Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Rak
Serotonina. Jak działa „hormon szczęścia”?
2 Krtań
Sibutramina lek na odchudzanie
3 Testy
Jaka powinna być stopa progesteronu u kobiet?
4 Rak
Jak leczyć zapalenie strun głosowych
5 Krtań
Tyroksyna w czasie ciąży
Image
Główny // Jod

Niedoczynność i inne zaburzenia przysadki mózgowej (E23)


Obejmuje: wymienione stany spowodowane chorobami przysadki mózgowej i podwzgórza

Nie obejmuje 1: niedoczynność przysadki po zabiegach medycznych (E89.3)

Zespół płodnych eunuchoidów

Idiopatyczny niedobór hormonu wzrostu

Pojedyncza awaria:

  • gonadotropina
  • hormon wzrostu
  • inne hormony przysadki

Karłowatość Lorraine-Levy [karłowatość]

Martwica przysadki (poporodowa)

Przysadka mózgowa:

  • kacheksja
  • Awaria NOS
  • niski wzrost [karłowatość]

Jeśli konieczna jest identyfikacja produktu leczniczego, należy zastosować dodatkowy kod przyczyn zewnętrznych (klasa XX).

Nie obejmuje: moczówki prostej nefrogennej (N25.1)

Wyłączony:

  • Zespół Pradera-Williego (Q87.1)
  • Zespół Russell-Silver (Q87.1)

Szukaj w MKB-10

Indeksy ICD-10

Zewnętrzne przyczyny urazów - terminy w tej sekcji nie są diagnozami lekarskimi, ale opisami okoliczności, w których zdarzenie miało miejsce (Klasa XX. Zewnętrzne przyczyny zachorowalności i śmiertelności. Kody kolumn V01-Y98).

Leki i chemikalia - Tabela leków i chemikaliów, które spowodowały zatrucie lub inne niepożądane reakcje.

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako jeden dokument normatywny uwzględniający częstość występowania, przyczyny odwołań ludności do placówek medycznych wszystkich oddziałów oraz przyczyny zgonów..

ICD-10 został wprowadzony do praktyki medycznej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku nr 170

Nowa rewizja (ICD-11) jest planowana przez WHO w 2022 roku.

Skróty i symbole w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, wersja 10

NOS - brak dodatkowych wyjaśnień.

NCDR - niesklasyfikowane (e) gdzie indziej.

† - kod choroby podstawowej. Główny kod w systemie podwójnego kodowania zawiera informacje o głównej chorobie uogólnionej.

* - opcjonalny kod. Dodatkowy kod w systemie podwójnego kodowania zawiera informacje o przejściu głównej choroby uogólnionej w oddzielnym narządzie lub obszarze ciała.

Gruczolak przysadki - opis, objawy (oznaki), rozpoznanie, leczenie.

  • Opis
  • Objawy (znaki)
  • Diagnostyka
  • Leczenie

Krótki opis

Gruczolaki przysadki - grupa nowotworów wywodzących się z gruczolaka przysadki.

Kod międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

  • C75.1 Przysadka mózgowa
  • D35.2 Przysadka mózgowa

Epidemiologia. Gruczolaki przysadki stanowią do 10% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych. Najczęściej pojawiają się w wieku 30-40 lat, równie często u mężczyzn, jak iu kobiet. U chorych z zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I częstość występowania gruczolaków przysadki jest większa niż w populacji ogólnej. Zarejestrowano odziedziczone formy gruczolaków wydzielających ACTH: • 139360, gen GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (białko G., za - stymulujący polipeptyd 1), gen GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.

Klasyfikacja guzów uwzględnia wielkość, lokalizację anatomiczną, funkcje endokrynologiczne guza, cechy barwienia podczas badania mikroskopowego, dane z mikroskopii elektronowej itp..

• Według wielkości guza •• Mikrogruczolaki (maksymalny wymiar mniejszy niż 1 cm) •• Makrogruczolaki.

• W odniesieniu do siodła tureckiego i struktur otaczających (w przypadku makrogruczolaków): endosellar, endosupraretrosellar, endosupraretrosellar, itp..

• Według funkcji endokrynologicznych •• Hormonalnie - nieaktywne •• Hormonalnie - aktywne ••• Prolactinoma (produkuje prolaktynę, objawia się mlekotokiem i brakiem miesiączki) ••• Kortykotropinoma (wytwarza hormon adrenokortykotropowy [ACTH], objawia się jako hiperkortykotropowy [choroba Cushinga]) (STH, u dorosłych objawia się akromegalią, w okresie przedpokwitaniowym - gigantyzm [niezwykle rzadki]) ••• Thyrotropinoma (niezwykle rzadki guz, wydzielający hormon tyreotropowy [TSH], objawia się nadczynnością tarczycy) ••• Gonadotropinoma (wytwarza hormon luteinizujący [LH] i lub hormon folikulotropowy [FSH], zwykle nie powoduje klinicznego zespołu hormonalnego)

• Według danych mikroskopii świetlnej: •• Chromofobia (najczęściej, wcześniej sądzono, że jest to gruczolak nieaktywny hormonalnie, ale teraz ustalono, że może być również reprezentowany przez gonadotropinoma i tyreotropinoma) •• Kwasochłonny (eozynofilowy): prolactinoma, tyreotropinoma, somatotropinoma •• Bazofilny: gonadotropinoma, corticotropinoma.

Objawy (znaki)

Obraz kliniczny zależy od funkcji endokrynologicznej guza. W przypadku guzów czynnych hormonalnie głównymi objawami klinicznymi są określone zaburzenia endokrynologiczne (patrz Klasyfikacja). W przypadku guzów nieaktywnych hormonalnie pacjenci najczęściej skarżą się na zaburzenia widzenia (najczęściej zwężenie pól i pogorszenie ostrości wzroku) oraz bóle głowy, które są spowodowane efektem masowym wywołanym przez guz. Rzadki objaw makrogruczolaka - tzw. „Udar przysadki” (rozwija się u około 3% pacjentów): ostry napad bólu głowy, oftalmoplegia, ostre zwężenie pól i spadek ostrości wzroku, niedoczynność przysadki, z zajęciem podwzgórza - zaburzenia świadomości. Badanie MRI / TK ujawnia oznaki krwotoku do guza, deformację dna i przednich odcinków trzeciej komory, czasami okluzyjne wodogłowie.

Diagnostyka

Diagnostyka: dokładne badanie endokrynologiczne i okulistyczne oraz neuroobrazowanie. MRI jest główną metodą diagnostyczną, pozwala na wykrycie mikrogruczolaków o wielkości poniżej 5 mm, ale nawet biorąc to pod uwagę, około 25–45% pacjentów z chorobą Cushinga nie może uwidocznić mikrogruczolaków. TK stosuje się tylko w sytuacjach nagłych, gdy niemożliwe jest wykonanie MRI w celu wykluczenia ciężkich powikłań (udar przysadki, okluzyjny wodogłowie).

Leczenie

LECZENIE

Terapia lekowa - agoniści dopaminy (bromokryptyna, kabergolina); analogi somatostatyny (oktreotyd), antagoniści serotoniny, inhibitory produkcji kortyzolu.

Leczenie chirurgiczne: opcje usuwania guza przezklinowego (obecnie najczęściej stosowane) i przezczaszkowego (w przypadku olbrzymich gruczolaków nadsiodłowych). Radioterapia jest leczeniem uzupełniającym. Należy zauważyć, że dla każdego rodzaju guza istnieje określona, ​​najbardziej optymalna taktyka leczenia. Poniżej przedstawiono orientacyjny algorytm wyboru metody leczenia w zależności od typu guza. Należy pamiętać, że większość pacjentów powinna być obserwowana i leczona w specjalistycznych ośrodkach medycznych pod nadzorem zarówno endokrynologa, jak i neurochirurga..

Taktyka postępowania • Prolaktynoma •• Stężenie prolaktyny powyżej 500 ng / ml - wskazana jest terapia lekowa •• Stężenie prolaktyny poniżej 500 ng / ml - wskazane leczenie chirurgiczne •• Stężenie prolaktyny przekracza 500 ng / ml, ale guz nie reaguje lub nie reaguje dostatecznie na terapię - wskazana jest operacja, a następnie kontynuacja farmakoterapii • Somatotropinoma •• Przy bezobjawowym przebiegu u pacjenta w podeszłym wieku wskazana jest farmakoterapia (bromokryptyna, oktreotyd) •• We wszystkich innych przypadkach, przy braku przeciwwskazań do leczenia operacyjnego, wskazany jest zabieg operacyjny •• Przy dużym stężeniu po operacji STH, nawrót guza lub po radioterapii kontynuuje terapię lekową • Corticotropinoma •• Metoda z wyboru dla wszystkich „kandydatów” do leczenia operacyjnego - przezklinowe usunięcie mikrogruczolaka. Wyleczenie obserwuje się u 85% pacjentów •• Jeśli istnieją przeciwwskazania do zabiegu operacyjnego, farmakoterapii i / lub radioterapii (w tym radiochirurgii jest możliwa) • Gruczolaki nieaktywne hormonalnie (zwykle makrogruczolaki) •• Metoda z wyboru dla wszystkich „kandydatów” do leczenia chirurgicznego - usunięcie guza •• Radioterapia jest wykonywana w przypadku obecności niedostępnych pozostałości guza lub nieoperacyjnego nawrotu.

Rokowanie w dużej mierze zależy od wielkości guza (możliwość jego radykalnego usunięcia) i jego funkcji endokrynologicznej. Zwykle ocenia się zarówno wyniki chirurgiczne / okulistyczne, jak i „powrót do zdrowia endokrynologicznego”. Jeśli w pierwszym przypadku śmiertelność i wyraźny deficyt neurologiczny w nowoczesnych seriach nie przekraczają 1–2%, to wyniki endokrynologiczne są znacznie skromniejsze. W przypadku makroprolaktynoma i somatotropinoma „wyleczenie endokrynologiczne” obserwuje się w 20–25% przypadków, w przypadku mikrokortykotropinoma - w 85% (ale znacznie rzadziej w przypadku guzów większych niż 1 cm). Uważa się, że makrogruczolaka z rozsiewem nadsiodłowym większym niż 2 cm nie da się radykalnie usunąć, dlatego przy takich guzach w ciągu następnych 5 lat nawrót występuje w około 12% przypadków..

ICD-10 • C75.1 Nowotwór złośliwy przysadki mózgowej • D35.2 Łagodny nowotwór przysadki mózgowej

Łagodny nowotwór przysadki

Nagłówek ICD-10: D35.2

Zadowolony

  • 1 Definicja i kontekst (w tym epidemiologia)
  • 2 Etiologia i patogeneza
  • 3 Objawy kliniczne
  • 4 Łagodny nowotwór przysadki mózgowej: Diagnoza
  • 5 Diagnostyka różnicowa
  • 6 Łagodny nowotwór przysadki: leczenie
  • 7 Zapobieganie
  • 8 Inne
  • 9 Źródła (linki)
  • 10 Dalsze czytanie (zalecane)
  • 11 składników aktywnych

Definicja i tło (w tym epidemiologia) [edytuj]

i. Guzy śródczaszkowe stanowią około 10% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Najczęstsze (w 80% przypadków) to guzy łagodne - gruczolaki. Pierwszą klasyfikację gruczolaków oparto na danych histologicznych (barwienie hematoksyliną i eozyną). Teraz ta klasyfikacja została porzucona, ponieważ nie dostarcza żadnych informacji o tym, które hormony są syntetyzowane i wydzielane przez komórki nowotworowe. Opracowywana jest nowa nomenklatura guzów przysadki, oparta na danych z immunocytochemii, mikroskopii elektronowej, molekularnych badań genetycznych oraz badań in vitro. Niemniej jednak niektóre gruczolaki nieaktywne hormonalnie nadal nazywane są chromofobami..

b. Prolactinoma to najczęstsze nowotwory przysadki. Gruczolaki nieaktywne hormonalnie występują nieco rzadziej (patrz Tabela 6.4).

w. Gruczolaki chromofobowe często wydzielają prolaktynę, STH, TSH lub LH i FSH. Wiele guzów, które rozwijają się bezobjawowo (bez oznak nadmiernego wydzielania jakiegokolwiek hormonu gruczołowego przysadki) w rzeczywistości zawiera lub wydziela niewielkie ilości hormonów gonadotropowych lub ich podjednostek alfa i beta.

Etiologia i patogeneza [edytuj]

Objawy kliniczne [edytuj]

Zarówno guzy hormonalnie czynne, jak i nieaktywne hormonalnie, w zależności od lokalizacji, mogą objawiać się objawami charakterystycznymi dla tworzenia wolumetrycznego mózgu: bóle głowy, zaburzenia widzenia (zwykle niedowidzenie dwuskroniowe spowodowane uciskiem skrzyżowania nerwu wzrokowego), porażenie mięśni okoruchowych, wodogłowie, skurcze i wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego z nosa. Objawy te są częstsze w dużych guzach wewnątrzsiodłowych (makrogruczolaki, średnica> 1 cm) i guzach zewnątrzkomórkowych niż w małych guzach wewnątrzkomórkowych (mikrogruczolaki, średnica Łagodny nowotwór przysadki: Diagnoza [edytuj]

1. CT i MRI są metodami z wyboru do wykrywania i określania wielkości gruczolaków. Obie metody są z równą skutecznością stosowane w diagnostyce mikrogruczolaków. MRI jest preferowane do wyjaśnienia związku guza z skrzyżowaniem nerwu wzrokowego i przylegającymi strukturami mózgu i czaszki. Uwaga: nawet jeśli tomogram jest prawidłowy, nie można wykluczyć mikrogruczolaka.

