Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Trądzik na tylnej ścianie - powody, jakie leki należy leczyć
2 Krtań
Adenoidy
3 Jod
Homeopatia w niedoczynności tarczycy
4 Rak
Mycie migdałków w domu
5 Przysadka mózgowa
Jakie jest niebezpieczeństwo braku jodu w organizmie, objawy niedoboru jodu, produkty zawierające jod
Image
Główny // Krtań

Jakie są podobieństwa i różnice między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga, ich leczenie


Pod nazwą choroba i zespół Itsenko-Cushinga łączy się dwie choroby, są one absolutnie takie same w przejawach, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze.

Przyczyny rozwoju choroby:

  • Zespół. Najczęściej wiąże się z naruszeniem przyjmowania hormonów w patologiach autoimmunologicznych. Dzieje się tak również w przypadku gruczolaka lub raka kory nadnerczy. Rzadziej stwierdza się guzy wytwarzające hormony o innych lokalizacjach. U alkoholików z ciężką depresją występuje pseudozespół, który wygląda podobnie do zespołu Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.
  • Choroba. Jest to postać choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może być poprzedzone: zapaleniem opon mózgowych, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, zapaleniem mózgu; uraz czaszki; ciężkie infekcje wirusowe, bakteryjne, zatrucia; wahania poziomu hormonów w okresie klimakterium, w czasie ciąży, po porodzie.

Objawy u dzieci i dorosłych objawiają się zewnętrznymi objawami, uszkodzeniem serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego, układu pokarmowego. Praca narządów płciowych jest zakłócona, często występują zaburzenia psychiczne.

Wygląd cushingoidalny - pacjenci doświadczają nierównomiernego odkładania się tłuszczu. Przeważnie osadza się na twarzy (księżycowa), szyi i ramionach (gruby „garb” w okolicach 7. kręgu szyjnego), gruczołach mlecznych, górnej części pleców, brzuchu. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni jest opisywane jako „kolos z glinianymi stopami”. Cera staje się czerwona lub fioletowa, skóra sucha, łuszcząca się. Rozstępy powstają na bladym tle brzucha, gruczołów mlecznych i ramion, krwotoki powstają przy niewielkich uderzeniach. Miejsca otarte ubraniem stają się ciemne („brudne”).

Cierpi na tym układ kostny i mięśnie, zaburzone jest wytwarzanie witaminy D, co prowadzi do kruchości kości - osteoporozy. Przejawia się to złamaniami, bólami kości, karłowatością, skrzywieniem kręgosłupa. Z powodu naruszenia metabolizmu białek cierpią również mięśnie, spada siła i ton. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, opadające pośladki, cienkie uda, nogi, ramiona, wypukły brzuch, przepukliny z białą linią spowodowane rozbieżnością mięśni prostych.

Uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych: kardiomiopatia steroidowa, niewydolność krążenia, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia.

Układ pokarmowy: uporczywe zapalenie błony śluzowej żołądka o wysokiej kwasowości, steroidowe wrzody żołądka, nadżerki błony śluzowej jelit, krwawienia z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy u kobiet: wzrost wąsów, bokobrodów i brody; owłosienie piersi; rozwój trądziku, czyraki; opóźnienie miesiączki lub jej przerwanie; bezpłodność. U mężczyzn włosy na twarzy i ciele wypadają, zmniejsza się pożądanie seksualne i potencja, zanik jąder i powiększają się gruczoły sutkowe. Dziecko ma opóźnienie w tworzeniu się gruczołów mlecznych u dziewcząt, zmiany głosu i wzrost włosów na twarzy u chłopców. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Diagnostyka stanu obejmuje biochemię krwi, analizę moczu, hormony we krwi, RTG czaszki, MRI i TK mózgu, USG, MRI nadnerczy.

Leczenie choroby Itsenko-Cushinga obejmuje leki blokujące przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), które zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Przedstawiono objawowe leczenie osteoporozy, chorób serca i układu nerwowego. Radioterapia w celu zahamowania czynności przysadki, leczenie chirurgiczne - usunięcie gruczolaka, jednego z nadnerczy lub obydwa z terapią zastępczą dożywotnią (w przypadku powikłanego przebiegu).

Zespół jest traktowany inaczej. Jeśli powodem jest długotrwałe stosowanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli występuje guz nadnerczy, usuwa się go, jeśli to niemożliwe - razem z nadnerczem lub obydwoma. Aby utrwalić wynik, napromieniowuje się przysadkę mózgową, co hamuje tworzenie się ACTH.

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat choroby i zespołu Itsenko-Cushinga, ich leczenia.

Różnice między chorobą a zespołem Itsenko-Cushinga

Pod nazwą choroba i zespół Itsenko-Cushinga łączy się dwie choroby, które są całkowicie identyczne w przejawach, ale mają różne przyczyny rozwoju. Choroba jest związana z uszkodzeniem przysadki mózgowej lub jej regulacją przez podwzgórze. Oznacza to, że zaburzenia są zlokalizowane w mózgu. Przysadkowy hormon adrenokortykotropowy (ACTH) stymuluje nadnercza, które w odpowiedzi zwiększają syntezę kortykosteroidów.

W zespole nadmierne spożycie hormonów nadnerczy wiąże się z guzem w ich warstwie korowej lub wprowadzeniem analogów (leków) z zewnątrz podczas długotrwałego leczenia. Rzadziej komórki syntetyzujące kortyzol to nowotwory jajników, tkanki płucnej, jelit, trzustki, tarczycy.

A tutaj więcej o gruczolaku przysadki.

Przyczyny rozwoju choroby

Początek zespołu i choroby Itsenko-Cushinga jest spowodowany różnymi czynnikami.

Zespół

Najczęściej rozwój patologii wiąże się z naruszeniem przyjmowania hormonów w chorobach autoimmunologicznych wymagających długotrwałej terapii hydrokortyzonem, prednizolonem lub deksametazonem. Dzieje się tak również w przypadku gruczolaka lub raka kory nadnerczy. Rzadziej stwierdza się guzy wytwarzające hormony o innych lokalizacjach.

U alkoholików z ciężką depresją występuje pseudo-syndrom, który wygląda podobnie do Itsenko-Cushinga, ale nie jest związany z zaburzeniami hormonalnymi.

Choroba

Jest to postać choroby, która występuje u 80% pacjentów. Jego przyczyną jest guz przysadki, głównie gruczolak (łagodny). Może być poprzedzony:

  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu;
  • uraz czaszki;
  • ciężkie infekcje wirusowe, bakteryjne, zatrucia;
  • wahania poziomu hormonów w okresie klimakterium, w czasie ciąży, po porodzie.

W niektórych przypadkach przyczyną jest klęska podwzgórza i wzrost tworzenia się kortykotropowego czynnika uwalniającego - liberiny (dosłowne tłumaczenie - „wyzwoliciel”). Związek ten pobudza przysadkę mózgową i wytwarza w nadmiarze hormon adrenokortykotropowy.

Mechanizm zaburzeń hormonalnych

Wszystkie objawy choroby lub zespołu są związane z łańcuchem reakcji biologicznych, które ACTH wyzwala w organizmie. W nadnerczach wzrasta tworzenie hormonów glukokortykoidowych (kortyzol, kortyzon), hormonów płciowych (androgeny, mężczyźni) i aldosteronu. Ich efekty przejawiają się w:

  • rozpad białek (zmniejsza się objętość mięśni i tkanki łącznej, w tym mięśnia sercowego);
  • rozpad glikogenu do glukozy (brak insuliny, cukrzyca);
  • nagromadzenie tłuszczu (otyłość);
  • aktywacja reniny, konwersja angiotensyny do postaci aktywnej (wysokie ciśnienie krwi, zatrzymanie płynów i sodu, wydalanie potasu);
  • niszczenie kości i utrudnianie wchłaniania wapnia w układzie pokarmowym (osteoporoza);
  • zaburzenie czynności jajników u kobiet pod wpływem męskich hormonów płciowych (wzmożony porost włosów na twarzy, ciele, bezpłodność);
  • tłumienie odporności (częste infekcje wirusowe i bakteryjne, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, gruźlica).

