Kategoria

Ciekawe Artykuły

1 Przysadka mózgowa
Co musisz wiedzieć o przeciwciałach receptora TSH
2 Testy
Dlaczego męskie jabłko Adama boli podczas naciskania i połykania oraz jak pomóc
3 Przysadka mózgowa
W które dni cyklu należy badać hormony żeńskie
4 Przysadka mózgowa
Normy hormonów u kobiet - tabela ze wskaźnikami
5 Rak
Włosy wokół sutków u kobiet - należy je usunąć?
Image
Główny // Jod

Akromegalia


Akromegalia to ciężka choroba neuroendokrynna, która rozwija się w wyniku przewlekłej nadprodukcji hormonu wzrostu. Najczęstszą przyczyną akromegalii jest somatotropowy gruczolak przysadki, ale mogą być również guzy trzustki, płuc, śródpiersia i inne lokalizacje, a także zespoły dziedziczne..

Akromegalia. Objawy.

Choroba ta charakteryzuje się patologicznym nieproporcjonalnym wzrostem kości, chrząstki, tkanek miękkich, narządów wewnętrznych i rozwija się u osób dorosłych z całkowitym wzrostem fizjologicznym. W dzieciństwie i okresie dojrzewania z niepełnym wzrostem fizjologicznym zwiększona produkcja hormonu wzrostu prowadzi do rozwoju gigantyzmu. Co z kolei charakteryzuje się proporcjonalnym wzrostem długości kości szkieletowych, prowadzącym do znacznego wzrostu wzrostu badanego. Jeśli taki pacjent nie zostanie wyleczony, to po zakończeniu okresu dojrzewania rozwiną się u niego wszystkie typowe objawy akromegalii..

Podobny wpływ na organizm prowadzi do rozwoju różnych powikłań. Co z kolei prowadzi do zwiększonej niepełnosprawności, skrócenia oczekiwanej długości życia, zwiększonej śmiertelności, której częstość bez odpowiedniego leczenia wzrasta kilkakrotnie.

Wygląd pacjenta z akromegalią

U pacjentów dochodzi do uszkodzenia układu kostno-stawowego. Powiększa się górna szczęka, zwiększają się przestrzenie międzyzębowe (diastema), pogrubiają się kości czołowe. Występuje choroba zwyrodnieniowa stawów, kifoza grzbietowa, osteoporoza i powiększone kończyny.

W przypadku ekspozycji na centralny i obwodowy układ nerwowy rozwija się radikulopatia, zespół cieśni nadgarstka, miopatia proksymalna itp. Objawia się to upośledzoną wrażliwością, pojawieniem się mrowienia w opuszkach palców, osłabieniem mięśni itp..

Objawy skórne są postrzegane jako pojawienie się szorstkich fałdów skórnych, osiki (krost), hirsutyzmu (zwiększonego wzrostu włosów), łojotoku, brodawek, zapalenia hydradenitis i obfitej potliwości..

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego objawia się nadciśnieniem, kardiomiopatią ze wzrostem wielkości serca, zaburzeniem krążenia mózgowego, chorobą niedokrwienną serca.

Zaburzenia układu hormonalnego i metabolizmu przejawiają się w postaci:

  • nieregularne miesiączki;
  • spadek libido (popędu płciowego) i potencji;
  • wydalanie siary z gruczołów mlecznych lub bez hiperprolaktynemii;
  • pojawienie się guzków tarczycy;
  • upośledzona tolerancja glukozy i cukrzyca,
  • a także inne zaburzenia metaboliczne.

Zaburzenia w układzie oddechowym objawiają się rozwojem bezdechu nocnego (wstrzymanie oddechu podczas snu), głos staje się szorstki.

Ponadto zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia polipów i raka okrężnicy..

Akromegalyczna zmiana ręki
ręce pacjenta

Wczesna i terminowa diagnoza akromegalii oraz odpowiednie leczenie mogą zmniejszyć śmiertelność o 2-5-krotnie i znacząco poprawić jakość życia pacjentów.

Pierwszymi objawami akromegalii mogą być mlekotok (wydzielanie siary z gruczołów mlecznych) i zaburzenia seksualne. Jednak, jak sama nazwa choroby, najbardziej uderzającym objawem klinicznym akromegalii jest zmiana wyglądu, a jeśli pacjent ma charakterystyczne dolegliwości, często diagnoza nie ulega wątpliwości..

Jeśli podejrzewasz zmiany w wyglądzie akromegalii, pojawienie się innych opisanych powyżej dolegliwości, konieczne jest przeprowadzenie pełnego badania laboratoryjno-instrumentalnego, które pozwoli na postawienie trafnej diagnozy i określenie optymalnej metody leczenia w każdym przypadku..

Akromegalia. Diagnostyka.

Diagnostyka laboratoryjna akromegalii obejmuje badanie wydzielania hormonu wzrostu (GH) i czynnika insulinopodobnego-1 (IGF-1), pomiar poziomu GH podczas badań diagnostycznych (z wprowadzeniem tyroliberyny i doustnym testem tolerancji glukozy - OGTT).

Oprócz przeprowadzania testów diagnostycznych, głównymi metodami diagnostyki miejscowej są boczna radiografia czaszki. ujawniające nie tylko wyraźne lub pośrednie objawy gruczolaka przysadki, ale także inne objawy radiologiczne tej choroby. Komputerowe (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) określają wielkość, charakter rozprzestrzeniania się guza, stopień zaangażowania w proces otaczających go naczyń krwionośnych i nerwów. Jednocześnie rezonans magnetyczny jest optymalną metodą wizualizacji gruczolaków, szczególnie przy ich niewielkich rozmiarach.

Akromegalia. Leczenie.

Obecnie istnieją trzy główne metody leczenia akromegalii: chirurgiczna, radioterapia i lekowa.

Głównymi czynnikami decydującymi o wyborze metody leczenia są: stan wzroku pacjenta, wielkość i charakter rozrostu gruczolaka, poziom hormonu wzrostu, wiek pacjenta, obecność ciężkich współistniejących zaburzeń somatycznych oraz chęć pacjenta.

W prawie wszystkich przypadkach choroby preferowane jest leczenie chirurgiczne. Główną zaletą jest szybkość początku efektu: już we wczesnym okresie pooperacyjnym normalizuje się wydzielanie hormonu wzrostu.

W zależności od wielkości i kierunku wzrostu guza wykonuje się usunięcie gruczolaka przez nos (w przeważającej większości przypadków) lub przezczaszkowe.

Radioterapia prowadzona jest w postaci:
- Zdalna terapia gamma (radioterapia wykonywana jest codziennie (z dwudniową przerwą co 5 dni) przez 30-45 dni). Remisja choroby następuje w ciągu 5 do 10 lat.
- Terapia protonowa - napromienianie wykonuje się jednorazowo, początek remisji trwa od 1 do 5 lat.

W terapii lekowej stosuje się dwie klasy leków - analogi somatostatyny (sandostatyna-sandostatyna) i agoniści dopaminy (bromokryptyna (bromokryptyna), abergina, norprolak itp.).

Farmakoterapia jest stosowana głównie jako uzupełnienie operacji lub radioterapii. Prowadzony jest przez długi czas, często do końca życia.

Powrót na górę strony „Akromegalia”
  • Maja 2019
  • Marzec 2018 r
  • Czerwca 2017
  • Kwiecień 2017
  • Listopad 2016
  • Październik 2016
  • Marzec 2015
  • Styczeń 2015
  • Lipiec 2008
  • 2006 lipiec
  • Kwiecień 2006
  • Marzec 2006
  • Luty 2005
  • Styczeń 2004
  • Luty 2003
  • Czerwiec 2002
  • Maj 2002
  • Październik 2001
  • Maj 2001
  • Wrzesień 1999
  • Listopad 1998
  • Czerwiec 1998
  • Grudzień 1997

Gruczolak przysadki

Gruczolak przysadki jest łagodnym guzem przedniego przysadki mózgowej.

Przysadka mózgowa to niewielka struktura w mózgu, która kontroluje gruczoły dokrewne poprzez produkcję własnych hormonów. Gruczolak przysadki może być hormonalnie aktywny i nieaktywny. Kliniczne objawy choroby zależą od tego faktu, a także od wielkości guza, kierunku i tempa jego wzrostu..

Głównymi objawami gruczolaka przysadki mogą być problemy ze wzrokiem, dysfunkcja tarczycy, gonad, nadnerczy, upośledzony wzrost i proporcjonalność niektórych części ciała. Czasami choroba przebiega bezobjawowo.

Co to jest?

Krótko mówiąc, gruczolak przysadki to nowotwór przysadki, który może objawiać się różnymi objawami klinicznymi (zaburzenia endokrynologiczne, okulistyczne czy neurologiczne) lub w niektórych przypadkach przebiegać bezobjawowo. Istnieje wiele rodzajów tego guza..

Z której grupy należy gruczolak, jego cechy zależą - objawy patologiczne, metody diagnostyki i leczenia.

Przyczyny rozwoju

Dokładne przyczyny powstania gruczolaka przysadki nie zostały jeszcze ustalone w neurologii. Istnieją jednak hipotezy, które świadczą o pojawieniu się guza z powodu zjawisk infekcyjnych w układzie nerwowym, urazu czaszkowo-mózgowego oraz negatywnego wpływu różnych czynników na płód. Najgroźniejsze neuroinfekcje, które mogą prowadzić do powstania nowotworu, to kiła układu nerwowego, gruźlica, bruceloza, zapalenie mózgu, polio, ropień mózgu, zapalenie opon mózgowych, malaria mózgowa.

