Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Jaki olej można stosować przy cukrzycy?
2 Jod
Jak obniżyć poziom adrenaliny we krwi za pomocą środków ludowej?
3 Rak
Prolaktyna u dzieci i młodzieży
4 Testy
Poziom HCG w ciąży i progesteron - norma i odchylenia
5 Jod
Dieta bez jodu - przygotowanie do zabiegu!
Image
Główny // Przysadka mózgowa

Choroba Addisona


Choroba Addisona (hipokortycyzm, choroba brązu) jest rzadką chorobą układu hormonalnego, w której zmniejsza się wydzielanie hormonów (głównie kortyzolu) przez korę nadnerczy.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1855 roku przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona. Wpływa na mężczyzn i kobiety z równą częstotliwością; diagnozowane częściej u osób w młodym i średnim wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój choroby Addisona jest spowodowany uszkodzeniem komórek kory nadnerczy lub przysadki mózgowej, spowodowanym różnymi stanami patologicznymi i chorobami:

  • autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy;
  • gruźlica nadnerczy;
  • usunięcie nadnerczy;
  • krwotoki w tkance nadnerczy;
  • adrenoleukodystrofia;
  • sarkoidoza;
  • długoterminowa hormonalna terapia zastępcza;
  • infekcje grzybowe;
  • syfilis;
  • amyloidoza;
  • AIDS;
  • guzy;
  • naświetlanie.

W około 70% przypadków choroba Addisona jest wywoływana przez autoimmunologiczną korę nadnerczy. Z różnych powodów układ odpornościowy działa nieprawidłowo i zaczyna rozpoznawać komórki nadnerczy jako obce. W rezultacie powstają przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i ją uszkadzają..

Zespół Addisona towarzyszy wielu dziedzicznym patologiom.

Formy choroby

W zależności od przyczyny choroba Addisona to:

  1. Podstawowa. Spowodowane niedostatecznym funkcjonowaniem lub uszkodzeniem samej kory nadnerczy.
  2. Wtórny. Przedni przysadka mózgowa wydziela niewystarczającą ilość hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonów przez korę nadnerczy.
  3. Jatrogenny. Długotrwałe stosowanie leków kortykosteroidowych prowadzi do atrofii nadnerczy, dodatkowo zaburza połączenie między podwzgórzem, przysadką mózgową i nadnerczami.

Choroba Addisona dotyka mężczyzn i kobiety z równą częstotliwością; diagnozowane częściej u osób w młodym i średnim wieku.

Objawy

Choroba Addisona ma następujące objawy:

  • ciemnienie skóry i błon śluzowych;
  • słabe mięśnie;
  • niedociśnienie;
  • zapaści ortostatyczne (gwałtowny spadek ciśnienia krwi przy zmianie pozycji);
  • zmniejszony apetyt, utrata masy ciała;
  • pragnienie kwaśnych i (lub) słonych potraw;
  • zwiększone pragnienie;
  • ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka;
  • dysfagia;
  • drżenie rąk i głowy;
  • parestezje kończyn;
  • tężyczka;
  • wielomocz (zwiększone wydalanie moczu), odwodnienie, hipowolemia;
  • częstoskurcz;
  • drażliwość, drażliwość, depresja;
  • dysfunkcje seksualne (ustanie miesiączki u kobiet, impotencja u mężczyzn).

We krwi określa się spadek poziomu glukozy i eozynofilię.

Obraz kliniczny rozwija się powoli. Objawy przez wiele lat są łagodne i mogą pozostać nierozpoznane, zwracając uwagę tylko wtedy, gdy na tle stresu lub innej choroby pojawia się kryzys uzależnień. Jest to stan ostry charakteryzujący się:

  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • wymioty, biegunka;
  • nagły ostry ból brzucha, dolnej części pleców i kończyn dolnych;
  • splątanie lub ostra psychoza;
  • omdlenie z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu Addisona, stanu zagrażającego życiu..

W przypadku kryzysu Addisona dochodzi do wyraźnego zaburzenia równowagi elektrolitów, w którym zawartość sodu we krwi znacznie spada, a wzrasta fosfor, wapń i potas. Poziom glukozy również gwałtownie spada.

Diagnostyka

Diagnoza jest sugerowana na podstawie badania obrazu klinicznego. Aby to potwierdzić, przeprowadza się szereg testów laboratoryjnych:

  • test stymulacji z ACTH;
  • oznaczenie poziomu ACTH we krwi;
  • oznaczenie poziomu kortyzolu we krwi;
  • oznaczenie poziomu elektrolitów we krwi.

Leczenie

Głównym sposobem leczenia choroby Addisona jest trwająca całe życie hormonalna terapia zastępcza, czyli przyjmowanie leków zastępujących hormony wytwarzane przez korę nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi kryzysu addisona na tle choroby zakaźnej, urazu lub zbliżającej się operacji, dawkowanie leków hormonalnych powinno zostać zweryfikowane przez endokrynologa.

Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama, jak osób bez tej choroby..

