Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Jod
Dlaczego kobieta w ciąży ma niski lub wysoki poziom prolaktyny i dlaczego jest to niebezpieczne dla dziecka w różnym czasie
2 Rak
Cukrzyca i jej leczenie - Dia-Club
3 Przysadka mózgowa
Przegląd najlepszych rodzajów insuliny długo działającej wraz z tabelą
4 Przysadka mózgowa
Syndrom „pustego siodła tureckiego” - co to za choroba i jak niebezpieczne?
5 Rak
Hormon antymullera u kobiet: funkcje, norma i przyczyny odchyleń
Image
Główny // Przysadka mózgowa

Choroba Itsenko-Cushinga


Choroba Itsenko-Cushinga to zespół objawów neuroendokrynnych, które powstają w wyniku nieprawidłowego funkcjonowania przysadki mózgowej, podwzgórza i nadnerczy.

Głównie dotyczy to podwzgórza i zaczyna ono wytwarzać zwiększoną ilość kortykoliberyny, która aktywuje zwiększoną produkcję kortykotropiny przez przysadkę mózgową. To z kolei powoduje wtórną hiperplazję i nadczynność nadnerczy. Wszystkie te patologiczne zmiany łącznie powodują rozwój choroby Itsenko-Cushinga (hiperkortyzolizm).

Choroba dotyka głównie osoby w średnim wieku (20-40 lat) i jest rozpoznawana w większości przypadków u kobiet. Rzadziej patologię wykrywa się u dzieci i osób starszych..

Co to jest?

Krótko mówiąc, choroba Itsenko-Cushinga to choroba wynikająca ze zmian na poziomie mózgu w podwzgórzu lub przysadce mózgowej. Powoduje to wzrost produkcji ACTH (hormonu adrenokortykotropowego wytwarzanego przez przysadkę mózgową), który nadmiernie zwiększa pracę nadnerczy (gruczoły parzyste położone w górnej części nerek).

U osoby z tą patologią wzrasta ciśnienie krwi, skóra staje się marmurkowa, a twarz nabiera kształtu księżyca, na brzuchu i udach pojawiają się szkarłatno-czerwone paski, w niektórych częściach ciała pojawiają się złogi tłuszczu, cykl menstruacyjny jest zakłócony itp..

Według statystyk kobiety są 10 razy bardziej narażone na objawy tego zespołu niż mężczyźni. Wiek, w którym pojawia się patologia, może wynosić od 25 do 40 lat.

Przyczyny występowania

Rozwój choroby Itsenko-Cushinga w większości przypadków jest związany z obecnością gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobicznego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. W przypadku zmiany nowotworowej przysadki mózgowej u pacjentów wykrywa się mikrogruczolaka, makrogruczolaka, gruczolakoraka. W niektórych przypadkach istnieje związek między początkiem choroby a wcześniejszymi zmianami zakaźnymi ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), uraz czaszkowo-mózgowy i zatrucie. U kobiet choroba Itsenko-Cushinga może rozwijać się na tle zmian hormonalnych wywołanych ciążą, porodem, menopauzą.

Podstawą patogenezy choroby Itsenko-Cushinga jest naruszenie relacji podwzgórze-przysadka-nadnercza. Zmniejszenie hamującego działania mediatorów dopaminy na wydzielanie CRH (kortykotropowy hormon uwalniający) prowadzi do nadprodukcji ACTH (hormonu adrenokortykotropowego).

Zwiększona synteza ACTH wywołuje kaskadę efektów nadnerczowych i pozanerkowych. W nadnerczach wzrasta synteza glukokortykoidów, androgenów i, w mniejszym stopniu, mineralokortykoidów. Wzrost poziomu glikokortykoidów wpływa katabolicznie na metabolizm białkowo-węglowodanowy, czemu towarzyszy atrofia mięśni i tkanki łącznej, hiperglikemia, względny niedobór insuliny i insulinooporność, z późniejszym rozwojem cukrzycy steroidowej. Naruszenie metabolizmu tłuszczów powoduje rozwój otyłości.

Wzmocnienie aktywności mineralokortykoidów w chorobie Itsenko-Cushinga aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron, przyczyniając się w ten sposób do rozwoju hipokaliemii i nadciśnienia tętniczego. Katabolicznemu wpływowi na tkankę kostną towarzyszy wymywanie i zmniejszenie wchłaniania zwrotnego wapnia w przewodzie pokarmowym oraz rozwój osteoporozy. Androgenne właściwości steroidów powodują dysfunkcję jajników.

Pierwsze oznaki

Obraz kliniczny choroby jest dość jasny i charakteryzuje się ostrą manifestacją objawów..

Pierwsze i główne objawy choroby:

  1. Otyłość: Tłuszcz odkłada się na ramionach, brzuchu, twarzy, piersiach i plecach. Mimo otyłości ramiona i nogi pacjentów są szczupłe. Twarz staje się księżycowa, okrągła, policzki zaczerwienione.
  2. Różowo-fioletowe lub fioletowe smugi (rozstępy) na skórze.
  3. Nadmierny porost włosów na ciele (kobiety mają wąsy i brodę na twarzy).
  4. U kobiet - nieregularne miesiączki i niepłodność, u mężczyzn - zmniejszony popęd płciowy i potencję.
  5. Słabe mięśnie.
  6. Kruchość kości (rozwija się osteoporoza), aż do patologicznych złamań kręgosłupa, żeber.
  7. Wzrasta ciśnienie krwi.
  8. Wrażliwość na insulinę i cukrzyca.
  9. Możliwy jest rozwój kamicy moczowej.
  10. Czasami występują zaburzenia snu, euforia, depresja.
  11. Zmniejszona odporność. Objawia się powstawaniem owrzodzeń troficznych, krostkowych zmian skórnych, przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, posocznicy itp..

W zależności od charakteru przebiegu choroby rozróżnia się chorobę postępującą i apatyczną. Pierwszy typ charakteryzuje się szybkim rozwojem objawów i wczesnymi powikłaniami. Pacjenci szybko tracą zdolność do pracy i stają się niepełnosprawni. Odrętwiały przebieg choroby charakteryzuje się powolnym przebiegiem i stopniowym rozwojem choroby.

Diagnoza i dotkliwość

Podczas diagnozowania choroby przeprowadza się wywiad. Na podstawie uzyskanych danych lekarz klasyfikuje jego formę.

Choroba Itsenko-Cushinga to:

  • łagodne nasilenie, gdy objawy nie są wyraźne, nie ma problemów z układem kostnym;
  • umiarkowany, gdy wszystkie objawy są widoczne, ale nie obserwuje się żadnych komplikacji;
  • ciężki - w tym przypadku pojawiają się złamania, cukrzyca, zaburzenia psychiczne, stwardnienie rozsiane.

W trakcie trwania choroby choroba postępuje i jest przytępiona. W pierwszym przypadku rozwój objawów przebiega szybko, a pacjenci szybko stają się niepełnosprawni. W drugim objawy pojawiają się powoli (może to potrwać kilka lat).

Aby potwierdzić diagnozę, pobiera się krew i mocz do analizy w celu identyfikacji hormonów i wyników ich rozkładu w nich.

Poniższe metody badawcze pozwalają zweryfikować poprawność diagnozy:

  1. RTG układu kostnego, które bada czaszkę, kończyny, kręgosłup.
  2. MRI i tomografia komputerowa mózgu, które mogą wykryć obecność nowotworu przysadki i ocenić stopień zniszczenia układu kostnego.
  3. USG, MRI, tomografia komputerowa, angiografia nadnerczy, co pozwala ocenić ich wielkość i stopień funkcjonowania.