Obecnie trwają badania neurologiczne, których celem jest ustalenie związku między powstaniem gruczolaka przysadki a przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych przez kobiety. Naukowcy badają również hipotezę, która dowodzi, że guz może pojawić się z powodu zwiększonej stymulacji przysadki mózgowej do podwzgórza. Ten mechanizm rozwoju nowotworu często obserwuje się u pacjentów z pierwotnym hipogonadyzmem lub niedoczynnością tarczycy..

Klasyfikacja

Gruczolaki przysadki są klasyfikowane jako aktywne hormonalnie (wytwarzają hormony przysadki) i nieaktywne hormonalnie (nie wytwarzają hormonów).

W zależności od tego, który hormon jest wytwarzany w nadmiarze, hormonalnie czynne gruczolaki przysadki dzielą się na:

  • prolaktyna (prolactinoma) - rozwijają się z prolaktotrofów, objawiają się zwiększoną produkcją prolaktyny;
  • gonadotropowe (gonadotropinoma) - rozwijają się z gonadotropów, objawiają się zwiększoną produkcją hormonów luteinizujących i folikulotropowych;
  • somatotropowe (somatotropinoma) - rozwijają się z somatotrofów, objawiają się zwiększoną produkcją somatotropiny;
  • kortykotropowe (corticotropinoma) - rozwijają się z kortykotropów, objawiają się zwiększoną produkcją hormonu adrenokortykotropowego;
  • tyreotropowe (tyreotropinoma) - rozwijają się z tyreotrofów, objawiają się zwiększoną produkcją hormonu tyreotropowego.

Jeśli hormonalnie aktywny gruczolak przysadki wydziela dwa lub więcej hormonów, określa się go jako mieszany.

Nieczynne hormonalnie gruczolaki przysadki dzielą się na onkocytomy i gruczolaki chromofobowe..

W zależności od rozmiaru:

  • pikoadenoma (średnica poniżej 3 mm);
  • mikrogruczolak (średnica nie większa niż 10 mm);
  • makrogruczolak (średnica powyżej 10 mm);
  • gruczolak olbrzymi (40 mm lub więcej).

W zależności od kierunku wzrostu (w stosunku do siodła tureckiego) gruczolakami przysadki mogą być:

  • endosellar (wzrost nowotworów w jamie siodła tureckiego);
  • infrasellar (rozprzestrzenianie się nowotworu jest mniejsze, dociera do zatoki klinowej);
  • nadsiodłowo (rozprzestrzenianie się guza w górę);
  • retrosellar (tylny wzrost nowotworu);
  • boczne (rozprzestrzenianie się nowotworu na boki);
  • ansellar (przedni wzrost guza).

Kiedy nowotwór rozprzestrzenia się w kilku kierunkach, nazywa się go w tych kierunkach, w których rośnie guz.

Objawy

Oznaki, że może wystąpić gruczolak przysadki, różnią się w zależności od rodzaju guza.

Mikrogruczolak aktywny hormonalnie objawia się zaburzeniami endokrynologicznymi, a nieaktywny mikrogruczolak może istnieć przez kilka lat, aż osiągnie znaczny rozmiar lub zostanie przypadkowo wykryty podczas badania w kierunku innych chorób. 12% osób ma bezobjawowe mikrogruczolaki.

Makrogruczolak objawia się nie tylko zaburzeniami endokrynologicznymi, ale także neurologicznymi spowodowanymi uciskiem otaczających nerwów i tkanek.

Prolactinoma

Najczęstszy guz przysadki mózgowej występuje u 30-40% wszystkich gruczolaków. Z reguły wielkość prolactinoma nie przekracza 2 - 3 mm. Występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn. Objawia się takimi znakami jak:

  • zaburzenia miesiączkowania u kobiet - nieregularne cykle, wydłużenie cyklu powyżej 40 dni, brak owulacji, brak miesiączki
  • mlekotok - ciągłe lub przerywane wydzielanie mleka matki (siary) z gruczołów mlecznych, niezwiązane z okresem poporodowym
  • niemożność zajścia w ciążę z powodu braku owulacji
  • u mężczyzn prolactinoma objawia się zmniejszeniem potencji, wzrostem gruczołów sutkowych, zaburzeniami erekcji, naruszeniem tworzenia plemników, prowadzącym do bezpłodności.

Somatotropinoma

Stanowi 20–25% ogólnej liczby gruczolaków przysadki. U dzieci zajmuje trzecie miejsce pod względem częstości występowania po prolactinoma i corticotropinoma. Charakteryzuje się podwyższonym poziomem hormonu wzrostu we krwi. Objawy somatotropinoma:

  • u dzieci objawia się objawami gigantyzmu. Dziecko szybko przybiera na wadze i wzroście, co jest spowodowane równomiernym wzrostem kości na długości i szerokości, a także wzrostem chrząstki i tkanek miękkich. Z reguły gigantyzm rozpoczyna się w okresie przedpokwitaniowym, na jakiś czas przed początkiem dojrzewania i może postępować do końca tworzenia szkieletu (do około 25 lat). Za gigantyzm uważa się wzrost wzrostu osoby dorosłej powyżej 2 - 2,05 m.
  • jeśli somatotropinoma występuje w wieku dorosłym, objawia się jako objawy akromegalii - wzrost dłoni, stóp, uszu, nosa, języka, zmiany i zgrubienie rysów twarzy, pojawienie się owłosienia, zarostu i wąsów u kobiet, nieregularne miesiączkowanie. Wzrost narządów wewnętrznych prowadzi do naruszenia ich funkcji.

Corticotropinoma

Występuje w 7–10% przypadków gruczolaka przysadki. Charakteryzuje się nadmierną produkcją hormonów kory nadnerczy (glukokortykoidów), tzw. Choroba Itsenko-Cushinga.

  • Otyłość typu „Cushingoid” - następuje redystrybucja warstwy tłuszczu i odkładanie się tłuszczu w obręczy barkowej, na szyi, w strefach nadobojczykowych. Twarz nabiera „księżycowego”, okrągłego kształtu. Kończyny stają się cieńsze z powodu zanikowych procesów w tkance podskórnej i mięśniach.
  • zaburzenia skóry - różowo - fioletowe rozstępy (rozstępy) na skórze brzucha, klatki piersiowej, ud; zwiększona pigmentacja skóry łokci, kolan, pach; zwiększona suchość i łuszczenie się skóry twarzy
  • nadciśnienie tętnicze
  • kobiety mogą mieć nieregularne miesiączki i hirsutyzm - zwiększony wzrost włosów na skórze, brody i wąsów
  • u mężczyzn często obserwuje się spadek siły działania

Gonadotropinoma

Rzadko spotykany wśród gruczolaków przysadki. Przejawia się to naruszeniem cyklu miesiączkowego, częściej brakiem miesiączki, spadkiem płodności u mężczyzn i kobiet, na tle zmniejszonych lub nieobecnych zewnętrznych i wewnętrznych narządów płciowych.

Thyrotropinoma

Występuje również bardzo rzadko, tylko w 2–3% gruczolaków przysadki. Jego objawy zależą od tego, czy ten guz jest pierwotny, czy wtórny..

  • dla pierwotnego tyretropinoma charakterystyczna jest nadczynność tarczycy - utrata masy ciała, drżenie kończyn i całego ciała, wybrzuszenia, zły sen, zwiększony apetyt, zwiększona potliwość, wysokie ciśnienie krwi, tachykardia.
  • w przypadku wtórnego tyreotropinoma, czyli wynikającego z długotrwałego upośledzenia funkcji tarczycy, charakterystyczne są zjawiska niedoczynności tarczycy - obrzęk twarzy, opóźniona mowa, przyrost masy ciała, zaparcia, bradykardia, suchość, łuszcząca się skóra, chrypka, depresja.

Neurologiczne objawy gruczolaka przysadki

  • zaburzenia widzenia - podwójne widzenie, zez, obniżona ostrość widzenia w jednym lub obu oczach, ograniczenie pól widzenia. Znaczny rozmiar gruczolaka może prowadzić do całkowitej atrofii nerwu wzrokowego i ślepoty
  • ból głowy, któremu nie towarzyszą nudności, nie zmienia się wraz ze zmianą pozycji ciała, często nie przerywa przyjmowania leków przeciwbólowych
  • przekrwienie błony śluzowej nosa spowodowane zajęciem dna siodełka tureckiego

Objawy niewydolności przysadki mózgowej

Być może rozwój niewydolności przysadki, spowodowany uciskiem normalnej tkanki przysadki. Objawy:

  • niedoczynność tarczycy
  • niewydolność nadnerczy - zwiększone zmęczenie, niskie ciśnienie krwi, omdlenia, drażliwość, bóle mięśni i stawów, zaburzenia metabolizmu elektrolitów (sodu i potasu), niski poziom glukozy we krwi
  • spadek poziomu hormonów płciowych (estrogenów u kobiet i testosteronu u mężczyzn) - bezpłodność, obniżone libido i impotencja, spowolnienie wzrostu włosów u mężczyzn na twarzy
  • u dzieci brak hormonu wzrostu prowadzi do zahamowania wzrostu i rozwoju

Znaki psychiatryczne

Te objawy gruczolaka przysadki są spowodowane zmianami poziomu hormonów w organizmie. Można zaobserwować drażliwość, niestabilność emocjonalną, płaczliwość, depresję, agresywność, apatię.

