Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Guz nadnerczy
2 Krtań
Pryszcze w gardle - które mogą sygnalizować choroby
3 Rak
Syndrom „pustego siodła tureckiego” - co to za choroba i jak niebezpieczne?
4 Przysadka mózgowa
Hormon antymullera u kobiet: funkcje, norma i przyczyny odchyleń
5 Testy
Dlaczego rano cukier jest wysoki na czczo??
Image
Główny // Przysadka mózgowa

Jaką chorobą jest akromegalia i jakie to niebezpieczne?


22 czerwca na antenie TVC deputowany Dumy Państwowej Nikolai Valuev poinformował, że kontynuuje pooperacyjne leczenie guza mózgu. Według niego przeszedł dwie operacje i obecnie przechodzi comiesięczną terapię. Z powodu niezrozumienia diagnozy wiele mediów napisało, że były bokser cierpi na raka mózgu. Ale, jak wyjaśnił Valuev Komsomolskiej Prawdzie, nie ma raka. Lekarze zdiagnozowali u niego akromegalię. Choroba ta jest związana z dysfunkcją przedniego płata przysadki mózgowej. Jak zauważył były mistrz świata w boksie, z powodu choroby był zmuszony zakończyć karierę..

Co to jest akromegalia i dlaczego występuje ta choroba?

Akromegalia (z greckiego akros - „ekstremalne” i megas - „duże”) jest ciężką chorobą neuroendokrynną. Występuje na skutek przewlekłego nadmiernego wydzielania hormonu adrenokortykotropowego. Według Czcigodnego Doktora Federacji Rosyjskiej, endokrynologa chirurga Vladimira Bondarenko, w większości przypadków akromegalia powoduje powstanie gruczolaka przysadki - łagodnego guza, który produkuje ten hormon w izolacji..

„Niestety akromegalia nie jest dobrą chorobą. Wiąże się to z faktem, że w przysadce pojawia się guz, który może być bardzo mały lub duży i występować w różnym wieku. Problem w tym, że przysadka mózgowa, która ma około 7-8 mm średnicy, znajduje się pośrodku mózgu, jest pokryta kośćmi i rozwija się w nim guz. Gruczolak wytwarza hormon adrenokortykotropowy lub ACTH. Ten hormon jest uwalniany do krwiobiegu i prowadzi do bardzo poważnych zmian w organizmie ”- mówi Bondarenko.

Jakie są główne objawy akromegalii?

W przypadku akromegalii występuje patologiczny nieproporcjonalny wzrost kości, chrząstki, tkanek miękkich, narządów wewnętrznych, a także naruszenie stanu funkcjonalnego układu sercowo-naczyniowego, płucnego, obwodowych gruczołów dokrewnych, metabolizmu.

Głównymi objawami akromegalii są zgrubienia twarzy (wzrost łuków brwiowych, kości jarzmowych, proliferacja tkanek miękkich) oraz nieproporcjonalny wzrost wielkości dłoni i stóp. Również przy chorobie obserwuje się nadmierne pocenie się, nadciśnienie tętnicze, deformującą chorobę zwyrodnieniową stawów, bóle głowy, zmęczenie, upośledzenie umysłowe, zaburzenia widzenia, impotencję u mężczyzn i ustanie miesiączki u kobiet.

„Występują duże zmiany w wyglądzie, kości rosną, pacjenci mają wysokie ciśnienie krwi, inne guzy mogą powstawać, na przykład guzy tarczycy. Ponadto osoby cierpiące na tę chorobę odczuwają silny ból stawów ”- mówi Bondarenko.

Jak leczy się akromegalię??

Metody leczenia akromegalii dobierane są indywidualnie. W większości przypadków stosuje się chirurgiczną metodę leczenia - usunięcie gruczolaka przysadki. Pozwala szybko obniżyć poziom hormonu wzrostu i wyeliminować ucisk guza na okoliczne struktury. Stosowana jest również radioterapia. W przypadku, gdy operacja lub radioterapia nie są możliwe, wykonuje się lekowe hamowanie wydzielania lub aktywności hormonu wzrostu.

„Ku naszemu głębokiemu ubolewaniu, gruczolak, który wytwarza nadmierną ilość hormonu adrenokortykotropowego, wymaga leczenia operacyjnego. Leczenie może być różne - operacja otwarta lub „wypalenie” przez promieniowanie. Ale tylko operacja może złagodzić cierpienie takich pacjentów. Należy rozumieć, że późna operacja nie eliminuje zmian, które już zaszły w kościach. Po prostu przestają się rozwijać ”- mówi Bondarenko.

Lekarz zwraca uwagę, że w wyniku operacji niestety dochodzi do zakłócenia produkcji innych hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową, zwłaszcza hormonu folikulotropowego (FSH), hormonu luteinizującego (LH) i hormonu tyreotropowego (TSH). „Usunięto cały przysadkę mózgową. Jest albo „wypalony”, albo po prostu natychmiast usunięty. W rezultacie osoba traci całe spektrum bardzo złożonych hormonów i musi je zastąpić terapią zastępczą ”- mówi Bondarenko.

Akromegalia

Informacje ogólne

Akromegalia to choroba znana od czasów starożytnych, charakteryzująca się patologicznym rozrostem poszczególnych części ciała, co wiąże się ze zwiększoną produkcją hormonu wzrostu, zwanego także hormonem wzrostu. Choroba występuje najczęściej po zakończeniu wzrostu organizmu w wieku 20-40 lat u osób obojga płci i objawia się wzrostem dłoni i stóp, przerostowym wzrostem rysów twarzy. Objawy akromegalii objawiają się ciągłymi bólami głowy i stawów, zaburzeniami funkcji rozrodczych. Bardzo często wzrost poziomu hormonu wzrostu we krwi przyczynia się do wystąpienia ciężkich chorób układu krążenia, płuc lub onkologicznych oraz wczesnej śmiertelności.

Ta raczej rzadka choroba, rozpoznawana u 40 na milion osób, zaczyna się niedostrzegalnie i postępuje stopniowo i staje się zauważalna po około 7 latach od wystąpienia.

Etapy akromegalii

Choroba przebiega w czterech etapach, z których każdy charakteryzuje się określonymi procesami.

  • W początkowej fazie przedakromegalii objawy są bardzo słabe i rzadko wykrywane. Diagnoza jest możliwa tylko na podstawie tomografii komputerowej mózgu i wskaźników poziomu hormonu wzrostu we krwi.
  • Na etapie przerostu objawy akromegalii są wyraźne.
  • Na etapie guza pojawiają się objawy ucisku na części mózgu sąsiadujące z guzem. Wzrasta ciśnienie śródczaszkowe, pojawiają się zaburzenia nerwowe i oczne.
  • Stadium kacheksji - ostatnia faza choroby, charakteryzująca się wyniszczeniem spowodowanym akromegalią.

Przyczyny akromegalii i mechanizm choroby

Hormon wzrostu jest wytwarzany w przysadce mózgowej, gruczole dokrewnym znajdującym się u podstawy mózgu. Hormon ten odpowiada za proces wzrostu dziecka, budowę mięśni i szkieletu. U dorosłych zapewnia kontrolę nad metabolizmem, w tym bilansem wodno-solnym, węglowodanowym i tłuszczowym.

Kontrola funkcji przysadki mózgowej odbywa się z innej części mózgu zwanej podwzgórzem, która wytwarza substancje stymulujące lub hamujące pracę przysadki mózgowej.