Aby rozwiać wszelkie wątpliwości co do prawidłowości diagnozy, lekarze przeprowadzają badania z deksametazonem i metopironem.

Komplikacje

Możliwe są następujące konsekwencje:

  1. Niewydolność naczyń i serca. Powikłanie to pojawia się u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc..
  2. Patologiczne złamania osteoporetyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żeber, kości rurkowe.
  3. Przewlekłą niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów przesączanie kłębuszkowe i reabsorpcja kanalikowa (reabsorpcja płynów) zmniejszają się.
  4. Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą..
  5. Zanik mięśni powodujący poważne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko podczas chodzenia, ale także w momencie wstawania.
  6. Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, upośledzenie pola widzenia).
  7. Zaburzenia psychiczne. Najczęstsze to bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoiczne, histeria.

Jak leczyć chorobę Itsenko-Cushinga?

Istnieją dwa rodzaje leczenia: etiopatogenetyczne (eliminuje przyczynę choroby i przywraca prawidłowe funkcjonowanie układu podwzgórze-przysadka-nadnercza) i objawowe (korekta pracy wszystkich dotkniętych narządów).

Leczenie czynnika wywołującego chorobę można podzielić na metody chirurgiczne, radioterapeutyczne i lekowe, które można łączyć lub stosować indywidualnie w zależności od postaci i ciężkości choroby..

  • Od operacji - izoluje się adrenalektomię (jednostronne lub obustronne usunięcie nadnerczy), zniszczenie nadnerczy (wstrzyknięcie środka kontrastowego niszczącego ich strukturę) i wycięcie guza przysadki.
  • Od promieniowania - stosuj terapię rentgenowską, gamma i protonową.

Leczenie rentgenowskie (radioterapia) jest stosowane w przypadku umiarkowanej choroby. Największe zapotrzebowanie na promieniowanie gamma i proton jest spowodowane ich lepszą wydajnością i szybkością remisji. Pomagają w ciężkich przypadkach.

  1. Leczenie objawowe. W przypadku cukrzycy przestrzegają ścisłej diety i przyjmują leki obniżające poziom cukru we krwi - bigunidy i sulfonamidy. W ciężkich przypadkach stosuje się insulinę. W przypadku nadciśnienia tętniczego przepisywane są ośrodkowo działające substancje przeciwnadciśnieniowe (rezerpina, adelfan itp.) I leki moczopędne. Niewydolność serca wymaga glikozydów nasercowych lub preparatów naparstnicy. W leczeniu osteoporozy stosuje się witaminę D, kalcytoniny, bisfosfoniany, które przywracają strukturę białkową kości, zwiększają wchłanianie wapnia z jelita i tym samym zwiększają jego inkluzję w matrycach białkowych. Sole fluoru i sterydy anaboliczne sprzyjają tworzeniu się kości. Wraz ze spadkiem odporności przepisywane są leki, które ją zwiększają z powodu zwiększonego wzrostu i dojrzewania głównych składników - limfocytów.
  2. Metoda lekowa obejmuje dwie grupy leków: agonistów receptorów dopaminowych (bromokryptynę (parlodel), rezerpinę, difeninę, cyproheptadynę) oraz leki przeciwnowotworowe, inhibitory syntezy steroidów (chloditan, elipten, mitotan, mamomit). Pierwsza grupa leków aktywuje receptory dopaminy w układzie nerwowym, a podwzgórze zaczyna „rozumieć”, że we krwi jest za dużo kortykosteroidów, dlatego musi zmniejszyć wydzielanie kortykoliberyny, aby zmniejszyć pracę przysadki mózgowej, która hamuje pracę nadnerczy. Drugi - opóźnia syntezę wszystkich hormonów kory nadnerczy.

Każdy przypadek jest indywidualny i dlatego wymaga specjalnego podejścia w diagnostyce, ale przede wszystkim w leczeniu choroby. Mogą ci w tym pomóc endokrynolodzy..

Prognoza

Rokowanie choroby zależy od wieku pacjenta, nasilenia i czasu trwania procesu patologicznego. Przy wczesnej diagnozie, łagodnym przebiegu i wieku poniżej 30 lat wynik jest korzystny. W umiarkowanych przypadkach, po normalizacji funkcji kory nadnerczy, utrzymują się nadciśnienie tętnicze, osteoporoza, cukrzyca, nieodwracalne zaburzenia pracy nerek i układu sercowo-naczyniowego. Po całkowitym ustąpieniu objawów choroby osoba pozostaje zdolna do pracy.

Obustronna adrenalektomia prowadzi do przewlekłej niewydolności nadnerczy. Wymaga to trwającej całe życie terapii zastępczej mineralokortykoidami i glukokortykoidami. W przeciwnym razie wzrasta ryzyko wystąpienia zespołu Nelsona. Całkowitą utratę zdolności do pracy..

Choroba Itsenko-Cushinga - objawy i leczenie

Co to jest choroba Itsenko-Cushinga? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr EI Vorozhtsov, endokrynologa z 15-letnim doświadczeniem.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Choroba Itsenko-Cushinga (BIK) jest ciężką chorobą wieloukładową pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, której objawy kliniczne są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy. [1] Jest postacią hiperkortyzolizmu zależną od ACTH (choroba związana z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez korę nadnerczy).

Główną przyczyną choroby jest mikrogruczolak kortykotropowy (łagodny guz) przysadki mózgowej. Pojawienie się tego ostatniego może wiązać się z wieloma czynnikami. Często choroba rozwija się po urazie mózgu, ciąży, porodzie, neuroinfekcji.

Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, z częstością 2-3 nowych przypadków rocznie na milion mieszkańców. [2]

Objawy choroby Itsenko-Cushinga

Kliniczne objawy tej choroby wynikają z nadmiernego wydzielania kortykosteroidów. W większości przypadków pierwszym objawem klinicznym jest otyłość, która rozwija się na twarzy, szyi, tułowiu i brzuchu, a kończyny stają się cienkie. Później pojawiają się zmiany skórne - przerzedzenie skóry, trudno gojące się rany, jasne rozstępy (rozstępy), przebarwienia skóry, hirsutyzm (nadmierne pojawienie się owłosienia twarzy i ciała).

Innym ważnym i częstym objawem jest osłabienie mięśni, rozwój osteoporozy.

Nadciśnienie tętnicze z NIK jest stałe i umiarkowane, w rzadkich przypadkach ciśnienie krwi pozostaje prawidłowe. Wynika to z faktu, że glukokortykoidy (hormony wytwarzane przez korę nadnerczy) zwiększają napięcie naczyniowe i wrażliwość receptorów adrenergicznych na katecholaminy (naturalne substancje kontrolujące interakcje międzykomórkowe w organizmie).

Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia psychiczne. Najczęstsze z nich to: niestabilność emocjonalna, depresja, drażliwość, ataki paniki, zaburzenia snu.

Nieprawidłowości miesiączkowania (rzadkie, skąpe lub brak miesiączek) występują u 70-80% pacjentek, dość często występuje również niepłodność. U mężczyzn z NIK spada popęd płciowy i pojawiają się zaburzenia erekcji.

Chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy niedobór odporności, który objawia się nawracającym zakażeniem (najczęściej występuje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Częstość objawów klinicznych NIK: [3]

  • twarz księżyca - 90%;
  • upośledzona tolerancja glukozy - 85%;
  • otyłość brzuszna i nadciśnienie - 80%;
  • hipogonadyzm (brak testosteronu) - 75%;
  • hirsutyzm - 70%;
  • osteoporoza i osłabienie mięśni - 65%;
  • rozstępy - 60%;
  • obrzęk stawów, trądzik i odkładanie się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego - 55%;
  • ból pleców - 50%;
  • zaburzenia psychiczne - 45%;
  • pogorszenie gojenia się ran - 35%;
  • wielomocz (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne pragnienie) - 30%;
  • kifoza (skrzywienie kręgosłupa) - 25%;
  • kamica moczowa i czerwienica (wzrost stężenia czerwonych krwinek we krwi) - 20%.

Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

Patogeneza tej choroby jest wieloetapowa..

W kortykotrofach przysadki mózgowej powstają charakterystyczne defekty receptorowo-postreceptorowe, które następnie prowadzą do przekształcenia prawidłowych kortykotrofów w guzy z nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego i późniejszym rozwojem hiperkortyzolizmu. [4]

Na przemianę prawidłowych kortykotrofów w komórki nowotworowe wpływają hormony podwzgórza i lokalne czynniki wzrostu:

  • czynnik wzrostu naskórka (stymuluje wzrost komórek nabłonka);
  • cytokiny (odpowiedzialne za interakcje międzykomórkowe);
  • grelina (zaburza metabolizm węglowodanów); [czternaście]
  • czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (wspomaga wzrost komórek śródbłonka).

Przewlekle zwiększone stężenie ACTH prowadzi do zwiększonego wydzielania kortyzolu, który odpowiada za charakterystyczny obraz kliniczny NIR.

Klasyfikacja i etapy rozwoju choroby Itsenko-Cushinga

Klasyfikacja BIK według wagi: [5]

  • łagodna postać - objawy są umiarkowane;
  • forma średnia - objawy są wyraźne, nie ma powikłań;
  • ciężka postać - przy wszystkich objawach NIK pojawiają się różne powikłania.

Klasyfikacja niższego rzędu NIR:

  • odrętwienie (zmiany patologiczne powstają stopniowo, w ciągu 3-10 lat);
  • postępujący (nasilenie objawów i powikłań choroby następuje w ciągu 6-12 miesięcy od wystąpienia choroby);
  • cykliczne (objawy kliniczne występują okresowo, sporadycznie).

Powikłania choroby Itsenko-Cushinga

  • Niewydolność naczyń i serca. Powikłanie to pojawia się u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc..
  • Patologiczne złamania osteoporetyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żeber, kości rurkowe.
  • Przewlekłą niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów przesączanie kłębuszkowe i reabsorpcja kanalikowa (reabsorpcja płynów) zmniejszają się.
  • Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą..
  • Zanik mięśni powodujący poważne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko podczas chodzenia, ale także w momencie wstawania.
  • Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, upośledzenie pola widzenia).
  • Zaburzenia psychiczne. Najczęstsze to bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoiczne, histeria.

Diagnoza choroby Itsenko-Cushinga

Rozpoznanie „choroby Itsenko-Cushinga” można postawić na podstawie typowych dolegliwości, objawów klinicznych, zmian hormonalnych i biochemicznych oraz danych z badań instrumentalnych.

ACTH i kortyzol będą niezwykle ważnymi wskaźnikami hormonalnymi dla tej patologii. Poziom ACTH wzrasta i waha się od 80 do 150 pg / ml. [7] Wzrost poziomu kortyzolu we krwi nie zawsze ma charakter informacyjny, ponieważ wzrost tego wskaźnika może wynikać z wielu innych przyczyn (stres, alkoholizm, ciąża, depresja endogenna, rodzinna oporność (płodność) na glikokortykoidy itp.). W związku z tym opracowano metody badania poziomu wolnego kortyzolu w codziennym moczu lub ślinie. Najbardziej pouczające jest badanie wolnego kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00. [6]

Mały test deksametazonu służy do wykazania hiperkortyzolizmu. W przypadku NIR ten test będzie negatywny, ponieważ supresja kortyzolu nie występuje podczas przyjmowania 1 mg deksametazonu. [7]

Biochemiczne badanie krwi jest w stanie wykryć liczne zmiany:

  • podwyższone poziomy cholesterolu, chloru, sodu i globulin w surowicy;
  • zmniejszenie stężenia potasu, fosforanów i albuminy we krwi;
  • zmniejszona aktywność fosfatazy alkalicznej.

Po potwierdzeniu hiperkortyzolizmu konieczne są badania instrumentalne (rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, tomografia komputerowa nadnerczy).

W przypadku BIK w 80-85% przypadków wykrywa się mikrogruczolaka przysadki (guz do 10 mm), w pozostałych 15-20% - makrogruczolaka (łagodny nowotwór od 10 mm). [7]

Leczenie choroby Itsenko-Cushinga

Terapia lekowa

Obecnie nie ma skutecznych leków do leczenia tej patologii. W związku z tym stosuje się je w obecności przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego lub jako terapię pomocniczą. Stosuje się następujące leki:

  • neuromodulatory - blokują powstawanie ACTH przez gruczolaka przysadki (kabergolina, bromokryptyna, somatostatyna); [8]
  • leki blokujące syntezę steroidów w nadnerczach (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metirapon);
  • antagoniści glukokortykoidów (mifepriston). [dziewięć]

Oprócz leków z tych grup, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe w celu zmniejszenia objawów hiperkortyzolizmu i poprawy jakości życia pacjenta:

  • terapia przeciwnadciśnieniowa (inhibitory ACE, antagoniści wapnia, diuretyki, beta-blokery);
  • terapia antyresorpcyjna w rozwoju osteoporozy steroidowej;
  • leki korygujące zaburzenia metabolizmu węglowodanów (metformina, leki pochodne sulfonylomocznika, insulina);
  • terapia mająca na celu korektę dyslipidemii;
  • terapia przeciwdławicowa.

Terapia operacyjna

  • Adenomektomia przezklinowa jest obecnie uważana za najskuteczniejszą i najbezpieczniejszą metodę leczenia NIK. [7] Przeciwwskazaniem do tego typu leczenia jest nadsiodłowy rozrost gruczolaka z naciekiem komór bocznych, ciężkie choroby współistniejące, które decydują o złym rokowaniu pooperacyjnym. Powikłania przezklinowej adenomektomii obejmują: łojotok (utratę płynu mózgowo-rdzeniowego), zapalenie brodawki (zapalenie wszystkich zatok jamy nosowej), moczówkę prostą, występującą hipokortycyzm.
  • Adrenalektomia obustronna jest stosowana, gdy adenomektomia i radiochirurgia są nieskuteczne. [dziesięć]

Radiochirurgia

  • Operacja nożem gamma. Podczas zabiegu wiązka promieniowania skierowana bezpośrednio na gruczolaka przysadki niszczy jego komórki. Ta metoda leczenia zapobiega wzrostowi guza za pomocą pojedynczej dawki promieniowania. Procedura trwa około dwóch do trzech godzin. Nie wpływa na otaczające struktury mózgu, jest wytwarzany z dokładnością do 0,5 mm. Powikłania tej terapii - przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) w strefie napromieniania, łysienie (wypadanie włosów).
  • Terapia protonowa. [11] Ten rodzaj leczenia wykorzystuje energię protonów, która jest generowana w akceleratorach jądrowych. Protony uszkadzają DNA komórek, w wyniku czego giną. Wiązka protonów skupia się bezpośrednio na gruczolaku bez uszkadzania otaczającej tkanki. Głowa pacjenta mocowana jest w specjalnej masce, która jest wykonywana indywidualnie dla każdego. W trakcie napromieniania lekarz monitoruje stan pacjenta, a operatorzy zdalnie monitorują wiązkę. Ten rodzaj leczenia jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów. Poprawę samopoczucia obserwuje się po 1-1,5 miesiąca.
  • Promieniowanie megawoltowe bremsstrahlung z akceleratorów medycznych umożliwia elektronom przenikanie na duże odległości. Ten rodzaj terapii często daje dobre rezultaty, ale jednocześnie komplikuje dozymetrię (obliczenia promieniowania jonizującego), co może prowadzić do niebezpiecznych wypadków radiacyjnych..