Diagnostyka

Mimo tak różnorodnych objawów klinicznych można powiedzieć, że rozpoznanie gruczolaka przysadki jest raczej trudnym wydarzeniem..

Wynika to przede wszystkim z niesprecyzowania wielu reklamacji. Ponadto objawy gruczolaka przysadki zmuszają pacjentów do zwracania się do różnych specjalistów (okulisty, ginekologa, terapeuty, pediatry, urologa, seksuologa, a nawet psychiatry). I nie zawsze wąski specjalista może podejrzewać tę chorobę. Dlatego pacjenci z tak niespecyficznymi i wszechstronnymi dolegliwościami poddawani są badaniu przez kilku specjalistów. Ponadto badanie krwi na poziom hormonów pomaga w rozpoznaniu gruczolaka przysadki. Zmniejszenie lub zwiększenie ich liczby w połączeniu z istniejącymi dolegliwościami pomaga lekarzowi w ustaleniu diagnozy.

Wcześniej radiografia siodła tureckiego była szeroko stosowana w diagnostyce gruczolaka przysadki. Ujawniona osteoporoza i zniszczenie grzbietu siodła tureckiego, podwójny kontur jego dna służył i nadal jest wiarygodnym objawem gruczolaka. Są to jednak już późne objawy gruczolaka przysadki, to znaczy pojawiają się już przy dużym doświadczeniu istnienia gruczolaka.

Rezonans magnetyczny mózgu jest nowoczesną, dokładniejszą i wcześniejszą metodą diagnostyki instrumentalnej w porównaniu z radiografią. Ta metoda pozwala zobaczyć gruczolaka, a im mocniejsze urządzenie, tym większe jego możliwości diagnostyczne. Ze względu na niewielkie rozmiary niektóre mikrogruczolaki przysadki mogą pozostać nierozpoznane nawet w badaniu metodą rezonansu magnetycznego. Szczególnie trudno jest zdiagnozować niehormonalne wolno rosnące mikrogruczolaki, które mogą nie dawać żadnych objawów..

Leczenie gruczolaka przysadki

W leczeniu gruczolaka stosuje się różne techniki, których wybór zależy od wielkości nowotworu i charakteru czynności hormonalnej. Do chwili obecnej stosowane są następujące podejścia:

  1. Obserwacja. W przypadku guzów przysadki, które są małe i nieaktywne hormonalnie, lekarze wybierają podejście „poczekaj i zobacz”. Jeśli wzrasta edukacja, zaleca się odpowiednie leczenie. Jeśli gruczolak nie wpływa na stan pacjenta, obserwacja jest kontynuowana..
  2. Terapia lekami. Przepisywanie leków pacjentowi z guzem przysadki jest wskazane w celu wyeliminowania objawów choroby i poprawy zdrowia. W tym celu lekarz przepisuje leki wzmacniające i kompleksy witaminowe. Leczenie zachowawcze jest wskazane w przypadku małych nowotworów. Dobór leków zależy również od rodzaju guza. W przypadku somatotropinoma przepisuje się agonistów somatostatyny (somatulina i sandostatyna), w przypadku prolactinoma, agonistów dopaminy i ergoliny, w przypadku kortykotropinoma, blokerów steroidogenezy (nizoral, zapalenie sutka, orimeten).
  3. Leczenie radiochirurgiczne. Jest to nowoczesna i wysoce skuteczna metoda radioterapii, polegająca na zniszczeniu guza promieniowaniem, bez wykonywania zabiegów chirurgicznych..
  4. Operacja. Chirurgiczne usunięcie gruczolaka przysadki jest najskuteczniejszą, ale jednocześnie traumatyczną metodą terapii. Specjaliści mają dwie możliwości dostępu: przez kanały nosowe i przez otwarcie jamy czaszki. Pierwsze podejście jest preferowane, ale stosuje się je tylko w przypadku małych gruczolaków.

Często leczenie gruczolaka przysadki wymaga połączenia kilku z tych technik, aby osiągnąć pożądany efekt..

Prognoza na całe życie

Gruczolak przysadki należy do nowotworów łagodnych, jednak wraz ze wzrostem wielkości, podobnie jak inne guzy mózgu, na skutek kompresji otaczających go struktur anatomicznych nabiera złośliwego przebiegu. Wielkość guza determinuje również możliwość jego całkowitego usunięcia. Gruczolak przysadki o średnicy powyżej 2 cm wiąże się z prawdopodobieństwem nawrotu pooperacyjnego, który może wystąpić w ciągu 5 lat od usunięcia.

Rokowanie w gruczolaku zależy również od jego rodzaju. Tak więc w przypadku mikrokortykotropinoma 85% pacjentów wykazuje całkowite przywrócenie funkcji endokrynologicznej po leczeniu chirurgicznym. U pacjentów z somatotropinoma i prolactinoma liczba ta jest znacznie niższa - 20-25%. Według niektórych danych średnio po leczeniu chirurgicznym powrót do zdrowia obserwuje się u 67% pacjentów, a liczba nawrotów wynosi około 12%.

W niektórych przypadkach z krwotokiem do gruczolaka dochodzi do samoleczenia, co najczęściej obserwuje się w prolactinoma.

Akromegalia

Akromegalia to patologiczny wzrost w niektórych częściach ciała związany ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przez przedni przysadkę mózgową w wyniku uszkodzenia jego guza. Występuje u dorosłych i objawia się powiększeniem rysów twarzy (nosa, uszu, ust, żuchwy), powiększeniem stóp i dłoni, ciągłymi bólami głowy i stawów, upośledzeniem funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu raka, chorób płuc i układu krążenia.

  • Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii
  • Etapy rozwoju akromegalii
  • Objawy akromegalii
  • Powikłania akromegalii
  • Diagnoza akromegalii
  • Leczenie akromegalii
  • Rokowanie i zapobieganie akromegalii
  • Ceny zabiegów

Informacje ogólne

Akromegalia to patologiczny wzrost w niektórych częściach ciała związany ze zwiększoną produkcją hormonu somatotropowego (hormonu wzrostu) przez przedni przysadkę mózgową w wyniku uszkodzenia jego guza. Występuje u dorosłych i objawia się powiększeniem rysów twarzy (nosa, uszu, ust, żuchwy), powiększeniem stóp i dłoni, ciągłymi bólami głowy i stawów, upośledzeniem funkcji seksualnych i rozrodczych u mężczyzn i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje wczesną śmiertelność z powodu raka, chorób płuc i układu krążenia.

Akromegalia zaczyna się rozwijać, gdy organizm przestaje rosnąć. Stopniowo przez długi czas objawy nasilają się i pojawiają się zmiany w wyglądzie. Średnio akromegalię rozpoznaje się 7 lat później od faktycznego wystąpienia choroby. Choroba występuje w równym stopniu wśród kobiet i mężczyzn, głównie w wieku 40-60 lat. Akromegalia jest rzadką patologią endokrynologiczną i występuje u 40 osób na 1 milion populacji.

Mechanizm rozwoju i przyczyny akromegalii

Wydzielanie hormonu wzrostu (hormonu wzrostu, STH) odbywa się przez przysadkę mózgową. W dzieciństwie hormon somatotropowy kontroluje procesy tworzenia się szkieletu mięśniowo-szkieletowego i liniowego wzrostu, au dorosłych reguluje metabolizm węglowodanów, tłuszczów, wody i soli. Wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, które wytwarza specjalne neurosekrecje: somatoliberynę (stymuluje produkcję hormonu wzrostu) i somatostatynę (hamuje produkcję hormonu wzrostu).

Zwykle zawartość somatotropiny we krwi zmienia się w ciągu dnia, osiągając maksimum w godzinach przedpołudniowych. U pacjentów z akromegalią dochodzi nie tylko do wzrostu stężenia STH we krwi, ale także do naruszenia normalnego rytmu jego wydzielania. Komórki przedniego przysadki mózgowej z różnych powodów nie poddają się regulacyjnemu wpływowi podwzgórza i zaczynają się aktywnie namnażać. Proliferacja komórek przysadki prowadzi do powstania łagodnego guza gruczołowego - gruczolaka przysadki, który intensywnie produkuje somatotropinę. Wielkość gruczolaka może sięgać kilku centymetrów i przekraczać rozmiar samego gruczołu, ściskając i niszcząc normalne komórki przysadki.

U 45% pacjentów z akromegalią guzy przysadki wytwarzają jedynie somatotropinę, u kolejnych 30% dodatkowo prolaktynę, u pozostałych 25% dodatkowo wydzielają hormony luteinizujące, folikulotropowe, tarczycowe, podjednostkę A. W 99% przypadków to gruczolak przysadki powoduje akromegalię. Czynnikami powodującymi rozwój gruczolaka przysadki są urazy czaszkowo-mózgowe, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok nosa (zapalenie zatok). Pewną rolę w rozwoju akromegalii przypisuje się dziedziczeniu, ponieważ choroba jest częściej obserwowana u krewnych.

