Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Jod
Przepis na adrenalinę (roztwór) po łacinie
2 Krtań
Różne sposoby obniżenia poziomu estrogenu: leki, alternatywne techniki i dieta
3 Rak
Metformina
4 Krtań
Jak przyjmuje się L-tyroksynę w celu utraty wagi? Szkoda dla zdrowia
5 Rak
W którym dniu cyklu należy przyjmować progesteron?
Image
Główny // Jod

Zespół Cushinga: przyczyny, oznaki, diagnoza, leczenie, rokowanie


Zespół Cushinga to zespół objawów klinicznych spowodowanych wysokim stężeniem kortykosteroidów we krwi (hiperkortyzolizm). Hiperkortyzolizm to dysfunkcja układu hormonalnego. Jego pierwotna postać jest związana z patologią nadnerczy, a wtórna rozwija się, gdy uszkodzony jest układ podwzgórzowo-przysadkowy mózgu.

Glukokortykosteroidy to hormony regulujące wszystkie rodzaje metabolizmu w organizmie. Synteza kortyzolu w korze nadnerczy jest aktywowana pod wpływem hormonu andrenokortykotropowego (ACTH) przysadki mózgowej. Aktywność tego ostatniego kontrolowana jest przez hormony podwzgórza - kortykoliberyny. Dobrze skoordynowana praca wszystkich ogniw regulacji humoralnej zapewnia prawidłowe funkcjonowanie organizmu człowieka. Utrata co najmniej jednego ogniwa z tej struktury prowadzi do nadmiernego wydzielania kortykosteroidów przez nadnercza i rozwoju patologii.

Kortyzol pomaga organizmowi szybko przystosować się do skutków negatywnych czynników środowiskowych - traumatycznych, emocjonalnych, zakaźnych. Ten hormon jest niezastąpiony w życiu organizmu. Glukokortykoidy zwiększają tempo katabolizmu białek i aminokwasów, hamując jednocześnie rozkład glukozy. W rezultacie tkanki ciała zaczynają się deformować i zanikać i rozwija się hiperglikemia. Tkanka tłuszczowa inaczej reaguje na poziom glukokortykoidów we krwi: u niektórych przyspiesza się proces odkładania tłuszczu, u innych zmniejsza się ilość tkanki tłuszczowej. Brak równowagi wodno-elektrolitowej prowadzi do rozwoju miopatii i nadciśnienia tętniczego. Upośledzona odporność zmniejsza ogólną odporność organizmu i zwiększa jego podatność na infekcje wirusowe i bakteryjne. Z hiperkortyzolizmem cierpią kości, mięśnie, skóra, mięsień sercowy i inne narządy wewnętrzne.

Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1912 roku przez amerykańskiego neurochirurga Harveya Williamsa Cushinga, od którego pochodzi jego nazwa. N.Itsenko przeprowadził niezależne badanie i opublikował swoją pracę naukową na temat choroby nieco później, w 1924 r., Dlatego w krajach obszaru poradzieckiego nazwa zespół Itsenko-Cushinga jest powszechna. Kobiety znacznie częściej cierpią na tę dolegliwość niż mężczyźni. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się w wieku 25-40 lat.

Zespół Cushinga objawia się naruszeniem serca, zaburzeniami metabolicznymi, szczególnym rodzajem odkładania się tłuszczu w organizmie, uszkodzeniem skóry, mięśni, kości oraz dysfunkcją układu nerwowego i rozrodczego. U pacjentów twarz jest zaokrąglona, ​​powieki puchną, pojawia się jasny rumieniec. Kobiety zauważają nadmierny porost włosów na twarzy. W górnej części tułowia i szyi gromadzi się dużo tłuszczu. Na skórze pojawiają się rozstępy - rozstępy. U pacjentek zaburzony jest cykl miesiączkowy, przerost łechtaczki.

Rozpoznanie zespołu opiera się na wynikach laboratoryjnych oznaczeń kortyzolu we krwi, badania tomograficznego i scyntygraficznego nadnerczy. Leczenie patologiczne polega na:

  • w powoływaniu leków hamujących wydzielanie kortykosteroidów,
  • w prowadzeniu leczenia objawowego,
  • w chirurgicznym usuwaniu nowotworów.

Etiologia

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Cushinga dzielą się na dwie grupy - endogenną i egzogenną.

  1. Pierwsza grupa obejmuje procesy hiperplastyczne i nowotwory kory nadnerczy. Guz wytwarzający hormony w korze nazywany jest corticosteroma. Z pochodzenia jest to gruczolak lub gruczolakorak.
  2. Egzogenną przyczyną hiperkortyzolizmu jest intensywna i długotrwała terapia różnych schorzeń kortykosteroidami i hormonami kortykotropowymi. Zespół narkotykowy rozwija się przy niewłaściwym leczeniu „prednizolonem”, „deksametazonem”, „hydrokortyzonem”, „diprospanem”. Jest to tak zwany jatrogenny typ patologii..
  3. Pseudosyndrom Cushinga ma podobny obraz kliniczny, ale jest spowodowany innymi przyczynami niezwiązanymi z uszkodzeniem nadnerczy. Należą do nich otyłość pokarmowa, uzależnienie od alkoholu, ciąża, choroby neuropsychiatryczne.
  4. Choroba Cushinga jest spowodowana zwiększoną produkcją ACTH. Przyczyną tego stanu jest mikrogruczolak przysadki lub corticotropinoma, zlokalizowany w oskrzelach, jądrach lub jajnikach. Rozwój tego łagodnego guza gruczołowego ułatwia uraz głowy, neuroinfekcje, poród..
  • Całkowity hiperkortyzolizm rozwija się, gdy dotknięte są wszystkie warstwy kory nadnerczy.
  • Częściowemu towarzyszy izolowane uszkodzenie poszczególnych stref korowych.

