3 Przysadka mózgowa
Zastrzyki z progesteronu z opóźnioną miesiączką
4 Jod
Objawy i leczenie zapalenia krtani u dzieci
5 Testy
Co to jest jama torbielowata?
Image
Główny // Testy

Co to jest gigantyzm


Gigantyzm to patologiczna predyspozycja organizmu do szybkiego wzrostu. Patologia o charakterze neuroendokrynnym jest spowodowana zwiększoną zawartością hormonu wzrostu, który jest wytwarzany przez przednią przysadkę mózgową. Gigantyzm występuje zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. Chorobie towarzyszą nie tylko nieprawidłowości fizjologiczne, ale także zaburzenia somatyczne, a także zaburzenia psychiczne.

Drugie imię gigantyzmu - makrosomia - mówi samo w sobie o patologii. Oznacza to, że pacjenci mają duże ciało, co w tym przypadku ilustruje wzrost pacjentów i wielkość poszczególnych części ciała. Zwykle oznaki gigantyzmu można zaobserwować w okresie aktywnego wzrostu organizmu nastolatka, od około 10 do 15 lat. Pierwsze objawy patologii pojawiają się właśnie w tym czasie iz czasem nasilają się one tylko przez cały okres, podczas gdy szkielet rośnie.

W przypadku gigantyzmu tempo wzrostu pacjenta znacznie przekracza normalne wskaźniki, dlatego pod koniec okresu dojrzewania wzrost pacjentów wynosi poniżej dwóch metrów. Uważa się, że patologiczny wzrost kobiety przekracza 190 cm, a dla mężczyzn - ponad 200 cm.

W tym przypadku proporcjonalność budowy ciała jest względna. Niektórzy pacjenci zachowują normalne proporcje, podczas gdy inni mogą mieć zbyt małe kończyny - dłonie i stopy, mały rozmiar głowy. Częstość występowania gigantyzmu, według statystyk, nie przekracza trzech przypadków na tysiąc osób, ale trudno jest uzyskać dokładne dane.

Ciekawostką jest to, że rodzice pacjentów z gigantyzmem mają normalny wzrost i nawet w następnych pokoleniach nie ma przodków z takim naruszeniem. U pacjentów z gigantyzmem przebadano rodziców i stwierdzono, że połowa z nich była zdrowa i nie miała żadnych przesłanek do pojawienia się dziecka z taką wadą. Wszystkie te odchylenia mogą pośrednio wpływać na najważniejszy powód - nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu.

W pozostałych grupach patologia układała się następująco: rodzice cierpieli na schorzenia otolaryngologiczne, uraz czaszkowo-mózgowy, a kobiety przed urodzeniem dziecka z gigantyzmem miały aborcję. Do tej pory prowadzone są badania nad wpływem tych czynników na pojawienie się gigantyzmu u potomstwa..

Dzięki tej patologii gigantyzm u dzieci różni się od wysokiego wzrostu, gdy pacjent oprócz wysokiego wzrostu nie ma absolutnie żadnych zaburzeń zdrowotnych, a także zespołu fajki, zespołu Marfana, hipogonadyzmu i zespołu Sotosa.

Przyczyny

Główne przyczyny gigantyzmu leżą w zaburzeniach endokrynologicznych w organizmie pacjenta i zmianach w budowie kości. Aby zrozumieć, co dokładnie wywołało problemy ze wzrostem, należy zwrócić uwagę na kluczowy hormon odpowiedzialny za wzrost. Zazwyczaj pacjenci mają przerost i nadmierne funkcjonowanie przysadki mózgowej, która jest odpowiedzialna za produkcję hormonu wzrostu.

Izoformy hormonu wzrostu pod wpływem informacji kodowanej w chromosomie syntetyzowane są w przednim przysadce mózgowej. Główną rolą somatotropiny jest oddziaływanie na niezamknięte strefy wzrostu kości, w wyniku czego człowiek rośnie. Somatotropina odpowiada również za konstytucję człowieka, stosunek tkanki tłuszczowej do mięśniowej itp..

Kiedy produkcja hormonu wzrostu zwalnia, strefy wzrostu kości zamykają się, to znaczy kostnieją. Dzieje się to zwykle przed dwudziestym rokiem życia, a co kolejne dziesięć lat produkcja hormonu wzrostu spada o 14 procent. W wieku dwudziestu lat osoba osiągnęła już pewną wysokość, która nie zmieni się przez całe życie i dopiero w starszym wieku zachodzą naturalne procesy, w wyniku których osoba staje się mniejsza.

Problem gigantyzmu wiąże się z nadmierną aktywnością przysadki mózgowej i produkcją dużych ilości hormonu wzrostu. Jednak takie odchylenia nie zdarzają się same. Na nieprawidłowe działanie przysadki mózgowej wpływają:

  • nowotwory nowotworowe gruczołu, na przykład gruczolak przysadki;
  • zatrucie;
  • przenoszenie infekcji, która wpłynęła na układ nerwowy (takie infekcje obejmują zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu);
  • urazowe uszkodzenie mózgu wpływające na przysadkę mózgową.

W niektórych przypadkach problem tkwi nie w samej przysadce mózgowej, ale w stanie układu mięśniowo-szkieletowego, kiedy chrząstka nasadowa staje się słabo podatna na działanie hormonów płciowych i zachowuje tendencję wzrostową, a hormony płciowe miały spowalniać ten proces. Dlatego wzrost występuje nawet w okresie pokwitania..

Mechanizm patologiczny jest następujący. Przy zwiększonej produkcji hormonu wzrostu zachodzą jednocześnie dwa procesy - pobudzenie czynników wzrostu w tkankach oraz produkcja insulinopodobnego czynnika wzrostu. Przy równoczesnym wpływie tych czynników na organizm człowieka dochodzi do proliferacji tkanki chrzęstnej, odkładania się mukopolisacharydów i intensywnej produkcji kolagenu. Razem prowadzi to do zgrubienia kości i ich wzrostu już w dzieciństwie..

Objawy

Wpływ hormonu wzrostu na organizm prowadzi do makro- i mikroskopijnych zmian w organizmie pacjenta z gigantyzmem.

Pacjenci z gigantyzmem mają duże kończyny

Mikroobjawy patologii obejmują:

  • wzrost osteonów w kości korowej;
  • rozrzedzenie struktury kości w regionie gąbczastym;
  • obecność procesów proliferacyjnych i dystroficznych w tkance chrzęstnej;
  • endochondralny wzrost struktury kości;
  • pojawienie się brzeżnych zgrubień na kościach;
  • kosmkowate wyrostki w błonie maziowej.