2. Metody inwazyjne - pneumoencefalografia i angiografia tętnic szyjnych - są ostatnio rzadko stosowane..

Diagnostyka różnicowa [edytuj]

Łagodny nowotwór przysadki: leczenie [edytuj]

1. Celem leczenia jest normalizacja poziomu hormonów gruczołowej przysadki (jeśli guz jest hormonalnie czynny) oraz likwidacja masy wewnątrzczaszkowej. U większości pacjentów w podeszłym wieku i pacjentów w terminalnym stadium choroby przedstawiono jedynie obserwację i terapię zastępczą hormonami gruczołów docelowych (jeśli guz spowodował niedoczynność przysadki lub moczówkę prostą). Wskazania i przeciwwskazania do stosowania różnych metod leczenia zestawiono w tabeli. 6.5.

2. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku poważnych powikłań (np. W przypadku zaburzeń pola widzenia) lub w razie konieczności natychmiastowej eliminacji nadmiernego wydzielania hormonów. Pacjent jest ostrzegany, że operacja może uszkodzić sąsiednie struktury mózgu i że czasami po operacji rozwija się niedoczynność przysadki..

3. Radioterapia. Massachusetts General Hospital w Bostonie wykorzystuje wysokoenergetyczne fotony (źródło 60 Co lub akcelerator liniowy) i ciężkie cząstki - protony, a University of Berkeley (Kalifornia) wykorzystuje cząstki alfa. Efekt promieniowania jest wolniejszy niż efekt operacji. Pierwsze oznaki poprawy pojawiają się po 6-24 miesiącach; w ciągu następnych 2-5 lat stan pacjenta ulega stopniowej poprawie. Po 10-20 latach u 50% narażonych pacjentów rozwija się niedoczynność przysadki.

4. Leczenie farmakologiczne. W leczeniu prolaktyny w ostatnim czasie coraz częściej stosuje się stymulanty receptorów dopaminy, bromokryptynę i lizuryd. Są przepisywane samodzielnie lub w połączeniu z innymi metodami leczenia (patrz rozdział 6, punkt V. B). Leki te zmniejszają poziom prolaktyny w surowicy iw wielu przypadkach powodują szybką regresję prolaktyny. Przy pomocy bromokryptyny czasami można osiągnąć regresję guzów nieaktywnych hormonalnie i wydzielających STH. Bromokryptyna hamuje wydzielanie GH u niektórych pacjentów z akromegalią. Syntetyczny analog somatostatyny - oktreotyd - jest z powodzeniem stosowany do hamowania wydzielania STH i TSH u pacjentów z gruczolakami; oktreotyd często powoduje częściową regresję guzów. W leczeniu guzów wydzielających LH lub FSH z komórek gonadotropowych podejmuje się próby zastosowania syntetycznych analogów gonadoliberyny. Leki te hamują wydzielanie LH i FSH w prawidłowych komórkach gonadotropowych. Mechanizm działania analogów gonadoliberyny szczegółowo opisano w rozdz. 50 poz. IV.D.2.a. Wyniki leczenia analogami GnRH budzą kontrowersje: w niektórych przypadkach leki te hamują, aw innych zwiększają wydzielanie LH i FSH przez komórki nowotworowe..

5. Badanie przedoperacyjne. Przed operacją podwzgórza lub przysadki nie zaleca się wykonywania testów stymulacyjnych męczących pacjenta. Konieczne jest określenie wolnego T4 lub obliczone wolne T4 (ponieważ ciężka nieleczona niedoczynność tarczycy zwiększa ryzyko powikłań znieczulenia ogólnego) oraz poziomy IGF-I i prolaktyny (w celu wykrycia utajonego nadmiernego wydzielania STH i prolaktyny). Rezerwa ACTH w okresie przedoperacyjnym zwykle nie jest oceniana i ogranicza się do wyznaczenia dodatkowych ilości glikokortykosteroidów, zwłaszcza podczas zabiegów diagnostycznych, którym towarzyszy stres.

6. Badanie pooperacyjne. Po operacji, radioterapii lub kuracji farmakologicznej ocenia się potrzebę stosowania hormonalnej terapii zastępczej. Do tego zawartość testosteronu (u mężczyzn) i wolnej T4 i zbadać stan układu podwzgórze-przysadka-nadnercza za pomocą testu hipoglikemicznego z insuliną lub testów z metiraponem. Regularne miesiączki u kobiet w wieku rozrodczym zwykle wskazują na normalne wydzielanie estrogenu; szczegółowe badanie jest wskazane tylko dla kobiet cierpiących na niepłodność. Dzieci otrzymują testy stymulacyjne, aby ocenić wydzielanie hormonu wzrostu (patrz Tabela 9.1 i Tabela 9.2). U wszystkich pacjentów należy określić podstawowy poziom prolaktyny (w celu wykrycia nawrotu prolactinoma).

Zapobieganie [edytuj]

Obserwacja lekarska. W pierwszym roku pacjenci obserwowani są co 3-4 miesiące, następnie co 6-12 miesięcy. Każdorazowo zwraca się szczególną uwagę na dolegliwości i objawy niedoboru lub nadmiaru hormonów. Testosteron (u mężczyzn) i wolna T4 ustalane co 1-2 lata; Rezerwa ACTH - co 2-3 lata. 6 miesięcy po rozpoczęciu leczenia wykonuje się CT lub MRI (w celu wykrycia zmian morfologicznych); następnie powtarzaj badanie co 1-3 lata.

Inne [edytuj]

Prolactinoma

Obraz kliniczny

Gruczolaki wydzielające prolaktynę (prolactinoma) są najczęściej występującymi guzami przysadki hormonalnie aktywnymi. U kobiet hiperprolaktynemia zwykle prowadzi do braku miesiączki i możliwy jest również mlekotok. Czasami utrzymuje się nieregularna miesiączka, ale cykl miesiączkowy jest albo bezowulacyjny, albo ze skróconą fazą lutealną. U mężczyzn zmniejsza się popęd płciowy i potencja lub pojawiają się oznaki masy wewnątrzczaszkowej. Mlekotok występuje rzadko (ponieważ komórki groniaste gruczołów mlecznych u mężczyzn nie reagują na prolaktynę). Główną przyczyną hipogonadyzmu u pacjentów obu płci jest zahamowanie wydzielania GnRH przez nadmiar prolaktyny, aw konsekwencji zmniejszenie wydzielania LH i FSH. Niektóre kobiety mają hirsutyzm i podwyższony poziom androgenów, ale stymulujący wpływ prolaktyny na produkcję androgenów w nadnerczach nie został jeszcze udowodniony.

Diagnostyka

1. Etiologia. Hiperprolaktynemia może być spowodowana nie tylko guzem przysadki, ale także wieloma innymi przyczynami (patrz Tabela 6.6). Aby wykluczyć niedoczynność tarczycy, ciążę i niewydolność nerek, wystarczy badanie i proste testy laboratoryjne. Szczególną uwagę zwraca się na historię medyczną. Uważa się, że doustne środki antykoncepcyjne nie zwiększają ryzyka tworzenia się i wzrostu prolaktyny.

2. TK i MR są wykonywane w diagnostyce różnicowej hiperprolaktynemii wywołanej guzami przysadki lub podwzgórza oraz hiperprolaktynemii z powodu zaburzeń czynnościowych układu podwzgórzowo-przysadkowego. CT i MRI mogą wykryć masy wewnątrzsiodłowe lub pozasiodłowe.

3. Diagnostyka laboratoryjna. Zaleca się trzykrotne oznaczanie stężenia prolaktyny w surowicy w różne dni, aby wykluczyć sporadyczne lub związane ze stresem wahania poziomu hormonów. Stężenie prolaktyny> 200 ng / ml prawie zawsze wskazuje na obecność prolactinoma (normalny poziom prolaktyny u mężczyzn to 4. Testy stymulacyjne. Ponieważ test z zahamowaniem wydzielania prolaktyny, który pozwoliłby odróżnić hiperprolaktynemię nowotworową od hiperprolaktynemii nienowotworowej, nie został jeszcze opracowany, stosuje się różne testy stymulacyjne. Najbardziej wiarygodnym testem jest tyroliberyna (patrz Tabela 6.2) U zdrowych osób dożylne podanie protireliny powoduje szybki (po 15-30 minutach) wzrost wydzielania prolaktyny, przy czym maksymalny poziom hormonu jest co najmniej dwukrotnie większy od podstawowego. u pacjentów z nowotworami wydzielanie prolaktyny albo wcale nie wzrasta, albo wzrasta nieznacznie: stężenie hormonu rzadko jest większe niż dwukrotnie. U pacjentów z hiperprolaktynemią nienowotworową reakcja na tyrolaktynę jest zbliżona do normy: poziom prolaktyny wzrasta (zwykle, ale nie zawsze) nie mniej niż dwa razy.

1. Leczenie farmakologiczne stymulantami receptora dopaminy jest metodą z wyboru u większości chorych na prolactinoma. Pochodne sporyszu (bromokryptyna, lizuryd i pergolid) niezawodnie hamują wydzielanie prolaktyny, eliminują mlekotok i przywracają funkcję gonad u większości pacjentów z hiperprolaktynemią o dowolnej etiologii. Ponadto bromokryptyna i podobne leki powodują regresję z prolactinoma u 60-80% pacjentów (chociaż zwykle guzy nie znikają całkowicie). W ten sposób leczenie farmakologiczne pozwala uniknąć operacji lub utrudnia operację (z powodu regresji dużych guzów).

2. Metody radykalne. Ostatnio nie ma zwyczaju rozpoczynać leczenia od operacji lub radioterapii. Efekt promieniowania rozwija się stopniowo i objawia się w pełni dopiero po kilku latach, dlatego radioterapia nie jest przepisywana młodym kobietom, które chcą zajść w ciążę (to właśnie te kobiety przeważają wśród pacjentów z prolactinoma). W przypadku mikroprolaktynoma najczęściej wykonuje się wybiórczą adenomektomię przezklinową, ale u 20-50% pacjentów w ciągu 5 lat po zabiegu guz powraca i dochodzi do wznowienia hiperprolaktynemii. W przypadku makroprolaktynoma, nawet krótkotrwała początkowa poprawa po operacji występuje tylko u 10-30% pacjentów.

3. Bromokryptyna a ciąża. Jak dotąd nie ma dowodów na to, że stosowanie bromokryptyny przed ciążą lub w czasie ciąży zwiększa częstość występowania poronień samoistnych, porodu martwego płodu i wad rozwojowych płodu. Jeśli ciąża zostanie ustalona, ​​bromokryptynę zwykle odstawia się, aby prolactinoma może wznowić wzrost. Pomimo tego, że nadmiar estrogenów w czasie ciąży powoduje hiperplazję komórek laktotropowych gruczolaka przysadki, rzadko obserwuje się klinicznie istotny wzrost wzrostu mikroprolaktyny (u 3-5% pacjentek). U kobiet w ciąży z makroprolaktynoma ryzyko powikłań jest nieco większe. Jeśli w czasie ciąży dochodzi do znacznego wzrostu guza, któremu towarzyszą bóle głowy i zaburzenia widzenia, uciekają się do wczesnego porodu lub wznawiają przyjmowanie bromokryptyny.

Dlatego kobiety z mikrogruczolakami mogą w razie potrzeby zajść w ciążę, ale powinny mieć świadomość, że istnieje ryzyko (choć niewielkie) przyspieszenia wzrostu guza w czasie ciąży. W przypadku mikrogruczolaków nie zaleca się profilaktycznego napromieniania przysadki mózgowej przed poczęciem; w przypadku dużych guzów może być bezużyteczny. Radioterapia nie wpływa na skuteczność leczenia bromokryptyną.

4. Leczenie bromokryptyną zwykle rozpoczyna się od małych dawek: 1,25-2,5 mg / dobę doustnie, przed snem, podczas posiłków (aby zapobiec nudnościom i hipotonii ortostatycznej). Dawkę zwiększa się o 1,25 lub 2,5 mg co 3-4 dni, aż do osiągnięcia pożądanej dawki dobowej (zwykle 5-10 mg, 2-3 dawki z posiłkami). Niektórzy pacjenci wymagają jeszcze większych dawek. Co 2-3 lata przerywa się przyjmowanie bromokryptyny i ocenia potrzebę kontynuacji leczenia. U niewielkiej liczby pacjentów hiperprolaktynemia ustępuje po kilku latach od rozpoczęcia leczenia..

W przypadku kobiet, które nie chcą mieć dzieci, oraz dla mężczyzn, leczeniem z wyboru może być radioterapia lub operacja (patrz Tabela 6.5). Zmniejszony popęd seksualny i impotencja u mężczyzn spowodowane hiperprolaktynemią nie zawsze można leczyć testosteronem. W celu normalizacji poziomu prolaktyny mogą być potrzebne leki lub inne metody. Obserwację ambulatoryjną przeprowadza się w taki sam sposób jak w akromegalii (patrz rozdz. 6, p. IV.D.3).


Gruczolak wydzielający TSH

Gruczolaki przysadki wydzielające TSH są rzadkie; stanowią mniej niż 1% wszystkich guzów przysadki. W typowych przypadkach tyreotoksykoza rozwija się na tle normalnych lub podwyższonych poziomów TSH. Test stymulacji z tyroliberyną nie daje informacji: poziom TSH zwykle pozostaje prawie niezmieniony po podaniu protireliny. Zawartość podjednostek alfa TSH, LH i FSH w surowicy jest zwiększona i praktycznie nie zmienia się w odpowiedzi na tyroliberynę. Około jedna trzecia guzów wydzielających TSH wytwarza również inne hormony, najczęściej STH lub prolaktynę. Preferowanym leczeniem jest resekcja guza lub radioterapia. Oktreotyd jest czasami skuteczny i, w bardzo rzadkich przypadkach, bromokryptyna.


