Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Jod
Podstępne hormony. Gdzie w organizmie gromadzą się insulina, prolaktyna i kortyzol?
2 Krtań
Zwiększony poziom hormonu stymulującego tarczycę
3 Testy
Nasi eksperci
4 Rak
Jak przygotować się do USG tarczycy
5 Testy
Wskaźniki cukru we krwi
Image
Główny // Testy

Gigantyzm


Gigantyzm to patologia neuroendokrynna, która występuje u osób z otwartymi strefami wzrostu nasady (dzieci i młodzież) na tle nadmiernej produkcji hormonu wzrostu przez przedni płat przysadki mózgowej. Choroba jest częściej diagnozowana u mężczyzn.

Hormon wzrostu jest jednym z hormonów przedniego płata przysadki mózgowej, który powoduje wyraźne przyspieszenie liniowego wzrostu u dzieci, młodzieży i młodzieży z jeszcze niezamkniętymi strefami wzrostu. Produkcja hormonu wzrostu spada wraz z wiekiem.

Wzrost człowieka odnosi się do ogólnych cech antropometrycznych i jest jednym ze wskaźników rozwoju fizycznego. Wpływają na to czynniki genetyczne, środowiskowe, a także płeć i wiek. Przez całe życie człowiek rośnie nierównomiernie. Długość ciała rośnie najszybciej podczas rozwoju prenatalnego. W okresie dojrzewania roczna stopa wzrostu wynosi od 5 do 7 cm Wzrost u mężczyzn z reguły kończy się w wieku 18-20 lat, u kobiet - w wieku 16-18 lat.

Gigantyzm z reguły występuje w wieku 9-13 lat, proces patologiczny, w którym tempo wzrostu znacznie przekracza normę anatomiczną i fizjologiczną, towarzyszy okresowi fizjologicznego wzrostu. Pod koniec okresu dojrzewania wzrost pacjentów z gigantyzmem przekracza 190 cm u kobiet i 200 cm u mężczyzn. Rodzice pacjentów z gigantyzmem mają zwykle normalne tempo wzrostu. Patologia występuje z częstością 1-3 przypadków na 1000 populacji.

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu. Nadmierną produkcję hormonu somatotropowego można zaobserwować na tle zmian chorobowych przysadki wynikających z procesu nowotworowego, neuroinfekcji (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), zatrucia organizmu, urazowe uszkodzenia mózgu.

Rozwój częściowego gigantyzmu może być spowodowany zmianami neuro-troficznymi, naruszeniem formowania się struktur ciała podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, nieprawidłowym ułożeniem płodu na etapie rozwoju prenatalnego z kompresją poszczególnych części ciała, rozwojem stagnacji i późniejszym wzrostem ściśniętej części ciała.

Formy choroby

Patologia ma następujące typy:

  • prawda - proporcjonalny wzrost wielkości ciała przy braku zaburzeń fizjologicznych i psychicznych;
  • częściowy lub częściowy - wzrost niektórych części ciała;
  • pół - wzrost o połowę ciała;
  • akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalic - gigantyzm ze wzrostem narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm na tle hipogonadyzmu;
  • mózg - gigantyzm na tle organicznego uszkodzenia mózgu.

Objawy

Szczyt choroby występuje po 10-15 latach. Oprócz nadmiernie szybkiego wzrostu pacjenci odczuwają osłabienie, zmęczenie, bóle głowy, zawroty głowy, zmniejszenie ostrości wzroku, bóle kości i stawów, drętwienie rąk. Utrata pamięci i obniżona wydajność prowadzą do spadku wyników w nauce. U pacjentów z gigantyzmem często rozwijają się inne zaburzenia hormonalne, w szczególności zaburzenia rozwoju seksualnego, a także zaburzenia psychiczne. Stan układu rozrodczego zależy od momentu wystąpienia choroby (przed lub po okresie dojrzewania).

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości rysy twarzy pacjenta mogą się powiększyć: dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy powiększają się; płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji. Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Przyczyną rozwoju gigantyzmu u dzieci jest hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wydzielających hormon wzrostu.

Diagnostyka

Podstawową diagnozę ustala się na podstawie badania pacjenta - głównym objawem gigantyzmu u dzieci jest wzrost przekraczający normę wieku. W celu wyjaśnienia diagnozy i wyjaśnienia etiologii choroby układ hormonalny, nerwowy i inne są badane metodami instrumentalnymi i laboratoryjnymi.

Określenie stężenia hormonu wzrostu we krwi po obciążeniu glukozą (u pacjentów z cukrzycą badanie nie jest pouczające), test na insulinopodobny czynnik wzrostu 1, testy z tyroliberyną.

Podczas badania okulistycznego u pacjenta występuje przekrwienie w dnie oka, a także ograniczenie pól widzenia.

W celu wykrycia ewentualnych nowotworów przysadki wykonuje się badanie rentgenowskie czaszki, komputerowe lub rezonans magnetyczny mózgu. Na obecność gruczolaka przysadki wskazuje wzrost wielkości siodła tureckiego.

Diagnozę różnicową gigantyzmu przeprowadza się z dziedzicznym wysokim wzrostem.

Leczenie

W celu normalizacji poziomu hormonu wzrostu u pacjentów z gigantyzmem z reguły przepisuje się syntetyczne analogi somatostatyny (hormonu hamującego produkcję hormonu wzrostu), w celu szybszego zamykania stref wzrostu kości - hormonów płciowych.

W przypadku rozwoju gigantyzmu na tle gruczolaka przysadki można zastosować radioterapię lub leczenie chirurgiczne (przezklinowe usunięcie gruczolaka przysadki) w połączeniu z leczeniem farmakologicznym z agonistami dopaminy. Po operacji utrzymującą się remisję obserwuje się u 30–85% chorych (w zależności od wielkości nowotworu).

U pacjentów z typem gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu zahamowanie dalszego rozwoju kośćca i wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, w przypadku których stosuje się terapię hormonalną.

Przy częściowym gigantyzmie korekcję ortopedyczną można wykonać, wykonując operację plastyczną.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

U kobiet gigantyzm może być powikłany pierwotnym brakiem miesiączki, przedwczesnym ustaniem miesiączki, niepłodnością, u mężczyzn - hipogonadyzmem, zaburzeniami erekcji.