Makroskopowe zmiany u pacjenta z gigantyzmem objawiają się w następujący sposób:

  • u pacjentów zatoka czołowa rośnie i rozszerza się;
  • dolna szczęka rośnie i ze względu na zmianę kąta między gałęziami kości uzyskuje się deformację, a szczęka przyjmuje postać sań;
  • powstaje diastema - duże szczeliny między zębami;
  • żebra wydłużone w przednich odcinkach;
  • zewnętrzne i środkowe części chrząstki kostnej są przerośnięte, a wewnętrzne są dotknięte procesami dystroficznymi;
  • charakterystyczny jest wzrost kręgów wszerz;
  • okolice szyjki macicy i klatki piersiowej mają wyraźną kifozę;
  • dyski międzykręgowe są podatne na przerost, dlatego często diagnozuje się deformującą spondylozę i przepuklinę Schmorla;
  • kości rurkowe są znacznie wydłużone, a otwór na kanał kręgowy jest poszerzony.

Wyraźne są kliniczne objawy patologii w gigantyzmie. Jak wspomniano powyżej, wiodącym objawem jest wysoki wzrost pacjentów. Jednocześnie różne postacie choroby same dostosowują się do objawów, na przykład częściowy gigantyzm charakteryzuje się nieproporcjonalnym wzrostem i wzrostem wielkości jednej części ciała, zwykle patologia dotyczy kończyn.

Zmiany zachodzą również w procesach metabolicznych, a sama patologia znacząco wpływa na stan psychiczny pacjenta. Pacjenci z gigantyzmem doświadczają wielu negatywnych objawów choroby:

  • zwiększone zmęczenie;
  • poranna słabość;
  • ataki bólu głowy;
  • problemy z pamięcią;
  • zmniejszona siła mięśni.

Gigantyzm cierpi również na okolice genitaliów - u mężczyzn genitalia mogą być niedorozwinięte, występuje słabe wydzielanie płynu nasiennego, występują problemy z wytryskiem i pożądaniem seksualnym. U wielu pacjentów po prostu nie ma ochoty na płeć przeciwną z powodu głęboko istniejących problemów psychologicznych..

W przypadku kobiet istotne stają się problemy związane z początkiem miesiączki, wczesną menopauzą, niezdolnością do zajścia w ciążę i urodzenia dziecka. U pacjentów obu płci może rozwinąć się cukrzyca. Rozpoznanie stawia się na podstawie obiektywnych danych i podwyższonego poziomu hormonu wzrostu.

Klasyfikacja

Co dziwne, ujednolicona klasyfikacja typów gigantyzmu nie została jeszcze opracowana, dlatego w praktyce lekarze wykorzystują tylko dane, które są nadal badane. Ustalono następujące typy gigantyzmu - akromegalię, splachnomegalię, eunuchoidę, częściową, mózgową. Często spotykany wśród wszystkich typów gigantyzmu, mózgowego i częściowego, a wśród objawów gigantyzmu występuje połączenie różnych przejawów w różnych typach gigantyzmu.

Gigantyzm mózgowy

Osoby z gigantyzmem mózgowym mają określone zewnętrzne oznaki, na podstawie których można już podejrzewać patologię. Przede wszystkim jest to wysokie spadziste czoło i wystające guzki czołowe. Rysy twarzy są szorstkie, co szczególnie podkreśla hiperteloryzm. Dolna szczęka wystaje do przodu, obserwuje się zez.

Gigantyzm mózgowy jest uwarunkowany genetycznie i można go wcześniej przetestować

Pacjenci charakteryzują się odchyleniami w budowie aparatu mowy - niebo jest wysokie, a język nieproporcjonalnie duży. U pacjentów dochodzi do wzrostu stóp i dłoni, a czasami dochodzi do zrostu palców. Pomimo patologii kości układ hormonalny działa bez zakłóceń.

Choroba ma charakter autosomalny recesywny, występuje sporadycznie, ale ostatnio ustalono, że jest to głównie choroba autosomalna dominująca. Patologia występuje zwykle u chłopców i objawia się w postaci jednego z dwóch typów mutacji.

Przyczyną pojawienia się gigantyzmu mózgowego jest naruszenie mutacji jednego z genów w piątym lub trzecim chromosomie. Do manifestacji choroby konieczne jest, aby jedno z rodziców zawierało zmutowany wariant genu. Drugim wariantem przyczyny pojawienia się patologii są mutacje genów, które występują u płodu po zapłodnieniu.

Oprócz wyżej wymienionych objawów patologii pacjenci z gigantyzmem mózgowym mają makrodolichocefalię, w której zwiększa się rozmiar głowy, ale jednocześnie ilość płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje normalna bez oznak nadmiernej produkcji. Obserwuje się kifoskoliozę, w której kręgosłup jest zakrzywiony jednocześnie w dwóch płaszczyznach - czołowej i strzałkowej.

Gigantyzmowi mózgowemu często towarzyszą:

  • zwiększony rozmiar niektórych narządów wewnętrznych (nerek, wątroby, serca);
  • rozwój wad serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, zarośnięcie tętnicy płucnej, problemy z funkcjonowaniem zastawek, zaburzenia przewodzenia rytmu serca);
  • naruszenie koordynacji ruchów, drgawki;
  • wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego;
  • zaburzenia wegetatywne.

Zwykle dzieci z gigantyzmem mózgowym szybko rosną, co jest szczególnie widoczne w trzecim i czwartym roku życia dziecka. W tym przypadku cechy strukturalne ciała powodują u takich dzieci pewne opóźnienia w trzymaniu głowy, siadaniu i wstawaniu. Zwykle niemowlęta mają niestabilny chód przez długi czas po pierwszych krokach, w wyniku czego wzrasta ryzyko obrażeń dziecka. Zęby wyrzynają się wcześnie, mowa rozwija się później, dzieci są wycofane, skąpe w emocjach i skłonne do agresji.

Diagnostyka opiera się na badaniu materiału genetycznego, analizie zewnętrznych objawów patologii. Nie ma leczenia, możliwa jest tylko terapia objawowa i korekta zaburzeń społecznych.