Nowotwory wydzielające hormony gonadotropowe

Stwierdzono, że około 25% hormonalnie nieaktywnych guzów przysadki (bez objawów nadmiernego wydzielania hormonów przysadki mózgowej) faktycznie syntetyzuje i wydziela LH, FSH lub ich podjednostki alfa lub beta. W momencie wykrycia takimi guzami są zwykle duże makrogruczolaki. Objawiają się bólami głowy, zaburzeniami widzenia, a czasem niedoczynnością przysadki. Niektórzy mężczyźni z guzami wydzielającymi FSH mają powiększone jądra. Stężenia LH i FSH w surowicy są na ogół prawidłowe, ale mogą być podwyższone. Poziom LH u pacjentów z guzami wydzielającymi LH może wzrosnąć podczas badania z tyroliberyną, co nie ma miejsca u osób zdrowych. Główną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny i często wymagana jest dodatkowa radioterapia. Istnieją pojedyncze przypadki, gdy nadmierne wydzielanie LH i FSH zostało zahamowane za pomocą antagonistów gonadoliberyny. To nowa klasa leków, które blokują receptory gonadoliberyny w komórkach gonadotropowych. Obecnie trwają badania kliniczne tych leków..


Hiperplazja przysadki mózgowej

U pacjentów z pierwotną niewydolnością obwodowych gruczołów dokrewnych (tarczycy, gonad) bez leczenia dochodzi do nadmiernego wydzielania odpowiednich hormonów gruczołowo-przysadkowych (TSH, LH, FSH). Ciągłemu nadmiernemu wydzielaniu tych hormonów w niektórych przypadkach towarzyszy przerost przysadki i powiększenie siodła tureckiego w TK i MRI. Dlatego w przypadku podejrzenia guza przysadki należy wykluczyć przerost przysadki przed przepisaniem specjalnych procedur diagnostycznych i terapeutycznych. Terapia zastępcza hormonami obwodowych gruczołów dokrewnych (lewotyroksyna lub hormony płciowe) szybko zmniejsza poziom hormonów gruczołowej przysadki; po kilku latach normalizuje się również rozmiar siodła tureckiego.


Syndrom pustego siodła tureckiego

Patogeneza. Jeśli przysadka mózgowa nie wypełnia tureckiego siodła, wypukłość opon wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym wnika w pozostałą przestrzeń i staje się niejako kontynuacją przestrzeni podpajęczynówkowej. To naruszenie nazywa się pustym tureckim siodłem. Rozmiar samego siodła tureckiego z tym zespołem jest często zwiększany. Istnieją dwa znane sposoby zespołu:

1. W większości przypadków rozwija się pierwotny syndrom pustego siodła tureckiego. Ten wariant zespołu jest spowodowany wrodzoną wadą przepony siodła (obserwowaną u 10-40% zdrowych osób), która otwiera dostęp PMR do siodła tureckiego. Fizjologiczne zmiany ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym deformują przysadkę mózgową i stopniowo prowadzą do ekspansji siodła tureckiego. Nadciśnienie wewnątrzczaszkowe zwiększa ryzyko ekspansji siodła tureckiego. Pierwotny zespół pustego siodła tureckiego występuje najczęściej u otyłych kobiet w średnim wieku z powodu wysokiego ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym.

2. Wtórny zespół pustego siodła tureckiego rozwija się w wyniku zmniejszenia lub zniszczenia przerostowego gruczołu przysadki (guza przysadki) po operacji lub naświetlaniu, leczeniu bromokryptyną lub po wylewach do guza przysadki. We wszystkich tych przypadkach rozwój zespołu poprzedzony jest wzrostem siodełka tureckiego w wyniku rozrostu guza przysadki. We wtórnym pustym zespole siodła tureckiego reszta przysadki mózgowej albo funkcjonuje normalnie, albo występują resztkowe zaburzenia związane z pierwotnym procesem nowotworowym lub jego leczeniem.

W pierwotnym zespole pustego siodła tureckiego funkcja przysadki z reguły nie jest upośledzona. Czasami obserwowany spadek wydzielania LH, FSH lub STH jest spowodowany otyłością, a nie zaburzeniami czynności przysadki. Czasami pacjenci z tym wariantem zespołu mają niedoczynność przysadki. Przyczyną niedoczynności przysadki jest ucisk na przysadkę mózgową, który zakłóca transport liberinów z podwzgórza do przysadki mózgowej..

Diagnostyka. Puste siodło tureckie jest często odkrywane przez przypadek na tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym, a czasami na zwykłym zdjęciu rentgenowskim czaszki w celu zdiagnozowania zapalenia zatok lub urazowego uszkodzenia mózgu. Za pomocą TK łatwo jest wykryć płyn mózgowo-rdzeniowy w jamie siodła; przysadka mózgowa jest zwykle wypychana do tylnej lub dolnej ściany siodła. Badanie endokrynologiczne w przypadku podejrzenia pierwotnego zespołu pustego siodła tureckiego powinno być jak najbardziej ograniczone. W przypadku braku dolegliwości i objawów wskazujących na chorobę endokrynologiczną wystarczy określić poziom prolaktyny, testosteronu (u mężczyzn) i wolnego T4. W przypadku ciężkich objawów lub historii choroby przysadki przeprowadza się bardziej szczegółowe badanie.

Leczenie. W przypadku pierwotnego zespołu pustego siodła tureckiego leczenie zwykle nie jest wymagane; pacjent musi być przekonany o bezpieczeństwie choroby. Czasami zachodzi potrzeba hormonalnej terapii zastępczej. W przeciwieństwie do zespołu wtórnego, prawie zawsze konieczna jest hormonalna terapia zastępcza. Opadanie skrzyżowania nerwu wzrokowego w otwarciu przepony siodełka tureckiego z uciskiem nerwów wzrokowych i występowanie zaburzeń pola widzenia jest niezwykle rzadkie. Bardzo rzadko dochodzi do wydzieliny z nosa płynu mózgowo-rdzeniowego, który przedostaje się przez przerzedzone dno siodełka tureckiego. Tylko te dwa powikłania są wskazaniami do interwencji chirurgicznej w pierwotnym zespole pustego siodła tureckiego. Zespół wtórny może wymagać leczenia guza przysadki.

Źródła (linki) [edytuj]

Dalsze czytanie (zalecane) [edytuj]

1. Ostrov SG, i in. Krwotok w gruczolakach przysadki: Jak często wiąże się z zespołem udaru przysadki? AJR 153: 153, 1989.

2. Sakamoto Y, i in. Prawidłowe i nieprawidłowe gruczoły przysadki: Obrazowanie MR ze wzmocnieniem dimegluminianu gadopentetynianu. Radiology 178: 441, 1991.

Gruczolak przysadki

Przysadka mózgowa to mały gruczoł znajdujący się w ośrodkowym układzie hormonalnym. Wpływa na przebieg metabolizmu, zmienia funkcje rozrodcze. Gruczoł jest podzielony na 2 połówki: przysadkę gruczołową (przednią) i przysadkę mózgową (tylną). Zaawansowana strona kontroluje aktywność tarczycy, narządów rodnych i ogólny wzrost organizmu.

Przysadka mózgowa stabilizuje równowagę soli i wody w organizmie, koordynuje proces porodu i okres karmienia piersią. Negatywny wpływ stymuluje tkankę gruczołu do wzrostu objętości i produkcji nadmiaru hormonów. W rezultacie powstaje gruczolak. Gruczolak przysadki to łagodny wzrost (kod ICD-10 D35.2). Składa się z materiału przysadki gruczołowej. Negatywnie wpływa na mózg i psychosomatykę.

Objawy gruczolaka przysadki

Objawy gruczolaka przysadki częściej występują u dzieci i młodych dorosłych. W miarę rozwoju wzrostu przyjmują charakter endokrynologiczny. Skutkiem choroby może być niepełnosprawność pacjentów. Kliniczne objawy guza to:

  • pogorszenie widzenia;
  • migrena;
  • atak paniki;
  • brak przysadki mózgowej.

Brak miesiączki pojawia się jako pierwszy w tworzeniu się gruczolaka przysadki u kobiet. Oznacza to brak miesiączki przez sześć miesięcy. Pojawieniu się guza towarzyszy naruszenie układu rozrodczego. Guz nieczynny hormonalnie wykazuje pierwsze objawy, gdy pacjent osiąga wiek średni. U osób starszych choroba zaczyna się od naruszenia układu wzrokowego i nerwowego..

Pierwszym objawem u pacjentów obojga płci w wieku poniżej 50/55 lat jest niewydolność funkcji seksualnych. Kobiety zgłaszają brak miesiączki. A mężczyźni narzekają na zaburzenia erekcji. Problemy z genitaliami wyprzedzają zaburzenia widzenia. Różnica między pojawieniem się drugiego znaku wynosi 2 lata. Objawy są również widoczne u nastolatków. Klasyfikacja objawów podzielona jest na 4 kategorie:

  • Wzrok (zaburzenia widzenia, zmiana pola widzenia, podzielony obraz, ślepota, ciągłe łzawienie, uczucie pieczenia);
  • Seksualne (przerwanie cyklu miesiączkowego, zaburzenia seksualne u mężczyzn);
  • Neurologia (zaburzenia snu, bóle głowy, zaburzenia pamięci, niestabilna temperatura głowy);
  • Zjednoczeni (szybkie zmęczenie, utrata siły, ciągłe pragnienie, senność, ataki paniki, zmiana wagi).

W zamrożonym stadium gruczolaka przysadki 75% pacjentów ma niewystarczające uwalnianie hormonów przysadki tropikalnej. Jedna trzecia zdarzeń to niedoczynność tarczycy, jedna czwarta to niedoczynność nadnerczy. Męskie objawy hipogonadyzmu nazywane są zaburzeniami erekcji, zmniejszonym popędem seksualnym. Objawy u kobiet: brak krwawienia miesiączkowego i bezdzietność. Wykryto niedoczynność tarczycy:

  • migrena;
  • depresja;
  • zmniejszenie pracy świadomości;
  • zaparcie;
  • szybki przyrost masy ciała.

Brak hormonów wzrostu prowadzi do spadku odporności, skłonności do otyłości, kruchości kości, podatności na urazy. U pacjentów wzrasta niepokój, niepokój. Nastrój zmienia się z nieporównywalną szybkością. Niedobór ACTH definiowany jest przez:

  • osłabienie ciała;
  • łatwe zmęczenie;
  • ból mięśni i stawów;
  • manifestacja objawów choroby przewodu pokarmowego;
  • upośledzona świadomość.

U pacjentów z prolactinoma poziom prolaktyny wzrasta wraz z gruczolakiem przysadki. Ten typ guza występuje u jednej trzeciej kobiet z brakiem miesiączki i mlekotokiem - wydzielaniem mleka. W populacji męskiej prolactinoma występuje rzadko. Możliwa jest manifestacja ginekomastii. Ponadto guz torbielowaty wpływa na mózg.

Hormon wzrostu powstaje w wyniku wzrostu ilości hormonów wzrostu we krwi. Zachęca do zmiany wyglądu. Ekspansja szczotek jest naprawiona, twarz puchnie, język rośnie. To zwęża rurki oddechowe i może przestać oddychać podczas snu. Przy braku równowagi w metabolizmie powstaje cukrzyca i pogarsza się podatność na dekstrozę. Somatotropinoma zagęszczają mięśnie komór serca, dochodzi do nadciśnienia tętniczego, arytmii. Pacjent ma niewydolność serca. Aby uzyskać pełny obraz choroby, stosuje się histologię.

Leczenie gruczolaka

Stan pacjentów z gruczolakiem przysadki jest monitorowany jednocześnie przez endokrynologa i neurochirurga. Ich wspólna praca wylicza efektywny algorytm leczenia. Złożone przypadki, na które nie ma dokładnej odpowiedzi, są poddawane pod dyskusję przez znanych profesorów i lekarzy najwyższej kategorii. Decydują, co robić. Niektóre osoby próbują nawet leczyć gruczolaka środkami ludowymi. W tej chwili istnieją rodzaje leczenia: zachowawcze i chirurgiczne. Do operacji zastosuj:

  • akcelerator protonów;
  • cyber nóż;
  • nóż gamma;
  • akcelerator liniowy.

Dodatkowo możesz potrzebować radioterapii. Dla wyjaśnienia pacjenci muszą wykonać badania krwi, przejść do CT. Leczenie różni się w zależności od płci. Przysadka mózgowa u kobiet jest monitorowana przez ginekologa i rektologa. Androlog zajmuje się męską populacją.

Leki na gruczolaki przysadki

Bromokryptyna i kabergolina są stosowane w zwalczaniu prolaktyn i zespołu hiperprolaktynemii. Środki te wpływają na przepływ dopaminy i norepinefryny przez komórki nerwowe i pomagają zmniejszyć wydzielanie serotoniny. Bromokryptyna ma korzystny wpływ na podwzgórze. Przedni płat przysadki charakteryzuje się zahamowaniem produkcji hormonów.

Pacjentom przepisuje się terapię somatostatyną i substancjami osłabiającymi receptory somatotropiny od lat. Po usunięciu guza może pozostać ogromna ilość hormonów wzrostu. Następuje nawrót nowotworu. W takim przypadku leczenie jest kontynuowane po radioterapii..

Jeśli istnieje zakaz interwencji chirurgicznej, uciekają się do promieniowania i zażywania narkotyków. Leczenie farmakologiczne ma pozytywny wpływ na hormony kory nadnerczy w naczyniach krwionośnych. Aby osiągnąć cel, stosuje się specjalne preparaty. Ich właściwości mają na celu spowolnienie rozprzestrzeniania się kortyzolu.