U zdrowej osoby zawartość hormonu somatotropowego waha się w ciągu dnia, wzrasta na przemian ze spadkiem. Z wielu powodów komórki przysadki mózgowej wypadają spod kontroli podwzgórza i zaczynają się aktywnie namnażać. Rytm wydzielania hormonu zostaje zaburzony, a jego poziom we krwi wzrasta. Długotrwały wzrost tych komórek prowadzi do powstania „gruczolaka przysadki” - łagodnego nowotworu osiągającego wielkość kilku centymetrów. Guz zaczyna uciskać przysadkę mózgową, czasami niszcząc zdrowe komórki. To guz jest przyczyną wystąpienia akromegalii..

Inne pośrednie przyczyny akromegalii to niekorzystny przebieg ciąży, guzy ośrodkowego układu nerwowego, urazy psychiczne lub czaszkowe, przewlekłe infekcje - grypa, odra itp. Pewną rolę w rozwoju przypisuje się dziedziczeniu..

Objawy akromegalii

Nadmierny poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje zmianę wyglądu pacjenta: pojawiają się łuki brwiowe, kości policzkowe, żuchwa, usta, nos, uszy. Przerost krtani, języka, strun głosowych prowadzi do zmiany głosu. Znacznie zwiększa się rozmiar czaszki, dłoni, stóp.

Szkielet jest zdeformowany, klatka piersiowa powiększona, przestrzenie międzyżebrowe poszerzone, kręgosłup zgięty. Wzrost tkanki chrzęstnej i łącznej prowadzi do ograniczenia ruchomości stawów, ich deformacji, pojawia się ból stawowy.

Skóra pacjentów jest pogrubiona. Zwiększa tłuszcz i pocenie się. Nadmierne powiększenie narządów wewnętrznych i mięśni powoduje zanik włókien mięśniowych. Pacjent skarży się na zmęczenie, osłabienie, spadek wydolności, pragnienie, częste oddawanie moczu, gwałtowny wzrost temperatury. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, prowadzący do niewydolności serca. U 90% pacjentów z powodu przerostu górnych dróg oddechowych i przerwania ośrodka oddechowego rozwija się chrapanie i zespół obturacyjnego bezdechu sennego.

Wraz ze wzrostem guza przysadki wzrasta ciśnienie śródczaszkowe ”, często występują bóle głowy, zawroty głowy, podwójne widzenie, światłowstręt, utrata słuchu, drętwienie kończyn i wymioty. U chorych kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, pojawia się bezpłodność, pojawia się mlekotok (wydzielanie mleka z gruczołów mlecznych w przypadku braku ciąży). Potencjał seksualny zanika u mężczyzn.

Być może rozwój moczówki prostej, guzów macicy, narządów przewodu pokarmowego, tarczycy.

Diagnoza akromegalii

Poziom hormonu somatotropowego we krwi określa się na podstawie testu tolerancji glukozy. Określana jest początkowa wartość STH, a następnie po pobraniu glukozy - cztery testy co pół godziny. Jeśli normalnie to po przyjęciu glukozy poziom hormonu wzrostu powinien się obniżyć, w aktywnej fazie akromegalii wzrasta. Ten test służy również do oceny skuteczności terapii, tylko przy jego pomocy można przepisać odpowiednie leczenie akromegalii.

Określa się stężenie w osoczu krwi insulinopodobnych czynników wzrostu (IRF), wzrost wskazuje na rozwój akromegalii. Wykonuje się prześwietlenie kości czaszki w celu wykrycia wzrostu rozmiaru siodła tureckiego, rezonansu magnetycznego i diagnostyki komputerowej. Badanie okulistyczne pacjentów z akromegalią ujawnia zwężenie pola widzenia.

Między innymi pacjenci są badani w celu zidentyfikowania powikłań spowodowanych akromegalią pod kątem obecności cukrzycy, polipowatości jelit, chorób tarczycy i tak dalej..

Leczenie akromegalii

Leczenie choroby polega na metodach medycznych, chirurgicznych, radioterapii i metodach łączonych i ma na celu zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu, wyeliminowanie jego nadmiernego wydzielania oraz normalizację stężenia IGF I.W wyniku leczenia objawy choroby powinny być znacznie zredukowane lub całkowicie ustąpić.

Przepisywany do przyjmowania analogów somatostatyny, które hamują wydzielanie hormonu wzrostu (lanreotyd, oktreotyd, sandostatyna, somatulina). Następnie przysadka mózgowa przepisuje jednorazową radioterapię lub terapię gamma. Guz przysadki jest usuwany chirurgicznie. Skuteczność operacji wynosi 85% dla małych guzów i 30% dla dużych. W takim przypadku możliwa jest druga operacja..

Rokowanie leczenia zależy od czasu trwania choroby. W przypadku braku leczenia w ciężkim przebiegu, oczekiwana długość życia pacjenta wynosi około 3-4 lata, przy powolnym rozwoju od 10 do 30 lat. Terminowe rozpoznanie akromegalii i terminowe rozpoczęcie leczenia daje korzystne rokowanie, możliwy jest całkowity powrót do zdrowia.

Akromegalia

Opis

Akromegalia to patologiczny proces, w którym zaburzona jest funkcjonalność przedniego płata przysadki mózgowej. Choroba akromegalii objawia się po zakończeniu wzrostu, któremu towarzyszy ekspansja części twarzowych czaszki, stóp i dłoni.

Prowokatorem akromegalii jest wzrost stężenia hormonu wzrostu. Rozwój choroby w okresie dojrzewania nazywa się gigantyzmem..

Podstawowe przyczyny i stadia akromegalii

Przysadka mózgowa produkuje hormon somatotropowy (STH), który odpowiada za tworzenie się układu mięśniowo-szkieletowego w dzieciństwie, au dorosłych monitoruje metabolizm soli wodno-solnych.

U pacjentów z akromegalią dochodzi do naruszenia produkcji tego hormonu i wzrostu jego stężenia we krwi. Gruczolak przysadki z akromegalią występuje, gdy proliferują komórki przysadki.

Eksperci uważają, że najczęstszą przyczyną akromegalii jest gruczolak przysadki, który może tworzyć się w obecności guzów podwzgórza, urazów głowy i przewlekłego zapalenia zatok. W rozwoju akromegalii dużą rolę odgrywa czynnik dziedziczny.

Akromegalia charakteryzuje się długotrwałym przebiegiem, jej objawy zależą od etapu rozwoju:

Preakromegalia charakteryzuje się niewielkim wzrostem poziomu STH, w wyniku czego praktycznie nie ma oznak manifestacji patologii;

Etap przerostowy - istnieją wyraźnie wyraźne objawy choroby;

Stadium guza charakteryzuje się wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego i zaburzeniami pracy układu wzrokowego i nerwowego;

Kacheksja - występuje wyczerpanie pacjenta.

Ze względu na długi rozwój w pierwszym etapie akromegalii nie ma oznak zewnętrznych.

Objawy kliniczne

Objawy akromegalii u dzieci i dorosłych obejmują:

Bolesność kręgosłupa i stawów spowodowana ich destabilizacją i rozwojem artropatii;

Nadmierne owłosienie typu męskiego u kobiet;

Poszerzanie szczelin między zębami, powiększanie różnych części twarzy, zgrubienie skóry;

Pojawienie się narośli kosmkowo-brodawkowych;

Powiększenie tarczycy;

Zmniejszona zdolność do pracy, zmęczenie;

Rozwój patologii sercowo-naczyniowych, które mogą prowadzić do śmierci;

Rozwój cukrzycy;

Naruszenie pigmentacji skóry;

Zakłócenie układu oddechowego.