Obejrzyj film o zespole Itsenko-Cushinga:

Objawy u dzieci i dorosłych

Zmiany hormonalne prowadzą do typowych objawów zewnętrznych, uszkodzenia serca, naczyń krwionośnych, nerek, układu mięśniowo-szkieletowego, układu pokarmowego. Praca narządów płciowych jest zakłócona, często występują zaburzenia psychiczne.

Wygląd cushingoidalny

Tkanka tłuszczowa w organizmie charakteryzuje się różnym stopniem wrażliwości na hormony nadnerczy. Dlatego pacjenci mają nierównomierne odkładanie się tłuszczu. Przeważnie osadza się na twarzy (księżycowa), szyi i ramionach (gruby „garb” w okolicach 7. kręgu szyjnego), gruczołach mlecznych, górnej części pleców, brzuchu. Nogi pacjentów pozostają cienkie, co w przenośni opisuje - „kolos o glinianych nogach”, czyli majestatyczny tylko z wyglądu, słaby.

Cera staje się czerwona lub fioletowa, skóra sucha, łuszcząca się. Rozstępy powstają na bladym tle brzucha, gruczołów mlecznych i ramion. Ich pojawienie się wiąże się z rozpadem białek pod działaniem hormonów, mają kolor czerwono-fioletowy, co nie zdarza się przy zwykłej otyłości czy ciąży.

Ze względu na zwiększoną kruchość naczyń włosowatych i cienką skórę u pacjentów pojawiają się krwotoki z niewielkimi uderzeniami. Miejsca otarte ubraniem ciemnieją („brudzą”). Najczęściej jest to szyja, łokcie, pachy, fałdy pachwinowe.

Układ kostny i mięśnie

Zwiększona produkcja kortyzolu zmienia strukturę kości:

  • zakłóca syntezę kolagenu, jednego z głównych białek macierzy kostnej;
  • stymuluje niszczenie kości;
  • nie pozwala na tworzenie nowych komórek (osteoblastów);
  • wypłukuje wapń.

Powstanie witaminy D jest również zaburzone, co prowadzi również do kruchości kości - osteoporozy. Obejmuje kończyny, kręgosłup, dłonie, okolice tureckiego siodła, w którym znajduje się przysadka mózgowa. Przejawia się to złamaniami, bólami kości, karłowatością, skrzywieniem kręgosłupa.

Mięśnie również cierpią z powodu zaburzeń metabolizmu białek. Ich siła i ton słabną. Towarzyszą temu zmiany zewnętrzne: zanikowe, opadające pośladki, cienkie uda, nogi, ramiona, wybrzuszony brzuch, przepukliny z białą linią spowodowane rozbieżnością mięśni prostych.

Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych

Utrata soli wapnia i osłabienie mięśni prowadzą do kardiomiopatii steroidowej, rozwoju niewydolności krążenia (obrzęk, tachykardia, powiększenie wątroby). Naruszenie wydalania płynów i sodu, tworzenie się substancji zwężających naczynia (angiotensyna 2) powoduje uporczywe nadciśnienie tętnicze, zaburzenia rytmu (dodatkowe skurcze, migotanie przedsionków, trzepotanie przedsionków).

Układ trawienny

Hormony nadnerczy stymulują produkcję kwasu solnego przez komórki żołądka. To skutkuje:

  • uporczywe zapalenie żołądka o wysokiej kwasowości,
  • steroidowe wrzody żołądka,
  • erozja błony śluzowej jelit,
  • krwawienie z przewodu pokarmowego.

Układ moczowo-płciowy

Męskie hormony płciowe pobudzają kobiety:

  • wzrost wąsów, bokobrodów i brody;
  • owłosienie klatki piersiowej;
  • rozwój trądziku, czyraki;
  • opóźnienie miesiączki lub jej przerwanie;
  • bezpłodność.

Pod ich działaniem mężczyźni tracą owłosienie na twarzy i ciele, zmniejszają popęd seksualny i potencję, zanik jąder i rosną gruczoły sutkowe. Jeśli choroba występuje u dziecka, występuje opóźnienie w tworzeniu się gruczołów mlecznych u dziewcząt, zmiany głosu i wzrost włosów na twarzy u chłopców. Dzieci pozostają w tyle za rówieśnikami.

Następuje uszkodzenie nerek:

  • przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek;
  • kamienie nerkowe;
  • skurcz narządów (nefroskleroza);
  • osłabienie zdolności filtracyjnej do ciężkich postaci mocznicy (zatrucie produktami przemiany białek).

Zaburzenia neurologiczne i psychiczne

Obraz kliniczny uzupełniają zmiany w układzie nerwowym:

  • nieskoordynowane ruchy,
  • niestabilność podczas chodzenia,
  • patologiczne odruchy,
  • asymetria twarzy,
  • utrata jasności mowy,
  • drażliwość,
  • niepokój,
  • ciągła słabość,
  • drgawki konwulsyjne,
  • depresja,
  • utrata pamięci,
  • spadek zdolności intelektualnych,
  • skłonności samobójcze.

Surowość

W zależności od nasilenia objawów identyfikuje się trzy warianty choroby:

  • Przy łagodnym przebiegu praca narządów płciowych pozostaje, objawy osteoporozy są początkowe lub nieobecne.
  • Przy umiarkowanym nasileniu występują objawy narządów wewnętrznych, cukrzyca, dysfunkcja jajników, bezpłodność, ale są one podatne na terapię.
  • Ciężka forma przebiega z komplikacjami.

Zgodnie z tempem wzrostu objawów hiperkortyzolizmu (zwiększona praca nadnerczy), naruszenia to:

  • progresywny - w ciągu roku lub 6-8 miesięcy pacjent ujawnia patologiczne zmiany w pracy wszystkich układów i narządów;
  • apatyczna - choroba rozwija się powoli, zaburzenia wielonarządowe pojawiają się po 5-10 latach od pojawienia się pierwszych objawów.

Obejrzyj film o chorobie Itsenko-Cushinga:

Powikłania hiperkortyzolizmu

Ciężki i postępujący przebieg patologii może doprowadzić pacjenta do śmierci z powodu wystąpienia powikłań:

  • niewydolność serca z dekompensacją;
  • ostre zaburzenie krążenia mózgowego (udar);
  • przystąpienie infekcji i jej rozprzestrzenianie się po całym organizmie (posocznica, czyrak, ogniska ropne, zmiany grzybicze);
  • niewydolność nerek;
  • liczne złamania kości, kręgosłupa;
  • przełom z zaburzeniami świadomości, spadek ciśnienia krwi, stężenia cukru i sodu we krwi, nadmiar potasu, ból brzucha, wymioty.

Diagnostyka stanu

Jeśli pacjent wykryje zewnętrzne oznaki nadmiernego tworzenia hormonów nadnerczy, zaleca się badanie laboratoryjne i instrumentalne. Jest przeprowadzany w celu określenia przyczyny patologii, a także stopnia uszkodzenia narządów docelowych. Plan minimalny obejmuje:

  • biochemia krwi - podwyższony cholesterol, globuliny, sód, glukoza, obniżona - potas, fosforany, albumina i alkaliczna fosfataza;
  • analiza moczu - wykryć glukozę, białko, erytrocyty i cylindry, które nie powinny być prawidłowe, podwyższony 17-KS (produkt wymiany steroidowych hormonów płciowych) i kortyzol (3-4 razy wyższy);
  • hormony we krwi - wysoki poziom kortyzolu, ACTH;
  • RTG czaszki - zniekształcenie siodła tureckiego z dużym gruczolakiem przysadki;
  • MRI i CT mózgu - stwierdza się małe guzy, w razie potrzeby stosuje się kontrast;
  • USG, MRI nadnerczy - obustronna proliferacja tkanek, choćby tylko z jednej strony - to częściej guz (glukosteroma).