W dzieciństwie i okresie dojrzewania, na tle ciągłego wzrostu, przewlekłe nadmierne wydzielanie STH powoduje gigantyzm, charakteryzujący się nadmiernym, ale względnie proporcjonalnym przyrostem kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznego wzrostu i kostnienia szkieletu rozwijają się zaburzenia typu akromegalii - nieproporcjonalne pogrubienie kości, wzrost narządów wewnętrznych i charakterystyczne zaburzenia metaboliczne. Przy akromegalii dochodzi do przerostu miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony, jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do zmian sklerotycznych w tych narządach, wzrasta zagrożenie rozwojem guzów łagodnych i złośliwych, w tym guzów endokrynologicznych..

Etapy rozwoju akromegalii

Akromegalia charakteryzuje się długim, długotrwałym przebiegiem. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii wyróżnia się kilka etapów:

  • Etap preakromegalii - pojawiają się początkowe, łagodne objawy choroby. Na tym etapie rzadko rozpoznaje się akromegalię, wyłącznie na podstawie wskaźników poziomu hormonu wzrostu we krwi i danych tomografii komputerowej mózgu.
  • Etap przerostowy - występuje wyraźna symptomatologia akromegalii.
  • Stadium guza - na pierwszy plan wysuwają się objawy ucisku sąsiednich części mózgu (podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, zaburzenia nerwowe i oczne).
  • Stadium kacheksji - wyniszczenie w wyniku akromegalii.

Objawy akromegalii

Manifestacje akromegalii mogą być spowodowane nadmiarem hormonu wzrostu lub wpływem gruczolaka przysadki na nerwy wzrokowe i pobliskie struktury mózgu.

Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany w wyglądzie pacjentów z akromegalią: powiększenie dolnej szczęki, kości jarzmowych, brwi, przerost warg, nosa, uszu, prowadzące do zgrubienia rysów twarzy. Wraz ze wzrostem dolnej szczęki następuje rozbieżność przestrzeni międzyzębowych i zmiana zgryzu. Występuje wzrost języka (makroglossia), na którym odciśnięte są ślady zębów. Na skutek przerostu języka, krtani i strun głosowych zmienia się głos - staje się niski i zachrypnięty. Zmiany w wyglądzie z akromegalią następują stopniowo, niezauważone przez samego pacjenta. Występuje zgrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, stóp i dłoni do tego stopnia, że ​​pacjent zmuszony jest do zakupu czapek, butów i rękawiczek o kilka rozmiarów większych niż dotychczas.

W przypadku akromegalii szkielet jest zdeformowany: kręgosłup jest zgięty, klatka piersiowa powiększa się do rozmiaru przednio-tylnego, uzyskując kształt beczkowaty, a przestrzenie międzyżebrowe rozszerzają się. Rozwijający się przerost tkanki łącznej i chrzęstnej powoduje deformację i ograniczenie ruchomości stawów, bóle stawów.

W przypadku akromegalii obserwuje się nadmierne pocenie się i wydzielanie sebum, ze względu na wzrost liczby i zwiększoną aktywność gruczołów potowych i łojowych. Skóra pacjentów z akromegalią gęstnieje, gęstnieje i gromadzi się w głębokich fałdach, szczególnie na skórze głowy.

W przypadku akromegalii dochodzi do wzrostu wielkości mięśni i narządów wewnętrznych (serca, wątroby, nerek) ze stopniową narastającą dystrofią włókien mięśniowych. Pacjenci zaczynają się martwić osłabieniem, zmęczeniem i postępującym spadkiem zdolności do pracy. Rozwija się przerost mięśnia sercowego, który jest następnie zastępowany przez dystrofię mięśnia sercowego i narastającą niewydolność serca. Jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma nadciśnienie tętnicze, u prawie 90% rozwija się zespół bezdechu sennego związany z przerostem tkanek miękkich górnych dróg oddechowych i zaburzeniem ośrodka oddechowego.

W przypadku akromegalii cierpią funkcje seksualne. U większości kobiet, przy nadmiarze prolaktyny i niedoborze gonadotropin, pojawiają się nieregularne miesiączki i bezpłodność, pojawia się mlekotok - wydzielanie mleka z sutków, nie spowodowane ciążą i porodem. U 30% mężczyzn następuje spadek potencji seksualnej. Hiposekrecja hormonu antydiuretycznego w akromegalii objawia się rozwojem moczówki prostej.

Wraz ze wzrostem guza przysadki i uciskaniem nerwów i tkanek następuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, światłowstręt, podwójne widzenie, ból kości policzkowych i czoła, zawroty głowy, wymioty, utrata słuchu i węchu, drętwienie kończyn. Pacjenci z akromegalią mają zwiększone ryzyko rozwoju guzów tarczycy, przewodu pokarmowego i macicy.

Powikłania akromegalii

Przebiegowi akromegalii towarzyszy rozwój powikłań ze strony prawie wszystkich narządów. Najczęściej u pacjentów z akromegalią, przerostem mięśnia sercowego, dystrofią mięśnia sercowego, nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca. U ponad jednej trzeciej pacjentów rozwija się cukrzyca, dystrofia wątroby i rozedma płuc.

Nadprodukcja czynników wzrostu w akromegalii prowadzi do rozwoju guzów różnych narządów, zarówno łagodnych, jak i złośliwych. Akromegalii często towarzyszy wole rozlane lub guzkowe, mastopatia włóknisto-torbielowata, gruczolakowaty przerost nadnerczy, policystyczny jajnik, mięśniak macicy, polipowatość jelit. Rozwijająca się niewydolność przysadki (niedoczynność przysadki) jest spowodowana uciskiem i zniszczeniem przysadki mózgowej przez guz.

Diagnoza akromegalii

W późniejszych stadiach (5-6 lat po wystąpieniu choroby) można podejrzewać akromegalię na podstawie wzrostu części ciała i innych zewnętrznych objawów zauważalnych w badaniu. W takich przypadkach pacjent kierowany jest na konsultację endokrynologa i badania do diagnostyki laboratoryjnej..

Głównymi laboratoryjnymi kryteriami rozpoznania akromegalii jest oznaczenie zawartości we krwi:

  • hormon wzrostu rano i po teście glukozy;
  • IRF I - insulinopodobny czynnik wzrostu.

U prawie wszystkich pacjentów z akromegalią stwierdza się wzrost poziomu hormonu wzrostu. Doustny test obciążenia glukozą w akromegalii polega na określeniu początkowej wartości GH, a następnie po przyjęciu glukozy - po pół godzinie, godzinie, 1,5 i 2 godzinach. Zwykle po przyjęciu glukozy poziom hormonu wzrostu spada, a przy aktywnej fazie akromegalii wręcz przeciwnie, obserwuje się jego wzrost. Przeprowadzenie testu tolerancji glukozy jest szczególnie pouczające w przypadkach umiarkowanego wzrostu poziomu STH lub jego normalnych wartości. Do oceny skuteczności leczenia akromegalii służy również test obciążenia glukozą..

Hormon wzrostu działa na organizm poprzez insulinopodobne czynniki wzrostu (IRF). Stężenie IGF I w osoczu odzwierciedla całkowite dzienne wydzielanie STH. Wzrost IRF I we krwi osoby dorosłej bezpośrednio wskazuje na rozwój akromegalii..

W badaniu okulistycznym u pacjentów z akromegalią obserwuje się zwężenie pól widzenia, ponieważ anatomiczne ścieżki wzrokowe znajdują się w mózgu obok przysadki mózgowej. Zdjęcie rentgenowskie czaszki ujawnia wzrost wielkości siodła tureckiego, w którym znajduje się przysadka mózgowa. W celu wizualizacji guza przysadki wykonuje się diagnostykę komputerową i rezonans magnetyczny mózgu. Ponadto pacjenci z akromegalią są badani pod kątem różnych powikłań: polipowatości jelit, cukrzycy, wola wieloguzkowego itp..

Leczenie akromegalii

W akromegalii głównym celem leczenia jest osiągnięcie remisji choroby poprzez wyeliminowanie nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu i normalizację stężenia IRF I. W leczeniu akromegalii nowoczesna endokrynologia wykorzystuje metody medyczne, chirurgiczne, radioterapię i metody łączone..

Aby znormalizować poziom somatotropiny we krwi, przepisuje się podawanie analogów somatostatyny - neurosekrecji podwzgórza, która hamuje wydzielanie hormonu wzrostu (oktreotyd, lanreotyd). W przypadku akromegalii wskazane jest wyznaczenie hormonów płciowych, agonistów dopaminy (bromokryptyna, kabergolina). Następnie zwykle wykonuje się jednorazową gamma lub radioterapię przysadki mózgowej.

W akromegalii najbardziej skuteczne jest chirurgiczne usunięcie guza u podstawy czaszki przez kość klinową. W przypadku małych gruczolaków po operacji 85% pacjentów wykazuje normalizację poziomu hormonu wzrostu i stabilną remisję choroby. Przy znacznej wielkości guza procent wyleczenia w wyniku pierwszej operacji sięga 30%. Śmiertelność w przypadku chirurgicznego leczenia akromegalii wynosi od 0,2 do 5%.