Patogenetyczne powiązania zespołu Cushinga:

  1. nadmierne wydzielanie kortyzolu,
  2. przyspieszenie procesów katabolicznych,
  3. rozpad białek i aminokwasów,
  4. zmiany strukturalne w narządach i tkankach,
  5. naruszenie metabolizmu węglowodanów, prowadzące do hiperglikemii,
  6. nieprawidłowe złogi tłuszczu na plecach, szyi, twarzy, klatce piersiowej,
  7. naruszenie równowagi kwasowo-zasadowej,
  8. zmniejszenie stężenia potasu we krwi i zwiększenie sodu,
  9. wzrost ciśnienia krwi,
  10. tłumienie obrony immunologicznej,
  11. kardiomiopatia, niewydolność serca, arytmia.

Osoby zagrożone rozwojem hiperkortyzolizmu:

  • sportowcy,
  • kobiety w ciąży,
  • narkomani, palacze, alkoholicy,
  • pacjenci psychiatryczni.

Objawy

Objawy kliniczne zespołu Cushinga są różnorodne i specyficzne. Wraz z patologią rozwija się dysfunkcja układu nerwowego, rozrodczego i sercowo-naczyniowego.

  1. Pierwszą oznaką choroby jest otyłość olbrzymia, charakteryzująca się nierównomiernym odkładaniem się tłuszczu w całym ciele. U pacjentów tłuszcz podskórny jest najbardziej widoczny na szyi, twarzy, klatce piersiowej i brzuchu. Ich twarz staje się jak księżyc, ich policzki przybierają purpurowy, nienaturalny rumieniec. Postać pacjentów staje się nieregularna - pełny tułów na cienkich kończynach.
  2. Na skórze ciała pojawiają się paski lub rozstępy w kolorze fioletowo-cyjanotycznym. Są to rozstępy, których pojawienie się wiąże się z nadmiernym rozciągnięciem i ścieńczeniem skóry w miejscach, w których odkłada się w nadmiarze tłuszcz. Objawy skórne zespołu Cushinga obejmują również trądzik, trądzik, krwiaki i krwotoki punktowe, obszary z przebarwieniami i miejscową nadmierną potliwością oraz powolne gojenie się ran i skaleczeń. Skóra pacjenta nabiera „marmurowego” odcienia z wyraźnym wzorem naczyniowym. Staje się podatny na łuszczenie i wysuszanie. Na łokciach, szyi i brzuchu skóra zmienia swój kolor, co wiąże się z nadmiernym odkładaniem się melaniny.
  3. Klęska układu mięśniowego objawia się hipotrofią mięśni i hipotonią. „Skośne pośladki” i „żaby brzuch” są spowodowane procesami zanikowymi w odpowiednich mięśniach. W przypadku zaniku mięśni nóg i obręczy barkowej pacjenci skarżą się na ból podczas podnoszenia i kucania.
  4. Zaburzenia seksualne objawiają się nieprawidłowościami miesiączkowania, hirsutyzmem i nadmiernym owłosieniem u kobiet, zmniejszonym popędem seksualnym i impotencją u mężczyzn..
  5. Osteoporoza to spadek gęstości kości i naruszenie jej mikroarchitektoniki. Podobne zjawiska występują w ciężkich zaburzeniach metabolicznych kości z przewagą katabolizmu nad procesami tworzenia kości. Osteoporoza objawia się bólami stawów, samoistnymi złamaniami kości szkieletu, skrzywieniem kręgosłupa - kifoskoliozą. Kości zaczynają się chudnąć i boleć. Stają się kruche i łamliwe. Pacjenci garbią się, a chore dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.
  6. Kiedy układ nerwowy jest uszkodzony, u pacjentów rozwijają się różne zaburzenia, od letargu i apatii po depresję i euforię. Pacjenci doświadczają bezsenności, psychozy i możliwych prób samobójczych. Zakłócenie ośrodkowego układu nerwowego objawia się ciągłą agresją, złością, lękiem i drażliwością..
  7. Typowe objawy patologii to: osłabienie, bóle głowy, zmęczenie, obrzęki obwodowe, pragnienie, częste oddawanie moczu.

Zespół Cushinga może być łagodny, umiarkowany lub ciężki. Postępujący przebieg patologii charakteryzuje się wzrostem objawów w ciągu roku, a stopniowym rozwojem zespołu - ponad 5-10 lat.