Częściowy gigantyzm

Częściowy gigantyzm - patologia występuje rzadko, podczas gdy u pacjentów powiększa się tylko jedna część ciała, a dzieje się tak głównie z powodu wzrostu tkanek miękkich lub wzrostu kości. Częściowy gigantyzm jest wrodzoną anomalią i został po raz pierwszy opisany na początku XIX wieku. Od prawie dwóch stuleci światowa literatura zawiera dane o nie więcej niż półtora stu przypadków gigantyzmu, dlatego problem został słabo zbadany i nie opracowano ujednoliconej klasyfikacji i podejść do patologii.

Częściowy gigantyzm jest wyraźnie rozpoznawany na zdjęciu rentgenowskim przez zwiększony rozmiar kości jednego palca.

W tej chwili wyróżnia się proporcjonalny i nieproporcjonalny gigantyzm, a także rozważa się kwestie wrodzone - dziś lekarze wysunęli teorię, że choroba może być nie tylko wrodzona, ale także nabyta, rozwinięta po przeniesieniu pewnych neuroinfekcji.

Przyczyny częściowego gigantyzmu można zobaczyć w następujący sposób:

  • przyczyna mechaniczna - niewłaściwe umieszczenie płodu w macicy, które wywołuje ucisk i stagnację w niektórych częściach ciała;
  • embrionalny - zaburzenia, które pojawiły się w okresie rozwoju embrionalnego, co ostatecznie doprowadziło do wzrostu wzrostu poszczególnych części ciała;
  • przyczyną neuro-troficzną jest naruszenie unerwienia i trofizmu tkanek.

Istnieją trzy formy częściowego gigantyzmu:

  • prawdziwy wrodzony gigantyzm, gdy rosną głównie tkanki miękkie;
  • prawdziwy wrodzony gigantyzm z przerostem tkanki kostnej;
  • prawdziwy wrodzony gigantyzm z uszkodzeniami krótkich mięśni.

Leczenie

Leczenie patologii w tej chwili jest trudne i nieproduktywne, a nie można zwalczać choroby objawowo bez radykalnych metod, co nie zawsze jest akceptowalne dla pacjentów. Cele terapii, które starają się przeprowadzić dzisiaj lekarze, są następujące:

  • wyeliminować źródło zwiększonej produkcji hormonu wzrostu;
  • w przypadku gruczolaka przysadki całkowicie lub częściowo wyeliminować nowotwór guza;
  • zapobiegać nawrotom;
  • znormalizować poziom hormonu wzrostu i insulinozależnego czynnika wzrostu;
  • wyeliminować, jeśli to możliwe, kliniczne objawy patologii;
  • poprawić jakość życia na różnych etapach rozwoju pacjenta.

Obecnie lekarze stosują się do taktyki wyczekującej, jeśli choroba zostanie wykryta w dzieciństwie. Przed wykonaniem jakichkolwiek interwencji należy zaczekać do zamknięcia stref wzrostu kości i dopiero wtedy opracować metody usunięcia ubytku..

W przypadku wykrycia określonych naruszeń w ciele pacjenta można bezpośrednio poradzić sobie z takimi odchyleniami. Na przykład przy zdiagnozowanym gruczolaku przysadki guz musi zostać napromieniowany, a przy szybkim wzroście nowotworu wskazana jest operacja usunięcia guza. Przed usunięciem wszystkie wskazania i przeciwwskazania są dokładnie analizowane, usuwanie następuje przezklinowo.

Jeśli to możliwe, lekarze korygują te naruszenia, które powstały w procesie rozwoju patologii. Na przykład niedorozwój seksualny leczy się lekami, ale częściowy gigantyzm można wyeliminować, jeśli pacjent jest operowany. Prognozy dotyczące gigantyzmu można nazwać stosunkowo korzystnymi. Większość pacjentów nie ma zaburzeń zagrażających życiu.

Jednak wady ciała czasami przeszkadzają pacjentom w socjalizacji i poważnie pogarszają jakość życia pacjentów. Powstaje też pytanie o współistniejące patologie, które znacząco pogarszają stan pacjenta z gigantyzmem. Może to zwiększyć śmiertelność, jeśli powikłaniu nie zapobiegnie się w odpowiednim czasie..

Najważniejsze

Gigantyzm jest dość rzadkim zaburzeniem związanym z wpływem dziedziczności. Głównym powodem pojawienia się gigantyzmu jest nadprodukcja somatotropiny i aktywny wzrost kości w dzieciństwie i okresie dojrzewania. W rezultacie pacjenci z gigantyzmem mają duży wzrost, powiększone narządy, duże kończyny i charakterystyczne wizualne objawy patologii..

Diagnozę gigantyzmu przeprowadza się głównie na podstawie poziomu hormonu wzrostu i objawów zewnętrznych. Leczenie choroby jest selektywne, w zależności od tego, co wyzwoliło nadmierne wydzielanie. Terapia może być radykalna, a także objawowa, co tylko pomaga korygować objawy i łagodzić najbardziej bolesne objawy.

Gigantyzm

Gigantyzm to choroba, której towarzyszy zwiększona produkcja hormonu wzrostu w przednim płacie przysadki mózgowej (adenohypophysis), co prowadzi do nadmiernego wzrostu kończyn i całego tułowia. Objawy gigantyzmu są najczęściej obserwowane u chłopców w wieku 7-10 lat lub w okresie dojrzewania i rozwijają się przez cały okres wzrostu. Wskaźniki wzrostu dziecka przekraczają normy dla danej płci i wieku, a pod koniec okresu dojrzewania mogą osiągnąć 2 m u mężczyzn i 1,90 m u kobiet przy zachowaniu proporcjonalnej budowy ciała. Częstość przejawów gigantyzmu to 1-3 osoby na 1000 mieszkańców. Zwykle gigantyzmowi towarzyszy szybkie zmęczenie i bóle głowy, stopniowe upośledzenie pamięci i zaburzenia funkcji seksualnych. Przy chorobie gigantyzmu można również zaobserwować współistniejące zaburzenia endokrynologiczne, a mianowicie: cukrzycę, niedoczynność lub nadczynność tarczycy, zaburzenia metabolizmu węglowodanów.

Podstawą gigantyzmu jest zwiększona produkcja hormonu somatotropowego przez przysadkę mózgową, której przyczyną są: predyspozycje dziedziczne, guzy przysadki gruczołowej (gruczolaki przysadki), choroby zakaźne ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, ropień), urazowe uszkodzenie mózgu i zatrucie toksynami. Inną przyczyną gigantyzmu może być zmniejszenie wrażliwości receptorów tkanki chrzęstnej, w której znajduje się strefa wzrostu kości, na hormony płciowe, w wyniku czego strefa pozostaje otwarta, tj. zdolny do dalszego wzrostu po zakończeniu procesu dojrzewania.