Prognoza. Zapobieganie

Rokowanie BIK zależy od kilku wskaźników: postaci i czasu trwania choroby, obecności powikłań, stanu odporności i innych czynników.

Pełne wyzdrowienie i przywrócenie zdolności do pracy jest możliwe przy łagodnej postaci choroby i krótkiej historii choroby.

W przypadku umiarkowanych i ciężkich postaci BIK zdolność do pracy jest bardzo ograniczona lub nie występuje. Po obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność kory nadnerczy, która nakazuje przyjmowanie gliko- i mineralokortykoidów przez całe życie.

Generalnie każde leczenie z reguły prowadzi do poprawy jakości życia pacjenta, jednak pozostaje ono niższe niż u osób bez tej patologii..

Choroba Itsenko-Cushinga jest poważną chorobą przewlekłą, która w przypadku braku szybkiego leczenia może spowodować śmierć. Śmiertelność z powodu tej patologii wynosi 0,7%.

Pięcioletnia przeżywalność NIK bez leczenia wynosi 50%, ale zauważalnie poprawia się nawet przy prowadzeniu wyłącznie leczenia paliatywnego (przy obustronnej adrenalektomii wskaźnik przeżycia wzrasta do 86%). [trzynaście]

Nie ma pierwotnej profilaktyki BIK. Wtórna profilaktyka choroby ma na celu zapobieganie nawrotom choroby.

Choroba Itsenko-Cushinga: przyczyny, objawy, leczenie

Wiele procesów zachodzących w organizmie człowieka jest regulowanych przez różne hormony wytwarzane przez gruczoły dokrewne. Dlatego każda nierównowaga hormonalna może prowadzić do bardzo poważnych konsekwencji, powodować złożone choroby. Chorobę Itsenko-Cushinga należy uznać za jedną z najpoważniejszych z nich..

Podstawowe koncepcje

Chorobą, o której mowa, było jednoczesne odkrycie neuropatologa z Odessy Itsenko i amerykańskiego neurochirurga Cushinga. Choroba ta jest zaburzeniem, w którym w jednej z części mózgu - przysadce mózgowej - zachodzi zbyt gwałtowny proces produkcji hormonu adenokortykotropowego (w skrócie ACTH). Jego głównym zadaniem w organizmie jest kontrolowanie pracy nadnerczy..

Zbyt duże stężenie ACTH wywołuje reakcję łańcuchową. W efekcie powiększa się wielkość powyższych narządów wewnętrznych, zaczynają one wytwarzać własne hormony - kortykosteroidy, które wyzwalają patologiczne procesy w organizmie.

Po raz pierwszy, jak już wspomniano, choroba ta została opisana w pracach Cushinga i Itsenko, którzy zrobili to prawie w tym samym czasie, a tym samym podzielił zaszczyt jej odkrycia. Jednocześnie, zdaniem Cushinga, objawy zaburzenia powinny być związane z tworzeniem się guzów w przysadce mózgowej, a naukowiec z Odessy stwierdził, że przyczyną choroby są patologiczne zmiany w podwzgórzu. To on jest łącznikiem między ośrodkowym układem nerwowym a procesami endokrynologicznymi..

Obecnie większość naukowców zgadza się, że choroba Itsenko-Cushinga pojawia się z obu powodów. Oznacza to, że zarówno prace amerykańskiego Cushinga, jak i wysiłki radzieckiego naukowca nie poszły na marne: awarie występują właśnie w więzadle podwzgórze-przysadka.

Inną nazwą choroby Cushinga jest hiperkortyzolizm. W nowoczesnym sensie jest to złożone zaburzenie neuroendokrynne, którego objawy spowodowane są naruszeniem funkcji regulacyjnej połączenia przysadka-podwzgórze-nadnercza, co prowadzi do nadmiernej produkcji hormonów zwanych steroidami kostnymi.

We współczesnej medycynie zwyczajowo rozróżnia się chorobę Itsenko-Cushinga i zespół Cushinga. Ta ostatnia koncepcja obejmuje wszystkie objawy, których obraz kliniczny jest spowodowany hiperkortykolizmem, czyli nadnercza uwalniają dużą ilość hormonu kortyzolu.

Zespół Cushinga obejmuje:

  • Choroba Itsenko-Cushinga, która pojawia się w wyniku zwiększonej produkcji ACTH występującej w przysadce mózgowej;
  • zespół adenokortykotropowy;
  • zespół jatrogenny, który może być spowodowany przez guzy powierzchni nadnerczy (gruczolakowatość lub gruczolakorak).

Powody naruszenia

Choroba Itsenko-Cushinga występuje z powodu wielu czynników. Najczęstsze są przypadki, gdy przyczyną hiperkortyzolizmu, który według Cushinga doprowadził do patologii, jest wysokie stężenie ACTH. Najczęściej cząsteczkę tego hormonu wytwarza niewielki guz zlokalizowany w przysadce mózgowej. Wielkość takiego mikrogruczolaka rzadko przekracza 2-3 centymetry, co wynika z samej nazwy.

Ponadto hiperkortyzolizm jest wywoływany przez inną formację - corticotropinoma - pojawiającą się w oskrzelach i narządach płciowych mężczyzn i kobiet. Ma onkologiczne pochodzenie, jest złośliwy, ale rozwija się raczej wolno. Procesy te zostały szczegółowo opisane w pracach Cushinga..

Przebieg choroby

Choroba Itsenko-Cushinga od momentu powstania w organizmie wywołuje ogromną liczbę różnych zmian spowodowanych wahaniami tła hormonalnego.

Pierwsze objawy towarzyszące chorobie pojawiają się w momencie, gdy pod wpływem niektórych zakończeń nerwowych w podwzgórzu zaczynają powstawać pewne substancje działające na przysadkę mózgową. On z kolei zaczyna uwalniać ogromną ilość ACTH.

Stężenie tego hormonu w układzie krążenia człowieka, na co wskazują badania Cushinga, wpływa na nadnercza. W rezultacie choroba prowokuje uwalnianie steroidów kostnych (CS). Prowadzi to do katastrofalnych konsekwencji, ponieważ to CS są głównym regulatorem wszystkich procesów fizjologicznych w organizmie..

Podczas badania części mózgu, podczas których stosowana jest metoda Cushinga, można stwierdzić zwiększenie wielkości przysadki mózgowej w wyniku rozwoju guza opisanego powyżej. Choroba prowadzi również do rozrostu nadnerczy, co negatywnie wpływa na zachodzące w nich procesy..

Typowe objawy

Środki diagnostyczne pozwalające na rejestrację objawów opisywanej patologii nie sprawiają trudności i są opisywane nawet podczas badań Cushinga i Itsenko. Przebieg choroby jest wymownie potwierdzony wieloma zewnętrznymi objawami..