W przypadku kryzysu Addisona pacjent wymaga hospitalizacji w trybie nagłym na oddziale endokrynologii, aw stanie ciężkim - na oddziale intensywnej terapii. Kryzys zostaje zatrzymany poprzez dożylne wstrzyknięcie hormonów kory nadnerczy. Ponadto przeprowadza się korektę istniejących naruszeń równowagi wodno-elektrolitowej i hipoglikemii..

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu Addisona, stanu zagrażającego życiu..

Przyczyny jego wystąpienia mogą być:

  • stres (zabieg chirurgiczny, stres emocjonalny, uraz, ostre choroby zakaźne);
  • usunięcie obu nadnerczy bez odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej;
  • obustronna zakrzepica żył nadnerczy;
  • obustronna zatorowość tętnic nadnerczy;
  • obustronny krwotok w tkance nadnerczy.

Prognoza

Prognozy dotyczące choroby Addisona są dobre. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama, jak osób bez tej choroby..

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze w chorobie Addisona obejmują zapobieganie wszystkim warunkom, które prowadzą do jej rozwoju. Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych.

Film z YouTube powiązany z artykułem:

Wykształcenie: ukończył Państwowy Instytut Medyczny w Taszkiencie, specjalizując się w medycynie ogólnej w 1991 roku. Wielokrotnie zaliczane kursy doszkalające.

Doświadczenie zawodowe: anestezjolog-resuscytator miejskiego kompleksu położniczego, resuscytator oddziału hemodializy.

Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Osoby przyzwyczajone do regularnego spożywania śniadań są znacznie mniej narażone na otyłość..

Według badań WHO codzienna półgodzinna rozmowa przez telefon komórkowy zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia guza mózgu o 40%.

Wątroba to najcięższy organ w naszym ciele. Jego średnia waga to 1,5 kg.

W samych Stanach Zjednoczonych na leki przeciwalergiczne wydaje się rocznie ponad 500 milionów dolarów. Czy nadal wierzysz, że znajdzie się sposób na ostateczne pokonanie alergii??

Istnieją bardzo ciekawe zespoły medyczne, na przykład kompulsywne połykanie przedmiotów. W żołądku jednego pacjenta cierpiącego na tę manię znaleziono 2500 ciał obcych.

Ludzki żołądek dobrze radzi sobie z ciałami obcymi i bez interwencji medycznej. Wiadomo, że sok żołądkowy może rozpuścić nawet monety..

W naszych jelitach rodzą się, żyją i umierają miliony bakterii. Można je zobaczyć tylko w dużym powiększeniu, ale gdyby zostały zebrane razem, zmieściłyby się w zwykłej filiżance do kawy..

Dentyści pojawili się stosunkowo niedawno. Jeszcze w XIX wieku wyrywanie zepsutych zębów należało do obowiązków zwykłego fryzjera..

Krew ludzka „przepływa” przez naczynia pod ogromnym ciśnieniem iw przypadku naruszenia ich integralności może strzelać z odległości do 10 metrów.

Chcąc wyciągnąć pacjenta, lekarze często posuwają się za daleko. Na przykład niejaki Charles Jensen w latach 1954-1994. przeżył ponad 900 operacji usunięcia nowotworów.

Najwyższą temperaturę ciała odnotowano u Willie Jones (USA), który został przyjęty do szpitala z temperaturą 46,5 ° C..

Kiedy kichamy, nasze ciało całkowicie przestaje działać. Nawet serce się zatrzymuje.

Według badań kobiety, które piją kilka szklanek piwa lub wina tygodniowo, mają zwiększone ryzyko zachorowania na raka piersi..

Kiedy kochankowie się całują, każda z nich traci 6,4 kalorii na minutę, ale wymieniają prawie 300 różnych rodzajów bakterii..

Ludzkie kości są cztery razy mocniejsze niż beton.

Coraz więcej pacjentów z całego świata trafia do Turcji na leczenie. Przyjeżdżają tu ludzie zarówno z krajów rozwiniętych, jak iz krajów o niskim poziomie rozwoju.

Choroba Addisona

Opis choroby

Choroba Addisona (znana również jako przewlekła niewydolność nadnerczy lub hipokortycyzm) jest rzadkim zaburzeniem nadnerczy. Wpływa to na produkcję dwóch hormonów - kortyzolu i aldosteronu - które pomagają regulować ciśnienie krwi w organizmie..

Nadnercza

Nadnercza to dwa małe trójkątne gruczoły znajdujące się na górze nerek, wysoko w tylnej części ściany brzucha (patrz zdjęcie).

Każdy gruczoł ma warstwę wewnętrzną i zewnętrzną, które mają oddzielne funkcje:

  • obszar wewnętrzny (rdzeń) wytwarza hormon adrenaliny i
  • warstwa zewnętrzna (kora) produkuje hormony steroidowe oraz niewielkie ilości męskich i żeńskich hormonów płciowych, testosteronu i estrogenu.

W chorobie Addisona z reguły zniszczona jest kora obu nadnerczy. Zakłóca produkcję hormonów steroidowych, kortyzolu i aldosteronu.