Objawy gigantyzmu

Głównymi objawami gigantyzmu są dolegliwości pacjenta związane z szybkim wzrostem, nadmiernym tempem wzrostu, bólami stawów i kości, osłabieniem mięśni, pogorszeniem wyników w nauce, a często - zaburzenia widzenia (krótkowzroczność, nadwzroczność, astygmatyzm). Mogą również wystąpić zaburzenia tarczycy i trzustki..

Diagnostyka gigantyzmu

Aby zdiagnozować gigantyzm, endokrynolog bada pacjenta, przepisuje badanie rentgenowskie czaszki oraz rezonans komputerowy i rezonans magnetyczny mózgu, które można wykorzystać do identyfikacji guzów przysadki mózgowej. W przypadku rosnącego guza widzenie często pogarsza się u pacjentów, dlatego można również zalecić badanie okulistyczne, które ujawni ograniczenia pola widzenia i zatory w dnie. Diagnoza gigantyzmu obejmuje również laboratoryjne badania krwi. Wynik badania krwi pokaże zwiększone stężenie hormonu wzrostu.

Leczenie gigantyzmu

W leczeniu gigantyzmu stosuje się zachowawcze i chirurgiczne metody leczenia. Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu w organizmie i przyspieszyć zamykanie stref wzrostu kości, pacjentom z gigantyzmem przepisuje się terapię hormonalną, składającą się z przebiegu somatostatyny i hormonów płciowych. Chirurgiczne metody leczenia obejmują radioterapię w celu usunięcia gruczolaka przysadki lub jego chirurgiczne usunięcie, w połączeniu ze wspomaganiem lekowym agonistami dopaminy (parlodel, dostinex). Obecnie stosuje się kompleksowe leczenie gigantyzmu, które łączy w sobie radioterapię i terapię hormonalną, co pozwala osiągnąć znaczną poprawę u dużej liczby pacjentów z gigantyzmem..

Gigantyzm

Gigantyzm to patologia neuroendokrynna, która występuje u osób z otwartymi strefami wzrostu nasady (dzieci i młodzież) na tle nadmiernej produkcji hormonu wzrostu przez przedni płat przysadki mózgowej. Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn.

Hormon wzrostu jest jednym z hormonów przedniego płata przysadki mózgowej, który powoduje wyraźne przyspieszenie liniowego wzrostu u dzieci, młodzieży i młodzieży z jeszcze niezamkniętymi strefami wzrostu. Produkcja hormonu wzrostu spada wraz z wiekiem.

Wzrost człowieka odnosi się do ogólnych cech antropometrycznych i jest jednym ze wskaźników rozwoju fizycznego. Wpływają na to czynniki genetyczne, środowiskowe, a także płeć i wiek. Przez całe życie człowiek rośnie nierównomiernie. Długość ciała rośnie najszybciej podczas rozwoju prenatalnego. W okresie dojrzewania roczna stopa wzrostu wynosi od 5 do 7 cm Wzrost u mężczyzn z reguły kończy się w wieku 18-20 lat, u kobiet - w wieku 16-18 lat.

Gigantyzm z reguły występuje w wieku 9-13 lat, proces patologiczny, w którym tempo wzrostu znacznie przekracza normę anatomiczną i fizjologiczną, towarzyszy okresowi fizjologicznego wzrostu. Pod koniec okresu dojrzewania wzrost pacjentów z gigantyzmem przekracza 190 cm u kobiet i 200 cm u mężczyzn. Rodzice pacjentów z gigantyzmem mają zwykle normalne tempo wzrostu. Patologia występuje z częstością 1-3 przypadków na 1000 populacji.

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu. Nadmierną produkcję hormonu somatotropowego można zaobserwować na tle zmian chorobowych przysadki wynikających z procesu nowotworowego, neuroinfekcji (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), zatrucia organizmu, urazowe uszkodzenia mózgu.

Rozwój częściowego gigantyzmu może być spowodowany zmianami neuro-troficznymi, naruszeniem formowania się struktur ciała podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowym ułożeniem płodu na etapie rozwoju prenatalnego z kompresją poszczególnych części ciała, rozwojem stagnacji i późniejszym wzrostem ściśniętej części ciała.

Formy choroby

Patologia ma następujące typy:

  • prawda - proporcjonalny wzrost wielkości ciała przy braku zaburzeń fizjologicznych i psychicznych;
  • częściowy lub częściowy - wzrost niektórych części ciała;
  • pół - wzrost o połowę ciała;
  • akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalic - gigantyzm ze wzrostem narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm na tle hipogonadyzmu;
  • mózg - gigantyzm na tle organicznego uszkodzenia mózgu.

Objawy

Szczyt choroby występuje po 10-15 latach. Oprócz nadmiernie szybkiego wzrostu pacjenci odczuwają osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, zmniejszenie ostrości wzroku, bóle kości i stawów, drętwienie rąk. Utrata pamięci i obniżona wydajność prowadzą do spadku wyników w nauce. U pacjentów z gigantyzmem często rozwijają się inne zaburzenia hormonalne, w szczególności zaburzenia rozwoju seksualnego, a także zaburzenia psychiczne. Stan układu rozrodczego zależy od momentu wystąpienia choroby (przed lub po okresie dojrzewania).

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości rysy twarzy pacjenta mogą się powiększyć: dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy powiększają się; płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji. Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu.

Diagnostyka

Podstawową diagnozę ustala się na podstawie badania pacjenta - głównym objawem gigantyzmu u dzieci jest wzrost przekraczający normę wieku. W celu wyjaśnienia diagnozy i wyjaśnienia etiologii choroby układ hormonalny, nerwowy i inne są badane metodami instrumentalnymi i laboratoryjnymi.

Określenie stężenia hormonu wzrostu we krwi po obciążeniu glukozą (u pacjentów z cukrzycą badanie nie jest pouczające), test na insulinopodobny czynnik wzrostu 1, testy z tyroliberyną.

Podczas badania okulistycznego u pacjenta występuje przekrwienie w dnie oka, a także ograniczenie pól widzenia.

W celu wykrycia ewentualnych nowotworów przysadki wykonuje się badanie rentgenowskie czaszki, komputerowe lub rezonans magnetyczny mózgu. Na obecność gruczolaka przysadki wskazuje wzrost wielkości siodła tureckiego.

Diagnozę różnicową gigantyzmu przeprowadza się z dziedzicznym wysokim wzrostem.