Zespół Cushinga jest rzadko diagnozowany u dzieci. Otyłość jest również pierwszą oznaką choroby. Prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione: chłopcy mają niedorozwój genitaliów - jądra i penisa, a dziewczynki mają dysfunkcję jajników, hipoplazję macicy i brak miesiączki. Objawy uszkodzenia układu nerwowego, kości i skóry u dzieci są takie same jak u dorosłych. Cienka skóra łatwo się przecina. Pojawiają się czyraki, trądzik pospolity, wysypki podobne do porostów..

Ciąża u kobiet z zespołem Cushinga jest rzadka z powodu poważnych zaburzeń seksualnych. Rokowanie jest niekorzystne: dochodzi do porodu przedwczesnego, poronień samoistnych, przedwczesnego przerwania ciąży.

W przypadku braku terminowej i odpowiedniej terapii zespół Cushinga prowadzi do rozwoju poważnych powikłań:

  • zdekompensowana niewydolność serca,
  • ostre zaburzenia krążenia mózgowego,
  • posocznica,
  • ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek,
  • osteoporoza ze złamaniami kręgosłupa i żeber,
  • przełom nadnerczy z zachmurzeniem świadomości, spadkiem ciśnienia krwi i innymi objawami patologicznymi,
  • bakteryjne lub grzybicze zapalenie skóry,
  • cukrzyca bez dysfunkcji trzustki,
  • kamica moczowa.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Cushinga opiera się na danych anamnestycznych i fizycznych, skargach pacjentów oraz wynikach badań przesiewowych. Specjaliści rozpoczynają od badania ogólnego i zwracają szczególną uwagę na stopień i charakter odkładania się tłuszczu, stan skóry twarzy i ciała, diagnozują układ mięśniowo-szkieletowy.

  1. W moczu pacjentów określa się poziom kortyzolu. Kiedy wzrasta 3-4 razy, diagnoza patologii zostaje potwierdzona.
  2. Badanie z „deksametazonem”: u zdrowych ludzi lek ten obniża poziom kortyzolu we krwi, ale u pacjentów taki spadek nie.
  3. Na hemogramie - leukopenia i erytrocytoza.
  4. Biochemia krwi - naruszenie CBS, hipokaliemia, hiperglikemia, dyslipidemia, hipercholesterolemia.
  5. W analizie markerów osteoporozy stwierdza się niską zawartość osteokalcyny - informacyjnego markera tworzenia kości, która jest uwalniana przez osteoblasty podczas osteosyntezy i częściowo przenika do krwiobiegu.
  6. Test TSH - obniżenie poziomu hormonu tyreotropowego.
  7. Oznaczanie poziomu kortyzolu w ślinie - u osób zdrowych waha się, u pacjentów wieczorami gwałtownie spada.
  8. Badanie tomograficzne przysadki mózgowej i nadnerczy przeprowadza się w celu określenia powstawania raka, jego lokalizacji, wielkości.
  9. RTG szkieletu - w celu identyfikacji objawów osteoporozy i złamań.
  10. USG narządów wewnętrznych - dodatkowa metoda diagnostyczna.

Diagnozę i leczenie pacjentów z zespołem Cushinga prowadzą specjaliści z zakresu endokrynologii, terapii, neurologii, immunologii i hematologii.

Leczenie

Aby pozbyć się zespołu Cushinga, konieczne jest zidentyfikowanie jego przyczyny i znormalizowanie poziomu kortyzolu we krwi. Jeśli patologia była spowodowana intensywną terapią glikokortykoidami, należy je stopniowo wycofywać lub zastępować innymi lekami immunosupresyjnymi.

Pacjenci z zespołem Cushinga są przyjmowani na oddział endokrynologii szpitala, gdzie znajdują się pod ścisłym nadzorem lekarza. Leczenie obejmuje leki, zabiegi chirurgiczne i radioterapię.

Farmakoterapia

Pacjentom przepisuje się inhibitory syntezy nadnerczy glikokortykosteroidów - „Ketokonazol”, „Metirapon”, „Mitotan”, „Mamomit”.

  • leki przeciwnadciśnieniowe - „Enalapril”, „Kapoten”, „Bisoprolol”,
  • diuretyki - „Furosemid”, „Veroshpiron”, „Mannitol”,
  • środki hipoglikemiczne - „Diabeton”, „Glucophage”, „Siofor”,
  • glikozydy nasercowe - „Korglikon”, „Strofantin”,
  • immunomodulatory - „Likopid”, „Ismigen”, „Imunal”,
  • środki uspokajające - „Corvalol”, „Valocordin”,
  • kompleksy multiwitaminowe.

Interwencja operacyjna

Chirurgiczne leczenie zespołu Cushinga obejmuje następujące rodzaje operacji:

Adrenalektomia - usunięcie dotkniętego nadnercza. W przypadku łagodnych nowotworów wykonuje się częściową adrenalektomię, w której usuwany jest tylko guz z zachowaniem narządu. Biomateriał kierowany jest do badania histologicznego w celu uzyskania informacji o rodzaju guza i pochodzeniu tkankowym. Po wykonaniu obustronnej adrenalektomii pacjent będzie musiał przez całe życie przyjmować glikokortykoidy.