Tak więc 9 na 10 pacjentów zapada na otyłość. Podczas badania dużą wagę należy przywiązywać do rozmieszczenia tkanki tłuszczowej. Jak wskazano w zaleceniach Cushinga, przy takich odchyleniach endokrynologicznych występuje dyplastyczna dystrybucja tłuszczu: w jamie brzusznej, klatce piersiowej i szyi. Często występuje tak zwany matronizm - podobna do księżyca twarz, która ma jaskrawoczerwony kolor, czasami rozcieńczony fioletowym odcieniem. Często na plecach odkłada się tłuszcz, tworząc „klimakteryjny garb”.

Prace Cushinga wskazują, jak odróżnić otyłość pospolitą od tej samej patologii, ale wywołanej zaburzeniami w procesach endokrynologicznych. Aby to zrobić, zwróć uwagę na skórę z tyłu dłoni pacjenta. Powinien być bardzo cienki i prawie przezroczysty..

Amyotrofia

Choroba powoduje silne zmniejszenie objętości mięśni ciała pacjenta, które zostają zastąpione złogami tłuszczu. Jednocześnie ton i siła są dramatycznie zmniejszone..

Proces ten jest szczególnie widoczny w okolicy pośladków i ud pacjenta. Według Cushinga tak zwane „opadające pośladki” wymownie świadczą o zachwianiu równowagi hormonalnej w organizmie i dysfunkcji nadnerczy. Patrząc na pacjenta od przodu można zauważyć bardzo słabe mięśnie przedniej ściany brzucha, prowadzące do przepuklin. W medycynie ta symptomatologia nazywana jest „brzuchem żaby”.

Zmiany skórne

Choroba Itsenko-Cushinga zmienia również wygląd skóry. Nabierają swoistego „marmurowego” odcienia, pod skórą wyraźnie widoczny jest wzór, utworzony przez sieć ludzkich naczyń krwionośnych. Z powodu naruszenia procesu hormonalnego skóra jest wysuszona, łuszcząca się. Chociaż miejscami są obszary podatne na zwiększone pocenie się.

Pojawiają się dobrze znane wszystkim endokrynologom rozstępy - charakterystyczne prążki o barwie ciemnoczerwonej lub fioletowej, które pojawiają się w wyniku rozciągania i rozrywania struktury skóry. Są dobrze opisane przez Cushinga, wskazując na związek między rozstępami a zaburzeniami endokrynologicznymi. Obszary te zlokalizowane są na powierzchni przedniej ściany jamy brzusznej, zarówno zewnętrznej, jak i wewnętrznej powierzchni ud, na piersiach i ramionach. Rozmiar zmian skórnych może wahać się od kilku milimetrów do kilkudziesięciu centymetrów..

Ponadto w dużych ilościach pojawiają się trądzik i trądzik. Procesy zapalne zachodzące w gruczołach łojowych i warstwie podskórnej prowadzą do naruszenia integralności naczyń włosowatych, krwotoków i „gwiazd” Cushinga.

Powiązane naruszenia

Czasami chorobie towarzyszy przebarwienie skóry. Rozważanym procesem jest pojawienie się różnych plam o nieregularnym kształcie, które mają jasne i ciemne odcienie i różnią się od ogólnego odcienia skóry pacjenta..

Cushing wspomniał również, że choroby nadnerczy często prowadzą do osteoporozy, czyli ścieńczenia tkanki kostnej ludzkiego szkieletu, co często wywołuje złamania lub deformacje. Jest to prawdopodobnie najpoważniejsza współistniejąca choroba, na którą cierpią pacjenci. Chorobie towarzyszy ostry ból i ostatecznie może prowadzić do skoliozy.

Kardiomypatia

Hiperkortyzolizm, który towarzyszy chorobie Cushinga, może powodować inne patologie znane ogólnie lekarzom. Termin ten łączy w sobie zaburzenia dotyczące mięśnia sercowego, co nie pozwala mu spełniać swojego naturalnego celu..

Według Cushinga przyczynami kardiomypatii są:

  • skutki o charakterze katabolicznym, pojawiające się pod wpływem steroidów, które negatywnie wpływają na mięsień sercowy;
  • przesunięcia elektrolitu;
  • nadciśnienie tętnicze.

Zewnętrznie rozważana patologia objawia się w postaci niewydolności rytmu serca i niewydolności serca. W najgorszym przypadku wszystko może się skończyć śmiercią pacjenta..

Wpływ na układ nerwowy

Choroba Cushinga wpływa również na stan psycho-emocjonalny pacjenta. Ludzki układ nerwowy doświadcza zwiększonego obciążenia, działa niestabilnie, co prowadzi do wielu stanów patologicznych:

  • letarg;
  • depresja;
  • euforia;
  • psychoza.

Szczególnym niebezpieczeństwem jest to, że śmiertelne zagrożenie dla ludzkiego ciała nie może objawiać się w żaden sposób na zewnątrz.

Cukrzyca

U pewnej liczby osób choroba Cushinga może wywołać cukrzycę z powodu zaburzeń stężenia hormonów w organizmie. Liczba pacjentów z podobnym obrazem klinicznym nie przekracza 10% ich ogólnej liczby. W przeciwieństwie do zwykłej cukrzycy, która jest spowodowana dysfunkcją trzustki, ta patologia jest spowodowana wieloma innymi czynnikami. Ponadto normalny poziom insuliny w ludzkim układzie krążenia utrzymuje się przez dość długi czas..

Choroba jest dość łatwa, nawet Cushing zalecił leczenie zachowawcze dietą i lekami obniżającymi poziom cukru we krwi.

Hirsutyzm i brak miesiączki

Zwiększone stężenie androgenów we krwi, które są wytwarzane w dużych ilościach przez dotknięte nadnercza, prowadzi do silnego wzrostu włosów w niektórych obszarach ciała kobiety (twarz, brzuch, klatka piersiowa, uda).

Te same hormony, nieodłączne od głównego męskiego ciała, mogą całkowicie zatrzymać przebieg cykli reprodukcyjnych w organizmie, co prowadzi do zaniku miesiączki (brak miesiączki).

Diagnostyka

Choroba Itsenko-Cushinga nie jest trudna do zdiagnozowania. Należy wykonać szereg badań medycznych, a mianowicie:

  1. Określić ilość kortyzolu uwalnianego podczas oddawania moczu pacjenta.
  2. Przeprowadź test deksametazonu. W takim przypadku konieczne jest dwuetapowe ustalenie stężenia kortyzolu we krwi przed i po przyjęciu deksametazonu. U zdrowej osoby jej poziom po zabiegu spada co najmniej dwukrotnie. W przeciwnym razie stężenie tego hormonu pozostaje niezmienione lub wzrasta.
  3. Zdiagnozuj za pomocą aparatu rezonansu magnetycznego, który pozwoli ci ustalić obecność mikrogruczolaka przysadki mózgowej.
  4. Wykonaj tomografię komputerową nadnerczy w celu ustalenia przyczyn obserwowanych zjawisk.
  5. Wykonaj prześwietlenie kręgosłupa. Pomoże to zidentyfikować złamania kompresyjne wynikające z atrofii kości..
  6. Badania biochemiczne, które pomogą z dużym prawdopodobieństwem w rozpoznaniu cukrzycy u pacjenta.

Wniosek

Wiele procesów fizjologicznych w organizmie człowieka jest regulowanych przez różnego rodzaju hormony. Są wytwarzane przez różne narządy ludzkiego ciała. Wszelkie zakłócenia tego spójnego procesu zwykle prowadzą do katastrofalnych konsekwencji. Dysfunkcje narządów i układów spowodowane zaburzeniami hormonalnymi pociągają za sobą pojawienie się wielu patologii.