Kortyzol

Kortyzol należy do grupy hormonów zwanych glukokortykoidami. Często nazywany jest hormonem stresu, ponieważ jest uwalniany w stresujących sytuacjach. Kortyzol pomaga radzić sobie w tej sytuacji, wywołując uczucie walki lub ucieczki. Posiada również kilka innych funkcji, w tym:

  • utrzymanie ciśnienia krwi i funkcji serca;
  • tłumienie układu odpornościowego;
  • utrzymywanie poziomu glukozy (cukru) we krwi;
  • regulacja metabolizmu (proces, który przekształca żywność w energię).

Aldosteron

Aldosteron należy do grupy hormonów zwanych mineralokortykoidami. Utrzymuje równowagę soli i wody w organizmie, pomagając nerkom w zatrzymywaniu sodu we krwi podczas usuwania potasu. Jeśli nerki nie mogą tego zrobić prawidłowo, objętość krwi spada. Jeśli wokół ciała będzie pompowanych mniej krwi, ciśnienie spadnie..

Kiedy kortyzol i aldosteron nie są produkowane w wystarczających ilościach, może to powodować objawy choroby Addisona.

Jak powszechna jest choroba Addisona?

Choroba Addisona jest rzadka. Na przykład jedno badanie wykazało, że dotyka około 14 na 100 000 osób..

Chorobę Addisona można zdiagnozować w prawie każdym wieku i dotyka ona w równym stopniu zarówno mężczyzn, jak i kobiety.

Objawy i oznaki

Początkowe objawy choroby Addisona, takie jak zmęczenie, brak energii i osłabienie mięśni, są podobne do wielu innych schorzeń, takich jak depresja, wirus grypy lub zespół chronicznego zmęczenia.

Początkowe objawy

Odwodnienie może być wczesnym objawem choroby Addisona. Jest to spowodowane brakiem w organizmie hormonu aldosteronu, który służy do regulacji równowagi soli i wody..

Inne początkowe objawy choroby Addisona obejmują:

  • zmęczenie (brak energii lub motywacji);
  • letarg (nienormalna senność lub zmęczenie);
  • słabe mięśnie;
  • zły nastrój (łagodna depresja) lub drażliwość;
  • brak apetytu i niezamierzona utrata wagi;
  • niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie);
  • zwiększone pragnienie;
  • apetyt na słone potrawy;
  • hipoglikemia (niski poziom cukru we krwi).

Postępujące objawy

Objawy choroby Addisona rozwijają się stopniowo w czasie. Jednak każdy dodatkowy stres dla organizmu, taki jak inna choroba lub wypadek, może nagle pogorszyć objawy choroby..

Objawy wymienione powyżej mogą się nasilać lub nasilać, a objawy takie jak:

  • niedociśnienie ortostatyczne lub ortostatyczne (niskie ciśnienie krwi podczas wstawania);
  • zawroty głowy i omdlenia (nagła, przemijająca utrata przytomności);
  • nudności (uczucie mdłości);
  • wymioty i biegunka;
  • ból brzucha, stawów lub pleców;
  • skurcze mięśni (gdy mięśnie nagle kurczą się na kilka sekund lub minut i nie można ich kontrolować);
  • chroniczne wyczerpanie, które może powodować depresję;
  • brązowawe przebarwienia skóry (przebarwienia), zwłaszcza w fałdach na dłoniach, bliznach lub punktach ucisku, takich jak stawy lub kolana (patrz zdjęcie powyżej);
  • u kobiet, obniżone libido (brak zainteresowania seksem).

Objawy, takie jak pocenie się i bardzo rzadko psychoza, występują, ale są niezwykłe. Niektóre kobiety mogą również mieć nieregularne miesiączki lub całkowicie je pomijać..

Kryzys Addisona

Jeśli choroba Addisona nie zostanie leczona, poziom kortyzolu i aldosteronu w organizmie będzie się stopniowo zmniejszał. Doprowadzi to do stopniowego pogarszania się objawów i ostatecznie doprowadzi do sytuacji znanej jako kryzys Addisona..

Kryzys Addisona ma miejsce, gdy objawy choroby Addisona pojawiają się bardzo szybko i bardzo źle. Stan może rozwinąć się, gdy powyższe objawy nasilą się.

Kryzys w Addison to nagły wypadek medyczny. Nieleczona może być śmiertelna. Jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, jest chory na chorobę Addisona i wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, wezwij pogotowie ratunkowe (numery: 103, 112).

Objawy kryzysu Addisona:

  • poważne odwodnienie;
  • ciężkie niedociśnienie;
  • wstrząs (gdy narządy i tkanki nie otrzymują wystarczającej ilości krwi);
  • silne wymioty i biegunka;
  • skrajne osłabienie mięśni;
  • bół głowy;
  • skrajna senność lub śpiączka;
  • śmierć.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Choroba Addisona występuje, gdy kora nadnerczy (zewnętrzna warstwa nadnerczy) jest uszkodzona. Najczęstszą tego przyczyną są choroby autoimmunologiczne..