W przypadku akromegalii przysadki zdrowe komórki są kompresowane, wywołując:

Zmniejszona potencja i libido u mężczyzn;

Niepłodność, zaburzenia miesiączkowania u kobiet;

Częste migreny, które nie reagują na leki.

Diagnoza

Rozpoznanie akromegalii i gigantyzmu możliwe jest na podstawie danych: MR mózgu, objawy, RTG stopy, parametry biochemiczne.

Wśród badań laboratoryjnych wyróżnia się oznaczanie stężenia STH i insulinopodobnego czynnika wzrostu-1. Zwykle poziom STH nie przekracza 0,4 μg / l, a IRF-1 odpowiada wskaźnikom normatywnym w zależności od płci i wieku badanego. W przypadku odchyleń nie można wykluczyć obecności choroby.

Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie stopy, aby ocenić grubość jej tkanki miękkiej. Wartości referencyjne dla mężczyzn do 21 mm, dla kobiet - do 20 mm.

Jeśli rozpoznanie zostało już ustalone, bada się patogenezę akromegalii i określa się nieprawidłowości w pracy przysadki mózgowej i podwzgórza..

Tomografia komputerowa narządów miednicy, klatki piersiowej, przestrzeni zaotrzewnowej, narządów śródpiersia jest wykonywana przy braku patologii przysadki i obecności biochemicznych i klinicznych objawów akromegalii.

Środki terapeutyczne w akromegalii

Głównym celem przeprowadzenia środków terapeutycznych dla takiej patologii jest normalizacja produkcji somatotropiny, czyli doprowadzenie jej do stanu remisji..

W tym celu stosuje się następujące techniki:

Terapia chirurgiczna jest stosowana w dwóch typach: przezczaszkowym i przezklinowym. Wyboru dokonuje neurochirurg. Interwencja chirurgiczna polega na usunięciu mikrogruczolaka lub częściowej resekcji makrogruczolaka.

Napromienianie przeprowadza się w przypadku braku efektu po leczeniu chirurgicznym, w przypadku tego noża gamma można zastosować wiązkę protonów, akcelerator liniowy.

W przypadku terapii lekowej stosuje się następujące grupy leków: antagoniści hormonu wzrostu, analogi somatostatyny, leki dopaminergiczne.

Połączoną metodę leczenia stosuje się zgodnie z zaleceniami lekarza.

Wybór środków terapeutycznych powinien odbywać się we współpracy ze specjalistą, który badał patogenezę akromegalii, objawy i wyniki badań biochemicznych pacjenta.

Według statystyk interwencja chirurgiczna jest uważana za najskuteczniejszą, około 30% operowanych całkowicie wraca do zdrowia, a reszta ma okres stabilnej remisji..

W celach profilaktycznych zaleca się:

Terminowe leczenie chorób wpływających na nosogardziel;

Unikaj urazów głowy.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się z endokrynologiem. Nie warto samodzielnie diagnozować, a zwłaszcza leczyć.

Objawy

Kliniczne objawy akromegalii są spowodowane zwiększoną produkcją somatotropiny, specyficznego hormonu wzrostu syntetyzowanego przez przysadkę mózgową, lub chorobami powodującymi rozwój formacji nowotworowych (gruczolaki przysadki, guzy mózgu, przerzuty z odległych narządów).

Przyczyny rozwoju choroby leżą w nadprodukcji hormonu wzrostu, który ma pierwotny charakter przysadkowy lub podwzgórzowy.

Powszechnie przyjmuje się, że patologiczny proces, który rozwija się w młodym wieku, stanowiący przewagę w okresie dojrzewania, nazywa się gigantyzmem. Charakterystyczną cechą gigantyzmu u dzieci jest szybki i proporcjonalny wzrost narządów, tkanek, kości szkieletu, zmiany hormonalne. Podobny proces, który rozwija się po zaprzestaniu wzrostu ciała w wieku dorosłym, nazywa się akromegalią. Za charakterystyczne objawy akromegalii uważa się nieproporcjonalny wzrost narządów, tkanek i kości organizmu, a także rozwój chorób towarzyszących.

Oznaki gigantyzmu u dzieci

Wczesne objawy akromegalii (gigantyzmu) u dzieci można wykryć jakiś czas po rozpoczęciu jej rozwoju. Na zewnątrz objawiają się wzmożonym wzrostem kończyn, które nienaturalnie gęstnieją i poluzowują się. Jednocześnie można zauważyć, że kości policzkowe, brwi rosną, dochodzi do przerostu nosa, czoła, języka i ust, w wyniku czego rysy twarzy zmieniają się, stają się grubsze.

Zaburzenia wewnętrzne charakteryzują się obrzękiem w strukturach gardła i zatok nosowych, co powoduje zmianę barwy głosu, obniżając ją. Niektórzy pacjenci skarżą się na chrapanie. Na zdjęciu akromegalia u dzieci i młodzieży objawia się wysokim wzrostem, nienaturalnie powiększonymi partiami ciała, wydłużonymi kończynami z powodu niekontrolowanego rozrostu kości. Rozwojowi choroby towarzyszą również zmiany hormonalne, których objawami są:

nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych;

zwiększony poziom cukru we krwi;

zwiększony poziom wapnia w moczu;

prawdopodobieństwo wystąpienia kamicy żółciowej;

obrzęk tarczycy i dysfunkcja.

Często w młodym wieku obserwuje się charakterystyczną proliferację tkanek łącznych, co powoduje pojawienie się nowotworów i zmiany w narządach wewnętrznych: sercu, wątrobie, płucach, jelitach. Dość często można zobaczyć na zdjęciu noworodków z akromegalią szyi, której charakterystyczną cechą jest wydłużenie mięśnia mostkowo-obojczykowego.

Objawy akromegalii u dorosłych

Nadprodukcja hormonu somatotropowego powoduje patologiczne zaburzenia w organizmie osoby dorosłej, które prowadzą do zmiany w jego wyglądzie, co wyraźnie widać na jego zdjęciu lub w kontakcie osobistym. Z reguły objawia się to nieproporcjonalnym wzrostem niektórych części ciała, w tym kończyn górnych i dolnych, dłoni, stóp i czaszki. Podobnie jak u dzieci, u dorosłych pacjentów zmienia się czoło, nos, kształt warg, łuki brwiowe, kości jarzmowe i żuchwa, w wyniku czego powiększają się przestrzenie międzyzębowe. Większość pacjentów ma makroglossię - patologiczne powiększenie języka.

Objawy akromegalii, których przyczyną u dorosłych w większości przypadków jest gruczolak przysadki, obejmują deformację szkieletu, w szczególności skrzywienie kręgosłupa, powiększenie klatki piersiowej z późniejszym rozszerzeniem przestrzeni międzyżebrowych, zmiany patologiczne w stawach. Przerost chrząstki i tkanki łącznej prowadzi do ograniczonej ruchomości stawów, co powoduje bóle stawów.

Pacjenci często skarżą się na częste bóle głowy, szybkie zmęczenie, osłabienie mięśni i obniżoną wydajność. Wynika to ze wzrostu wielkości mięśni, a następnie dystrofii włókien mięśniowych. Jednocześnie możliwe jest pojawienie się przerostu mięśnia sercowego, przekształcającego się w dystrofię mięśnia sercowego, co powoduje rozwój niewydolności serca.