Rokowanie i zapobieganie akromegalii

Brak leczenia akromegalii prowadzi do niepełnosprawności pacjentów w wieku aktywnym i produkcyjnym, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. W przypadku akromegalii oczekiwana długość życia jest krótsza: 90% pacjentów nie dożywa 60 lat. Śmierć zwykle następuje w wyniku chorób układu krążenia. Efekty chirurgicznego leczenia akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki częstość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.

W celu zapobiegania akromegalii należy unikać urazów głowy i odkażać przewlekłe ogniska infekcji nosogardzieli. Wczesne wykrycie akromegalii i normalizacja poziomu hormonu wzrostu pozwoli uniknąć powikłań i spowoduje stabilną remisję choroby.

Wszystko o gruczołach
i układ hormonalny

Akromegalia (od akros - ekstremalne, megas - duże) to choroba przysadki mózgowej, w której zaburzenia metaboliczne powodują nieproporcjonalny wzrost tkanki. W 99% przypadków przyczyną choroby jest gruczolak przysadki, a co za tym idzie nadmierna produkcja hormonu wzrostu (somatotropiny).

Według statystyk, akromegalia występuje w 4-6 przypadkach na 100 000 mieszkańców. Zachoruj bez względu na płeć, często w wieku 40-60 lat.

Nieleczony gigantyzm u dzieci może prowadzić do akromegalii. Po zamknięciu stref wzrostu, czyli skostnieniu chrząstki nasadowej, wzrost wysokości jest niemożliwy. Występuje przerost kości i tkanki chrzęstnej, wzrost szerokości.

Chrząstka stawowa, torebki i więzadła pod wpływem hormonu wzrostu pogrubiają się, rośnie tkanka kostna. Następuje erozja chrząstki stawowej, prowadząca do pojawienia się pewnego rodzaju choroby zwyrodnieniowej stawów.

W narządach wzrasta liczba komórek, są one przerośnięte i hiperplastyczne. Zwiększa się długość jelita. Znane są przypadki masy wątroby u pacjenta 7500 g, serca u pacjenta - 1250 g.

Obejrzyj film o nowoczesnej diagnostyce akromegalii

Skóra staje się grubsza. Gruczoły łojowe i potowe są powiększone. W mięśniach przerośniętych narastają zmiany zwyrodnieniowe. Kości gęstnieją, pojawiają się osteofity.

Uwaga. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1886 roku przez francuskiego naukowca Pierre'a Marie, który uważał wzrost wzrostu za utratę funkcji przysadki.

Etiologia akromegalii nie jest znana. Uważa się, że występuje po infekcjach (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, grypa). Być może są to konsekwencje urazów (uderzenia, siniaki) lub zmiany poziomu hormonów. A czynnik genetyczny odgrywa niezaprzeczalną rolę.

Rodzaje akromegalii

Funkcjonalna akromegalia występuje w czasie ciąży. U osób w wieku - menopauza. W przypadku guzów czasami rozpoznaje się pseudoakromegalię. Istnieje wymazana forma, gdy objawy są mniej wyraźne.

W przednim płacie przysadki (zaznaczonym na czerwono) specjalne komórki somatotrocytów wytwarzają somatotropinę

WHO klasyfikuje tę chorobę według nasilenia przebiegu:

  • Łagodny - normalna aktywność fizyczna jest dobrze tolerowana, a ciężka - ograniczona.
  • Przeciętny - można sobie samemu służyć, ale nie da się pracować.
  • Ciężkie - ograniczona samoobsługa, odpoczynek w łóżku.

Klasyfikację kliniczną akromegalii przeprowadza się zgodnie ze stopniem rozwoju, stopniem aktywności (aktywna i stabilna), objawami anatomicznymi i fizjologicznymi oraz wariantem przebiegu choroby.

W przypadku postaci przysadki dochodzi do naruszeń połączenia podwzgórzowo-przysadkowego, a wraz z formą podwzgórzową pozostaje.

Przebieg może być zarówno łagodny, jak i złośliwy.

Mary Ann Webster, która zachorowała w wieku 32 lat. Cierpiałem na bóle głowy i stawów, spadek widzenia. Mimo akromegalii miała czworo dzieci. Nie otrzymałem żadnego leczenia. Występowała na scenie na Coney Island (Londyn) jako najbrzydsza kobieta.

Przyczyny i patologie

W zdecydowanej większości przypadków przyczyną rozwoju choroby jest somatotropinoma. Jest to nowotwór przysadki mózgowej, który syntetyzuje hormon wzrostu.

Uwaga. Predyspozycje do tej choroby mogą być przenoszone genetycznie. Znany jest przypadek jednej dziewczynki z bliźniaków. Drugi pozostał zdrowy. Stopniowo stawali się coraz bardziej różni..

Mężczyzna, 25 lat, miejscowa akromegalia prawej ręki nie pozwala na wykonanie nawet prostych czynności. Nie było leczenia, choroba nadal postępuje. To by się nie stało, gdyby poszedł na czas do lekarzy. Teraz ma operację, ale niepełnosprawność nadal pozostanie.

Inne przyczyny akromegalii:

  1. Patologia podwzgórza, w wyniku której somatoliberyna jest nadmiernie syntetyzowana.
  2. Patologia wydzielania hormonów: TSH (stymulujący tarczycę), LH (luteinizujący), FSH (pobudzający pęcherzyki), podjednostki a.
  3. Zwiększona produkcja IRF-1 w wątrobie.
  4. Uraz głowy.
  5. Infekcja zatok.
  6. Mutacje somatotropowe.

Objawy akromegalii

Dotyczy to tylko jednej stopy. Wszystkie tkanki są przerośnięte - kości, chrząstki i skóra. Widoczne są fałdy skórne spowodowane przerostem tkanki podskórnej. Cechą charakterystyczną jest asymetryczne powiększenie tylko jednej części ciała.

Wczesne objawy są trudne do rozpoznania, ponieważ można je pomylić z objawami innych patologii:

  • zmniejszona wydajność, chroniczne zmęczenie, osłabienie mięśni;
  • napadowe bóle głowy, nudności i wymioty;
  • zaburzenia funkcji seksualnych;
  • osłabienie słuchu i węchu;
  • często niepokojący ból serca;
  • zwiększone pocenie się;
  • skrzywienie kręgosłupa, powiększenie klatki piersiowej.

Lekarz, gdy pacjent zwróci się o pomoc, zobaczy charakterystyczną szorstkość twarzy, a także postawę pacjenta i powiększone kończyny. Choroba ta zwykle charakteryzuje się powolnym początkiem i dodatkowymi objawami. 7-10 lat po rozpoczęciu zewnętrzne objawy choroby są już bardzo charakterystyczne:

  • niski głos z powodu przerostu nagłośni, języka i zgrubienia strun głosowych;
  • zmiana zgryzu z powodu wystającej żuchwy (przodozgryz);
  • zwiększenie rozmiarów butów o kilka rozmiarów;
  • przebarwienia i zgrubienia skóry (gromadzi się w grubych fałdach);
  • przerost gruczołów łojowych.

Wyznaczone badania ujawnią następujące zmiany w organizmie:

  • nadciśnienie tętnicze;
  • oznaki kardiomegalii na EKG;
  • duże przestrzenie międzyżebrowe;
  • zwiększona prolaktyna;
  • objawy cukrzycy;
  • przerost tarczycy.

U 90% osób z akromegalią dochodzi do bezdechu sennego z powodu patologicznie przerośniętych tkanek miękkich oraz wzrostu języka i nagłośni

W przyszłości dołącz do:

  • splanchnomegalia ze stałym rozwojem niewydolności narządów;
  • nadciśnienie wewnątrzczaszkowe w wyniku zniszczenia siodełka tureckiego;
  • ból stawów, artropatia;
  • niewydolność serca;
  • kifoskolioza, zapalenie oskrzeli;
  • bezdech;
  • zmniejszona wrażliwość palców na skutek ucisku nerwu pośrodkowego przez przerośnięte otaczające tkanki.

Diagnostyka

Po badaniu palpacyjnym lekarz wykryje powiększone narządy wewnętrzne. W celu ostatecznej diagnozy zostaną przeprowadzone następujące analizy i badania:

  • oznaczenie zawartości somatotropiny;
  • test glukozy;
  • definicja IGF-1;
  • jonogram krwi;
  • MRI i RTG czaszki;
  • oftalmoskopia, perymetria.

Ważny! Poziom tego hormonu we krwi zmienia się w ciągu dnia. Jego największe uwolnienie do krwi następuje wczesnym rankiem. Na produkcję hormonu wzrostu duży wpływ mają stres, palenie i alkohol. Dlatego zaleca się wielokrotne wykonywanie tej analizy..

Test glukozy niezawodnie potwierdza diagnozę. Po przyjęciu roztworu glukozy pacjent przechodzi 4-krotny test na obecność somatotropiny. Zwykle zawartość glukozy wzrasta, a wraz z akromegalią maleje..

Podwyższony IGF-1 występuje tylko u dzieci.

Znaczny wzrost fosforu nieorganicznego (ponad 4-6 mg%) sygnalizuje intensywne procesy metaboliczne i nadmierną produkcję hormonu wzrostu. Wzmożone tworzenie białek charakteryzuje się zwiększoną resztkową zawartością azotu.

Wśród osób z akromegalią są znani sportowcy. Na zdjęciu Maurice Tillet. Zachorował w wieku 17 lat, później działał jako zawodowy zapaśnik.