Ponadto u pacjentów z gigantyzmem często rozwija się niedoczynność lub nadczynność tarczycy, cukrzyca lub moczówka prosta, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, dystrofia mięśnia sercowego, zmiany dystroficzne w miąższu wątroby, rozedma płuc, osłabienie mięśni, astenia. Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Prognoza

Dzięki szybkiej diagnozie i odpowiednio dobranej terapii rokowanie na całe życie jest stosunkowo korzystne, ale zdolność do pracy i oczekiwana długość życia pacjentów są zmniejszone. Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Zapobieganie

Nie można zapobiec pojawieniu się gigantyzmu. Terminowe odpowiednie leczenie zapobiega rozwojowi powikłań u pacjentów z gigantyzmem.

Gigantyzm

Gigantyzm jest patologią, która rozwija się w wyniku nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) wytwarzanego przez przysadkę przednią, co powoduje nadmierny proporcjonalny wzrost kości tułowia i wszystkich kończyn. Ta choroba z reguły objawia się już w dzieciństwie (w wieku 7-13 lat). Oprócz szybkiego wzrostu chorobie tej towarzyszą zaburzenia psychiczne, a także zaburzenia układu rozrodczego. Pacjenci z tą diagnozą są często narażeni na bezpłodność. Co to za choroba, jakie są przyczyny rozwoju, objawy, pierwsze oznaki u dzieci i dorosłych.

Co to jest choroba gigantyzmu?

Gigantyzm chorobowy jest niebezpiecznym stanem, który powoduje znaczną zmianę we wszystkich układach organizmu. Gigantyzm przejawia się w postaci nieprawidłowego wzrostu kończyn. Jest to rzadki stan, w którym występuje nieprawidłowy wzrost. Jednocześnie następuje wzrost długości kończyn, a czasami wzrost obwodu ciała.

Rozwój gigantyzmu wiąże się z dysfunkcją układu neuroendokrynnego i polega na nadmiernej produkcji hormonu wzrostu (somatotropiny). Choroba ta najczęściej objawia się u nastolatków, gdy ich fizjologiczny wzrost nie ustaje. Dlatego rodzice powinni znać przyczyny i objawy opisane poniżej, aby zatrzymać przyspieszony wzrost w czasie..

Występuje również częściowy lub częściowy gigantyzm, który rozwija się z powodu zwiększonej wrażliwości w niektórych miejscach receptorów tkankowych na somatotropinę. Ale gigantyzm genetyczny lub konstytucyjny nie jest uważany za anomalię.

Wzrost mężczyzn z tym gigantyzmem przekracza dwa metry, a kobiet - 190 cm, najczęściej obserwowany u mężczyzn w okresie dojrzewania i trwa przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

  • Kod ICD 10: E22.0

Przyczyny rozwoju

Należy zauważyć, że ta patologia układu hormonalnego występuje częściej u mężczyzn (1-3 przypadki na 1000 osób). Gigantyzm przysadkowy wiąże się z zaburzeniami czynności przysadki mózgowej z różnych przyczyn.

Podstawową przyczyną gigantyzmu jest nadmierna produkcja hormonu wzrostu, co z kolei może wywołać następujące patologie:

  • zatrucie (podwyższony poziom toksyn w organizmie);
  • nowotwory przysadki gruczołowej;
  • Poważny uraz mózgu;
    neuroinfekcje - choroby zakaźne (bakteryjne lub wirusowe) ośrodkowego układu nerwowego, takie jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Oprócz wszystkich powyższych, przyczyną gigantyzmu może być niski poziom czucia receptorów chrząstki nasadowej (części kości, z której rośnie) do hormonów odpowiedzialnych za rozwój płciowy, co prowokuje zdolność kości do wzrostu (strefy wzrostu kości pozostają otwarte), nawet po koniec dojrzewania (7-13 lat).

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Czynniki, które mogą wywołać początek gigantyzmu u dzieci:

  • uraz mózgu;
  • choroby autoimmunologiczne;
  • nowotwory przysadki mózgowej;
  • długotrwałe stosowanie leków;
  • zatrucie organizmu;
  • ogólne infekcyjne naładowanie organizmu;
  • zaburzenia krążenia w mózgu.

Odmiany

Współczesna endokrynologia wyróżnia następujące typy gigantyzmu:

  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem kości i brakiem innych nieprawidłowości fizycznych i psychicznych;
  • akromegalia - patologia obarczona jest objawami akromegalii;
  • częściowy (częściowy) - charakteryzuje się wzrostem tylko niektórych narządów;
  • połowa - następuje wzrost w dowolnej połowie ciała;
  • eunuchoid - odnotowuje się zaprzestanie funkcjonowania gonad, nie ma drugorzędnych cech płciowych;
  • mózgowy - któremu towarzyszy uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego;
  • gigantyzm narządów wewnętrznych - wyrażający się wzrostem wielkości i masy narządów wewnętrznych.

W dzieciństwie, kiedy rodzice zauważyli, że ich dziecko zaczęło różnić się od swoich rówieśników wyglądem, zachowaniem, wynikami w nauce i innymi objawami, muszą natychmiast skontaktować się ze specjalistą, aby na czas zidentyfikować chorobę i rozpocząć leczenie. W przeciwnym razie wszystkie funkcje zaczną się zakłócać i przyłączy się wiele patologii, których można uniknąć w okresie dojrzewania..

Objawy gigantyzmu + zdjęcia ludzi

Postęp gigantyzmu jest właściwie trudny do nie zauważenia, ponieważ głównym charakterystycznym objawem jest szybki wzrost tułowia i kończyn. Ale także u pacjentów z tą dolegliwością obserwuje się następujące objawy:

  • zmniejszona pamięć;
  • zmniejszona funkcja widzenia;
  • ból głowy o różnym nasileniu;
    zawroty głowy. Ten objaw występuje z powodu faktu, że przy gigantyzmie wszystkie narządy wewnętrzne powiększają się w przybliżeniu w tym samym tempie. Ale to nie porusza serca. Z tego powodu ten ważny organ po prostu nie ma czasu na pełne zaopatrzenie nieproporcjonalnie dużego ciała w krew;
  • ból kończyn, zwłaszcza stawów stawowych;
  • szybka męczliwość;
  • na początku choroby dochodzi do wzrostu siły mięśni, ale w miarę jej postępu zmniejsza się.