Choroby autoimmunologiczne

Układ odpornościowy chroni organizm przed infekcjami i chorobami. Jeśli dana osoba zachoruje, układ odpornościowy zacznie wytwarzać przeciwciała (specjalny rodzaj białka do neutralizowania lub niszczenia organizmów chorobotwórczych i toksyn). Te przeciwciała zaatakują przyczynę choroby.

W przypadku choroby autoimmunologicznej układ odpornościowy zaczyna wytwarzać przeciwciała, które atakują jego własne tkanki i narządy (tj. Zdrowe komórki organizmu).

Te przeciwciała mogą powodować chorobę Addisona, jeśli zaczną niszczyć korę nadnerczy. Jeśli 90% kory nadnerczy zostanie zniszczone, nadnercza nie będą w stanie wyprodukować wystarczającej ilości hormonów steroidowych, kortyzolu i aldosteronu. Gdy tylko ich poziom zacznie spadać, zaczniesz odczuwać objawy choroby Addisona..

W krajach rozwiniętych choroby autoimmunologiczne są przyczyną około 80% wszystkich przypadków choroby Addisona. Choroba Addisona, spowodowana chorobami autoimmunologicznymi, jest czasami nazywana autoimmunologiczną chorobą Addisona.

Genetyka

Badania wykazały, że jeśli dana osoba ma określone geny (jednostki materiału genetycznego, które określają wiele cech organizmu), jest bardziej narażone na chorobę autoimmunologiczną. U wielu osób z autoimmunologiczną chorobą Addisona wykryto specyficzny allel (fragment kodujący DNA), który występuje również u osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi.

Nie jest jeszcze jasne, w jaki sposób ten gen przyczynia się do rozwoju choroby Addisona, ale wzmacnia on związek między chorobą Addisona a innymi chorobami autoimmunologicznymi. Dlatego jeśli masz chorobę autoimmunologiczną, ryzyko choroby Addisona jest w pewnym momencie wysokie..

Badania wykazały, że nawet połowa wszystkich osób z autoimmunologiczną chorobą Addisona będzie miała więcej niż jedną chorobę autoimmunologiczną. Niektóre z bardziej powszechnych chorób autoimmunologicznych, które są związane z chorobą Addisona, to:

  • bielactwo nabyte: przewlekła (długotrwała) choroba powodująca bladobiałe plamy na skórze
  • cukrzyca typu 1: przewlekła choroba spowodowana nadmiarem glukozy we krwi;
  • niedoczynność tarczycy, niewystarczająca aktywność tarczycy;
  • nadczynność tarczycy, nadczynność tarczycy.

Inne czynniki ryzyka

Gruźlica jest jedną z głównych przyczyn zgonów na świecie i nadal występuje w niektórych krajach rozwijających się. Gruźlica to infekcja bakteryjna, która atakuje głównie płuca, ale może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Gruźlica może spowodować chorobę Addisona, jeśli niszczy nadnercza.

Inne możliwe przyczyny choroby to:

  • infekcje: takie jak te związane z AIDS lub infekcje grzybicze, takie jak grzybica
  • krwotok: bardzo obfite krwawienie do nadnerczy;
  • rak: kiedy komórki rakowe z innych części ciała rozprzestrzeniły się do nadnerczy
  • amyloidoza: choroba, w której amyloid, białko wytwarzane przez komórki szpiku kostnego, gromadzi się w nadnerczach i uszkadza je
  • adrenalektomia: chirurgiczne usunięcie nadnerczy, na przykład podczas usuwania guza
  • defekt genetyczny w nadnerczach: w nich narządy nie rozwijają się prawidłowo lub nie mogą wytwarzać hormonów.

Diagnostyka

Podczas diagnozowania choroby Addisona lekarz może sprawdzić historię choroby i zapytać rodzinę, czy nie ma historii choroby autoimmunologicznej. Lekarz zapyta również o objawy i ich wpływ na codzienne czynności. Na przykład możesz mieć problemy z noszeniem ciężkich toreb na zakupy lub wchodzeniem po schodach.

Lekarz zbada skórę pod kątem oznak przebarwień (brązowawych przebarwień skóry). Będzie to szczególnie widoczne, gdy skóra jest pomarszczona na dłoni lub łokciu, a także na wszelkich bliznach. Jednak przebarwienia nie występują we wszystkich przypadkach choroby Addisona..

Ciśnienie krwi pacjenta zostanie zmierzone, aby upewnić się, że nie jest niskie. Można go zmierzyć, gdy osoba siedzi, i ponownie wkrótce po wstaniu. Ma to na celu sprawdzenie, czy występuje niedociśnienie ortostatyczne lub ortostatyczne (niskie ciśnienie krwi podczas zmiany pozycji).

Analiza kortyzolu

Jeśli Twój terapeuta podejrzewa, że ​​masz chorobę Addisona, może pobrać próbkę krwi wcześnie rano z żyły w ramieniu. Próbka zostanie przebadana na obecność hormonu kortyzolu. Niski poziom kortyzolu może wskazywać na chorobę Addisona.