Dodatkowo zalecana jest terapia objawowa. Koryguje proces metabolizmu białek i węglowodanów, normalizuje poziom ciśnienia krwi. W razie potrzeby przeprowadza się procedurę napromieniania. Stanowi uzupełnienie interwencji chirurgicznej i jest pierwszym krokiem do zastosowania radioterapii..

Chirurgia w celu wyeliminowania gruczolaka przysadki

Tyrotropina wymaga natychmiastowej operacji. To jest główne leczenie. Leki są przepisywane w celu ustabilizowania poziomu hormonów po zabiegu chirurgicznym. Duże guzy są skutecznie usuwane z 55% sukcesem, a małe z 80%.

Obecnie prowadzi się leczenie przeznazosfenoidalne i przezczaszkowe. Neurochirurdzy wolą zmieniać metody etapami. Usunięcie guza przez nos polega na wykonaniu zabiegu przez nos. W przypadku braku możliwości leczenia przezczaszkowego, przezklinowego.

Skuteczne usuwanie raka przeprowadza się za pomocą endoskopu bocznego. Pozwala dostać się do guza z najlepszej strony. To ochroni mózg i zatokę jamistą przed urazami i wadami. Wypływający płyn mózgowo-rdzeniowy jest utrwalany i usuwany podczas zabiegu chirurgicznego.

Eksperci przewidują pomyślny wynik po terapii. Ale weź pod uwagę koszt procedur. Różni się w zależności od algorytmu leczenia. Cena oparta jest na metodach wykonania operacji, zestawie leków przed i po chirurgicznym usunięciu guza.

Leczenie zachowawcze

Stosowanie leków jest skuteczne w początkowych stadiach obecności mikrogruczolaka. Po operacji może się samoczynnie rozpuścić. Komórki rakowe mogą zniknąć. Przed przepisaniem leków lekarz dokładnie bada pacjenta. W niektórych przypadkach leczenie zachowawcze nie przyniesie oczekiwanego rezultatu. Jedynym sposobem na wyeliminowanie gruczolaka jest zabieg chirurgiczny lub radioterapia..

Przyjmowanie leków jest uzasadnione w przypadku braku wad wzroku. Wykonywany jest przed operacją, aby utrzymać pozytywny stan pacjentów z guzami o dużej skali. Terapia prolaktyną daje dobre rezultaty. Hormon prolaktyna jest produkowany w nadmiernych ilościach.

Możesz obejść się bez operacji za pomocą dopaminomimetyków. Skuteczne środki zaradcze: Parlodel i Cabergoline. Rozwój kabergoliny umożliwił zmniejszenie wydzielania prolaktyny i zmniejszenie rozmiaru gruczolaka. Narzędzie stabilizuje funkcjonowanie genitaliów i wskaźniki analizy nasienia u mężczyzn. Leczenie zachowawcze nie wpłynie negatywnie na ciążę.

Tworzenie się guzów somatotropowych wymaga zastosowania analogów somatostatyny. Leczenie tyreotoksykozy odbywa się za pomocą tyreostatyki. Gruczolak przysadki mózgowej wywołuje rozwój choroby Itsenko-Cushinga (zasadochłonny typ wzrostu). Przeciwdziałają mu leki z grupy aminoglutetymidów..

Operacja

Brak wyników leczenia zachowawczego prowadzi do wyznaczenia operacji. Procedura eliminacji gruczolaka jest niebezpieczna, guz znajduje się blisko mózgu. Dostęp do nowotworu jest utrudniony. Wybór przebiegu zabiegu pozostaje w gestii neurochirurga. Terapię przepisuje się po dokładnym zbadaniu pacjenta i uzyskaniu wyników MRI.

Niedawne osiągnięcia medyczne oferują minimalnie inwazyjne i nieinwazyjne możliwości usuwania gruczolaków przysadki. Obejmują minimalną interwencję chirurgiczną. Zmniejsza się ryzyko kontuzji i powikłań. Jest to typowe dla endoskopii, radiochirurgii i używania cybernoża. Klinika w Izraelu cieszy się dobrą opinią wśród specjalistów. To gwarancja najnowszych technik i wysokiej jakości leczenia..

Endoskopię wykonuje się metodą przeznosową. Chirurg wprowadza sondę przez zatokę. Proces eliminacji guza jest wyświetlany na monitorze. Zabieg nie wymaga cięcia ani otwierania czaszki.

Prawdopodobieństwo skutecznego wyniku wynosi 90%. Wzrost wielkości gruczolaka zmniejsza procent. Tą metodą nie można usunąć dużych nowotworów. Metoda jest skuteczna do 3 cm.

Niebezpieczeństwo i prognozy

Rokowanie zależy od wielkości guza i rodzaju tkanki samego gruczołu. Statystyki pokazują, że pełna rehabilitacja organizmu i stabilizacja ilości hormonów w naczyniach krwionośnych ustala się w 70% przypadków. Badanie typów gruczolaków hormonu wzrostu wykazało, że jedna czwarta pacjentów dochodzi do siebie. Reszta kontynuuje leczenie do końca życia.

Na sporządzanie prognozy wpływają również metody eliminacji nowotworu. Szybka diagnoza i prawidłowy algorytm leczenia zapewniają wysokie prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku - 85%. Ważny jest również czas trwania choroby. Pełne przywrócenie wzroku jest możliwe w krótkim okresie.

Gruczolak jest uważany za niezłośliwy, ale rzadki. Jego wzrost nie doprowadzi do zniszczenia części mózgu, nie wnika w strukturę kości. Nowotwór ze wzrostem nadsiodłowym zaburza przepływ krwi. W rezultacie cierpi na tym funkcjonowanie organizmu, a objawy się pogarszają. Dziewczęta są całkiem zdolne do zajścia w ciążę z łagodnymi chorymi komórkami. Po porodzie zauważono zmniejszenie ich wielkości.

Gruczolak może przekształcić się w nowotwór złośliwy. Gruczolak przysadki śródsiodłowej prowadzi do zniszczenia siodełka tureckiego i rozprzestrzeniania się przerzutów do innych części mózgu. Wzrost powyżej 2 cm może powrócić w ciągu 5 lat. Dlatego coroczne badanie przez lekarza jest obowiązkowe..

Komplikacje

Konsekwencje są rzadkie. Zwykle jest to krwawienie, brak ruchu płynu mózgowo-rdzeniowego, uraz tkanki mózgowej. Przyczyny są różne. Infekcja wirusowa prowadzi do zapalenia opon mózgowych. Pacjenci dowiadują się o możliwych konsekwencjach od lekarza prowadzącego. Prawdopodobieństwo powikłań nie powinno stanowić przeszkody w leczeniu. Każdy inny rozwój wydarzeń doprowadzi do śmierci..

Okres pooperacyjny po usunięciu guza jest pozytywny. Pacjent zostaje wypisany 3 dni po operacji. Dalszą obserwację przeprowadza endokrynolog. W razie potrzeby zalecana jest terapia hormonalna i masaż. Pacjenci otrzymują specjalną dietę. Nie spożywaj alkoholu, tłustych potraw i soli. Są w stanie reaktywować pozostałe komórki rakowe.

Spośród możliwych powikłań odnotowuje się pojawienie się wrzodów w przewodzie żołądkowo-jelitowym. Rozwijają się z powodu uszkodzenia układu nerwowego. Rany wrzodziejące prowadzą do krwawienia, które prowadzi do śmierci pacjenta. Ale choroba jest rzadka. Po usunięciu guza może wystąpić moczówka prosta. W rezultacie funkcja nerek jest upośledzona..

Istnieje duże ryzyko związane z wielokrotnymi operacjami usuwania. Pozbycie się gruczolaka jest trudne. Rosną blizny i stany zapalne, a tkanka mózgowa jest poważnie uszkodzona. Pacjenci z nawrotami są podatni na poważne skutki uboczne i śmiertelność. Aby uniknąć trudności na pierwszym etapie, łączy się operację i radioterapię w celu skutecznego usunięcia gruczolaka..

Incydenty przysadki mózgowej. Wytyczne kliniczne.

Incydenty przysadki mózgowej

  • Rosyjskie Stowarzyszenie Endokrynologów

Spis treści

  • Słowa kluczowe
  • Lista skrótów
  • Warunki i definicje
  • 1. Krótka informacja
  • 2. Diagnostyka
  • 3. Leczenie
  • 4. Rehabilitacja
  • 5. Profilaktyka i obserwacja lekarska
  • Kryteria oceny jakości opieki medycznej
  • Bibliografia
  • Dodatek A1. Skład grupy roboczej
  • Dodatek A2. Metodologia opracowywania wytycznych
  • Dodatek B. Algorytmy zarządzania pacjentami
  • Dodatek B. Informacje dla pacjentów

Słowa kluczowe

gruczolaki przysadki bez hormonów

przysadkowe hormony zwrotnikowe

Lista skrótów

ACTH - hormon adrenokortykotropowy

IRF-1 - insulinopodobny czynnik wzrostu 1

CT - tomografia komputerowa

LH - hormon luteinizujący

St. T4 - wolna tyroksyna

STH - hormon wzrostu

TSH - hormon tyreotropowy

FSH - hormon folikulotropowy

MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Biblioteka Cochrane - elektroniczna baza danych przeglądów systematycznych, kontrolowanych badań opartych na medycynie opartej na faktach

EMBASE - baza artykułów biomedycznych

MEDLINE - baza artykułów biomedycznych

E-biblioteka (biblioteka elektroniczna) - baza krajowych publikacji naukowych

Warunki i definicje

Mikrogruczolak przysadki mózgowej - łagodny guz komórek gruczołowej przysadki, którego średnica nie przekracza 10 mm.

Makrogruczolak przysadki mózgowej - łagodny guz z komórek gruczolaka przysadki, którego średnica przekracza 10 mm, z możliwym rozwojem kompresji sąsiednich struktur.

MEN-1 to zespół mnogiej endokrynologicznej neoplazji typu 1 (zespół Wernera), grupa dziedzicznych zespołów autosomalnych dominujących wywołanych guzami lub przerostem kilku gruczołów dokrewnych. Najbardziej typowymi składnikami MEN-1 są pierwotna nadczynność przytarczyc, guzy gruczołowej przysadki, guzy komórek wysp trzustkowych, rzadziej guzy nadnerczy i choroby tarczycy..

Zespół Chiasmal - uszkodzenie skrzyżowania, objawiające się pierwotnym zanikiem nerwu wzrokowego i niedowidzeniem dwuskroniowym.

Niedoczynność przysadki - choroba spowodowana częściową lub całkowitą utratą funkcji przedniego płata przysadki mózgowej.

HOOK-effect jest laboratoryjnym artefaktem w metodzie oznaczania poziomu prolaktyny i szeregu hormonów peptydowych, w której ustalony poziom hormonu jest fałszywie zaniżony.

1. Krótka informacja

1.1 Definicja

Przypadkowy guz przysadki mózgowej - masa przypadkowo wykryta za pomocą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej, bez wyraźnych klinicznych objawów zaburzeń wydzielania hormonalnego.

1.2 Etiologia i patogeneza

Najczęstszymi przyczynami CT / MRI mózgu w przypadku incydentów jest ból głowy, różne objawy neurologiczne i urazowe uszkodzenie mózgu. W oparciu o definicję poszukiwania diagnostyczne nie są powodowane przez specyficzne zaburzenia, takie jak objawy nadmiernego wydzielania hormonów, a także zwężenie pola widzenia i niedoczynność przysadki o różnym nasileniu, które są oparte na efekcie masowym tkanki guza [1-7]. W różnych badaniach istnieją sprzeczności w definicji pojęcia incidentaloma. Niektórzy badacze uwzględniają w nim tylko te formacje, które spełniają radiologiczne kryteria gruczolaka przysadki, z wyłączeniem torbieli [2, 3], inni uwzględniają ewentualne zmiany w okolicy siodła tureckiego, np. Czaszkogardlaki wielkością incidentaloma zazwyczaj dzieli się na mikroincydentalomy (poniżej 1 cm) w średnicy i makroincydentalne (powyżej 1 cm średnicy). Przypadkowe nowotwory mogą wykazywać oznaki stałej, torbielowatej lub krwotocznej struktury lub połączenie tych cech [2,3,7].

Obecnie rozwój gruczolaków przysadki nieczynnych pod względem hormonu - NAG i innych gruczolaków przysadki wiąże się z monoklonalnymi mutacjami somatycznymi. Zakłada się wpływ hormonów podwzgórza i neuroprzekaźników jako czynników inicjujących transformację komórkową. NAG nie towarzyszą objawy kliniczne przypisywane nadprodukcji przysadkowych hormonów zwrotnikowych. Niemniej jednak są zdolne do wytwarzania hormonów glikoproteinowych (gonadotropin, podjednostki β hormonów glikoproteinowych) i innych substancji biologicznie czynnych, które są wykrywane podczas badań immunohistochemicznych usuniętego guza. Charakter wzrostu NAG jest różny, od bardzo powolnego, zamrożonego w stadium mikrogruczolaka, do szybkiego rozprzestrzeniania się guza z postępem niewydolności przysadki i objawami neurologicznymi [2-12].

Craniopharyngioma jest guzem podwzgórza wywodzącym się z pozostałości kieszonki Rathkego (wypukłości nabłonkowej tylnej ściany gardła zarodka, która jest podstawą gruczołowej przysadki). Rozwój guza wiąże się z naruszeniem embrionalnego różnicowania kieszonkowych komórek Rathkego. Guz może być zlokalizowany w podwzgórzu, komorze III, siodle tureckim i często ma budowę torbielowatą. Czaszkogardlaki są nieaktywne hormonalnie, kliniczne objawy guza opierają się na mechanicznym ucisku otaczających struktur mózgu [8-12].