Wzrost poziomu hormonu wzrostu powoduje przerost i hiperplazję serca, płuc, wątroby, trzustki i jelit. U około 25% pacjentów z gigantyzmem tarczyca jest powiększona, co prowadzi do uczucia kołatania serca, drażliwości i zwiększonej potliwości. Jedna trzecia pacjentów ma upośledzoną tolerancję glukozy.

U dzieci z gigantyzmem obserwuje się wzrost kości nasadowej. Jednocześnie wzrost wielkości ciała i narządów wewnętrznych jest dość proporcjonalny. W przyszłości pacjent może mieć większe rysy twarzy:

  • dolna szczęka, przestrzenie między zębami, a także ręce i stopy zwiększają się;
  • płaskie kości gęstnieją, tkanka łączna ulega proliferacji.

Głos zwykle staje się niski, rozwija się makroglossia (powiększony język). Wraz z postępem patologii powstaje niewydolność narządów i układów ciała.

W przypadku częściowego gigantyzmu następuje patologiczny wzrost długości i szerokości poszczególnych części ciała (palców, stóp itp.), Patologiczny wzrost tkanek miękkich.

Jeśli oprócz zrywu wzrostu gigantyzmowi towarzyszy dysfunkcja innych narządów dokrewnych, choroba będzie miała również następujące objawy:

  • silne pragnienie i zwiększone oddawanie moczu - z powodu cukrzycy lub moczówki prostej;
  • przyrost masy ciała ze zmniejszonym apetytem, ​​obrzękiem, bradykardią - jeśli osłabienie czynności tarczycy rozwija się z gigantyzmem;
  • utrata masy ciała, tachykardia, zwiększony apetyt - jeśli towarzyszy mu nadczynność tarczycy;
  • może towarzyszyć całkowity brak lub nagłe wczesne ustanie miesiączki;
  • u mężczyzn gigantyzm często wiąże się ze zmniejszeniem funkcji seksualnych, podczas gdy rozmiar zewnętrznych lub wewnętrznych narządów płciowych można zwiększyć lub zmniejszyć;
  • gigantyzm jest jedną z przyczyn niepłodności zarówno kobiety, jak i mężczyzny.

Zdjęcia osób z gigantyzmem:

Gigantyzm u dzieci

Gigantyzm zaczyna się objawiać w okresie dojrzewania od 9-10 do 14-15 lat. W niektórych przypadkach pierwsze objawy mogą pojawić się już w wieku 5-6 lat. Choroba występuje częściej u chłopców niż u dziewcząt..

Endokrynolodzy identyfikują następujące przyczyny rozwoju patologii u dziecka:

  • przerost komórek przysadki, wzrost samych komórek prowadzi do zakłócenia ich funkcji - zaczynają wytwarzać znacznie więcej hormonów;
  • nadczynność prawego płata przysadki mózgowej, ta anomalia może wystąpić z powodu urazu czaszkowo-mózgowego, zakażenia zapaleniem opon mózgowych lub zapaleniem mózgu, zatrucia mózgu, rozwoju gruczolaka przysadki mózgowej;
  • mała wrażliwość chrząstki nasadowej na hormony płciowe, co prowadzi do dalszego wzrostu wszystkich kości nawet w wieku przejściowym i bardziej dojrzałym.

Ogólne objawy choroby, które najczęściej pojawiają się w okresie dojrzewania - 12-14 lat:

  • dynamiczny rozwój,
  • ogólne osłabienie i zmęczenie,
  • ból stawu,
  • niewyraźne widzenie i bóle głowy,
  • utrata pamięci,
  • osłabienie i niski ton gorsetu mięśniowego,
  • astenia.

Oprócz zwiększonego wzrostu należy ostrzec rodziców, jeśli dzieci skarżą się na bóle głowy i zawroty głowy, bóle stawów i kości. Obserwuje się osłabienie i zmęczenie, zaburzenia widzenia. Pogarsza się pamięć nastolatka, pogarsza się zdolność odpowiedniego reagowania na stres szkolny. Nieprawidłowości psychiczne i ucisk funkcji seksualnych mogą łączyć się ze wskaźnikami fizycznymi: brak miesiączki u dziewcząt, hipogonadyzm u chłopców.

Rodzice z aktywnym wzrostem wielkości dziecka powinni poinformować o tym pediatrę. Bezpieczniej jest nadmiernie niepokoić się jakimkolwiek problemem zdrowotnym dziecka, niż przypisywać wszystkie zmiany procesom fizjologicznym..

Efekty

Gigantyzm jest niebezpieczny w przypadku powikłań w postaci akromegalii, niepłodności oraz w niektórych przypadkach zaburzeń psychicznych. Ponadto pacjenci z gigantyzmem często rozwijają się:

  • niedoczynność lub nadczynność tarczycy,
  • cukrzyca lub moczówka prosta,
  • nadciśnienie tętnicze,
  • niewydolność serca,
  • dystrofia mięśnia sercowego,
  • zmiany dystroficzne w miąższu wątroby,
  • rozedma płuc,
  • słabe mięśnie,
  • astenia.

Zwiększone ryzyko łagodnych i złośliwych nowotworów.

Najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z gigantyzmem jest niewydolność sercowo-naczyniowa..

Diagnostyka

Zdiagnozowanie tej choroby nie jest trudne, wystarczy spojrzeć na wygląd pacjenta, gdy tylko zrozumiesz możliwą przyczynę choroby. Dane z historii medycznej wskażą, w jakim wieku zaczęły się pierwsze oznaki choroby. Jeśli mówimy o okresie dojrzewania, w przybliżeniu od 14 do 16 lat, to możemy śmiało postawić diagnozę - gigantyzm.

W późniejszym czasie pojawienie się naruszenia uwalniania syntezy hormonu wzrostu prowadzi do częściowych zmian w kośćcu i objawia się głównie szorstkością rysów twarzy, zwiększonym wzrostem włosów i pojawieniem się zaburzeń endokrynologicznych. W takich przypadkach stawia się diagnozę - akromegalia..