Pacjenci, u których wystąpią objawy akromegalii, często są przedstawiani na zdjęciu z charakterystycznymi zmianami w wyglądzie, które je do siebie zbliżają. Jednak narządy i układy wewnętrzne również podlegają zmianom. Tak więc u kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony, rozwija się bezpłodność, mlekotok - uwalnianie mleka z sutków na tle braku ciąży. Zespół bezdechu sennego rozpoznaje się u wielu pacjentów, niezależnie od płci i wieku, u których rozwija się silne chrapanie.

W przypadku braku leczenia rokowanie z reguły pozostaje rozczarowujące. Postęp zaburzeń patologicznych prowadzi do całkowitej niepełnosprawności, a także zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci, która występuje w wyniku chorób serca. Oczekiwana długość życia pacjentów z akromegalią jest znacznie zmniejszona i nie przekracza 60 lat.

Diagnostyka

Rozpoznanie akromegalii jest dość proste, zwłaszcza w późniejszych stadiach, ponieważ jej zewnętrzne objawy są specyficzne. Istnieje jednak pewna kategoria chorób, których objawy są w dużej mierze podobne do objawów akromegalii. Do diagnostyki różnicowej i potwierdzenia (lub wykluczenia) obecności akromegalii zaleca się konsultację endokrynologa, a także wizualne, laboratoryjne i instrumentalne metody diagnozowania akromegalii.

Badanie wizualne pacjenta

Przed przepisaniem niezbędnych procedur diagnostycznych i właściwego leczenia lekarz zbiera wywiad, określa dziedziczną predyspozycję do rozwoju tej choroby, a także przeprowadza obiektywne badanie - badanie palpacyjne, opukiwanie, osłuchiwanie. Na podstawie wyników wstępnego badania przepisuje się niezbędne procedury diagnostyczne.

Laboratoryjne metody diagnostyczne

Do diagnozowania akromegalii stosuje się tradycyjne metody laboratoryjne: badania krwi i moczu. Jednak za najbardziej pouczające i dlatego często stosowane z nich uważa się oznaczanie hormonów we krwi w akromegalii: STH - hormon wzrostu i insulinopodobny czynnik wzrostu - IGF-1.

Określenie poziomu hormonu wzrostu

Potwierdzeniem rozwoju gigantyzmu lub akromegalii jest zwiększona zawartość hormonu wzrostu we krwi - hormonu wzrostu, który jest wytwarzany przez przedni płat przysadki mózgowej. Charakterystyczną cechą produkcji STH jest cykliczność, dlatego w celu przeprowadzenia testu w celu określenia jego poziomu ćwiczy się wielokrotne pobieranie krwi:

w pierwszym przypadku pobiera się trzykrotne próbki w odstępie 20 minut, po czym miesza się surowicę i określa średni poziom STH;

w drugim przypadku pięciokrotne pobranie krwi jest wykonywane w odstępie 2,5 godziny, ale poziom jest określany po każdym pobraniu porcji krwi. Ostateczny wskaźnik uzyskuje się poprzez uśrednienie wszystkich wartości.

Potwierdzenie rozpoznania akromegalii jest możliwe, gdy poziom hormonu przekroczy wartość 10 ng / ml. Chorobę można wykluczyć, jeśli średnia wartość nie przekracza 2,5 ng / ml.

Oznaczanie poziomu IGF-1

Kolejnym pouczającym testem przesiewowym jest oznaczenie poziomu hormonu IGF-1. Ma wysoką czułość i specyficzność, ponieważ nie zależy od dziennych wahań, jak hormon wzrostu. Jeśli poziom IGF-1 we krwi jest wyższy niż normalnie, lekarz może zdiagnozować akromegalię. Jednak test ten należy przeprowadzić w połączeniu z innymi badaniami, ponieważ wartość IGF-1 może zmieniać się pod wpływem kilku czynników:

obniżyć w przypadku upośledzenia czynności wątroby, niedoczynności tarczycy, nadmiaru estrogenu, głodu;

być zwiększone w wyniku hormonalnej terapii zastępczej, a także ze wzrostem poziomu insuliny we krwi.

Test tolerancji glukozy

W przypadku wątpliwych wyników, w celu wyjaśnienia diagnozy przeprowadza się test do oznaczania STH za pomocą glukozy. Aby to przeprowadzić, mierzy się podstawowy poziom hormonu wzrostu, po czym pacjentowi proponuje się pobranie roztworu glukozy. W przypadku braku akromegalii próbka glukozy wykazuje zmniejszenie wydzielania STH, a wraz z rozwojem choroby wręcz przeciwnie - jej wzrost.

Instrumentalne metody diagnostyczne

Aby wyjaśnić rozpoznanie akromegalii i określić charakter jej pochodzenia, lekarz często stosuje instrumentalne metody diagnostyczne.

CT lub MRI

Główną i bardzo pouczającą metodą diagnostyczną jest CT lub MRI, która pozwala zidentyfikować gruczolaka przysadki, a także zakres jego występowania w regionalnych narządach i tkankach. Zabieg przeprowadzany jest z użyciem środka kontrastowego, który gromadzi się w zmienionych tkankach, co upraszcza procedurę badania i pozwala określić charakterystyczne zmiany w przysadce mózgowej lub podwzgórzu.

W trakcie przeprowadzania działań diagnostycznych wielu pacjentów interesuje się tym, jak często należy wykonywać rezonans magnetyczny z akromegalią. Zabieg ten najczęściej wykonywany jest na etapie przerostu poszczególnych części ciała, rozwiniętych objawów klinicznych, a później, w stadium nowotworowym, gdy pacjent skarży się na wzmożone zmęczenie, bóle głowy, mięśni i stawów oraz inne towarzyszące objawy..

RTG czaszki

Procedura ta jest wykonywana w celu identyfikacji charakterystycznych radiologicznych objawów akromegalii, a także oznak rozwoju gruczolaka przysadki:

wzrost rozmiaru siodła tureckiego;

zwiększona pneumatyzacja zatok;

Podczas wykonywania zdjęć rentgenowskich we wczesnych stadiach choroby objawy te mogą być nieobecne, dlatego przepisywane są inne, często pomocnicze metody diagnostyczne:

RTG stóp, które pozwala określić grubość tkanek miękkich w tym obszarze;

badanie przez okulistę w celu wykrycia obrzęku, zastoju i zaniku nerwu wzrokowego, co często prowadzi do ślepoty.

W razie potrzeby pacjentowi przepisuje się badanie w celu wykrycia powikłań: cukrzyca, polipowatość jelit, wole guzkowe, przerost nadnerczy itp..

Leczenie

Akromegalia odnosi się do chorób, których nie można odłożyć na później. Nadprodukcja hormonu wzrostu może prowadzić do wczesnej niepełnosprawności i zmniejszać szanse na długie życie. Jeśli masz pierwsze objawy, musisz udać się do lekarza. Tylko lekarz po przeprowadzeniu wszystkich badań może zdiagnozować chorobę i przepisać odpowiednie leczenie.

Cele i metody

Główne cele leczenia akromegalii to:

zmniejszone wydzielanie hormonu wzrostu (hormon wzrostu);

zmniejszenie produkcji insulinopodobnego czynnika wzrostu IGF-1;

redukcja gruczolaka przysadki;

Leczenie odbywa się w następujący sposób:

Po badaniach klinicznych lekarz wybiera najbardziej odpowiednią metodę, biorąc pod uwagę przebieg choroby oraz indywidualne cechy pacjenta. Często akromegalia, której leczenie wymaga starannego podejścia, przeprowadzana jest w sposób złożony, łączący różne techniki.