Wśród guzów podwzgórza oprócz czaszkogardlaków znajdują się glejaki, naczyniaki krwionośne, dysgerminomy, hamartomy, ganglioneurinoma, wyściółczaki, rdzeniaki, tłuszczaki, nerwiaki zarodkowe, chłoniaki, plazmocytomy, torbiele koloidalne i skórne oraz mięsaki. Zaangażowanie w patologiczny proces podwzgórza jest możliwe przy rozsianym specyficznym lub niespecyficznym procesie zakaźnym, a także przy rozsiewie chorób ogólnoustrojowych [8].

1.3 Epidemiologia

Informacje o częstości występowania incydentów przysadki mózgowej oparte są na danych z autopsji, a także badań CT / MRI przeprowadzonych dla innej choroby.

Według wyników sekcji zwłok wśród osób bez wskazań patologii endokrynologicznej częstość występowania gruczolaków przysadki bez klinicznych objawów zaburzeń endokrynologicznych waha się od 1,5 do 31% [1.8-41]. Średnia częstość występowania gruczolaków wynosi 10,7%. Liczba wykrytych gruczolaków rozkłada się równo między mężczyznami i kobietami, nie ma istotnych różnic w poszczególnych grupach wiekowych (zakres: 16-86 lat). Według danych z autopsji prawie wszystkie gruczolaki (z wyjątkiem 7 przypadków) miały średnicę mniejszą niż 1 cm. Zgodnie z wynikami analizy immunohistochemicznej materiału w 39,5% przypadków stwierdzono dodatnie barwienie na prolaktynę, w 13,8% na ACTH, w 7,2% na gonadotropiny i podjednostkę alfa, w 1,8 na STH, w 0, 6% - na TSH, w 3,0% wystąpiła immunoekspresja plurigormonalna [28].

Wśród pacjentów powyżej 18. roku życia, u których wykonano tomografię komputerową / rezonans magnetyczny mózgu z różnych przyczyn niezwiązanych z patologią przysadki, mikroidentalomy stwierdzono w 4–20% przypadków w TK i 10–38% w MRI [18]. Macroincidentaloma stwierdzono odpowiednio u 0,2% [21] i 0,16% [20]. Zgodnie z podsumowaniem wyników innych prac poświęconych badaniu incydentu, makroincydentomaki wykryto nawet w 45% przypadków [2-7, 21-24]. Ta rozbieżność może wynikać z różnych próbek grup pacjentów, różnych wskazań do badań CT / MRI..

Podczas wykonywania zabiegu chirurgicznego w przypadku formacji w okolicy siodła tureckiego, w 91% stwierdzono obecność gruczolaka, aw 9% formację pochodzenia pozaprzysadkowego, częściej czaszkogardlaka 8]. Zmiany torbielowate są zwykle torbielami kieszonkowymi Rathkego i są rozpoznawane przypadkowo [9, 11]. W grupie 29 chorych z incydentalnymi guzami leczonymi operacyjnie 23 miało gruczolaka przysadki, 4 - kieszonkową torbiel Rathkego, 2 - czaszkogardlaka [4, 6, 7]. W badaniu 20 z tych gruczolaków 50% było nieaktywnych hormonalnie, 20% było plurigormonalnych, 15% było gonadotropinami, 10% było somatotropowych [6, 5, 7]..

Jak dotąd nie ma wiarygodnych danych dotyczących rozpowszechnienia incydentów wśród dzieci..

1.4 Kodowanie ICD

Łagodny nowotwór innych i nieokreślonych gruczołów dokrewnych (D35):

1.5 Klasyfikacja

Istnieje wiele różnych uzupełniających się klasyfikacji gruczolaków przysadki ze względu na charakter histologiczny, wielkość, lokalizację, aktywność hormonalną guzów. Poniżej znajdują się główne klasyfikacje kliniczne gruczolaków przysadki, najwygodniejsze w praktyce lekarskiej, które są główną konstrukcją rozpoznania klinicznego.

Klasyfikacja gruczolaków przysadki według wielkości:

  • mikrogruczolaki (poniżej 1 cm);
  • makrogruczolaki (powyżej 1 cm);
  • olbrzym (ponad 4 cm).

Topograficzna i anatomiczna klasyfikacja gruczolaków przysadki:

  • gruczolaki przysadki endosellarnej - gruczolaki przysadki nie wykraczające poza siodło tureckie;
  • gruczolaki przysadki śródsiodłowej - z rozprzestrzenianiem się gruczolaka przysadki poza siodełko tureckie.

W zależności od rozprzestrzeniania się guza istnieją:

  • wzrost nadsiodłowy - rozprzestrzenianie się gruczolaka przysadki z uciskiem skrzyżowania nerwu wzrokowego;
  • wzrost bocznokomórkowy - rozprzestrzenianie się gruczolaka przysadki do zatoki jamistej;
  • wzrost podsiodłowy - rozprzestrzenianie się gruczolaka przysadki do zatoki głównej i / lub do nosogardzieli;
  • wzrost kręgosłupa - rozprzestrzenianie się gruczolaka przysadki do błędnika sitowego i / lub oczodołu;
  • wzrost zasiodłowy - rozprzestrzenianie się gruczolaka przysadki do tylnego dołu czaszki i / lub pod oponę twardą clivus.

Klasyfikacja według cech morfologicznych i funkcjonalnych (dla NAG):

  • gruczolaki zera komórek;
  • onkocytomy;
  • nieme gruczolaki kortykotropowe podtyp I;
  • nieme gruczolaki kortykotropowe podtyp II;
  • niemy gruczolaki, podtyp III;
  • nieme gruczolaki somatotroficzne;
  • głupie gruczolaki gonadotropowe;
  • nieme gruczolaki laktotropowe;
  • ciche gruczolaki tyreotropowe;
  • wyciszone gruczolaki mieszane.

2. Diagnostyka

2.1 Reklamacje i anamneza

Opierając się na definicji epizodu incydentalnego przysadki mózgowej (powstanie przysadki mózgowej, któremu nie towarzyszą oczywiste kliniczne objawy zaburzeń wydzielania hormonalnego), należy zwrócić większą uwagę na aktywne przesłuchanie pacjenta w celu identyfikacji ewentualnych ukrytych objawów klinicznych (objawy zwiększonej aktywności hormonalnej, zaburzenia widzenia i neurologiczne).

Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na następujące znaki:

  • zmniejszona ostrość wzroku i ograniczenie pól widzenia;
  • obecność zaburzeń seksualnych (zaburzenia miesiączkowania u kobiet, zaburzenia erekcji u mężczyzn);
  • bóle głowy.

W niektórych przypadkach pierwszymi objawami może być pragnienie i / lub alkohol..

2.2 Badanie przedmiotowe

Badanie ogólne obejmuje ocenę ogólnej kondycji fizycznej, wzrostu i masy ciała, drugorzędowych cech płciowych. Wymagana jest również ocena stanu neurologicznego (aby wykluczyć zaburzenia pola widzenia).

2.3 Diagnostyka laboratoryjna

  • Badanie laboratoryjne w celu rozpoznania zespołu nadmiernego wydzielania hormonalnego zalecane jest wszystkim pacjentom z incydentalnymomakiem przysadki pomimo braku objawów klinicznych.

Siła zalecenia B (poziom wiarygodności - 1).

Komentarz: Badanie hormonalne u chorych na incydentalne zapalenie przysadki jest konieczne w celu wykrycia objawów niedoczynności przysadki lub zespołu hormonalnego nadmiernego wydzielania. Nadmierna produkcja hormonów przysadki gruczołowej może przez długi czas przebiegać subklinicznie i nie powodować specyficznych objawów..

W celu zdiagnozowania nadmiernego wydzielania hormonalnego zaleca się oznaczenie poziomu prolaktyny, IGF-1, nocnego testu supresyjnego z 1 mg deksametazonu (mały test z deksametazonem) oraz poziomu kortyzolu w ślinie o godzinie 23:00 lub kortyzolu w moczu dobowym.

Aby wykluczyć hiperprolaktynemię u pacjentów z przypadkowymioma, zaleca się oznaczenie poziomu całkowitej prolaktyny. W jednym z badań hiperprolaktynemię wykryto podczas wstępnego badania u 5 z 42 chorych, według innych źródeł, wśród 22 osób, u żadnego z nich nie stwierdzono podwyższonego poziomu prolaktyny [6, 7]. Inne publikacje wskazywały na identyfikację prolactinoma u 7 z 46 chorych z incydentami (zarówno mikro-, jak i makroprolaktynoma) [5]. W przypadku makroincydentów poziom prolaktyny był podwyższony w 2 z 16 przypadków [7]. Konieczne jest rozróżnienie między hiperprolaktynemią spowodowaną wytwarzaniem prolaktyny przez guz i hiperprolaktynemią z uciskiem szypułki przysadki (hiperprolaktynemia wtórna), zwłaszcza w przypadku wzrostu nadsiodłowego. Wtórna hiperprolaktynemia charakteryzuje się umiarkowanym wzrostem poziomu prolaktyny (zwykle nie więcej niż 2000 mU / l). U pacjentów z makroincydentami o średnicy większej niż 3 cm, jeśli to konieczne, można powtórzyć pomiar prolaktyny w rozcieńczonej surowicy 1: 100, aby wykluczyć fałszywie ujemne wyniki z powodu efektu „haczyka” (hiperprolaktynemia spowodowana uciskiem przysadki przez guz).

W celu oceny czynności somatotropowej zaleca się badanie poziomu IGF-1 w ramach badania przesiewowego, aw przypadku jego wzrostu badanie poziomu hormonu wzrostu w ramach testu tolerancji glukozy. Według jednego z prospektywnych badań 1 na 11 chorych z makroincydentami wykazał bezobjawowy wzrost poziomu hormonu wzrostu i IGF-1 [6], a u 2 z 13 operowanych chorych stwierdzono dodatnią immunohistochemiczną reakcję na STH [5]..

Rutynowe oznaczanie ACTH nie jest zalecane u pacjentów z przypadkowym nowotworem. Najczulsze testy to nocny test supresyjny z 1 mg deksametazonu w celu oznaczenia wolnego kortyzolu w moczu dobowym, kortyzolu w ślinie wieczornej [42-45]. Wzrost poziomu kortyzolu w ślinie wieczornej w rozpoznaniu zespołu Cushinga ma swoistość i czułość powyżej 93% [45]. Dodatnia ekspresja ACTH występuje w 1-37% przypadków z makroprzypadkowym gruczołem przysadki mózgowej. Istnieją dowody na to, że subkliniczny zespół Cushinga wywołany incydentami nadnerczy wiąże się ze znacznym wzrostem częstości występowania cukrzycy, nadciśnienia tętniczego, otyłości, osteoporozy i chorób układu krążenia [30]. Nie jest jasne, czy istnieje podobny związek i współwystępowanie z incydentami macicy przysadki. Niektórzy autorzy uważają, że „nieme” kortykotropinomy mają bardziej agresywny wzrost i gorszą prognozę nawrotu choroby po operacji [46,47]. Jednak w innych badaniach nie uzyskano podobnych wyników [48, 49].

U chorych z podejrzeniem zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 i obciążonej dziedziczności (członkowie rodziny mają pierwotną nadczynność przytarczyc, gruczolaki przysadki, masy przewodu pokarmowego) wymagane jest dodatkowe badanie laboratoryjne i instrumentalne.

  • Badanie laboratoryjne w celu rozpoznania niedoczynności przysadki jest zalecane u pacjentów z mikroincydentalnym gruczołem przysadki o średnicy powyżej 6 mm i makroincydentami, pomimo braku objawów klinicznych.

Siła zalecenia B (poziom wiarygodności - 1).

Uwagi: Z reguły mikroincydentom nie towarzyszy spadek czynności funkcjonalnej przysadki mózgowej i można wnioskować, że ryzyko rozwoju niewydolności przysadki zależy od wielkości formacji. Kryterium to można wykorzystać przy podejmowaniu decyzji o rozpoznaniu niedoczynności przysadki. Wskazane jest poszukiwanie niedoboru hormonów u pacjentów z mikroincydentakami o średnicy powyżej 6 mm i makroincydentakami, rutynowe poszukiwanie mikroincydentów o mniejszych rozmiarach przy braku objawów klinicznych nie jest konieczne, gdyż ryzyko rozwoju niedoczynności przysadki u tych pacjentów pozostaje niskie [2, 6, 7].

Potrzeba rozpoznania niedoczynności przysadki wynika z wyników niewielkich badań, zgodnie z którymi niedoczynność przysadki rozpoznano u 7% i 19% pacjentów z mikro- i makroincydentami (odpowiednio na 66 i 46 przebadanych). Hipogonadyzm hipogonadotropowy (niezwiązany z hiperprolaktynemią) stwierdzono u 30% chorych [2, 5, 6], wtórny hipokortyzm - u 18% [5, 6], wtórną niedoczynność tarczycy - u 28% [5, 6] niedobór hormonu wzrostu - u 8% [2].

Istnieją różne metody diagnozowania niedoczynności przysadki. W ramach badań przesiewowych zaleca się badanie poziomu St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 i testosteronu u mężczyzn. Niski poziom gonadotropin u mężczyzn może wskazywać na niedoczynność przysadki, z wyjątkiem pacjentek z początkowym pierwotnym hipogonadyzmem, gdy występuje również niski poziom testosteronu, oraz u kobiet po menopauzie. Centralną genezę niedoczynności tarczycy potwierdza normalny lub niski poziom TSH przy obniżonej wolnej T4. Ocena funkcji gonadotropowej u kobiet przed menopauzą jest możliwa na podstawie danych anamnestycznych i badania ginekologicznego. W przypadku wykrycia niedoczynności przysadki podczas wstępnego badania przesiewowego wymagane są dalsze testy stymulacyjne.