Leczenie

W celu normalizacji poziomu hormonu wzrostu u pacjentów z gigantyzmem z reguły przepisuje się syntetyczne analogi somatostatyny (hormonu hamującego produkcję hormonu wzrostu), w celu szybszego zamykania stref wzrostu kości - hormonów płciowych.

W przypadku rozwoju gigantyzmu na tle gruczolaka przysadki można zastosować radioterapię lub leczenie chirurgiczne (przezklinowe usunięcie gruczolaka przysadki) w połączeniu z leczeniem farmakologicznym z agonistami dopaminy. Po operacji utrzymującą się remisję obserwuje się u 30–85% chorych (w zależności od wielkości nowotworu).

U pacjentów z typem gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu zahamowanie dalszego rozwoju kośćca i wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, w przypadku których stosuje się terapię hormonalną.

Przy częściowym gigantyzmie korekcję ortopedyczną można wykonać, wykonując operację plastyczną.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

U kobiet gigantyzm może być powikłany pierwotnym brakiem miesiączki, przedwczesnym ustaniem miesiączki, niepłodnością, u mężczyzn - hipogonadyzmem, zaburzeniami erekcji.

Ponadto u pacjentów z gigantyzmem często rozwija się niedoczynność lub nadczynność tarczycy, cukrzyca lub moczówka prosta, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, dystrofia mięśnia sercowego, zmiany dystroficzne w miąższu wątroby, rozedma płuc, osłabienie mięśni, astenia. Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i odpowiednio dobranej terapii rokowanie na całe życie jest stosunkowo korzystne, ale zdolność do pracy i oczekiwana długość życia pacjentów są zmniejszone. Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Zapobieganie

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu. Terminowe odpowiednie leczenie zapobiega rozwojowi powikłań u pacjentów z gigantyzmem.

Gigantyzm

Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność. Co to za choroba, jakie są przyczyny rozwoju, objawy, pierwsze oznaki u dzieci i dorosłych.

Co to jest choroba gigantyzmu?

Gigantyzm chorobowy jest niebezpiecznym stanem, który powoduje znaczną zmianę we wszystkich układach organizmu. Gigantyzm przejawia się w postaci nieprawidłowego wzrostu kończyn. Jest to rzadki stan, w którym występuje nieprawidłowy wzrost. Jednocześnie następuje wzrost długości kończyn, a czasami wzrost obwodu ciała.

Rozwój gigantyzmu wiąże się z dysfunkcją układu neuroendokrynnego i polega na nadmiernej produkcji hormonu wzrostu (somatotropiny). Choroba ta najczęściej objawia się u nastolatków, gdy ich fizjologiczny wzrost nie ustaje. Dlatego rodzice powinni znać przyczyny i objawy opisane poniżej, aby zatrzymać przyspieszony wzrost w czasie..

Występuje również częściowy lub częściowy gigantyzm, który rozwija się z powodu zwiększonej wrażliwości w niektórych miejscach receptorów tkankowych na somatotropinę. Ale gigantyzm genetyczny lub konstytucyjny nie jest uważany za anomalię.

Wzrost mężczyzn z tym gigantyzmem przekracza dwa metry, a kobiet - 190 cm, najczęściej obserwowany u mężczyzn w okresie dojrzewania i trwa przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

  • Kod ICD 10: E22.0

Przyczyny rozwoju

Należy zauważyć, że ta patologia układu hormonalnego występuje częściej u mężczyzn (1-3 przypadki na 1000 osób). Gigantyzm przysadkowy wiąże się z zaburzeniami czynności przysadki mózgowej z różnych przyczyn.

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
    neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Czynniki, które mogą wywołać początek gigantyzmu u dzieci:

  • uraz mózgu;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • nowotwory przysadki mózgowej;
  • długotrwałe stosowanie leków;
  • zatrucie organizmu;
  • ogólne infekcyjne naładowanie organizmu;
  • zaburzenia krążenia w mózgu.

Odmiany

Współczesna endokrynologia wyróżnia następujące typy gigantyzmu:

  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem kości i brakiem innych nieprawidłowości fizycznych i psychicznych;
  • akromegalia - patologia obarczona jest objawami akromegalii;
  • częściowy (częściowy) - charakteryzuje się wzrostem tylko niektórych narządów;
  • połowa - następuje wzrost w dowolnej połowie ciała;
  • eunuchoid - odnotowuje się zaprzestanie funkcjonowania gonad, nie ma drugorzędnych cech płciowych;
  • mózgowy - któremu towarzyszy uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego;
  • gigantyzm narządów wewnętrznych - wyrażający się wzrostem wielkości i masy narządów wewnętrznych.

W dzieciństwie, kiedy rodzice zauważyli, że ich dziecko zaczęło różnić się od swoich rówieśników wyglądem, zachowaniem, wynikami w nauce i innymi objawami, muszą natychmiast skontaktować się ze specjalistą, aby na czas zidentyfikować chorobę i rozpocząć leczenie. W przeciwnym razie wszystkie funkcje zaczną się zakłócać i przyłączy się wiele patologii, których można uniknąć w okresie dojrzewania..

Objawy gigantyzmu + zdjęcia ludzi

Postęp gigantyzmu jest właściwie trudny do nie zauważenia, ponieważ głównym charakterystycznym objawem jest szybki wzrost tułowia i kończyn. Ale także u pacjentów z tą dolegliwością obserwuje się następujące objawy:

  • zmniejszona pamięć;
  • zmniejszona funkcja widzenia;
  • ból głowy o różnym nasileniu;
    zawroty głowy. Ten objaw występuje z powodu faktu, że przy gigantyzmie wszystkie narządy wewnętrzne powiększają się w przybliżeniu w tym samym tempie. Ale to nie porusza serca. Z tego powodu ten ważny organ po prostu nie ma czasu na pełne zaopatrzenie nieproporcjonalnie dużego ciała w krew;
  • ból kończyn, zwłaszcza stawów stawowych;
  • szybka męczliwość;
  • na początku choroby dochodzi do wzrostu siły mięśni, ale w miarę jej postępu zmniejsza się.

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości pacjent może mieć większe rysy twarzy:

  • dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy zwiększają się;
  • płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji.

Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Jeśli oprócz zrywu wzrostu gigantyzmowi towarzyszy dysfunkcja innych narządów dokrewnych, choroba będzie miała również następujące objawy:

  • silne pragnienie i zwiększone oddawanie moczu - z powodu cukrzycy lub moczówki prostej;
  • przyrost masy ciała ze zmniejszonym apetytem, ​​obrzękiem, bradykardią - jeśli osłabienie czynności tarczycy rozwija się z gigantyzmem;
  • utrata masy ciała, tachykardia, zwiększony apetyt - jeśli towarzyszy mu nadczynność tarczycy;
  • może towarzyszyć całkowity brak lub nagłe wczesne ustanie miesiączki;
  • u mężczyzn gigantyzm często wiąże się ze zmniejszeniem funkcji seksualnych, podczas gdy rozmiar zewnętrznych lub wewnętrznych narządów płciowych można zwiększyć lub zmniejszyć;
  • gigantyzm jest jedną z przyczyn niepłodności zarówno kobiety, jak i mężczyzny.

Zdjęcia osób z gigantyzmem:

Gigantyzm u dzieci

Gigantyzm zaczyna się objawiać w okresie dojrzewania od 9-10 do 14-15 lat. W niektórych przypadkach pierwsze objawy mogą pojawić się już w wieku 5-6 lat. Choroba występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt..

Endokrynolodzy identyfikują następujące przyczyny rozwoju patologii u dziecka:

  • przerost komórek przysadki, wzrost samych komórek prowadzi do zakłócenia ich funkcji - zaczynają wytwarzać znacznie więcej hormonów;
  • nadczynność prawego płata przysadki mózgowej, ta anomalia może wystąpić z powodu urazu czaszkowo-mózgowego, zakażenia zapaleniem opon mózgowych lub zapaleniem mózgu, zatrucia mózgu, rozwoju gruczolaka przysadki mózgowej;
  • mała wrażliwość chrząstki nasadowej na hormony płciowe, co prowadzi do dalszego wzrostu wszystkich kości nawet w wieku przejściowym i bardziej dojrzałym.

Ogólne objawy choroby, które najczęściej pojawiają się w okresie dojrzewania - 12-14 lat:

  • dynamiczny rozwój,
  • ogólne osłabienie i zmęczenie,
  • ból stawu,
  • niewyraźne widzenie i bóle głowy,
  • utrata pamięci,
  • osłabienie i niski ton gorsetu mięśniowego,
  • astenia.

Oprócz zwiększonego wzrostu należy ostrzec rodziców, jeśli dzieci skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, bóle stawów i kości. Obserwuje się osłabienie i zmęczenie, zaburzenia widzenia. Pogarsza się pamięć nastolatka, pogarsza się zdolność odpowiedniego reagowania na stres szkolny. Nieprawidłowości psychiczne i ucisk funkcji seksualnych mogą łączyć się ze wskaźnikami fizycznymi: brak miesiączki u dziewcząt, hipogonadyzm u chłopców.

Rodzice z aktywnym wzrostem wielkości dziecka powinni poinformować o tym pediatrę. Bezpieczniej jest nadmiernie niepokoić się jakimkolwiek problemem zdrowotnym dziecka, niż przypisywać wszystkie zmiany procesom fizjologicznym..

Efekty

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Ponadto pacjenci z gigantyzmem często rozwijają się:

  • niedoczynność lub nadczynność tarczycy,
  • cukrzyca lub moczówka prosta,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • niewydolność serca,
  • dystrofia mięśnia sercowego,
  • zmiany dystroficzne w miąższu wątroby,
  • rozedma płuc,
  • słabe mięśnie,
  • astenia.

Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Diagnostyka

Zdiagnozowanie tej choroby nie jest trudne, wystarczy spojrzeć na wygląd pacjenta, gdy tylko zrozumiesz możliwą przyczynę choroby. Dane z historii medycznej wskażą, w jakim wieku zaczęły się pierwsze oznaki choroby. Jeśli mówimy o okresie dojrzewania, w przybliżeniu od 14 do 16 lat, to możemy śmiało postawić diagnozę - gigantyzm.

W późniejszym czasie pojawienie się naruszenia uwalniania syntezy hormonu wzrostu prowadzi do częściowych zmian w kośćcu i objawia się głównie szorstkością rysów twarzy, zwiększonym wzrostem włosów i pojawieniem się zaburzeń endokrynologicznych. W takich przypadkach stawia się diagnozę - akromegalia..

Aby wyjaśnić diagnozę w obu przypadkach, konieczne jest ustalenie ilościowej zawartości hormonu wzrostu we krwi. Ceny różnią się w zależności od wieku i płci.

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Badanie okulistyczne

W przypadku zaburzeń widzenia, bólu w okolicy oczodołu, należy zwrócić się o pomoc do okulisty. Przy pomocy specjalnych urządzeń okulista określi stan dna oka (obrzęk, krwotoki), a także zmierzy szerokość pól widzenia, które w niektórych przypadkach mogą się zawęzić.

Leczenie

Gigantyzm ma kilka ogólnie przyjętych protokołów leczenia, które zależą od nasilenia procesów, przyczyn patologii, jej rodzaju i obecności współistniejących chorób (zjawisko to obserwuje się w prawie 100% przypadków).

Terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju choroby oraz zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu we krwi. Powszechnie stosowane są następujące rodzaje leczenia:

  • lek;
  • radioterapia;
  • metoda chirurgiczna.

Farmakoterapia

Podczas stosowania farmakoterapii głównym zadaniem leków jest zahamowanie produkcji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową. Dobre wyniki odnotowuje się po zażyciu następujących leków:

  • somatostatyna - środek blokujący produkcję hormonu wzrostu;
  • bromokryptyna - lek stymulujący produkcję dopaminy. Ta biologicznie czynna substancja hamuje syntezę hormonu wzrostu.

Oba leki przyjmowane są regularnie w dawkach przepisanych przez endokrynologa. Wymaga to systematycznego monitorowania poziomu hormonów pacjenta..

Terapia rentgenowska

Terapia rentgenowska to metoda leczenia polegająca na wykorzystaniu wysoce aktywnych fal rentgenowskich, które mogą hamować wzrost guza i ograniczać produkcję hormonu wzrostu.
Kurs dawek promieniowania radioaktywnego jest przepisywany przez lekarza w zależności od wielkości i stopnia aktywności procesu nowotworowego.

Tradycyjna operacja

Jeśli lekarz przepisał tradycyjną interwencję chirurgiczną, leczenie farmakologiczne jest przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jeśli jedyną przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu jest guz przysadki, to usunięcie przysadki jest najskuteczniejszym środkiem..