Interwencja chirurgiczna

Najskuteczniejszym sposobem leczenia akromegalii jest operacja usunięcia gruczolaka przysadki. Lekarze zalecają interwencję chirurgiczną zarówno w przypadku mikrogruczolaka, jak i makrogruczolaka. W przypadku szybkiego wzrostu guza operacja jest jedyną szansą na wyleczenie..

Interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana na jeden z dwóch sposobów:

Metoda małoinwazyjna. Guz jest usuwany natychmiast, bez nacięć w głowie i kraniotomii. Wszystkie zabiegi chirurgiczne wykonywane są przez otwór nosowy przy użyciu sprzętu endoskopowego.

Metoda przezczaszkowa. Ta metoda wykonywania operacji jest stosowana tylko wtedy, gdy guz osiągnął duży rozmiar i nie można usunąć gruczolaka przez nos. Zarówno operacja, jak i okres rehabilitacji są trudne, ponieważ wykonuje się kraniotomię.

Czasami akromegalia powraca po operacji. Im mniejszy guz, tym większe prawdopodobieństwo, że okres remisji będzie długi. Aby zmniejszyć ryzyko, konieczne jest terminowe badanie lekarskie..

Terapia lekowa

Lekarze przepisują leki do kompleksowego leczenia choroby. W postaci monoterapii leki są rzadko przepisywane, ponieważ zmniejszają produkcję hormonu wzrostu, ale nie mogą całkowicie wyleczyć choroby.

Najczęściej leki są przepisywane w takich przypadkach:

jeśli operacja nie zadziałała;

jeśli pacjent odmówi operacji;

czy istnieją przeciwwskazania do operacji.

Przyjmowanie leków pomaga zmniejszyć rozmiar guza, dlatego czasami przed operacją zaleca się terapię lekową.

W leczeniu akromegalii stosuje się leki z następujących grup:

analogi somatostatyny (zapalenie oktreod, zapalenie lantreotydów);

blokery receptora hormonu wzrostu (pegwisomant).

Leki przyjmuje się wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza. Samoleczenie, a także środki ludowe mogą zaostrzyć przebieg choroby.

Radioterapia

Radioterapia w leczeniu akromegalii jest rzadko stosowana, ponieważ ma częste powikłanie - rozwój niedoczynności przysadki. Powikłanie może pojawić się kilka lat po terapii. Ponadto wynik w większości przypadków przy użyciu tej metody nie pojawia się natychmiast..

Obecnie stosowane są następujące metody radioterapii:

Stosowaniu radioterapii koniecznie towarzyszy przyjmowanie leków.

Leki

Określenie „akromegalia” oznacza, że ​​jest to choroba występująca u osoby z upośledzoną produkcją hormonu wzrostu, czyli objawy wzmożonej funkcji rozrodczej hormonu wzrostu po okresie dojrzewania. W rezultacie zachwiana zostaje proporcjonalność wzrostu całego szkieletu, narządów wewnętrznych i tkanek miękkich organizmu (jest to spowodowane zatrzymaniem azotu w organizmie). Akromegalia jest szczególnie widoczna na kończynach ciała, twarzy i całej głowie..

Choroba występuje zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn po zakończeniu okresu wzrostu. Częstość występowania choroby waha się od 45-70 osób na milion mieszkańców. Ta dolegliwość rzadko wpływa na organizm dziecka. W rzadkich przypadkach u dorastających dzieci nadmiar hormonu wzrostu prowadzi do stanu zwanego „gigantyzmem”. Taka zmiana jest zdecydowanie charakterystyczna dla nadmiernego wzrostu masy ciała i wzrostu kości..

Ponieważ akromegalia nie występuje bardzo często, a choroba mija stopniowo, nie jest łatwo zidentyfikować tę dolegliwość we wczesnych stadiach.

Wszystko to jest spowodowane nie tylko naruszeniem hormonu wzrostu, ale także zmianą innych funkcji zdolności do pracy gruczołów:

Dysfunkcja kory nadnerczy.

W wyniku akromegalii dochodzi do zaburzeń metabolizmu, co w większości przypadków prowadzi do cukrzycy i stanowi ogromne zagrożenie dla życia ludzkiego. Ale nie denerwuj się, istnieją pewne manipulacje medyczne, które mogą znacznie złagodzić objawy i zmniejszyć dalszy rozwój akromegalii..

Objawy akromegalii są powolnym i subtelnym objawem klinicznego rozwoju choroby. Ta dolegliwość występuje z powodu naruszenia tła hormonalnego, zmiany wyglądu, a także pogorszenia samopoczucia. Są pacjenci, którzy postawili tę diagnozę dopiero po 10 latach. Główne dolegliwości pacjentów to powiększenie uszu, nosa, kończyn rąk i nóg..

W rozwoju skutecznej walki z chorobą istnieją dwie główne konsekwencje: nowotwory złośliwe i patologia układu sercowo-naczyniowego. Istnieją cztery główne metody pozbycia się tej dolegliwości:

Metoda chirurgiczna. Wykwalifikowani lekarze całkowicie usuwają guzy. Ta metoda pozwala szybko uzyskać wynik. Po operacji są pewne komplikacje.

Radioterapia lub radioterapia. Najczęściej ta metoda jest stosowana w przypadku, gdy operacja nie pomogła. Ponadto promieniowanie ma badane wady: dotyczy nerwu wzrokowego, wtórnego guza mózgu.

Metoda leczenia. Akromegalia jest leczona za pomocą następujących trzech rodzajów leków:

Analogi SST (długoterminowe (samatulin i sandostatin LAR) i krótko działające - sandostatin octroedit).

Agoniści dopaminy (leki ergolina i nieergolina).

Łączny. Dzięki tej metodzie uzyskuje się najbardziej pozytywny wynik leczenia..

Leki

Ale jak pokazuje doświadczenie, lekarze nadal stosują się do leczenia farmakologicznego. Ta metoda ma mniej negatywny wpływ na organizm ludzki..

Istnieje wystarczająca liczba leków przeciwdziałających skutkom akromegalii:

Genfastat to lek homeopatyczny.

Octrid jest środkiem mukolitycznym.

Sandotatin - Beta - Adrenoblocker.

Samatulin jest środkiem antyseptycznym.

W większości tych leków substancją czynną jest oktreodyt. Wszystkie dawki i schematy leczenia są przepisywane wyłącznie przez lekarza prowadzącego.

Środki ludowe

Leczenie akromegalii środkami ludowymi jest doskonałym środkiem zapobiegawczym, który należy uzgodnić ze specjalistą, aby osiągnąć maksymalny efekt. W tym przypadku jest to endokrynolog.

O czym należy pamiętać stosując środki ludowe w leczeniu akromegalii

Odwary i herbatki przygotowane z roślin i ziół takich jak: przydadzą się na wzmocnienie organizmu i przyspieszenie procesu gojenia:

część korzeniowa lukrecji i żeń-szenia;

Akromegalia, środki ludowe do leczenia, które są stosowane tylko po uzgodnieniu z lekarzem, można przerwać. Należy pamiętać, że napary ziołowe i herbaty nie powinny być przechowywane przez dłuższy czas. Należy je zużyć w ciągu 24 godzin od wlewu i naprężenia..

Wynika to z faktu, że jeśli będą stać przez długi czas, utracą wszystkie właściwości lecznicze, regenerujące, a co gorsza, mogą spowodować znaczne szkody. Podczas leczenia akromegalii według przepisów ludowych jest to niedopuszczalne, ponieważ każdy negatywny wpływ wpłynie na organizm i aktywność tarczycy, która w tym przypadku pełni jedną z głównych ról..