  • Selektywna przezklinowa adenomektomia jest jedyną skuteczną metodą pozbycia się problemu. Nowotwór przysadki jest usuwany przez neurochirurgów przez nos. Pacjenci szybko rehabilitują się i wracają do normalnego trybu życia..
  • Jeśli guz wytwarzający kortyzol znajduje się w trzustce lub innych narządach, jest usuwany za pomocą minimalnie inwazyjnej interwencji lub klasycznej operacji.
  • Zniszczenie nadnerczy to kolejna metoda terapii zespołu, za pomocą której można zniszczyć przerost gruczołów poprzez wprowadzenie substancji obliterujących przez skórę.
  • Radioterapia gruczolaka przysadki ma korzystny wpływ na ten obszar i może zmniejszyć produkcję ACTH. Wykonywany jest w przypadku, gdy chirurgiczne usunięcie gruczolaka jest niemożliwe lub przeciwwskazane ze względów zdrowotnych.

    W przypadku łagodnego do umiarkowanego raka nadnerczy wskazana jest radioterapia. W ciężkich przypadkach usuwa się nadnercza i przepisuje się Chloditan z innymi lekami.

    Terapia protonowa przysadki mózgowej jest zalecana pacjentom, gdy lekarze nie są pewni, czy mają gruczolaki. Terapia protonowa to szczególny rodzaj radioterapii, w którym przyspieszone cząsteczki jonizujące oddziałują na napromieniany guz. Protony uszkadzają DNA komórek rakowych i powodują ich śmierć. Metoda pozwala namierzyć guz z maksymalną dokładnością i zniszczyć go na dowolnej głębokości ciała bez znaczącego uszkodzenia otaczających tkanek.

    Prognoza

    Zespół Cushinga to poważna choroba, która nie ustępuje w ciągu tygodnia. Lekarze dają swoim pacjentom specjalne zalecenia dotyczące organizacji terapii domowej:

    • Stopniowy wzrost aktywności fizycznej i powrót do zwykłego rytmu życia dzięki niewielkiemu treningowi bez przepracowania.
    • Właściwa, racjonalna, zbilansowana dieta.
    • Wykonywanie gimnastyki umysłowej - krzyżówki, układanki, zadania, ćwiczenia logiczne.
    • Normalizacja stanu psycho-emocjonalnego, leczenie depresji, zapobieganie stresowi.
    • Optymalna praca i odpoczynek.
    • Domowe metody leczenia patologii - lekkie ćwiczenia, gimnastyka w wodzie, ciepłe natryski, masaż.

    Jeśli przyczyną patologii jest łagodny nowotwór, rokowanie uważa się za korzystne. U takich pacjentów nadnercza po leczeniu zaczynają w pełni pracować. Ich szanse na wyzdrowienie z choroby są znacznie zwiększone. W przypadku raka nadnerczy śmierć następuje zwykle w ciągu roku. W rzadkich przypadkach lekarze mogą przedłużyć życie pacjentów nawet o 5 lat. Kiedy w ciele zachodzą nieodwracalne zjawiska i nie ma kompetentnego leczenia, prognozy patologii stają się niekorzystne.

    Zespół Cushinga: przyczyny, obraz kliniczny, leczenie, rokowanie, zapobieganie

    Nadmierna produkcja kortykosteroidowych substancji hormonalnych przez organizm prowadzi do szeregu objawów, które w medycynie nazywane są zespołem Cushinga. Patologia rozwija się z powodu upośledzonej pracy podwzgórza i przysadki mózgowej.

    Przyczyny i mechanizm rozwoju patologii

    Nadmiar hormonów adrenokortykotropowych i kortyzolu powoduje chorobę Cushinga. Prowokuje dysfunkcję nadnerczy. Gruczoły dokrewne zaczynają wydzielać dużo kortyzolu, co przyczynia się do wystąpienia objawów.

    Zespół ten po raz pierwszy opisał neurochirurg H. Cushing w 1912 roku. Później patogeneza zespołu Cushinga była badana przez lekarza Itsenko. Stwierdził wzrost poziomu kortykosteroidów i możliwe powikłania patologiczne.

    Nadmierne wydzielanie hormonów ma niezwykle negatywny wpływ na funkcjonalność organizmu:

    • W podwzgórzu zachodzą procesy zwyrodnieniowe.
    • Zwiększa się liczba komórek bazofilnych.
    • Rozwija się przerost nadnerczy.
    • Struktury kości i mięśni są upośledzone.

    Najnowsze badania medyczne wykazały, że kobiety w wieku dojrzałym częściej cierpią na tę chorobę. Wydzielanie steroidów ma wyjątkowo negatywny wpływ na ich organizm. Patologia występuje również u dzieci. Mężczyźni rzadziej chorują, ale są też podatni na zespół. Choroba jest rzadko diagnozowana.

    Co to jest zespół Itsenko-Cushinga? Rozwój choroby wiąże się ze zwiększoną syntezą ACTH. Przyczyną tego mogą być różne nowotwory - mikrogruczolak, gruczolakorak i inne nowotwory wytwarzające hormony.

    Czynniki niezwiązane z guzem, które prowadzą do pojawienia się patologii:

    • długotrwała terapia hormonalna;
    • uzależnienie od alkoholu;
    • otyłość;
    • zaburzenia neuropsychiatryczne;
    • zmiany hormonalne w czasie ciąży.