W tomografii stwierdza się gruczolaka przysadki (corticotropinoma), nawet z kontrastem, w około 73-77% przypadków, u większości pacjentów jego wielkość wynosi od 1,5 do 8 mm. Dlatego w celu ustalenia źródła stymulacji nadnerczy przeprowadza się test narkotykowy. Choroba Itsenko-Cushinga objawia się wzrostem 17-OCS w moczu po przyjęciu leku Metopyrone i zmniejszeniem ich wydalania po podaniu deksametazonu. W przypadku zespołu wyniki analizy nie zmieniają się.

Leczenie choroby i zespołu Itsenko-Cushinga

W przypadku tych chorób podejścia do terapii są różne.

Choroba

Stosowany jest zestaw miar:

  • leki blokujące przysadkę mózgową (Parlodel, Reserpine), które zmniejszają odpowiedź na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Przepisywany przed lub po operacji. Wykazuje objawowe leczenie osteoporozy, schorzeń serca, układu nerwowego;
  • potrzebna jest radioterapia w celu zahamowania czynności przysadki mózgowej - napromienianie protonami, promieniami gamma. Kilka miesięcy po sesji waga, ciśnienie, cykl menstruacyjny normalizują się, poprawia się struktura kości;
  • leczenie operacyjne - usunięcie gruczolaka, jednego z nadnerczy lub obu z zastosowaniem terapii zastępczej dożywotniej (w przypadku powikłanego przebiegu).

Zespół

Jeśli powodem jest długotrwałe stosowanie narkotyków, są one stopniowo anulowane. Jeśli występuje guz nadnerczy, usuwa się go, jeśli to niemożliwe - razem z nadnerczem lub obydwoma. Aby utrwalić wynik, napromieniowuje się przysadkę mózgową, co hamuje tworzenie się ACTH.

Leczenie objawowe obejmuje:

  • leki przeciwnadciśnieniowe (Prenesa, Ampril);
  • diuretyki (Veroshpiron, Triampur);
  • tabletki obniżające poziom glukozy we krwi (Glucophage, Diabeton);
  • leki wzmacniające kości (Miacalcic, Fosamax, Witamina D3 i wapń, Osteopan).

Rokowanie dla pacjentów

Dobre wyniki leczenia odnotowuje się w młodym wieku, z wczesnym wykrywaniem i łagodną chorobą. Jeśli tacy pacjenci przeszli złożoną terapię, mają dość dużą szansę na stabilną remisję lub wyzdrowienie. Jeśli zaburzenia hormonalne mają długotrwały rozwój, wówczas zmiany w kościach, mięśniu sercowym, nerkach i gruczołach dokrewnych stają się nieodwracalne..

Dzięki radykalnemu usunięciu gruczolaka pacjenci ratują życie, ale ich wydajność jest znacznie zmniejszona.

W zespole Itsenko-Cushinga o rokowaniu decyduje również czas rozpoczęcia leczenia. Możliwe jest zrekompensowanie przypadków medycznych, a zadowalający stan uzyskuje się również dzięki łagodnemu guzowi nadnerczy i jego terminowemu usunięciu. W przypadku nowotworów złośliwych pacjenci żyją średnio około 1,5 roku.

A oto więcej o wole guzkowym tarczycy.

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga mają ten sam obraz kliniczny. Decyduje o tym wzrost produkcji hormonów nadnerczy. W przypadku choroby źródłem jest przysadka mózgowa, podwzgórze, a bezpośrednim czynnikiem jest ACTH. W zespole same nadnercza są dotknięte chorobą lub hormony są przyjmowane przez długi czas w postaci leków.

Diagnoza opiera się na typowym wyglądzie, badaniach krwi, badaniach moczu, badaniach narkotyków i rezonansie magnetycznym mózgu i nadnerczy. Do leczenia przepisywane są leki, napromienianie przysadki mózgowej i operacja.

Dokładne przyczyny, dla których może pojawić się gruczolak przysadki, nie zostały zidentyfikowane. Objawy guza mózgu różnią się u kobiet i mężczyzn, w zależności od tego, który hormon znajduje się na czele. Rokowanie jest korzystne dla małych.

Pacjenci nie do końca zdają sobie sprawę, jak niebezpieczne może być wole guzkowe tarczycy. Ale ma wiele przejawów - rozproszone, koloidalne, toksyczne, nietoksyczne. We wczesnych stadiach objawy mogą być ukryte. Leczenie wybiera lekarz, czasami jest to całkowite usunięcie narządu.

Wiele czynników może wywołać wadliwe działanie przysadki mózgowej. Objawy nie zawsze są oczywiste, a objawy są bardziej podobne do problemów z endokrynologią u mężczyzn i kobiet. Kompleksowe leczenie. Jakie zaburzenia są związane z pracą przysadki mózgowej?

Dość często toksyczny gruczolak na początkowych etapach jest całkowicie ukryty. Objawy pojawiają się wraz z proliferacją węzła wraz ze wzrostem oczu, przerwami w rytmie serca i innymi. Początkowo leczenie przeprowadza się bez operacji, jeśli nie ma efektu, można zastosować stwardnienie etanolowe.

Urazy i niedowład tarczycy są dość rzadkie. Uzyskuje się go głównie podczas walk, w pracy, podczas prób samobójczych i nie tylko. Główne objawy to krwawienie, obrzęk szyi. Leczenie może obejmować usunięcie narządu.

Zespół Itsenko-Cushinga: niebezpieczne konsekwencje choroby

To naruszenie wpływa na pracę całego organizmu, ponieważ hormony glukokortykoidowe biorą udział we wszystkich procesach metabolicznych. Częściej występuje u kobiet w wieku 25-40 lat, rzadziej u dzieci i mężczyzn. Skuteczność leczenia zależy od szybkiej diagnozy.

Przyczyny

Choroba Itsenko-Cushinga i zespół Itsenko nie są synonimami. Chociaż mają te same objawy, istnieje różnica w przyczynie ich pojawienia się. Patogeneza rozwoju choroby Itsenko-Cushinga polega na zaburzeniu układu podwzgórzowo-przysadkowego, dlatego rozwija się nadczynność kory nadnerczy.

Główne przyczyny choroby:

  • Zwiększone wydzielanie ACTH przez mikrogruczolaka przysadki (choroba Cushinga). W 80% przypadków przyczyną jest wtórny hiperkortyzolizm. Mikrogruczolak to niewielka, o średnicy do 2 cm, łagodna formacja, która wytwarza hormon adrenokortykoidowy.
  • Guzy nadnerczy. Gruczolak, gruczolakowatość lub gruczolakorak powodują hiperkortyzolizm w 14-18% przypadków.
  • Inne guzy, które wytwarzają ACTH. Hormony kortykotropowe mogą być wytwarzane przez nowotwory jajników, jąder, grasicy, tarczycy lub trzustki. Ten powód występuje rzadko, u 1-2% pacjentów.
  • Leczenie chorób ogólnoustrojowych glukokortykoidami.
  • Zespół Cushinga u krewnych. Ta choroba nie jest dziedziczna, ale u takich pacjentów zwiększa się ryzyko wystąpienia nowotworu endokrynologicznego, a zatem guzów kory nadnerczy..

Istnieje również pojęcie „zespołu pseudo-Cushinga”. Rozpoznawany jest u pacjentów nadużywających alkoholu lub osób w depresji.