Rtg czaszki uwidacznia powiększone siodło tureckie, zgrubienie kości sklepienia czaszki i ich zewnętrznych wypukłości, charakterystyczne odkształcenie żuchwy.

MRI mózgu pokaże lokalizację gruczolaka przysadki. Obwód pokaże zawężenie szerokości pól widzenia.

Leczenie akromegalii

Przepisując leczenie, starają się wybrać taką terapię lekową, aby znormalizować wskaźniki IGF-1 i poziom somatotropiny we krwi. Ale sama korekta leku powoduje remisję tylko u 30-50% pacjentów. Reszta to metody chirurgiczne i radioterapia.

Do leczenia stosuje się bromokryptynę, dodatkowo przepisuje się kabergolinę. Leki te obniżają poziom hormonów we krwi. Aby poprawić pracę przysadki mózgowej, stosuje się syntetyczny analog somatostatyny (hormon podwzgórza) - oktreotyd. Z jego pomocą poziom hormonu wzrostu gwałtownie spada (u 50-7 0% pacjentów), a gruczolak przysadki maleje.

Aby obniżyć poziom somatotropiny we krwi, przepisuje się ten lek, który jest półsyntetyczną pochodną alkaloidu sporyszu. Działa hamująco na wydzielanie hormonów przedniego płata przysadki mózgowej.

Wybierając operacyjną metodę leczenia, kierują się następującymi wskaźnikami:

  • zawartość somatotropiny we krwi;
  • wielkość i tempo wzrostu gruczolaka przysadki;
  • stan dna oka;
  • wiek pacjenta;
  • obecność współistniejących patologii.

W przypadku mikrogruczolaków w większości przypadków poziom somatotropiny wraca do normy bezpośrednio po operacji (85%), którą wykonuje się metodą przeznosową (przez nos).

W przypadku makrogruczolaków guz jest usuwany przez kość klinową. Często wymagana jest seria operacji.

Radioterapia jest stosowana jako alternatywa dla operacji i jako uzupełnienie serii operacji usunięcia makrogruczolaka. Złoto radioaktywne wszczepione do gruczolaka.

Nowoczesna metoda leczenia nowotworów - napromienianie wiązką protonów.

Nowoczesne metody usuwania guzów są nieinwazyjne, bezkrwawe, dokładniejsze i mniej traumatyczne niż interwencja chirurgiczna. Uderzenie dotyczy tylko chorej tkanki.

Chociaż nie ma zapobiegania tej chorobie, zdrowy tryb życia nikomu nie szkodzi. Z całą pewnością możemy powiedzieć, że uważne podejście do zdrowia dziecka od urodzenia do końca okresu dojrzewania pomoże zidentyfikować gigantyzm w czasie. To przejaw tej samej choroby, tylko w dzieciństwie.

Bardzo ważne jest, aby unikać infekcji mózgu i urazów głowy. Profilaktyczne badanie lekarskie już na początku może ujawnić wiele patologii. A potem, nawet z akromegalią, możesz z powodzeniem z nią walczyć.

Akromegalia

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Opieki Zdrowotnej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne MH RK - 2018

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony
Wspólna Komisja ds. Jakości Usług Medycznych
Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu
z dnia 18 kwietnia 2019 r
Protokół nr 62

Akromegalia jest ciężką chorobą neuroendokrynną spowodowaną przewlekłą nadprodukcją hormonu wzrostu (somatotropiny - STH) u osób z pełnym wzrostem fizjologicznym i charakteryzującą się patologicznym nieproporcjonalnym wzrostem okostnowym kości, chrząstek, tkanek miękkich, narządów wewnętrznych, a także zaburzeniem stanu morfofunkcjonalnego układu sercowo-naczyniowego, płucnego, obwodowe gruczoły dokrewne, różne rodzaje metabolizmu [1].

Kody ICD-10:

ICD-10
KodNazwa
E-22Akromegalia

Data opracowania / zmiany protokołu: 2013 (wersja 2018)

Skróty użyte w protokole:

VSMP-wysokospecjalistyczna opieka medyczna
PHC-Podstawowa opieka zdrowotna
OGTT-doustny test tolerancji glukozy
STG-hormon wzrostu
IGF - 1-insulinopodobny czynnik wzrostu
tomografia komputerowa-tomografia komputerowa
MRI-Rezonans magnetyczny
POKLEPAĆ-Pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa

Użytkownicy protokołu: endokrynolodzy, neurochirurdzy, lekarze pierwszego kontaktu, terapeuci, neuropatolodzy, okuliści

Kategoria pacjenta: dorośli

Skala poziomu dowodowego:

IWysokiej jakości metaanaliza, systematyczny przegląd RCT lub duże RCT z bardzo niskim prawdopodobieństwem (++) błędu systematycznego, którego wyniki można uogólnić na odpowiednią populację.
WWysokiej jakości (++) systematyczny przegląd badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych lub wysokiej jakości (++) badań kohortowych lub kliniczno-kontrolnych z bardzo niskim ryzykiem błędu systematycznego lub RCT z niskim (+) ryzykiem błędu systematycznego, które można uogólnić na odpowiednią populację.
ODBadanie kohortowe lub kliniczno-kontrolne lub badanie kontrolowane bez randomizacji z niskim ryzykiem błędu systematycznego (+).
Wyniki których można uogólnić na odpowiednią populację lub RCT z bardzo niskim lub niskim ryzykiem błędu systematycznego (++ lub +), których wyników nie można bezpośrednio rozszerzyć na odpowiednią populację.
reOpis serii przypadków lub niekontrolowane badania lub ekspertyzy.
GPPNajlepsza praktyka kliniczna

- Profesjonalne podręczniki medyczne. Standardy leczenia

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

- Profesjonalni przewodnicy medyczni

- Komunikacja z pacjentami: pytania, informacje zwrotne, umówienie wizyty

Pobierz aplikację na ANDROID / iOS

Klasyfikacja

I. Zgodnie z zasadą etiologiczną:
Sporadyczny guz przysadki (somatotropinoma)
Ektopowe wydzielanie hormonu wzrostu:
- wewnątrzczaszkowe (guz pierścienia gardłowego i zatoki klinowej)
-zewnątrzczaszkowe (guzy trzustki, płuc i śródpiersia)
Ektopowe wydzielanie somatoliberyny:
- wewnątrzczaszkowe (hamartomy, gangliocytoma)
- zewnątrzczaszkowe (rakowiak trzustki, oskrzeli, przewodu pokarmowego)
Zespoły zaburzeń genetycznych:
- Zespół McCune-Albrighta
- Zespół MEN-1 (zespół Vermeera)
- Kompleks Karni
- izolowany niski wzrost rodziny

II. Według cech morfofunkcjonalnych
Monohormonalny guz przysadki mózgowej (somatotropinoma):
- gęsto granulowany
- słabo granulowany
Plurigormonalny guz przysadki:
- GH i hormon wytwarzający prolaktynę (somatoprolactinoma)
- Adenohypophysis produkująca STH i inne hormony (mieszane guzy przysadki) (1)
- Według wielkości - mikrogruczolaki (poniżej 10 mm.) I makrogruczolaki (powyżej 10 mm.).
- Z natury wzrostu - endosellarny, zewnątrzkomórkowy z parą - lub wzrost nadsiodłowy (bez zaburzeń widzenia lub z zaburzeniami widzenia), infrasellar, gigantyczny.

W klinice wyróżnia się akromegalię: fazę aktywną i fazę remisji; prąd progresywny i apatyczny.

Diagnostyka

METODY, PODEJŚCIA I PROCEDURY DIAGNOSTYKI I LECZENIA

Uskarżanie się:

  • powiększenie rysów twarzy, dłoni i stóp;
  • długotrwałe bóle głowy;
  • bezdech senny;
  • podwyższone ciśnienie krwi;
  • artropatia; naruszenie cyklu miesiączkowego;
  • bezpłodność.

Anamneza: zwykle długa. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby do rozpoznania akromegalii mija od 5 do 15 lat.
  • naruszenie cyklu miesiączkowego, mlekotok, zmniejszenie libido, potencja
  • upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca

badanie lekarskie:
Główne objawy kliniczne:
  • zmiana wyglądu (powiększenie nosa, ust, języka, zgrubienie skóry, powiększenie łuków brwiowych, górnej i dolnej szczęki, rokowanie, poszerzenie przestrzeni międzyzębowych - diastema, powiększenie kończyn).
  • powiększenie narządów wewnętrznych - splanchnomegalia
  • łojotok, nadmierna potliwość, trądzik
  • oznaki masowego tworzenia okolicy chiasmal-sellar: bóle głowy, zaburzenia pola widzenia, niedowład nerwów czaszkowych
  • parestezje, bóle stawów, zespoły korzeniowe i tunelowe
  • nadciśnienie tętnicze, kardiomegalia
  • skłonność do nowotworów (polipy przewodu pokarmowego, wole guzkowe, mięśniaki macicy)

Badania laboratoryjne:
  • biomiczne badanie krwi: hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia
  • poziom IRF-1 we krwi. Można go mierzyć o każdej porze dnia, post nie jest konieczny. (LEO - B).
Przy interpretacji wskaźnika IRF-1 należy wziąć pod uwagę, że w czasie ciąży jego fałszywy wzrost jest możliwy ze względu na wytwarzanie przez łożysko dużej liczby małych cząsteczek STH o wystarczającej aktywności biologicznej.
Fałszywy spadek poziomu IGF-1 może wystąpić w chorobach ogólnoustrojowych, rozległych oparzeniach i zabiegach chirurgicznych jamy brzusznej, niewydolności wątroby i nerek, przewlekłym niedożywieniu, cukrzycy. W przypadku niewyrównanej cukrzycy u pacjenta z klinicznymi objawami akromegalii po wyrównaniu metabolizmu węglowodanów wymagane jest ponowne oznaczenie poziomu IRF-1.