Podczas operacji chirurg wykonuje nacięcie w jamie nosowej i usuwa guz poprzez nacięcie. Wprowadzenie endoskopu z kamerą do jamy nosowej pozwala chirurgowi zobaczyć położenie i rozmiar guza do usunięcia. Jeśli krytyczne części mózgu i nerwy nie zostały uszkodzone podczas operacji, powrót do zdrowia po takiej operacji następuje w krótkim czasie..

Prognozy życiowe dla pacjentów z gigantyzmem

  1. Według statystyk 80 procent przypadków gigantyzmu leczy się tradycyjną operacją. Resztę przypadków można wyleczyć za pomocą leków i radiochirurgii nosa gamma..
  2. Ponieważ gigantyzm hamuje gruczoły ciała, nawet po leczeniu większość pacjentów pozostaje niepłodna. Najczęściej wydajność nie jest w pełni przywracana.
  3. Gigantyzm może pozostawić po sobie niebezpieczne konsekwencje, na przykład: ciągłe spadki ciśnienia; niedobór hormonu trzustkowego, insuliny; niewydolność serca; rozszerzenie płuc; dystrofia wątroby i tarczycy.

Zapobieganie

  1. Podstawą profilaktyki gigantyzmu u dzieci jest walka z chorobami epidemicznymi, które mogą zakłócać proces wzrostu. Ważne jest również, aby unikać nadmiernego spożycia witamin i na czas leczyć obwodowe zaburzenia endokrynologiczne u dzieci, zwłaszcza infantylizm seksualny.
  2. W ramach zapobiegania gigantyzmowi przeprowadza się rutynowe badania młodych mężczyzn w wieku 13-16 lat w celu wykrycia oznak gigantyzmu. Terminowe rozpoznanie pierwszych objawów gigantyzmu może przyczynić się do jego całkowitego wyleczenia.
  3. Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Gigantyzm

Gigantyzm to choroba, w której dochodzi do wysokiej produkcji hormonu wzrostu (hormonu wzrostu), co z kolei prowadzi do nadmiernego proporcjonalnego wzrostu kończyn i tułowia. U mężczyzn z tą chorobą wzrost przekracza 200 cm, au kobiet - 190 cm.

Nie należy mylić gigantyzmu ze wzrostem. Rodzice osób cierpiących na tę chorobę o przeważającym normalnym wzroście.

Przyczyny gigantyzmu

Choroba opiera się na wysokiej produkcji hormonu wzrostu, który może rozwinąć się przy następujących zmianach:

  • guzy przysadki gruczołowej;
  • neuroinfekcja (jest to choroba zakaźna (bakteryjna lub wirusowa) ośrodkowego układu nerwowego, taka jak zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych);
  • zatrucie (zatrucie toksynami);
  • Poważny uraz mózgu.

Przyczyną gigantyzmu może być także zmniejszenie wrażliwości receptorów chrząstki nasadowej (części kości, w której się ona wydłuża) na hormony płciowe, w wyniku czego strefy wzrostu kości pozostają otwarte przez długi czas (czyli z zachowaną zdolnością do dalszego wzrostu) oraz w wyniku zakończenia pokwitania okres (7-13 lat).

Główne objawy gigantyzmu

Pacjenci skarżą się na bóle głowy, ogólne osłabienie, utratę pamięci, zmiany w wyglądzie, pogorszenie widzenia. Tempo wzrostu przyspiesza. Na początku choroby wzrost szkieletu jest względnie proporcjonalny, później może dojść do powiększenia rysów twarzy, pogrubienia płaskich kości, powiększenia żuchwy, przestrzeni między zębami, rozmiaru dłoni i stopy. Skóra głowy gęstnieje, głos staje się niski, rozwija się makroglossia. Mięśnie nadmiernie rozwinięte na początku atrofii choroby, nasila się osłabienie mięśni. Funkcja tarczycy, gonad, nadnerczy jest upośledzona, prawdopodobny jest rozwój cukrzycy.

Leczenie gigantyzmu

Nowoczesne metody leczenia, polegające na połączeniu preparatów hormonalnych i terapii rentgenowskiej, w wielu przypadkach dają pozytywne rezultaty. W przypadku uszkodzenia przysadki mózgowej przez guz wskazana jest operacja. Leczenie jest zasadniczo takie samo jak w przypadku akromegalii..

Podręcznik chorób. 2012.

  • Opryszczka (usta, narządy płciowe)
  • Higiena i profilaktyka

Zobacz, co „Gigantism” znajduje się w innych słownikach:

Gigantyzm - Anna Swan i jej rodzice ICD 10 E... Wikipedia

gigantism - a, m. gigantisme m., niemiecki. Gigantismus. fiziol. Nadmierny wzrost człowieka, zwierzęcia lub poszczególnych części ciała. Krysin 1998. Gigantyzm poszczególnych organów<rośliny> reprezentuje osobliwe zjawisko niewątpliwie ogólne. Vavilov 698. Lex. TSB... Historyczny słownik rosyjskich galicyzmów

gigantism - gigantomania Słownik rosyjskich synonimów. gigantism n., liczba synonimów: 1 • gigantomania (2) Słownik synonimów ASIS. V.N. Trishin... Słownik synonimów

GIANTYZM - nieprawidłowy wzrost człowieka lub zwierzęcia, przekraczający normę charakterystyczną dla gatunku. Jest to spowodowane naruszeniem czynności gruczołów dokrewnych (głównie przysadki mózgowej, tarczycy i gonad). Z częściowym gigantyzmem, palce i dłonie są powiększone... Duży słownik encyklopedyczny

Gigantyzm - (gr. Gigos olbrzym, olbrzym) bardzo wysoki (mężczyźni powyżej 200 cm, kobiety powyżej 190 cm) lub nadmierne rozmiary niektórych części ciała. Patologiczny gigantyzm jest spowodowany nadprodukcją hormonu wzrostu z powodu eozynofilowego gruczolaka przysadki,...... Encyklopedyczny słownik psychologii i pedagogiki

Gigantyzm - I Gigantyzm (gigantismus; greckie gigas, gigantos gigant) to zespół kliniczny wynikający ze wzrostu produkcji hormonu somatotropowego (hormonów wzrostu) w dzieciństwie lub okresie dojrzewania (do zamknięcia nasadowych stref wzrostu w kościach) i...... Encyklopedia medyczna

gigantyzm - ((gr; patrz gigantyczny) gigantyczny wzrost, nadmierny wzrost człowieka, zwierzęcia lub poszczególnych części ciała (np. kończyny, częściowe g). New Dictionary of Foreign Words. by EdwART, 2009. gigantism [... Dictionary of Foreign Words Język rosyjski