Badania krwi

Wraz z niskim poziomem kortyzolu we krwi można również znaleźć:

  • niski poziom aldosteronu;
  • wysoki poziom hormonu adrenokortykotropowego (ACTH);
  • niskie poziomy sodu;
  • wysoki poziom potasu;
  • niski poziom glukozy.

Każde z powyższych może być oznaką choroby Addisona. Jeśli poziom kortyzolu jest niski lub objawy wyraźnie wskazują na chorobę Addisona, należy wykonać test stymulacji synacthen w celu potwierdzenia diagnozy.

Twój terapeuta może skierować Cię do oddziału endokrynologii (oddziału specjalizującego się w badaniach hormonalnych) w celu wykonania testu stymulacji synacthen. Szybkość skierowania zależy od stopnia nasilenia objawów..

Sinakten to syntetyczna (sztuczna) kopia hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). ACTH jest naturalnie wytwarzany przez przysadkę mózgową (organ wielkości grochu pod mózgiem) w celu stymulowania nadnerczy do uwalniania hormonów kortyzolu i aldosteronu. Po wstrzyknięciu synacthen nadnercza muszą reagować w taki sam sposób, jak na ACTH i uwalniać kortyzol do krwi.

Pobrana zostanie próbka krwi i przetestowana pod kątem poziomu kortyzolu. Sinakten zostanie następnie wstrzyknięty w ramię. Po 30 minutach zostanie pobrana kolejna próbka krwi do pomiaru kortyzolu.

Jeśli poziomy ACTH są wysokie, ale poziom kortyzolu był niski podczas testu synacthen z niskim poziomem aldosteronu, jest to zwykle potwierdzenie choroby Addisona..

Leczenie

Leczenie pierwotnej przyczyny

W większości przypadków podstawowe przyczyny choroby Addisona można leczyć, na przykład gruźlica jest leczona lekami przeciw gruźlicy przez co najmniej 6 miesięcy.

W razie potrzeby inne infekcje można leczyć antybiotykami lub lekami przeciwgrzybiczymi. Leczy się również choroby autoimmunologiczne, chociaż zwykle nie da się ich wyleczyć.

Leczenie choroby Addisona

W większości przypadków choroby Addisona leczenie będzie obejmowało terapię zastępczą kortykosteroidami (steroidami) przez całe życie. Kortykosteroidy zastępują kortyzol i aldosteron, których organizm już nie produkuje. Zazwyczaj przyjmuje się je w postaci tabletek (doustnie) raz lub dwa razy dziennie.

W celu zastąpienia kortyzolu stosuje się syntetyczne glukokortykoidy. Zwykle jest to hydrokortyzon. Inne możliwe leki to prednizon lub deksametazon, chociaż podaje się je rzadziej.

Aldosteron jest zastępowany doustnymi dawkami mineralokortykoidu zwanego fludrokortyzonem. Twój lekarz może również poprosić Cię o włączenie słonych potraw do codziennej diety, chociaż nie jest to konieczne, jeśli bierzesz wystarczającą ilość fludrokortyzonu.

Choroba Addisona nie powinna wpływać na jakość i długość życia. Dieta, ćwiczenia i codzienna rutyna mogą być kontynuowane jak zwykle. Podczas przyjmowania leków objawy choroby Addisona powinny całkowicie ustąpić..

Bransoletki medyczne

Zaleca się również noszenie bransoletki lub naszyjnika medycznego, aby poinformować ludzi, że masz chorobę Addisona.

Po poważnym wypadku, takim jak wypadek samochodowy, organizm wydziela kortyzol. Pomaga radzić sobie ze stresującymi sytuacjami i dodatkowym obciążeniem organizmu spowodowanym poważnym urazem. Ponieważ organizm nie może produkować kortyzolu, gdy jest chory, będziesz potrzebować zastrzyku hydrokortyzonu, aby go zastąpić i zapobiec kryzysowi Addisona.

Jeśli nosisz informacyjną bransoletkę medyczną, powie każdemu personelowi medycznemu, czego potrzebujesz do leczenia, stan i jakie leki są wymagane.

Bransoletki medyczne lub naszyjniki to biżuteria z wygrawerowanym stanem zdrowia, w tym przypadku chorobą Addisona, i numerem alarmowym.

Jeśli musisz pozostać w szpitalu, pracownicy służby zdrowia odpowiedzialni za leczenie powinni również mieć świadomość, że przez cały okres leczenia będziesz potrzebować leków zastępujących steroidy..

Dostosowanie leków

Czasami konieczne może być dostosowanie leków, aby złagodzić dodatkowy stres dla organizmu. Na przykład może być konieczne zwiększenie dawki leku, jeśli osoba cierpi na którykolwiek z następujących stanów:

  • choroba lub infekcja - szczególnie jeśli wysoka temperatura wynosi 37,5 ° C;
  • incydent;
  • potrzebuje operacji;
  • bierze udział w kilku forsownych ćwiczeniach.