Obowiązkowym krokiem, który również wymaga uzgodnienia ze specjalistą, jest terapia dietetyczna. Pozwala wzmocnić organizm, przyspieszyć metabolizm oraz zwiększyć stopień odporności organizmu.

Najpopularniejsze przepisy

Jeśli masz akromegalię, tradycyjne przepisy mogą pomóc powstrzymać niektóre objawy choroby. Jednym z najpopularniejszych przepisów jest mieszanka pestek dyni, ziela wiesiołka, startego korzenia imbiru, nasion sezamu i 1 łyżeczki. kochanie. Prezentowaną mieszankę należy użyć w 1 łyżeczce. cztery razy w ciągu dnia. Jeżeli po 14-16 dniach nie ma pozytywnych zmian w procesie leczenia, należy po konsultacji z endokrynologiem skorygować skład lub odmówić stosowania tego leku.

Odzyskiwanie z akromegalią według receptur ludowych polega na wykorzystaniu kolekcji roślin. Prezentowana kompozycja lecznicza zawiera takie składniki jak:

Mieszalniki (co najmniej 10 gramów) parzy się w 200 ml. wrzątek. Do spożycia prezentowanego produktu potrzeba 40-50 ml. przed posiłkami i należy to zrobić co najmniej 4 razy w ciągu 24 godzin.

Należy zauważyć, że stosowanie środków ludowych i przepisów w leczeniu akromegalii jest zdecydowanie przydatne. Wynika to z pozytywnego wpływu na pracę gruczołu dokrewnego. Jednak główny nacisk w leczeniu akromegalii należy położyć nie tylko na recepty, ale także na stosowanie leków, chirurgiczne metody rekonwalescencji. Przy prawidłowym połączeniu przedstawionych metod wynik wyniesie 100%.

Akromegalia

Co to jest akromegalia?

Akromegalia jest rzadkim, wolno postępującym zaburzeniem nabytym, które dotyka dorosłych. Występuje, gdy przysadka mózgowa wytwarza zbyt dużo hormonu wzrostu (GH lub zwany także hormonem wzrostu, hormonem wzrostu). Przysadka mózgowa to mały gruczoł zlokalizowany u podstawy czaszki, który przechowuje wiele hormonów i uwalnia je do krwiobiegu, gdy organizm tego potrzebuje. Hormony te regulują wiele różnych funkcji organizmu. W większości przypadków akromegalia jest spowodowana rozwojem łagodnego guza (gruczolaka), który atakuje przysadkę mózgową..

Objawy akromegalii obejmują nieprawidłowe powiększenie kości dłoni, stóp, nóg i głowy. Powiększenie kości szczęki i przedniej części czaszki jest zwykle najbardziej oczywistą zmianą kości. Akromegalia może również powodować zgrubienie tkanek miękkich ciała, w tym serca, warg i języka. Kiedy choroba dotyka dzieci przed zakończeniem okresu dojrzewania, nadmiar hormonu wzrostu może prowadzić do szybkiego i wysokiego wzrostu znanego jako gigantyzm. Nieleczona akromegalia może prowadzić do poważnych chorób i powikłań zagrażających życiu.

Symptomy i objawy

Objawy akromegalii zwykle rozwijają się powoli i stają się bardziej zauważalne wraz z wiekiem dotkniętej chorobą osoby. Specyficzne objawy, które się pojawiają, mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Akromegalia może potencjalnie powodować szeroki zakres objawów i oznak fizycznych.

Rysy twarzy stają się stopniowo szorstkie z powodu przerostu tkanki miękkiej i chrząstki. Kości twarzy stopniowo stają się widoczne, żuchwa odstaje (przodozgryz), a zgryz może powodować szerokie rozwarstwienie i niewspółosiowość zębów (wady zgryzu). Pacjenci mogą również mieć nienormalnie duży język i niezwykle grube, pełne usta. Osoby z akromegalią ostatecznie rozwijają głęboki i ochrypły głos z powodu pogrubienia strun głosowych i powiększonych zatok.

Akromegalia prowadzi również do stopniowego powiększania rąk i nóg. Osoby dotknięte chorobą mogą zauważyć, że pierścienie na palcach wydają się ciaśniejsze lub nie pasują już lub że rozmiar i szerokość ich butów wzrosły. Przerost (przerost) kości i powiększenie chrząstki w stawach może prowadzić do zapalenia i stopniowej degeneracji zajętych stawów (choroba zwyrodnieniowa stawów). Często rozwijają się bóle stawów i mięśni (artralgia i mialgia), zwłaszcza dotykające dużych stawów, takich jak kolana, ramiona, ramiona, nadgarstki i biodra.

U niektórych osób z akromegalią kręgosłup może się nieprawidłowo wyginać na boki i do przodu do tyłu (kifoskolioza). Przerost tkanki może atakować nerwy, powodując drętwienie i osłabienie rąk (zespół cieśni nadgarstka). Może być również obecny:

  • nieprawidłowe ciemnienie i zgrubienie obszarów skóry w niektórych obszarach ciała (rogowacenie czarne);
  • nadmierne owłosienie ciała (hirsutyzm);
  • małe, nieprawidłowe narośle nadmiaru skóry (ślady skóry).

W niektórych przypadkach akromegalia może powodować nieprawidłowe powiększenie niektórych narządów, w tym serca. Objawy mogą obejmować:

  • trudności w oddychaniu podczas wysiłku (duszność)
  • nieregularne bicie serca (arytmia).

Udział serca w akromegalii może ostatecznie doprowadzić do zastoinowej niewydolności serca, w której serce nie może prawidłowo przepływać krwi do płuc i reszty ciała, co powoduje gromadzenie się płynów w płucach, sercu i różnych tkankach ciała.

Dodatkowe objawy akromegalii mogą obejmować:

  • nieprawidłowe powiększenie wątroby (hepatomegalia);
  • powiększenie śledziony (powiększenie śledziony) i jelit i / lub nerek.

Tarczyca i / lub nadnercza również mogą rosnąć.

Około 25 procent osób z akromegalią ma wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie). Nieprawidłowe rozszerzenie przysadki mózgowej, znajdującej się u podstawy czaszki, może powodować bóle głowy, zaburzenia widzenia i / lub niedobory hormonalne.

U około 50 procent osób z akromegalią nadmierny poziom hormonu wzrostu (GH) wydzielanego przez przysadkę mózgową może zakłócać produkcję insuliny, hormonu wytwarzanego przez trzustkę, który reguluje poziom cukru we krwi (glukozy) poprzez stymulowanie przepływu glukozy do komórek organizmu. Zakłócenia w działaniu insuliny mogą prowadzić do wysokiego poziomu cukru we krwi, a niektóre osoby z akromegalią mogą rozwinąć insulinooporność lub cukrzycę typu 2.

Niektóre osoby z akromegalią mogą mieć zwiększony metabolizm, nadmierne pocenie się (nadmierna potliwość) i / lub zwiększone wytwarzanie łoju (łoju) przez gruczoły łojowe skóry, co powoduje nadmiernie tłustą skórę.

Osoby z akromegalią mogą mieć problemy z oddychaniem, w tym bezdech senny, powszechne zaburzenie snu charakteryzujące się przejściowymi, przerywanymi przerwami w oddychaniu podczas snu. Objawy tego zaburzenia obejmują:

  • czuwanie w nocy;
  • nadmierna senność w ciągu dnia;
  • Głośne chrapanie;
  • otyłość.