Aby wyjaśnić diagnozę w obu przypadkach, konieczne jest ustalenie ilościowej zawartości hormonu wzrostu we krwi. Ceny różnią się w zależności od wieku i płci.

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Badanie okulistyczne

W przypadku zaburzeń widzenia, bólu w okolicy oczodołu, należy zwrócić się o pomoc do okulisty. Przy pomocy specjalnych urządzeń okulista określi stan dna oka (obrzęk, krwotoki), a także zmierzy szerokość pól widzenia, które w niektórych przypadkach mogą się zawęzić.

Leczenie

Gigantyzm ma kilka ogólnie przyjętych protokołów leczenia, które zależą od nasilenia procesów, przyczyn patologii, jej rodzaju i obecności współistniejących chorób (zjawisko to obserwuje się w prawie 100% przypadków).

Terapia ma na celu wyeliminowanie przyczyn rozwoju choroby oraz zmniejszenie stężenia hormonu wzrostu we krwi. Powszechnie stosowane są następujące rodzaje leczenia:

  • lek;
  • radioterapia;
  • metoda chirurgiczna.

Farmakoterapia

Podczas stosowania farmakoterapii głównym zadaniem leków jest zahamowanie produkcji hormonu wzrostu przez przysadkę mózgową. Dobre wyniki odnotowuje się po zażyciu następujących leków:

  • somatostatyna - środek blokujący produkcję hormonu wzrostu;
  • bromokryptyna - lek stymulujący produkcję dopaminy. Ta biologicznie czynna substancja hamuje syntezę hormonu wzrostu.

Oba leki przyjmowane są regularnie w dawkach przepisanych przez endokrynologa. Wymaga to systematycznego monitorowania poziomu hormonów pacjenta..

Terapia rentgenowska

Terapia rentgenowska to metoda leczenia polegająca na wykorzystaniu wysoce aktywnych fal rentgenowskich, które mogą hamować wzrost guza i ograniczać produkcję hormonu wzrostu.
Kurs dawek promieniowania radioaktywnego jest przepisywany przez lekarza w zależności od wielkości i stopnia aktywności procesu nowotworowego.

Tradycyjna operacja

Jeśli lekarz przepisał tradycyjną interwencję chirurgiczną, leczenie farmakologiczne jest przepisywane jako przygotowanie do operacji. Jeśli jedyną przyczyną nadprodukcji hormonu wzrostu jest guz przysadki, to usunięcie przysadki jest najskuteczniejszym środkiem..

Podczas operacji chirurg wykonuje nacięcie w jamie nosowej i usuwa guz poprzez nacięcie. Wprowadzenie endoskopu z kamerą do jamy nosowej pozwala chirurgowi zobaczyć położenie i rozmiar guza do usunięcia. Jeśli krytyczne części mózgu i nerwy nie zostały uszkodzone podczas operacji, powrót do zdrowia po takiej operacji następuje w krótkim czasie..

Prognozy życiowe dla pacjentów z gigantyzmem

  1. Według statystyk 80 procent przypadków gigantyzmu leczy się tradycyjną operacją. Resztę przypadków można wyleczyć za pomocą leków i radiochirurgii nosa gamma..
  2. Ponieważ gigantyzm hamuje gruczoły ciała, nawet po leczeniu większość pacjentów pozostaje niepłodna. Najczęściej wydajność nie jest w pełni przywracana.
  3. Gigantyzm może pozostawić po sobie niebezpieczne konsekwencje, na przykład: ciągłe spadki ciśnienia; niedobór hormonu trzustkowego, insuliny; niewydolność serca; rozszerzenie płuc; dystrofia wątroby i tarczycy.

Zapobieganie

  1. Podstawą profilaktyki gigantyzmu u dzieci jest walka z chorobami epidemicznymi, które mogą zakłócać proces wzrostu. Ważne jest również, aby unikać nadmiernego spożycia witamin i na czas leczyć obwodowe zaburzenia endokrynologiczne u dzieci, zwłaszcza infantylizm seksualny.
  2. W ramach zapobiegania gigantyzmowi przeprowadza się rutynowe badania młodych mężczyzn w wieku 13-16 lat w celu wykrycia oznak gigantyzmu. Terminowe rozpoznanie pierwszych objawów gigantyzmu może przyczynić się do jego całkowitego wyleczenia.
  3. Przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu choroba ta ma stosunkowo korzystne rokowanie. Ale oczekiwana długość życia pacjentów jest znacznie krótsza z powodu rozwoju współistniejących patologii (chorób, które komplikują przebieg innych chorób), które są głównymi przyczynami śmierci pacjentów z gigantyzmem ludzi. Większość pacjentów cierpi na niepłodność i ma bardzo niski poziom zdolności do pracy.

Niestety, nadal nie ma zestawu środków zapobiegających gigantyzmowi. Bardzo ważna jest uwaga rodziców na rozwój dziecka w okresie dojrzewania. Jeśli pojawią się najmniejsze objawy, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. Terminowa diagnoza i leczenie pomogą zapobiec rozwojowi powikłań.

Gigantyzm

Gigantyzm to choroba, której towarzyszy zwiększona produkcja hormonu wzrostu w przednim płacie przysadki mózgowej (adenohypophysis), co prowadzi do nadmiernego wzrostu kończyn i całego tułowia. Objawy gigantyzmu są najczęściej obserwowane u chłopców w wieku 7-10 lat lub w okresie dojrzewania i rozwijają się przez cały okres wzrostu. Wskaźniki wzrostu dziecka przekraczają normy dla danej płci i wieku, a pod koniec okresu dojrzewania mogą osiągnąć 2 m u mężczyzn i 1,90 m u kobiet przy zachowaniu proporcjonalnej budowy ciała. Częstość przejawów gigantyzmu to 1-3 osoby na 1000 mieszkańców. Zwykle gigantyzmowi towarzyszy szybkie zmęczenie i bóle głowy, stopniowe upośledzenie pamięci i zaburzenia funkcji seksualnych. Przy chorobie gigantyzmu można również zaobserwować współistniejące zaburzenia endokrynologiczne, a mianowicie: cukrzycę, niedoczynność lub nadczynność tarczycy, zaburzenia metabolizmu węglowodanów.