Pomoże to organizmowi poradzić sobie z dodatkowym stresem. Lekarz prowadzący będzie monitorował dawkowanie i informował pacjenta o wszelkich zmianach. Z biegiem czasu, gdy osoba przyzwyczaja się do choroby i dowiaduje się, co może powodować jej objawy, może nauczyć się samodzielnie dostosowywać leki. Jednak zawsze należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym, jeśli nie masz pewności.

Pierwsza pomoc

Ty i Twój partner lub członek rodziny możecie zostać przeszkoleni w zakresie postępowania z zastrzykiem hydrokortyzonu w nagłych przypadkach. Może to być konieczne, jeśli jesteś w szoku po urazie lub jeśli wystąpią wymioty lub biegunka i nie możesz przyjmować leków doustnie. Może się to zdarzyć, jeśli jesteś w ciąży i masz poranne mdłości.

Twój lekarz porozmawia z Tobą o tym, kiedy może być potrzebny zastrzyk. Otrzymasz igły, strzykawki i hydrokortyzon oraz zostaniesz przeszkolony w ich stosowaniu.

W przypadku pilnej potrzeby podania hydrokortyzonu należy natychmiast skontaktować się z lekarzem..

Leczenie kryzysu Addisona

Kryzys nadnerczy lub kryzys Addisona będą wymagały pilnej pomocy medycznej. Zadzwoń pod numer 112, aby poprosić o karetkę, jeśli przeżywasz kryzys w Addison.

Dostaniesz dużo płynu przez żyłę w ramieniu w celu nawodnienia. Będzie zawierał mieszaninę soli i cukrów (sodu, glukozy i dekstrozy), aby zastąpić te, których brakuje organizmowi. W celu zastąpienia brakującego hormonu kortyzolu wstrzyknięty zostanie również hydrokortyzon.

Wszelkie podstawowe przyczyny kryzysu Addisona, takie jak infekcja, również będą leczone.

Komplikacje

Hipoglikemia

Hipoglikemia (niski poziom cukru we krwi) jest objawem choroby Addisona. Może prowadzić do utraty przytomności, zwłaszcza u dzieci. Kiedy jesteś nieprzytomny, mózg nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu, co może go uszkodzić..

Niski poziom kortyzolu

Jeśli u pacjenta nie zdiagnozowano jeszcze choroby Addisona, może nie zdawać sobie sprawy, że organizm ma niski poziom hormonu kortyzolu. Kortyzol pomaga organizmowi radzić sobie ze skutkami stresu, utrzymując ciśnienie krwi i pracę serca.

Jeśli poziom kortyzolu jest niski, a organizm jest poddawany stresowi, na przykład w wyniku operacji, poważnych urazów lub infekcji, organizm może nie być w stanie sobie z tym poradzić i nastąpi kryzys Addisona. Może się również zdarzyć, jeśli organizm traci zbyt dużo soli w wyniku krwawienia lub pocenia się..

Kryzys Addisona może być śmiertelny i wymaga pilnej pomocy lekarskiej.

Komplikacje związane z kryzysem Addisona

Przełom nadnerczy to nagły przypadek medyczny i wymaga natychmiastowego leczenia. Nieleczona może prowadzić do śpiączki i śmierci. Kryzys nadnerczy może spowodować:

  • zatrzymanie akcji serca: kiedy serce zatrzymuje się całkowicie;
  • udar, gdy dopływ krwi do mózgu zostaje przerwany;
  • wstrząs hipowolemiczny: spowodowany szybkim spadkiem objętości krwi krążącej w wyniku szybkiej utraty płynów i elektrolitów;
  • niedotlenienie: kiedy tkanki ciała nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu.

Jeśli jakikolwiek organ lub tkanka, w tym mózg, nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu, może to prowadzić do trwałej niepełnosprawności..

Prognoza

Jeśli choroba nie jest leczona, ilość hormonów steroidowych w organizmie będzie stopniowo spadać, a objawy choroby Addisona będą się stopniowo nasilać. Ostatecznie doprowadzi to do przełomu nadnerczowego (gdy objawy staną się bardzo poważne, a ciśnienie krwi spadnie do bardzo niskiego poziomu). Przełom nadnerczy może być śmiertelny, jeśli nie zostanie natychmiast leczony.

Po zdiagnozowaniu choroby Addisona można ją leczyć lekami w celu zastąpienia brakujących hormonów. Lek będzie potrzebny do końca życia..

Wraz z postępem leczenia, średnia długość życia osób z chorobą Addisona znacznie się poprawiła w ciągu ostatnich 50 lat i jest obecnie podobna do ogólnej populacji. Jednak osoby z chorobą Addisona mają wyższe niż przeciętne ryzyko rozwoju poważnych chorób, takich jak choroby serca i rak w późniejszym życiu..

Choroba Addisona

Choroba AddisonaICD-10E 27,1 27,1 -E 27,2 27,2ICD-9255,4 255,4OMIM103230 i 240200DiseasesDB222MedlinePlus000378eMedycynamed / 42SiatkaD000224

Choroba Addisona (przewlekła niewydolność kory nadnerczy lub hipokortycyzm, angielska choroba Addisona) jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, przede wszystkim kortyzolu. Ten stan patologiczny został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona w jego publikacji z 1855 roku zatytułowanej Constitutional and Local Consequences of Adrenal Cortex Disorders.