    Choroba Cushinga charakteryzuje się spadkiem stężenia potasu we krwi, zmianami strukturalnymi w organizmie oraz przyspieszonym rozkładem aminokwasów i białek. Wszystko to razem prowadzi do rozwoju pewnych objawów..

    Objawy

    Hiperkortyzolizm jest całkowity i częściowy. Pierwszy rodzaj choroby rozwija się, gdy dotknięta jest każda warstwa nadnerczy. Drugi charakteryzuje się porażką poszczególnych odcinków strefy korowej. Choroba Itsenko-Cushinga charakteryzuje się otyłością i nieprawidłowym funkcjonowaniem organizmu..

    W patologii katabolizm ulega przyspieszeniu z powodu nadmiernego wydzielania kortyzolu. W efekcie dochodzi do osłabienia funkcji układu odpornościowego, zaburzenia równowagi kwasowo-solnej i rozwoju otyłości. Jak leczyć zespół Cushinga i eliminować objawy u kobiet, powie lekarz.

    Objawy hiperkortyzolizmu obejmują rozwój współistniejących chorób układu krążenia, chorób serca, mięśni i kości. Wyraźnie widać nadczynność kory nadnerczy w zespole Itsenko Cushinga.

    Typowe objawy to:

    • rozwój nadciśnienia;
    • niewydolność serca;
    • rozstępy na skórze;
    • marmurkowy odcień skóry;
    • seksualna dysfunkcja;
    • kruchość kości;
    • dystrofia mięśni;
    • ból mięśni nóg;
    • depresja;
    • letarg;
    • szybka męczliwość.

    Co to jest zespół Cushinga u ludzi i jakie są objawy wizualne związane z chorobą? Ciało pacjenta ma swoje własne charakterystyczne cechy. Objawy hiperkortyzolizmu obejmują pojawienie się bawolego garbu, twarzy przypominającej księżyc oraz złogów tłuszczu na brzuchu i klatce piersiowej. Na policzkach pojawia się nienaturalny rumieniec. Kończyny stają się cieńsze z powodu rozwoju dystrofii mięśni.

    Uwaga! U mężczyzn zespół Cushinga objawia się zaburzeniami erekcji i rozwojem patologii jąder i prostaty.

    Zaburzenia seksualne wpływają na libido i płodność. Rozwija się niepłodność. Kobiety przestają miesiączkować. Obserwuje się nadmierne owłosienie i hirsutyzm. Wraz z rozwojem zespołu pseudo Cushinga objawy są identyczne, jednak nie są związane z uszkodzeniem nadnerczy..

    Diagnostyka

    Wykrywanie choroby opiera się na historii i przeprowadzeniu określonych testów. Wykonuje się hemogram, który wykazuje erytrocytozę i leukopenię w chorobie. Wykonano test kortyzolu w surowicy.

    Różnica między chorobą polega na zespole Itsenko-Cushinga - w patologii biochemiczna analiza mas krwi wykazuje hiperglikemię, hipercholesterolemię i inne zaburzenia. W takich przypadkach wskazana jest intensywna terapia choroby Itsenko-Cushinga..

    Analiza pod kątem TSH jest obowiązkowa. Jego poziom jest zmniejszony w patologii. W celu wykrycia raka wykonuje się badania tomograficzne nadnerczy i przysadki mózgowej. W klinice z zespołem Itsenko-Cushinga wykonuje się również RTG kości i USG.

    Farmakoterapia

    Jak leczy się zespół Cushinga? Jeśli patologia jest spowodowana przyjmowaniem hormonów, leki są anulowane. Zalecane są inhibitory syntezy glukokortykoidów nadnerczy. Leki przepisane Metirapone, Ketoconazole, Mamomit.

    Aby wyeliminować objawy w leczeniu choroby Itsenko Cushinga, stosuje się:

    • diuretyki;
    • środki uspokajające;
    • leki przeciwnadciśnieniowe;
    • stymulatory odporności;
    • multiwitaminy;
    • glikozydy;
    • leki zmniejszające cukier.

    Pacjent z zespołem w stanie krytycznym zostaje przyjęty do szpitala. Jeśli to konieczne, wykonywana jest operacja w celu usunięcia patologicznego ogniska.

    W przypadku rozwoju raka stosuje się radioterapię i radioterapię.

    Interwencja operacyjna

    W wielu przypadkach choroba Itsenko wymaga usunięcia nadnerczy. Częściową adrenalektomię wykonuje się w obecności łagodnego guza narządu. Po operacji glikokortykoidy przyjmuje się do końca życia.

    W przypadku nowotworów przysadki chirurdzy wykonują selektywną przezklinową adenomektomię. W celu wyeliminowania guzów wytwarzających kortyzol stosuje się klasyczne rodzaje operacji. Również zniszczenie nadnerczy służy do wyeliminowania patologii..

    Prognozy i zapobieganie

    Po operacji ważne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich. Umiarkowane ćwiczenia fizjoterapeutyczne, dobre odżywianie i spacery na świeżym powietrzu pomogą Ci wrócić do normalnego trybu życia. Zespół Cushinga wymaga szczególnej uwagi. Konieczne jest okresowe sprawdzanie poziomu kortyzolu we krwi..