Podstawą gigantyzmu jest zwiększona produkcja hormonu somatotropowego przez przysadkę mózgową, której przyczyną są: predyspozycje dziedziczne, guzy przysadki gruczołowej (gruczolaki przysadki), choroby zakaźne ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, ropień), urazowe uszkodzenie mózgu i zatrucie toksynami. Inną przyczyną gigantyzmu może być zmniejszenie wrażliwości receptorów tkanki chrzęstnej, w której znajduje się strefa wzrostu kości, na hormony płciowe, w wyniku czego strefa pozostaje otwarta, tj. zdolny do dalszego wzrostu po zakończeniu procesu dojrzewania.

Objawy gigantyzmu

Głównymi objawami gigantyzmu są dolegliwości pacjenta związane z szybkim wzrostem, nadmiernym tempem wzrostu, bólami stawów i kości, osłabieniem mięśni, pogorszeniem wyników w nauce, a często - zaburzenia widzenia (krótkowzroczność, nadwzroczność, astygmatyzm). Mogą również wystąpić zaburzenia tarczycy i trzustki..

Diagnostyka gigantyzmu

Aby zdiagnozować gigantyzm, endokrynolog bada pacjenta, przepisuje badanie rentgenowskie czaszki oraz rezonans komputerowy i rezonans magnetyczny mózgu, które można wykorzystać do identyfikacji guzów przysadki mózgowej. W przypadku rosnącego guza widzenie często pogarsza się u pacjentów, dlatego można również zalecić badanie okulistyczne, które ujawni ograniczenia pola widzenia i zatory w dnie. Diagnoza gigantyzmu obejmuje również laboratoryjne badania krwi. Wynik badania krwi pokaże zwiększone stężenie hormonu wzrostu.

Leczenie gigantyzmu

W leczeniu gigantyzmu stosuje się zachowawcze i chirurgiczne metody leczenia. Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu w organizmie i przyspieszyć zamykanie stref wzrostu kości, pacjentom z gigantyzmem przepisuje się terapię hormonalną, składającą się z przebiegu somatostatyny i hormonów płciowych. Chirurgiczne metody leczenia obejmują radioterapię w celu usunięcia gruczolaka przysadki lub jego chirurgiczne usunięcie, w połączeniu ze wspomaganiem lekowym agonistami dopaminy (parlodel, dostinex). Obecnie stosuje się kompleksowe leczenie gigantyzmu, które łączy w sobie radioterapię i terapię hormonalną, co pozwala osiągnąć znaczną poprawę u dużej liczby pacjentów z gigantyzmem..

Gigantyzm

Gigantyzm to patologiczny wysoki wzrost spowodowany nadmierną produkcją hormonu wzrostu (hormonu somatotropowego) przez przednią przysadkę mózgową i objawia się już w dzieciństwie. Wzrost wzrostu powyżej 2 m, nieproporcjonalna budowa ciała z dominującym wydłużeniem kończyn, podczas gdy głowa wydaje się bardzo mała. Pacjenci mają zaburzenia stanu fizycznego i psychicznego, funkcje seksualne. W przypadku gigantyzmu zdolność do pracy jest ograniczona, ryzyko bezpłodności jest wysokie. Głównym kryterium diagnostycznym gigantyzmu, oprócz żywego obrazu klinicznego, jest identyfikacja wzrostu STH we krwi.

  • Klasyfikacja gigantyzmu
  • Przyczyny gigantyzmu
  • Objawy gigantyzmu
  • Diagnostyka gigantyzmu
  • Leczenie gigantyzmu
  • Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Gigantyzm (lub makrosomia) rozwija się u dzieci z niekompletnymi procesami kostnienia szkieletu, występuje częściej u nastolatków płci męskiej, jest określany już w wieku 9-13 lat i postępuje przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Przy gigantyzmie tempo wzrostu dziecka i jego wskaźniki są znacznie wyższe niż norma anatomiczna i fizjologiczna, a pod koniec okresu dojrzewania osiągają ponad 1,9 m u kobiet i 2 m u mężczyzn, zachowując przy tym względnie proporcjonalną sylwetkę. Częstość występowania gigantyzmu wynosi od 1 do 3 przypadków na 1000 mieszkańców.

Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

Klasyfikacja gigantyzmu

Współczesna endokrynologia identyfikuje następujące opcje rozwoju gigantyzmu:

  • Akromegalia - gigantyzm z objawami akromegalii;
  • splanchnomegalia lub gigantyzm narządów wewnętrznych - towarzyszy temu wzrost wielkości i masy narządów wewnętrznych;
  • eunuchoid - gigantyzm u pacjentów z hipogonadyzmem (niedoczynność lub całkowite ustanie funkcji gonad), objawiający się nieproporcjonalnie wydłużonymi kończynami, otwartymi strefami wzrostu w stawach, brakiem wtórnych cech płciowych;
  • prawda - charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem wielkości ciała i brakiem odchyleń od funkcji fizjologicznych i umysłowych;
  • częściowy lub częściowy - gigantyzm ze wzrostem poszczególnych części ciała;
  • pół - gigantyzm, któremu towarzyszy wzrost o połowę ciała;
  • mózgowy - gigantyzm spowodowany organicznym uszkodzeniem mózgu i któremu towarzyszy upośledzona inteligencja.

Przyczyny gigantyzmu

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Często przyczyną gigantyzmu jest zmniejszenie wrażliwości chrząstki nasadowej, co zapewnia wzrost długości kości na działanie hormonów płciowych. W rezultacie kości zachowują zdolność wydłużania się przez długi czas, nawet w okresie pokwitania. Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu po zamknięciu stref wzrostu kości i zakończeniu kostnienia szkieletu prowadzi do akromegalii.