Zadowolony

  • 1 Klasyfikacja
  • 2 Etiologia
  • 3 Obraz kliniczny
  • 4 Kryzys Addisona
    • 4.1 Objawy kryzysu Addisona
  • 5 Występowanie
  • 6 Leczenie
  • 7 Dziedziczność
  • 8 Zobacz także
  • 9 Uwagi
  • 10 Bibliography
  • 11 Referencje
    • 11.1 Grupy wsparcia dla osób z chorobą Addisona

Klasyfikacja

Choroba Addisona może wynikać z:

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy, pierwotna gruczołowa (w której sama kora nadnerczy jest dotknięta lub słabo funkcjonująca) - agresja autoimmunologiczna, gruźlica, hipoplazja, guz lub przerzuty do nadnerczy, wady genetyczne w syntezie hormonów, zmniejszona wrażliwość nadnerczy na ACTH.

Wtórna niewydolność kory nadnerczy, podwzgórze-przysadka mózgowa - w której przedni płat przysadki mózgowej wytwarza niedostateczną ilość hormonu adrenokortykotropowego, aby odpowiednio stymulować korę nadnerczy. Guzy, niedokrwienie, urazy, napromienianie okolicy podwzgórze-przysadka

Postać jatrogenna - po długotrwałym stosowaniu egzogennych kortykosteroidów dochodzi do zaniku nadnerczy i zerwania połączenia podwzgórze-przysadka-nadnercza. Wraz z nagłym zaprzestaniem stosowania steroidów rozwija się zespół odstawienia.

Etiologia

Choroba Addisona może wystąpić z każdym uszkodzeniem kory nadnerczy lub przysadki mózgowej, prowadząc do zmniejszenia produkcji kortyzolu lub aldosteronu. Tak więc choroba Addisona może wystąpić z gruźliczym uszkodzeniem nadnerczy, uszkodzeniem kory nadnerczy przez środki chemiczne (na przykład chloditan), zniszczeniem zdrowej tkanki, guzami nadnerczy nie wytwarzającymi hormonów i tak dalej..

Obraz kliniczny

Choroba Addisona zwykle rozwija się powoli, przez kilka miesięcy lub lat, a jej objawy mogą pozostać niezauważone lub nie pojawić się, dopóki nie wystąpi stres lub choroba, co gwałtownie zwiększa zapotrzebowanie organizmu na glukokortykoidy.

Najczęstsze objawy choroby Addisona to:

  • Przewlekłe zmęczenie, które z czasem stopniowo się pogarsza;
  • Słabe mięśnie;
  • Utrata wagi i apetytu;
  • Nudności, wymioty, biegunka, ból brzucha;
  • Niskie ciśnienie krwi, które obniża się jeszcze bardziej w pozycji stojącej (niedociśnienie ortostatyczne);
  • Przebarwienia skóry w postaci plam w miejscach wystawionych na działanie słońca, znane jako melasma Addisona;
  • Dysforia, drażliwość, drażliwość, niezadowolenie ze wszystkiego;
  • Depresja;
  • Pragnienie słonych i kwaśnych potraw, a także ich kombinacji, pragnienie, picie dużej ilości płynów;
  • Hipoglikemia, niski poziom glukozy we krwi;
  • U kobiet miesiączki stają się nieregularne lub zanikają, u mężczyzn rozwija się impotencja;
  • Tetania (szczególnie po wypiciu mleka) z powodu nadmiaru fosforanów;
  • Parestezje i zaburzenia czucia w kończynach, czasami prowadzące do paraliżu, spowodowane nadmiarem potasu;
  • Zwiększona liczba eozynofili we krwi;
  • Za dużo moczu
  • Hipowolemia (zmniejszenie objętości krwi krążącej);
  • Odwodnienie (odwodnienie organizmu);
  • Drżenie (drżenie rąk, głowa);
  • Tachykardia (kołatanie serca);
  • Lęk, niepokój, wewnętrzne napięcie;
  • Dysfagia (zaburzenia połykania).

Kryzys Addisona

W niektórych przypadkach objawy choroby Addisona mogą pojawić się nieoczekiwanie szybko. Stan ostrej niewydolności kory nadnerczy nazywany jest „kryzysem addisona” i jest niezwykle niebezpieczny i zagrażający życiu pacjenta. Rozwój kryzysu Addisona jest najbardziej prawdopodobny w przypadku przedwczesnego rozpoznania choroby Addisona, u pacjentów, którzy nie otrzymali leczenia lub otrzymali nieodpowiednio małą, niewystarczającą dawkę kortykosteroidów lub w przypadku, gdy dawka glikokortykoidów nie została zwiększona w odpowiednim czasie z powodu choroby, stresu, operacji itp. Zatem każda ostra choroba, utrata krwi, uraz, operacja lub infekcja mogą zaostrzyć istniejącą niewydolność nadnerczy i doprowadzić do kryzysu Addisona..