Przy wysokim poziomie IRF-1 konieczne jest:

  • badanie poziomu hormonu wzrostu na tle OGTT (75 g glukozy per os z oznaczeniem poziomu hormonu wzrostu co 30 minut przez 2 godziny). Normalne poziomy hormonu wzrostu po obciążeniu glukozą w dowolnym z 4 punktów są mniejsze niż 1 ng / ml.
  • określenie poziomu prolaktyny w celu identyfikacji mieszanego (wydzielającego STH / PRL) gruczolaka przysadki
  • badanie poziomu ACTH, kortyzolu, TSH, lekkiego T4, LH, FSH, testosteronu, estradiolu, osmolalności osocza i / lub względnej gęstości moczu, szczególnie w przypadku makrogruczolaka (UD - A) w celu wykluczenia niedoczynności przysadki.

Badania instrumentalne:
  • obrazowanie komputerowe / rezonans magnetyczny ze wzmocnieniem kontrastowym siodła tureckiego;
  • PET w przypadku podejrzenia obecności ektopowego guza wydzielającego STH lub somatoliberynę;
  • Pomiar grubości tkanek miękkich stopy w okolicy kości piętowej (norma dla mężczyzn do 21 mm, dla kobiet - do 20 mm);
  • badanie dna oka;
  • Perymetria Goldmana.

Wskazania do konsultacji specjalistycznej:
  • okulista - ocena stanu dna oka, pola widzenia, nerwów wzrokowych;
  • neurochirurg - rozwiązanie problemu celowości leczenia operacyjnego;
  • onkolog - wykluczenie nowotworów odbytnicy.

Algorytm diagnostyczny:

Diagnostyka różnicowa

DiagnozaUzasadnienie diagnostyki różnicowejAnkietyKryteria wykluczenia diagnozy
Akromegalia pozazęściowaKliniczne objawy akromegaliiPoziomy IGF 1 i STH podczas OHGT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowymZwiększone wydzielanie STH i IGF-1.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
AkromegaloidyzmKliniczne objawy akromegaliiPoziomy IGF 1 i STH podczas OGTT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowymPoziom IGF-1 jest normalny.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
Niedoczynność tarczycyKliniczne objawy akromegaliiPoziomy IGF 1 i STH podczas OGTT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowym
TTG, svT3, svT4
TTG ↑ T4 ↓
Poziom IGF-1 jest normalny.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
Pachydermo-periostozaKliniczne objawy akromegalii + zmiany w skórze, stawachPoziomy IGF 1 i STH podczas OGTT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowymPoziom IGF-1 jest normalny.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
+ dodatkowe objawy kliniczne
choroba PagetaKliniczne objawy akromegalii + zmiany w kościach i stawachPoziomy IGF 1 i STH podczas OGTT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowymPoziom IGF-1 jest normalny.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
+ dodatkowe objawy kliniczne
Zespół McCune-Albrighta
Kliniczne objawy akromegalii + dysplazja kostno-włóknista, miejscowa dermatopatia, zmiany w wyglądziePoziomy IGF 1 i STH podczas OGTT, MRI przysadki mózgowej ze wzmocnieniem kontrastowymPoziom IGF-1 jest normalny.
Nie wykryto gruczolaka przysadki
+ dodatkowe objawy kliniczne

Leczenie

Preparaty (składniki aktywne) stosowane w leczeniu
Bromokryptyna (Bromokryptyna)
Kabergolina
Lanreotyd
Oktreotyd

Leczenie (ambulatorium)

TAKTYKA LECZENIA NA POZIOMIE AMBULATORYJNYM

Leczenie wolne od narkotyków
Zgodność z dietą (przewaga w diecie produktów zawierających wolno przyswajalne węglowodany), łagodny reżim

Farmakoterapia:
Cele leczenia:

  • eliminacja (lub zablokowanie) źródła nadmiernego wydzielania STH;
  • normalizacja lub redukcja do bezpiecznego poziomu wydzielania GH i IGF-1;
  • eliminacja klinicznych objawów choroby;
  • poprawa jakości życia pacjentów.
Terapia zachowawcza jest częściej stosowana jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego i / lub radioterapii. Prowadzony jest przez długi czas, często do końca życia.

Lista podstawowych leków (100% prawdopodobnie do użycia);

Grupa farmakologicznaMiędzynarodowa niezastrzeżona nazwa lekuSposób stosowaniaPoziom dowodów
Długodziałające analogi somatostatyny
Lanreotyd
60-120 mg raz na 28 dni, s / cI
Długodziałające analogi somatostatynyOktreotyd10-30 mg raz na 28 dni i / mI
Grupa farmakologicznaMiędzynarodowa niezastrzeżona nazwa lekuSposób stosowaniaPoziom dowodów
agoniści dopaminybromokryptyna
Wewnątrz
od 10 do 20 mg / dobę w 2-4 dawkach
Skutecznie ogranicza wydzielanie GH tylko u 10% pacjentów
agoniści dopaminykabergolinaWewnątrz
w dawce od 0,5 mg 3 razy w tygodniu do 0,5 mg na dobę
normalizuje wydzielanie STH tylko u 30% pacjentów

Interwencja chirurgiczna: nie.

Dalsze zarządzanie:
W przypadku leczenia długo działającymi analogami somatostatyny

  • skuteczność leczenia długo działającymi analogami somatostatyny należy kontrolować co 3-4 miesiące (IGF-1 lub OGTT z oznaczeniem STH). W przypadku niewystarczającej skuteczności dawkę leku zwiększa się lub terapię wzmacnia się dodatkowymi lekami.
  • Aby rozstrzygnąć kwestię celowości dalszego leczenia farmakologicznego u chorych, u których doszło do remisji lekowej, po 1-2 latach od rozpoczęcia terapii należy przerwać ją na 1–2 miesiące i określić poziom IGF-1. Jeśli poziom IGF-1 utrzymuje się na normalnym poziomie bez leczenia farmakologicznego, leczenie można przerwać.
  • Kontrola ultrasonograficzna wątroby, dróg żółciowych - raz w roku.

U pacjentów, którzy otrzymali radioterapię:
  • Raz w roku określa się TSH, T4, kortyzol, hormony płciowe w celu wykrycia niedoczynności przysadki, w razie potrzeby przeprowadza się leczenie hormonalne.
  • Nadzór neurochirurga
  • CT lub MRI - kontrola przeprowadzana jest 6-12 miesięcy po operacji, następnie raz w roku.
  • Raz w roku badanie okulistyczne w celu kontroli wzroku.
  • Diagnostyka i leczenie powikłań akromegalii - cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca itp..

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole
  • zmniejszenie nasilenia lub ustąpienie szeregu klinicznych objawów choroby:
  • redukcja bólów głowy, pocenia się;
  • zmiękczenie rysów twarzy, zmniejszenie wielkości dłoni, stóp;
  • zwiększona zdolność do pracy;
  • przywrócenie funkcji rozrodczych.
  • Normalizacja poziomu IRF-1
  • Przywrócenie prawidłowego wydzielania STH, potwierdzone badaniami funkcjonalnymi
  • Przywrócenie pól widzenia

Leczenie (szpital)

Leczenie wolne od narkotyków

Radioterapia [1]
Istnieją dwa główne rodzaje radioterapii: tradycyjna radioterapia frakcyjna i radioterapia stereotaktyczna / radiochirurgia. Radioterapia frakcyjna jest zwykle przepisywana w dawce 160-180 radów 4-5 razy w tygodniu przez okres 5-6 tygodni w łącznej dawce 4500-5000 radów. Czas wystąpienia remisji po tego rodzaju radioterapii wynosi od 5 do 20 lat. (UD-V).
Radiochirurgia stereotaktyczna obejmuje: nóż gamma, cybernóż i akcelerator liniowy wykorzystujący fotony wysokoenergetyczne. Podczas naświetlania nożem gamma w wąskim polu generowane jest stężenie promieni gamma emanujących z 201 źródeł zawierających radioaktywny kobalt-60. Czas wystąpienia remisji podczas radiochirurgii stereotaktycznej wynosi od 2 do 7 lat (UD - C).

Jako podstawowa metoda leczenia jest stosowana tylko wtedy, gdy niemożliwe jest wykonanie adenomektomii:
- obecność bezwzględnych przeciwwskazań do leczenia operacyjnego
- kategoryczna odmowa operacji przez pacjenta
- brak efektu lub nietolerancja na farmakoterapię
(poziom wiarygodności zalecenie C).