Gigantism - (z greckiego gígas, rodzaj gígantos gigant, gigant) wzmocnienie ludzkiego wzrostu. Wzrost powyżej 190 cm może nabrać patologicznego charakteru. Olbrzymy wyższe niż 200 cm są rzadkością, najwyższa osoba opisana w literaturze miała wzrost...... Wielka sowiecka encyklopedia

gigantyzm - a; m. Kochanie. Nadmierny wzrost człowieka lub zwierzęcia lub poszczególnych części ciała z powodu uszkodzenia gruczołów dokrewnych. * * * gigantyzm nieprawidłowy wzrost człowieka lub zwierzęcia, przekraczający normę charakterystyczną dla gatunku. Nazywany...... Słownikiem encyklopedycznym

gigantyzm - PATOLOGIA EMBRYOGENEZY GIGANTYZM - duże rozmiary ciała, które występują z uszkodzeniami przysadki mózgowej w młodym wieku... Embriologia ogólna: Słowniczek terminologii

Gigantyzm

Gigantyzm to patologiczny wysoki wzrost spowodowany nadmierną produkcją hormonu wzrostu (hormonu somatotropowego) przez przednią przysadkę mózgową i objawia się już w dzieciństwie. Wzrost wzrostu powyżej 2 m, nieproporcjonalna budowa ciała z dominującym wydłużeniem kończyn, podczas gdy głowa wydaje się bardzo mała. Pacjenci mają zaburzenia stanu fizycznego i psychicznego, funkcje seksualne. W przypadku gigantyzmu zdolność do pracy jest ograniczona, ryzyko bezpłodności jest wysokie. Głównym kryterium diagnostycznym gigantyzmu, oprócz żywego obrazu klinicznego, jest identyfikacja wzrostu STH we krwi.

  • Klasyfikacja gigantyzmu
  • Przyczyny gigantyzmu
  • Objawy gigantyzmu
  • Diagnostyka gigantyzmu
  • Leczenie gigantyzmu
  • Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Gigantyzm (lub makrosomia) rozwija się u dzieci z niekompletnymi procesami kostnienia szkieletu, występuje częściej u nastolatków płci męskiej, jest określany już w wieku 9-13 lat i postępuje przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Przy gigantyzmie tempo wzrostu dziecka i jego wskaźniki są znacznie wyższe niż norma anatomiczna i fizjologiczna, a pod koniec okresu dojrzewania osiągają ponad 1,9 m u kobiet i 2 m u mężczyzn, zachowując przy tym względnie proporcjonalną sylwetkę. Częstość występowania gigantyzmu wynosi od 1 do 3 przypadków na 1000 mieszkańców.

Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

Klasyfikacja gigantyzmu

Współczesna endokrynologia identyfikuje następujące opcje rozwoju gigantyzmu:

  • Akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalia lub gigantyzm narządów wewnętrznych - towarzyszy temu wzrost wielkości i masy narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm u pacjentów z hipogonadyzmem (niedoczynność lub całkowite ustanie funkcji gonad), objawiający się nieproporcjonalnie wydłużonymi kończynami, otwartymi strefami wzrostu w stawach, brakiem wtórnych cech płciowych;
  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem wielkości ciała i brakiem odchyleń od funkcji fizjologicznych i umysłowych;
  • częściowy lub częściowy - gigantyzm ze wzrostem poszczególnych części ciała;
  • pół - gigantyzm, któremu towarzyszy wzrost o połowę ciała;
  • mózgowy - gigantyzm spowodowany organicznym uszkodzeniem mózgu i któremu towarzyszy upośledzona inteligencja.

Przyczyny gigantyzmu

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Objawy gigantyzmu

Skok wzrostu długości ciała z gigantyzmem następuje za 10-15 lat. Pacjenci wyróżniają się wysokim wzrostem i tempem jego wzrostu, skarżą się na szybkie zmęczenie i osłabienie, zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie, bóle stawów i kości. Spadek pamięci i wydajności prowadzi do pogorszenia wyników w nauce. Gigantyzm charakteryzuje się zaburzeniami hormonalnymi, dysfunkcjami psychicznymi i seksualnymi (infantylizm). U kobiet z gigantyzmem, pierwotnym brakiem miesiączki lub przedwczesnym zaprzestaniem miesiączki rozwija się bezpłodność, u mężczyzn hipogonadyzm. Inne hormonalne objawy gigantyzmu to moczówka prosta, niedoczynność lub nadczynność tarczycy oraz cukrzyca. Najpierw obserwuje się wzrost siły mięśni, a następnie osłabienie mięśni i astenia.

W przypadku gigantyzmu możliwy jest rozwój nadciśnienia tętniczego, dystrofii mięśnia sercowego, niewydolności serca, rozedmy płuc, zmian dystroficznych w wątrobie, bezpłodności, cukrzycy, dysfunkcji tarczycy.

Diagnostyka gigantyzmu

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Leczenie gigantyzmu

Zasady leczenia gigantyzmu są podobne jak w przypadku akromegalii. Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu u gigantyzmu, stosuje się analogi somatostatyny, aby szybciej zamknąć strefy wzrostu kości - hormony płciowe. Etiologiczne leczenie gigantyzmu w gruczolakach przysadki polega na zastosowaniu radioterapii lub ich chirurgicznego usunięcia w połączeniu ze wspomaganiem lekowym agonistami dopaminy.

Przy typie gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, przyspieszenie kostnienia szkieletu i zatrzymanie jego dalszego wzrostu. Leczenie częściowego gigantyzmu obejmuje korekcję ortopedyczną z chirurgią plastyczną. Skojarzone leczenie gigantyzmu stosowane przez endokrynologów łączy terapię hormonalną i radioterapię i pozwala na uzyskanie pozytywnych rezultatów u znacznej liczby pacjentów.

Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Przy odpowiedniej terapii gigantyzmu rokowanie na życie jest stosunkowo korzystne. Jednak wielu pacjentów nie dożywa starości i umiera z powodu powikłań choroby. Większość pacjentów cierpiących na gigantyzm jest bezpłodnych, ich zdolność do pracy jest znacznie ograniczona.

Niepokój rodziców powinien być spowodowany gwałtownym, znacznym wzrostem dziecka w okresie dojrzewania w porównaniu z rówieśnikami. Terminowa interwencja medyczna zapobiegnie powikłaniom.

Top