    Aby prognozy medyczne były korzystne, będziesz musiał znormalizować swoje podłoże psycho-emocjonalne, pozbyć się depresji i leczyć wszystkie zaburzenia neurologiczne. Spokój, stabilny sen, zrównoważone emocje i dobra odporność na stres mają korzystny wpływ na wszystkie funkcje organizmu. Ważne jest, aby zorganizować optymalny harmonogram pracy i odpoczynku. W przypadku choroby, zespołu Itsenko Cushinga, ważna jest normalizacja snu.

    W domu wykonuje się masaże, ćwiczenia gimnastyczne i kąpiele w celu poprawy samopoczucia. Aby usprawnić procesy myślowe, przydatne jest rozwiązywanie krzyżówek, wykonywanie różnych zadań logicznych.

    Taki kompleks środków profilaktycznych pomaga ustabilizować pracę układu hormonalnego i nerwowego, wyeliminować objawy zespołu Cushinga i spowolnić chorobę. Joga, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, wypoczynek nad morzem pomogą uniknąć stresu.

    Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

    Informacje ogólne

    Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

    Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

    Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

    Patogeneza

    Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

    U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

    Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

    W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

    Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

    Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

    Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

    Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

    Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

    Klasyfikacja

    W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

    • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
    • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

    Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

    • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
    • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

    Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

    • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
    • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
    • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

    Przyczyny

    Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

    W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

    Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

    Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

    Objawy Itsenko-Cushinga

    Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

    Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

    Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

    • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
    • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
    • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
    • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
    • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
    • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
    • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
    • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

    Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

    Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

    • otyłość specjalnego typu;
    • przerzedzenie skóry;
    • osłabienie i zanik mięśni;
    • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
    • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
    • zaburzenia nerwowe;
    • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
    • słabo gojące się rany;
    • osteoporoza, złamania.

    Analizy i diagnostyka

    Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

    Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

    • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
    • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
    • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
    • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
    • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
    • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

    Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

    Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

    • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
    • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
    • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

    Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

    Choroba Itsenko-Cushinga - objawy i leczenie

    Co to jest choroba Itsenko-Cushinga? Przeanalizujemy przyczyny występowania, diagnostykę i metody leczenia w artykule dr EI Vorozhtsov, endokrynologa z 15-letnim doświadczeniem.

    Definicja choroby. Przyczyny choroby

    Choroba Itsenko-Cushinga (BIK) jest ciężką chorobą wieloukładową pochodzenia podwzgórzowo-przysadkowego, której objawy kliniczne są spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonów kory nadnerczy. [1] Jest postacią hiperkortyzolizmu zależną od ACTH (choroba związana z nadmiernym wydzielaniem hormonów przez korę nadnerczy).

    Główną przyczyną choroby jest mikrogruczolak kortykotropowy (łagodny guz) przysadki mózgowej. Pojawienie się tego ostatniego może wiązać się z wieloma czynnikami. Często choroba rozwija się po urazie mózgu, ciąży, porodzie, neuroinfekcji.

    Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką chorobą, z częstością 2-3 nowych przypadków rocznie na milion mieszkańców. [2]

    Objawy choroby Itsenko-Cushinga

    Kliniczne objawy tej choroby wynikają z nadmiernego wydzielania kortykosteroidów. W większości przypadków pierwszym objawem klinicznym jest otyłość, która rozwija się na twarzy, szyi, tułowiu i brzuchu, a kończyny stają się cienkie. Później pojawiają się zmiany skórne - przerzedzenie skóry, trudno gojące się rany, jasne rozstępy (rozstępy), przebarwienia skóry, hirsutyzm (nadmierne pojawienie się owłosienia twarzy i ciała).

    Innym ważnym i częstym objawem jest osłabienie mięśni, rozwój osteoporozy.

    Nadciśnienie tętnicze z NIK jest stałe i umiarkowane, w rzadkich przypadkach ciśnienie krwi pozostaje prawidłowe. Wynika to z faktu, że glukokortykoidy (hormony wytwarzane przez korę nadnerczy) zwiększają napięcie naczyniowe i wrażliwość receptorów adrenergicznych na katecholaminy (naturalne substancje kontrolujące interakcje międzykomórkowe w organizmie).

    Ponad połowa pacjentów ma zaburzenia psychiczne. Najczęstsze z nich to: niestabilność emocjonalna, depresja, drażliwość, ataki paniki, zaburzenia snu.

    Nieprawidłowości miesiączkowania (rzadkie, skąpe lub brak miesiączek) występują u 70-80% pacjentek, dość często występuje również niepłodność. U mężczyzn z NIK spada popęd płciowy i pojawiają się zaburzenia erekcji.

    Chorobie Itsenko-Cushinga towarzyszy niedobór odporności, który objawia się nawracającym zakażeniem (najczęściej występuje przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek).

    Częstość objawów klinicznych NIK: [3]

    • twarz księżyca - 90%;
    • upośledzona tolerancja glukozy - 85%;
    • otyłość brzuszna i nadciśnienie - 80%;
    • hipogonadyzm (brak testosteronu) - 75%;
    • hirsutyzm - 70%;
    • osteoporoza i osłabienie mięśni - 65%;
    • rozstępy - 60%;
    • obrzęk stawów, trądzik i odkładanie się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego - 55%;
    • ból pleców - 50%;
    • zaburzenia psychiczne - 45%;
    • pogorszenie gojenia się ran - 35%;
    • wielomocz (nadmierne oddawanie moczu), polidypsja (nadmierne pragnienie) - 30%;
    • kifoza (skrzywienie kręgosłupa) - 25%;
    • kamica moczowa i czerwienica (wzrost stężenia czerwonych krwinek we krwi) - 20%.