Dlatego przy najmniejszym podejrzeniu wystąpienia zaburzeń endokrynologicznych, w tym choroby Itsenko-Cushinga, należy zasięgnąć porady odpowiedniego specjalisty..

zespół Cushinga

Co to jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga (znany również jako zespół hiperkortyzolizmu, zespół Itsenko-Cushinga lub Cushingoid) to termin używany do opisania szerokiego zakresu objawów, które mogą wystąpić, gdy dana osoba ma wysoki poziom hormonu zwanego kortyzolem we krwi.

Najczęstsze objawy zespołu Cushinga to:

  • przybranie na wadze.
  • zaokrąglenie twarzy;
  • przerzedzona skóra.

Zespół Cushinga często występuje jako efekt uboczny leczenia kortykosteroidami. Kortykosteroidy są szeroko stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i leczenia chorób autoimmunologicznych (stanów, w których układ odpornościowy działa nieprawidłowo i wpływa na zdrowe tkanki organizmu).

Osoby, które przyjmują duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, mogą czasami odczuwać gromadzenie się kortyzolu we krwi. Ta forma zespołu Cushinga jest czasami nazywana jatrogennym zespołem Cushinga..

Znacznie rzadziej przyczyną zespołu jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z gruczołów w organizmie, powodując wytwarzanie przez gruczoł nadmiernych ilości hormonów. Ta postać zespołu jest czasami określana jako endogenny zespół Cushinga..

Kobiety są pięć razy bardziej narażone na rozwój endogennego zespołu Cushinga niż mężczyźni, przy czym większość przypadków dotyka osoby w wieku od 25 do 40 lat.

Objawy zespołu Cushinga

Objawy zespołu Cushinga mogą być wysoce nieprzewidywalne. W niektórych przypadkach objawy mogą się szybko rozwinąć i być bardzo poważne. W innych przypadkach objawy mogą rozwijać się stopniowo i być znacznie łagodniejsze..

Przyrost masy ciała i tkanki tłuszczowej

Najczęstszym objawem zespołu Cushinga jest przyrost masy ciała, szczególnie na klatce piersiowej, brzuchu i twarzy. Dzieje się tak, ponieważ kortyzol powoduje redystrybucję tłuszczu w tych obszarach..

Osoby z zespołem Cushinga mają zazwyczaj:

  • bardzo cienkie ręce i nogi w porównaniu z klatką piersiową i brzuchem;
  • złogi tłuszczu na karku i ramionach;
  • czerwona, opuchnięta i zaokrąglona twarz (patrz zdjęcie poniżej).

Zmiany skórne

Objawy wpływające na skórę obejmują:

  • Cienka skóra, która łatwo się siniaczy, ponieważ kortyzol rozkłada białka skóry i osłabia drobne naczynia krwionośne
  • czerwono-fioletowe rozstępy na udach, brzuchu, pośladkach, rękach, nogach lub klatce piersiowej, ponieważ kortyzol sprawia, że ​​skóra jest delikatna
  • plamy na twarzy, klatce piersiowej lub ramionach;
  • przyciemniona skóra na szyi;
  • obrzęk nóg z powodu gromadzenia się płynu;
  • obfite pocenie się;
  • siniaki, skaleczenia, zadrapania i ukąszenia owadów mogą goić się długo.

Objawy u mężczyzn

Dodatkowe objawy u mężczyzn to:

  • zmniejszone zainteresowanie seksem;
  • zaburzenia erekcji (niezdolność do uzyskania lub utrzymania erekcji);
  • bezpłodność.

Objawy u kobiet

Dodatkowe objawy u kobiet to:

  • Nadmierne owłosienie twarzy i / lub ciała (hirsutyzm)
  • nieregularne miesiączki lub brakujące miesiączki.

Objawy u dzieci

Dzieci z zespołem Cushinga mogą mieć zahamowany wzrost.

Kości i mięśnie

Osoby z zespołem często mają osłabienie mięśni bioder, ramion, ramion i nóg.

Zbyt dużo kortyzolu może również powodować łamliwość kości (osteoporozę). Może to spowodować pęknięcie dotkniętej kości podczas wykonywania normalnych codziennych czynności, takich jak zginanie i podnoszenie..

Zdrowie psychiczne

Depresja może być częstym objawem zespołu Cushinga. Pacjenci często czują się też przez cały czas niezwykle zmęczeni, co może prowadzić do uczucia depresji..

Wiele osób z zespołem doświadcza również gwałtownych wahań nastroju i reakcji emocjonalnych, które wydają się nieodpowiednie, takich jak śmiech lub płacz bez wyraźnego powodu.

Inne znaki

Inne objawy zespołu Cushinga obejmują:

  • kamienie w nerkach;
  • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze);
  • podwyższony poziom cukru we krwi.

Tego typu objawy często pozostają niezauważone i można je znaleźć tylko podczas badań i testów lekarskich..

Przyczyny zespołu Cushinga

Jatrogenny zespół Cushinga

Większość przypadków zespołu Cushinga jest związana ze stosowaniem kortykosteroidów.

Kortykosteroidy mają dwa główne zastosowania. Oni przywykli:

  1. zmniejszyć stan zapalny w organizmie; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak astma i choroby skóry, takie jak atopowe zapalenie skóry u dzieci;
  2. tłumić układ odpornościowy; może być przydatny w leczeniu chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty, gdy układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrową tkankę.

Kortykosteroidy są dostępne w różnych postaciach, w tym w tabletkach (doustne kortykosteroidy), sprayach i inhalatorach (kortykosteroidy wziewne), kremach, płynach i zastrzykach.

Aby zapobiec działaniom niepożądanym, kortykosteroidy są zwykle przepisywane w możliwie najniższej skutecznej dawce. Jednak u osób z ciężkimi objawami, które nie reagują na inne formy leczenia, jedyną skuteczną alternatywą są długoterminowe kortykosteroidy w dużych dawkach..

Kortykosteroidy zawierają syntetyczną wersję hormonu kortyzolu, więc poziom kortyzolu może z czasem wzrosnąć, powodując zespół Itsenko-Cushinga. Osoby, które nadużywają kortykosteroidów lub przyjmują więcej niż zalecana dawka, są również narażone na wystąpienie zespołu Cushinga.

Ryzyko rozwoju zespołu jest większe u osób przyjmujących doustne kortykosteroidy, chociaż stan ten może również dotyczyć osób nadużywających kortykosteroidów wziewnych lub miejscowych..

Endogenny zespół Cushinga

Endogenny zespół Cushinga jest znacznie mniej powszechny niż jatrogenny. Dzieje się tak, ponieważ organizm wytwarza więcej kortyzolu niż faktycznie potrzebuje..

Najczęstszą przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz (nieprawidłowy wzrost komórek) rozwijający się w przysadce mózgowej.

Przysadka mózgowa to organ wielkości grochu w mózgu. Nie wytwarza kortyzolu, ale wytwarza inny hormon zwany hormonem adrenokortykotropiną (ACTH). ACTH stymuluje dwa małe narządy nad nerkami, zwane nadnerczami. Nadnercza i wydzielają kortyzol do krwi.

Guz może zakłócać normalne funkcjonowanie przysadki mózgowej, podnosząc nadmierny poziom ACTH, powodując, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu.