Objawy gigantyzmu

Skok wzrostu długości ciała z gigantyzmem następuje za 10-15 lat. Pacjenci wyróżniają się wysokim wzrostem i tempem jego wzrostu, skarżą się na szybkie zmęczenie i osłabienie, zawroty głowy, bóle głowy, niewyraźne widzenie, bóle stawów i kości. Spadek pamięci i wydajności prowadzi do pogorszenia wyników w nauce. Gigantyzm charakteryzuje się zaburzeniami hormonalnymi, dysfunkcjami psychicznymi i seksualnymi (infantylizm). U kobiet z gigantyzmem, pierwotnym brakiem miesiączki lub przedwczesnym zaprzestaniem miesiączki rozwija się bezpłodność, u mężczyzn hipogonadyzm. Inne hormonalne objawy gigantyzmu to moczówka prosta, niedoczynność lub nadczynność tarczycy oraz cukrzyca. Najpierw obserwuje się wzrost siły mięśni, a następnie osłabienie mięśni i astenia.

W przypadku gigantyzmu możliwy jest rozwój nadciśnienia tętniczego, dystrofii mięśnia sercowego, niewydolności serca, rozedmy płuc, zmian dystroficznych w wątrobie, bezpłodności, cukrzycy, dysfunkcji tarczycy.

Diagnostyka gigantyzmu

Rozpoznanie gigantyzmu ustala się na podstawie zewnętrznego badania pacjenta, wyników badań laboratoryjnych, radiologicznych, neurologicznych i okulistycznych. W przypadku gigantyzmu w laboratorium określa się wysoką zawartość STH we krwi.

Aby wykryć guzy przysadki, wykonuje się prześwietlenia czaszki, CT i MRI mózgu. W przypadku gruczolaka przysadki ustala się powiększone siodło tureckie (łożysko przysadki). Radiogramy rąk pokazują rozbieżność między wiekiem kości a wiekiem paszportowym. Badanie okulistyczne pacjentów z gigantyzmem ujawnia ograniczenie pola widzenia, przekrwienie dna oka.

Leczenie gigantyzmu

Zasady leczenia gigantyzmu są podobne jak w przypadku akromegalii. Aby znormalizować poziom hormonu wzrostu u gigantyzmu, stosuje się analogi somatostatyny, aby szybciej zamknąć strefy wzrostu kości - hormony płciowe. Etiologiczne leczenie gigantyzmu w gruczolakach przysadki polega na zastosowaniu radioterapii lub ich chirurgicznego usunięcia w połączeniu ze wspomaganiem lekowym agonistami dopaminy.

Przy typie gigantyzmu eunuchoidalnego leczenie ma na celu wyeliminowanie infantylizmu seksualnego, przyspieszenie kostnienia szkieletu i zatrzymanie jego dalszego wzrostu. Leczenie częściowego gigantyzmu obejmuje korekcję ortopedyczną z chirurgią plastyczną. Skojarzone leczenie gigantyzmu stosowane przez endokrynologów łączy terapię hormonalną i radioterapię i pozwala na uzyskanie pozytywnych rezultatów u znacznej liczby pacjentów.

Prognozowanie i zapobieganie gigantyzmowi

Przy odpowiedniej terapii gigantyzmu rokowanie na życie jest stosunkowo korzystne. Jednak wielu pacjentów nie dożywa starości i umiera z powodu powikłań choroby. Większość pacjentów cierpiących na gigantyzm jest bezpłodnych, ich zdolność do pracy jest znacznie ograniczona.

Niepokój rodziców powinien być spowodowany gwałtownym, znacznym wzrostem dziecka w okresie dojrzewania w porównaniu z rówieśnikami. Terminowa interwencja medyczna zapobiegnie powikłaniom.

Gigantyzm

GigantyzmPliki multimedialne w Wikimedia Commons

Gigantyzm (ze starogreckiego γίγας, r. N. Γίγαντος - „olbrzym, olbrzym, olbrzym”) to bardzo duży rozrost, który występuje u osób z otwartymi nasadowymi strefami wzrostu (u dzieci i młodzieży) z nadmiernym wydzielaniem przednich płatów przysadki mózgowej hormonu wzrost (STH). Charakteryzuje się stosunkowo proporcjonalnym wzrostem kości, tkanek miękkich i narządów w kościach, tkankach miękkich i narządach, który przekracza fizjologiczne granice nasadowej (długości) i okostnej (grubości)..

Wzrost uważa się za patologiczny u mężczyzn powyżej 210 cm [źródło nie podano 1095 dni], u kobiet - powyżej 200 cm [źródło nie podano 1095 dni]. Po kostnieniu chrząstki nasadowej (zamknięciu stref wzrostu) gigantyzm (choroba) przechodzi w akromegalię. Dodatkowo akromegalia rozwija się, gdy w organizmie po zamknięciu stref wzrostu pojawia się guz wydzielający STH [1]. W przeciwieństwie do choroby związanej ze zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu, wzrost rodzinny ma wyraźnie zaznaczoną dziedziczność, a wzrost zatrzymuje się po zamknięciu stref wzrostu (akromegalia nie rozwija się). Wysocy sportowcy (koszykówka, siatkówka) na ogół nie należą do pacjentów z gigantyzmem.

Olbrzymy wyższe niż dwa metry są rzadkie [źródło nieokreślone 1095 dni]. Gigantyzm częściej obserwuje się u mężczyzn, zwykle objawia się w wieku 9-10 lat lub w okresie dojrzewania. Giganci z patologicznym wzrostem charakteryzują się złym stanem zdrowia, ich długość życia jest krótka, cierpią na infantylizm, a ich popęd seksualny jest obniżony. Charakteryzują się wydłużaniem kończyn, zwłaszcza dolnych, natomiast głowa wydaje się niewielka. Występuje częściowy (częściowy) gigantyzm, w którym następuje powiększenie części ciała (na przykład palca lub stopy) lub połowy ciała (konsekwencja zwiększonej wrażliwości receptorów części ciała na hormon wzrostu).

Gigantyzm (lub makrosomia) rozwija się u dzieci z niekompletnymi procesami kostnienia szkieletu, występuje częściej u nastolatków płci męskiej, jest określany już w wieku 9-13 lat i postępuje przez cały okres fizjologicznego wzrostu. Przy gigantyzmie tempo wzrostu dziecka i jego wskaźniki są znacznie wyższe niż norma anatomiczna i fizjologiczna, a pod koniec okresu dojrzewania osiągają ponad 1,9 m u kobiet i 2 m u mężczyzn, przy zachowaniu względnie proporcjonalnej budowy ciała. Częstość występowania gigantyzmu wynosi od 1 do 3 przypadków na 1000 mieszkańców. Rodzice pacjentów cierpiących na tę patologię mają zwykle normalny wzrost. Gigantyzm należy odróżnić od dziedzicznego wysokiego wzrostu.