Hiperkortyzolizm u dzieci występuje rzadko, częściej u młodzieży. Im młodsze dziecko, tym groźniejsze są konsekwencje choroby..

Objawy

Nadprodukcji kortyzolu towarzyszy efekt kataboliczny - rozpad związków białkowych kości, mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Prowadzi to do dystrofii i atrofii tkanek..

Nie tylko metabolizm białek jest zaburzony, ale także metabolizm węglowodanów i tłuszczów. Przejawia się to otyłością w niektórych częściach ciała i atrofią w innych z powodu różnej wrażliwości na hormony..

Objawy zespołu Cushinga u dzieci są podobne do objawów występujących u dorosłych. Objawowy kompleks z Itsenko-Cushinga jest rozległy. Choroba prowadzi do zmiany wyglądu i zakłócenia pracy narządów wewnętrznych. Objawy hiperkortyzolizmu, które wpływają na zmiany zewnętrzne:

  • Otyłość. Waga przybiera bardzo szybko, mimo że dieta nie została zmieniona. Złogi tłuszczu odkładają się głównie na szyi, wokół brody, na ramionach, klatce piersiowej, brzuchu. Natomiast dolna część ciała, w przeciwieństwie do górnej, traci na wadze. Wynika to z zaniku mięśni.
  • Nadmierny porost włosów na ciele.
  • Pogorszenie stanu skóry i włosów. Rozstępy pojawiają się z powodu szybkiego przyrostu masy ciała. Skóra staje się sucha, łuszczy się, naturalny kolor zmienia się na fioletowo-marmurowy. Naczynia są widoczne z powodu przerzedzenia skóry. Skóra jest podatna na zmiany zapalne i ropne. Na twarzy pojawia się trądzik, ropnie, czyraki, rany, które nie goją się dobrze na ciele. Włosy tracą siłę, stają się cienkie i łamliwe.
  • Zmniejszenie wysokości o 10 cm.

Choroba Cushinga u dzieci objawia się zahamowaniem wzrostu. Osteoporoza jest bardziej podatna na złamania kości.

Choroba prowadzi do pogorszenia stanu zdrowia psychicznego. Jeśli postawiono diagnozę Cushinga, objawy są:

  • pogorszenie inteligencji i pamięci;
  • apatia i depresja;
  • zachowania samobójcze.

Ponadto dochodzi do naruszeń układu sercowo-naczyniowego i hormonalnego, nerek, przewodu żołądkowo-jelitowego. Na tle Cushinga rozwija się nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, osteoporoza, niedobór odporności, encefalopatia, miopatia.

W 95% przypadków zespołu Cushinga dotyczy to kości, więc zmienia się kształt dłoni, stóp, kręgosłupa i czaszki.

Przy pierwszych objawach musisz przejść diagnostykę, nie musisz czekać na poważne zmiany.

U mężczyzn

Mężczyźni z zespołem Cushinga mają problemy z potencją.

Wśród kobiet

Zespół Cushinga u kobiet objawia się zmianą wyglądu. Twarz staje się pełna (w kształcie księżyca), w okolicy szyi na plecach pojawia się „garb bawołu”, żołądek wiotczeje, ręce i nogi stają się cieńsze.

Ze względu na naruszenie poziomu żeńskich hormonów płciowych zwiększa się wzrost włosów typu męskiego. Pojawiają się na klatce piersiowej, plecach, twarzy. Ponadto cykl menstruacyjny jest zakłócony. Czasami twoje miesiączki całkowicie się zatrzymują. Zmniejszone libido, kobieta może stać się oziębła lub odwrotnie, nadmiernie wrażliwa.

Klasyfikacja

Zespół Cushinga z natury objawów klinicznych jest łagodny, umiarkowany i ciężki. W zależności od przebiegu może być postępująca (objawy pojawiają się po 6-12 miesiącach) lub stopniowa (objawy nasilają się przez kilka lat).

Przy powolnym rozwoju zespołu pierwsze objawy mogą pojawić się po 2-10 latach.

Który lekarz leczy zespół Cushinga?

W leczeniu choroby Itsenko-Cushinga zaangażowany jest endokrynolog. Musisz natychmiast skontaktować się ze specjalistą, gdy tylko pojawią się pierwsze oznaki.

Diagnostyka

Patologię rozpoznaje się za pomocą następujących technik:

  • ogólne i biochemiczne badania krwi i moczu;
  • testy lub próbki na obecność hormonów;
  • MRI mózgu;
  • prześwietlenie kręgosłupa;
  • CT lub MRI klatki piersiowej i brzucha.


Czasami diagnoza przeprowadzana jest przy udziale neurologa, gastroenterologa, kardiologa, urologa i nefrologa.

Podczas badania laboratoryjnego z zespołem Cushinga można zidentyfikować następujące naruszenia:

  • zwiększone stężenie białka osocza, kortyzolu, ACTH i reniny;
  • białko, krwinki czerwone i zwiększone wydzielanie kortyzolu w moczu;
  • zmniejszona aktywność fosfatazy alkalicznej, albuminy, potasu, fosforanów;
  • podwyższony poziom sodu i chloru.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w celu zidentyfikowania tej choroby lub zespołu. Podczas diagnozowania stosuje się testy z deksametazonem i metopironem. W przypadku braku reakcji mówimy o zespole. Jeśli wydalanie 17-OCS zmienia się, diagnozuje się chorobę Itsenko.

Leczenie

Najbardziej skuteczną metodą jest promieniowanie i operacja. W przypadku guzów wykonuje się usuwanie nowotworów lub nadnerczy. Po leczeniu chirurgicznym w profilaktyce przewlekłej niewydolności kory nadnerczy wykonywana jest hormonalna terapia zastępcza.

W przypadku braku guza przysadki stosuje się radioterapię okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. Na początkowym etapie uciekają się do terapii lekowej. Leczenie lekami na chorobę Itsenko-Cushinga polega na stosowaniu leków zmniejszających produkcję hormonów - rezerpiny, mitotanu, aminoglutetymidu.

Jeśli choroba jest spowodowana długotrwałym stosowaniem leków glukokortykoidowych, na przykład prednizolonu, należy przerwać terapię hormonalną.

W leczeniu choroby Ietsnko-Cushinga stosuje się leki objawowe. Tak wygląda terapia lekowa: leki hipoglikemizujące, moczopędne i uspokajające, przeciwdepresyjne, biostymulujące i immunomodulujące, witaminy. Bisfosfoniany i inne leki są stosowane w leczeniu osteoporozy, preparaty potasu i wapnia. Ważne jest przywrócenie metabolizmu białek, minerałów i węglowodanów.

Komplikacje

Choroba ma dość poważne komplikacje. Efekty:

  • steroidowa postać cukrzycy;
  • hipokaliemia i hipernatremia;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • posocznica;
  • odmiedniczkowe zapalenie nerek, przewlekła niewydolność nerek, stwardnienie nerkowe;
  • kamica moczowa, tworzenie się kamieni szczawianowych i fosforanowych w nerkach;
  • kryzys nadnerczy;
  • ciężka osteoporoza, która charakteryzuje się wieloma złamaniami, w tym kręgosłupa i żeber.

Zespół Cushinga prowadzi do procesów dystroficznych we wszystkich tkankach mięśniowych, cierpi nawet mięsień sercowy. Rozwija się kardiomiopatia, arytmia, niewydolność serca i udar.

Pacjenci z zespołem cushingoidalnym są podatni na choroby zakaźne, ponieważ kortyzol hamuje mechanizmy obronne organizmu. Pacjenci często cierpią na ropno-zapalne i grzybicze zmiany skórne.

Jeśli u kobiet w ciąży zostanie zdiagnozowany hiperkortyzolizm, częściej ciąża kończy się poronieniem.