W obturacyjnym bezdechu sennym, najczęstszej postaci bezdechu sennego, trudności w oddychaniu są przerywane przez zapadnięcie się dróg oddechowych lub zablokowanie powiększonej tkanki miękkiej. Może wtedy nastąpić częściowe przebudzenie, a osoba może z trudem łapać oddech. Sen powraca, gdy oddech zaczyna się ponownie. Nieleczony bezdech senny może być związany z:

  • wysokie ciśnienie krwi;
  • nieregularne tętno;
  • obrzęk dłoni i / lub stóp;
  • halucynacje;
  • niepokój;
  • drażliwość.

Kobiety z akromegalią mogą odczuwać nieprawidłowy przepływ mleka z piersi (mlekotok) oraz rzadkie lub opóźnione krwawienie miesiączkowe (oligomenorrhea). Mężczyźni z akromegalią mogą mieć zaburzenia erekcji i zmniejszony popęd płciowy (zmniejszone libido). Osoby z akromegalią mają zwiększone ryzyko rozwoju polipów w okrężnicy. Ponadto osoby z tą chorobą mogą mieć nieco większe ryzyko zachorowania na raka okrężnicy niż ogólna populacja..

Objawy, które mogą rozwinąć się w późniejszych stadiach akromegalii, obejmują osłabienie mięśni i upośledzenie funkcji nerwów obwodowych (tj. Nerwów poza mózgiem i rdzeniem kręgowym). Niektóre osoby dotknięte chorobą mogą mieć zaburzenia widzenia i prawdopodobnie ślepotę. Nieleczona 25 procent osób z akromegalią ma objawy związane z niekontrolowaną cukrzycą, w tym:

  • wzrost ilości cukru w ​​moczu (cukromocz);
  • nienormalnie intensywne pragnienie (polidypsja);
  • nieprawidłowo zwiększony apetyt (polifagia).

Przyczyny akromegalii

Akromegalia to rzadka choroba, która jest spowodowana nadmiernym poziomem hormonu wzrostu (GH) w organizmie. W większości przypadków nadmierny poziom GH jest spowodowany łagodnym (nienowotworowym) guzem przysadki mózgowej (gruczolak przysadki). Większość gruczolaków jest spowodowana przerostem komórek przysadki zwanych komórkami somatotropowymi (komórki przysadki, które normalnie wydzielają hormon wzrostu). W zdecydowanej większości przypadków choroba ma charakter epizodyczny i nie jest związana z dziedziczną mutacją genetyczną.

Hormon wzrostu (GH) to hormon, który bierze udział w wielu różnych procesach fizjologicznych w organizmie, w tym pomaga regulować wzrost fizyczny organizmu. Jedną z funkcji GH jest stymulowanie produkcji innego hormonu znanego jako insulinopodobny czynnik wzrostu-1 (IGF-1). W konsekwencji osoby z akromegalią mają również podwyższony poziom IGF-1..

Rzadko akromegalia może być spowodowana nieskuteczną kontrolą komórek wydzielających hormon wzrostu przez podwzgórze (gruczoł w mózgu, który reguluje wydzielanie hormonu). Nadmiar hormonu wzrostu może czasami być wywołany nadmierną stymulacją spowodowaną wytwarzaniem zbyt dużej ilości hormonu uwalniającego hormon wzrostu (HGHR) z podwzgórza lub innych tkanek.

W rzadkich przypadkach guzy przysadki trzustki, płuc lub nadnerczy mogą powodować akromegalię. Guzy te mogą bezpośrednio wytwarzać nadmiar hormonu wzrostu lub wytwarzać hormon uwalniający hormon wzrostu (HGHR), który stymuluje przysadkę mózgową do wydzielania GH..

W niektórych przypadkach akromegalia może wystąpić jako część niektórych zespołów genetycznych, w tym:

  • mnoga endokrynologiczna neoplazja typu 1;
  • rodzinny izolowany gruczolak przysadki;
  • Kompleks Karni;
  • Zespół McCune-Albrighta.

Akrogantyzm sprzężony z chromosomem X powoduje gigantyzm i jest spowodowany mikroduplikacjami segmentów chromosomu X.

Dotknięte populacje

Choroba dotyka w równej liczbie mężczyzn i kobiety. To zaburzenie dotyka około 50–70 osób na milion. Naukowcy szacują, że co roku u 3 na milion osób choroba rozwija się. Jednakże, ponieważ objawy akromegalii mogą się rozwijać powoli, zaburzenie często pozostaje nierozpoznane, co utrudnia określenie rzeczywistej częstości występowania akromegalii w populacji ogólnej..

Choroba może wystąpić w każdym wieku po okresie dojrzewania, ale najczęściej występuje w czwartej i piątej dekadzie.

Kiedy nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu występuje przed okresem dojrzewania, zaburzenie to nazywa się gigantyzmem, a nie akromegalią..

Diagnostyka

Diagnoza akromegalii jest czasami trudna do postawienia, ponieważ objawy rozwijają się powoli przez kilka lat. Diagnoza opiera się na szczegółowym wywiadzie pacjenta, dokładnej ocenie klinicznej, identyfikacji charakterystycznych wyników i specjalnych badaniach, takich jak badania krwi, test tolerancji glukozy, obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) lub tomografia komputerowa (CT).

Lekarze mogą sprawdzać krew pod kątem podwyższonego poziomu hormonu wzrostu lub IGF-1 (insulinopodobnego czynnika wzrostu-1) związanego z akromegalią. Pomiar IGF-1 jest najdokładniejszym dostępnym badaniem krwi. Pomiar hormonu wzrostu często przeprowadza się w połączeniu z testem tolerancji glukozy. Podczas testu tolerancji glukozy ludzie przyjmują określoną ilość cukru, co powinno obniżyć poziom hormonu wzrostu we krwi. Jednak u osób z nadprodukcją hormonu wzrostu ten spadek nie występuje..

Lekarze mogą również zlecić badanie MRI lub TK mózgu, aby sprawdzić obecność i wielkość guza przysadki.

Można przeprowadzić dodatkowe testy w celu oceny nasilenia akromegalii u ludzi, w tym echokardiografię w celu oceny obecności serca, testy w celu ustalenia, czy występuje bezdech senny, oraz kolonoskopię w celu oceny stanu okrężnicy i ustalenia linii wyjściowej do dalszych badań.

Pacjenci z akromegalią są narażeni na zwiększone ryzyko złamań kości i mogą zostać wyznaczeni na badanie rentgenowskie lub ocenę gęstości mineralnej kości metodą DXA (Dual Energy X-ray Absorptiometry).

Leczenie akromegalii

Leczenie akromegalii koncentruje się na konkretnych objawach, których doświadcza każda osoba. Leczenie może wymagać skoordynowanego zespołu specjalistów. Celem leczenia akromegalii jest przywrócenie normalnego poziomu hormonu wzrostu, zmniejszenie rozmiaru gruczolaka przysadki (jeśli występuje), a tym samym zmniejszenie nacisku na otaczające tkanki, utrzymanie prawidłowej czynności przysadki oraz odwrócenie lub złagodzenie związanych z nim objawów.

Akromegalia jest zwykle leczona operacją, lekami i / lub radioterapią. Żadna pojedyncza opcja terapeutyczna nie jest skuteczna dla wszystkich. Indywidualny plan leczenia osoby dorosłej będzie oparty na kilku czynnikach, w tym:

  • wielkość i umiejscowienie guza przysadki;
  • obecność lub brak pewnych objawów;
  • wiek i ogólny stan zdrowia osoby;
  • i inne czynniki.