    Patogeneza choroby Itsenko-Cushinga

    Patogeneza tej choroby jest wieloetapowa..

    W kortykotrofach przysadki mózgowej powstają charakterystyczne defekty receptorowo-postreceptorowe, które następnie prowadzą do przekształcenia prawidłowych kortykotrofów w guzy z nadprodukcją hormonu adrenokortykotropowego i późniejszym rozwojem hiperkortyzolizmu. [4]

    Na przemianę prawidłowych kortykotrofów w komórki nowotworowe wpływają hormony podwzgórza i lokalne czynniki wzrostu:

    • czynnik wzrostu naskórka (stymuluje wzrost komórek nabłonka);
    • cytokiny (odpowiedzialne za interakcje międzykomórkowe);
    • grelina (zaburza metabolizm węglowodanów); [czternaście]
    • czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (wspomaga wzrost komórek śródbłonka).

    Przewlekle zwiększone stężenie ACTH prowadzi do zwiększonego wydzielania kortyzolu, który odpowiada za charakterystyczny obraz kliniczny NIR.

    Klasyfikacja i etapy rozwoju choroby Itsenko-Cushinga

    Klasyfikacja BIK według wagi: [5]

    • łagodna postać - objawy są umiarkowane;
    • forma średnia - objawy są wyraźne, nie ma powikłań;
    • ciężka postać - przy wszystkich objawach NIK pojawiają się różne powikłania.

    Klasyfikacja niższego rzędu NIR:

    • odrętwienie (zmiany patologiczne powstają stopniowo, w ciągu 3-10 lat);
    • postępujący (nasilenie objawów i powikłań choroby następuje w ciągu 6-12 miesięcy od wystąpienia choroby);
    • cykliczne (objawy kliniczne występują okresowo, sporadycznie).

    Powikłania choroby Itsenko-Cushinga

    • Niewydolność naczyń i serca. Powikłanie to pojawia się u połowy pacjentów po 40 latach. Ta patologia może prowadzić do śmierci. W większości przypadków jest to spowodowane zatorowością płucną, ostrą niewydolnością serca i obrzękiem płuc..
    • Patologiczne złamania osteoporetyczne. Najczęstsze złamania kręgosłupa, żeber, kości rurkowe.
    • Przewlekłą niewydolność nerek. U 25-30% pacjentów przesączanie kłębuszkowe i reabsorpcja kanalikowa (reabsorpcja płynów) zmniejszają się.
    • Cukrzyca steroidowa. Powikłanie to obserwuje się u 10-15% pacjentów z tą chorobą..
    • Zanik mięśni powodujący poważne osłabienie. Pacjenci mają trudności nie tylko podczas chodzenia, ale także w momencie wstawania.
    • Zaburzenia widzenia (zaćma, wytrzeszcz, upośledzenie pola widzenia).
    • Zaburzenia psychiczne. Najczęstsze to bezsenność, depresja, ataki paniki, stany paranoiczne, histeria.

    Diagnoza choroby Itsenko-Cushinga

    Rozpoznanie „choroby Itsenko-Cushinga” można postawić na podstawie typowych dolegliwości, objawów klinicznych, zmian hormonalnych i biochemicznych oraz danych z badań instrumentalnych.

    ACTH i kortyzol będą niezwykle ważnymi wskaźnikami hormonalnymi dla tej patologii. Poziom ACTH wzrasta i waha się od 80 do 150 pg / ml. [7] Wzrost poziomu kortyzolu we krwi nie zawsze ma charakter informacyjny, ponieważ wzrost tego wskaźnika może wynikać z wielu innych przyczyn (stres, alkoholizm, ciąża, depresja endogenna, rodzinna oporność (płodność) na glikokortykoidy itp.). W związku z tym opracowano metody badania poziomu wolnego kortyzolu w codziennym moczu lub ślinie. Najbardziej pouczające jest badanie wolnego kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00. [6]

    Mały test deksametazonu służy do wykazania hiperkortyzolizmu. W przypadku NIR ten test będzie negatywny, ponieważ supresja kortyzolu nie występuje podczas przyjmowania 1 mg deksametazonu. [7]

    Biochemiczne badanie krwi jest w stanie wykryć liczne zmiany:

    • podwyższone poziomy cholesterolu, chloru, sodu i globulin w surowicy;
    • zmniejszenie stężenia potasu, fosforanów i albuminy we krwi;
    • zmniejszona aktywność fosfatazy alkalicznej.

    Po potwierdzeniu hiperkortyzolizmu konieczne są badania instrumentalne (rezonans magnetyczny przysadki mózgowej, tomografia komputerowa nadnerczy).