Jako dodatkowa metoda:
- na agresywne guzy przysadki mózgowej z zajęciem okolicznych struktur, w tym zatok jamistych, a nawet płatów skroniowych (LE: C).
- w przypadku niecałkowitego usunięcia gruczolaka, zwłaszcza w połączeniu z niekorzystnym obrazem histologicznym (duża liczba mitoz, wysoki wskaźnik proliferacji Ki-67, atypia komórkowa) w celu zahamowania dalszej proliferacji komórek i nadprodukcji STH.
(Poziom wiarygodności C)
- pacjenci oporni na terapię analogami somatostatyny lub mający poważne przeciwwskazania do tego typu leczenia (poziom wiarygodności C).

Farmakoterapia

Cele leczenia:

  1. Normalizacja parametrów hormonalnych [1]:
Wartości docelowe na podstawie metaanalizy [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L z bardzo czułą metodą oznaczania) - w przypadku leczenia długo działającymi analogami somatostatyny
- minimalny poziom STH / CGTT

Grupa farmakologicznaMiędzynarodowa niezastrzeżona nazwa lekuSposób stosowaniaPoziom dowodów
Długodziałające analogi somatostatynyLanreotyd
60-120 mg raz na 28 dni, s / cI
Długodziałające analogi somatostatynyOktreotyd10-30 mg raz na 28 dni i / mI
Grupa farmakologicznaMiędzynarodowa niezastrzeżona nazwa lekuSposób stosowaniaPoziom dowodów
agoniści dopaminybromokryptyna
Wewnątrz
od 10 do 20 mg / dobę w 2-4 dawkach
skutecznie zmniejsza wydzielanie STH tylko u 10% pacjentów
agoniści dopaminykabergolinaWewnątrz
w dawce od 0,5 mg 3 razy w tygodniu do 0,5 mg na dobę
normalizuje wydzielanie STH tylko u 30% pacjentów

Interwencja chirurgiczna
przezklinową adenomektomię pod kontrolą neuronawigacji. Rzadko stosuje się dostęp przezczaszkowy.
O wyborze metody operacyjnej decyduje wielkość gruczolaka i stopień rozprzestrzeniania się zewnątrzkomórkowego. W razie potrzeby obie metody są stosowane kolejno.

Dalsze zarządzanie

  • po leczeniu operacyjnym i radioterapii pacjent jest monitorowany przez endokrynologa w miejscu zamieszkania oraz w razie potrzeby poddawany leczeniu patogenetycznemu według wskazań.
  • monitorowanie pooperacyjne
  • Kontrola hormonalna skuteczności przepisanego leczenia we wczesnym okresie pooperacyjnym (5-8 dni) polega na określeniu STH.
  • Po 3, 6 i 12 miesiącach, a następnie raz na kwartał, podczas OGTT przeprowadza się oznaczanie IGF-1 lub STG. Poziom STH 0,4 μg / ml (przy stosowaniu testów nadwrażliwości) lub 1 μg / ml (przy stosowaniu czułych testów) oznacza remisję;
  • W pierwszych 1-10 dniach określa się hormony tropowe, a hormonalną terapię zastępczą należy rozpocząć od uzupełnienia niedoboru glikokortykoidów. Powołanie leków na tarczycę jest możliwe nie wcześniej niż po 1-2 miesiącach.
  • U chorych z remisją lekową w celu określenia funkcji resztkowej przysadki po 1-2 latach od rozpoczęcia terapii zaleca się przerwanie leczenia pod kontrolą IGF-1 na 1 do 2 miesięcy. Jeśli poziom IGF-1 utrzymuje się na normalnym poziomie, leczenie przerywa się.
  • U pacjentów otrzymujących długo działające analogi somatostatyny - badanie USG wątroby i dróg żółciowych raz w roku.
  • U chorych poddawanych radioterapii raz w roku określa się TSH, svT4, ACTH, kortyzol, gonadotropowy, hormony płciowe, prolaktynę oraz w razie potrzeby przeprowadza się hormonalną terapię zastępczą.
  • Obserwacja neurochirurga, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny - po 6-12 miesiącach.
  • Raz w roku badanie okulistyczne w celu kontroli wzroku.
  • Diagnostyka i leczenie powikłań akromegalii - cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, choroba niedokrwienna serca itp..

Wskaźniki skuteczności leczenia i bezpieczeństwa metod diagnostycznych i leczniczych opisanych w protokole
Zmniejszenie nasilenia lub zniknięcie:
  • bóle głowy, pocenie się, obrzęk twarzy, ramion, nóg
  • zmiękczenie rysów twarzy, zmniejszenie wielkości dłoni, stóp
  • zwiększona zdolność do pracy
  • normalizacja poziomu IRF-1
  • przywrócenie prawidłowego wydzielania hormonu wzrostu, potwierdzone badaniami funkcjonalnymi
  • przywracanie pól widzenia

Kryteria remisji akromegalii [1,2,4,5]
Całkowita remisja
  • Brak klinicznych objawów aktywności
  • STH basal
  • Minimalny poziom STH na tle OGTT
  • Normalny poziom IRF-1 w zależności od płci i wieku.

Brak remisji
  • Istnieją kliniczne oznaki aktywności
  • Minimalny poziom STH na tle OGTT> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
  • Podwyższony poziom IRF-1.

Hospitalizacja

WSKAZANIA DO SZPITALIZACJI ZE WSKAZANIEM RODZAJU GOŚCINNOŚCI

Wskazania do planowanej hospitalizacji:
1. Potrzeba weryfikacji rozpoznania akromegalii i określenia taktyki prowadzenia planowanej hospitalizacji na regionalnym oddziale endokrynologii.
2. Leczenie operacyjne (adenomektomia przeznosowa pod kontrolą neuronawigacji) - planowana hospitalizacja na wyspecjalizowanych oddziałach neurochirurgii. Czas hospitalizacji - średnio od 14 do 21 dni.
3. Dynamiczna obserwacja i leczenie powikłań akromegalii - planowana hospitalizacja na regionalnym specjalistycznym oddziale endokrynologicznym lub terapeutycznym (5-14 dni) *
4. Przeprowadzenie kursu terapii gamma dla pacjenta (6-7 tygodni)

Wskazania do hospitalizacji w nagłych wypadkach
Do Kliniki Neurochirurgii:

  • ostre postępujące pogorszenie widzenia
  • neuropatia I, III, IV, VI par nerwów czaszkowych w ciągu ostatnich 10-14 dni
  • krwotok do guza

Do oddziału endokrynologii:

  • przejawy niedoczynności i niedoczynności przysadki.

Informacja

Źródła i literatura

  1. Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds.Jakości Usług Medycznych Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2018
    1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. i in. Akromegalia: obraz kliniczny, diagnostyka, diagnostyka różnicowa, metody leczenia ”wytyczne kliniczne 2014, 37 s. 2) Sh. Melmed, MD Dr Bronstein Chanson et all. Konsensus w sprawie wyników terapeutycznych akromegalii // Nature Reviews Endocrinology 14, P. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. i inne krajowe wytyczne dotyczące endokrynologii, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskwa, „GEOTAR - Media”, 2017 633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Endokrynologia według Williamsa. Neuroendocrinology, Moscow, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311,5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Guidelines for Acromegaly Management: An Update. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509–1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Wytyczne medyczne dotyczące praktyki klinicznej w diagnostyce i leczeniu akromegalii - AKTUALIZACJA 2011. Praktyka endokrynologiczna. Vol 17 (Suppl 4), lipiec / sierpień, 2011 7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Długotrwałe (do 18 lat) narażenie na nadmierne wydzielanie / IGF-1 i wielkość nowotworu podczas początkowego podawania analogu somatostatyny (SSTa) u pacjentów z HH. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Podstawowe leczenie akromegalii oktreotydem LAR: długotrwałe (do dziewięć lat) to prospektywne badanie skuteczności leku w regulowaniu aktywności choroby i ograniczaniu nowotworów. J. Clin. Endocrinol. Metab 91: 1397–1403. 9) Holdaway I.M. i wsp., Eur J Endocrinol, 159: 89-95,2008

Informacja

ASPEKTY ORGANIZACYJNE PROTOKOŁU

Lista twórców protokołów z danymi kwalifikacyjnymi:

  1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doktor nauk medycznych, profesor, kierownik Kliniki Endokrynologii SA „Kazachski Uniwersytet Medyczny Kształcenia Ustawicznego”, Przewodniczący RPO „Stowarzyszenie Endokrynologów Kazachstanu”;
  2. Ainur Kasimbekovna Dosanova - kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny Wydziału Endokrynologii Uniwersytetu Medycznego Kształcenia Ustawicznego JSC, Sekretarz Stowarzyszenia Endokrynologów Kazachstanu;
  3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Kandydat nauk medycznych, Kierownik Zakładu Kształcenia Podyplomowego i Dodatkowego Instytutu Badań Naukowych Kardiologii i Chorób Wewnętrznych UAB, Kierownik kursu endokrynologii;
  4. Raisova Aigul Muratovna - kandydat nauk medycznych, lekarz najwyższej kategorii, kierownik oddziału terapii 1 Instytutu Badań Naukowych Kardiologii i Chorób Wewnętrznych JSC;
  5. Satbayeva Elmira Maratovna - kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, kierownik. Katedra Farmakologii, JSC „National Medical University”.


Recenzenci:
Nurbekova Akmaral Asylovna - doktor nauk medycznych, profesor Zakładu Endokrynologii JSC „National Medical University”.

Wskazanie warunków rewizji protokołu: rewizja protokołu 5 lat po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub jeśli istnieją nowe metody z pewnym poziomem dowodów.

Top