U wielu osób gigantyzm wiąże się z nieprawidłowym działaniem przysadki mózgowej. Przysadka mózgowa (ze starogreckiego ὑπόφυσις - proces) to dolny wyrostek mózgowy, który odgrywa wiodącą rolę w regulacji hormonalnej u wszystkich kręgowców i ludzi. Przedni przysadka mózgowa wytwarza kilka hormonów, w tym hormon wzrostu. Zmniejszone wydzielanie hormonu wzrostu powoduje wzrost karłowatości (nanizm). I odwrotnie, nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu powoduje gigantyzm.

Pacjenci skarżą się na bóle głowy, ogólne osłabienie, utratę pamięci, zmiany w wyglądzie, pogorszenie widzenia. Tempo wzrostu przyspiesza. Na początku choroby wzrost szkieletu jest względnie proporcjonalny, później może dojść do powiększenia rysów twarzy, pogrubienia płaskich kości, powiększenia żuchwy, przestrzeni między zębami, rozmiaru dłoni i stopy. Skóra głowy gęstnieje, głos staje się niski, rozwija się makroglossia. Mięśnie, które są nadmiernie rozwinięte na początku choroby, zanikają i nasila się osłabienie mięśni. Funkcja tarczycy, gonad, nadnerczy jest upośledzona, możliwy jest rozwój cukrzycy.

Uskarżanie się

  • bół głowy;
  • słabość;
  • drętwienie rąk;
  • z akromegalią - zmiana wyglądu (proporcje ciała, wielkość dłoni, stóp, uszu, nosa);
  • suchość w ustach i pragnienie (wynik przeciwinsulinowego działania hormonu wzrostu);
  • ból stawu;
  • ograniczenie i bolesność ruchów;
  • prawie wszystkie kobiety mają nieregularne miesiączki;
  • 30% mężczyzn rozwija się

Gigantyzm i akromegalia to dwie związane z wiekiem odmiany tych samych procesów patologicznych: hiperplazja i nadczynność komórek przysadki wytwarzających hormon somatotropowy (hormon wzrostu). Zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu można zaobserwować przy zmianach przysadki mózgowej w wyniku nowotworów gruczołu przysadki (gruczolak przysadki), zatrucia, neuroinfekcji (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazowe uszkodzenie mózgu.

Chirurgiczne usunięcie przysadki mózgowej (przysadka mózgowa) u młodego zwierzęcia zatrzymuje wzrost. Wstrzyknięcia hormonu wzrostu takim zwierzętom przywracają im prawidłowy wzrost. Wprowadzenie hormonu wzrostu do młodych, rosnących zwierząt gwałtownie stymuluje wzrost i prowadzi do gigantyzmu (w eksperymencie uzyskano szczury, psy i inne zwierzęta o gigantycznej wielkości ciała w porównaniu z kontrolą).

Oprócz hormonu wzrostu, na wzrost zwierząt i ludzi wpływa wiele innych czynników, zarówno środowiskowych, jak i genetycznych (patrz Fenotyp). Zauważono, że wraz z wprowadzeniem preparatów hormonu wzrostu u młodych pacjentów, po 3-6 latach od rozpoczęcia terapii, gwałtownie spada wrażliwość na egzogenny (wstrzyknięty zewnętrznie) hormon wzrostu (efekt wytwarzania przeciwciał).

Gigantyzm

Nierzadko zdarza się, że ludzie są wysocy, ale istnieją standardy oddzielające normalny i nieprawidłowy wzrost u ludzi. Zwykle wzrost człowieka nie przekracza 1,8 - 2 metrów. Jednocześnie zachowana jest proporcjonalność sylwetki. Wzrost powyżej 2,1 m jest uważany za patologiczny, jeśli proporcje ciała są naruszone, a narządy są nieprawidłowe z dominującym naruszeniem płatów przysadki mózgowej. Taka patologia w medycynie jest diagnozowana jako „makrosomia” lub „gigantyzm”. Objawy choroby pojawiają się w dzieciństwie. Za główny wskaźnik odchylenia uważa się wzrost wskaźnika hormonu wzrostu w badaniach krwi.

Informacje ogólne

Gigantyzm jest rzadki i nie jest uważany za wyjątkową chorobę. Według statystyk chorobę rozpoznaje się u 3 - 4 na 1000 osób. Choroba jest bezpośrednio związana z zaburzeniami neuroendokrynnymi i jest spowodowana wzrostem produkcji hormonu wzrostu, który jest hormonem endokrynologicznym regulującym wzrost człowieka..

Makrosomię z reguły rozpoznaje się nawet w dzieciństwie, ponieważ patologiczne nieprawidłowości zaczynają pojawiać się u dzieci w wieku 9-14 lat, gdy u dziecka następuje zryw wzrostu, ale procesy kostnienia nie zostały jeszcze zapisane. W wieku 16-18 lat wzrost może przekroczyć 1,9 m. Zarówno w przypadku dziewcząt, jak i chłopców.

Patologicznie wysoki wzrost jest niebezpieczny dla organizmu poprzez rozwój powikłań. Współczesna medycyna nauczyła się walczyć z tą chorobą, ale jeśli nie zostaną podjęte żadne środki terapeutyczne, oczekiwana długość życia może być znacznie zmniejszona. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, dzięki czemu możliwe będzie przywrócenie funkcji przysadki mózgowej tarczycy oraz zahamowanie nieprawidłowego wzrostu kości i tkanek..

Dlaczego wzrost się nie zatrzymuje

Gigantyzm choroby nie został w pełni zbadany przez medycynę, ale już w 1990 roku ujawniono, że makrosomia ma związek z guzem somatotropiny, który rozwija się pod wpływem eozynofili, które biorą udział w tworzeniu hormonu - somatotropowego. Somatotropinoma charakteryzuje się łagodnymi naroślami. Jednak ryzyko raka nie jest wykluczone. Miejscem lokalizacji nowotworów z gigantyzmem jest tarczyca. Hormony wzrostu nie są jedyną przyczyną nieprawidłowego wzrostu człowieka. Ten guz wywołuje gigantyzm tylko u 1% pacjentów..