    W przypadku BIK w 80-85% przypadków wykrywa się mikrogruczolaka przysadki (guz do 10 mm), w pozostałych 15-20% - makrogruczolaka (łagodny nowotwór od 10 mm). [7]

    Leczenie choroby Itsenko-Cushinga

    Terapia lekowa

    Obecnie nie ma skutecznych leków do leczenia tej patologii. W związku z tym stosuje się je w obecności przeciwwskazań do leczenia chirurgicznego lub jako terapię pomocniczą. Stosuje się następujące leki:

    • neuromodulatory - blokują powstawanie ACTH przez gruczolaka przysadki (kabergolina, bromokryptyna, somatostatyna); [8]
    • leki blokujące syntezę steroidów w nadnerczach (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metirapon);
    • antagoniści glukokortykoidów (mifepriston). [dziewięć]

    Oprócz leków z tych grup, pacjentom przepisuje się leczenie objawowe w celu zmniejszenia objawów hiperkortyzolizmu i poprawy jakości życia pacjenta:

    • terapia przeciwnadciśnieniowa (inhibitory ACE, antagoniści wapnia, diuretyki, beta-blokery);
    • terapia antyresorpcyjna w rozwoju osteoporozy steroidowej;
    • leki korygujące zaburzenia metabolizmu węglowodanów (metformina, leki pochodne sulfonylomocznika, insulina);
    • terapia mająca na celu korektę dyslipidemii;
    • terapia przeciwdławicowa.

    Terapia operacyjna

    • Adenomektomia przezklinowa jest obecnie uważana za najskuteczniejszą i najbezpieczniejszą metodę leczenia NIK. [7] Przeciwwskazaniem do tego typu leczenia jest nadsiodłowy rozrost gruczolaka z naciekiem komór bocznych, ciężkie choroby współistniejące, które decydują o złym rokowaniu pooperacyjnym. Powikłania przezklinowej adenomektomii obejmują: łojotok (utratę płynu mózgowo-rdzeniowego), zapalenie brodawki (zapalenie wszystkich zatok jamy nosowej), moczówkę prostą, występującą hipokortycyzm.
    • Adrenalektomia obustronna jest stosowana, gdy adenomektomia i radiochirurgia są nieskuteczne. [dziesięć]

    Radiochirurgia

    • Operacja nożem gamma. Podczas zabiegu wiązka promieniowania skierowana bezpośrednio na gruczolaka przysadki niszczy jego komórki. Ta metoda leczenia zapobiega wzrostowi guza za pomocą pojedynczej dawki promieniowania. Procedura trwa około dwóch do trzech godzin. Nie wpływa na otaczające struktury mózgu, jest wytwarzany z dokładnością do 0,5 mm. Powikłania tej terapii - przekrwienie (zwiększony przepływ krwi) w strefie napromieniania, łysienie (wypadanie włosów).
    • Terapia protonowa. [11] Ten rodzaj leczenia wykorzystuje energię protonów, która jest generowana w akceleratorach jądrowych. Protony uszkadzają DNA komórek, w wyniku czego giną. Wiązka protonów skupia się bezpośrednio na gruczolaku bez uszkadzania otaczającej tkanki. Głowa pacjenta mocowana jest w specjalnej masce, która jest wykonywana indywidualnie dla każdego. W trakcie napromieniania lekarz monitoruje stan pacjenta, a operatorzy zdalnie monitorują wiązkę. Ten rodzaj leczenia jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów. Poprawę samopoczucia obserwuje się po 1-1,5 miesiąca.
    • Promieniowanie megawoltowe bremsstrahlung z akceleratorów medycznych umożliwia elektronom przenikanie na duże odległości. Ten rodzaj terapii często daje dobre rezultaty, ale jednocześnie komplikuje dozymetrię (obliczenia promieniowania jonizującego), co może prowadzić do niebezpiecznych wypadków radiacyjnych..

    Prognoza. Zapobieganie

    Rokowanie BIK zależy od kilku wskaźników: postaci i czasu trwania choroby, obecności powikłań, stanu odporności i innych czynników.

    Pełne wyzdrowienie i przywrócenie zdolności do pracy jest możliwe przy łagodnej postaci choroby i krótkiej historii choroby.

    W przypadku umiarkowanych i ciężkich postaci BIK zdolność do pracy jest bardzo ograniczona lub nie występuje. Po obustronnej adrenalektomii rozwija się przewlekła niewydolność kory nadnerczy, która nakazuje przyjmowanie gliko- i mineralokortykoidów przez całe życie.

    Generalnie każde leczenie z reguły prowadzi do poprawy jakości życia pacjenta, jednak pozostaje ono niższe niż u osób bez tej patologii..

    Choroba Itsenko-Cushinga jest poważną chorobą przewlekłą, która w przypadku braku szybkiego leczenia może spowodować śmierć. Śmiertelność z powodu tej patologii wynosi 0,7%.

    Pięcioletnia przeżywalność NIK bez leczenia wynosi 50%, ale zauważalnie poprawia się nawet przy prowadzeniu wyłącznie leczenia paliatywnego (przy obustronnej adrenalektomii wskaźnik przeżycia wzrasta do 86%). [trzynaście]

    Nie ma pierwotnej profilaktyki BIK. Wtórna profilaktyka choroby ma na celu zapobieganie nawrotom choroby.

    Top