Pacjent wymaga natychmiastowej pomocy medycznej, jeśli wystąpią następujące objawy:

  • ból brzucha;
  • nudności wymioty;
  • nadciśnienie tętnicze;
  • nadmiar sodu;
  • naruszenie świadomości;
  • kwasica metaboliczna.

To oznaki kryzysu nadnerczy. Bez pomocy doraźnej szanse na przeżycie są minimalne.

Prognoza

Rokowanie w przypadku zespołu Cushinga jest dobre, jeśli leczenie rozpoczyna się przed wystąpieniem poważnych powikłań. Jeśli zastosujesz się do wszystkich zaleceń lekarza, możliwe jest całkowite wyleczenie..

Zaawansowane postacie zespołu Cushinga, nawet przy długotrwałym leczeniu, prowadzą do zakłócenia pracy różnych układów i narządów. W przypadku braku terapii śmiertelność wynosi 40-50%.

Jeśli przyczyną choroby jest złośliwy kortykosteroma, pięcioletnia przeżywalność wynosi tylko 20–25% przypadków. Pozostałe 75% pacjentów żyje nie dłużej niż rok.

Zapobieganie

Pacjenci, którzy cierpieli na zespół Cushinga, powinni być regularnie monitorowani przez endokrynologa, kardiologa, neurologa, ginekologa i innych specjalistów. Konieczne jest unikanie aktywności fizycznej, przestrzeganie codziennej rutyny, wystarczająca ilość snu. Konieczne jest wzmocnienie układu odpornościowego, aby często nie chorować na ARVI.

Zespół Cushinga może rozwinąć się szybko, więc nie ma czasu do stracenia. Konsekwencje, a także przyczyny pojawienia się Itsenko-Cushinga, nie są nieszkodliwe.

MedGlav.com

Medyczny katalog chorób

Choroba Itsenko-Cushinga. Przyczyny, patogeneza, objawy i metody leczenia Choroba Itsenko-Cushinga.

CHOROBA IZENKO-CUSHINGA.


Choroba Itsenko-Cushinga jest rzadką, ciężką chorobą neuroendokrynną, objawiającą się zwiększoną produkcją hormonów kory nadnerczy, co jest spowodowane nadmiernym wydzielaniem ACTH spowodowanym przerostem komórek przysadki lub guzem.

W 1924 roku radziecki neuropatolog N.M. Itsenko opisał chorobę o szczególnym przebiegu klinicznym. Przyczynę patologii upatrywał w zmianach w formacjach podwzgórza, w szczególności w Tuber cinereum.
W 1932 roku amerykański neurochirurg Cushing, po dokładniejszym zbadaniu tej patologii, wyjaśnił przyczynę choroby przez gruczolaka przysadki podstawochłonnej. Później, wraz z rozwojem endokrynologii, okazało się, że bezpośrednią przyczyną choroby jest nadmierna produkcja kortykosteroidów przez nadnercza, w szczególności hydrokortyzonu..

Bez względu na przyczynę choroby istnieją:

  • Choroba Itsenko-Cushinga i
  • Zespół Itsenko-Cushinga.


Gdy Choroba Itsenko-Cushinga początkowe zaburzenie występuje w ośrodkach podwzgórza, gdzie wzrasta wydzielanie czynnika uwalniającego hormon adrenokortykotropowy (ACTH-RF), w wyniku czego dochodzi do hiperplazji komórek podstawofilnych przysadki mózgowej, aż do powstania gruczolaka bazofilnego. Zwiększona produkcja ACTH, prowadząca do hiperplazji kory nadnerczy z nadprodukcją kortyzolu.

Zespół Itsenko-Cushinga jest stanem bolesnym, klinicznie dość podobnym do choroby Itsenko-Cushinga, z tą różnicą, że podwzgórze i przysadka mózgowa nie są zaangażowane w związek patologiczny. Zespół Itsenko-Cushinga może rozwinąć się zarówno na podstawie guzów hormonalnych kory nadnerczy, jak i guzów o innej lokalizacji (częściej oskrzeli, grasicy i trzustki), wytwarzających ACTH czy kortykosteroidy, a także z powodu długotrwałego stosowania leków kortykosteroidowych.


Etiologia.

Powód nie jest znany. Dziedziczny czynnik konstytucyjny odgrywa pewną rolę. Kobiety chorują około 5 razy częściej niż mężczyźni. Dzieci chorują stosunkowo rzadziej.


Patogeneza.

Zarówno choroba Itsenko-Cushinga, jak i zespół Itsenko-Cushinga są wynikiem nadmiernego wydzielania hydrokortyzonu i innych glikokortykosteroidów. Istnieje pewien paralelizm między wielkością wydzielania hydrokortyzonu a obrazem klinicznym choroby..

Zgodnie z prawem sprzężenia zwrotnego, nadmierne wytwarzanie hormonów steroidowych powinno być hamowane przez wydzielanie ACTH i ACTH-RF.
Jednak w chorobie Itsenko-Cushinga nie występuje hamowanie tych hormonów. N.A. Yudaev tłumaczy to zjawisko zmniejszeniem wrażliwości odpowiednich ośrodków podwzgórza na steroidy, co jest spowodowane albo czynnikami genetycznymi, albo podwyższeniem progu wrażliwości tych ośrodków z powodu długotrwałego wpływu na nie steroidów o wysokim stężeniu..

NA Yudaev podaje inne wyjaśnienie: pod wpływem nieznanych czynników wrażliwość receptorów ośrodków podwzgórza odpowiedzialnych za produkcję ACTH-RF spada, dlatego normalna lub zwiększona ilość steroidów może nie być w stanie zahamować uwalniania ACTH-RF. Zakłócony jest dobowy rytm uwalniania ACTH i mechanizm sprzężenia zwrotnego, co prawdopodobnie wynika ze zmiany metabolizmu amin biogennych w ośrodkowym układzie nerwowym. Nadprodukcja hormonów steroidowych prowadzi do rozpadu białek, nasilając glikogenezę i lipogenezę. W rezultacie zmniejsza się tolerancja węglowodanów..

Anatomia patologiczna.

Często w przysadce mózgowej hiperplazja komórek bazofilnych jest ustalana wraz z aktywacją ich funkcji. Gruczolaki w około 80-90% przypadków są bazofilne, rzadko eozynofilowo-komórkowe lub składające się z komórek chromofobowych, większość z nich jest łagodna. Dlatego na zdjęciach czaszki zmiany w kościach siodła tureckiego stwierdza się tylko w 10-20% przypadków..
W nadnerczach występuje wyraźna obustronna hiperplazja. Warstwa korowa jest pogrubiona 2-3 razy. W zespole Itsenko-Cushinga przysadka mózgowa pozostaje nienaruszona, podczas gdy gruczolaki nadnerczy są głównie jednostronne: glikokortykosteromy są łagodne lub złośliwe, ważą od 20 do 2500 g
W sercu - ogniska nekrobiotyczne bez śladów miażdżycy tętnic wieńcowych.
W płucach - zmiany stagnacyjne, często ogniskowe zapalenie płuc; w wątrobie - stagnacja, zmiany zwyrodnieniowe, naciekanie tłuszczowe; w żołądku - zanik błony śluzowej bez owrzodzenia.
W kościach osteoporoza występuje w mięśniach, zwłaszcza mięśniach brzucha, kończynach i plecach, zjawiska zanikowe.
W jajnikach- Zanik i stwardnienie warstwy korowej, które są przyczyną braku miesiączki i niepłodności. Zanik endometrium. U mężczyzn zanik jąder, naruszenie spermatogenezy.
W trzustce - zmiany dystroficzne na wysepkach Langerhansa.
Zanik naskórka skóra, degeneracja włókien elastycznych. Rozszerzenie naczyń krwionośnych nadaje skórze purpurowo-cyjanotyczny wygląd z tworzeniem czerwonych pasków na telestrii.