Ten typ endogennego zespołu Cushinga jest znany jako choroba Itsenko-Cushinga. Odpowiada za 70% wszystkich przypadków endogennych i rozwija się pięć razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Mniej powszechną przyczyną endogennego zespołu Cushinga jest guz, który rozwija się wewnątrz jednego z nadnerczy. Stanowi około 1 na 10 przypadków.

Inną, mniej powszechną przyczyną jest zespół ektopowego ACTH. Dzięki niemu guz rozwija się w płucach i zaczyna wytwarzać hormon ACTH. Ten typ zespołu Cushinga występuje częściej u mężczyzn.

Guzy rozwijające się wewnątrz przysadki lub nadnerczy zwykle nie są rakowe. Oprócz objawów zespołu Cushinga zwykle nie stanowią one poważnego zagrożenia dla zdrowia. Guzy rozwijające się w płucach mogą czasami być rakowe. Nie jest jeszcze jasne, dlaczego rozwijają się te guzy..

Diagnostyka

Postawienie skutecznej diagnozy zespołu Cushinga może być często trudne, zwłaszcza gdy objawy są łagodne..

Ponieważ zespół Cushinga ma wspólne objawy z innymi, bardziej powszechnymi stanami, takimi jak niedoczynność tarczycy i wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie), ludzie mogą być kierowani na inne badania. W rezultacie może minąć kilka miesięcy, zanim diagnoza zostanie potwierdzona..

Historia narkotyków

Ponieważ stosowanie kortykosteroidów jest główną przyczyną zespołu Cushinga, lekarz zapyta, czy dana osoba przyjmuje jakiekolwiek leki.

Pacjent musi dostarczyć lekarzowi pełną listę wszystkich leków, które zażył i zastosował, w tym tabletki, kremy i płyny. Należy również wziąć pod uwagę naturalne środki zaradcze, ponieważ niektóre naturalne środki zawierają steroidy..

Analiza kortyzolu

Pacjent prawdopodobnie będzie musiał przejść jeden lub więcej z następujących testów, które służą do pomiaru poziomu kortyzolu w organizmie:

  • Analiza moczu;
  • badanie krwi;
  • analiza śliny jest najdokładniejszym testem, jeśli jest wykonywana w środku nocy, więc możesz zostać poproszony o pozostanie w szpitalu na noc.

Pacjent może również otrzymać lek o nazwie deksametazon, zanim poprosi o badanie krwi. Jeśli osoba jest zdrowa, przyjmowanie deksametazonu powinno obniżyć poziom kortyzolu. Jeśli poziom kortyzolu się nie zmieni, może to wskazywać na zespół Cushinga..

Żadne z powyższych badań nie jest całkowicie dokładne ani wiarygodne, ale w przypadku zaobserwowania jednego lub więcej nieprawidłowych wyników są one zwykle kierowane do lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób hormonalnych (endokrynologa). Powinni umieć potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie zespołu.

Określenie pierwotnej przyczyny

Po potwierdzeniu rozpoznania zespołu Cushinga konieczne będzie ustalenie przyczyny leżącej u podstaw (jeśli przyczyną nie jest kortykosteroid) w celu ustalenia przebiegu leczenia.

Pierwszym krokiem jest ustalenie, czy zespół jest wynikiem wysokiego poziomu hormonu adrenokortykotropiny (ACTH) we krwi. Jeśli tak, może to wskazywać na guz przysadki mózgowej lub, rzadziej, w płucach..

Niski poziom ACTH może wskazywać na guz w jednym z nadnerczy.

Podejrzenie guza jest zwykle potwierdzane za pomocą tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI). Podczas skanowania CT / MRI skaner wykonuje serię obrazów, a komputer zbiera je w szczegółowy obraz.

Czasami, pomimo wykonania tomografii komputerowej / rezonansu magnetycznego, trudno jest określić, gdzie znajduje się guz. W takich okolicznościach może być zalecane dalsze badanie, zwane pobieraniem próbek z dolnej zatoki skalistej..

Pobiera się krew z żył przysadki i przedramienia od pacjenta i porównuje poziom ACTH w obu próbkach. Jeśli poziom jest wyższy w żyle przysadkowej, przyczyną może być guz przysadki mózgowej. Jeśli poziomy są podobne, przyczyną może być guz w innym miejscu płuca. Następnie można wykonać prześwietlenia rentgenowskie i skany CT / MRI klatki piersiowej, aby sprawdzić tkankę płucną.

Zakończenie badań i postawienie pełnej diagnozy może zająć dużo czasu. Czasami wymagane jest ponowne skanowanie.

W międzyczasie lekarz może zdecydować o leczeniu zespołu Cushinga lekami, takimi jak metirapon, aby zmniejszyć ilość kortyzolu. W takim przypadku pacjent będzie musiał pozostać w szpitalu przez kilka dni, aby monitorować przyjmowanie tabletek..

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenie zespołu Cushinga będzie zależeć od przyczyny wysokiego poziomu kortyzolu. Jeśli pacjent ma jatrogenny zespół Cushinga wywołany przyjmowaniem kortykosteroidów, konieczne jest stopniowe zmniejszanie dawki, a następnie zaprzestanie stosowania kortykosteroidów.

Jeśli pacjent ma endogenny zespół Cushinga spowodowany nowotworami, dostępne są następujące opcje leczenia:

  • leki hamujące kortyzol;
  • operacja;
  • radioterapia.

Kortykosteroidy

Jeśli kortykosteroidy były używane tylko przez kilka dni, odstawienie ich od razu może być bezpieczne. Jednak większość osób z zespołem Cushinga przyjmuje duże dawki kortykosteroidów przez długi czas, więc natychmiastowe odstawienie dawki nie jest bezpieczne..

Dzieje się tak, ponieważ jeśli przyjmujesz kortykosteroidy przez długi czas, twoje ciało może przestać wytwarzać naturalne steroidy. Dlatego, jeśli nagle przestaniesz brać leki, mogą wystąpić objawy, takie jak:

  • zmęczenie;
  • słabość;
  • utrata masy ciała;
  • zawroty głowy;
  • biegunka.

Kolejnym czynnikiem jest stan, w którym lek został przepisany w pierwszej kolejności. W niektórych przypadkach skuteczne może być leczenie niesteroidowe. Jeśli jednak tak nie jest, można zalecić dalsze przyjmowanie kortykosteroidów do czasu opanowania objawów choroby..

Nie ma jednego planu na wszystkie odstawienia kortykosteroidów. Jednak dla większości ludzi zalecane są następujące kroki:

  1. Zmniejsz dawkę z dużej do średniej lub średnio wysokiej dawki.
  2. Następnie przejdź na jeszcze niższą dawkę lub, alternatywnie, przyjmuj leki tylko co drugi dzień.
  3. Następnie, po kilku tygodniach lub miesiącach, przeprowadź badanie krwi, aby sprawdzić, czy organizm wytwarza naturalne steroidy..

Jeśli po wykonaniu powyższych czynności organizm wytwarza naturalne steroidy, należy przerwać leczenie kortykosteroidami. Jeśli organizm nie wytwarza naturalnych steroidów, może być wskazane kontynuowanie leczenia małymi dawkami przez kolejne 4-6 tygodni przed ponownym badaniem..

Czas potrzebny do bezpiecznego zaprzestania stosowania kortykosteroidów może wynosić od kilku miesięcy do roku. W tym czasie może być konieczne dodatkowe leczenie, aby skompensować niektóre objawy zespołu Cushinga, takie jak leki obniżające ciśnienie krwi..