Decyzje o zastosowaniu określonych metod leczenia powinni podejmować lekarze i inni członkowie zespołu medycznego po dokładnej konsultacji z pacjentem, w oparciu o jego przypadek; staranne omówienie potencjalnych korzyści i zagrożeń, w tym możliwych skutków ubocznych i długoterminowych konsekwencji; preferencje pacjentów; i inne istotne czynniki.

Chirurgia przezklinowa

Akromegalia jest zwykle leczona operacją przezklinową; zabieg polegający na usunięciu całości lub części guza przysadki. Operacja często skutkuje szybką odpowiedzią terapeutyczną, natychmiast zmniejszając nacisk na otaczające struktury mózgu i obniżając poziom hormonu wzrostu. Gdy operacja zakończy się sukcesem, obrzęk tkanek miękkich można zmniejszyć w ciągu zaledwie kilku dni. Operacja jest skuteczniejsza u osób z małymi guzami (mikrogruczolaki przysadki) niż u chorych z dużymi guzami (makrogruczolaki przysadki). Zabieg chirurgiczny nie może skutecznie wyleczyć wszystkich objawów (na przykład mogą utrzymywać się bóle głowy), aw niektórych przypadkach usunięcie całego guza może nie być możliwe, co prowadzi do utrzymywania zbyt wysokiego poziomu hormonu wzrostu.

Osoby poddawane zabiegom operacyjnym powinny być okresowo badane przez lekarza ze względu na możliwość nawrotu choroby. W niektórych przypadkach operacja poprawi poziom hormonów, ale nie przywróci ich do normy, co często wymaga dalszego leczenia.

Farmakoterapia

Terapię farmakologiczną można polecić osobom, u których operacja jest przeciwwskazana, którym operacja nie pomogła lub nie mogła przywrócić normalnego poziomu hormonów lub zmniejszyć duże guzy przed operacją.

Do leczenia można stosować trzy różne klasy leków. To:

  • analogi somatostatyny, w tym oktreotyd, lanreotyd i pasyreotyd;
  • antagoniści receptora hormonu wzrostu, tacy jak pegwisomant;
  • antagoniści dopaminy.

FDA zatwierdziła octan oktreotydu do stosowania w leczeniu akromegalii. Oktreotyd to sztucznie wytwarzany (syntetyczny) związek podobny do somatostatyny (analog somatostatyny), naturalnego hormonu wytwarzanego przez podwzgórze, który służy do hamowania wydzielania GH. (Podwzgórze jest obszarem mózgu, który odgrywa rolę w koordynowaniu funkcji hormonalnej). Wykazano, że leczenie oktreotydem obniża poziom GH i IGF-1 w surowicy oraz zmniejsza wzrost guza u niektórych pacjentów otrzymujących lek. Opublikowano badania bezpieczeństwa i skuteczności z wieloletnim doświadczeniem w leczeniu pacjentów z akromegalią.

Lek Pasyreotyd jest wskazany dla pacjentów, którzy mieli niewystarczającą odpowiedź na operację lub u których operacja nie jest możliwa. Podobnie jak oktreotyd, pasyreotyd działa na receptory somatostatyny poprzez interakcję z podtypami receptorów somatostatyny 1, 2, 3 i 5. W ostatnich publikacjach wykazano bezpieczeństwo i skuteczność pasyreotydu w porównaniu z oktreotydem w randomizowanym badaniu klinicznym z podwójnie ślepą próbą..

Lanreotyd jest również wskazany do długotrwałego leczenia pacjentów z akromegalią, którzy mieli niewystarczającą odpowiedź na zabieg chirurgiczny i / lub radioterapię lub są przeciwwskazani w tych zabiegach. Lek zmniejsza poziom GH i insulinopodobnego czynnika wzrostu-1.

FDA zatwierdziła również Somavert (Pegvisomant) do leczenia akromegalii u osób, które miały niewystarczającą odpowiedź na operację i / lub radioterapię i inne metody leczenia..

Trzecią klasą leków czasami stosowanych w leczeniu osób z akromegalią są antagoniści dopaminy. Jednak leki te, w tym bromokryptyna i kabergolina, są na ogół skuteczne u mniejszej liczby osób niż inne leki. Lekarze mogą przepisać te leki w połączeniu z innymi lekami stosowanymi w leczeniu akromegalii.

Radioterapia

Zabiegi chirurgiczne i leki można uzupełnić radioterapią. Radioterapię stosuje się najczęściej u osób, u których operacja nie spowodowała dostatecznego zmniejszenia wielkości guza lub poziomu GH. Konwencjonalna radioterapia frakcjonowana często wymaga codziennego leczenia przez okres od 4 do 6 tygodni i może obniżyć poziom hormonu wzrostu o 50 procent, ale pomyślne wyniki mogą pojawić się po 2-5 latach. Ponieważ wyniki są opóźnione, radioterapia jest rzadko stosowana w leczeniu akromegalii bez łączenia jej z zabiegiem chirurgicznym lub lekami.

Po wstępnej terapii należy regularnie sprawdzać, czy przysadka mózgowa funkcjonuje normalnie, a istniejące objawy ulegają dalszej poprawie..

Oprócz tradycyjnej radioterapii opisanej powyżej, niektóre osoby mogą być leczone innymi formami radioterapii. Ta forma radioterapii pozwala na bardziej precyzyjne kierowanie wiązki światła drogowego pod różnymi kątami. Ta opcja ogranicza uszkodzenia otaczającej tkanki i może być wykonana podczas jednej sesji. Osoba nie kwalifikuje się do tej formy radioterapii, jeśli guz przysadki znajduje się co najmniej 5 mm od miejsca, w którym nerwy wzrokowe przecinają się u podstawy mózgu (skrzyżowanie wzrokowe). Potrzebne są dalsze badania, aby określić długoterminowe bezpieczeństwo i skuteczność tej formy terapii osób z akromegalią.

Prognoza

Akromegalia można kontrolować u prawie wszystkich pacjentów za pomocą terapii skojarzonej. Wcześniej pacjenci z aktywną akromegalią mieli o 10 lat krótszą długość życia niż oczekiwano. Śmiertelność wzrosła z powodu chorób sercowo-naczyniowych, naczyniowo-mózgowych lub układu oddechowego. Ponieważ jednak obecnie istnieją surowe kryteria remisji, które można spełnić przy obecnym leczeniu, oczekiwana długość życia jest całkiem normalna. Normalizacja poziomu IGF-1 w surowicy może spowodować powrót śmiertelności do poziomu oczekiwanego w populacjach bez akromegalii.

Skuteczne leczenie może w widoczny sposób zmniejszyć obrzęk dłoni i stóp, pocenie się, zmęczenie, bóle stawów, chrapanie i inne objawy choroby. Jednak nie wszystkie objawy kliniczne występują wstecz po terapii. W szczególności zmiany twarzy i kości nie zostaną całkowicie wyleczone.

Skuteczna kontrola biochemiczna, w szczególności normalizacja poziomu IGF-1, koreluje z poprawą objawów przedmiotowych i podmiotowych chorób układu krążenia oraz zmniejszeniem insulinooporności. Cukrzyca może ulec poprawie, ale często nie ustępuje pomimo normalizacji GH i IGF-1. Dlatego, aby poprawić wyniki, pacjent i lekarze powinni kontynuować leczenie w przypadku każdej choroby współistniejącej, takiej jak cukrzyca i nadciśnienie..

Top