Klinika.

Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych obu płci, najczęściej u kobiet w wieku 20-40 lat. Charakterystyczny jest wygląd pacjentów - twarz okrągła, fioletowo-czerwonawa, u kobiet - łysienie typu męskiego z łagodnym nadmiernym owłosieniem na twarzy i ciele.

Nierówna otyłość: dominujące nagromadzenie tłuszczu w górnej połowie ciała, szyi. Wręcz przeciwnie, kończyny są cienkie. Skóra na ciele jest sucha, cienka, widoczne naczynka. Ze względu na katabolizm białek na skórze pojawiają się zanikowe paski, częściej na przednio-wewnętrznych powierzchniach ramion, po bokach brzucha, na pośladkach i udach.

W wyniku przyrostu androgenów w naskórku pojawia się dużo zapalenia mieszków włosowych, trądziku, a na skutek działania ACTH i MSH pojawia się pigmentacja, której wydzielanie również ulega zwiększeniu. Brzuch rośnie, ciśnienie tętnicze jest wyższe od wartości maksymalnych niż u zdrowych, a maksymalna zawartość ACTH sięga 200-400 μg / l. W tym przypadku dzienny rytm jest zakłócony, powoduje chaotyczne wahania, zawsze pozostając na wysokim poziomie.


Diagnostyka różnicowa.

Rozpoznanie hiperkortyzolizmu nie nastręcza szczególnych trudności, jednak diagnostyka różnicowa choroby Itsenko-Cushinga od kortykosteromy, zwłaszcza łagodnej, jest raczej trudna.

  • RTG czaszka z chorobą Itsenko-Cushinga, chociaż nie zawsze, ale wykazuje oznaki gruczolaka przysadki, który jest wykluczony w przypadku kortykosteromów. Tomografia nadnerczy z kortykosteroma również nie zawsze jest, ale często ujawnia jednostronny guz, a przy chorobie Itsenko-Cushinga ujawnia się wzrost nadnerczy.
  • Cenną metodą diagnostyczną jest Skanowanie nadnerczy radioaktywnym jodem cholesterolu. Zawartość 17-KS i 17-OCS w codziennym moczu jest zwiększona w obu przypadkach; w nowotworach złośliwych nadnerczy wydzielanie tych hormonów może wzrosnąć 10-20 razy.
  • Pomocna może być diagnostyka różnicowa Testy funkcjonalne:
    • Obciążenie ACTH w chorobie Itsenko-Cushinga zwiększa wydzielanie 17-KS i 17-OCS. W przypadku kortykosteromów, ze względu na ich autonomię, nie ma znaczącego wzrostu tych metabolitów..
    • Deksametazon w chorobie Itsenko-Cushinga hamuje wydzielanie steroidów nadnerczy, co nie ma miejsca w przypadku kortykosteroidów.
      Młodzieńcza dysfunkcja z bazofilizmem, w której ujawniają się również objawy charakterystyczne dla choroby Itsenko-Cushinga - rozstępy różowe, otyłość - w zdecydowanej większości przypadków mijają z wiekiem, ale czasami mogą urosnąć i przekształcić się w chorobę Itsenko-Cushinga Jednocześnie nie dochodzi do zaburzenia dobowego rytmu ACTH, wynik testu z deksametazonem jest pozytywny.

LECZENIE CHOROBY IZENKO-CUSHING.

Leczenie chirurgiczne, medyczne, rentgenowskie.

  • Esencja Leczenie chirurgiczne Choroba Itsenko-Cushinga polega na usunięciu obu, rzadziej jednego nadnercza, aw przypadku zespołu Itsenko-Cushinga na usunięciu guza odpowiedniego nadnercza lub innej lokalizacji. Wykonuje się również częściową adrenektomię, jednak w przyszłości mogą wystąpić nawroty.
    Po adrenektomii Terapia zastępcza. Po zahamowaniu czynności obu nadnerczy, jeśli terapia zastępcza nie jest prowadzona na odpowiednim poziomie, zwiększa się wydzielanie ACTH-RF i zwiększa się prawdopodobieństwo rozwoju lub powstania gruczolaka przysadki.
    Leczenie chirurgiczne wykonuje się u pacjentów, u których farmakoterapia i RTG okolicy międzymózgowo-przysadkowej nie prowadzi do trwałej remisji oraz z szybko postępującymi postaciami choroby.
  • Terapia rentgenowska skuteczny we wczesnym okresie choroby, zwłaszcza u młodych ludzi w wieku 16-30 lat. Dzieciom nie zaleca się radioterapii. Terapia rentgenowska przysadki mózgowej wykonywana jest różnymi metodami: zwiększaniem, zmniejszaniem dawek itp. Zaproponowano szereg metod, pól i dawek (od 1500 do 15000; RTG na kurs).
  • W ostatnich latach przeprowadzono leczenie Promieniowanie gamma przysadka mózgowa o 4-6 polach. Terapia gamma okazała się bardziej skuteczna niż terapia promieniami rentgenowskimi. Poprawa występuje w około 60% przypadków, powrót do zdrowia w 33,3%. Relatywnie lepsze efekty uzyskano stosując kurację u kurczaków od 1500 do 2000 zadowolonych.
    W leczeniu choroby Itsenko-Cushinga skuteczniejsze okazało się zdalne napromienianie przysadki wiązkami ciężkich, naładowanych cząstek o wysokiej energii, w szczególności protonów. W tym przypadku zdrowe komórki przysadki mózgowej nie są uszkodzone, dlatego nie występują zaburzenia hormonalne.

  • Farmakoterapia polega na stosowaniu inhibitorów.
    • Sugerowane leki: aminoglutetamid, amfenon, metopiron, elipten, parlodel.
    • Rezerpina w dużych dawkach hamuje wydzielanie ACTH, ale zaburzony rytm dobowy nie reguluje.
    • Pochodne dichloroetanu - DDD i in. Wśród nich mniej lub bardziej aktywny okazał się DDD. Jednak ta ostatnia ma szereg właściwości toksycznych..
      W Instytucie Endokrynologii ds. Metabolizmu Ukraińskiej SRR zsyntetyzowano nowy lek będący pochodną DDD - chloditanem. Toksyczność tego leku jest znacznie niższa, a selektywny wpływ na korę nadnerczy jest znacznie wyższy niż w przypadku DDD. Chloditan wybiórczo prowadzi do atrofii kory nadnerczy, nie uszkadzając rdzenia i innych narządów.
      Chloditan jest przepisywany doustnie, zaczynając od 2-3 g dziennie przez pierwsze 2-3 dni, a następnie w dawce 0,1 g / 1 kg dziennie. Dawkę dobową podaje się w 3 podzielonych dawkach co 15-20 minut. po posiłku. W przyszłości dawkę dostosowuje się uwzględniając objawy kliniczne oraz poziom 17-OCS i 17-KS w moczu. Przebieg leczenia jest przepisywany na około 200-300 g leku. Kliniczne oznaki poprawy pojawiają się w dniach 18-20 i stopniowo się nasilają. W przypadku nawrotów przebieg leczenia powtarza się. Zaleca się prowadzenie leczenia chloditanem w połączeniu z leczeniem chirurgicznym: wykonuje się mniej uciążliwą jednostronną adrenektomię dla pacjenta i przepisuje się cykl chloditanu. Podobnie jak inne metody leczenia, chloditan jest skuteczniejszy we wczesnych stadiach choroby. Chloditan z zespołem Itsenko-Cushinga wykazuje działanie cytostatyczne w stosunku do kortykosteroma.
    • Parlodel został również wyznaczony do powstrzymania produkcji ACTH.
  • Przeprowadza się leczenie choroby Itsenko-Cushinga łączny.
    Początkowo w łagodniejszych postaciach - parlodel z chloditanem, terapia rentgenowska w połączeniu z chloditanem.
    Leczenie operacyjne w skojarzeniu z chloditanem - po usunięciu jednego nadnercza. W razie potrzeby działanie innych nadnerczy jest tłumione przez chloditan, aminoglutetymid itp..