Inhibitory kortyzolu

Leki hamujące kortyzol mają na celu blokowanie skutków ubocznych kortyzolu. Zwykle są stosowane tylko krótkotrwale jako przygotowanie do operacji. Czasami inhibitory są stosowane wkrótce po operacji lub radioterapii, aby te terapie były bardziej skuteczne.

Jednak czasami osoby, które nie chcą lub nie mogą poddać się operacji, przyjmują leki hamujące kortyzol przez dłuższy czas. Ketokonazol i metirapon to dwa powszechnie stosowane inhibitory kortyzolu.

Skutki uboczne ketokonazolu obejmują:

  • senność;
  • bóle głowy;
  • nieregularne cykle u kobiet;
  • brak zainteresowania seksem;
  • obrzęk klatki piersiowej u mężczyzn.

Skutki uboczne metyraponu obejmują:

  • wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie);
  • pojawienie się trądziku;
  • nadmierny wzrost owłosienia twarzy i skóry.

Ponieważ ketokonazol może powodować wzrost piersi u mężczyzn (ginekomastia), ogólnie zaleca się stosowanie metyraponu. Podobnie, ponieważ metyrapon może powodować nadmierny wzrost włosów, na ogół zaleca się kobietom przyjmowanie ketokonazolu..

Operacja

Może być konieczna operacja w celu usunięcia lub zniszczenia guza przysadki lub nadnerczy. Usunięcie guza z płuc jest znacznie trudniejsze i może nie być możliwe..

Operacja przysadki mózgowej

W znieczuleniu ogólnym chirurg usuwa guz przysadki przez nozdrze lub przez otwór wykonany za górną wargą, tuż nad przednimi zębami.

Takie podejście pozwala chirurgowi dotrzeć do przysadki mózgowej bez konieczności wykonywania operacji na głównej części głowy. Zmniejsza to ryzyko powikłań, takich jak infekcja.

Ten rodzaj operacji ma dobre udokumentowane sukcesy. Około 4 na 5 objawów u ludzi jest całkowicie wyleczonych.

Usunięcie nadnerczy metodą laparoskopową

W większości przypadków wystarczy usunąć tylko jeden z nadnerczy. Odbywa się to zwykle poprzez operację laparoskopową, podczas której chirurg wykonuje małe nacięcie w jamie brzusznej i przechodzi przez to nacięcie, aby usunąć nadnercze. Zaletą tego podejścia jest to, że po operacji pacjent prawie nie odczuwa bólu..

Ten rodzaj operacji ma również dobre wskaźniki powodzenia. 2 na 3 osoby mają objawy, które goją się całkowicie..

Jeśli w płucach jest guz

W wielu przypadkach guz jest zlokalizowany głęboko w płucach, więc nie można go bezpiecznie usunąć lub zniszczyć bez poważnego uszkodzenia płuc. Alternatywnym podejściem jest stosowanie leków, które hamują kortyzol lub całkowicie usuwają nadnercza, co zatrzyma produkcję kortyzolu..

Radioterapia

Jeśli operacja przysadki kończy się niepowodzeniem, radioterapia jest leczeniem wspomagającym, w którym można zastosować fale o wysokiej energii do zmniejszenia guza.

W leczeniu guzów przysadki coraz częściej stosuje się rodzaj radioterapii zwany radiochirurgią stereotaktyczną. Terapia polega na zastosowaniu szeregu ruchomych ramek utrzymujących głowę w precyzyjnej pozycji. Następnie komputer wysyła wiązki energii do dokładnej lokalizacji guza przysadki..

Radiochirurgia stereotaktyczna minimalizuje ryzyko przypadkowego uszkodzenia innych części mózgu. Zwykle zabieg przeprowadza się w jednej sesji.

Radiochirurgia stereotaktyczna jest dostępna tylko w kilku wyspecjalizowanych ośrodkach, dlatego najprawdopodobniej pacjent będzie musiał wyjść z domu, aby poddać się leczeniu. Może również istnieć lista oczekujących, aż leczenie będzie dostępne. Efekty leczenia są dobre, u 3 na 4 osoby objawy całkowicie ustępują.

Niepowodzenie w terapii

Jeśli operacja przysadki, nadnerczy i / lub radioterapia nie wyleczą, można zalecić chirurgiczne usunięcie obu nadnerczy, aby przestały wytwarzać kortyzol.

Ta opcja leczenia może być wysoce zalecana, jeśli objawy zespołu Cushinga zagrażają długoterminowemu zdrowiu, takie jak źle kontrolowane wysokie ciśnienie krwi.

Powikłania operacji

Utrata funkcji hormonalnej

Chirurg będzie starał się zachować jak największą część przysadki mózgowej lub nadnerczy, aby utrzymać prawidłową produkcję hormonów. Jednak w niektórych przypadkach nie jest to możliwe, zwłaszcza jeśli guz jest dość duży..

Osoby, którym usunięto cały gruczoł nadnerczy, utracą normalną funkcję hormonalną. Osoby poddawane radioterapii są również narażone na znaczne ryzyko utraty normalnej funkcji hormonalnej..

Jeśli pacjent utraci normalną funkcję hormonalną, trzeba będzie zastosować syntetyczne wersje hormonów, aby je zastąpić. Nazywa się to czasami hydrokortyzonową terapią zastępczą (nie mylić z hormonalną terapią zastępczą, która jest stosowana w leczeniu objawów menopauzy).

Hydrokortyzon występuje w postaci tabletek. Większość ludzi musi przyjmować jedną lub dwie tabletki dziennie. W niektórych przypadkach gruczoły mogą powrócić do normalnego funkcjonowania po kilku miesiącach, dlatego leczenie można przerwać. Inne osoby mogą potrzebować hydrokortyzonu do końca życia.

Większość ludzi dobrze toleruje hydrokortyzon, ale ustalenie, która dawka jest najbardziej odpowiednia, może zająć trochę czasu. W tym czasie u pacjenta mogą wystąpić działania niepożądane podobne do zespołu Cushinga, takie jak przyrost masy ciała i ścieńczenie skóry..

Zespół Nelsona

Zespół Nelsona jest stosunkowo częstym powikłaniem, które występuje u osób, którym usunięto oba nadnercza, ponieważ nie zareagowały na operację lub radioterapię..

Zespół Nelsona występuje wtedy, gdy szybko rosnący guz rozwija się w przysadce mózgowej. Objawy obejmują:

  • ciemnienie skóry;
  • bóle głowy;
  • zaburzenia widzenia, takie jak częściowa utrata wzroku lub podwójne widzenie (podwójne widzenie).

Zespół Nelsona jest słabo poznany zarówno pod względem przyczyn, jak i rozpowszechnienia. W jednym badaniu sprzed wielu lat stwierdzono, że u jednej na cztery osoby, u których usunięto oba nadnercza, wystąpił zespół Nelsona. Jednak obecnie liczba ta prawdopodobnie będzie niższa ze względu na poprawę leczenia zespołu Cushinga..

W leczeniu zespołu Nelsona zaleca się chirurgiczne usunięcie guza. Po tym może nastąpić dodatkowy cykl radioterapii, jak omówiono powyżej..

Rokowanie i powikłania

Dzięki leczeniu osoby z zespołem Cushinga mają na ogół dobre perspektywy. Jednak czas potrzebny do opanowania objawów może się znacznie różnić, od kilku tygodni do kilku lat..

Jeśli zespół Cushinga nie jest leczony, perspektywy są znacznie mniej korzystne, ponieważ nadmierny poziom kortyzolu może powodować wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie). Wysokie ciśnienie krwi zwiększa ryzyko zawału serca, udaru mózgu lub obu, które mogą być śmiertelne.

Top