U pacjentów wcześniej zdiagnozowanych i otrzymujących odpowiednie leczenie może dojść do przełomu addisona w wyniku nagłego przerwania leczenia kortykosteroidami lub gwałtownego zmniejszenia ich dawki lub wzrostu zapotrzebowania organizmu na glikokortykosteroidy (zabieg chirurgiczny, infekcja, stres, uraz, wstrząs).

Kryzys addisona może również wystąpić u pacjentów, którzy nie cierpią na chorobę Addisona, ale którzy otrzymywali lub otrzymywali w niedawnej przeszłości długotrwałe leczenie glikokortykoidami z powodu innych chorób (zapalnych, alergicznych, autoimmunologicznych itp.) Z gwałtownym zmniejszeniem dawki lub nagłym odstawieniem glikokortykoidów, a także ze zwiększeniem dawki zapotrzebowanie organizmu na glukokortykoidy. Powodem tego jest zahamowanie wydzielania ACTH i endogennych glikokortykoidów przez egzogenne glikokortykoidy, postępująca stopniowo zanik czynnościowy kory nadnerczy podczas długotrwałego leczenia glikokortykoidami, a także zmniejszenie wrażliwości receptorów tkankowych na glukokortykoidy (odczulanie) w trakcie terapii z suprafizjologicznymi dawkami glikokortykoidów, co prowadzi do uzależnienia pacjenta od dawki egzogennej. („Uzależnienie od steroidów”).

Objawy kryzysu Addisona

  • Nagły silny ból nóg, dolnej części pleców lub brzucha;
  • Silne wymioty, biegunka, prowadzące do odwodnienia i wstrząsu;
  • gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
  • utrata przytomności;
  • Ostra psychoza lub splątanie, majaczenie;
  • gwałtowny spadek poziomu glukozy we krwi;
  • Hiponatremia, hiperkaliemia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia;
  • Brązowa płytka nazębna na języku i zębach spowodowana hemolizą i niedoborem żelaza.

Rozpowszechnienie

Częstość występowania choroby Addisona w populacji ludzkiej szacuje się na około 1 na 100 000 populacji. [1] Według innych źródeł, częstość występowania choroby Addisona na 1 milion mieszkańców wynosi 40-60 przypadków w USA, 39 przypadków w Wielkiej Brytanii i 60 przypadków w Danii [2]

Określenie dokładnej liczby pacjentów z niedoczynnością kory nadnerczy jest w najlepszym przypadku problematyczne, ponieważ wielu pacjentów ze stosunkowo niewielkim nasileniem objawów nigdy nie udaje się do lekarza i pozostaje nierozpoznanych. [3]

Choroba Addisona może rozwinąć się u osób dowolnej płci, pochodzenia i wieku. Jednak początek choroby występuje najczęściej u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat. Według niektórych badań kobiety są nieco bardziej narażone na rozwój choroby Addisona niż mężczyźni, au kobiet jest ona zwykle cięższa. Badania nie wykazały żadnego związku między pochodzeniem etnicznym a występowaniem choroby Addisona. [2]

Leczenie

Hormonalna terapia zastępcza jest przepisywana w leczeniu choroby Addisona. W przypadku braku kortyzolu przepisywany jest hydrokortyzon; z niską zawartością mineralnego kortykosteroidu aldosteronu - tabletek octanu fludrokortyzonu (Florinef, Kortineff). Podczas przyjmowania fludrokortyzonu może być konieczne zmniejszenie spożycia soli. Zwykle pacjenci z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy nie muszą przyjmować mineralnych kortykosteroidów, ponieważ zachowana jest ta funkcja nadnerczy. Dawka leku dobierana jest indywidualnie dla każdego pacjenta i wynosi zwykle 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).

Podczas kryzysu Addisona następuje spadek ciśnienia krwi i poziomu glukozy we krwi, a także wzrost potasu, co może zagrażać życiu pacjenta. Hydrokortyzon, sól fizjologiczna (0,9% NaCl) i dekstroza (cukier) są zwykle podawane dożylnie w przypadku kryzysu Addisona. Zwykle powoduje to radykalną poprawę. Gdy pacjent jest w stanie pić i przyjmować leki doustnie, zmniejsza się ilość hydrokortyzonu, zachowując jedynie dawkę podtrzymującą. W przypadku braku aldosteronu zaleca się leczenie podtrzymujące octanem fludrokortyzonu.

Dziedziczność

Istnieje kilka różnych przyczyn, które mogą prowadzić do rozwoju choroby Addisona, a niektóre z nich mają składnik dziedziczny. Najczęstszą przyczyną choroby Addisona w Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej jest autoimmunologiczne zniszczenie kory nadnerczy. Tendencja do rozwijania tej autoimmunologicznej agresji wobec tkanek własnych nadnerczy jest najprawdopodobniej dziedziczona jako złożona wada genetyczna. Oznacza to, że do rozwoju takiego stanu potrzebna jest „orkiestra” kilku różnych genów, współdziałających z jeszcze niezidentyfikowanymi czynnikami środowiskowymi..

Top