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga

Informacje ogólne

Choroba i zespół Itsenko-Cushinga (cushingoid, hiperkortyzolizm) to poważny stan charakteryzujący się naruszeniem mechanizmów regulacyjnych kontrolujących układ podwzgórze-przysadka-nadnercza. Oznaki tej choroby po raz pierwszy opisał w 1924 r. Neuropatolog z ZSRR Nikołaj Itsenko. Zasugerował, że przyczyną choroby są zmiany w podwzgórzu. To podwzgórze decyduje o interakcji układu nerwowego i hormonalnego..

Amerykański neurochirurg Harvey Cushing zidentyfikował związek między tą chorobą a guzem przysadki. Obecnie naukowcy udowodnili poprawność obu lekarzy. Potwierdzili, że choroba Cushinga jest konsekwencją nieprawidłowego funkcjonowania układu podwzgórzowo-przysadkowego. Ta choroba jest dość rzadka i najczęściej diagnozowana jest u kobiet w wieku 25-40 lat. Płeć piękna choruje na tę chorobę pięć razy częściej niż mężczyźni.

Choroba i zespół Cushinga nie różnią się pod względem objawów klinicznych. Zespół Cushinga (lub zespół hiperkortyzolizmu) rozpoznaje się jako guz nadnerczy lub ektopowy guz wielu narządów wytwarzających glukokortykoidy. W przypadku tego zespołu nadmierna ilość hormonów kory nadnerczy wpływa na organizm przez długi czas.

Patogeneza

Rozwój choroby wiąże się z naruszeniem połączeń podwzgórze-przysadka-nadnercza - w procesie jej progresji zaburzone jest sprzężenie zwrotne między tymi narządami. Impulsy nerwowe docierają do podwzgórza i prowokują jego komórki do wytwarzania nadmiernej ilości tych substancji, które aktywują wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH) w przysadce mózgowej. W wyniku takiej stymulacji przez przysadkę mózgową do krwi zostaje uwolniona duża ilość hormonu adrenokortykotropowego. Ponadto hormon ten działa na nadnercza, prowokując je do produkcji hormonów - kortykosteroidów. Zbyt wiele kortykosteroidów prowadzi do zaburzeń metabolicznych. Zjawisko to nosi nazwę „hiperkortyzolizmu”.

U osób z chorobą Itsenko-Cushinga powiększa się przysadka mózgowa - rozwija się gruczolak lub guz. Jeśli choroba się rozwinie, nadnercza również z czasem się powiększają..

Nadmierna produkcja kortyzolu prowadzi do tych patologicznych zmian, które są charakterystyczne dla tej choroby. Jeśli organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu, prowadzi to do katabolicznego wpływu na struktury białek i matryce tkanek i struktur. Mowa o tkance kostnej i mięśniowej (wpływa na mięsień sercowy, a także mięśnie gładkie), narządach wewnętrznych. Stopniowo pojawiają się poważne zmiany zanikowe i dystroficzne.

W tym stanie metabolizm węglowodanów jest również zaburzony w organizmie. Ponieważ występuje ciągła stymulacja glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie i mięśniach, rozwija się hiperglikemia (cukrzyca steroidowa).

Hiperkortyzolizm prowadzi do zmian w metabolizmie tłuszczów. W niektórych miejscach ciała dochodzi do nadmiernego gromadzenia się złogów tłuszczowych, w innych zanik tkanki tłuszczowej. Wyjaśnia to fakt, że różne obszary tłuszczowe mają różną wrażliwość na glukokortykoidy..

Kolejnym ważnym składnikiem patogenezy zespołu Cushinga są zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hipokaliemia). Ich rozwój jest związany z działaniem nadmiernej ilości aldosteronu na nerki. Te zaburzenia elektrolitowe prowadzą do rozwoju nadciśnienia tętniczego i kardiomiopatii, co z kolei prowadzi do niewydolności serca i arytmii..

Glukokortykoidy negatywnie wpływają na stan odporności, prowadząc do skłonności do infekcji.

Hiperkortyzolizm może również rozwinąć się podczas leczenia różnych chorób, kiedy dana osoba przyjmuje glukokortykoidy - hormony kory nadnerczy - w przypadku przedawkowania.

Często nadmierną produkcję kortyzolu obserwuje się w przypadku otyłości, przewlekłego zatrucia alkoholem, ciąży oraz szeregu chorób psychicznych i neurologicznych. W tym przypadku diagnozuje się „funkcjonalny hiperkortyzolizm” lub „zespół Pseudo-Cushinga”. W tym przypadku nie ma guzów, ale objawy są takie same, jak w przypadku prawdziwej choroby..

Klasyfikacja

W trakcie diagnostyki ustala się endogenny i egzogenny hiperkortyzolizm.

  • Endogenny zespół Cushinga - konsekwencja zbyt aktywnej produkcji glukokortykoidów przez nadnercza.
  • Egzogenny zespół Cushinga jest następstwem przyjmowania leków glikokortykosteroidowych w zbyt dużych dawkach w celu leczenia substytucyjnego. Ta postać choroby może rozwinąć się niezależnie od postaci leku: mogą to być tabletki lub roztwory do wstrzykiwań lub lokalne środki zaradcze.

Z kolei wyróżnia się następujące formy endogennego hiperkortyzolizmu:

  • Niezależny od ACTH, czyli pierwotny. Jest również podzielony na kilka różnych typów..
  • Zależne od ACTH, czyli drugorzędne. W tym przypadku nadmierna ilość ACTH jest syntetyzowana przez przysadkę mózgową lub, w rzadszych przypadkach, guz zlokalizowany poza przysadką mózgową. Przede wszystkim mówimy o ektopowym wydzielaniu CRH.

Hiperkortyzolizm niezależny od ACTH jest związany z następującymi zjawiskami:

  • Autonomiczne guzy nadnerczy to z reguły gruczolaki pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. Te guzy, które pochodzą ze strefy pęczka, wytwarzają tylko hormon kortyzol. Inne typy guzów - mieszane lub guzy ze strefy siatkowatej - oprócz kortyzolu również syntetyzują androgeny. Przy nadmiarze kortyzolu w organizmie w wyniku zahamowania wydzielania CRH i ACTH dochodzi do zaniku tkanek kory nadnerczy - zarówno chorego, jak i zdrowego gruczołu. Czasami pojawiają się również liczne guzki kory nadnerczy.
  • Makronodularny przerost nadnerczy - ta postać jest związana z receptorami ektopowymi w korze nadnerczy, które reagują na stymulację bodźcami atypowymi. Najczęściej jest to peptyd hamujący działanie żołądka, który po posiłku uwalnia się w przewodzie pokarmowym. Ale czynniki stymulujące mogą być różne - wazopresyna, katecholaminy, TSH, LH, hCG, FSH, wysokie stężenia estrogenu, prolaktyna.
  • Mikronodularny przerost nadnerczy jest postacią rodzinną i sporadyczną, gdy hiperplazja kory nadnerczy jest wywoływana przez immunoglobuliny. Podobnie jak w przypadku innych postaci niezależnego hiperkortyzolizmu, może dojść do zaniku tkanki nadnerczy między guzkami..

Przyczyny

Najczęściej zespół cushingoidalny rozwija się w obecności gruczolaka przysadki zasadochłonnego lub chromofobowego, który wydziela hormon adrenokortykotropowy. Jeśli rozwinie się guz przysadki, u pacjenta rozwinie się gruczolakorak lub mikrogruczolak.