W przypadku dolegliwości polidypsji i wielomoczu konieczne jest przeprowadzenie badań w celu wykluczenia lub weryfikacji moczówki prostej ośrodkowej, które obejmują oznaczenie osmolalności krwi i moczu, w razie potrzeby przeprowadzenie testów wyjaśniających z jedzeniem na sucho i próbek z desmopresyną [50]..

2.4 Diagnostyka instrumentalna

  • Pacjentom z nowo zdiagnozowanym incidentaloma przysadki (w przypadku rozpoznania incidentaloma tylko na podstawie CT) zaleca się wykonanie MRI w celu dokładniejszej oceny wielkości wzorca wzrostu incidentaloma.

Siła zalecenia A (poziom wiarygodności - 1).

Uwagi: MRI jest metodą z wyboru do oceny incydentalnej, ponieważ zapewnia wielopłaszczyznowe, kontrastowe obrazy przysadki mózgowej i struktur otaczających siodło tureckie. Zwykle incydentalne guzy przysadki są niewyraźnie wizualizowane w TK i wyglądają jak formacje hipodensyjne. Szybkość i intensywność kontrastu mogą być różne. CT lepiej nadaje się do oceny stanu struktur kostnych i zwapnień [48]. W niektórych przypadkach angiogramy i arteriogramy TK mogą być wymagane do diagnostyki różnicowej z tętniakami w okolicy skrzyżowania szyjno-bocznego [50]..

  • Badanie pól widzenia zalecane jest wszystkim pacjentom z przypadkowym nowotworem przysadki, zlokalizowanym na podstawie rezonansu magnetycznego w pobliżu nerwu wzrokowego lub skrzyżowania.

Siła zalecenia A (poziom wiarygodności - 1).

Uwagi: Wstępne badanie pola widzenia jest zalecane u wszystkich pacjentów z przypadkowymi przypadkami przysadki zlokalizowanymi w pobliżu lub uciskającymi nerw wzrokowy i skrzyżowanie, nawet przy braku objawów klinicznych. Zgodnie z wynikami jednego z badań prospektywnych na 11 pacjentów z makroincydentami 1 miał zaburzenia pola widzenia, 2 - ucisk skrzyżowania nerwu wzrokowego [6]. W innym badaniu u 88 pacjentów (94,6%) rozpoznano zaburzenia pola widzenia, natomiast typowe zmiany - hemianopsję dwuskroniową stwierdzono u 69 (74,2%) pacjentów. Ciężkie ubytki pola widzenia z uszkodzeniem trzech lub więcej kwadrantów stwierdzono u 25,8%. chory. Stwierdzono dodatnią korelację między nasileniem upośledzenia pola widzenia a rozmiarem incydentu [51].

3. Leczenie

  • kurczenie się i / lub zapobieganie dalszemu wzrostowi guza;
  • regresja objawów klinicznych, jeśli występują (normalizacja zawartości prolaktyny, przywrócenie funkcji wzrokowych, korekta zaburzeń neurologicznych);
  • korekta niedoczynności przysadki, jeśli występuje.

3.1 Leczenie zachowawcze

Analiza piśmiennictwa wykazała, że ​​pomimo istnienia przez incydent podstawy teoretycznej do zastosowania terapii lekowej - obecności aktywnych receptorów w tkance guza, leki nie znalazły szerokiego zastosowania. U pacjentów z przypadkowymioma i współistniejącym umiarkowanym wzrostem poziomu prolaktyny, hiperprolaktynemię można korygować podając agonistów dopaminy [52]..

W przeciwieństwie do prolaktyny, leki te nie mają na celu zmniejszania przypadkowych rozmiarów, które rzadko odrastają. Za kryterium skuteczności farmakoterapii uważa się zmniejszenie wielkości tkanki guza o ponad 25–30% [49]. W szeregu badań rozważano możliwość przepisywania agonistów dopaminy pacjentom z przypadkowymi przypadkami przysadki w celu zmniejszenia wielkości formacji. W przypadku przyjmowania agonistów dopaminy - kabergoliny lub bromokryptyny, zmniejszenie wolumenu edukacji w ciągu 1 roku obserwowano w 10–21,2% przypadków [40, 53,54]. Sprzeczne wyniki mogą wynikać ze stosowania różnych leków i dawek agonistów dopaminy, a także z obecności lub braku receptorów dopaminy w tkance guza..

Zbadano możliwość zastosowania analogów somatostatyny w leczeniu incydentów przysadki, ponieważ receptory somatostatyny są obecne w wielu incydentach przysadki (głównie typu 2). Gdy lek był przepisywany na 1 rok, obserwowano zmniejszenie wielkości w 5-25%, wzrost w 12%, a stabilizację w 83% [55-58]. Podejmowano próby przepisania terapii skojarzonej z agonistami dopaminy i analogami somatostatyny. Podczas stosowania terapii skojarzonej z oktreotydem i kabergoliną u 60% pacjentów stwierdzono zmniejszenie wielkości guza o 10%. W innym badaniu, które obejmowało 10 pacjentów poddanych leczeniu neurochirurgicznemu bez korzystnego efektu, stosowano długo działające formy oktreotydu i kabergoliny w dawce 0,5 mg dziennie przez 6 miesięcy. Nastąpił istotny spadek wielkości formacji (ponad 30%), któremu towarzyszyła poprawa funkcji wzrokowej [59].

Eksperci grupy roboczej są przekonani, że świadczenie opieki medycznej, zgodnie z federalnymi wytycznymi klinicznymi, może znacznie zwiększyć jej skuteczność. Zalecenia te wymagają jednak spersonalizowanego podejścia - dokładnej oceny indywidualnych cech pacjenta, wyników badania laboratoryjnego i instrumentalnego, na podstawie których lekarz prowadzący musi samodzielnie wypracować optymalną taktykę postępowania z pacjentem..

3.2 Leczenie chirurgiczne

  • Chirurgiczne leczenie pacjentów z przypadkowymi guzami jest zalecane w przypadku:

- naruszenie pól widzenia z powodu kompresji skrzyżowania i wzroku; ścieżki;

- zaburzenia widzenia, takie jak oftalmoplegia lub zaburzenia neurologiczne spowodowane patologicznym uciskiem;

- udar przysadki mózgowej z zaburzeniami widzenia;

- naruszenie płynu mózgowo-rdzeniowego, wodogłowia i nadciśnienia wewnątrzczaszkowego z powodu wprowadzenia guza do trzeciej komory;

- łojotok spowodowany jednoczesnym zniszczeniem przepony i dna siodełka tureckiego;

- obecność patologicznego nadmiernego wydzielania, z wyjątkiem prolactinoma (zgodnie z zaleceniami Towarzystwa Endokrynologów i Towarzystwa Badań nad Chorobami Układu Podwzgórzowo-Przysadkowego dla określonej nozologii).

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

Uwagi: Decyzję o wykonaniu operacji u chorych z incydentem przysadki mózgowej należy podejmować indywidualnie. Obecność zaburzeń okulistycznych lub neurologicznych spowodowanych uciskiem nerwu wzrokowego przez guz lub skrzyżowanie jest bezwzględnym wskazaniem do operacji. Mimo, że powodzenie operacji w przypadku guzów incydentalnych zlokalizowanych blisko skrzyżowania, ale nie dających objawów klinicznych, nie jest gwarantowane, to w przypadku wzrostu formacji istnieje duże prawdopodobieństwo rozwoju zaburzeń widzenia w przyszłości, które są również podstawą leczenia operacyjnego [49,60,61]. ]. Wiek pacjenta jest uważany za ważne kryterium. Z reguły starsi pacjenci mają dłuższą historię choroby, a zatem okres czasu, w którym incydentoma nie rośnie. Ponadto ryzyko związane z samą operacją jest znacznie większe u starszych pacjentów. W związku z tym leczenie chirurgiczne jest bardziej zalecane w przypadku pacjentów młodszych niż starszych..

Ze względu na zmiany czynnościowe przysadki mózgowej w czasie ciąży wskazane jest leczenie operacyjne pacjentek z makroincydentakami planującymi ciążę [62]..

Złożone sprawy, jeśli to możliwe, należy rozpatrywać w konsultacjach specjalistów różnych kierunków.

Leczenie chirurgiczne jest również zalecane u pacjentów z udarem i zaburzeniami wzroku. W retrospektywnym badaniu 30 chorych z udarem nie stwierdzono istotnej różnicy w rozwoju hipopituitarzyme w grupie chorych operowanych i nieoperowanych [35]. Zatem pacjenci z udarem przysadki bez upośledzenia funkcji wzroku mogą pozostawać pod obserwacją, jednak wymagane jest monitorowanie dynamiczne za pomocą MRI / TK i testów hormonalnych..

Należy zauważyć, że powodzenie operacji na incydent przysadki mózgowej w dużej mierze zależy od profesjonalizmu, doświadczenia chirurga i zespołu operacyjnego [36, 37].

  • Leczenie chirurgiczne można polecić w przypadku:

-klinicznie istotny wzrost przypadków incidentaloma;

-dysfunkcja przysadki mózgowej;

-obecność incidentaloma, graniczącego ze skrzyżowaniem nerwu wzrokowego podczas planowania ciąży;

-intensywne bóle głowy.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

Uwagi: W piśmiennictwie nie ma wiarygodnych danych wspierających lub przeciwstawiających się leczeniu chirurgicznemu z powodu wzrostu incydentu. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku guzów incydentalnych, których wzrost jest określany na podstawie danych MRI i towarzyszy mu rozwój objawów klinicznych: zaburzenia widzenia i neurologiczne, niedoczynność przysadki [47]. Z reguły ujawniona ujemna dynamika wielkości incidentaloma jest zachowywana podczas obserwacji dynamicznej, dlatego operacja neurochirurgiczna pozostaje najskuteczniejszą taktyką [63]. Aby określić wskazania do leczenia operacyjnego wraz ze wzrostem wielkości formacji, należy przede wszystkim wziąć pod uwagę kierunek wzrostu. Wzrost o 5 mm w incidentaloma wewnątrzsiodłowym o 10 mm w znaczeniu klinicznym nie będzie odpowiadał temu samemu wzrostowi w incidentaloma zlokalizowanym w odległości 3 mm od skrzyżowania nerwu wzrokowego.

Pacjentom z niekorzystnym prognostycznie wzrostem incidentaloma (rozsiewem nadsiodłowym guza w ciągu 1-2 lat) zaleca się leczenie operacyjne w celu zapobieżenia pogorszeniu wzroku w wyniku ucisku na skrzyżowanie. Decydując się na taktykę operacyjną, brane są pod uwagę indywidualne cechy pacjenta, wiek oraz ryzyko operacyjne..

Kwestia prowadzenia leczenia operacyjnego w przypadku niedoczynności przysadki pozostaje kontrowersyjna. Pomimo wyników badań świadczących o poprawie funkcji przysadki po operacji [38, 39], rozwoju niedoczynności przysadki nie można uznać za bezwzględne wskazanie do operacji. Odpowiednia terapia substytucyjna nie zależy od wybranej taktyki postępowania.

Leczenie chirurgiczne jest wskazane przy planowaniu ciąży w przypadku incydentu na granicy skrzyżowania nerwu wzrokowego lub skrzyżowania nerwu wzrokowego. Wielkość przysadki mózgowej w czasie ciąży wzrasta średnio o 120% z powodu przerostu laktotrofów, co znacznie zwiększa ryzyko uszkodzenia wzroku aż do utraty wzroku. Leczenie operacyjne na etapie planowania może zmniejszyć ryzyko uszkodzenia wzroku w czasie ciąży [64].

W niektórych przypadkach leczenie chirurgiczne prowadzi do zmniejszenia bólów głowy, dlatego też uporczywe bóle głowy, które trudno jest powstrzymać przyjmowaniem leków przeciwbólowych, można również uznać za względne wskazanie do operacji, chociaż nie ma wystarczających dowodów na ten temat..

4. Rehabilitacja

Nie ma specjalnych środków rehabilitacyjnych dla pacjentów z incydentami przysadki..

5. Profilaktyka i obserwacja lekarska

Dynamiczna obserwacja pacjentów z przypadkowym przypadkiem przysadki mózgowej.

  • W przypadku braku wskazań do interwencji chirurgicznej, chorym z incydentalnym nowotworem przysadki zaleca się długoterminową obserwację.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 2).

Uwagi: Taktyka postępowania z pacjentami z incydentalnymi przypadkami przysadki może obejmować zarówno obserwację dynamiczną, jak i operację neurochirurgiczną [41,43,60]. Dynamiczna obserwacja jest możliwa, gdy obiektywnie ocenia się bezpieczeństwo i akceptowalność wybranej taktyki. Niestety w piśmiennictwie istnieje niewiele danych na temat zalet i wad zachowawczego postępowania u pacjentów z incydentami bezobjawowymi..

  • W przypadku makroincydentaka przysadki zaleca się powtórzenie badania MRI po 6 miesiącach, przy mikroincydenomie - po 12 miesiącach.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

  • W przypadku braku oznak rozrostu guza, zaleca się powtórne badanie MRI raz w roku w przypadku makroincydialoma i raz na 2-3 lata w przypadku mikroincydentaka przez kolejne 3 lata, dalej ze stopniowym zmniejszaniem częstotliwości badań.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 2).

Uwagi: Dynamiczny MRI jest wskazany dla pacjentów z makroincydentami, ponieważ możliwe jest szybkie tempo wzrostu formacji i rozwój efektów masowych guza, a także postęp niedoczynności przysadki.