Około 9% osób cierpi na makrosomię spowodowaną rozwojem mikrogruczolaka przysadki mózgowej (guz przysadki o wielkości do 10 mm). W 90% przypadków przyczyną jest makrogruczolak (guz, który rozwija się z niekontrolowaną proliferacją komórek przysadki).

Możliwe przyczyny gigantyzmu obejmują:

wrażliwość receptorów chrząstki nasadowej na hormony wzrostu;

Gigantyzm

ja

Ogromnyigp (gigantismus; greckie gigas, gigantyczne gigantos)

zespół kliniczny wynikający ze wzrostu produkcji hormonu wzrostu (hormonów wzrostu) w dzieciństwie lub okresie dojrzewania (przed zamknięciem nasadowych stref wzrostu w kościach) i objawiający się nadmiernym wzrostem masy ciała, głównie długości. Przy zwiększonej miejscowej wrażliwości receptorów tkankowych na hormon wzrostu może wystąpić patologiczny wzrost w niektórych częściach ciała, tj. tak zwany częściowy lub częściowy gigantyzm (czasami częściowe G. uważane jest za wadę rozwojową). Wysoki wzrost uwarunkowany genetycznie, tak zwany gigantyzm konstytucyjny, nie jest uważany za patologię.

Gigantyzm rozwija się przy gruczolakach przysadki (gruczolak przysadki), wytwarzających hormon wzrostu, z dysfunkcją pokwitaniowo-młodzieńczą (dyspituitarismem pokwitaniowo-młodzieńczym), a także z hipogonadyzmem, niektórymi typami dysgenezji gonad, zespołem Klinefeltera, gdy okres wzrostu organizmu wydłuża się wraz z płcią (Dojrzewanie) i długotrwałe zachowanie otwartych stref wzrostu w kościach.

Gigantyzm proporcjonalny to młodzieńczy odpowiednik akromegalii, która rozwija się w tych samych warunkach u osób z całkowitym kostnieniem szkieletu. Po zamknięciu stref wzrostu u chorych G. zwykle pojawiają się oznaki akromegaloidizacji, a proporcjonalny G. przybiera charakter tzw. Gigantyzmu akromegaloidalnego. Przyczyna rozwoju akromegaloidu G. u niektórych pacjentów z niepełnym kostnieniem szkieletu nie jest jasna. W niektórych przypadkach proporcje ciała są eunuchoidalne (patrz. Hipogonadyzm). Funkcje seksualne mężczyzn z G. są początkowo zachowane lub nawet zwiększone, ale stopniowo się zmniejszają. Kobiety doświadczają pierwotnego braku miesiączki i bezpłodności lub wczesnego ustania miesiączki. Czasami pojawiają się objawy niedoczynności lub nadczynności tarczycy, moczówki prostej, upośledzonego metabolizmu węglowodanów. Charakteryzuje się bólami głowy, w późniejszych stadiach choroby - osłabienie, osłabienie mięśni, bóle kości i stawów, przy obecności gruczolaka przysadki - przekrwienie dna oka, niedowidzenie dwuskroniowe itp..

Rozpoznanie ustala się na podstawie charakterystycznego wyglądu pacjentów, wyników badań rentgenowskich, neurologicznych i okulistycznych, oznaczenia zawartości hormonów przysadki we krwi (hormony przysadki), przede wszystkim hormonu wzrostu, a także na podstawie analizy rodowodu pacjenta.

Leczenie w obecności guza przysadki przeprowadza się w specjalistycznym szpitalu metodami radioterapii (radioterapia) i metodami neurochirurgicznymi; w innych przypadkach i przy niepełnym efekcie radykalnego leczenia przepisuje się agonistów dopaminy - parlodel (bromokryptynę) itp. Korektę wtórnych zaburzeń hormonalnych przeprowadza się za pomocą terapii hormonalnej. Częściowe leczenie G., jeśli jest to absolutnie konieczne, może być operacyjne (korekcyjna chirurgia plastyczna).

Rokowanie w życiu przy odpowiedniej terapii jest stosunkowo korzystne, ale zdolność do pracy jest znacznie ograniczona. Większość chorych G. pozostaje bezpłodna.

Bibliografia: Balabolkin N.I. Wydzielanie hormonu wzrostu jest normalne i patologiczne, M., 1978; Efimov A.S., Bodnar P.N. i Zelinsky B.A. Endocrinology, s. 106, Kijów, 1983.

II

Ogromnyigp (gigantismus; syn. makrosomia)

zespół kliniczny charakteryzujący się bardzo dużym wzrostem (powyżej 200 cm dla mężczyzn i 190 cm dla kobiet) lub nadmiernym przerostem niektórych części ciała.

Ogromnyizm acromegalichesky (g. acromegalicus) - G. u pacjentów z akromegalią, spowodowaną nadprodukcją hormonu somatotropowego w okresie dojrzewania.

Ogromnyiwąż eunuchoidny (g. eunuchoideus) - G. u pacjentów z hipogenitalizmem, charakteryzującym się nieproporcjonalnie długimi kończynami, obecnością otwartych stref wzrostu w stawach rąk, zwiększonym wydzielaniem gonadotropin.

Ogromnyigm istynny (g. verus) - proporcjonalny wzrost wielkości ciała, któremu nie towarzyszą żadne patologiczne objawy.

Ogromnyizm partsiilen (g. partialis) - patrz Gigantyzm częściowy.

Ogromnyipodłogi gpinny (g. dimidius) - G., charakteryzujący się wzrostem połowy ciała.

Ogromnyigp cerebralilen (g. cerebralis) - G. z upośledzoną inteligencją, spowodowaną organiczną klęską c.n.s.

Ogromnyizm częstoichny (g. partialis; syn. G. częściowy) - G. oddzielnych części lub połowy ciała, spowodowane zaburzeniami embriogenezy lub zaburzeniami neurotroficznymi.

Top