W niektórych przypadkach rozwój choroby Itsenko-Cushinga jest związany z niedawnym zakaźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego z powodu zapalenia mózgu, zapalenia pajęczynówki, urazu głowy, zapalenia opon mózgowych, zatrucia.

Zespół Cushinga u kobiet może wiązać się z nagłymi wzrostami i zmianami hormonalnymi. Czasami u kobiet objawy choroby pojawiają się po ciąży, porodzie, podczas przerwy miesiączkowej.

Ale ogólnie rzecz biorąc, eksperci nadal pracują nad jasnym zidentyfikowaniem przyczyn zespołu Cushingoida..

Objawy Itsenko-Cushinga

Zarówno kortyzol, jak i inne glukokortykoidy są fizjologicznymi regulatorami organizmu. Zmniejszają syntezę białek i wspomagają ich rozpad, zwiększają produkcję glukozy i stymulują lipolizę, wpływają na układ odpornościowy.

Dlatego objawy choroby Itsenko-Cushinga są związane z nadmierną produkcją kortykosteroidów, w szczególności GKS. Dotyczy to większości układów i narządów, a jednocześnie rozwija się zespół objawów charakterystycznych dla choroby Itsenko-Cushinga.

Określa się następujące charakterystyczne objawy choroby Cushinga u ludzi:

  • Otyłość dysplastyczna jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem. Złogi tłuszczu pod skórą ulegają redystrybucji w taki sposób, że tłuszcz odkłada się na barkach, powyżej kręgów szyjnych, powyżej obojczyków, na brzuchu. Jednocześnie kończyny pozostają stosunkowo cienkie. Cushingoidalna twarz staje się zaokrąglona i szkarłatna (matronizm). Jest to tak zwana otyłość typu cushingoidalna..
  • Zmiany troficzne w skórze - skóra staje się cienka, bardzo sucha, ma odcień fioletowo-cyjanotyczny. W miejscach, w których odkłada się nadmierna ilość tłuszczu, pojawiają się fioletowe rozstępy. Pojawienie się rozstępów spowodowane jest tym, że skóra staje się cieńsza i jednocześnie aktywowany jest katabolizm białek. Jeśli dana osoba dozna niewielkiego urazu, krwiaki pojawiają się natychmiast z powodu zwiększonej kruchości naczyń włosowatych. W miejscach, gdzie występuje silne tarcie - na szyi, łokciach, pachach - pojawiają się przebarwienia. Kobiety często wykazują oznaki hirsutyzmu - wzrost włosów u mężczyzn, a także nadmierne owłosienie piersi.
  • Wtórny hipogonadyzm jest wczesnym objawem choroby. Objawy zespołu Itsenko-Cushinga objawiają się naruszeniem cyklu miesięcznego (rozwija się brak miesiączki i opsomenorrhea). Te objawy u kobiet mogą ostatecznie doprowadzić do bezpłodności. U mężczyzn potęga się pogarsza, rozwija się ginekomastia. Jeśli choroba rozwija się w dzieciństwie, to u dorastających chłopców penis i jądra pozostają słabo rozwinięte. U dziewcząt pojawia się pierwotny brak miesiączki, a gruczoły sutkowe nie rozwijają się normalnie. Jednocześnie w osoczu krwi pacjenta spada poziom gonadotropin, estrogenów, testosteronu.
  • Miopatia - hipotrofia mięśni, proces ten dotyczy kończyn górnych i dolnych, przedniej ściany brzucha. W związku z tym nogi i ręce stają się cienkie, a brzuch rośnie z powodu zwiotczenia i złogów tłuszczu..
  • Nadciśnienie tętnicze - ta manifestacja jest typowa dla większości tych pacjentów. W wyniku regularnych problemów z ciśnieniem krwi dochodzi do zaburzeń metabolizmu mięśnia sercowego, rozwija się niewydolność serca. Elektrokardiografia może wykazywać oznaki przerostu lewej komory..
  • Wtórny niedobór odporności - wyraża się pojawieniem się zmian trądzikowych i grzybiczych na skórze, a także zmian paznokciowych. U takich pacjentów rany goją się przez długi czas, pojawiają się owrzodzenia troficzne nóg i rozwija się przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek. Objawia się także licznymi zmianami w autonomicznym układzie nerwowym, co prowadzi do rozwoju zespołu dystonii wegetatywnej z licznymi i różnorodnymi objawami, w tym ciężką psychozą..
  • Naruszenie metabolizmu węglowodanów - upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca typu II objawia się hiperinsulinemią, insulinoopornością, brakiem skłonności do kwasicy ketonowej i korzystnym przebiegiem.
  • Zmiany kości - jeśli choroba objawia się w dzieciństwie, tempo wzrostu dziecka zwalnia lub całkowicie ustaje. Rozwój szkieletu jest również opóźniony. Różnica między rzeczywistym wiekiem dziecka a wiekiem jego kości może wynosić do 5 lat. Jednym z najpoważniejszych przejawów hiperkortyzolizmu jest osteoporoza steroidowa, w której dochodzi do demineralizacji kości i zahamowania syntezy macierzy białkowej. W tym przypadku często objawia się ból kręgosłupa, dochodzi do złamań kręgów i żeber..

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Tak więc główne objawy tej choroby są następujące:

  • otyłość specjalnego typu;
  • przerzedzenie skóry;
  • osłabienie i zanik mięśni;
  • nadciśnienie, problemy z sercem, obrzęk;
  • naruszenie cyklu miesięcznego, dysfunkcja gruczołów płciowych;
  • zaburzenia nerwowe;
  • wysoka zachorowalność na choroby zakaźne;
  • słabo gojące się rany;
  • osteoporoza, złamania.

Analizy i diagnostyka

Jeśli dana osoba zauważy objawy niektórych z opisanych powyżej objawów, musi natychmiast skontaktować się z endokrynologiem.

Aby ustalić diagnozę, lekarz początkowo przeprowadza badanie, po którym przepisuje pacjentowi niezbędny kompleks badań:

  • Laboratoryjne badanie krwi i moczu pod kątem poziomu hormonów. Konieczne jest określenie poziomu kortykosteroidów i ACTH.
  • Wykonywane są również testy hormonalne. Aby to zrobić, początkowo pacjent oddaje krew w celu określenia poziomu hormonów, po czym przyjmuje lek (Sinakten, Dexamethasoni itp.), A po pewnym czasie ponownie oddaje krew.
  • Biochemiczne badanie krwi - pozwala określić obecność zaburzeń w organizmie, a także zidentyfikować cukrzycę.
  • Wykonuje się zdjęcie rentgenowskie czaszki i siodła tureckiego w celu określenia wielkości przysadki mózgowej pacjenta.
  • Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - wykonywane w celu szczegółowego zbadania cech przysadki mózgowej i struktur mózgowych.
  • RTG szkieletu - wykonywane w celu wykrycia osteoporozy i patologicznych złamań.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

Po ustaleniu rozpoznania lekarz przepisuje kompleksowe leczenie zespołu Cushinga. Leczenie, w zależności od indywidualnych cech przebiegu choroby, może wyglądać następująco:

  • Leki - przepisuje leki, które blokują nadmierną produkcję ACTH lub kortykosteroidów.
  • Radioterapia - umożliwia zmniejszenie czynności przysadki mózgowej.
  • Chirurgia - lekarz podejmuje decyzję o usunięciu guza przysadki. Wykonywana jest tradycyjna operacja lub stosowana jest kriochirurgia - zniszczenie guza pod wpływem niskich temperatur (przy użyciu ciekłego azotu). Jeśli choroba rozwija się bardzo aktywnie, usuwa się jeden lub oba nadnercza.

Z reguły w procesie leczenia choroby łączy się kilka różnych metod..

Top