Zgodnie z wynikami badań nad naturalnym przebiegiem choroby i dynamiczną obserwacją pacjentów z incydentami incydentalnymi przysadki (353 przebadanych), odnotowano wzrost liczby makroprzypadków u 24%, zmniejszenie wielkości guza - w 12,7%, brak zmian według danych MR - 63,2%, okres obserwacji wahał się od 2 do 8 lat. U 8% stwierdzono zaburzenie pola widzenia spowodowane wzrostem guza. Apopleksja przysadki mózgowej w 2% przypadków [2–7, 21–24,54]. Wszyscy pacjenci wykazywali progresję niedoczynności przysadki, u jednego z pacjentów rozpoznano nieodwracalne zaburzenia widzenia [5]. Zgodnie z wynikami metaanalizy wykazano, że wśród 472 pacjentów wzrost makroincydentu w pierwszym roku odnotowano w 8,2% przypadków [1]. Przy dłuższym okresie obserwacji (ponad 8 lat), w ponad 50% przypadków można zaobserwować wzrost wielkości makroprzypadków [65]. Wśród chorych z mikroincydentakami, obserwowanymi w ciągu 12 miesięcy od rozpoznania, wzrost wielkości guza odnotowano u 1,7% (1), przy okresie obserwacji od 2,3 do 7 lat - u 10,6% (u 17 na 160 badanych ) [3–7, 21–23]. Żaden z pacjentów z mikroincydentakami nie miał zaburzeń pola widzenia, co jest wskazaniem do interwencji chirurgicznej [2,6,7,20,21,24,65,66].

W związku z tym, ze względu na możliwy wzrost guza, wskazany jest powtórny MRI w ciągu roku u wszystkich pacjentów z przypadkowymioma. W przypadku makroincydentaka przysadki optymalny czas na drugi rezonans magnetyczny to 6 miesięcy, przy mikroincydenomie - 12 miesięcy. Przy dalszej obserwacji trwającej 3 lata, rezonans magnetyczny w przypadku makroincydentów jest wykonywany raz w roku, w przypadku mikroincydentów - co 2-3 lata. W przyszłości, w przypadku braku dynamiki, dopuszcza się stopniowe zmniejszanie częstotliwości badań..

  • Po 6 miesiącach od wstępnego badania pacjentów z makroincydentami, zaleca się wykluczenie niedoczynności przysadki.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

  • W przypadku braku ujemnej dynamiki w badaniu MRI i badaniu klinicznym przez długi czas nie zaleca się ponownej diagnozy niedoczynności przysadki.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 2).

Komentarz: Zgodnie z metaanalizą szeregu badań przeprowadzonych na pacjentach z incydentami macicy przysadki, zaburzenia endokrynologiczne występują u 2,4% chorych w pierwszym roku obserwacji [1]. Nie wiadomo na pewno, jak często rozwija się niedoczynność przysadki przy braku wzrostu guza. Jednak jasne jest, że szybki wzrost może zwiększać ryzyko niewydolności przysadki. W odróżnieniu od pacjentów z makroincydentami, chorzy z mikroincydentakami nie wymagają częstej dynamicznej oceny czynności przysadki ze względu na małą częstość występowania niedoczynności przysadki. Na podstawie wyników kilku badań prospektywnych stwierdzono, że podczas długotrwałej obserwacji pacjentów z mikroincydentakami u żadnego z nich nie wystąpiła niedoczynność przysadki [2-7]..

  • Badanie pól widzenia jest zalecane w przypadku przypadkowych guzów graniczących z nerwami wzrokowymi lub skrzyżowaniem nerwu wzrokowego lub uciskanie ich zgodnie z danymi MRI.

Siła zalecenia A (poziom wiarygodności - 1).

  • W przypadku braku danych dotyczących ucisku skrzyżowania badanie okulistyczne nie jest bezwzględnie obowiązkowe..

Siła zalecenia D (poziom wiarygodności - 2).

  • W przypadku wzrostu incydentomaka na podstawie danych MRI i / lub pojawienia się objawów klinicznych zaleca się kierowanie pacjentów na badanie do szpitala specjalistycznego.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

Dynamiczne monitorowanie pacjentów poddanych leczeniu operacyjnemu z powodu incydentu przysadkowego.

Po zabiegu operacyjnym pacjenci są monitorowani w warunkach szpitalnych z reguły przez 6-7 dni, następnie pacjenci są obserwowani ambulatoryjnie..

  • W ciągu pierwszych 3-4 dni po zabiegu zaleca się wykonanie hormonalnego badania krwi w celu oznaczenia stężenia kortyzolu, ACTH, TSH, St.T4 we krwi w celu wykrycia objawów niedoczynności kory nadnerczy, wtórnej niedoczynności tarczycy; analizy biochemiczne krwi i moczu w celu wykrycia moczówki prostej ośrodkowej i zespołu nieprawidłowego wydzielania ADH.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

  • Zaleca się przeprowadzenie kontrolnego rezonansu magnetycznego 6 miesięcy po operacji, następnie przy braku ujemnej dynamiki badanie powtarzać raz na 12 miesięcy przez 4-5 lat.

Siła zalecenia C (poziom wiarygodności - 1).

Odstępy między badaniami MRI można wydłużyć, jednak chorzy z incydentalnymi przypadkami przysadki powinni być przez długi czas monitorowani przez endokrynologa. Ryzyko nawrotu NAH po pierwotnym leczeniu operacyjnym, według różnych autorów, obserwuje się średnio w 10–20% przypadków. Według badań retrospektywnych, ciągły wzrost guza w okresie obserwacji 5–10 lat może dochodzić do 50%. Ryzyko nawrotu uzależnione jest od charakteru rozprzestrzeniania się tkanki nowotworowej i jest największe w przypadku rozrostu okołowierzchołkowego i naciekania zatok jamistych [8,35,40].

Kryteria oceny jakości opieki medycznej

Poziom wiarygodności dowodów

Siła zaleceń

Poziom IGF-1 określano za pomocą i / lub oznaczając hormon somatotropowy (STH) w pięciu punktach podczas doustnego testu tolerancji glukozy (lub kilku pomiarów STH u pacjentów z niewyrównaną cukrzycą) w obecności zewnętrznych objawów akromegalii

Wykluczono endogenny hiperkortyzolizm (badanie z 1 mg deksametazonu / poziom kortyzolu i ACTH we krwi wieczorem / poziom kortyzolu w ślinie wieczorem / poziom wolnego kortyzolu w moczu dobowym) w obecności objawów klinicznych (otyłość dysplastyczna, zaburzenia przemiany węglowodanów, nadciśnienie tętnicze, złamania patologiczne)

Badanie poziomu LH / FSH, PRL we krwi w obecności zaburzonego cyklu miesiączkowego u kobiet w wieku rozrodczym

Przeprowadzono badanie przesiewowe w kierunku zagrażających życiu typów niedoczynności przysadki w gruczolakach przysadki o średnicy 6 mm lub większej: TSH i svT4, kortyzol w codziennym moczu / kortyzol we krwi rano / badanie z insuliną hipoglikemia z oznaczeniem kortyzolu

Wykonano rezonans magnetyczny mózgu

Okulista został zbadany perymetrycznie, gdy guz przysadki był zlokalizowany w pobliżu skrzyżowania nerwu wzrokowego na podstawie danych MRI (staranność, deformacja)

Bibliografia

    1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A i wsp. Historia naturalna incydentomaków przysadki: przegląd systematyczny i metaanaliza. J Clin endocrinol Metab. 2011, 96 (4): 905-12
  1. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A i wsp. Przypadkowo wykryte zmiany przysadki: duża częstość makrogruczolaków i gruczolaków wydzielających hormony - wyniki badania prospektywnego. Clin endocrinol (Oxf). 1999,51: 109-113
  2. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K i wsp. Naturalny przebieg przypadkowo stwierdzonego nieczynnego gruczolaka przysadki, ze szczególnym uwzględnieniem udaru przysadki podczas badań kontrolnych. J neurosurg. 2006.104: 884–891
  3. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A i wsp. Badanie dotyczące incydentalnegooma przysadki w Japonii. Eur J. endocrinol. 2003 149: 123-127
  4. Fainstein Day P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L i wsp. Retrospektywne wieloośrodkowe badanie incydentomaków przysadki. Przysadka mózgowa. 2004.7: 145-148
  5. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J i wsp. „Incidentaloma” przysadki mózgowej. czy wymagana jest neurochirurgia? JAMA. 1990.263: 2772–2776
  6. Donovan LE, Corenblum B. Historia naturalna incydentomaka przysadki. Arch Intern Med. 1995,155: 181-183
  7. Freda PU, Post KD. Diagnostyka różnicowa mas sprzedawcy. Endocrinol Metab Clin North Am. Marzec 1999; 28 (1): 81-117
  8. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S i wsp. Craniopharyngioma i inne torbielowate zmiany nabłonkowe okolicy siodła: przegląd zależności klinicznych, obrazowych i histopatologicznych. Neurosurg Focus. 2010 kwiecień; 28 (4): E4
  9. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Laws Jr ER. Torbiele szczeliny Rathkego. Front Horm Res.2006. 34: 127-157
  10. Black PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B i wsp. Produkcja hormonów w klinicznie nieczynnych gruczolakach przysadki. J neurosurg. 1987.66: 244-250
  11. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Gruczolaki przysadki: immunohistologia i analiza ultrastrukturalna 118 guzów. Acta Neuropathol. 1983; 62 (1-2): 1-14.
  12. Al-Shraim M, Asa SL Klasyfikacja guzów przysadki według Światowej Organizacji Zdrowia z 2004 r.: Co nowego? Acta Neuropathol. 2006.111: 1–7
  13. Molitch ME. Niedziałające guzy przysadki i incydentalne nowotwory przysadki. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151-171
  14. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. Rozmiar, kształt i wygląd normalnej żeńskiej przysadki mózgowej. AJR Am J Roentgenol. Sierpień 1984 r.; 143 (2): 377-81.
  15. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Regiony o małej gęstości w przysadce mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowym: procesy normalne i patologiczne. Radiologia.1982. 144: 109-113
  16. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED i wsp. CT prawidłowej przysadki mózgowej. Neuroradiologia.1986. 28: 161-165
  17. Hall WA, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Rezonans magnetyczny przysadki u zdrowych ochotników: utajone gruczolaki w populacji ogólnej. Ann Intern Med.1994. 120: 817-820
  18. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH i wsp. Przypadkowy makrogruczolak przysadki: badanie populacyjne. Jestem J Med Sci. Listopad 1997; 314 (5): 287-91.
  19. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA i wsp. Klinicznie poważne nieprawidłowości stwierdzone przypadkowo w obrazowaniu MR mózgu: dane z badania Cardiovascular Health. Radiologia. 1997,202: 41–46
  20. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Długoterminowe badanie rezonansu magnetycznego w przypadku bezobjawowych guzów jelita grubego - ich historia naturalna i wskazania chirurgiczne. Neurol Med Chir (Tokio). 1999. 39: 592-598; dyskusja 598-599
  21. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV i wsp. Jaka jest historia naturalna nieoperowanych nieczynnych gruczolaków przysadki? Clin endocrinol (Oxf). 2007.67: 938-943
  22. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F i wsp. Naturalny przebieg nieczynnych makrogruczolaków przysadki. Eur J. endocrinol.2007.156: 217-224
  23. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Strategia terapeutyczna dla przypadkowo wykrytych guzów przysadki („pituitary incidentaloma”). Neurochirurgia.1998. 43: 1344-1348
  24. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A i wsp. Wysoka częstość występowania gruczolaków przysadki: badanie przekrojowe w prowincji Liege w Belgii. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 4769–4775
  25. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Częstość występowania gruczolaków przysadki: badanie społecznościowe, przekrojowe w Banbury (Oxfordshire, Wielka Brytania). Clin endocrinol (Oxf) 72: 377–382
  26. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril? T. Zapadalność na gruczolaki przysadki w północnej Finlandii w latach 1992-2007. J Clin endocrinol Metab. 2010.95: 4268-4275
  27. Buurman H, Saeger W. subclinical adenomas in post mortem pituitaries: klasyfikacja i korelacje z danymi klinicznymi. Eur J. endocrinol. 2006.154: 753–758
  28. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R i wsp. Wytyczne Towarzystwa Przysadkowego dotyczące diagnostyki i leczenia prolactinoma. Clin endocrinol (Oxf). 2006.65: 265-273
  29. Angeli A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma - współczesna choroba ze starymi powikłaniami. J Clin endocrinol Metab. 2002.87: 4869–4871
  30. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J i wsp. Diagnoza zespołu Cushinga: wytyczne dotyczące praktyki klinicznej społeczeństwa endokrynologicznego. J Clin endocrinol Metab. 2008.93: 1526-1540
  31. Karavitaki N, Ansorge O, Wass JA. Nieme gruczolaki kortykotropowe. Arq. Biustonosze. Metabol endokrynolu. 2007.51: 1314-1318
  32. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P i wsp. Częstość występowania GH i innych niedoborów hormonów przedniego płata przysadki mózgowej u dorosłych z niewydzielającymi mikrogruczolakami przysadki i prawidłowymi stężeniami iGF-1 w surowicy. Clin endocrinol (Oxf). 2008.69: 292–298
  33. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR i wsp. Ocena i leczenie niedoboru hormonu wzrostu u dorosłych: wytyczne dotyczące praktyki klinicznej towarzystwa endokrynologicznego. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 1621-1634
  34. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I i wsp. Udar przysadki: retrospektywna ocena 30 pacjentów - czy zawsze konieczna jest interwencja chirurgiczna? Br J Neurosurg. 2006.20: 379–385
  35. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Transsphenoidal chirurgia guzów przysadki w Stanach Zjednoczonych, 1996–2000: śmiertelność, zachorowalność i skutki objętości szpitala i chirurga. J Clin endocrinol Metab. 2003.88: 4709–4719
  36. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Wynik operacji akromegalii - doświadczenie wyspecjalizowanego chirurga przysadki. QJM. 1999,92: 741-745
  37. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Natychmiastowe przywrócenie funkcji przysadki po transfenoidalnej resekcji makrogruczolaków przysadki. J Clin endocrinol Metab.1994. 79: 348-354
  38. Arafah BM. Odwracalna niedoczynność przysadki u pacjentów z dużymi nieczynnymi gruczolakami przysadki. J Clin endocrinol Metab. 1986, 62: 1173-1179
  39. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I i wsp. Leczenie pooperacyjne klinicznie nieczynnych gruczolaków przysadki agonistami dopaminy zmniejsza wzrost pozostałości guza. Clin endocrinol (Oxf). 2005. 63: 39–44
  40. Vaks V.V. Klinicznie „nieaktywne” guzy przysadki mózgowej: cechy kliniczne i morfologiczne, diagnostyka, leczenie // Mat. Dorastałem. naukowo-praktyczne conf. „Choroby układu podwzgórzowo-przysadkowego” / wyd. acad. I.I. Dedova. - M., 2001. - S. 37-45
  41. Molitch ME. Przegląd kliniczny: ocena i leczenie chorego na incydentaka przysadki. J Clin endocrinol Metab. 1995. 80: 3–6
  42. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB i wsp. Diagnoza i powikłania zespołu Cushinga: zgodne stwierdzenie. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism2003; 88: 5593-5602.
  43. Findling JW i Raff H. Cushing’s Syndrome: Ważne kwestie w diagnostyce i leczeniu. J Clin endocrinol Metab. 2006; 91: 3746-3753.
  44. Carroll T, Raff H i Findling JW. Pomiar kortyzolu w ślinie późnej nocy w diagnostyce zespołu Cushinga. Nature Clinical Practice. Endocrinology & Metabolism 2008; 4: 344-350.
  45. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E i wsp. Klinicznie nieme guzy kortykotropowe przysadki mózgowej. Neurosurgery 2000.47: 723-9.
  46. Bradley KJ, Wass JA, Turner HE. Nieczynne gruczolaki przysadki z dodatnią immunoreaktywnością w kierunku ACTH zachowują się bardziej agresywnie niż guzy immunonegatywne z ACTH, ale nie nawracają częściej. Clin Endocrinol 2003; 58: 59–64.
  47. Doerfler A i Richter G. Uszkodzenia w obrębie przysadki i wokół niej. Znacznie więcej niż gruczolaki. Clinical Neuroradiology 2008; 18 (1): 5-18.
  48. Dedov I.I. Vaks V.V., Clinical neuroendocrinology, Moskwa 2011, s. 170–204
  49. Chanson P i Young J. Pituitary incidentalomas. Endokrynolog. 2003; 13: 124-135.
  50. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Defekty pola widzenia w nieczynnych gruczolakach przysadki. Indian J Ophthalmol. Czerwiec 2002; 50 (2): 127-30.
  51. Vaks V.V., Dedov I.I. Możliwości farmakoterapii guzów przysadki. // Pytania neurochirurgii. - 2005 nr 2 str.30-37.
  52. Pivonello R, Matrone C, Filippella M, Cavallo LM i wsp. Ekspresja i funkcja receptora dopaminy w klinicznie nieczynnych guzach przysadki: porównanie ze skutecznością leczenia kabergoliną. J Clin endocrinol Metab. 2004.89: 1674-1683
  53. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S i wsp. Niewielkie zmniejszenie guza w nieczynnych gruczolakach przysadki podczas długotrwałego leczenia agonistą dopaminy, kabergoliną. Przysadka.2001. 4: 173-178
  54. Shomali ME, Katznelson L Medical therapy of wytwarzających gonadotropiny i nieczynnych gruczolaków przysadki. Przysadka mózgowa. 2002.5: 89-98
  55. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A i wsp. skutki achronicznego leczenia oktreotydem u pacjentów z mniej czynnymi gruczolakami przysadki. Horm Res. 1993,40: 149-155
  56. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van'tVerlaat JW, Reubi JC i wsp. Klinicznie nieczynny gruczolak przysadki i odpowiedź oktreotydu na długotrwałe leczenie dużymi dawkami oraz badania in vitro. J Clin endocrinol Metab. 1992,75: 1310-1317
  57. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Terapia medyczna klinicznie nieczynnych gruczolaków przysadki. Endocr Relat Cancer. 2008.15: 905-915
  58. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S i wsp. Analogi somatostatyny w leczeniu gruczolaków przysadki niewydzielających hormonów wzrostu. Wewnątrzwydzielniczy. 2003,20 279–283
  59. Kadashev B.A. Gruczolaki przysadki: obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie. - Twer, 2007.: LLC "Triada X", 2007. - 368
  60. Vaks V.? V., Kadashev S.? Yu., Kasumova S.? Yu. Długoterminowe wyniki leczenia pooperacyjnego „nieaktywnych” gruczolaków przysadki // Problemy endokrynologiczne. 2001, nr 1, s. 16-19.
  61. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Leczenie guzów przysadki w ciąży, Nat. Rev Endocrinol. Maj 2011; 7 (5): 301-10.
  62. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL i wsp. Przypadkowe wyniki badań MRI mózgu w populacji ogólnej. The New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821-1828.
  63. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Wymiary przysadki i pomiary objętości w ciąży i po porodzie. Ocena MR. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
  64. Dekkers OM, Pereira AM & Romijn JA. Leczenie i obserwacja klinicznie nieczynnych makrogruczolaków przysadki. The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2008; 93: 3717–3726.
  65. Chacko AG i Chandy MJ. Przypadkowe makrogruczolaki przysadki. British Journal of Neurosurgery 1992; 6: 233-236.

Dodatek A1. Skład grupy roboczej

Astafieva L.I., 2nd MD, lekarz oddziału neuro-onkologicznego Instytutu Badawczego Neurochirurgii im. N.I. Akademik N.N. Burdenko

Vorontsov A.V. 1 doktor nauk medycznych, profesor, kierownik oddziału rezonansu magnetycznego i oddziału tomografii komputerowej Federalnego Państwowego Zakładu Budżetowego Centrum Badań Endokrynologicznych Ministerstwa Zdrowia Rosji

Vorotnikova S.Yu. 1 pracownik Zakładu Neuroendokrynologii i Osteopatii Federalnego Państwowego Zakładu Budżetowego Endokrynologicznego Centrum Badań Ministerstwa Zdrowia Rosji

Grigoriev A.Yu. 1 doktor nauk medycznych, kierownik oddziału neurochirurgii w Centrum Badań Endokrynologicznych Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej Ministerstwa Zdrowia Rosji

Dedov I.I. 1 Akademik Rosyjskiej Akademii Nauk, dyrektor Centrum Badań Endokrynologicznych Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej Ministerstwa Zdrowia Rosji

Dzeranova L.K. 1 doktor nauk medycznych, główny pracownik naukowy Zakładu Neuroendokrynologii i Osteopatii, Centrum Badań Endokrynologicznych Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej Ministerstwa Zdrowia Rosji.

Kadashev B.A. 2 profesor, doktor nauk medycznych, główny pracownik naukowy oddziału neuro-onkologicznego Instytutu im. Akademik N.N. Burdenko

Lipatenkova A.K. 1 - Kandydat nauk medycznych, pracownik naukowy, Centrum Patologii przytarczyc, Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa, Centrum Badań Endokrynologicznych, Ministerstwo Zdrowia Rosji

Melnichenko G.A. 1 Akademik Rosyjskiej Akademii Nauk, dyrektor Instytutu Endokrynologii Klinicznej Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej Centrum Badań Endokrynologicznych Ministerstwa Zdrowia Rosji

E.A. Pigarova 1 doktor, Główny Badacz, Zakład Neuroendokrynologii i Osteopatii, Centrum Badań Endokrynologicznych Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej, Ministerstwo Zdrowia Rosji

Rozhinskaya L.Ya. 1 Doktor nauk medycznych, profesor, główny pracownik naukowy Zakładu Neuroendokrynologii i Osteopatii, Centrum Badań Endokrynologicznych Federalnej Państwowej Instytucji Budżetowej Ministerstwa Zdrowia Rosji

Shishkina L V. 2 Kandydat nauk medycznych, Kierownik Oddziału Patologicznego Instytutu Neurochirurgii. Akademik N.N. Burdenko

1- Endokrynologiczne Centrum Naukowe FGBU Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej

2- Instytut Badawczy Neurochirurgii nazwany na cześć Akademik N.N. Burdenko

W celu ostatecznej rewizji i kontroli jakości rekomendacje zostały ponownie przeanalizowane przez członków grupy roboczej, którzy doszli do wniosku, że wszystkie uwagi i komentarze ekspertów zostały uwzględnione, ryzyko systematycznych błędów przy opracowywaniu rekomendacji zostało zminimalizowane..

Autorzy i eksperci nie mieli konfliktu interesów podczas tworzenia wytycznych klinicznych.

Dodatek A2. Metodologia opracowywania wytycznych

Metody stosowane do zbierania / selekcji dowodów: Przeszukuje elektroniczne bazy danych pod kątem słów kluczowych związanych z incydentami przysadki mózgowej i odpowiednich sekcji wytycznych klinicznych. Ocena jakości i trafności znalezionych źródeł (zgadzam się).

Opis metod wykorzystywanych do zbierania / selekcji dowodów: podstawą zaleceń są publikacje zawarte w Cochrane Library, bazach danych EMBASE i MEDLINE, e-bibliotece. Głębokość poszukiwań sięgała 15 lat.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:

  • Konsensus ekspertów
  • Ocena istotności według poziomów dowodów i stopni rekomendacji (w załączeniu).

„Docelowi odbiorcy niniejszych wytycznych klinicznych:

  • Endokrynolog
  • Neurolog;
  • Neurochirurg;
  • Lekarz rodzinny (lekarz rodzinny) ”

Poziom zaufania

Źródło dowodów

I (1)

Prospektywne badania z randomizacją

Wystarczająca liczba badań o wystarczającej mocy, obejmujących dużą liczbę pacjentów i uzyskujących dużą ilość danych

Co najmniej jedno dobrze zaprojektowane badanie z randomizacją

Reprezentatywna próba pacjentów

II (2)

Badania prospektywne, randomizowane lub nierandomizowane z ograniczonymi danymi

Kilka badań z niewielką liczbą pacjentów

Dobrze zaprojektowane prospektywne badanie kohortowe

Metaanalizy są ograniczone, ale dobre

Wyniki nie są reprezentatywne dla populacji docelowej

Dobrze zaprojektowane badania kliniczno-kontrolne

III (3)

Badania kontrolowane bez randomizacji

Niedostatecznie kontrolowane badania

Randomizowane badania kliniczne z co najmniej 1 istotnym lub co najmniej 3 drobnymi błędami metodologicznymi

Badania retrospektywne lub obserwacyjne

Seria obserwacji klinicznych

Sprzeczne dane uniemożliwiają ostateczne zalecenie

IV (4)

Ekspertyza / dane z raportu komisji ekspertów, potwierdzone eksperymentalnie i uzasadnione teoretycznie

Poziom wiarygodności

Opis

Rozszyfrowanie

ZA

Zalecenie opiera się na wysokim poziomie dowodów (co najmniej 1 przekonująca publikacja dowodów I stopnia wykazujących znaczącą przewagę nad ryzykiem)

Metoda / terapia pierwszej linii; lub w połączeniu ze standardową techniką / terapią

b

Zalecenie opiera się na umiarkowanym poziomie dowodów (co najmniej 1 przekonująca publikacja dowodów na poziomie II wykazujących znaczącą przewagę nad ryzykiem)

Metoda / terapia drugiej linii; w przypadku odmowy, przeciwwskazań lub nieskuteczności standardowej techniki / terapii Zaleca się monitorowanie działań niepożądanych

do

Zalecenie opiera się na słabym poziomie dowodów (ale co najmniej 1 przekonująca publikacja III poziomu dowodów wskazujących na znaczącą przewagę nad ryzykiem) lub

nie ma przekonujących dowodów ani korzyści, ani ryzyka)

Brak sprzeciwu wobec tej metody / terapii lub brak sprzeciwu wobec kontynuowania tej metody / terapii

Zalecany w przypadku odmowy, przeciwwskazań lub nieskuteczności standardowej metody / terapii, pod warunkiem braku skutków ubocznych

re

Brak przekonujących publikacji na poziomie I, II lub III przedstawiających znaczącą przewagę nad ryzykiem lub przekonujących publikacji na poziomie I, II lub III przedstawiających znaczne ryzyko nad korzyścią

Procedura aktualizacji wytycznych klinicznych - rewizja raz na 5 lat.

Dodatek B. Algorytmy zarządzania pacjentami

Dodatek B. Informacje dla pacjentów

Guzy przysadki - łagodne nowotwory przysadki mózgowej (niewielki gruczoł do 1 cm 3 umiejscowiony u podstawy mózgu).

W przypadku, gdy guz nie wytwarza nadmiaru hormonów przysadki, nazywa się to nieaktywnym hormonem. Przy pewnych rozmiarach guzy takie mogą powodować bóle głowy i powodować zaburzenia widzenia, ponadto guz może uciskać prawidłową tkankę przysadki i powodować zmniejszenie / zatrzymanie produkcji wystarczającej ilości hormonów przysadki..

Guzy, które nie są większe niż sam przysadka mózgowa, są zwykle monitorowane za pomocą MRI. Jeśli guz jest większy niż akceptowalny i występują zaburzenia hormonalne / wzrokowe, guz należy leczyć. Przede wszystkim rozważana jest kwestia możliwości wykonania operacyjnego neurochirurgicznego usunięcia guza. Oprócz operacji możliwe jest przeprowadzenie leczenia medycznego lub radioterapii. W każdym przypadku taktykę leczenia ustala lekarz..

Top